Este documento presenta una definición y clasificación de las enfermedades inflamatorias crónicas del tejido conectivo, con énfasis en el lupus eritematoso, las vasculitis, la esclerodermia, la enfermedad mixta del tejido conectivo y el síndrome de Sjögren. Describe las características clínicas, criterios diagnósticos y opciones de tratamiento para cada una de estas condiciones.

1. Dra. Marina Cárcamo Díaz
Año 2013

2. Definición
 Enfermedades inflamatorias.
 De curso crónico.
 Etiología desconocida.
 Patogenia autoinmune.
 Compromiso localizado y/o sistémico.
 Predomina en mujeres jóvenes de entre 25-45 años.

3. Clasificación
 Lupus eritematoso.
 Vasculitis.
 Esclerodermia.
 EMTC (enfermedad mixta de tejido conectivo).
 Sindrome de Sjögren.
 Dermatomiositis/Polimiositis.

4. LUPUS ERITEMATOSO
 Formas clínicas:
 Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC).
 Lupus eritematoso cutáneo subagudo.(LECSA)
 Lupus eritematoso sistémico.

5. LUPUS ERITEMATOSO CRONICO
 Conocido como Lupus Eritematoso Discoide.
 De buen pronóstico.
 Fundamentalmente compromete el tejido cutáneo,
menos del 7% puede tener compromiso sistémico.
 Más frecuente en mujeres 2/1.
 Se agrava con la exposición a la luz ultravioleta.
 Los autoanticuerpos en suero suelen ser negativos
(FAN y anti-DNA).

6. Cuadro Clinico
 Las lesiones cutáneas se caracterizan por:
 ERITEMA
 ESCAMAS
 ATROFIA
 Inician como pápulas eritematosas,
evolucionan a placas, en la superficie aparecen escamas
gruesas plateadas y adherentes “en clavo de tapicero”.

7. LECC
 Zonas de afectación:
 Cara, pabellones auriculares, cuero cabelludo, cuello.
 Si su afectación traspasa la línea del cuello, se
denomina generalizado y tiene hasta un 20% de
posibilidad de virar a LES.
 Si las lesiones son hiperqueratósicas, se llama LECC
HIPERTRÓFICO.

8. LECC

9. Diagnostico y Tratamiento
 Clínico y anatomo-patológico.
 Pantalla solar, corticoides tópicos y antipalúdicos
(cloroquina, hidroxicloroquina).

10. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
SUBAGUDO
 La lesiones cutáneas son:
 Eritema
 Escamas
 Pueden pápulas ó placas eritematosas, cubiertas de
escamas finas, No adherentes y SIN atrofia.
 En cuero cabelludo, su alopecía es transitoria.
 Mucosa oral y uñas: telangiectasias periungueales.

11. LECSA
 Las lesiones adoptan preferentemente 2 patrones:
 Anular policíclico (70%)
 Psoriasiforme (30%)
 Localización: cara, cuello, parte alta del dorso, escote,
cara externa de brazos.
 Pueden detectarse autoanticuerpos en suero :
 FAN (80%) y anti-Ro (70%) Este último es más
específico.

12. LCSA

13. Diagnostico y tratamiento
 Clínico, histopatologico y por autoanticuerpos.
 Pantalla solar y antipalúdicos.

14. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
 Puede afectar: articulaciones, riñones, serosas, sistema
nervioso, respiratorio, aparato cardiovascular y la piel.
 Es crónico con capacidad de exacerbarse ante
diferentes factores(luz UV, medicamentos,
traumatismos, stress psiquico..)

17. Sintomas
constitucionales
• Fatiga
•Cefalea
•Perdida de peso
•Fiebre
•Mialgias gralizadas
•Artalgias
•Linfadenopatias

18. Sintomas musculoesqueleticos
 Artritis lupica: episódica, oligoarticular simétrica y
migratoria, Puede simular una AR. No causa erosiones
( muy raramente) Forma particular la Artropatia de
Jaccoud ( por afectación del tejido de soporte genera
deformidad)
 Mialgias
 Fibromialgia
 Necrosis avascular

20. Compromiso
cutaneo
• ERITEMA MALAR
•ULCERAS ORALES
• LESIONES DE LCS

21. Alteraciones
hematologicas
•Anemia hemolítica.
•Linfopenia (< de
1000).
•Neutropenia.
•Trombocitopenia.
•Anticoagulante
lúpico
•VES.
•Anemia

22. Manifestaciones
cardiopulmonares
•Pericarditis ( mas
frecuente).
•Pleuritis y derrame
pleural. ( frecuente)
•Endocatrditis atípica
o de Libmann Sacks:
válvula mitral y
aortica.
•Alveolitis lúpica.
• Hemorragias
pulmonares

23. Nefritis Lúpica

24. Manifestaciones
neuropsiquiatricas
•Depresión.
•Psicosis.
•Corea.
•Convulsiones.
•Encefalopatía.
•Meningitis
aséptica.
•Mielitis.

25. Manifestaciones
gastrointestinales
•Nauseas, vómitos.
•Ulceras orales.
•Dolor abdominal.
• Sme de intestino
irritable.
•Pancreatitis.
•Hepatopatía lúpica.
•Enteropatía perdedora
de proteína.

29. Tratamiento

30. VASCULITIS
 Se entiende como tal a la inflamación de los vasos
sanguíneos.
 Clasificación:
 Según el tamaño de los vasos.
 Según su etiología.

31. CLASIFICACION
SEGÚN EL TAMAÑO DE LOS VASOS:
Pequeño calibre
Mediano calibre
Gran calibre

32. Grandes Vasos
Celulas
Gigantes
Takayasu
Manifestaciones
Clinicas
• Cefalea
•Claudicación mandibular
• Amaurosis fugaz.
• Isquemia en manos,
dedos.
• Claudicación de los
brazos. Pulsos asimétricos.
Metodologia
Diagnóstica
• Biopsia de la arteria
temporal
• Arteriograma del cayado
aortico.
Tratamiento
• Corticoides mg/kg/d (60-
80mg)
• Corticoides mg/kg/d (60-
80mg)

33. Medianos Vasos
Poliarteritis
nodosa
Enf ermedad de
Wegener
Del LES o AR
Manifestaciones
Clinicas
• Ulceras cutaneas.
•Nefritis.
•Mononeuritis
multiple.
•Isquemia
mesentérica.
• Sinusitis.
•Infiltrados
pulmonares.
•Nefritis.
• Ulcera de piel.
• Polineuropatia.
Metodologia
Diagnostica
• Biopsia de la piel.
•Biopsia renal.
•Biopsia del
nervio.
• Angiograma
mesenterico.
•Investigar VHB,
VHC, ANCA-c
• Biopsia
pulmonar.
• Dosaje de ANCA-
c.
• Biopsia de piel o
de nervio sural.
Tratamiento • Prednisona
mg/kg/d asociado
o no a
ciclofosfamida o
rituximab .
• Prednisona
mg/kg/d asociado
o no a
ciclofosfamida o
rituximab.
• Prednisona
mg/kg/d asociado
o no a
ciclofosfamida.

34. Pequeños vasos

35. Polimiositis - Dermatomiositis
 Trastornos adquiridos e inflamatorio de los músculos
de etiología desconocida que se caracterizan por
debilidad muscular proximal.
 Predomina en mujeres.
 Infantil (rara) 0 del adulto (40 – 60 años).
 La Dermatomiositis se caracteriza por, además del
cuadro muscular, presentar rash carcterístico de la
enfermedad.

36. Polimiositis Criterios
 Debilidad proximal y simétrica.
 Elevación de enzimas musculares: CPK, LDH, TGO,
TGP y Aldolasas.
 EMG compatible.
 Biopsia muscular compatible.

37. EMG
 Aumento de la actividad de inserción con presencia de
actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y
ondas agudas positivas (diente en sierra).
 Potenciales de unidad motora de carcterísticas
miopáticas con disminución de la amplitud y duración
y aumento de la polifasia.
 Descargas peculiares repetitivas de
alta frecuencia (pseudomiotónicas).

38. Biopsia muscular
 Presencia de fibras degeneradas y necróticas, junto a
un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y
macrófagos con algunas células plasmáticas y
ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado es
perivascular y perifascicularmente.
1- Polimiositis definida: 4 criterios.
2- Polimiositis probable: 3 criterios.
3- Polimiositis posible: 2 criterios.

39. Dermatomiositis
1- Erupción eritematoso placas eritematosas de color rojo
violáceo moteada o difusa, localizada en parpados
superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la
nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos.
2- Pápulas de Gottron que son pápulas o eritematosas
violáceas que aparecen sobre prominencias óseas,
especialmente sobre articulaciones MCF, IFP, IFD, pero
también sobre los codos, rodillas o maleolos.
 Dermatomiositis definida: 3 criterios.
 Dermatomiositis probable: 2 criterios.
 Dermatomiositis posible: 1 criterio

40. Dermatomiositis

41. Tratamiento
 Corticoides.
 Inmunomoduladores.

42. Síndrome de Sjögren
 Enfermedad de patogenia autoinmune, crónica y de
etiología desconocida.
 Primario:
1- Queratoconjuntivitis seca y xerostomía.
2- HLA B8 – HLA DR3.
 Secundario:
1- Se asocia a otra patología autoinmune.
2- HLA DR4.

43. Criterios diagnosticos
 Queratoconjuntivitis seca:
1- Prueba de Schimmer positiva: tira de papel secante en
el fondo de saco conjuntival, que no se humedece más
allá de 9 mm después de 5 minutos.
2- Rosa de Bengala positiva: instilación en la conjuntiva
de una gota de rosa de Bengala, observando con una
lampara de hendidura.
3- Prueba de fluoresceína positiva: instilación de
fluoresceína medida con un fluorofotómetro y
determinando el tiempo en que tarda en desaparecer.

44.  Xerostomía:
1- Síntomas de sequedad bucal
2- Disminución de la secreción salival basal y después
del estimulo.
 Biopsia positiva de glandula salival menor: deben
valorarse 5 glándulas accesorias y se ha de observar
infiltración por linfocitos, atrofia acinar y dilatación
ductal.

45.  Laboratorio:
- fr +
- FAN +
- anti- Ro o anti – La +
 SS definido: 4 criterios.
 SS posible: 3 criterios

46. Tratamiento
 Se tratan los síntomas: cremas humectantes,
pilocarpina, etc.
 De la enfermedad de base primaria.

47. Esclerodermia
 Enfermedad caracterizada por la induración y el
engrosamiento de los tejidos por deposito excesivo de
los componentes del tejido conjuntivo.
 Puede afectar la piel, tubo digestivo, pulmón, corazón
y riñones.
 Etiología: Desconocida pero se encuentra alteracion en
la síntesis del colágeno, alteraciones vasculares y
anomalías inmunológicas.
 Predomina en mujeres.
 Edad media 40 años.

48. Clinica
 Fase edematosa, indurativa y atrófica.
 Esclerodactilia.
 Microstomia.
 Ulceras digitales ( mordedura de rata).
 Fenómeno de Raynaud.
 Limitación en la movilidad articular.
 Disnea de esfuerzo.
 Patrón restrictivo con alteración en la difusión del CO.
 HTP.
 La afectación visceral mas frecuente es la gastrointestinal.
 La afectación renal causa el 50% de las muertes.

52. Criterios diagnósticos
 Criterio Mayor:
 Esclerosis proximal difusa (troncal) (piel tirante,
engrosada, induración sin fóvea)
 Criterios Menores:
 Esclerodactilia (solamente dedos de manos y/o pies)
 Cicatrices puntiformes digitales o pérdida de sustancia en
los pulpejos digitales
 Fibrosis pulmonar basal bilateral
 Los pacientes deben cumplir el criterio mayor o
dos de los tres criterios menores.
 El fenómeno de Raynaud es observado en el 90-98
% de los pacientes con SSc.

53. Difusa Limitada
Compromiso de piel Extremidades distal y
proximal, cara, tronco
Distal de los codos, cara
Fenomeno de Raynaud Comienzo dentro de 1 año
o al tiempo de los
cambios cutáneos
Puede preceder la
enfermedad dérmica por
años
Compromiso organico Pulmonar (fibrosis
intersticial); renal (crisis
hipertensiva
renovascular);
gastrointestinal; cardiaco
Gastrointestinal;
hipertensión arterial
pulmonar después de 10-15
años de enfermedad en
<10% de pacientes; cirrosis
biliar
Capilares ungueales Pulmonar (fibrosis
intersticial); renal (crisis
hipertensiva
renovascular);
gastrointestinal; cardiaco
Dilatación sin significativa
pérdida capilar
Anticuerpos
antinucleares
Anti-topoisomerasa 1
(anti scl 70)
Anticentrómero

54. Sindrome de CREST

55. Tratamiento
 Corticoides.
 Vasodilatadores: nifedipina, sidelnafil, bosentan.

56. Enfermedad mixta del tejido
conectivo
Fenómeno de
RAYNAUD
Artralgias y
Artritis
FAN elevado
Etiologia
desconocida.
En mujeres
Miositis

57. Manifestaciones Clinicas
Alveolitis.
Pleuritis.
Fibrosis
Pulmonar.
Hipertensión
Pulmonar
Simétrica.
Erosiva. IFP,
MCF, muñecas
y rodillas.
Patrón de
miositis.
Perdida
peristaltismo
esofágico,
malabsorción,
dilatación
duodenal,
divertículos
colónicos.
Glomerulonefr
itis por
inmunocompl
ejos
Pericarditis
Miocarditis
ICC

58. Anomalías
neuropsiquiatricas hasta
el 55%
Meningitis aséptica
Neuralgia del trigémino
Neuropatía periferica

59. Laboratorio
 Aumento de VES.
 Anemia e hipergammaglobulinemia.
 FAN a títulos moderados.
 Anti-U1-RNP.
 FR + EN EL 25%.

60. Criterios clasificatorios
Alarcon -Segovia
Criterios serológicos
• Valores de anti-U1-RNP > 1/1600.
Criterios clínicos
• Edemas de manos.
• Sinovitis.
• Miositis.
• Fenomeno de Raynaud.
• Acroesclerosis.

61.  Requisitos para el diagnostico:
1- Cumplir el criterio serológico; y
2- Cumplir 3 criterios clínicos ( la asociación de
edema en las manos, fenómeno de Raynaud y
acroesclerosis ).

62. Criterios de Kasukawa
Sintomas comunes Fenomeno de Raynaud..
Tumefaccion de dedos o manos.
Anticuerpos anti –U1-RNP Positivo
Sintomas mixtos LES: - Poliartritis.
Linfoadenopatia.
Eritema facial.
Pericarditis o pleuritis.
Leucopenia o trombopenia.
ES: - Esclerodactilia.
Fibrosis pulmonar o cambios
restrictivos.
Hipomotilidad o dilatacion E.
PM: - Debilidad muscular.
Aumento CPK.
EMG patron miopatico

63.  Requisitos para el diagnostico:
1- Tener 1 de los 2 síntomas comunes, más,
2- El anti-U1-RNP positivo, y
3- Uno más de los síntomas mixtos en al menos 2
de las 3 entidades.

64. Tratamiento
 Las manifestaciones grales con AINES, dosis bajas de
CTC.
 Fenómeno de Raynaud con antagonistas cálcicos y
medidas contra el frio.
 Si hay sinovitis o evolución a artritis, metotrexate y
antipalúdicos.
 Y de cada uno e los síntomas con respecto a la
patología principal asociada.