Enfermedad de Devic (neuromielitis óptica)

1. Cuitláhuac Arroyo R.
R2MI

2.  Definición y criterios diagnósticos
 Aspectos epidemiológicos
 Cuadro clínico
 Estudios de gabinete (LCR y RM)
 Abordaje diagnóstico (mielitis longitudinalmente
extensa).
 Consideraciones terapeúticas
 Pronóstico
Contenido

3. Enfermedad de Devic
Neurologo francés.
Acuñó el término neuromielitis
óptica en 1894.
“Rare nervous condition that
affected the spinal cord and
optic nerves that resembled
multiple sclerosis”
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294

4. “Trastorno desmielinizante, inflamatorio e idiopático del
sistema nervioso central (SNC), caracterizado por ataques
de neuritis óptica y mielitis aguda”.
Definición y criterios diagnósticos
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
99% sensibles y 90% específicos
para NMO.
Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica.D. M.Wingerchuk,V. A. Lennon, S.J. Pittock, et al. Neurology
2006;66;1485-1489

5. • Afecta mayormente a población no caucásica (asiáticos, brasil,
india).
• Relación mujer: hombre 5-10:1
• Edad media de inicio 30 años.
• Raro y usualmente esporádico
• 3-4 casos por 100 mil habitantes. Representa el 17.3% de
enfermedades desmielinizantes
Aspectos epidemiológicos
Wingerchuk DM. Neuromyelitis optica: effect of gender.J Neurol Sci. 2009 Nov 15;286(1-2):18-23

6. Neuritis óptica
Papiledema
The clinical profile of optic neuritis. Experience of theOptic NeuritisTreatmentTrial. Optic Neuritis StudyGroup.
ArchOphthalmol 1991; 109:1673.
Neuritis óptica

7. Cuadro neurológico agudo o subagudo (más de cuatro horas
y menos de cuatro semanas de evolución) con afectación del
sistema motor, sensitivo y autonómico a la altura de la
inflamación medular.
Mielitis aguda
REV NEUROL 2009; 49 (10): 533-540
Mielitis longitudinalmente extensa: Abarca
3 o más cuerpos vertebrales.

8. “Resonancia magnética que no cumple
criterios para esclerosis múltiple”
*Se excluyen lesiones sintomáticas de tronco encefálico
y medula espinal. Criterios diagnósticos para esclerosis múltiple: revisión de los criterios de Mc
Donald 2010 neurolarg.2012;4(2):102–104

9. Seropositividad Anti-AQP4 (NMO-IgG)
Se encuentra en astrocitos regulando
inflamación y edema (entrada y
salida de agua)
Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2012; 11: 535–44

10. Lancet 2004; 364: 2106–12

11. • Neuritis óptica (comúnmente unilateral, usualmente
precede a mielitis.
• Mielitis longitudinalmente extensa. (pueden transcurrir
años entre ataques)
• Nausea, vómito e hipo intratable pero reversible.
Cuadro clínico
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294

12. • Perdida de todos los tipos de
sensibilidad, fuerza y función
autonómicas + nivel sensitivo.
• Choque medular.
Resonancia
magnética
espinal
+
Análisis de LCR y
pruebas
complementarias
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

14. Líquido cefalorraquídeo
• Pleocitosis moderada a base de granulocitos, linfocitos
y monocitos.
• Bandas oligoclonales 1/3 de los pacientes.
Neuromielitis óptica (gabinete)
E. Milano et al.: CSF and neuromyelitis
optica. Neurological Sci 2003
M. Zaffaroni: Cerebrospinal fluid findings in Devic’s
neuromyelitis optica. Neurol Sci (2004) 25:S368–S370

15. Resonancia magnética
• 60% con lesiones a nivel cerebral, sin ser típicas de EM.
• Lesiones en médula suelen ser centrales (predilección por
sustancia gris) y raramente parchadas. Refuerzan con
gadolineo. Efecto de masa*
Neuromielitis óptica (gabinete)
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol
2014, 27:279–289

16. • Mielitis que abarca la longitud de 3 o más cuerpos
vertebrales.
• Neuromielitis óptica es la causa más común.
Abordaje diagnóstico (mielitis
longitudinalmente extensa)
Otras etiologías
Áutoinmunes
Infecciosas
Vasculares
Desmielinizantes
Nutricionales
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

17. Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

18. Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

19. • LES, sarcoidosis, Sjogren, Behcet, vasculitis.
• Historial de síntomas multisistémicos.
• Cuando en ellos se identifica además anti NMO:
Espectro NMO.
Enfermedades autoinmunes
multisistémicas
ANA, DS DNA, anticuerpos contra receptor de
IL-2, factor reumatoide, P-ANCA, C-ANCA,
anticuerpos antifosfolipidos.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

20. Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

21. • ADEM, esclerosis múltiple.
• Raramente las lesiones son longitudinalmente extensas
pero se han reportado.
Enfermedades desmielinizantes
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

22. • Virus, bacterias, parásitos.
• Datos sistémicos de infección, viajes recientes.
• LCR pleocitosis moderada a severa y moderada
disrupción de la membrana hematoencefálica.
Causas infecciosas
Cultivo de LCR, PCR contra virus y serología.
Herpesvirus (herpes simple, varicella zoster,
Epstein-Barr y CMV), HIV, HTLV1, Lyme, sífilis,
Mycobacteria, esquistosomiasis.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

23. • Linfomas de células B, astrocitomas, ependimomas.
• Diagnóstico definitivo por biopsia espinal.
• Sospechar paraneoplásico cuando marcadores
onconeurales + (Anti Hu,CRMP5, anti anfifisina).
Trastornos neoplásicos y paraneoplásicos
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

24. Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

25. • Un infarto medular puede mimetizar una mielitis.
Usualmente Sx espinal anterior o posterior.
Causas vasculares
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

26. • Déficit de B12 y cobre.
• Predominancia de afección a cordones posteriores y
laterales.
• Historia de cirugía gastrointestinal.
• Déficit de cobre puede causar neuropatía óptica.
Causas nutricionales
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

27. LCR con más de 50 células debe elevar
sospecha de causa infecciosa, sin
embargo no excluye causas
autoinmunes ni neoplásicas.
Estudios necesarios ante un una
mielitis longitudinalmente extensa:
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
No olvidar anamnesis y examen físico*

28. Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

29. • Dependientes de etiología de base.
• El diagnóstico toma tiempo y no siempre se llega a el.
Consideraciones terapeúticas
Antes de iniciar el tratamiento debe realizarse
RM con gadolinio de cerebro y médula.
Además deben de tomarse muestras de LCR
para sus estudio.
Autoinmune
• Pulsos de metilprednisolona.
• Continuar prednisona 1mg/Kg/día.
• Terapia inmunosupresora
• Inmunoglobulina/plasmaféresis.
Infecciosa
• Iniciar empíricamente ceftriaxona,
ampicilina y aciclovir.
• Antifímicos si sospecha.
Neoplásicas,
vasculares,
nutricionales
• Quimiotrerapia,
antiagregantes,
suplementos
alimenticios.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).

30. • En episodios agudos pulsos de metilprednisolona,
inmunoglobulina, plasmaféresis.
• Para prevención de recaídas azatioprina o
micofenolato de mofetilo. Rituximab.
• Eculizumab, aquaporumab.
Tratamiento en neuromielitis óptica
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289

32. Marios C Papadopoulos, ASVerkman. Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2012; 11: 535–44
Eculizumab
Aquaporumab
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289

33. • Peor que para esclerosis múltiple.
• Déficit residual en cada recaída.
• Mayor mortalidad en aquellos con ≥ 2 ataques por año
y en aquellos con enfermedades autoinmunes.
• IgG anti AQP4 (NMO) predice peor pronóstico con
mayor número de recaídas (36.4 vs 0% de recaídas a 1
año).
Pronóstico
Wingerchuk DM, HogancampWF, O'Brien PC,Weinshenker BG.The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's
syndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53(5):1107-14.
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289

34. Gracias por su atención