Malformaciones vasculares

1. MALFORMACIONES
VASCULARES EN
PEDIATRÍA
HEMANGIOMAS
Diego Gutiérrez Martínez
Alba Lázaro Romero
Estudiantes 5º Medicina
C.S. Torre Ramona
Sesión 19-Mayo-2015

2. CASO CLÍNICO

3.  Niña de 7 años que acude al pediatra
por bultoma en zona costal posterior
derecha de aproximadamente 5 cm de
diámetro de consistencia semisólida, que
le impresiona de adherida a planos
profundos
 Remitida a Urgencias del Hospital Infantil.
CASO CLÍNICO

4.  Motivo de consulta:
 Tumefacción superficial localizada.
 Antecedentes personales
 No AP de interés. Vacunación completa
 No IQ
 No alergias.
 Medicación actual: ninguna
ANAMNESIS

5.  Enfermedad actual
 Bultoma en zona costal porterior derecha
 5 cm de diámetro
 Leve dolor a la palpación ( no toma analgesia)
 Apareció hace 3 años.
 Ha crecido en los últimos 5 meses.
ANAMNESIS

6.  Buen estado general.
 Normocoloreada y normohidratada
 Auscultacion C-P: normal
 Abdomen: sin hallazgos patológicos
 Faringe: sin hallazgos
 Otoscopia normal
 Bultoma en parrilla costal posterior lado
derecho, no adherida a planos
profundos, móvil, de consistencia blanda.
No eritema, no supuración
EXPLORACIÓN GENERAL

8.  Ecografía torácica
 En región costal derecha, a nivel de la
localización del bultoma, en tejido
subcutáneo se aprecia una lesión sólida,
algo heterogénea, de aproximadamente
30x18x11mm, hipervascularizada.
 Adyacente a la misma se aprecian dos
lesiones satélites, solidas lobuladas, también
hipervascularizadas, una de 4x3mm y otra
de 9x3mm.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

9.  Tac Abdominal
 En el espesor del músculo dorsal ancho
derecho, sin afectación de tejido celular
subcutáneo, se objetiva la lesión de la
ecografía.
 Bien delimitada, contornos lobulados,
34,68x31,9x11,9mm, hipervascularizada que
recibe riego arterial de una rama de la
arteria axilar y múltiples ramas de las
arterias intercostales. En fase venosa no
hay lavado del contraste.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

10.  Lesión hipervascularizada intramuscular
SOSPECHA DIAGNÓSTICA
HEMANGIOMA CAVERNOSO

11.  HEMANGIOMA (tumoma):
- No esta presente al nacer.
- Crecen por hiperplasia (F en periodo
neonatal)
- Involucionan lentamente entre los 5-10 años.
- 10% de la población y más frecuente en
niñas.
- Tumor de estirpe endotelial, el más frecuente
en la infancia.
- 80% en CyC, 20% tronco, y también en
vísceras.
 MALFORMACIÓN:
- Presentes al nacer, aunque pueden no ser
evidentes.
- Suelen crecer por hipertrofia y/o ectasia.
- No desaparecen durante el crecimiento.
- Menor incidencia que los hemangiomas.

13. ETIOPATOGENIA
 La mayoría son esporádicas.
 1-2% son familiares con un patrón de herencia AD.
 El defecto origina alteraciones focales, formando
canales distorsionados de paredes irregulares.
 Se ha asociado su crecimiento a factores
hormonales (estrógenos).

14.  Asintomáticos frecuentemente.
 Dolor y edema.
 Eventos trombóticos por estasis sanguínea.
 Hemorragias.
 Compresión (cefalea, epilepsia, HIC)
 Síndrome de Kassabach-Merritt: asociado a un tumor
vascular de rápido crecimiento y > de 5cm, engloba:
- Anemia hemolítica microangiopática.
- Trombocitopenia (< 20.000 por mm3)
- Hipofibrinogenemia y aumento de los productos de
degradacion de fibrina (PDF y dímero D).
- Prolongación del APTT y TT secundario a hipofibrinogenemia.
*Mortalidad del 10-30% por hemorragia o compresión visceral.
CLÍNICA

15.  Exploración: color, aspecto, localización, tamaño,
distribución, palpación, temperatura,
auscultación y dolor en la zona de la lesión.
 Laboratorio: asociado a fenómenos trombóticos:
- Concentración plasmática del fibrinógeno.
- Concentración del dímero D (los valores normales
no descartan, no deben reemplazar a los estudios
de imágenes).
DIAGNÓSTICO

16.  Ecografía doppler: distinguir de bajo y alto flujo.
 Rx: puede detectar anomalías esqueléticas
adyacentes.
 TAC y angioTAC para reconstrución en 3D.
 RMN muestra hiperintensidad en T2: valora
extensión de la lesión.
 Biopsia: es peligrosa por el riesgo de hemorragia,
pero se debería realizar ante Dx dudoso.

17.  Involución natural de los hemangiomas. ABSTENCION.
 Corrección de alteraciones de la hemostasia (no es
necesario si hay niveles normales de fibrinógeno):
HBPM, antagonistas de vitamina k…
 Uso de agentes antiagregantes plaquetarios:
aspirina-dipiridamol, aspirina-ticlopidina
 Manejo del sindrome Kassabach-Meritt:
 Transfusión de plaquetas (si sangrado activo o
procedimiento invasivo).
 Corregir hipofibrinogenemia:
 Crioprecipitado (1U/10 kg peso)
 Plasma fresco congelado (10ml/kg peso)
 Si elevada fibrinólisis: ácido tranexámico 25mg/kg
oral o 10mg/kg iv.
TRATAMIENTO DE SOPORTE

18.  Corticoides ( prednisona 2-4 mg/kg/día 4-6 semanas):
 Buena respuesta en la mayoría.
 Disminución progresiva.
 Pacientes refractarios se plantea alfa-interferon, vincristina
o ciclofosfamida con excasos resultados.
 Embolización endoarterial:
 Eficaz en lesiones con vaso aferente identificado.
 Riesgo de daño isquémico en órganos vitales.
 Eventual formación de vasos colaterales.
 Resección quirúrgica:
 Lesión única o múltiple confinada a hígado o bazo.
 Condición clínico-hematológica del paciente es estable.
TRATAMIENTO DE LAS
LESIONES