2. • Niño de 9 años.
• Antecedentes médicos:
- Varicela
- Asma
- Alergia a olivos y ácaros.
• Antecedentes familiares: Diabetes (por parte
materna)
3. • Historia actual: viene de vacaciones con un
cuadro febril de 39˚ desde hace 3 días y
exantema por el cuerpo que aumenta con la
fiebre. Al ceder la fiebre, el exantema
desaparece excepto en las palmas de las
manos y en los pies y algo en los brazos. En la
exploración, los oídos están normales y la
faringe está enrojecida.
• Acudió a Urgencias días antes y lo trataron
como un cuadro alérgico con antihistamínicos.
4. • Al venir al Centro de Salud, impresiona de
cuadro viral y se trata como tal, por ello, se
decide retirar el tratamiento del cuadro
alérgico.
• Al día siguiente el paciente vuelve a acudir al
Centro de Salud. Sigue con fiebre elevada de 39
´6˚, apenas queda exantema, pero hoy además
tiene conjuntivitis y mocos nasales. Se le dice
que debe seguir con el mismo tratamiento y
que si mañana sigue con fiebre, se le mandara
al Hospital Infantil.
5. • Al día siguiente, sigue con fiebre de 39´2˚ y en la
exploración se ve la faringe algo menos roja con
adenopatías occipitales. El resto es normal. Se
decide enviar al Hospital Infantil.
• Ya en el Hospital es estudiado y se le diagnostica
de Enfermedad de Kawasaki. Se le trata con AAS
y Ig IV. También se le prescribe Viscofresh 1%.
• Pasado un mes vuelve al Centro de Salud. Está
pendiente de evolución del Kawasaki. No se sabe
si hay lesiones cardiacas. No poner vacuna en los
próximos 6 meses. No ejercicio en el colegio.
6. • También llamado Sd.linfonodular mucocutáneo.
• Es una VASCULITIS de medianos y pequeños vasos, que
aparece generalmente en niños < 5 años. Curso benigno
y autolimitado, pero hay que tener en cuenta las
complicaciones (sbt CV) que le dan la gravedad.
• Etiología: Desconocida. Sospecha que puede haber
un componente genético que condiciona una reacción
inmunológica excesiva después de una infección por un
agente (virus).
7. • 1ª causa de cardiopatía adquirida en niños en países
desarrollados.
• Incidencia: Japón 90 casos/100.000 niños < 5 años.
EEUU y Europa 6-15 casos/100.000 niños
• Predomina en varones H/M=1´4/1 y raza asiática.
• 80% en < 8 años y mas de la mitad en < 5 años.
• > incidencia en invierno y primavera.
8. • No existen exámenes para diagnosticar
específicamente la enfermedad de Kawasaki.
• Se trata de un diagnóstico clínico.
9. • Criterios diagnósticos:
Fiebre de > ó = a 5 días
Al menos cuatro de los siguientes hallazgos:
- Inyección conjuntival bilateral no exudativa.
- Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada,
labios rojos y fisurados.
- Rash generalizado polimórfico, confluyente no
vesiculoso.
- Manos y pies con edema, eritema y descamación
periungueal.
- Adenopatías cervicales de mas de 1.5 cm de
diámetro.
10. • Enfermedad de Kawasaki incompleta:
Fiebre de > 5 días de evolución + 2 criterios
anteriores, no afectación cardiaca, pero alta
sospecha de la enfermedad.
• Enfermedad de Kawasaki atípica:
No se cumplen todos los criterios, pero se
demuestra aneurisma coronaria por ECO o
coronariografía.
• Otros hallazgos: Irritabilidad, diarrea, vómitos,
dolor abdominal, tos, rinorrea, artralgias, artritis
11. Labios rojos y fisurados
Inyección conjuntival bilateral
Lengua en fresa
14. • Pruebas diagnósticas útiles:
Auscultación ritmo de galope o tonos
cardiacos apagados.
ECG arritmias, alargamiento PR, onda Q
alterada o bajo voltaje del ST.
Rx tórax cardiomegalia
Ecocardiograma derrame pericárdico,
contractilidad y aneurismas coronarios.
Alt.hematológicas VSG, leucocitosis,
trombocitosis, anemia, PCR
Orina piuria esteril, proteinuria
15. • Aneurisma de las arterias coronarias
• Aneurismas de grandes vasos
• Inflamación de los vasos coronarios
• Ataque cardiaco a edad temprana
• Inflamación del miocardio, pericardio, válvulas
cardiacas, derrame pericárdico y arritmias
Menos frecuentes si la enfermedad se trata en los primeros 10-
14 días de evolución
16. • FIEBRE: asociada a:
- Ritmo de galope: miocarditis viral o fiebre reumática
- Dolor abdominal: poliarteritis nodosa
- Artritis y adenopatías: artritis crónica juvenil
• RASH:rash medicamentosos, virales o sd. de exantema
tóxico estafilocócico.
• INYECCIÓN CONJUNTIVAL: Sd.faringo conjuntival,
artritis cónica juvenil si uveítis, Sd. Steven-Johnson si
conj.exudativa.
17. • ALT. MUCOSAS: herpes y Sd.Steven-Johnson
• EDEMA Y DESCAMACIÓN DE MANOS Y PIES:
escarlatina y Sd. de shock tóxico estafilocócico.
• ADENOPATIAS CERVICALES: estreptococia,
infecciones por virus de Epstein-Barr y CMV,
toxoplasmosis.
18. En fase aguda dirigido a inflamación del miocardio y
las arterias coronarias. Una vez pasada esta fase, el
objetivo es el riesgo de trombosis coronaria.
1 dosis de Ig IV a 2 g/Kg + AAS a 80-100 mg/Kg
hasta 48-72 horas después del cese de la
fiebre y continuar con AAS a 5 mg/Kg 2
semanas más
> De 10 días sin tto > riego de aneurima
19. • Si desarrollo de aneurisma el tto con AAS hay
que mantenerlo de por vida a dosis
antiagregantes.
• Sí tratado con Ig, la vacunacion de la triple
vírica debe retrasarse ya que no serían
efectivas.
• ECOcardiografía cada 1 ó 2 años.
