Ictericia

6.912 visualizações

Publicada em

0 comentários
4 gostaram
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
6.912
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
5
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
178
Comentários
0
Gostaram
4
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Ictericia

  1. 1. ICTERÍCIA NEONATAL Valter Alves Hospital Geral Santo António Serviço de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos
  2. 2. Introdução <ul><li>Problema comum, na maioria dos casos benigno </li></ul><ul><ul><li>Bilirrubina não conjugada–potencialmente neurotóxica </li></ul></ul><ul><ul><li>Bilirrubina conjugada – pode indicar doença grave </li></ul></ul><ul><li>Na 1ª semana de vida </li></ul><ul><ul><li>RN termo – 60% </li></ul></ul><ul><ul><li>RN prematuros – 80 % </li></ul></ul>
  3. 3. Metabolismo da bilirrubina no RN Heme Biliverdina Bilirrubina não conjugada Glucoronil transferase Bilirrubina conjugada Bilirrubina fecal Bilirrubina não conjugada circulação enterohepática Heme oxigenase Biliverdina reductase  glucoronidase S.R.E Sangue I. delgado
  4. 4. Causas de hiperbilirrubinemia não conjugada <ul><li>Produção excessiva de bilirrubina (hemólise) </li></ul><ul><ul><li>Sangue extravascular (bossas, cefalohematomas,…) </li></ul></ul><ul><ul><li>Incompatibilidade de grupo sanguíneo (Rh, ABO, grupos minor) </li></ul></ul><ul><ul><li>Anomalias enzimáticas GR </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>(glicose-6-fosfato desidrogenase / piruvatokinase,…) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Sépsis </li></ul></ul><ul><ul><li>Hemoglobinopatias (talassemia,…) </li></ul></ul><ul><ul><li>Deficiência da membrana GR </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>(esferocitose hereditária, eliptocitose, poiquilocitose,…) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Policitemia </li></ul></ul><ul><ul><li>(transfusão fetal ou maternofetal, laqueação tardia do cordão,…) </li></ul></ul>
  5. 5. Causas de hiperbilirrubinemia não conjugada <ul><li>Diminuição da conjugação ou excreção </li></ul><ul><li>Imaturidade enzimática </li></ul><ul><ul><li>Deficiência hormonal (hipotiroidismo, hipopituitarismo) </li></ul></ul><ul><ul><li>Deficiência do metabolismo da bilirrubina </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>S. Crigler-Najjar tipo I / S. Crigler-Najjar tipo II (D. Arias) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>D. Gilbert / S. Lucey-Driscoll </li></ul></ul></ul><ul><li>Aumento da circulação enterohepática </li></ul><ul><li>Obstrução intestinal (atrésia, hirschprung,ileo meconial,…) </li></ul><ul><li>Sangue deglutido </li></ul>
  6. 6. Hiperbilirrubinemia conjugada <ul><li>Obstrução do fluxo biliar </li></ul><ul><ul><ul><li>Atresia biliar extra-hepática </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Atresia biliar intra-hepática </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Quisto do colédoco (estenose do ducto biliar) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Síndrome da bile espessa </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fibrose cística </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Coledocolitiase </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Tumor </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Linfadenopatia </li></ul></ul></ul>
  7. 7. Hiperbilirrubinemia conjugada (cont.) <ul><li>Lesão hepatocelular </li></ul><ul><ul><li>Infecção </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>idiopática – hepatite neo-natal (hepatite de células gigantes) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>bacteriana /vírica / parasitária / </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Tóxico </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Sépsis bacteriana ( E. coli , L. monocytogenes, Proteus, Pneumoc.) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Alimentação intravenosa </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Drogas </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>-- Metabolopatias </li></ul></ul><ul><ul><li>Cromossomopatias </li></ul></ul><ul><li>Sobrecarga crónica de bilirrubina </li></ul>
  8. 8. Clínica <ul><li>-presente ao nascimento </li></ul><ul><li>-em qualquer altura durante o período neo-natal </li></ul><ul><li> </li></ul><ul><li>Progressão anatómica da icterícia </li></ul><ul><ul><li>Face - ~ 5 mg/dl </li></ul></ul><ul><ul><li>Quadrantes médios do abdómen - ~ 15 mg/dl </li></ul></ul><ul><ul><li>Pés - ~ 20 mg/dl </li></ul></ul>
  9. 9. Diagnóstico diferencial <ul><li>Presente ao nascer/1 as 24 h de vida </li></ul><ul><ul><li>Eritroblastose fetal </li></ul></ul><ul><ul><li>Equimose extensa / hematoma </li></ul></ul><ul><ul><li>Sépsis </li></ul></ul><ul><ul><li>Infecção congénita </li></ul></ul>INVESTIGAÇÃO IMEDIATA
  10. 10. Diagnóstico diferencial <ul><li>2º / 3º dia de vida </li></ul><ul><ul><li>normalmente é fisiológica </li></ul></ul><ul><ul><li>pode representar forma mais severa </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Icterícia familiar não-hemolítica </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>(Síndrome Crigler-Najjar) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>“ Breast-feeding jaundice” </li></ul></ul></ul><ul><li>> 3º dia < 7º dias </li></ul><ul><ul><li>Sépsis bacteriana </li></ul></ul><ul><ul><li>ITU </li></ul></ul><ul><ul><li>Outras infecções (sífilis, toxoplasmose, CMV, enterovírus) </li></ul></ul>
  11. 11. Diagnóstico diferencial <ul><li>Após 1ª semana </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>“ Breast-milk jaundice” </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Septicemia </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hepatite </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Atrésia das vias biliares </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Galactosemia </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hipotiroidismo </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Fibrose quística </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Anemia hemolítica </li></ul></ul></ul></ul>
  12. 12. Diagnóstico diferencial <ul><li>Persistente durante 1º mês de vida </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hepatite </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>CMV congénito </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Sífilis / Toxoplasmose </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Icterícia familiar não-hemolítica </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Atrésia das vias biliares </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Síndrome da bile espessa </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Galactosemia </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Hipotiroidismo </li></ul></ul></ul></ul>
  13. 13. Factores de risco para HBNC <ul><li>Filho de mãe diabética </li></ul><ul><li>Prematuridade </li></ul><ul><li>Policitemia </li></ul><ul><li>Sexo masculino </li></ul><ul><li>Trissomia 21 </li></ul><ul><li>Equimose cutânea </li></ul><ul><li>Cefalo-hematoma </li></ul><ul><li>Indução trabalho parto com ocitocina </li></ul><ul><li>Aleitamento materno </li></ul><ul><li>Perda de peso (desidratação / privação calórica) </li></ul><ul><li>Atraso de eliminação de mecónio </li></ul><ul><li>Irmão com icterícia fisiológica </li></ul>
  14. 14. Abordagem diagnóstica <ul><li>RN baixo risco, de termo, assintomático </li></ul><ul><ul><li>Bilirrubina total sérica </li></ul></ul><ul><li>Hiperbilirrubinemia significativa e todos os RN sintomáticos </li></ul><ul><ul><li>Bilirrubina não-conjugada e conjugada </li></ul></ul><ul><ul><li>Grupo sanguíneo </li></ul></ul><ul><ul><li>Teste Coombs </li></ul></ul><ul><ul><li>Hemoglobina </li></ul></ul><ul><ul><li>Reticulócitos </li></ul></ul><ul><ul><li>Esfregaço de sangue periférico </li></ul></ul>
  15. 15. Bilirrubina não-conjugada aumentada Prova de Coombs + Prova de Coombs – Hemoglobina Isoimunização Rh,ABO,minor Normal ou  Aumentada Contagem de Reticulócitos Transfusão gemelar Transfusão materno-fetal Aumentada Atraso de clampagem do cordão Morfologia eritrocitária Característica Inespecífica Normal Aleitam. Esferocitose Def. G6PD Hemorragia S.Gilbert Eliptocitose Def. PK Atraso circ. entero-hepática S.Down Estomatocitose Outros def. enz Privação calórica S.Crig-Naj Picnocitose CID Asfixia neonatal Hipotiroid Hiperbilirrubinemia prolongada
  16. 16. Icterícia Fisiológica <ul><li>BNC no cordão umbilical 1-3 mg/dl </li></ul><ul><li> num ritmo < 5 mg/dl/24 horas </li></ul><ul><li>Visível no 2º/3º dias </li></ul><ul><li>Pico entre 2º e 4º dias com 5-6 mg/dl </li></ul><ul><li>Diminui para < 2 mg/dl entre 5º-7º dias </li></ul><ul><li>6-7% dos RN termo têm BNC > 12,9 mg/dl </li></ul><ul><li>< 3% dos RN termo têm BNC > 15 mg/dl </li></ul>
  17. 17. Critério que excluem Icterícia Fisiológica <ul><li>Icterícia clínica nas 1 as 24 horas de vida </li></ul><ul><li>Bilirrubina total  > 5 mg/dl/dia </li></ul><ul><li>Bilirrubina total > 12,9 mg/dl (RN termo) </li></ul><ul><li>> 15 mg/dl (RN pré-termo) </li></ul><ul><li>Bilirrubina conjugada > 1,5-2 mg/dl </li></ul><ul><li>Icterícia clínica persiste > 1 semana (RN termo) </li></ul><ul><li>>2 semanas (RN pré-termo) </li></ul>
  18. 18. Kernicterus <ul><li>Síndrome neurológico que resulta da deposição de BNC nas células cerebrais </li></ul><ul><li>Relação entre nível de BNC e Kernicterus: </li></ul><ul><ul><li>RN com eritroblastose fetal – directamente relacionado </li></ul></ul><ul><ul><li>RN de termo saudáveis – desconhecido </li></ul></ul><ul><li>Raro nos RN de termo saudáveis e na ausência de hemólise, se o nível de bilirrubina sérica < 25 mg/dl </li></ul>
  19. 19. Kernicterus – Factores que aumentam a susceptibilidade de neurotoxicidade <ul><li>Asfixia </li></ul><ul><li>Hipertermia </li></ul><ul><li>Septicemia </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia </li></ul><ul><li>Acidose </li></ul><ul><li>Privação calórica </li></ul><ul><li>Hiperbilirrubinemia prolongada </li></ul><ul><li>Baixa idade gestacional </li></ul><ul><li>Baixo peso à nascença </li></ul><ul><li>Hemólise excessiva </li></ul><ul><li>Hiperosmolaridade </li></ul><ul><li>Hipoglicemia </li></ul>
  20. 20. Kernicterus <ul><li>Sinais + precoces são subtis </li></ul><ul><ul><li>letargia </li></ul></ul><ul><ul><li>recusa alimentar </li></ul></ul><ul><ul><li>perda do reflexo Moro </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>prostração </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>diminuição dos reflexos tendinosos </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>distress respiratório </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>opistótono </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>fontanela abaulada </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>choro agudo </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li> - convulsões </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li> - espasmos </li></ul></ul></ul></ul></ul>
  21. 21. Kernicterus - Prognóstico <ul><li>Mortalidade elevada </li></ul><ul><li>Sobreviventes – lesões graves SNC </li></ul><ul><ul><li>durante 3º ano  síndrome neurológico completo </li></ul></ul><ul><ul><li>coreoatetose bilateral sinais extra-piramidais </li></ul></ul><ul><ul><li>convulsões atraso de desenvolvimento </li></ul></ul><ul><ul><li>disartria surdez neurossensorial </li></ul></ul><ul><ul><li>alt dos movimentos oculares </li></ul></ul><ul><li>Crianças menos afectadas </li></ul><ul><ul><li>incoordenação neuro-muscular </li></ul></ul><ul><ul><li>surdez neurossensorial </li></ul></ul>podem ser inaparentes até idade escolar
  22. 22. Tratamento da Hiperbilirrubinemia <ul><li>Evitar níveis de BNC sérica potencialmente neurotóxicos </li></ul><ul><li>Fototerapia e, se não for eficaz, a exsanguíneo-transfusão </li></ul>
  23. 23. Fototerapia <ul><li>Bilirrubina absorve a luz em nível máximo no espectro azul (420-470 nm) </li></ul><ul><li>Fotoisomerização  converte BNC tóxica </li></ul><ul><li>- isómero configuracional </li></ul><ul><li>Excretado na bile </li></ul><ul><li>- isómero estrutural lumirrubina </li></ul><ul><li>Excretado nos rins </li></ul>
  24. 24. Fototerapia <ul><li>BILIRRUBINA SÉRICA </li></ul><ul><li>HEMATÓCRITO </li></ul>1 – RN com doença hemolítica * - avaliados cada 4-8 horas 2 – RN com níveis de bilirrubina perto de níveis tóxicos – 4-8 h 3 – Outros – avaliados cada 12-24 horas * A monitorização deve continuar pelo menos 24 horas após terminar fototerapia
  25. 25. Fototerapia - Complicações <ul><li>Sobreaquecimento </li></ul><ul><li>Desidratação </li></ul><ul><li>Eritema macular </li></ul><ul><li>Rash purpúrico </li></ul><ul><li>Lesão ocular / Oclusão nasal </li></ul><ul><li>Síndrome do bebé bronzeado </li></ul><ul><ul><li>coloração cinzenta escura acastanhada </li></ul></ul><ul><ul><li>elevação significativa da bilirrubina conjugada </li></ul></ul><ul><ul><li>fototerapia contra-indicada </li></ul></ul>
  26. 26. Exsanguíneo-transfusão <ul><li>Hgb do cordão  10 g/dl e BT  5 mg/dl </li></ul><ul><li>Sangue total, fresco, compatível </li></ul><ul><li>Cateterização umbilical (artéria e veia) </li></ul><ul><li>Duração total: 45-60 min </li></ul><ul><li>Fracção: 1-20 ml </li></ul><ul><li>Permuta isovolumétrica / 2x a volémia </li></ul><ul><li>Posteriormente BT sérica cada 4-8 horas </li></ul>
  27. 27. Exsanguíneo-transfusão <ul><li>Complicações agudas (5-10%) </li></ul><ul><ul><li>bradicardia transitória </li></ul></ul><ul><ul><li>cianose </li></ul></ul><ul><ul><li>vasospasmo transitório </li></ul></ul><ul><ul><li>trombose </li></ul></ul><ul><ul><li>apneia com bradicardia </li></ul></ul><ul><ul><li>morte (0,3 em 100) </li></ul></ul><ul><li>Complicações tardias </li></ul><ul><ul><li>anemia </li></ul></ul><ul><ul><li>colestase </li></ul></ul><ul><ul><li>trombose da veia porta / hipertensão portal </li></ul></ul>

×