3. Idiopatica
Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos
Nefritis Intersticial por AINES, Rifampicina, IFN α
Enfermedad de Hodgkin y otras Enfermedades
Malignas Linfoproliferativas
Infeccion por VIH
4. Puede producirse después de:
Infeccion de Vias Respiratorias Altas,
Vacunas y
Crisis Atópica + GCM Incidencia CMH –
B12 sugiere: Predisposicion Genetica.
GCM remite con:
Infecciones viricas recurrentes (Sarampión) o
Inmunodepresores
Etiologia Inmunitaria
5. Niños: Proteinuria Selectiva:
Albumina,
Proteínas de alto Peso Molecular (Ig G, α2-
Macroglobulina)
Borramiento difuso de Podocitos sugiere:
Lesion de Podocitos.
Perdida de Carga Negativa de Barrera de FG para
Proteinas.
Adultos: Proteinuria No Selectiva:
Mayor Alteracion de Permeabilidad de Membrana
6. Denominada enfermedad:
Nula
Nefritis Lipoidea
Enfermedad de Podocitos
Tamaño y Estructura de los glomérulos se
encuentran: NORMALES.
7. No existe deposito de:
C3
Hipercelularidad
Ig Mesangial, Depósito de C3 – Ig
G: PEOR PRONOSTICO
Microscopio Electrónico
Borramiento Difuso y característico de Podocitos
de células del Epitelio Visceral
8.
9.
10. 30 – 40% niños: remision espontanea.
90% niños remision a las 8 s de
Mitad de adultos tto con GC a altas dosis
Prednisona:
Niños: 60mg/m2 x 4 s 40 mg/m2 dias alternos
x4s
Adultos: 1 – 1.5 mg/Kg/d x 4 s 1 mg/Kg/d
dias alternos x 4 s
11. Alquilantes no logran remision duradera, en pctes
en tto con GC – remision despues de tto con GC,
mayor de 3 recidivas por años.
Ciclofosfamida (2 – 3 mg/Kg/d)
Clorambucilo (0.1 – 0.2 mg/Kg/d)
Por 8 – 12 semanas, riesgo de: cistitis, alopecia,
esterilidad, infeccion, enfermedades Malignas
Secundarias.
Citostáticos: Ciclosporina riesgo: Nefrotoxicidad
13. Incidencia:
Idiopática: 1/3 adultos, mitad: raza negra
Secundaria: asociada a enfermedades generales e
Hipertensión Glomerular Capilar Sostenida
(relacionada con pérdida de mas de la mitad de
nefronas)
Presenta: Sindrome Nefrótico
Proteinuria Subnefrótica
Hipertensión Arterial
Insuficiencia Renal leve.
Sedimento Urinario Patológico
14. Idiopatica
Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos
•Infeccion por VIH
•DM
•Enfermedad de Fabry
•Enfermedad de Charcot – Marie – Tooth
Secundaria a Hipertension Glomerular Capilar Sostenida
Oligonefropatia Congenita:
•Agenesia Renal Unilateral
•Oligomeganefronia
Perdida Adquirida de Nefronas:
•Extirpacion Qx
•Nefropatía por Reflujo
•GN Tubulointersticial
Respuestas Adaptativas:
•Nefropatia Drepanocítica
•Obesidad con Sd. De Apnea de Sueño
•Disautonomía Familiar
Otras:
•Consumo de Heroína
15. • Atrapamiento de Material
Microscopio
Hialino amorfo con predilección
Optico
en Glomérulos Yuxtamedulares
Microscopio • Daño de células de epitelio
Electrónico Visceral
16.
17.
18.
19. Proteinuria remite 20 – 40% de pctes
tratados con GC por 8s.
Ciclofosfamida: 2 – 3mg/Kg/d remision
Ciclosporina total o parcial con tto GC
Mofetil de Micofenolato casos resistentes
Trasplante Renal: complica en la ½ casos
recidiva en aloinjerto
22. Pruebas Serologicas:
ANCA
anti – MBG
Titulos de Crioglobulina
Valores de complemento
23. • Engrosamiento Difuso de la
Microscopio Optico MBG, sin signos de Inflamación, ni
Proliferación Celular.
• Deposito Granuloso de Ig G y C3,
componentes Terminales del
Inmunofluorescencia
Complemento (C5b – C9) en pared
Capilar Glomerular
25. Idiopática
Asociada a Enfermedades o Medicamentos
Infecciosa:
Hepatitis B o C, Sífilis Secundaria o congénita, Paludismo,
Lepra
Enfermedades Autoinmunitarias Generales:
LES, AR, Sd. De Sjögren, Cirrosis Biliar Primaria, Miastenia
Grave
Neoplasia:
Carcinoma de Mama, Pulmón, Colon, Estómago, Melanoma,
Carcinoma de Células Renales,
Medicamentos:
Oro, Penicilamina, Captoprilo, AINES, Probenecida.
Otros:
Sarcoidosis, DM, Anemia Drepanocítica, Enfermedad de
Crohn, Déficit de α1 antitripsina.
26. 40% Sd. Nefrótico remite espontáneamente
30 % recidiva y remisiones constantes
30% descenso de FG produciendo IRT en 10 –
15 años
Factor Pronóstico Desfavorable:
Sexo Masculino
Edad Avanzada
HTA
Proteinuria
Hiperlipidemia Grave.
Alteracion de Función Renal
27. Ciclofosfamida, Ciclosporina,
Clorambucilo: disminuyen Proteinuria y
retrasan la Disminucion de FGR
Trasplante Renal: eficaz en pacientes con
IRT
28. Caracterizado por:
Engrosamiento de la MBG Microscopio
Alteraciones Proliferativas Optico
2 tipos; Caracteristicas:
Aumento difuso celularidad, matriz
mesangial, engrosamiento y repliegue de MBG.
Exagera el Patron Lobulillar del Ovillo glomerular
Conocida como MesangioCapilar
29. Deposito subendotelial y mesangial:
C3, Ig G, Ig M
A veces Ig A
Presenta:
Proteinuria Masiva
Sedimento Urinario Activo
FG normal o minimamente alterado
Valores de C3 disminuidos, C1q y C4 limitrofes
o bajos
30. Causas:
Infeccion Cronica (Endocarditis Bacteriana, VIH,
Hepatitis B y C)
Enfermedad por IC (LES, Crioglobulinemia)
Enfermedades Malignas (Leucemia, Linfomas)
Curso Prolongado 50% IRT en 10 años
Tratamiento:
Eliminacion: infeccion, neoplasia, proceso de base
31. Enfermedad por Depósitos Densos, dentro de MBG y
Membrana Basal Renal
C3, escaso Ig
Presenta:
Proteinuria y Sd. Nefrótico
Algunos Sd. Nefrítico: GNRP
Macrohematuria Recidivantes
Enfermedad Autoinmunitaria AutoAcIgG (fc.
Nefrítico C3), la cual se une a convertasa C3 y produce
resistencia a desactivacion
32. FGR estable y va a ir disminuyendo hasta IRT
entre 5 – 10 años.
No existe Tratamiento eficaz, Enfermedad va
acompañada por Lipodistrofia Parcial
36. + frecuente.
+ frecuente en personas de raza negra.
Anomalias renales y serologicas de la N. por Ig A
y Purpura de Henoch – Schonlein, no se
distinguen espectro de 1 sola Enfermedad.
37. Idiopatica:
Limitada al riñón o Secundaria a Purpura de Henoch – Schonlein
Asociada a Enfermedades o Medicamentos:
Higado:
Hepatopatía Crónica con afección del Arbol biliar
Aparato digestivo:
Enfermedad Celiaca, Enfermedad de Crohn, Adenocarcinoma
Aparato Respiratorio:
Neumonitis Intersticial Idiopática, Bronquiolitis Obstructiva, Adenocarcinoma
Piel:
Dermatitis Herpetiforme, Micosis Fungoide, Lepra
Ojos:
Epiescleritis, Uveitis Anterior
Otros:
Espondilitis Anquilosante, Sd. Sjogren, Gammapatía Monoclonal por Ig A
38. Presenta:
Macrohematuria a las 24 – 48 horas de:
Infeccion faringea o digestiva,
Vacunacion
Esfuerzo agotador
HTA 20 – 30%
Sd. Nefrótico 10%
39. M.O IF M.E
• Expansion del • Desposito de Ig A en • Depósito electrodenso
Mesangio con aumento mesangio en Mesangio, casos
de matriz y células. • C3 en zona de graves se extiende hasta
• Avanza el proceso: depósitos Inmunitarios espacio subendotelial
proliferacion difusa, e Ig G 50 %casos Paramesangial
semilunas celulares,
inflamación intersticial
y área de
glomeruloesclerosis.
40. Factor con Pronóstico Desfavorable:
Edad Avanzada
Sexo masculino
HTA
Proteinuria Rango Nefrótico
IR al momento de Presentacion
Características Histológicas de Mal Pronóstico:
Enfermedad Difusa Grave
Proliferación Extracapilar (Semilunas)
glomeruloesclerosis
Fibrosis Intersticial
Hialinosis Arteriolar.
41. IECA pacientes con enfermedad mas
grave
50% pacientes IRT plazo 20 años