LES lupus eritematoso sistémico

6.376 visualizações

Publicada em

0 comentários
2 gostaram
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
6.376
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
2.578
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
162
Comentários
0
Gostaram
2
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

LES lupus eritematoso sistémico

  1. 1. DRA. BLANCA PINZON
  2. 2. ETIOLOGIA GENETICA HORMONAS AMBIENTEGENETICA: SE ASOCIA CON LOS ALELOS HLADQA1 Y DQB1FACTORES HORMONALES : LOS ESTROGENOS TIENE UN EFECTO ACELERADOR DE LA ENFERMEDAD Y LAPROGESTERONA UNO PROTECTOR .LA PROLACTINA PARTICIPA EN LAS FUNCIONES INMUNES Y HAY RECEPTORES DE ELLA EN LINFOCITOS YMONOCITOS HUMANOS.LAS MUJERES CON LES TIENEN VALORES NORMALES DE STRADIOL, AUMENTO DE LA HIDROXILACION ALFA DEESTRONA Y NIVELES BAJOS DE PROGESTERONA.LOS HOMBRES CON LES PUEDEN TENER AUMENTO DE LA 16 ALFA HIDROXIESTRONA PLASMATICA YDISMINUCION DE LA TESTOSTERONA.FACTORES AMBIENTALES : LA LUZ ULTRAVIOLETA , DROGAS , ALIMENTOS (APIO, ALFALFA) , TINTE DEPELO, EXPOSICIÓN A SILICEINFECCIONES : VIRUS DE EPSTEIN-BARR , HERPERS VIRUS, CITOMEGALOVIRUS Y VARICELA ZOSTER .
  3. 3. PATOGENIADAÑO MEDIADO POR COMPLEJOS DEPOSITO DE COMPLEJOS INMUNES CIRCULANTES PREFORMADOS QUE SEINMUNES (HIPERSENSIBILIDAD LOCALIZAN EN UN ANTIGENO DEPOSITADOTIPO III) EN UN ORGANO ( NEFRITIS LUPICA, VASCULITIS, CISCITIS INTERSTICIAL, NEUMONITIS, HEMORRAGIA PULMONAR, AFECION DEL SNC)DAÑO DIRECTO DE LOS EFECTO LITICO DIRECTO DE LOS AUTOANTICUERPOS Y/O FACILITACION DEAUTO -ANTICUERPOS LA REMOCIÓN DE LAS CELULAS POR EL SISTEMA FAGOCITICO ( HIPERSENSIBILIDAD TIPO II) COMO SECEDE EN LA ANEMIA HEMOLITICA, TROMBOCITOPENIA , NEUTROPENIA Y ALGUNOS ASPECTOS DE LA LINFOPENIAEFECTOS FUNCIONALES DE LOS LOS AUTOANTICUERPOS EN EL LES PUEDEN CAUSAR ALTERACIONES FUNCIONALES ENAUTOANTICUERPOS LAS CELULAS LA B2 GLICOPROTEINA 1 PUEDE SER UN ANTICOAGULANTE NATURAL, LOS AC, CONTRA ELLA PUEDEN FAVORECER LA TROMBOSIS. LOS AC. CONTRA LAS PROTEINAS P RIBOSOMICAS PUEDEN PENETRAR EN LOS HEPATOCITOS VIVOS Y CAUSAR DISFUNCIÓN CELULAR. EL BLOQUEO CARDIACO OCASIONADO POR Ac. ANTI Ro Y/O ANTI La EN HIJOS DE MADRES CON LES PROBABLEMENTE ES CAUSADO POR ESTE MECANISMO
  4. 4. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL LES ( REVISADOS EN 1982 )CRITERIO DEFINICIONERITEMA MALAR ERITEMA FIJO EN REGION MALAR QUE RESPETA SURCOS NASOGENIANOSERITEMA DISCOIDE PARCHES ERITEMATOSOS EN RELIEVE PUEDEN DEJAR CICATRICES ATROFICASFOTOSENSIBILIDAD ERITEMA DEBIDO A UNA REACCION INUSUAL A LA LUZULCERAS ORALES ULCERA ORAL O NASOFARINGEA , NO DOLOROSAARTRITIS ARTRITIS NO EROSIVA QUE COMPROMETE 2 O MAS ARTICULACIONESSEROSITIS PLEURITIS, DERRAME PLEURAL O PERICARDICO , PERICARDITISENFERMEDAD RENAL PROTEINURIA PERSISTENTE DE 500 MG/DIA O 3+ , CILINDROS CELULARESENFERMEDAD NEUROLOGICA CONVULSIONES, PSICOSIS EN AUSENCIA DE USO DE MEDICAMENTOS O ENFERMEDADES METABOLICAS QUE PUEDAN PROVOCARLAS.ALTERACIONES HEMATOLOGICAS ANEMIA HEMOLITICA CON RETICULOCITOSIS, LEUCOPENIA , LINFOPENIA, TROMBOCITOPENIAALTERACIONES INMUNOLOGICAS CELULAS LE, Ó ANTICUERPOS ANTI DNA, ANTI DNA NATIVO, ANTI Sm, VDRL FALSO POSITIVOANTICUERPO ANTINUCLEAR TITULOS ANORMALES DE ANTINUCLEARES SE CLASIFICA COMO LES SI SON POSITIVO 4 DE LOS 11 CRITERIOS
  5. 5. CUADRO CLINICO MANIFESTACIONES GENERALES: FIEBRE, PERDIDA DE PESO, FATIGA MUSCULOESQUELETICAS: ARTRALGIAS, MIALGIAS, MIOPATIA, NECROSIS AVASCULAR, TENOSINOVITIS . ARTICULARES: ARTRITIS , NODULOS, ARTROPATIA DE JACCOUD , PULGAR EN Z .
  6. 6. LESIONES MUCOCUTANEAS ERITEMA MALAR ERITEMA GENERALIZADO FOTOSENSIBILIDAD ULCERAS ORALES FENOMENO DE RAYNAUD ALOPECIA VASCULITIS LUPUS DISCOIDE PANICULITIS LUPICA OTRAS LESIONES ( LIVEDO RETICULARIS, NODULOS, CALCIFICACIONES )Mucocutaneas en 55-85% de casos, las cutaneas en 70-90% de casos
  7. 7. MANIF. MUCOCUTANEAS
  8. 8. NEFROPATIA LUPICA (OMSS) CLASE I: NORMAL CLASE II: GMN MESANGIAL PURA CLASE III: GMN PROLIFERATIVA FOCAL Y SEGMENTARIA CLASE IV: GMN PROLIFERATIVA DIFUSA CLASE V: GMN MEMBRANOSA DIFUSA CLASE VI: GMN ESCLEROSANTE AVANZADA
  9. 9. CARACTERISTICAS DE LOS DIFERENTES TIPOS DE NEFROPATIA LUPICA VARIABLE MESANGIAL PROLIFERATIVA PROLIFERATIVA MEMBRANOSA FOCAL DIFUSA 10-20% 10-20% 40-60% 10-20% INCIDENCIA SIN PROTEINURIA Y PROTEINURIA Y HEMATURIA PRESENTACION MANIFESTACION HEMATURIA CASI EN HEMATURIA EN TARDIA, A VECES CLINICA ES, PROTEINURIA TODOS A VECES SX. TODOS HAS, IR O HEMATURIA NEFROTICO, HAS, CON SN, HAS, IR INSUFICIENCIA RENAL BUENO A MENOS NO IR A MENOS QUE SIN TTO, PROGRESION PRONOSTICO QUE EVOLUCIONE A PROGRESION A IR LENTA A IR SI RENAL EVOLUCIONE DIFUSA EN 2-4 AÑOS PERSISTE EL SN. 0 10% 50% 10% MORTALIDAD A 5 AÑOS AAN (+) AAN (+) AAN (+) AAN (+) HALLAZGOS ANTI DNA (-/+) ANTI DNA (+) ANTI DNA (++) ANTI DNA (-/+) SEROLOGICOS C3, C4 ( NORMAL C3 Y C4 ( NORMAL ó C3 Y C4 (BAJOS) C3 Y C4 ( NORMAL ó ALTO) BAJOS) ó ALTOS )POR PATOLOGIA EN BIOPSIA RENAL SE DETERMINAN LOS INDICES DE ACTIVIDAD ( LESIONES ACTIVASPOTENCIALMENTE REVERSIBLES) Y LOS INDICES DE CRONICIDAD (IRREVERSIBLES)
  10. 10. GMN CLASE I Microscopia de luz normal, en la inmunofluorescencia se encuentran depósitos de complejos inmunes.
  11. 11. GMN CLASE II Depósitos inmunes mesangiales
  12. 12. GMN CLASE III Flechas rojas : Zona de fibrosis laminar (semiluna fibrosa ) Flecha verde : Lesión crónica segmentaria Afectan 50% o menos del glomerulo
  13. 13. GMN CLASE IVFlechas azules : depositos engrosando las paredes y trombos hialinosFlechas verdes : depositos inmunes subendoteliales en casi todas lasparedes capilares del glomerulo. Algunas con imágenes de “asa dealambre”
  14. 14. COMPROMISO RESPIRATORIOPLEURITIS DERRAME PLEURAL ( BENIGNO)NEUMONITIS LUPICA A) FORMA AGUDA (INFLAMATORIA) SE PRESENTA COMO UNA NEUMONÍA CON FIEBRE, DISNEA, TOS, HIPOXEMIA, CIANOSIS Y DOLOR PLEURITICO. B) UNA CRONICA INTERSTICIAL (FIBROTICA)NEUMONIA INTERSTICIAL ASINTOMATICA O SINTOMAS LEVES ( TOS POCO PRODUCTIVA, DISNEA DELINFOCITICA ESFUERZO, RX CON OPACIDADES PERIHILIARES, POR PATOLOGIA: PROLIFERACION LINFOCITARIA REACTIVA BENIGNA)ALTERACION DEBILIDAD DIAFRAGMATICA (POR MIOSITIS LOCALIZADA).DIAFRAGMATICA RETRACCION DEL PULMON POR ELEVACION DEL HEMIDIAFRAGMA AFECTADO (SX. DEL PULMON ENCOGIDO)TROMBOEMBOLISMO LAS TROMBOSIS O EMBOLIAS DEBEN HACE SOSPECHARPULMONAR ANTICOAGULATE LUPICO Y EL PRONOSTICO ES MALO.HIPERTENSION PULMONAR POCO COMUN, SE PRESENTA CON ANTI RNP, FACTOR REUMATOIDE Y AC. ANTIFOSFOLIPIDOS,.SE DX. POR ECOCARDIOGRAFIAHEMORRAGIA PULMONAR ES UN PROCESO CATASTROFICO CARACTERIZADO POR DISNEA, HEMOPTISIS, INFILTRADOS PULMONARES Y DISMINUCIÓN SUBITA DEL HEMATOCRITO. SE DEBEN BUSCAR MACROFAGOS CARGADOS DE HEMOSIDERINA EN EL ESPUTO O LIQUIDO DE LAVADO BRONQUIAL. LA MORTALIDAD POR ESTA CAUSA ES DE 50-90% A PESAR DEL TTO.
  15. 15. MANIF. PULMONARES DERRAME PLEURAL
  16. 16. MANIF. PULMONARESHemorragia alveolar difusa Síndrome de pulmón encogido
  17. 17. MANIF. CARDIOVASCULARES LOCALIZACION CUADRO CLINICO PERICARDIO PERICARDITIS TAPONAMIENTO CARDIACO PERICARDITIS CONSTRICTIVA MIOCARDIO MIOCARDITIS MIOCARDIOPATIA SECUNDARIA ENDOCARDIO ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS DAÑO VALVULAR PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL ARTERIAS ARTERIOESCLEROSIS VASCULITIS CORONARIAS AC. ANTIFISFOLIPIDOS EMBOLIZACION POR ENDOCARDITIS ARRITMIAS FIBRILACION AURICULAR EXTRASISTOLES VENTRICULARES CARDIACAS BLOQUEO AURICULO VENTRICULARAFECTA A 55% DE PACIENTES Y SON LA TERCERA CAUSA DE MUERTE DESPUES DE LASINFECCIONES Y LA INSUFICIENCIA RENAL
  18. 18. MANIF. NEUROPSIQUIATRICASTRASTORNOS CEREBRALES NO SX. ORGANICO CEREBRALFOCALES 30-66% PSICOSIS NEUROSIS DISFUNCION COGNITIVACONVULSIONES (15-35%) GRAN Y PETIT MAL FOCALESTRASTORNOS FOCALES (10-35%) MIELITIS TRANSVERSA EVC NEURITIS OPTICA NEURALGIA DEL TRIGEMINO PARALISIS FACIALNEUROPATIAS PERIFERICAS (5%) EN MEDIA O GUANTE MONONEURITIS MULTIPLETRASTORNOS DEL MOVIMIENTO (5%) ATETOSIS COREA PARKINSONMISCELANEAS JAQUECAS MENINGITIS ASEPTICA INFECCIONES EN SNC
  19. 19. LABORATORIOHEMATOLOGIAGLOBULOS ROJOS ANEMIA ANEMIA HEMOLITICALEUCOCITOS LEUCOPENIA >4000 MM3LINFOCITOS LINFOPENIA >1500PLAQUETAS TROMBOCITOPENIAHEMOSTASIA PROLONGACION DE TP VDRL (+) ANTICOAGULANTE LUPICO ACL, B2-GLICOPROTEINA 1EGO PROTEINURIA LEUCOCITURIA. HEMATURIA CILINDROSANTICUERPOS ANTINUCLEARES ANTI DNA , ANTI Sm.COMPLEMENTO C3 , C4
  20. 20. TRATAMIENTOSINTOMAS TRATAMIENTOSINTOMAS DOSIS BAJAS DE ESTEROIDESCONSTITUCIONALES ANTIMALARICOS Y AINESSEROSITIS AINES, ESTEROIDES,ANTIMALARICOS PLEURODESIS CON TETRACICLINA O TALCOPERICARDITIS AINES, ESTEROIDESTAPONAMIENTO ESTEROIDES A DOSIS ALTA PERICARDIOCENTESISCARDIACOMANIFESTACIONES AINES. DOSIS BAJAS DE ESTEROIDES, ANTIMALARICOSMUSCULOESQUELETICASARTRITIS AINES, ESTEROIDES, ANTIMALARICOS METOTREXATEMIALGIAS AINES, ANTIMALARICOS, DOSIS BAJAS DE ESTEROIDESMANIFESTACIONES ESTEROIDES LOCALES , ANTIMALARICOS. LA DAPSONA SECUTANEAS USA EN VASCULITIS , ULCERAS ORALES Y LUPUS AMPOLLOSO (50-100 MG/DIA) LA TALIDOMIDA 50 MG C/12 HRS SE USA EN LUPUS DISCOIDE Y CUTANEO SUBAGUDO.
  21. 21. TRATAMIENTOSINTOMA TRATAMIENTOMANIFESTACIONES MIOCARDITIS ( ESTEROIDES SISTEMICOS ALTOS) AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, GAMAGLOBULINA IVCARDIACASMANIFESTACIONES NEUMONITIS LUPICA (ESTEROIDES A DOSIS ALTA Y CICLOFOSFAMIDA IV )PULMONARES HAP :NIFEDIPINA, DILTIAZEM, AMBLODIPINO, ILOPROST,SILDENAFILMANIFESTACIONES TROMBOCITOPENIA (<50,000) ESTEROIDES, DANAZOL, HIDROXICLOROQUINAHEMATOLOGICAS ANEMIA HEMOLITICA:ESTEROIDES.AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, DANAZOLMANIFESTACIONES ESTEROIDES , AZATIOPRINA , CICLOFOSFAMIDA , MICOFENOLATO DE MOFETIL , RITUXIMABRENALESAFECCION DE SNC AINES , PSICOTROPICOS, ANTICONVULSIVOS , ESTEROIDES , CICLOFOSFAMIDA IV , PLASMAFERESIS
  22. 22. DRA. BLANCA PINZON
  23. 23. GENERALIDADES PREDOMINA EN MUJERES DE CAUSA DESCONICIDA, AFECTA ZONAS EXPUESTAS A LA LUZ SOLAR LA DERMATOSIS PUEDE SER SIMETRICA O SIMETRICA, ERITEMATOSA, CON ESCAMAS , ATROFIA Y PIGMENTACION LA EVOLUCION ES CRÓNICA, DEJA ATROFIA COMO SECUELA
  24. 24. GENERALIDADES BANDA LUPICA E INFILTRADO LINFOCITARIO EN LA BIOPSIA DE PIEL. TRATAMIENTO: ANTIMALARICOS ORALES ESTEROIDES ORALES A DOSIS BAJA O TOPICOS.

×