2. Bronquiectasias
Es un término morfológico
utilizado para describir una
dilatación anormal e
irreversible de las paredes
bronquiales.
Broncos:
Vía respiratoria.
Ectasia:
Dilatación.
Afecta a adultos mayores.
66 % sexo femenino.
3. Fisiopatología
Afecta principalmente a los bronquios de mediano calibre.
Estos bronquios dilatados comúnmente se llenan de
secreciones mucopurulentas.
Los bronquios afectados muestran inflamación transmural,
edema de la mucosa, formación de cráteres, ulceración y
neovascularización.
El epitelio bronquial puede tener una apariencia polipoidea
debido a la formación de granulomas, hipertrofia del
músculo liso bronquial y dilatación de las glándulas mucosas
bronquiales.
4. Fisiopatología
Las bronquiectasias pueden ser focales o difusas.
La dilatación bronquial se acompaña de cambios
destructivos e inflamatorios.
Los componentes estructurales normales de las paredes
bronquiales (cartílago, músculo liso bronquial y tejido
elástico) se destruyen y son sustituidos por tejido
fibroso.
La inflamación es mediada principalmente por
neutrófilos.
5. Fisiopatología
Las bronquiectasias se asocian con:
Pérdida de la defensa mucociliar.
Metaplasia cuboidal escamosa.
Hipertrofia de las glándulas mucosas bronquiales.
Hiperplasia linfoide.
Intensa infiltración de las paredes bronquiales con
neutrófilos, linfocitos y monocitos.
6. Manifestaciones clínicas
A menudo los pacientes tienen una historia de infecciones
respiratorias recurrentes.
Las manifestaciones clínicas de las bronquiectasias son tos y
abundante expectoración mucopurulenta.
La producción de esputo purulento es más intensa por la
mañana (debido a la acumulación de las secreciones
bronquiales durante la noche). Puede ser intermitente,
siendo afectada por infecciones recurrentes, obstrucción
bronquial y tratamiento con antimicrobianos.
“Bronquiectasia seca” se presenta como tos, escasa
expectoración mucopurulenta y/o hemoptisis.
7. Manifestaciones clínicas
El aumento de la tos, disnea, producción de esputo
purulento, fiebre, hemoptisis y dolor torácico son
características de las exacerbaciones.
También se observan síntomas generales como fatiga,
pérdida de peso y mialgias.
La auscultación del tórax suele revelar estertores crepitantes,
así como roncus.
La presencia de disnea o sibilancias refleja la existencia de
bronquiectasias diseminadas o de una neumopatía
obstructiva crónica subyacente.
8. Clasificación radiológica
Patrones de bronquiectasias:
Cilíndricas.
Dilatación uniforme que termina donde las vías respiratorias están
obstruidas por secreciones bronquiales.
Varicosas.
Dilatación irregular o en rosario como en las venas varicosas.
Saculares o quísticas.
Dilatación con aspecto de globo que termina en fondos de saco sin
estructuras bronquiales identificables distales a los sacos.
12. Factores predisponentes
Infecciones.
Obstrucción bronquial.
Aspiración o inhalación de sustancias extrañas.
Fibrosis quística.
Síndrome de Young.
Discinesia ciliar primaria.
Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Enfermedades reumáticas e inflamatorias idiopáticas.
Hipogammaglobulinemia.
13. Infecciones
Las infecciones bacterianas crónicas destruyen las defensas mucociliares
y aumentan la inflamación de las paredes bronquiales.
La colonización bacteriana y/o infección de las vías respiratorias por sí
sola no es suficiente para producir bronquiectasias.
La predisposición a padecer infecciones recurrentes esta ligada al
deterioro de los mecanismos de defensa del huésped.
Los microorganismos más frecuentemente aislados son H. influenzae y
P. aeruginosa, que son a menudo causa de las exacerbaciones.
La colonización con P. aeruginosa causa un deterioro más severo de la
función pulmonar, una respuesta inflamatoria más intensa y una
enfermedad pulmonar más extensa.
14. Infecciones
Adenovirus e Influenza son los principales virus que producen bronquiectasias.
S. pneumoniae, S. aureus, Moraxella catarrhalis, Klebsiella, Nocardia y bacterias
anaerobias siguen siendo causas importantes de bronquiectasias en casos de
neumonías sin tratamiento adecuado con antimicrobianos.
Se han descrito bronquiectasias en los pacientes infectados con VIH
probablemente por las infecciones bacterianas recurrentes.
Las bronquiectasias pueden ser consecuencia de la bronquitis tuberculosa por
el agrandamiento de los ganglios linfáticos provocando obstrucción bronquial.
Mycobacterium avium también se ha encontrado en las vías respiratorias de los
pacientes con bronquiectasias.
15. A: Se observan tenues opacidades parahilares y paracardíacas izquierdas.
B: Se observan múltiples bronquiectasias cilíndricas en las mismas áreas.
16. A: Bronquiectasias con engrosamiento de las paredes bronquiales y secreciones en su
interior.
B: Niveles hidroaéreos.
C: Imagen en “vías de ferrocarril”.
17. Obstrucción bronquial
La obstrucción bronquial puede facilitar el desarrollo de
bronquiectasias al interferir con el aclaramiento mucociliar, ya que
promueve las infecciones bacterianas y la inflamación de las
paredes bronquiales.
Se han descrito adenomas, fibromas y condromas bronquiales en
el tracto respiratorio inferior, que causan obstrucción parcial, así
como papilomatosis respiratoria recurrente.
A: Papiloma laríngeo
simple y papilomas
traqueales múltiples.
B: Papilomas nodulares y
lesiones cavitarias
múltiples.
18. Aspiración o inhalación de sustancias extrañas
La aspiración o inhalación de sustancias extrañas puede
resultar en bronquiectasias.
La aspiración de secreciones de la orofaringe que
contienen bacterias puede resultar en una neumonía.
El reflujo de material procedente del esófago o el
estómago que contiene alimentos, partículas de la
secreción gástrica, biliar, pancreática e intestinal, etc.
19. Aspiración o inhalación de sustancias extrañas
Depresores del SNC (alcohol, drogas, anestesia),
disfunción del tronco cerebral (esclerosis
múltiple, siringomelia), función defectuosa de la
laringe (cirugía, radiación), trastornos del
esófago (enfermedad por reflujo
gastroesofágico, acalasia, fístula
traqueoesofágica), y trastornos gástricos
(obstrucción gástrica).
La enfermedad por reflujo gastroesofágico es la
condición más común que contribuye a
presentar bronquiectasias.
20. Fibrosis quística
La fibrosis quística es una causa frecuente de bronquiectasias en
países desarrollados.
Este es un trastorno monogénico que se presenta más
comúnmente en la infancia como una enfermedad multisistémica.
Se trata de un condición autosómica recesiva que resulta de un
defecto genético localizado en el cromosoma 7 que lleva a una
deficiencia del regulador de la conductancia transmembranal.
Algunas datos que sugieren fibrosis quística como causa de
bronquiectasias incluyen:
Afectación radiológica de lóbulos superiores .
Cultivo del esputo con P. aeruginosa.
21.
22. Síndrome de Young
El síndrome de Young consiste en una combinación de
obstrucción bronquial, azoospermia (con la espermatogénesis
normal) e infecciones pulmonares crónicas (bronquiectasias y
sinusitis recurrente).
Se distingue de la de la discinesia ciliar primaria por la ausencia de
alteraciones estructurales ciliares, y de la fibrosis quística por la
ausencia de mutaciones genéticas, la presencia de sudor normal, y
electrolitos séricos y secreción pancreática normales.
Las manifestaciones pulmonares del síndrome de Young aparecen
por lo general en la infancia.
El diagnóstico generalmente se hace cuando las personas
afectadas son examinadas por problemas de infertilidad.
23. Discinesia ciliar primaria
La discinesia ciliar primaria es un grupo heterogéneo de
condiciones genéticas que tiene un patrón de herencia
autosómico recesivo ligado al cromosoma X.
Se describe en el síndrome de Kartagener.
Situs inversus.
Bronquiectasias.
Pólipos nasales o sinusitis recurrente.
Explica entre 5 y 10 % de los casos de bronquiectasias.
Las manifestaciones clínicas incluyen:
Sinusitis.
Otitis media.
Bronquiectasias.
24. Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Es una enfermedad pulmonar causada por
hipersensibilidad al hongo Aspergillus
fumigatus, y que generalmente ocurre como una
complicación del asma o la fibrosis quística.
La producción excesiva de moco y el
aclaramiento mucociliar afectado permite que
los conidios de Aspergillus persistan y germinen.
Se caracteriza eosinofilia y niveles elevados de
anticuerpos específicos IgG e IgE.
Se manifiesta como episodios recurrentes de
asma, infiltrados pulmonares y bronquiectasias
que pueden progresar a fibrosis.
25. Enfermedades reumáticas e inflamatorias
idiopáticas
Los procesos inflamatorios y fibróticos que afectan a las
vías respiratorias pueden verse en las enfermedades
reumáticas e inflamatorias idiopáticas.
Artritis reumatoide.
Síndrome de Sjogren.
Policondritis recidivante o condromalacia sistémica.
Lupus eritemaso sistémico.
Sarcoidosis.
26. Hipogammaglobulinemia
Las deficiencias de anticuerpos se han relacionado con el
desarrollo de bronquiectasias, incluyendo:
Agammaglobulinemia ligada a X.
Inmunodeficiencia variable común.
Deficiencia de IgA.
Deficiencia de la subclase IgG (generalmente 2 y 4).
El diagnóstico de estas enfermedades y el tratamiento
con inmunoglobulina intravenosa reduce
significativamente las infecciones y evita las
bronquiectasias, aunque la eficacia de este tratamiento
sigue siendo controvertido.
27. Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la historia clínica y la demostración
radiológica de las bronquiectasias.
Radiografía de tórax:
La radiografía de tórax puede ser anormal con las vías respiratorias
dilatadas y taponamiento mucoso; sin embargo, también puede
ser normal incluso en presencia de bronquiectasias.
Tomografía computarizada de alta resolución:
La tomografía computarizada de alta resolución tiene una
sensibilidad del 97 % y puede localizar y describir las áreas del
parénquima pulmonar anormal, e identificar alteraciones
bronquiales con taponamiento mucoso a nivel del quinto y sexto
bronquios.
28. Tratamiento
Objetivos:
Erradicar la infección.
Mejorar la eliminación de las secreciones
traqueobronquiales.
Reducir la inflamación.
Corregir los problemas primarios que se identifiquen.
29. Tratamiento
Control de las infecciones:
Los antibióticos se dirigen al comúnmente a H. influenzae, P. aeruginosa y S.
pneumoniae.
Fluoroquinolonas orales se utilizan a menudo como opciones de tratamiento
inicial con una duración de 10 a 14 días.
La administración antibióticos en aerosol (nebulización de tobramicina 300 mg
dos veces al día contra P. aeruginosa), es eficaz en pacientes con fibrosis quística.
Aspergilosis broncopulmonar alérgica responde a prednisona oral en dosis de
0.5 a 1 mg / kg por día.
La adición de los azoles antifúngicos (itraconazol 400 mg / día durante 2 meses
y luego 200 mg / día) otorga beneficios adicionales en términos de reducción de
la carga de hongos, la dosis de esteroides y las exacerbaciones.
30. Tratamiento
Higiene bronquial y aclaramiento mucociliar:
La desobstrucción de las vías respiratorias es un problema
en las bronquiectasias.
La percusión del tórax y el drenaje postural han sido los
métodos tradicionales para facilitar la eliminación del
moco.
La hidratación con líquidos por vía oral y/o por vía
intravenosa es considera útil en la prevención de la
retención de esputo espeso por la hipersecreción de moco.
La humidificación del aire inspirado o el oxígeno como un
complemento de la fisioterapia respiratoria.
El uso de nebulización con solución salina isotónica o
hipertónica, y acetilcisteína, pueden ser considerados
como complementos importantes para la fisioterapia
respiratoria, a pesar de que el broncoespasmo puede estar
asociado con el uso de estos agentes.
31. Tratamiento
Broncodilatadores:
Broncodilatadores como los agonistas beta,
anticolinérgicos o teofilinas, se utilizan con
frecuencia en pacientes con bronquiectasias,
ya que estos pacientes presentan
hiperactividad bronquial.
Terapia antiinflamatoria:
El papel de la inhalación de esteroides
(fluticasona) en las bronquiectasias es la
reducción del volumen y la producción de
esputo purulento, y la reducción de las tasas
de exacerbaciones.
32. Tratamiento
Cirugía:
La resección quirúrgica de los segmentos más afectados,
puede mejorar la calidad de vida.
Las complicaciones asociadas con la cirugía incluyen la
propagación de la infección, sangrado, fuga de aire
prolongada, y expansión pobre de los pulmones después de
la cirugía.
El trasplante pulmonar se considera una opción viable en los
casos de enfermedad avanzada.
33. Biliografía
BARKER AF: Bronquiectasis. N Eng J Med
346:1383, 2002.
Angrill J, Agusti C, de Celis R, et al: Bacterial
colonization in patients with bronchiectasis:
Microbiological pattern and risk factors. Thorax
57:15, 2002.