2. Definición
• Serie de enfermedades neoplásicas
derivadas del tejido linfoide que se
originan en los órganos del sistema
inmune (timo, bazo, ganglios y placas de
Peyer)
3. Epidemiología
• Edad de presentación: 5-20 años
• Predominio en hombres 3: 1
• Su incidencia en niños varía en el mundo:
– Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer
– México 2ª causa de cáncer
– EUA 3ª causa de cáncer
4. Etiología
• No se han encontrado factores
predisponentes determinantes, no
obstante dentro de los factores de riesgo
para desarrollo de estas neoplasias se
mencionan:
– Exposición a fumigantes.
– Estados de inmunosupresión.
• Congénitos Wiskott Aldrich, agamaglobulinemia
• Adquiridos VIH, Fármacos inmunosupresores
– Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1.
5. Clasificación
• Linfoma de Burkitt : 50-90% **
• Linfoma linfoblástico: 5-30% **
• Linfoma difuso de células B: 5-16%**
• Linfoma anaplásico de células grandes:
5-15%
• Otros linfomas periféricos de células T:
2-15%
** Son los 3 grupos que se presentan en
pediatría.
7. Linfoma de Burkitt
• Linfoma difuso.
• Las células del linfoma de Burkitt tienen alta
relación núcleo-citoplasma, con abundantes
vacuolas en su citoplasma.
• Expresa inmunoglobulina de superficie: 90%
IgM.
• Tienen alto grado de proliferación.
8. • Segundo lugar de presentación: Anillo de
Waldeyer (amígdalas)
• Afección a placas de Peyer = Oclusión
intestinal.
• Puede infiltrar médula ósea y SNC.
9. Linfoma de Burkitt
Etiología
• Se asocia a traslocación cromosómica
recíproca no aleatoria entre:
– cromosoma 8 y el 14 (80% de los casos)
– cromosoma 8 y el 2.
– cromosoma 8 y el 22.
10. Esto condiciona la yuxtaposición del gen
c-myc a una inmunoglobulina pesada o
ligera.
c-myc: se asocia a proliferación celular y
ausencia de señales propias de
proliferación.
11. Linfoma de Burkitt
Etiología
• Virus Epstein Barr:
– Previene apoptosis en aquellas células que
expresan el gen c-myc.
– Contribuye a sobreexpresión sobre el c-myc.
– Colabora a la proliferación de las células B
(aumenta la posibilidad de transformación
maligna)
12. Linfoma de Burkitt
Cuadro clínico
• De forma general la • Nauseas
presentación
abdominal es • Vómito
frecuente.
• Masa abdominal • Hemorragia
gastrointestinal
• Dolor abdominal
• Afectación médula
• Cambios de hábitos ósea 20% (países
intestinales industrializados)
13. Linfoma de células T
• Representado por el linfoma linfoblástico.
• Tiene su origen en la célula T precursora 85% y
celula B precursora en 15%.
• Célula T precursora (se origina en los linfocitos
tímicos): Mediastino anterior y superior.
• Célula B : Médula ósea y/ o ganglios linfáticos.
14. Linfomas de células T
periféricas
• Se originan en un nivel posttímico
• Incluyen:
– Linfoma anaplásico de células grandes (tiene
inmunofenotipo celulas T maduras)
15. Linfoma Linfoblástico
• Es indistinguible de los linfoblastos presentes en la
leucemia.
• Se originan de los precursores celulares T.
• Marcador CD7 , CD5.
• No se vincula con una traslocación cromosómica
característica unica, mas bien con muchas diferentes.
• Son idénticas a las que suceden en las LAL cels T
afectan el locus del receptor antigénico de las células T.
• No se asocia al virus Epstein Barr.
16. Linfoma linfoblástico
Cuadro clínico
• Predominio en adolescentes masculinos.
• Masa mediastinal y adenomegalias de
rápido crecimiento en el 50-70% de los
casos.
• Tos, dificultad para respirar, ortopnea
progresivos.
17. Linfoma difuso de células grandes B
• Se caracterizan por tener un citoplasma
basófilo.
• Núcleo vesicular.
18. Linfoma difuso de células grandes B
Etiología
• Genes de inmunoglobulina se rearreglan
y poseen mutaciones regionales
variables.
• t 8:14.
• Expresión del gen Bcl-2.
• Casi nunca se asocia al virus Epstein
Barr.
• Asociación con VIH.
19. Linfoma difuso de células grandes B
Cuadro clínico
• Sitios de presentación anatómica más
extensos que el linfoma de Burkitt.
• Ganglios linfáticos periféricos.
• Mediastino
– Síndrome de vena cava superior
• Obstrucción de la vena cava.
• Derrames pleural y pericárdico.
20. Linfoma anaplásico células
grandes
• Presencia de células anaplásicas que
pueden semejar a las células de Reed
Stenberg.
• Afectan porciones de los senos de los
ganglios linfáticos.
21. Linfoma anaplásico células grandes
Etiología
• Rearreglos clonales de los genes de los
receptores de las células T.
• Deleción bialélica de T delta, indicando un
rearreglo de T alfa.
• t 2: 5 expresión inapropiada de ALK
(tirosincinasa que no está normalmente
expresada en las células linfoides)
– 80% de los niños la presentan.
22. Linfoma anaplásico de células grandes
Cuadro clínico
• Raro en niños.
• Crecimiento lento y progresivo.
• Fiebre y disminución de peso
• Afección a ganglios linfáticos
– Periféricos intratoracicos .
– Periféricos intraabdominales .
• Afección a piel: Lesión papular a necrótica,
crónica, recidivante, con lesión residual y
atrófica.
• Afección a hueso, músculo y otros tejidos
blandos ocasionalmente.
24. Datos de laboratorio
• Biometría hemática • Rx de tórax AP y
– Normal lateral.
– Afección a MO
anemia
y/trombocitopenia • TAC tórax,
• Parámetros de lisis abdomen, pelvis
– Potasio , Fósforo , –Determinación de
Acido Úrico, Calcio,
Urea, Creatinina
la extensión del
tumor.
• DHL • Aspirado de
– Riesgo bajo <500 U/L
médula ósea y
– Riesgo intermedio Punción lumbar
500-999U/L –Evaluación
inicial.
– Riesgo alto >999U/L
25. Estadío Definición
I Tumor único (extraganglionar) o en una sola región anatómica
(ganglionar), con exclusión de mediastino o abdomen
II Tumor único (extraganglionar) con afectación linfática regional de un
mismo lado del diafragma o dos tumores únicos extralinfáticos con o
sin afección linfática regional de un mismo lado del diafragma
Tumor gastrointestinal primario con o sin afectación de los ganglios
mesentéricos.
III De ambos lados del diafragma
b)Dos tumores únicos extraganglionares
c)Dos o más áreas ganglionares
Todos los tumores primarios intratorácicos (mediastino, pleura o timo)
Enfermedad intraabdominal extensa
Tumores paraespinales o epidurales, independientemente de otros
sitios.
IV Cualquiera de las presentaciones antes mencionadas con infiltración
inicial a SNC o a MO o ambos.
27. Tratamiento
• Linfoma linfoblástico:
• Linfoma de Burkitt: – 30 meses con
– Inducción con protocolo de LAL de
Ciclofosfamida + muy alto riesgo + RT
Adriamicina +
Vincristina +
Dexametasona e IT • Linfoma de células
grandes:
– Mantenimiento: – CHOP, COMP
Arabinósido de estadios tempranos
Citosina + 6-8 ciclos
Metotrexate dosis
altas, Ifosfamida, – Etapas avanzadas:
etopósido Esquema QT para
LNH B, rituximab en
– 24 semanas sin RT CD 20+.
28. Tratamiento de LNH B y células grandes
Con factor pronóstico 6 ciclos de QT sin RT
desfavorable (CHOP/COMP)
No metastásico
No voluminoso
Etapas I y II (<10cm) Ganglios y/o a distancia 3-4 ciclos CHOP sin
No factores de riesgo RT
Voluminoso 6-8 ciclos de
quimioterapia
(CHOP/COMP)
Riesgo bajo/intermedio
Protocolo LNH B
Etapas III y IV Estadios
avanzados
Riesgo alto/intermedio-alto
CHOP: Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona
COMP: Ciclofosfamida, vincristina, metotrexate, prednisona
29. Pronóstico
• Los pacientes con LHN y enfermedad
localizada tienen un excelente pronóstico
con supervivencia mayor al 90%
• Enfermedad avanzada: 70-80%
