Anemia Falciforme
Dr James Maciel
Liga Norte-Riograndense Contra o Câncer
Hemocentro Dalton Cunha
Definições
• Síndromes falciformes
• Anemia falciforme SS
• Doença falciforme SC
• S-talassemia
• Traço falciforme (HbSA)
Mecanismo de Doença
• Doença hereditária
• Hemoglobina defeituosa - HbS
• Precipitação com situações de baixa tensão de ox...
Mecanismo de Doença
Hemácias normais
Hemácias falcêmicas
Fluxo sanguíneo desimpedido
Fluxo sanguíneo obstruído
por células...
Herança
• Mutação autossômica
• Substituição de valina por ácido glutâmico na posição 6 da cadeia
beta de globina
• Histór...
Herança
Mãe com traço falciformePai com traço falciforme
Crianças:
AA SA AS SS
AS AS
Criança com
doença falciforme
– uma e...
Manifestações Clínicas
• Crises de dor ou vaso-oclusivas
• Eventos mais comuns e característicos do paciente falcêmico
• O...
Manifestações Clínicas
• Crises hemolíticas
• Caracterizadas por aumento da icterícia, queda dos níveis de hemoglobina e
a...
Manifestações Clínicas
• Crises aplásticas
• Caracterizada por queda da hemoglobina e dos níveis de reticulócitos
• Geralm...
Manifestações Clínicas
• Sequestros hepáticos ou esplênicos
• Ocorrem particularmente em crianças, mas podem ocorrer em ad...
Manifestações Clínicas
Tomografia de abdome
demonstrando processo com
efeito de massa no baço
provocado por sequestro
espl...
Manifestações Clínicas
• Acidentes Vasculares Encefálicos
• Uma das complicações mais devastadoras
• Ocorrem por lesões em...
Manifestações Clínicas
• Complicações ósseas
• Dactilite ocorre por necrose avascular limitada da medula óssea
• Necrose a...
Manifestações Clínicas
Ressonância Magnética
em ponderação STIR
demonstrando necrose
avascular da cabeça do
fêmur.
Fonte:
...
Manifestações Clínicas
• Síndrome Torácica Aguda
• Dor torácica, dispneia, febre, leucocitose e surgimento de infiltrado p...
Manifestações Clínicas
Radiografia de tórax
demonstrando consolidação
em lobo médio de pulmão
direito em criança falcêmica...
Manifestações Clínicas
• Retinopatia falciforme
• Obstrução de vasos retinianos, com neovascularização e formações
aneuris...
Manifestações Clínicas
Retinopatia proliferativa
na doença falciforme.
Fundoscopia demons-
trando hemorragias ví-
treas.
F...
Manifestações Clínicas
• Outras complicações
• Colelitíase
• Retardo de crescimento
• Úlceras de perna
• Infecções/sepsis ...
Diagnóstico
Células falciformes no
esfregaço de sangue periférico.
Fonte: ASH Image Bank, 2009.
Diagnóstico
Eletroforese de hemoglobina
mostrando os diferentes
padrões de migração.
Diagnóstico
Teste do Pezinho. Programa
Nacional de Triagem Neonatal
que detecta: fenilcetonúria,
hipotireoidismo congênito...
Tratamento do paciente falciforme
• Regime transfusional
• Indicado para pacientes com risco de AVE (TCD> 200 cm/s) ou que...
Tratamento do paciente falciforme
• Hidroxiuréia
• Redução de crises dolorosas
• Redução de lesões aos órgãos comumente co...
Tratamento do paciente falciforme
Ware ER. Blood, 2010.
Tratamento do paciente falciforme
• Transplante de células-tronco hematopoéticas
• Possibilidade de cura da doença, apesar...
Tratamento do paciente falciforme
• Tratamento das complicações
• Crises dolorosas
• Orientações ao paciente e familiares
...
Tratamento do paciente falciforme
• Tratamento das complicações
• Síndrome Torácica Aguda
• Suplementação de oxigênio em p...
Tratamento do paciente falciforme
• Tratamento das complicações
• Acidentes vasculares encefálicos
• Na fase aguda, exsang...
Tratamento do paciente falciforme
• Medidas preventivas
• Avaliação odontológica
• Avaliação oftalmológica
• Avaliação car...
Gestação X Doença falciforme
• Orientações gerais quanto à métodos contraceptivos
• ACO, métodos de barreira, progestágeno...
Cirurgias eletivas X Doença falciforme
• Orientações gerais
• Hidratação pré-operatória adequada, monitoração de oxigenaçã...
Mensagem final
• Doença muito prevalente no Brasil, com incidência variável entre as
regiões
• Carece de atenção melhor po...
Próximos SlideShares
Carregando em…5
×

Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de Onco-hematologia da Casa Durval Paiva [2015]

716 visualizações

Publicada em

Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente

Dr. James Maciel – Hematologista do Hemonorte

Palestra realizada na XII Jornada de Onco-hematologia da Casa Durval Paiva (08/04/15) em Natal/RN.

Publicada em: Saúde e medicina
0 comentários
2 gostaram
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
716
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
2
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
6
Comentários
0
Gostaram
2
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Anemia Falciforme e Manejo com o Paciente - Dr. James Maciel - XII Jornada de Onco-hematologia da Casa Durval Paiva [2015]

  1. 1. Anemia Falciforme Dr James Maciel
  2. 2. Liga Norte-Riograndense Contra o Câncer Hemocentro Dalton Cunha
  3. 3. Definições • Síndromes falciformes • Anemia falciforme SS • Doença falciforme SC • S-talassemia • Traço falciforme (HbSA)
  4. 4. Mecanismo de Doença • Doença hereditária • Hemoglobina defeituosa - HbS • Precipitação com situações de baixa tensão de oxigênio • Células falciformes obstruem fluxo sanguíneo
  5. 5. Mecanismo de Doença Hemácias normais Hemácias falcêmicas Fluxo sanguíneo desimpedido Fluxo sanguíneo obstruído por células falcêmicas Hemoglobina normal Hemoglobina anormal formando filamentos que provocam o formato falcêmico
  6. 6. Herança • Mutação autossômica • Substituição de valina por ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta de globina • História familiar de parentes com a doença
  7. 7. Herança Mãe com traço falciformePai com traço falciforme Crianças: AA SA AS SS AS AS Criança com doença falciforme – uma em quatro ou 25% Crianças portadoras do gene HbS - duas em quatro ou 50% Criança sem genes da doença falciforme – uma em quatro ou 25%
  8. 8. Manifestações Clínicas • Crises de dor ou vaso-oclusivas • Eventos mais comuns e característicos do paciente falcêmico • Obstrução ao fluxo sanguíneo com hipóxia tecidual e morte celular • Ocorre frequentemente em ossos, tórax e abdome • Infartos esplênicos são comuns e levam à asplenia funcional
  9. 9. Manifestações Clínicas • Crises hemolíticas • Caracterizadas por aumento da icterícia, queda dos níveis de hemoglobina e aumento dos reticulócitos • Ocorrência infrequente • Piora da icterícia deve levar à suspeição de outros diagnósticos: hepatites, coledocolitíase ou cirrose.
  10. 10. Manifestações Clínicas • Crises aplásticas • Caracterizada por queda da hemoglobina e dos níveis de reticulócitos • Geralmente provocada por quadros infecciosos – parvovírus B19 • Crises megaloblásticas podem ocorrer na gestação tardia – deficiência de ácido fólico
  11. 11. Manifestações Clínicas • Sequestros hepáticos ou esplênicos • Ocorrem particularmente em crianças, mas podem ocorrer em adultos com esplenomegalia • Ocorrência maior em HbSC e HbS-talassemia • Choque hipovolêmico e falência cardíaca podem ocorrer • Complicação com taxas elevadas de mortalidade
  12. 12. Manifestações Clínicas Tomografia de abdome demonstrando processo com efeito de massa no baço provocado por sequestro esplênico. Fonte: www.medscape.com
  13. 13. Manifestações Clínicas • Acidentes Vasculares Encefálicos • Uma das complicações mais devastadoras • Ocorrem por lesões em artérias maiores principalmente • Mais comuns em crianças e idosos, com incidência mais baixa em adultos de 20-29 anos • Ultrassonografia Doppler transcraniana pode predizer risco
  14. 14. Manifestações Clínicas • Complicações ósseas • Dactilite ocorre por necrose avascular limitada da medula óssea • Necrose asséptica de cabeça de fêmur pode comprometer marcha • Osteomielite ocorre por infecção de tecido necrótico medular por S. aureus e Salmonella
  15. 15. Manifestações Clínicas Ressonância Magnética em ponderação STIR demonstrando necrose avascular da cabeça do fêmur. Fonte: www. radiopaedia.org
  16. 16. Manifestações Clínicas • Síndrome Torácica Aguda • Dor torácica, dispneia, febre, leucocitose e surgimento de infiltrado pulmonar • Indistinguível de infecções pulmonares • Provocada por infecções, embolia gordurosa ou infarto pulmonar • Tende a ser mais grave em adultos, com dor e mortalidade associada
  17. 17. Manifestações Clínicas Radiografia de tórax demonstrando consolidação em lobo médio de pulmão direito em criança falcêmica com síndrome torácica aguda. Fonte: www.mescape.com
  18. 18. Manifestações Clínicas • Retinopatia falciforme • Obstrução de vasos retinianos, com neovascularização e formações aneurismáticas • Hemorragias, trombose, cicatrização, descolamento de retina e cegueira são as principais consequências • Perda visual é mais comum em pacientes com doença HbSC
  19. 19. Manifestações Clínicas Retinopatia proliferativa na doença falciforme. Fundoscopia demons- trando hemorragias ví- treas. Fonte: www.medscape.com
  20. 20. Manifestações Clínicas • Outras complicações • Colelitíase • Retardo de crescimento • Úlceras de perna • Infecções/sepsis fulminante • Priapismo • Hipertensão pulmonar • Doença renal • Hemocromatose
  21. 21. Diagnóstico Células falciformes no esfregaço de sangue periférico. Fonte: ASH Image Bank, 2009.
  22. 22. Diagnóstico Eletroforese de hemoglobina mostrando os diferentes padrões de migração.
  23. 23. Diagnóstico Teste do Pezinho. Programa Nacional de Triagem Neonatal que detecta: fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, hemoglobinopatias e fibrose cística.
  24. 24. Tratamento do paciente falciforme • Regime transfusional • Indicado para pacientes com risco de AVE (TCD> 200 cm/s) ou que já desenvolveram esta complicação • Objetivo – reduzir porcentagem de HbS • Riscos associados – reações transfusionais
  25. 25. Tratamento do paciente falciforme • Hidroxiuréia • Redução de crises dolorosas • Redução de lesões aos órgãos comumente comprometidos • Segurança no uso crônico • Efeitos colaterais manejáveis
  26. 26. Tratamento do paciente falciforme Ware ER. Blood, 2010.
  27. 27. Tratamento do paciente falciforme • Transplante de células-tronco hematopoéticas • Possibilidade de cura da doença, apesar de mortalidade intrínseca • Indicações são: • Acidentes Vasculares Encefálicos • Síndrome Torácica Aguda recorrente • Osteonecrose em várias articulações • Aloimunização com dois ou mais anticorpos • Crises vaso-oclusivas recorrentes ou priapismo • Ausência de reposta ao uso de hidroxiureia
  28. 28. Tratamento do paciente falciforme • Tratamento das complicações • Crises dolorosas • Orientações ao paciente e familiares • Treinamento da equipe de urgência • Uso de opióides em dores de intensidade moderada a grave • Uso de AINES pode ser benéfico para os pacientes que não tem contra-indicação • Transfusões não são indicadas em pacientes com episódios não complicados • Corticosteróides não são indicados em pacientes com episódios não complicados • Tratamento em hospital-dia é igualmente eficaz e limita internações • Hidroxiureia para HbSS e HbSb°
  29. 29. Tratamento do paciente falciforme • Tratamento das complicações • Síndrome Torácica Aguda • Suplementação de oxigênio em pacientes hipoxêmicos • Analgesia adequada, evitando sedação excessiva • Terapia antimicrobiana • Terapia broncodilatadora • Transfusões são indicadas em casos graves, com doença cardíaca ou pulmonar prévia e com infiltrados multilobares. • Considerar transfusão de troca até HbS < 30% se piora respiratória ou comprometimento orgânico. • Hidroxiureia para crises frequentes ou graves • Regime transfusional crônico?
  30. 30. Tratamento do paciente falciforme • Tratamento das complicações • Acidentes vasculares encefálicos • Na fase aguda, exsanguíneo-transfusão para manter HbS < 30% • Regime transfusional crônico para manter HbS 30-50% • Em pacientes adultos em que o RTC não é aceitável, iniciar hidroxiureia • Terapia antiagregante em pacientes sem contraindicações • Terapia broncodilatadora • Transfusões são indicadas em casos graves, com doença cardíaca ou pulmonar prévia e com infiltrados multilobares. • Considerar transfusão de troca até HbS < 30% se piora respiratória ou comprometimento orgânico. • Hidroxiureia para crises frequentes ou graves • Regime transfusional crônico?
  31. 31. Tratamento do paciente falciforme • Medidas preventivas • Avaliação odontológica • Avaliação oftalmológica • Avaliação cardíaca • Quelação de ferro • Ultrassonografia Doppler transcraniana • Vacinação • Profilaxia antiinfecciosa
  32. 32. Gestação X Doença falciforme • Orientações gerais quanto à métodos contraceptivos • ACO, métodos de barreira, progestágenos injetáveis são aceitáveis • Acompanhamento pré-natal com obstetra e hematologista • Manejo da dor similar ao dos pacientes não-gestantes, evitando-se medicações com risco para a gestação • Transfusão profilática não é indicada • Tempo e via de parto deve se basear em critérios obstétricos • Transfundir se: cesariana, pré-eclampsia, complicações graves.
  33. 33. Cirurgias eletivas X Doença falciforme • Orientações gerais • Hidratação pré-operatória adequada, monitoração de oxigenação e fisioterapia respiratória no pós-operatório • Cirurgias de pequeno porte que não necessitam de anestesia geral – não transfundir • Cirurgias de moderado porte, transfusão pré-operatória para aumentar Hb até 10 g/dL • Cirurgias de grande porte – exsanguíneo-transfusão até HbS < 30%
  34. 34. Mensagem final • Doença muito prevalente no Brasil, com incidência variável entre as regiões • Carece de atenção melhor por parte de nossos gestores • Ausência de associações com poder de influência • Dificuldades no acesso a medicamentos e profissionais

×