UNIVERSIDAD AUTONOMA DE BUCARAMANGA

1. ENFERMEDADES
HIRSCHSPRUNG,
ONFALOCELE,
GASTROSQUISIS.
LUZ DARY BAUTISTA JAIMES
CATALINA AMAYA RAMIREZ
FABIOLA CARRILLO
UNAB

3. HIRSCHSPRUNG
La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno
congénito infrecuente (afecta aproximadamente a 1 de
cada 5.000 recién nacidos) que provoca una obstrucción
intestinal. Esto impide la evacuación normal. Suele ocurrir
como un hallazgo aislado, pero también puede formar
parte de un síndrome.

4. Al digerir la comida, los músculos mueven
los alimentos hacia adelante a través de
los intestinos,(peristaltismo).Cuando
comemos, las células nerviosas presentes
en la pared de los intestinos reciben
señales del cerebro indicando a los
músculos intestinales que muevan los
alimentos hacia adelante.

5. En los niños con la
enfermedad de
Hirschsprung, la falta de
células nerviosas en una
parte del intestino
interrumpe la señal del
cerebro e impide que haya
peristaltismo en ese
segmento del intestino.
Como las heces no pueden
avanzar normalmente, el
intestino se puede obstruir
parcial o completamente, y
comenzar a expandirse a
un tamaño mayor que el
normal.

6. FISIOPATOLOGÍA

7. EMBRIOLOGÍA
• Falta de desplazamiento caudal de las
células de la cresta neural, a lo largo del
nervio vago, para penetrar en la pared
intestinal, además hay un desplazamiento en
sentido craneal de células neurales del
sistema parasimpático

8. GENÉTICA
• Enfermedad hereditaria
• Mutaciones genéticas 80% que son
autosómicas dominantes.
• Existen otros problemas congénitos y
la más común, trisomía 21 .
• Anomalías cardiacas.

9. • 41 a 64% se diagnostica antes del mes
• 21 a 35% entre el 1 mes y un año
• 15 a 26% en edades mayores a un año
• 4 al 8% de lactantes son pretermino

10. Recién Nacido
Distensión abdominal (32 a 90%)
Vómito (18 a 67%)
SINTOMAS Estreñimiento 23%
Falta de expulsión de meconio
durante las primeras 48 horas (37 a
51%)
Este enfermedad concuerda con
obstrucción intestinal aguda,
distensión abdominal y vómito bilioso.
Las evacuaciones son poco
frecuentes y se pueden acompañar
de diarrea, distensión abdominal, que
disminuye con estimulos rectales o
enemas.

11. LACTANTES
SÍNTOMAS Estreñimiento 68%
Distensión
abdominal 64%
Vómito 37%
Antecedentes de
expulsión retardada
en meconio 40%

12. Los niños que no tienen síntomas
SÍNTOMAS tempranos también pueden
presentar los siguientes:
•Constipación que se agrava con el
tiempo.
•Perdida del apetito
•Retraso en el crecimiento
•Evacuar heces pequeñas y acuosas.
NOTA: Los síntomas de la
enfermedad de Hirschsprung pueden
parecerse a los de otros trastornos o
problemas médicos.

13. EPIDEMIOLOGIA
La enfermedad de
hirschsprung o megacolon
congénito es una patología
intestinal presente en 1 de
cada 5.000 niños recién
nacidos, y que se da en
mayor medida en niños que
en niñas (aproximadamente
en el 75% de los enfermos
son niños).

14. EPIDEMIOLOGIA
La enfermedad de
Hirschsprung afecta a 5
niños por cada niña. Los
niños con el síndrome de
Down tienen más riesgo
de padecer la
enfermedad de
Hirschsprung.

15. EPIDEMIOLOGIA
Es posible que exista una causa genética o heredada de la enfermedad de
Hirschsprung SI:
Si una familia tiene un Además, hay mayor
niño con la enfermedad probabilidad de que una pareja
de Hirschsprung, existe tenga un hijo con la
enfermedad de Hirschsprung si
un 3 a un 12 por ciento de uno de los padres padece la
posibilidades de que otro enfermedad. Las posibilidades
bebé de esos padres son mayores si es la madre
tenga la enfermedad. quien tiene la enfermedad.

16. ¿Cómo se
diagnostica la
enfermedad de
Hirschsprung?

17. El diagnóstico se sospecha por
retardo en la eliminación de
deposiciones y distensión
abdominal. El enema de bario
puede mostrar la zona estrecha
(agangliónica) y el resto del colon
dilatado, la mayoría compromete la
zona rectosigmoídea 85% ;
segmentos más largos o en el colon
completo

18. ENEMA OPACO: un
procedimiento realizado para
ver si existen anomalías en el
intestino grueso. Mediante un
enema, se administra en el
recto un líquido denominado
bario (una substancia
química metálica y líquida
con consistencia similar al
yeso, que se utiliza para Enfermedad de Hirschsprung
con compromiso total del
recubrir el interior de los colon en un RN varón de un
órganos de forma que día de vida. Enema baritado
puedan verse en las de colon muestra disminución
radiografías). de calibre de todo el colón,
desde el recto hasta el ciego
(c). Hubo pasaje de contraste
al íleon distal (I),
moderadamente dilatado.

19. POR:
Radiografía abdominal :
Examen de diagnóstico
que puede mostrar la
ausencia de heces en el
intestino grueso o cerca
del ano y segmentos
dilatados del intestino
grueso y del intestino
delgado.
La radiografía abdominal muestra
estenosis (zonas estrechadas),
obstrucciones (bloqueos) e intestino
dilatado sobre la obstrucción.

20. MANOMETRÍA
ANORRECTAL
Examen que mide
los reflejos de los
nervios que están
ausentes en la
enfermedad de
Hirschsprung.
Niña de 7 meses de edad a la que se
realiza Manometría anorectal de alta
resolución por sospecha clínica de
enfermedad de Hirschsprung.

21. BIOPSIA DEL RECTO O
DEL INTESTINO
GRUESO
Examen en el cual se
toma una muestra de las
células del recto o del
intestino grueso y luego
se buscan células
nerviosas en el
microscopio.

22. TRATAMIENTO
la gravedad del
trastorno
estado
procedimientos o
terapias general de
será salud
determinado
basándose
en lo
siguiente:
la tolerancia a la edad del
determinados
medicamentos niño
sus antecedentes
médicos

23. TRATAMIENTO
Por lo general, es necesaria una operación para resolver la obstrucción
intestinal causada por la enfermedad de Hirschsprung.
Con una colostomía, se
El cirujano extirpa la
porción del recto e Se realiza una pasa el extremo
colostomía para que superior del intestino a
intestino que carece de
las heces puedan ser través de un orificio en
células nerviosas
evacuadas. el abdomen
normales.
denominado estoma.
Después de un período
de cicatrización, muchos
La colostomía puede
niños pueden someterse
ser transitoria o Las heces pasarán por
a una operación para permanente, según la el orificio hacia una
volver a conectar el parte del intestino que bolsa recolectora.
intestino arriba del deba extirparse.
orificio anal y cerrar la
colostomía.

24. Los niños a los que se les extirpó una porción
importante de intestino pueden tener problemas a
largo plazo. La extirpación de una gran parte del
intestino puede afectar el proceso digestivo. La
absorción de los nutrientes y los líquidos de los
alimentos se realiza en el intestino delgado. Es posible
que un niño no obtenga los nutrientes y líquidos
necesarios si se le extirpa una gran parte del intestino.
Estos niños pueden tener problemas con la digestión,
crecimiento lento e infecciones.

25. CALIXTA ROY (TEORIA DE LA
ADAPTACIÓN)
VALORACIÓN
Función fisiológica : necesidades básicas
del organismo y las formas de adaptación
PATRON ALTERADO:
ELIMINACIÓN

26. DIAGNÓSTICO
DE ENFERMERIA
• R/C
• Enfermedad
de
hirschsprung
DX:
• S/A
ESTREÑIMIENTO
• Incapacidad
para eliminar
las heces
• Vómitos
• Distensión
abdominal

27. DIAGNÓSTICO
DE ENFERMERIA
• FUNCIÓN GASTROINTESTINAL
• Tolerancia alimentación
• Perímetro abdominal
• Frecuencia de deposiciones
PLANEACIÓN • Aspirados gástricos: cantidad de
residuos y color
• Color de la piel sobre el abdomen
• Distensión abdominal

28. DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
ACTIVIDADES FUNDAMENTACIÓN CIENTÍFICA
Vigilar signos y síntomas de estreñimiento La incapacidad de la movilidad dificulta la defecación a
causa de la hipoausencia del efecto de la gravedad,
que entorpece el llenado de la porción inferior del recto
y disminuye el reflejo de la defecación; el vómito
causado por el estreñimiento, el cual hay que vigilar por
ser causa de broncoaspiración; distensión abdominal
afección en la que el abdomen está lleno y apretado,
debido a la obstrucción del intestino causada por
inexistencia de peristaltismo.
Extraer la impactación fecal Síntoma habitual de sospecha de estreñimiento, pero
en ocasiones puede aparecer como una diarrea por
rebosamiento de las heces retenidas proximalmente a
la impactación. El diagnóstico se realiza mediante el
tacto rectal o si la impactación fetal es alta la ampolla
rectal estará libre de heces siendo útil realizar una
radiografía simple del abdomen.
Administración del enema de bario El uso de sondas rectales y enemas es proceso
habitual en pediatría, son frecuentes los problemas de
distensión abdominal causada por estreñimiento y
demás, que precisan de la estimulación rectal para la
evacuación de heces y gases.

29. ONFALOCELE

30. ONFALOCELE
Esta malformación se produce
cuando el feto crece y su
Onfalocele es un cavidad abdominal no se cierra
y los intestinos se desarrollan
defecto congénito fuera de esta cavidad.
que se produce a El onfalocele no tiene una
determinación o motivo porque
nivel intrauterino. se produce o que es lo que lo
conlleva.

31. ONFALOCELE
Entre las semanas 6 a
la décima estos
órganos salen a través
del cordón umbilical y
deberían volver entre
la semana 11 por lo
cual el diagnostico lo
deberíamos tener a la
semana 12.

33. GASTROSQUISIS
El defecto de la pared es
pequeño, a través de los
músculos rectos abdominales,
lateral y a la derecha del
ombligo, y sin saco.

34. FISIOPATOLOGÍA

35. ONFALOCELE Y
LA GASTROSQUISIS
Existen muchas formas de presentación de los
defectos congénitos de la pared abdominal,
como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia
umbilical, el síndrome de Prune-Belly, pero el
ONFALOCELE y LA GASTROSQUISIS son
las dos más importantes .

36. En ambas entidades existe un
defecto en la pared abdominal
y el recién nacido presentará
parte de sus vísceras por
fuera de la cavidad.

37. ONFALOCELE GASTROSQUISIS
Si el contenido está cubierto por una El defecto de la pared es
membrana, que en su parte interna está pequeño, a través de los
recubierta de peritoneo y la parte externa músculos rectos abdominales,
de membranas amnióticas con una
delgada capa entre ellas de gelatina de lateral y a la derecha del ombligo,
Wharton. y sin saco

38. EMBRIOLOGÍA
El primer vestigio de pared primitiva se encuentra en el
embrión de 3 mm donde aparece una somatopleura.
Durante la sexta semana el mesodermo dorso lateral
se expande en la pared lateral formando los somitas
laterales.
La somatopleura del tórax y del abdomen que se
compone de ectodermo y mesodermo sin vasos, ni
músculos, ni nervios, es invadido durante la sexta
semana por mesodermo de los miotomas del lado de la
columna vertebral formando los músculos abdominales
y separados en la línea media por los músculos rectos
abdominales.

39. EPIDEMIOLOGÍA
Los defectos de la pared abdominal que
corresponden al onfalocele y la gastrosquisis
se presentan con una frecuencia de 1 por cada
7000 nacidos vivos y 1 por cada 5000 nacidos
vivos respectivamente. La mortalidad en el
onfalocele está entre 30 y 70%, y en la
gastrosquisis está cercana al 20%; esta
diferencia está dada por un mayor porcentaje
de malformaciones asociadas en el onfalocele.

40. ETIOLOGÍA DE
LA ONFALOCELE
Se discute si la etiología primaria en el onfalocele
es la falla en el cierre de los pliegues laterales del
abdomen o si es una falla en el retorno del
intestino medio a la cavidad abdominal que
normalmente se presenta hacia la décima semana
de vida intrauterina.

41. ETIOLOGÍA DE
LA GASTROSQUISIS
Para la gastrosquisis se propone una
ruptura tardía de la membrana amniótica, lo
que hace que no se encuentre recubrimiento
sobre el contenido herniado.
En la gastrosquisis, al nacimiento, se
encuentra compromiso inflamatorio del
intestino que se encuentra por fuera de la
cavidad abdominal. La inflamación es
producida por el líquido amniótico y por la
contracción de la pared abdominal que
compromete la perfusión intestinal.

42. MALFORMACIONES
ASOCIADAS
Por su etiología diferente, debemos
clasificar las malformaciones
asociadas para cada una de las
entidades. Las malformaciones
asociadas son más frecuentes en el
onfalocele. En la gastrosquisis es
más frecuente la presencia de
malformaciones gastrointestinales.

43. MALFORMACIONES
ASOCIADAS A ONFALOCELE
Cardiopatías congénitas en el 50% de los
casos
Sindrome de Beckwith-Wiedemann
Defectos espinales, malformación ano rectal
con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)

44. Defectos de la línea media
superior con hernia diafragmática
y cardiopatía
Trisomia 13,18, 21
Pentalogía de Cantrell

45. MALFORMACIONES
ASOCIADAS A GASTROSQUISIS
Malrotación
intestinal
Atresia intestinal
Criptorquidia

46. DIAGNÓSTICO
PRENATAL
Cada vez, y gracias al avance tecnológico de
los equipos de ecografía y a la experiencia de
quien los interpreta, se hacen más
diagnósticos antes del nacimiento de estas
anormalidades de la pared abdominal, en la
mayoría de los casos hacia la semana 12 de
vida intrauterina. Se puede determinar con
ecografía prenatal de detalle la presencia o
no de saco en el defecto de la pared, lo que
determina el diagnóstico.

47. COMPARACIÓN ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE.
Parámetro Gastrosquisis Onfalocele
Tamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande
Presencia de saco Ausente Presente
Localización del A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco
ombligo
Anormalidades Infrecuentes Frecuentes (cardiopatías,
asociadas cromosomopatías)
Momento de la lesión Embriopatía Fetopatía
Inflamación intestinal Presente Ausente
Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo
Edad materna Joven Madura

48. DIAGNÓSTICO
Resulta relativamente fácil hacer el
diagnóstico de los defectos de la
pared abdominal al momento del
nacimiento si se tienen en cuenta los
parámetros descritos en la tabla.
Es importante hacer una clasificación
del defecto de la pared abdominal
para tener un plan de manejo tanto
preoperatorio como operatorio.

49. TIPOS DE ONFALOCELE
La primera es la
onfalocele
pequeña en la cual La onfalocele
en esta membrana grande incluye
que recubre los los intestinos, el
órganos solo vaso y el hígado.
contiene los
intestinos. >7
<4

50. TIPOS DE ONFALOCELE
Otra clasificación del onfalocele tiene en
cuenta la integridad del saco.

51. CLASIFICACIÓN DE
LA GASTROSQUISIS
Se ha clasificado según el grado de compromiso
inflamatorio del intestino.
CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE
COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.
Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.
Tipo II Peritonitis severa.

52. CLASIFICACIÓN DE
LA GASTROSQUISIS
Compromiso intestinal con atresia,
Tipo III
necrosis o perforación
Perforación gástrica.
Necrosis
Tipo IV
intestinal extensa.

53. • Mantener la oxigenación,
evitar la colocación de
CPAP nasal.
• Evitar la hipotermia.
• Colocar una sonda
CUIDADOS PARA orogástrica.
LA • Iniciar líquidos
parenterales.
GASTROSQUISIS • Iniciar antibióticos.
Y • Iniciar bloqueadores H2.
• Exámenes de laboratorio.
ONFALOCELE • Imágenes diagnósticas.
• Valoración nutricional,
cardiología y genética.
• Reservar cama en la
U.C.I. neonatal

54. MANEJO OPERATORIO
El objetivo fundamental del tratamiento de los defectos de
la pared abdominal es en la medida de lo posible realizar
un cierre primario. En la gran mayoría de los casos esto
no es posible inicialmente, porque el paciente durante el
intento del cierre, este puede presentar un síndrome de
hipertensión abdominal caracterizado por hipotensión,
falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultad
para la ventilación mecánica.
La presión intra-abdominal se puede medir colocando una
sonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O.
El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reducir
en forma secuencial el contenido del defecto.

55. Gastrosquisis. Cierre primario Gastrosquisis. Onfalocele. Silo con
Bolsa de viaflex. bolsa de viaflex.
Debe tenerse precaución con el
uso de mallas sintéticas puesto
que éstas se adhieren al
intestino y promueven la
aparición de fístulas.
Onfalocele gigante.
Bolsa de viaflex.

56. Gastrosquisis. Uso de una
malla sintética. Obsérvese la
adherencia de la asas
intestinales a la malla.

57. Es importante tener en cuenta que casi
todos estos pacientes requieren una
asistencia ventilatoria en el
postoperatorio por varios días y que por
lo general desarrollan íleo prolongado y
en algunos casos, sobre todo en la
gastrosquisis presentar enterocolitis
postoperatoria. Por lo tanto siempre
debe colocarse un catéter venoso
central para alimentación parenteral.

59. DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
• R/C
• Enfermedad crónica
• Defensas primarias inadecuadas
(ejemplo: ruptura de la piel,
DX: RIESGO traumatismo tisular, disminución de
DE la acción ciliar, estasis de los
líquidos corporales, cambios del pH
INFECCIÓN de las secreciones, alteraciones del
peristaltismo)
• Aumento de la exposición ambiental
a agentes patógenos.
• Procedimientos invasivos
• Destrucción tisular

60. DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
• INTEGRIDAD TISULAR: PIEL Y
MEMBRANASMUCOSAS
• Necrosis
• Eritema
INTERVENCIONES • Raspado cutáneo
• Descamación cutánea
• Lesiones de la membrana
cutánea.
• Pigmentación anormal

61. DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
• CUIDADO DE LAS HERIDAS:
• Despegar apósitos y el esparadrapo.
• Medir el lecho de la herida.
• Monitorizar las características de la herida.(
color, rubor, temperatura, etc.)
• Limpiar con SSN
• Cuidar el sitio de incisión.
ACTIVIDADES • Aplicar un ungüento adecuado para la piel.
• Mantener técnicas estériles al realizar los
cuidados de la herida.
• Inspeccionar la herida cada vez que se
realiza el cambio de vendaje.
• Cambiar de posición.