UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE 
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA 
HOSPITAL DE PEDIATRIA PROF. HERIBERTO F. BEZERRA (...
ANAMNESE 
F.L.N, sexomasculino, 2 anos e 10meses. 
QP: “Manchas no corpo” 
HDA Mãe refere que o paciente apresenta quadro ...
•Antecedentes pessoais fisiológicos (APF): nascido parto 
normal, a termo, PN: 3.500 g Cumprimento: 5500 ccmm PPCC;; 
35cm...
•Vacinação: atualizada 
•DNPM: adequado para idade 
•Alimentação: Leite mmaatteerrnnoo eexxcclluussiivvoo aattéé 66 
meses...
•Peso : 13,8 (-2< Z 0) Estatura: 82cm (-2< Z 0) 
•BEG, eupnéico, acianótico, anictérico 
•AP: MVF , simétrico, sem ruídos ...
Foram solicitados exames com urgência: 
 Hemograma com plaquetas. 
 PCR 
 TTAAPP 
 TTP 
Programado retorno com 24hrs para ...
PÚRPURA 
TTRROOMMBBOOCCIITTOOPPÊÊNNIICCAA 
IMUNOLÓGICA (PTI)
•Paciente internado no Hospital de Pediatria 
Prof. Heriberto Ferreira Bezerra (HOSPED) , 
com diagnóstico de Púrpura Trom...
• Paciente apresentou reação a pulsoterapia com 
Metilprednisolona, que foi suspensa e substituída 
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•Alta após cinco dias de internamento. 
• Exames na alta hospitalar: 
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Manifestações HHeemmoorrrráággiiccaass 
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PÚRPURA
• Sangramento subcutâneo que pode apresentar-se em 
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amarelo, púrpura ...
• Sua presença habitualmente indica 
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•O risco de vida não está associado à púrpura 
cutânea, mas aos impactos que a trombocitopenia 
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Doença autoimune adquirida e geralmente benigna, 
de etiologia pouco esclarecida que se caracteriza por 
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Etiologia: 
Apesar da etiologia desconhecida, reconhecem-se 
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Classificação: 
 Aguda: recuperação em menos de seis 
meses. 
 Crônica: persiste pormais de seismeses. 
 Recorrente: reati...
Quadro clínico: 
 Ocorre geralmente 2-3 semanas após um quadro 
infeccioso (viral ou bacteriano) ou vacinação. 
Manifestaç...
Quadro laboratorial: 
 Plaquetopenia com macroplaquetas no sangue 
periférico. 
 Leucograma é normal. 
Anemia se faz prese...
Atentar para... 
 Visceromegalias. 
 Linfonodomegalias. 
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O diagnóstico de PTI é de exclusão, sendo realizado com 
base na HC e no EF, além de hemograma completo e 
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Diagnóstico: 
O exame de MO não é essencial, indicado para os 
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Diagnósticos Diferenciais: 
 Distúrbios de agregação plaquetária 
 Aplasia de medula óssea 
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Tratamento: 
 Indicado sempre que as plaquetas estiverem abaixo 
de 20.000 ou abaixo de 50.000 na presença de 
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Tratamento: 
 Tratamento padrão: Prednisolona 2mg/kg/dia, 
por 2-3 semanas, com posterior redução gradual 
até a dose idea...
•Tratamento: 
Esplenectomia: deve ser reservada aos quadros 
refratários após um ano de tratamento, com pelo 
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Importante: 
 70% das PTIs na infância entram em remissão nos 
primeiros seis meses e 20% nos meses 
subsequentes. 
 55%% ...
PORTARIA SAS/MS Nº 715, DE 17 DE 
DEZEMBRO DE 2010 . 
 Diagnóstico Diferencial em Clínica Médica – 
French’s. Ed Medsi ,13...
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)
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Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)

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Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) - Sessão Clinica PEDIATRIA - " Casos Ambulatoriais Interessantes" (C.A.I) - Internato em Pediatria I (PED I) - Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) - Natal- RN/Brasil

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Púrpura Trobocitopênica Imunológica (PTI)

  1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA HOSPITAL DE PEDIATRIA PROF. HERIBERTO F. BEZERRA (HOSPED) INTERNATO EM PEDIATRIA I – PED I . Coordenação: Dr. Leonardo Moura Ferreira de Souza Apresentação: Ddo. Luis Fellipe Revorêdo Ddo. Marcos Antônio Pinheiro Dda. Mariana Smith Conrado
  2. 2. ANAMNESE F.L.N, sexomasculino, 2 anos e 10meses. QP: “Manchas no corpo” HDA Mãe refere que o paciente apresenta quadro de IVAS há alguns dias, sendo levado por este motivo ao PS há 8 dias onde foi medicado para infecção de garganta com Sulfametoxazol+Trimetoprima (5 dias). No momento da consulta, a mãe mostrou algumas equimoses –– jjooeellhhoo,, ccoossttaass ee orelha – que haviam aparecido após inicio do quadro respiratório, foi tranquilizada com a informação de que possivelmente eram fruto de alguma injúria que a criança sofrera. A medicação foi usada conforme orientação do médico, porém não houve melhora significativa do quadro respiratório e as equimoses haviam aumentado em tamanho e quantidade, atingindo todo o corpo, inclusive couro cabeludo. Nega febre e outros sangramentos.
  3. 3. •Antecedentes pessoais fisiológicos (APF): nascido parto normal, a termo, PN: 3.500 g Cumprimento: 5500 ccmm PPCC;; 35cm Apgar: 9/9. Sem intercorrências •Antecedentes Pessoais Patológicos (APP) : NDN •Antecedentes Pessoais familiares (APF): Diabete; HAS. •Hábitos de vida- Reside em casa de alvenaria, Presença de instalações hidroelétricas e sanitárias. Agua tratada
  4. 4. •Vacinação: atualizada •DNPM: adequado para idade •Alimentação: Leite mmaatteerrnnoo eexxcclluussiivvoo aattéé 66 meses. Complementado até 2 e½. •Alimentação atual com boa ingestão de proteínas, leguminosas, cereal (tubérculo), verduras e legumes
  5. 5. •Peso : 13,8 (-2< Z 0) Estatura: 82cm (-2< Z 0) •BEG, eupnéico, acianótico, anictérico •AP: MVF , simétrico, sem ruídos adventícios FR: 288 iippmm •AVC: RCR em 2T Bulhas normofonéticas FC: 88bpm •Abdome: Flácido, sem visceromegalias Pele...
  6. 6. Foram solicitados exames com urgência: Hemograma com plaquetas. PCR TTAAPP TTP Programado retorno com 24hrs para apresentar exames.
  7. 7. PÚRPURA TTRROOMMBBOOCCIITTOOPPÊÊNNIICCAA IMUNOLÓGICA (PTI)
  8. 8. •Paciente internado no Hospital de Pediatria Prof. Heriberto Ferreira Bezerra (HOSPED) , com diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imunológica ((PPTTII)) eeGGeennggiivvoorrrraaggiiaa.. •Tratamento realizado: Pulsoterapia com IgIV (01 dose) eMetilprednisolona. •No 4º dia substituição por Prednisona oral (2mg/kg/dia)
  9. 9. • Paciente apresentou reação a pulsoterapia com Metilprednisolona, que foi suspensa e substituída por terapia oorraall ccoommPPrreeddnniissoonnaa.. •Não apresentou febre nem novo episódio de sangramentos emmucosas. •Diversos hematomas e equimoses espalhadas pelo corpo.
  10. 10. •Alta após cinco dias de internamento. • Exames na alta hospitalar: Hb: 10 Leucograma: 15.900 ((5511%%sseegg ee 3366%%lliinnff)) Plaquetas: 108.000 Ur: 19 Cr: 0,41 Alb: 4.22TGO/TGP: 35/14 •Orientação para seguimento ambulatorial e prevenção de injúrias não intencionais. • Prescrito PrednisonaVO 30mg/dia.
  11. 11. “Manchas no corpo “ Manifestações HHeemmoorrrráággiiccaass EQUIMOSE PÚRPURA
  12. 12. • Sangramento subcutâneo que pode apresentar-se em cores que variam desde o vermelho escuro até verde, amarelo, púrpura ou preto, dependendo da duração da equimose e doa diferentes produtos ddee ddeeggrraaddaaççããoo ddaa hemoglobina encontrados. •As equimoses resultam de confluências de petéquias ou de hemorragias oriundas de vasos maiores do que os capilares. Quando múltiplas caracterizam desordens hemorrágicas e passam a ser chamadas coletivamente de púrpura.
  13. 13. • Sua presença habitualmente indica trombocitopenia, embora haja casos que não cursem ccoommeessssaa pprreerrrrooggaattiivvaa.. • É imprescindível buscar causa e avaliar gravidade das púrpuras trombocitopênicas, porque em geral há umpotencial hemorrágico associado.
  14. 14. •O risco de vida não está associado à púrpura cutânea, mas aos impactos que a trombocitopenia pode ter no tocante aa ssaannggrraammeennttoo eemm oouuttrrooss órgãos. • Púrpura com contagem normal de plaquetas, considerar possibilidade de se tratar de vasculite. Nesses caso as lesões cutâneas são frequentemente elevadas.
  15. 15. Doença autoimune adquirida e geralmente benigna, de etiologia pouco esclarecida que se caracteriza por trombocitopenia. Em crianças: Causa mais comum de plaquetopenia. Incidência: 3-8 casos por 100.000 crianças/ ano. Faixa etária mais acometida: 2-5 anos de idade. Leve predomínio no sexomasculino. Púrpura Trombocitopênica Idiopática, autoimune ou isoimune.
  16. 16. Etiologia: Apesar da etiologia desconhecida, reconhecem-se autoanticorpos, geralmente da classe IgG, direcionados a antígenos damembrana plaquetária. Uma vez que a plaqueta aapprreesseennttaa uumm aannttiiccoorrppoo aderido à sua membrana, é reconhecida por macrófagos localizados no baço e em outras áreas de tecido reticuloendotelial, onde são destruídas, levando a um menor tempo de vida médio plaquetário e, consequentemente, a menores contagens de plaquetas circulantes.
  17. 17. Classificação: Aguda: recuperação em menos de seis meses. Crônica: persiste pormais de seismeses. Recorrente: reativação ddaa ddooeennççaa aappóóss períodos de remissão demais de trêsmeses. Primária ou secundária – imunodeficiências, infecções, outras doenças reumatológicas e mais raramente neoplasias.
  18. 18. Quadro clínico: Ocorre geralmente 2-3 semanas após um quadro infeccioso (viral ou bacteriano) ou vacinação. Manifestações clínicas: - Hematomas e petéquias, ssaannggrraammeennttoo eemm mucosas. - Plaquetopenia acentuada pode levar a quadros de sangramentos em outros órgãos. (SNC raro, porém commorbidade alta). - Outras manifestações clínicas são incomuns.
  19. 19. Quadro laboratorial: Plaquetopenia com macroplaquetas no sangue periférico. Leucograma é normal. Anemia se faz presente emalguns casos,mas deve-se atentar para sangramentos maciços e/ou outros possíveis diagnósticos diferenciais. Exame deMO revela hiperplasia megariocítica.
  20. 20. Atentar para... Visceromegalias. Linfonodomegalias. Sintomas B. ...quando presentes pensar em outro diagnóstico possível.
  21. 21. Diagnóstico: O diagnóstico de PTI é de exclusão, sendo realizado com base na HC e no EF, além de hemograma completo e esfregaço de sangue periférico. O diagnóstico é realizado quando houver: presença de trombocitopenia ((mmeennooss ddee 110000..000000//mmmm33)) isolada, sem alterações nas outras séries do hemograma e no esfregaço de sangue periférico e ausência de outras condições clínicas que cursam com trombocitopenia, como infecções, doenças autoimunes, neoplasias, efeito adverso de medicamentos, entre outras. Realizado com base na plaquetopenia e no quadro clínico característico.
  22. 22. Diagnóstico: O exame de MO não é essencial, indicado para os casos que divergem da normalidade ou quando a PTI é refratária ao tratamento após trêsmeses de evolução. Diagnóstico diferencial: exames do grupo STORCH, incluindo anti-HIV, anti-HCV, FAN e Fator Reumatóide.
  23. 23. Diagnósticos Diferenciais: Distúrbios de agregação plaquetária Aplasia de medula óssea Doenças rreeuummaattoollóóggiiccaass Leucemias Hiperesplenismo Infecções Coagulopatias de consumo.
  24. 24. Tratamento: Indicado sempre que as plaquetas estiverem abaixo de 20.000 ou abaixo de 50.000 na presença de sangramento. A terapia medicamentosa é direcionada para controle precoce dos sintomas e redução do risco de sangramentos graves, não afetando o prognóstico a longo prazo. Não há evidências definitivas da superioridade do tratamento medicamentoso sobre a observação criteriosa.
  25. 25. Tratamento: Tratamento padrão: Prednisolona 2mg/kg/dia, por 2-3 semanas, com posterior redução gradual até a dose ideal para manter as plaquetas acima do nível de tratamento seja encontrada Imunoglobulina humana intravenosa: 1 g/kg por dia, por via intravenosa, durante 1-2 dias (repetir no segundo dia se a plaquetometria estiver abaixo de 20.000/mm3). (Recomendação da Sociedade Britânica –mesma eficácia)
  26. 26. •Tratamento: Esplenectomia: deve ser reservada aos quadros refratários após um ano de tratamento, com pelo menos seis sangramentos importantes nesse período. • Deve ser evitada em menores de 6 anos. (vacinas: Haemophilus influenzae b, meningococo e pneumococo e recomenda-se profilaxia com penicilina até o início ou fimda adolescência.
  27. 27. Importante: 70% das PTIs na infância entram em remissão nos primeiros seis meses e 20% nos meses subsequentes. 55%% ccrroonniiffiiccaamm.. 5% são recorrentes. Casos crônicos e recorrentes geralmente estão associados a outras doenças e ocorrem mais em crianças mais velhas.
  28. 28. PORTARIA SAS/MS Nº 715, DE 17 DE DEZEMBRO DE 2010 . Diagnóstico Diferencial em Clínica Médica – French’s. Ed Medsi ,13ª ed. Pediatria: Consulta Rápida. Paula Xavier Picon et al. Porto Alegre: Artemed, 2010.

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