Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) - Sessão Clinica PEDIATRIA - " Casos Ambulatoriais Interessantes" (C.A.I) - Internato em Pediatria I (PED I) - Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) - Natal- RN/Brasil

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
HOSPITAL DE PEDIATRIA PROF. HERIBERTO F. BEZERRA (HOSPED)
INTERNATO EM PEDIATRIA I – PED I .
Coordenação: Dr. Leonardo Moura Ferreira de Souza
Apresentação: Ddo. Luis Fellipe Revorêdo
Ddo. Marcos Antônio Pinheiro
Dda. Mariana Smith Conrado

4. ANAMNESE
F.L.N, sexomasculino, 2 anos e 10meses.
QP: “Manchas no corpo”
HDA Mãe refere que o paciente apresenta quadro de IVAS há
alguns dias, sendo levado por este motivo ao PS há 8 dias onde
foi medicado para infecção de garganta com
Sulfametoxazol+Trimetoprima (5 dias). No momento da
consulta, a mãe mostrou algumas equimoses –– jjooeellhhoo,, ccoossttaass ee
orelha – que haviam aparecido após inicio do quadro respiratório,
foi tranquilizada com a informação de que possivelmente eram
fruto de alguma injúria que a criança sofrera. A medicação foi
usada conforme orientação do médico, porém não houve
melhora significativa do quadro respiratório e as equimoses
haviam aumentado em tamanho e quantidade, atingindo todo o
corpo, inclusive couro cabeludo. Nega febre e outros
sangramentos.

5. •Antecedentes pessoais fisiológicos (APF): nascido parto
normal, a termo, PN: 3.500 g Cumprimento: 5500 ccmm PPCC;;
35cm Apgar: 9/9. Sem intercorrências
•Antecedentes Pessoais Patológicos (APP) : NDN
•Antecedentes Pessoais familiares (APF): Diabete; HAS.
•Hábitos de vida- Reside em casa de alvenaria, Presença
de instalações hidroelétricas e sanitárias. Agua tratada

6. •Vacinação: atualizada
•DNPM: adequado para idade
•Alimentação: Leite mmaatteerrnnoo eexxcclluussiivvoo aattéé 66
meses. Complementado até 2 e½.
•Alimentação atual com boa ingestão de
proteínas, leguminosas, cereal (tubérculo),
verduras e legumes

8. •Peso : 13,8 (-2< Z 0) Estatura: 82cm (-2< Z 0)
•BEG, eupnéico, acianótico, anictérico
•AP: MVF , simétrico, sem ruídos adventícios FR:
288 iippmm
•AVC: RCR em 2T Bulhas normofonéticas FC:
88bpm
•Abdome: Flácido, sem visceromegalias
Pele...

11. Foram solicitados exames com urgência:
Hemograma com plaquetas.
PCR
TTAAPP
TTP
Programado retorno com 24hrs para apresentar
exames.

17. PÚRPURA
TTRROOMMBBOOCCIITTOOPPÊÊNNIICCAA
IMUNOLÓGICA (PTI)

19. •Paciente internado no Hospital de Pediatria
Prof. Heriberto Ferreira Bezerra (HOSPED) ,
com diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica
Imunológica ((PPTTII)) eeGGeennggiivvoorrrraaggiiaa..
•Tratamento realizado: Pulsoterapia com IgIV
(01 dose) eMetilprednisolona.
•No 4º dia substituição por Prednisona oral
(2mg/kg/dia)

21. • Paciente apresentou reação a pulsoterapia com
Metilprednisolona, que foi suspensa e substituída
por terapia oorraall ccoommPPrreeddnniissoonnaa..
•Não apresentou febre nem novo episódio de
sangramentos emmucosas.
•Diversos hematomas e equimoses espalhadas
pelo corpo.

22. •Alta após cinco dias de internamento.
• Exames na alta hospitalar:
Hb: 10 Leucograma: 15.900 ((5511%%sseegg ee 3366%%lliinnff))
Plaquetas: 108.000
Ur: 19 Cr: 0,41 Alb: 4.22TGO/TGP: 35/14
•Orientação para seguimento ambulatorial e prevenção
de injúrias não intencionais.
• Prescrito PrednisonaVO 30mg/dia.

24. “Manchas no corpo “
Manifestações HHeemmoorrrráággiiccaass
EQUIMOSE
PÚRPURA

26. • Sangramento subcutâneo que pode apresentar-se em
cores que variam desde o vermelho escuro até verde,
amarelo, púrpura ou preto, dependendo da duração da
equimose e doa diferentes produtos ddee ddeeggrraaddaaççããoo ddaa
hemoglobina encontrados.
•As equimoses resultam de confluências de petéquias
ou de hemorragias oriundas de vasos maiores do que
os capilares. Quando múltiplas caracterizam
desordens hemorrágicas e passam a ser chamadas
coletivamente de púrpura.

28. • Sua presença habitualmente indica
trombocitopenia, embora haja casos que não cursem
ccoommeessssaa pprreerrrrooggaattiivvaa..
• É imprescindível buscar causa e avaliar gravidade
das púrpuras trombocitopênicas, porque em geral há
umpotencial hemorrágico associado.

29. •O risco de vida não está associado à púrpura
cutânea, mas aos impactos que a trombocitopenia
pode ter no tocante aa ssaannggrraammeennttoo eemm oouuttrrooss
órgãos.
• Púrpura com contagem normal de plaquetas,
considerar possibilidade de se tratar de vasculite.
Nesses caso as lesões cutâneas são frequentemente
elevadas.

31. Doença autoimune adquirida e geralmente benigna,
de etiologia pouco esclarecida que se caracteriza por
trombocitopenia.
Em crianças: Causa mais comum de plaquetopenia.
Incidência: 3-8 casos por 100.000 crianças/ ano. Faixa
etária mais acometida: 2-5 anos de idade. Leve
predomínio no sexomasculino.
Púrpura Trombocitopênica Idiopática, autoimune ou
isoimune.

32. Etiologia:
Apesar da etiologia desconhecida, reconhecem-se
autoanticorpos, geralmente da classe IgG, direcionados a
antígenos damembrana plaquetária.
Uma vez que a plaqueta aapprreesseennttaa uumm aannttiiccoorrppoo
aderido à sua membrana, é reconhecida por macrófagos
localizados no baço e em outras áreas de tecido
reticuloendotelial, onde são destruídas, levando a um
menor tempo de vida médio plaquetário e,
consequentemente, a menores contagens de plaquetas
circulantes.

33. Classificação:
Aguda: recuperação em menos de seis
meses.
Crônica: persiste pormais de seismeses.
Recorrente: reativação ddaa ddooeennççaa aappóóss
períodos de remissão demais de trêsmeses.
Primária ou secundária – imunodeficiências,
infecções, outras doenças reumatológicas e
mais raramente neoplasias.

34. Quadro clínico:
Ocorre geralmente 2-3 semanas após um quadro
infeccioso (viral ou bacteriano) ou vacinação.
Manifestações clínicas:
- Hematomas e petéquias, ssaannggrraammeennttoo eemm
mucosas.
- Plaquetopenia acentuada pode levar a quadros
de sangramentos em outros órgãos. (SNC raro, porém
commorbidade alta).
- Outras manifestações clínicas são incomuns.

36. Quadro laboratorial:
Plaquetopenia com macroplaquetas no sangue
periférico.
Leucograma é normal.
Anemia se faz presente emalguns casos,mas deve-se
atentar para sangramentos maciços e/ou outros
possíveis diagnósticos diferenciais.
Exame deMO revela hiperplasia megariocítica.

37. Atentar para...
Visceromegalias.
Linfonodomegalias.
Sintomas B.
...quando presentes pensar em outro diagnóstico
possível.

38. Diagnóstico:
O diagnóstico de PTI é de exclusão, sendo realizado com
base na HC e no EF, além de hemograma completo e
esfregaço de sangue periférico.
O diagnóstico é realizado quando houver:
presença de trombocitopenia ((mmeennooss ddee 110000..000000//mmmm33))
isolada, sem alterações nas outras séries do hemograma e
no esfregaço de sangue periférico e
ausência de outras condições clínicas que cursam com
trombocitopenia, como infecções, doenças autoimunes,
neoplasias, efeito adverso de medicamentos, entre outras.
Realizado com base na plaquetopenia e no quadro clínico
característico.

39. Diagnóstico:
O exame de MO não é essencial, indicado para os
casos que divergem da normalidade ou quando a PTI é
refratária ao tratamento após trêsmeses de evolução.
Diagnóstico diferencial: exames do grupo STORCH,
incluindo anti-HIV, anti-HCV, FAN e Fator Reumatóide.

40. Diagnósticos Diferenciais:
Distúrbios de agregação plaquetária
Aplasia de medula óssea
Doenças rreeuummaattoollóóggiiccaass
Leucemias
Hiperesplenismo
Infecções
Coagulopatias de consumo.

41. Tratamento:
Indicado sempre que as plaquetas estiverem abaixo
de 20.000 ou abaixo de 50.000 na presença de
sangramento.
A terapia medicamentosa é direcionada para controle
precoce dos sintomas e redução do risco de
sangramentos graves, não afetando o prognóstico a
longo prazo.
Não há evidências definitivas da superioridade do
tratamento medicamentoso sobre a observação
criteriosa.

42. Tratamento:
Tratamento padrão: Prednisolona 2mg/kg/dia,
por 2-3 semanas, com posterior redução gradual
até a dose ideal para manter as plaquetas acima
do nível de tratamento seja encontrada
Imunoglobulina humana intravenosa: 1 g/kg por
dia, por via intravenosa, durante 1-2 dias (repetir
no segundo dia se a plaquetometria estiver abaixo
de 20.000/mm3). (Recomendação da Sociedade
Britânica –mesma eficácia)

43. •Tratamento:
Esplenectomia: deve ser reservada aos quadros
refratários após um ano de tratamento, com pelo
menos seis sangramentos importantes nesse
período.
• Deve ser evitada em menores de 6 anos. (vacinas:
Haemophilus influenzae b, meningococo e
pneumococo e recomenda-se profilaxia com
penicilina até o início ou fimda adolescência.

44. Importante:
70% das PTIs na infância entram em remissão nos
primeiros seis meses e 20% nos meses
subsequentes.
55%% ccrroonniiffiiccaamm..
5% são recorrentes.
Casos crônicos e recorrentes geralmente estão
associados a outras doenças e ocorrem mais em
crianças mais velhas.

45. PORTARIA SAS/MS Nº 715, DE 17 DE
DEZEMBRO DE 2010 .
Diagnóstico Diferencial em Clínica Médica –
French’s. Ed Medsi ,13ª ed.
Pediatria: Consulta Rápida. Paula Xavier
Picon et al. Porto Alegre: Artemed, 2010.