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GISTomas:
  TUMORES DEL
    ESTROMA
GASTROINTESTINAL.

 Dr. Gaspar Alberto Motta Ramirez
     gamottar@yahoo.com.mx
GISTomas:
 Los Tumores Estromales Gastrointestinales
(GIST, de sus siglas en ingles) son tumores
poco frecuentes del tracto gastrointestinal (GI).
Son neoplasias primarias no epiteliales del
estómago e intestino.
Pertenecen al grupo de los sarcomas, un tumor
del tejido conectivo, que forma el músculo,
hueso, grasa, nervios, cartílagos y vasos
sanguíneos
Como el tejido conectivo está presente en todo
el cuerpo, el sarcoma se puede desarrollar en
cualquier lugar.
GISTomas:

Rev Chil Radiol      Los GIST representan menos del 3 % de
2005; 11(1):13-18.   las neoplasias gastrointestinales; sin
                     embargo, es el tumor mesenquimatoso
                     mas frecuente del tracto digestivo.
GISTomas:
Los tumores de GIST a menudo son voluminosos
en el momento del diagnóstico, ya que
condicionan pocos síntomas. Son frecuentes los
tumores que ya tienen metástasis.
Otras veces se diagnostican durante una
intervención quirúrgica de urgencia, si hay
perforación gastrointestinal, sangrado o
condicionante del síndrome de bloqueo intestinal.
Habitualmente los síntomas iniciales son dolor
abdominal, sensación de masa abdominal,
sangrado del tracto digestivo o el síndrome de
bloqueo intestinal.
GISTomas:
                       Los hallazgos por imágenes no son
                       patognomónicos.
REV. ARGENT. RADIOL.
2004; 68: 1177         Permiten realizar un diagnóstico presuntivo que
                       deberá confirmarse por inmunohistoquímica.

                       El diagnóstico de certeza posibilita un
                       tratamiento específico lográndose una mayor
                       expectativa de vida.
GISTomas,
4 casos.            Caso núm. 1

            • Paciente masculino de 87 años.
            • La TC demuestra lesión sólida,
              exofítica, gástrica con cambios
              por necrobiosis intratumoral.
            • Los hallazgos permiten
              caracterizar a la lesión como
              GIST.
GISTomas,
4 casos.    Caso núm. 1
GISTomas,   Caso núm. 1
4 casos.
GISTomas,   Caso núm. 1
4 casos.
GISTomas,   Caso núm. 1
4 casos.
GISTomas,
4 casos.    Caso núm. 1
GISTomas,
4 casos.             Caso núm. 1

            • Observe la lesión resecada,
              prácticamente en su totalidad, y
              con exquisita correlación de su
              apariencia macro con los
              hallazgos de la TC con
              necrobiosis intratumoral.
GISTomas,
4 casos.    Caso núm. 1
GISTomas,
4 casos.             Caso núm. 2


            • Paciente masculino de 98 años con
              síndrome doloroso abdominal
              inespecífico y que en forma
              incidental se identifica lesión
              gástrica hacia el fundus y que por
              imagen se caracteriza como GIST.
GISTomas,
4 casos.    Caso núm. 2
GISTomas,
4 casos.    Caso núm. 2
GISTomas,
4 casos.             Caso núm. 3

            • Paciente femenina de 62 años, con
              antecedente de sintomatología
              gastrointestinal inespecífica y
              perdida de peso.
            • Hallazgo incidental de múltiples
              lesiones hepáticas     y de lesión
              exofítica solida duodenal de 5 por 5
              cms, caracterizada por imagen
              como GIST.
GISTomas,
4 casos.    Caso núm. 3
GISTomas,
4 casos.    Caso núm. 3
GISTomas,
4 casos.                   Caso núm. 4
            Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com



            • Femenino, de 67 años,
              hipertensa y diabética, sin
              antecedentes quirúrgicos.
            • Padecimiento actual: Distensión
              abdominal, crónica.
GISTomas,
4 casos.                   Caso núm. 4
            Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com
GISTomas,
4 casos.                   Caso núm. 4
            Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com
GISTomas,
4 casos.                   Caso núm. 4
            Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com
GISTomas,
4 casos.                   Caso núm. 4
            Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com



            • Tanto el US como la TC definen
              lesión sólida, exofítica, gástrica,
              de 10 por 8 por 4 cms, con
              cambios por necrobiosis
              intratumoral.
            • Los hallazgos permiten
              caracterizar a la lesión como
              GIST.
GISTomas.   Diagnóstico clínico del
                    GIST
Apariencia por US
GISTomas.
                         endoscópico (EUS) del
                                 GIST


Abdom Imaging
2003; 28:301–307




                   EUS findings showing lobulation, exogastric growth, cystic change,
                   and echogenic foci within the tumor.
GISTomas.                  Diagnóstico diferencial
                                 del GIST


July 2005
www.appliedradiology.com
GISTomas.   Diagnóstico diferencial
                  del GIST
GISTomas.   La inmunohistoquímica
                   del GIST
GISTomas.      ¿Cómo se clasifican
                   los GIST?

            Con estos cambios en la incidencia
            de los GIST(que han permitido un
            diagnóstico correcto) se ha hecho
            una clasificación para valorar el
            grado de agresividad en cuatro
            clases:
Hallazgos por TC que permiten identificar y caracterizar la presencia de
GISTomas.                       lesiones intrabdominales sugerentes de corresponder a GISTomas.

                                                   Bien definidos, lisos, lobulados sin proyecciones superficiales.
                              BORDES               Irregulares, con proyecciones superficiales.
                                                   Claramente invasivo.

                                                  INTRALUMINAL, EXTRALUMINAL que representa el principal
                              FORMAS DE           patrón de crecimiento condicionando compresión a la luz
                              CRECIMIENTO         visceral y la tumoración se proyecta hacia la cavidad abdominal
                                                  (EXTRAMURAL O INTRAMURAL), MIXTO.
Kimura-Hayama E,
Vázquez-Lamadrid J y Télis-                       Zonas de necrosis, hemorragia o degeneración quística
Meneses MA. Tumores                               intralesional (áreas de baja atenuación intralesional).
estromales del tubo
                              SIGNOS ASOCIADOS
                              AL TUMOR             Ulceración, gas intralesional ( su presencia debe hacer
digestivo: Experiencia                            sospechar el que ha y comunicación o ulceración entre la luz de
radiológica del Instituto                         la víscera y el tumor).
Nacional de la Nutrición
Anales de Radiología Mex
2005;3:255-26.9
                                                  Generalmente las lesiones benignas <3 cms son homogéneas
                              PATRON DE           (atenuación similar la musculo) y muestran menor realce que
                              ATENUACION          los tumores de mayor tamaño. Las lesiones <5 cms son
                                                  heterogéneas debido a zonas de necrosis en forma de semiluna
                                                  o por ulceración con comunicación secundaria a la luz de la
                                                  víscera hueca.
                              CAMBIOS
                              POSTERIOR AL         El reforzamiento poscontraste generalmente es de predominio
                              CONTRASTE            periférico y heterogéneo.


                              CALCIFICACIONES
                                                               Signo raro, presente en tan solo el 3%.
                              INTRALESIONALES
GISTomas.                        GISTomas:
                        En base a los anterior y a la revisión de la literatura mundial,
                                                se concluye:



                    •   Los GISTomas son neoplasias primarias no epiteliales del
                        estómago e intestino, que pueden contener células fusiformes o
                        epitelioides.
                    •   Ocurren a lo largo del tubo digestivo y aproximadamente en un
Cir Ciruj
                        3% pueden ser de estirpe maligna.
2002; 70: 418-421
                    •   El 70% se encuentran en el estómago y dentro del estómago su
                        mayor frecuencia es en cardias y el píloro.
                    •   La edad de aparición es entre la quinta y la sexta décadas de la
                        vida.
                    •   Hay mayor predisposición por el sexo masculino con respecto
                        al femenino.
                    •   La sintomatología depende del tamaño, tipo y localización del
                        tumor y los síntomas principales son el síndrome anémico y la
                        hemorragia de tubo digestivo alto.
GISTomas.                       GISTomas:
                       En base a los anterior y a la revisión de la literatura mundial,
                                               se concluye:



                   •   Los GISTomas son los tumores mesenquimatosos más
                       frecuentes del tracto gastro-intestinal, caracterizados por la
                       expresión en el 100% de la proteína CD117 a la inmuno-
                       histoquimica, lo que los diferencia de otros tumores
Rev Chil Radiol        mesenquimáticos de este sistema.
2005; 11(1):13-18. •   Se pueden localizar en cualquier porción del tracto digestivo,
                       omento o mesenterio, sin embargo, la mayoría se localizan en
                       el estómago y presentan comportamiento benigno.
                   •   En TC, se caracterizan por ser exofíticos, bien delimitados, con
                       un componente extramucoso que puede ser detectado en
                       estudios baritados.
                   •   Signos de malignidad incluyen un tamaño superior a 5 cm, la
                       localización extragástrica, un alto índice mitótico, la invasión
                       local y la presencia de metástasis hepáticas o peritoneales.
GISTomas.           GISTomas

Surgical Oncology
2003;12: 21–26
GISTomas.      ¿Cómo se clasifican
                   los GIST?
            Esta clasificación es la siguiente:
            • muy bajo grado (<2cm y < 5 mitosis / 50
              seco fuerte),
            • bajo grado (2-5 cm y < 5 mitosis / 50 seco
              fuerte),
            • grupo intermedio (<5 cm y 6-10 mitosis /
              50 seco fuerte o 5-10 cm y < 5 mitosis / 50
              seco fuerte)
            • y alto grado (> 5 cm y >5 mitosis / 50 seco
              fuerte o >10 cm independientemente de la
              actividad mitótica)
GISTomas.            GISTomas


Clinical Radiology
2010;65: 584–592
GISTomas.




Surgery
2003;134:656-66
GISTomas.            GISTomas


Clinical Radiology
2010;65: 584–592
GISTomas.                    GISTomas:
                    En base a los anterior y a la revisión de la literatura mundial,
                                            se concluye:




                  • El tratamiento del GISToma no
                    resecable, recurrente o metastásico es
Cir Ciruj
2007;75:471-475     con IMATINIB, o con inhibidores de la
                    tirosincinasa, como el SUBITINIB.
                  • El diagnóstico definitivo se realiza con
                    estudio inmunohistoquímico de la pieza
                    resecada.
GISTomas.
GISTomas         MANEJO MULTIDISCIPLINARIO: Abordaje de los involucrados en los
                 diferentes estadios y etapas de los GISTomas.

                                                                      EVALUACIÓN    EVALUACIÓN
                              CLÍNICA   DIAGNÓSTICO     RESECCIÓN     DE            DE LA
                                                                      RIESGO        RESPUESTA


           MÉDICO
           GENERAL



           GASTROENTEROLOGO




           RADIOLOGO




           CIRUJANO



           PATOLOGO



           ONCOLOGO
           MÉDICO



                              TEAMWORK IS KEY IN KIT+GIST. Novartis Oncology 2008
GISTomas:




The "spiritual father" of Glivec®: active ingredient = imatinib
                            mesylate
                        Dr. Brian Druker
Director of the Leukemia Center at Oregon Health Sciences
                      University (OSHU)
GISTomas




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GISTomas

  • 1. GISTomas: TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL. Dr. Gaspar Alberto Motta Ramirez gamottar@yahoo.com.mx
  • 2. GISTomas: Los Tumores Estromales Gastrointestinales (GIST, de sus siglas en ingles) son tumores poco frecuentes del tracto gastrointestinal (GI). Son neoplasias primarias no epiteliales del estómago e intestino. Pertenecen al grupo de los sarcomas, un tumor del tejido conectivo, que forma el músculo, hueso, grasa, nervios, cartílagos y vasos sanguíneos Como el tejido conectivo está presente en todo el cuerpo, el sarcoma se puede desarrollar en cualquier lugar.
  • 3. GISTomas: Rev Chil Radiol Los GIST representan menos del 3 % de 2005; 11(1):13-18. las neoplasias gastrointestinales; sin embargo, es el tumor mesenquimatoso mas frecuente del tracto digestivo.
  • 4. GISTomas: Los tumores de GIST a menudo son voluminosos en el momento del diagnóstico, ya que condicionan pocos síntomas. Son frecuentes los tumores que ya tienen metástasis. Otras veces se diagnostican durante una intervención quirúrgica de urgencia, si hay perforación gastrointestinal, sangrado o condicionante del síndrome de bloqueo intestinal. Habitualmente los síntomas iniciales son dolor abdominal, sensación de masa abdominal, sangrado del tracto digestivo o el síndrome de bloqueo intestinal.
  • 5. GISTomas: Los hallazgos por imágenes no son patognomónicos. REV. ARGENT. RADIOL. 2004; 68: 1177 Permiten realizar un diagnóstico presuntivo que deberá confirmarse por inmunohistoquímica. El diagnóstico de certeza posibilita un tratamiento específico lográndose una mayor expectativa de vida.
  • 6. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 1 • Paciente masculino de 87 años. • La TC demuestra lesión sólida, exofítica, gástrica con cambios por necrobiosis intratumoral. • Los hallazgos permiten caracterizar a la lesión como GIST.
  • 7. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 1
  • 8. GISTomas, Caso núm. 1 4 casos.
  • 9. GISTomas, Caso núm. 1 4 casos.
  • 10. GISTomas, Caso núm. 1 4 casos.
  • 11. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 1
  • 12. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 1 • Observe la lesión resecada, prácticamente en su totalidad, y con exquisita correlación de su apariencia macro con los hallazgos de la TC con necrobiosis intratumoral.
  • 13. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 1
  • 14. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 2 • Paciente masculino de 98 años con síndrome doloroso abdominal inespecífico y que en forma incidental se identifica lesión gástrica hacia el fundus y que por imagen se caracteriza como GIST.
  • 15. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 2
  • 16. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 2
  • 17. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 3 • Paciente femenina de 62 años, con antecedente de sintomatología gastrointestinal inespecífica y perdida de peso. • Hallazgo incidental de múltiples lesiones hepáticas y de lesión exofítica solida duodenal de 5 por 5 cms, caracterizada por imagen como GIST.
  • 18. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 3
  • 19. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 3
  • 20. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 4 Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com • Femenino, de 67 años, hipertensa y diabética, sin antecedentes quirúrgicos. • Padecimiento actual: Distensión abdominal, crónica.
  • 21. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 4 Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com
  • 22. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 4 Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com
  • 23. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 4 Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com
  • 24. GISTomas, 4 casos. Caso núm. 4 Cortesía del Dr. José Daniel Ruiz Arteaga, daniruiz@hotmail.com • Tanto el US como la TC definen lesión sólida, exofítica, gástrica, de 10 por 8 por 4 cms, con cambios por necrobiosis intratumoral. • Los hallazgos permiten caracterizar a la lesión como GIST.
  • 25. GISTomas. Diagnóstico clínico del GIST
  • 26. Apariencia por US GISTomas. endoscópico (EUS) del GIST Abdom Imaging 2003; 28:301–307 EUS findings showing lobulation, exogastric growth, cystic change, and echogenic foci within the tumor.
  • 27. GISTomas. Diagnóstico diferencial del GIST July 2005 www.appliedradiology.com
  • 28. GISTomas. Diagnóstico diferencial del GIST
  • 29. GISTomas. La inmunohistoquímica del GIST
  • 30. GISTomas. ¿Cómo se clasifican los GIST? Con estos cambios en la incidencia de los GIST(que han permitido un diagnóstico correcto) se ha hecho una clasificación para valorar el grado de agresividad en cuatro clases:
  • 31. Hallazgos por TC que permiten identificar y caracterizar la presencia de GISTomas. lesiones intrabdominales sugerentes de corresponder a GISTomas. Bien definidos, lisos, lobulados sin proyecciones superficiales. BORDES Irregulares, con proyecciones superficiales. Claramente invasivo. INTRALUMINAL, EXTRALUMINAL que representa el principal FORMAS DE patrón de crecimiento condicionando compresión a la luz CRECIMIENTO visceral y la tumoración se proyecta hacia la cavidad abdominal (EXTRAMURAL O INTRAMURAL), MIXTO. Kimura-Hayama E, Vázquez-Lamadrid J y Télis- Zonas de necrosis, hemorragia o degeneración quística Meneses MA. Tumores intralesional (áreas de baja atenuación intralesional). estromales del tubo SIGNOS ASOCIADOS AL TUMOR Ulceración, gas intralesional ( su presencia debe hacer digestivo: Experiencia sospechar el que ha y comunicación o ulceración entre la luz de radiológica del Instituto la víscera y el tumor). Nacional de la Nutrición Anales de Radiología Mex 2005;3:255-26.9 Generalmente las lesiones benignas <3 cms son homogéneas PATRON DE (atenuación similar la musculo) y muestran menor realce que ATENUACION los tumores de mayor tamaño. Las lesiones <5 cms son heterogéneas debido a zonas de necrosis en forma de semiluna o por ulceración con comunicación secundaria a la luz de la víscera hueca. CAMBIOS POSTERIOR AL El reforzamiento poscontraste generalmente es de predominio CONTRASTE periférico y heterogéneo. CALCIFICACIONES Signo raro, presente en tan solo el 3%. INTRALESIONALES
  • 32. GISTomas. GISTomas: En base a los anterior y a la revisión de la literatura mundial, se concluye: • Los GISTomas son neoplasias primarias no epiteliales del estómago e intestino, que pueden contener células fusiformes o epitelioides. • Ocurren a lo largo del tubo digestivo y aproximadamente en un Cir Ciruj 3% pueden ser de estirpe maligna. 2002; 70: 418-421 • El 70% se encuentran en el estómago y dentro del estómago su mayor frecuencia es en cardias y el píloro. • La edad de aparición es entre la quinta y la sexta décadas de la vida. • Hay mayor predisposición por el sexo masculino con respecto al femenino. • La sintomatología depende del tamaño, tipo y localización del tumor y los síntomas principales son el síndrome anémico y la hemorragia de tubo digestivo alto.
  • 33. GISTomas. GISTomas: En base a los anterior y a la revisión de la literatura mundial, se concluye: • Los GISTomas son los tumores mesenquimatosos más frecuentes del tracto gastro-intestinal, caracterizados por la expresión en el 100% de la proteína CD117 a la inmuno- histoquimica, lo que los diferencia de otros tumores Rev Chil Radiol mesenquimáticos de este sistema. 2005; 11(1):13-18. • Se pueden localizar en cualquier porción del tracto digestivo, omento o mesenterio, sin embargo, la mayoría se localizan en el estómago y presentan comportamiento benigno. • En TC, se caracterizan por ser exofíticos, bien delimitados, con un componente extramucoso que puede ser detectado en estudios baritados. • Signos de malignidad incluyen un tamaño superior a 5 cm, la localización extragástrica, un alto índice mitótico, la invasión local y la presencia de metástasis hepáticas o peritoneales.
  • 34. GISTomas. GISTomas Surgical Oncology 2003;12: 21–26
  • 35. GISTomas. ¿Cómo se clasifican los GIST? Esta clasificación es la siguiente: • muy bajo grado (<2cm y < 5 mitosis / 50 seco fuerte), • bajo grado (2-5 cm y < 5 mitosis / 50 seco fuerte), • grupo intermedio (<5 cm y 6-10 mitosis / 50 seco fuerte o 5-10 cm y < 5 mitosis / 50 seco fuerte) • y alto grado (> 5 cm y >5 mitosis / 50 seco fuerte o >10 cm independientemente de la actividad mitótica)
  • 36. GISTomas. GISTomas Clinical Radiology 2010;65: 584–592
  • 38. GISTomas. GISTomas Clinical Radiology 2010;65: 584–592
  • 39. GISTomas. GISTomas: En base a los anterior y a la revisión de la literatura mundial, se concluye: • El tratamiento del GISToma no resecable, recurrente o metastásico es Cir Ciruj 2007;75:471-475 con IMATINIB, o con inhibidores de la tirosincinasa, como el SUBITINIB. • El diagnóstico definitivo se realiza con estudio inmunohistoquímico de la pieza resecada.
  • 41. GISTomas MANEJO MULTIDISCIPLINARIO: Abordaje de los involucrados en los diferentes estadios y etapas de los GISTomas. EVALUACIÓN EVALUACIÓN CLÍNICA DIAGNÓSTICO RESECCIÓN DE DE LA RIESGO RESPUESTA MÉDICO GENERAL GASTROENTEROLOGO RADIOLOGO CIRUJANO PATOLOGO ONCOLOGO MÉDICO TEAMWORK IS KEY IN KIT+GIST. Novartis Oncology 2008
  • 42. GISTomas: The "spiritual father" of Glivec®: active ingredient = imatinib mesylate Dr. Brian Druker Director of the Leukemia Center at Oregon Health Sciences University (OSHU)