1. 1 Journée
ère Casablanca
1 5 A v r i l 2 0 1 1
Faculté de Médecine et de
du Résident
Pharmacie
La Pathologie du Pancréas
Site web: www.aqodad.ma
Tumeurs kystiques du
pancréas
Le 15 Avril 2011
1ère Journée du résident Faculté de Médecine et de Pharmacie,
Casablanca

2. Plan
Quelles sont les principales lésions kystiques
du pancréas?
Quelles sont les principales tumeurs kystiques
du pancréas?
Quels sont les principaux diagnostics
différentiels des tumeurs kystiques primitives
du pancréas?
Proposition d’algorithme
1è r e J o u r n é e C a s a b l a n c a
1 5 A v r i l 2 0 1 1
La Pathologie
du Résident F a c u l t é d e M é d e c i n e e t d e P h a r m a c i e du Pancréas

3. Lésions kystiques du pancréas
• Pseudo-kystes: 80-90%
• Tumeurs kystiques: 10-20%
– Tumeurs kystiques primitives: tumeurs mucineuses et non
mucineuses
– Tumeurs kystiques secondaires (métastases)
• Kystes parasitaires (Kyste hydatique)
• Kystes congénitaux:
– Polykystose pancréatique
– Maladie de Von Hippel Lindau

4. Tumeurs kystiques primitives du pancréas:
• Tumeurs kystiques bénignes: cystadénome séreux
• Tumeurs kystiques à potentiel dégénératif ou dégénérées:
– Cystadénome mucineux
– Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du
pancréas (TIPMP)
– Tumeurs pseudo-papillaire et solides du pancréas
– Tumeurs endocrines kystisées
Cystadénome séreux
Cystadénome mucineux 90%
Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuse du pancréas
(TIPMP)
Surgical oncology 2011 in press

5. Le cystadénome séreux
• Tumeurs kystique épithéliale bénigne (1)
– 1% des tumeurs non endocrine du pancréas.
– 30% des tumeurs kystiques du pancréas.
• Série du Massachussetts Genaral Hospital (1976-2004)(2)
– 106 malades avec cystadénome sereux:
– Age moyen du diagnostic: 62 ans
– Femme: 75%
– Localisation céphalique:
(1) Surgical oncology 2011 in press
(2)Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.

6. Le cystadénome séreux: présentation
clinique
• Asymptomatique : 47%
• Symptômes non spécifiques:
– Douleurs abdominales: 25%
– masse: 10%
– Ictère: 7%
– Asthénie: 6%
La symptomatologie clinique dépend de la masse tumorale:
SUP à 4 cm: 72%
p<0,001
<4cm: 22%
Tseng JF, Annals of Surgery 2005; 242: 413-420.

7. Cystadénome séreux: Forme typique
Macroscopie
Unique(rarement multiples)
Taille ~ 5 cm en moyenne,
multiloculaire > 6microkystes
Microkyste <2cm
Contenu fluide sans mucine
Aspect en « nid d’abeille » ou en éponge
cicatrice centrale fibreuse
parfois calcifiée (30%)
Ne communique pas avec
les canaux pancréatique

8. Le cystadénome séreux: TDM
forme typique
• Femme de 66 ans
asymptomatique.
• Image en “nid d’abeille”.
• Calcification centrale
RadioGraphics 1990; 10: 313-322

9. CYSTADENOME SEREUX : IRM
Nature liquidienne de la lésion
Cicatrice centrale spontanément visible
Rehaussement vasculaire tardif

10. Cystadénome séreux: écho-endoscopie (EUS)
Aspect feuilleté
Microkystes
microkystes
Image en “nid d’abeille”

11. Cystadénome séereux: Forme atypique
macrokystique <10%
Lésion uniloculaire >20mm
Paroi fine
Remplie d’un liquide eau de roche
non filant non mucineux
Absence de communication avec les
canaux pancréatiques
Intérêt du dosage des marqueurs
ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp

12. Histoire naturelle du Cystadénome séreux: progression de la
tumeur en fonction de la la taille au moment du diagnostic:
<4cm vs sup à 4 cm
1.98 cm per year
4 cm
0.12 cm per year
Annals of Surgery 2005; 242: 413-420)

13. Cystadénome séreux: indication de la
chirurgie
• Symptômes
• Taille sup à 4 cm? ( en absence de comorbidité)
• Doute sur le diagnostic
Surgical oncology 2011 in press

14. Cystadénome séreux : pronostic
• Réséqué: pas de surveillance
• Non réséqué: imagerie annuelle
Surgical oncology 2011 in press

15. Cystadénome mucineux
• Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique,
• non communicante, muco-secretante, à potentiel malin.
• 50% des tumeurs kystiques du pancréas;
• Femme: 95%
• Age moyen au diagnostic: 53 ans (19-82 ans)
• Taille: 5 cm (8-20 cm)
• Localisation : corps et queue du pancréas (95%)

16. Cystadénome mucineux: histologie
Revêtement mucineux simple
avec stroma “ovarien”
A) Hematoxylin and eosin staining
and immunohistochemical staining of
B) estrogen receptor and
C)progesterone receptor)
Pancreatology 2006; 6:17e32

17. Cystadénome mucineux: classification
histologique (0MS)
• Cystadénome bénin:
dysplasie de bas grade
• Cystadénome bordeline:
dysplasie modérée
• Cystadéno-carcinome:
– Carcinome insitu
– Carcinome invasif
Adv Anat Pathol 2005; 12:81e91

18. Cystadénome mucineux: fréquence des
différents types histologiques
• Étude multicentrique : Université de Verona et
Massachussetts General Hospital
• 163 cystadénome mucineux réséqués:
– cystadénome bénin : 118 (72%)
– Tumeurs borderline: 17 (17,5%)
– Carcinome insitu: 9 (5,5%)
– Carcinoe invasif: 19 (12%)
Ann Surg 2008;247:571e9

19. Cystadénome mucineux: Facteurs de risque
de malignité
• Taille de la tumeur:
– Grippa et al: 163 CM réséqués
– Cystadénocarcinome (80mm) vs CM bénin (45mm)
– Taille sup 60 mm prédictive de malinigité
• Masse, nodule intrakystique, épaississement irrégulier de la
paroi
• Calcification périphérique
• Age: carcinome invasif (55ans) CM non invasif (44 ans)
Ann Surg 2008;247:571e9

20. Cystadénome mucineux: clinique
Terrain : Femme 5éme-6éme décade
 souvent asymptomatique
 Symptômes:
- Douleur abdominale 60-70%
- pancréatite (10%)
- Occasionnellement: Masse abdominale

21. Cystadénome mucineux: imagerie
•Siège: Corps, queue
•Lésion unique uniloculaire
•Macrokyste (5 – 6 cm) (80%)
•Paroi : épaisse, prend le contraste
•Rarement multiloculaire (20%):
Kystes sup à 2cm
nombre <6 kystes

22. Cystadénome mucineux: signes TDM de
transformation malignes

23. Cystadénome mucineux: EUS
Intérêt de l’EUS: opérateur dépendant
Absence de Communication entre kyste et canaux
pancréatiques
Critères de malignité: (nodules, masse, calcification..)
Cytoponction
Best Pract Res Clin Gastroenterol 2009; 23:35e48).

24. Cystadénome mucineux: cytoponction
quel est le marqueur le plus spécifique?
• ACE sup 192 ng/ml: sensibilité 75% spécificité 84% (tm
mucineuse vs Tm non mucineuse)
• ACE <5 ng/ml: élimine une Tm mucineuse
• Ca19-9, CA72-4, CA 125, CA-15. 3: intérêt limité
• Amylase: sup 5 fois celle du sérum suggère fortement une
communication entre le kyste et les canaux pancréatique
(TIPMP, pseudokystes)
• Autres marqueurs prometteurs : telomerase, mutaion K-ras
Dig Liver Dis 2008;40:837e46.
Gastroenterology 2004;126:1330e6
Diagn Cytopathol 2006;34:605e8

25. Cystadénome mucineux:Traitement
 Indication opératoire systématique +++
 Très rarement, surveillance si :
• Lésion asymptomatique (<3 cm)
• Pas d’arguments pour dégénérescence
• Patient non opérable

26. Cystadénome mucineux: pronostic
• Résection complète ( CM, carcinome non invasif): survie à 5
ans 100%
• Carcinome invasif: survie à 5 ans 20%
• Surveillance après résection complète:
– CM benin: pas de surveillance
– CM malin: imagerie /6mois
GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)

27. Tumeurs intracanalaires papillaire et
mucineuse du pancréas: TIPMP

28. TIPMP
• 25% des TKP (tumeurs kystiques du pancréas)
• Remplacement de l’épithélium canalaire normal par
un épithélium (néoplasique)
– Mucosécrétant→ dilatation des canaux
pancréatiques
• Risque de transformation maligne 40%
• Age du diagnostic: 60-70 ans
• Sexe: masculin:
• Localisation: céphalique +++
• Distribution: mulitifocale (possible)
GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)

29. TIPMP: classification histologique (OMS)
• Adénome sans dysplasie
• Dysplasie légère à modérée
(borderline)
• Carcinome:
– In situ
– invasif
Gastroenterology 1996;110:1909e18).

30. TIPMP: Classification morphologique
• Canaux secondaires:
40%
• Canal principal:15%
– Atteinte diffuse
– Atteinte segmentaire
• Atteinte mixte: 15%
SahaniDV, et al. Clinical Gastro and Hep
2009;7:259–269

31. TIPMP

32. TIPMP: facteurs de risque de malignité
• Atteinte du canal principale ( sup 1 cm)
• Canaux secondaires sup 3 cm
• Age avancé sup 70 ans
• Nodules intra-canalaires (sup à 3-5mm)
• Activité telomerase élevée dans le liquide de
cytoponction
GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)

33. TIPMP: clinique
• Asymptomatique (canaux secondaires)
• Pancréatite aigue récidivante (canal principal)
• Tableau de pancréatite chronique
« idiopathique »
• Tableau du cancer du pancréas (TIPMP
dégénérée)
GH Sakorafas. Surgical Oncology. 2011 (in press)

34. TIPMP: imagerie

35. Pancréato-IRM
MR T1: signal variable selon les différentes logettes
MR T2: hypersignal liquidien
Wirsungo IRM:
-Communication canalaire
-Dilatation du Wirsung et des
canaux secondaires

36. TIPMP: échoendoscopie (EUS)

37. TIPMP: duodenoscopie
Curr Probl Surg 2010;47:459e510). Gastrointestinal Endoscopy 2009

38. TIPMP/ CPRE
a. Atteinte mixte : canal
principal + canaux
secondaires
a. Atteinte du canal principal
chez un patient de 69 ans
American Journal of Radiology 2001; 176: 921-929

39. TIPMP/ pancrétoscopie
pancréatoscopie

40. TIPMP: bilan d’extension
•Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie
« non invasive » (scanographie, IRM)
•Techniques endoscopiques → EUS
•Pancréatoscopie
•Echographie endocanalaire
•Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien

41. TIPMP : Traitement
Indications de la chirurgie
:
1.symptômes (exp., pancréatite)
2. atteinte du canal principal
3.atteinte des canaux secondaires (kystes >3 cm)
4.Présence de nodules intramuraux
5.étude cytologique du liquide suspecte de malignté
TanakaM, et al. Pancreatology2006;6:17.

42. TIPMP: survie après résection chirurgicale
Salvia R, et al. Ann Surg239:678, 2004.)

43. TIPMP - Canaux secondaires
Modalités de surveillance et traitement
Taille < 10 mm Taille 10-30 mm Taille >30 mm
IRM à 1 an EE et IRM
Nodule mural
CPP large
Cytologie +
Taille < 10
mm oui
non
IRM ou TDM
/ 6-12 mois si taille 10-20 mm
/ 3-6 mois si taille 20-30 mm Résection chirurgicale
Symptomatique
Taille >30 mm
Nodule mural
CPP large Tanaka, Pancreatology 2006
Cytologie +

44. Diagnostics différentiels
• Pseudokystes du pancréas +++
• Lésions kystiques tumorales (rares)
– Tumeurs endocrines kystisées
– Tumeurs solides et pseudopapillaires du pancréas
– Adénocarcinomes kystisés
• Lésions kystiques non tumorales
– Kystes parasitaires
– Kystes congénitaux
• Lésions kystiques non pancréatiques: dystrophie kystique sur
pancréas abérrant, ;……………

45. Pseudokystes: diagnostic positif
• Contexte clinique
• Imagerie
• Cytoponction /EUS:
– ACE <5 ng/ml
– Amylase sup 5000 UI/ml
– Pas de mucines

46. Lésion kystiques du pancréas:
Analyse du liquide de cytoponction
SCN: cystadénome séreux; MCN: cystadénome mucineux;
IPMN: Tumeurs Intracanalaires paillaire et mucineuse du pancréas

47. Tumeur solide et pseudo-papillaire:
-rare <5%
-Masse volumineuse => signes de compression
-Femme jeune : 30-40 ans
-Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée
avec remaniements nécrotiques et hémorragiques (IRM+++)

48. VON HIPPEL LINDAU
-Hériditaire, autosomale dominante
-Six lésions : hémangioblastome du SNC
hémangioblastome rétinien
Tumeur du sac endolymphatique
phéochromocytome
cancer à cellules claires et kystes du
rein
kystes et tumeurs neuro-endocrines

49. Kystes parasitaires: kyste hydatique
• Localisation très rare: 0,2% des
localisation abdominales
• Localisation pancréatique
isolée: 91%
• Localisation céphaliques: 57%
• Diagnostic positif:
– Contexte épidémiologique
– Imagerie
– Sérologie hydatique
Gastroentérologie Clinique et Biologique 2008

50. En pratique
• Confirmer l’origine pancréatique du kyste
• Analyser le parenchyme pancréatique sain
• Exclure le diagnostic du pseudokyste
• Identifier les tumeurs kystiques malignes ou à potentiel malin
• Différencier une tumeur kystiques mucineuse d’une tumeur
kystique non mucineuse

51. Lésion kystique du pancréas (asymptomatique)
surveillance Forme typique : écho abd, TDM TAP, IRM +/- EUS
CS
Contexte clinique, épidémiologique, nombre,
localisation
TK dégénérée TK à potentiel dégénératif TK indéterminé ou à
Composante Sans signes de potentiel bénin
tissulaire dégénérescence
infiltrante,…
Communication avec <15mm sup15mm
les canaux pancréatiques
Malade opérable
non
oui
oui non surveillance cytoponction
cytoponction
TIPMP
chirurgie GCB 2007

52. Autres références
Site web: SFED
Site web: SNFGE
Site web: hepatoweb
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