2. Epidemiología en México
Incidencia: 2.5 casos por cada 100 mil niños por
año
Representan 15-20% de todas las neoplasias de
la infancia y adolescencia.
Máxima frecuencia en el primer decenio de la
vida.
3. México
Entre las primeras 15 causas de morbilidad
10 causa de muerte en México
Distrito Federal: 35.95%
Nuevo León: 13.5%
Jalisco: 9.4%
4. Epidemiología en México
Ocupan el segundo lugar de todas las
neoplasias en edad pediátrica
Más común:
ASTROCITOMA PILOCITICO Y FIBRILAR: 4-6 años, 33.9%
MEDULOBLASTOMA: 2-6 años, 26.3%
Teratoma: tumor intrauterino o al nacer,
papiloma de plexos coroideos.
14. Manifestaciones clínicas
Cuadro clínico “inespecífico” , insidioso y
progresivo por lo que el diagnóstico es tardío:
localización
Edad
Histología
Volumen tumoral
19. Manifestaciones clínicas
Dolor de espalda
Anormalidades de la
marcha
Deformidad de la
columna
Alteraciones de los
esfínteres
Parálisis de las
extremidades
Tumor de médula espinal
20. Diagnóstico
Historia clínica: Exploración general y exploración
neurológica
Resonancia magnética de cráneo con gadolineo
Alternativa tomografía de cráneo simple y contrastada
Espectroscopia y perfusión: duda diagnóstica
Biopsia
LCR: marcadores tumorales y citológico
Niveles urinarios de MMP (matriz metaloproteinasa)
Citogenética
Marcadores inmunológicos
21. Genética
30-50% de los meduloblastomas y tumor
rabdoide tienen delecciones del brazo corto
del cromosoma 17, locus TP53
Monosomía 22: Meduloblastoma, ependimoma,
meningioma, neurinoma del acústico
Delección 6q: ependimomas
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
22. Pronóstico
Edad del paciente
Estirpe histológica
Extensión del tumor
Grado de resección
Respuesta al
tratamiento
Mortalidad
quirúrgica
Supervivencia
general con el uso
de radioterapia
Calidad de vida
Coeficiente
intelectual
Evolución y comorbilidad :
23. Pronóstico
Los sobrevivientes a largo plazo pueden enfrentar:
Muerte temprana
Segundas neoplasias
Deficiencias hormonales: deficiencia de HC, ACTH,
hipotiroidismo
Retraso del desarrollo y crecimiento
Alteraciones: cognitivas, psicológicas, escolares,
sociales impactando la calidad de vida del niño y de su
familia
24. Caso clínico
Paciente de sexo femenino con antecedentes de
importancia: Tío paterno epiléptico, tío materno
epiléptico, prima lejana tumor cerebral, madre migraña
y prima materna migraña, inicia padecimiento hace 7
meses cefalea ocasional, marcha claudicante, cambios
en el estado de ánimo, bajo rendimiento escolar,
dificultad para la escritura, temblores finos en
extremidades superior e inferior derechas: MOTIVO
CONSULTA
25. Bradicinesia,
bradipsiquia,
disdiadococinesia,
dismetría.
Se toma tomografía de
cráneo biopsia cerebral
: células ovoides,
redondas y fusiformes
con escaso citoplasma,
núcleo pequeño, oval,
Fibras de Rosenthal,
microcalcificaciones.
diangóstico:
Astrocitoma cerebeloso
fibrilar II
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
26. Tomografía simple y contrastada de
cráneo
No refuerzan con medio de contraste , hipodenso, calcificaciones 20%
30. Tratamiento (urgencias)
Hipertensión
intracraneana
Posición neutra: 15-30
grados
Sonda oro gástrica
Intubación secuencia
rápida
ECG: deterioro, síndrome
de herniación.
Sedación y analgesia
Edema cerebral:
dexametasona
Manitol al 20%
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
31. Tratamiento: urgencias
Crisis convulsivas:
Fenitoina 20 mg/kg/do
de impregnación y
mantenimiento 7-10
mg/kg/día dos dosis.
Manejo de hidrocefalia
Tercer ventriculostomía
endoscópica
(fenestración)
Ventriculostomía externa
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
32. Tratamiento quirúrgico
Cirugía. Dx y reducir el volumen tumoral.
Microcirugía
Cirugía de invasión mínima
Neuronavegación
LáserAspiración ultrasónioco
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
33. tratamiento
Meduloblastoma:
máxima resección, radio
con o sin quimioterapia.
Sobrevida libre de
progresión 50-60% alto
riesgo.
Tumores sensibles a
radioterapia:
Meduloblastoma, TNP,
craneofaringioma,
glioma,
oligodendroglioma
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
34. Pronostico
Con el diagnóstico oportuno y tratamiento
interdisciplinario 53% de los niños con tumores
cerebrales quedan libres de carga tumoral.
Astrocitomas de bajo grado: Sobre vida libre de
enfermedad de 10 -20 años de más del 90% con
resecciones completas.
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
35. Conclusiones
1. Se debe sospechar
2. Referencia a tercer nivel inmediata (neurocirugía,
neuropediatria)
3. Explorar siempre al paciente
4. Hacer una buena historia clínica
5. Facilitar medios para que los estudios sean rápidos
6. Seguimiento
36. Caso clínico
Paciente de 9 años de edad, sexo masculino, que consultó por cuadro de
3 días de evolución caracterizado por cefalea holocránea de tipo
opresivo y vómitos explosivos aproximadamente 6 veces al día. Durante la
anamnesis la madre refirió que el paciente presentaba crisis de cefalea
intermitente hace aproximadamente 5 meses, las que con el tiempo
fueron aumentando en frecuencia e intensidad hasta constituir el cuadro
de consulta actual. Al examen físico general el niño impresionaba en
buenas condiciones generales, y se apreciaron varias lesiones vesiculares y
costrosas en todo el cuerpo, compatibles con cuadro de varicela en sus
últimas etapas. Al examen neurológico destacó paciente con un puntaje
de 15 en la Escala de Glasgow, dismetría de extremidad superior derecha
y leve paresia facial izquierda.
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
37. PREGUNTA
Cual es la conducta inmediata a seguir mas adecuada?
RESPUESTA
a.- Realizar punción lumbar.
b.- Realizar tomografía computada.
c.- Medidas anti-edema.
d.- Colocación de derivación ventrículo peritoneal.
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
39. Generalidades
Constituyen 70% de todos los gliomas.
Constituyen 45% de todos los TP.
Localización:
Supratentoriales: adultos
Infratentoriales: niños <2a >10 años.
Involucran sustancia gris, ganglios basales,
tálamo, corteza, cerebelo y tallo cerebral.Hemisferios
cerebrales.(30%) 7-8 años
40. manifestaciones clínicas
Relacionadas con la localización
Cefalea, anormalidades visuales, hemiparesia,
cefalea hasta en un 90%, crisis convulsivas con
tumores de crecimiento lento, Hidrocefalia
Incremento de la PIC
41. dx por imagen: bajo grado y
anaplásico
Masa local/ difusa
Hipodensa/ hiperdensa
15-20% calcificaciones
No hay necrosis
Edema y hemorragia
muy infrecuentes
Realce ausente/ leve
homogéneo.
Masa no homogénea
con densidad e
intensidad mixta
Calcificaciones
infrecuentes
Edema frecuente, a
veces poco
hemorrágicos
42. dx por imagen: glioma multiforme
Gruesa corteza irregular de tejido alrededor de un
centro necrótico
Calcificaciones infrecuentes
Muy vascular
Hemorragia y edema frecuentes
43. dx localización
Difuso: no encapsulado, sustancia blanca.
Focal: localizado, cerebelo, quiasma, hipocampo:
pilocítico, xantoastrocitoma.
Pilocíticos: III y IV ventrículos
Anaplásicos: hemisferios
Gliomas: hemisferios.
44. Astrocitoma cerebeloso
2da. Neoplasia intracraneal más frecuente en
pacientes pediátricos
Fc: 12- 20%. Edad promedio 13 años.
Origina en hemisferios cerebelosos, vermis.
45. Astrocitoma cerebeloso
Pueden ser pilocíticos (juvenil), fibrilares o
difusos y anaplásicos o malignos
pilocítico: microquistes y fibras de Rosenthal
Anaplásico: imagen histológica de tumor
maligno
54. Caso clinico
Se trata de RN femenino, nacido por cesarea con 38 SDG por Capurro, apgar
8/9, sin datos de hidrocefalea, perímetro cefálico de 39.5 cm. Fontanelas
anterior y posterior ampliar y plenas, con diastasis de la sutura sagital, tono
muscular cervical disminuido, cardiopulmonar sin compromiso. Movilidad
expontanea en las cuatro extremidades, discreta hiperreflexia miotatica,
babinski espontaneo bilateral y reflejos primitivos globales disminuido, La TC
mostro hidrocefalia supratentorial sin edema transependimario, dilatación de
tercer ventrículo y en la fosa posterior una imagen hiperdensa ovalada de 46 x
42 mm que obliteraba el cuarto ventrículo en su parte posterior, se reporto una
lesión tumora infratentorial probablemente intraaxial glial o extraaxial de origen
mesenquimatoso. La RM reporto imagen hiperdensa en relación con el
parénquima cerebral en la región pancerebelosa que infiltraba el tallo cerebral
en el puente, mesencéfalo y lamina cuadrigeminal, que protruia por la
hendidura tentorial encefálica y borra las foliar cerrebelosas. Por su efecto
compresivo sobre acueducto de Silvio, además de ocacionar la dilatación
ventricular supratentorial con hidrocefalia obstructiva.
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
55. PREGUNTA
Cual es el diagnostico mas probable?
RESPUESTA
a.- Astrocitoma congénito.
b.- Meduloblastoma congénito.
c.- Ependimoma congénito.
d.- Craneofaringeoma congénito.
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
57. incidencia
15-25% de los tumores primarios del SNC en
niños.
1/3 de los tumores de fosa posterior en niños.
Muy frecuente en adultos (< 1% de los tumores
primarios del SNC).
Antes de los 5 años
75% en menores de 15 años.
58. localización
75% en el vermis.
Son lesiones en la línea media que protuyen
hacia delante al IV ventrículo y hacia atrás a la
cisterna magna.
Menos frecuente en región lateral del cerebelo,
estos son más en adolescentes y adultos.
59. Presentación clínica
Síntomas de una masa en fosa posterior.
Cefaleas
Náuseas y vómito
Deficiencias visuales y motores
Sx del nevo de células basales.
Metástasis LCR
60. historia natural
Con Tx Qx y Radiaciones, la supervivencia a los
5 años supera el 50%.
Con extirpación total del tumor a 5 y 10 años,
sobreviven del 75 y el 25% respectivamente.
Diseminación precoz por LCR (hasta el 50% en el
momento del diagnóstico).
61. anatomía patológica
MACROSCÓPICA: Clásico
Masa vermiana esférica
circunscrita. cerebelo
No encapsulada, que
protuye al IV ventrículo.
Frecuente su extensión a la
cisterna magna.
Color gris pálido,
homogéneos y friables.
Infrecuente:
Calcificaciones, quistes y
hemorragias.
MICROSCÓPICO:
Compuesto por células
inmaduras de núcleo
hipercromático y
citoplasma escaso.
Algunas células tumorales
de forma radial alrededor
de un centro eosinófilo,
formando pseudorrosetas.
62. diagnóstico por imagen
Angiografía:
Son hipo o a vasculares.
Signos de masa en el compartimiento
posterior.
Arteria cerebelosa postero inferior hacia
abajo.
63. diagnóstico por imagen
TC:
Masa vermiana de la línea media en forma de pera o
de corazón.
Desplaza al IV ventrículo hacia delante
Hiperdenso en TCNR
Muestra realce intenso y homogeneo.
Hemorragias y calcificaciones relativamente
frecuentes (15-50 %).
Hidrocefalia obstructiva
64. diagnóstico por imagen
IRM:
Son heterogéneamente hipointensos en T1, variable
en T2.
El realce por contraste es variable.
Es típico un realce moderadamente intenso
Quistes frecuentes (75-80%)
Útil para reconocer la diseminación por el LCR
( evaluar tanto cerebro como médula).
66. tratamiento:
El Tx elección es la extirpación quirúrgica.
Seguido de radioterapia craneoespinal.
Estando en estudio diversos protocolos de quimioterapia
adyuvante.
67. pronóstico:
Con Qx y Radiaciones, supervivencia de 5 años el 50%
y 70% en los totalmente extirpados.
Extirpación total del tumor a 5 y 10 años, sobreviven del
75 y el 25% respectivamente.
Diseminación precoz por LCR
(hasta el 50% en el momento del diagnóstico).
68. Mal pronóstico:
En menores de 3 años (inmadurez cerebral).
La extensión fuera de la fosa posterior.
Extirpación incompleta.