SlideShare uma empresa Scribd logo
1 de 31
Baixar para ler offline
DRA. LUZ ELENA CASTRO VARGAS
MEDICINA INTERNA
INTRODUCCION
• GANGLIOS LINFATICOS
• Cápsula de tejido conectivo
• Perforada por vasos linfáticos aferentes cuyo contenido se vacía en el seno
subcapsular periférico.
• Corteza: conglomerados de células linfoides folículos primarios.
NEOPLASIAS LINFOIDES
• Neoplasia linfoide con afección
extensa de la MO
• Número elevado de células
tumorales en la sangre periférica.
LEUCEMIA
LINFOCITICA
• Masas tisulares aisladas
• Ganglios.
LINFOMA
LINFOCITICO
LINFOMAS
• Neoplasias linfoides: manifestaciones clínicas  SOSPECHA.
• El estudio Histológico  certeza diagnóstica.
• Todas las neoplasias linfoides son malignas.
• 80-85% tienen su origen en células B.
• Derivados de NK o histiocíticas son raras.
• Las neoplasias linfoides alteran la inmunidad.
• Todas las neoplasias linfoides derivan de una célula que ha sufrido mutación maligna= son MONOCLONALES.
• Las céluas T y B neoplásicas se alojan en los sitios normales.
LINFOMAS
• SINTOMAS B
• Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la
primera consulta médica.
• Fiebre inexplicada con una TC >38 grados centígrados, de duración mayor a 2 semanas. Una
enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B.
• Sudoración nocturna profusa
• Síntomas E: afección única, confinada a tejidos extralinfáticos, salvo el hígado y la médula ósea
LINFOMAS
LINFOMA
ENFERMEDAD DE
HODGKIN (EH)
Extensión ordenada
Localizado
Rara vez afecta ganglios
mesentéricos
Rara extensión
extraganglionar
ESTADIFICAR
LINFOMAS NO
HODGKINIANOS
(LNH)
Diseminación menos
previsible
Generalmente
diseminada al realizar
DX.
Suele afectar ganglios
mesentéricos
Frecuente afección
extraganglionar
ESTADIO DISTRIBUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
I Afectación de una sola región ganglionar (I)o un solo sitio extraganglionar (IE)
II Afectación de 2 o más regiones ganglionares a un mismo lado del diafragma (II) o afección
limitada a un órgano o tejido contiguo extraganglionar (IIE)
III Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (III), puede incluir al bazo (IIIS)
y/o sitios extraganglionares contiguos (IIIE, IIIES)
IV Focos numerosos o diseminados que afectan a uno o mas órganos o tejidos extraganglionares
con o sin afectación ganglionar.
CLASIFICACION ANN ARBOR PARA LH Y LNH
CLASIFICACION ANN ARBOR PARA LH Y
LNH
CUADRO CLÍNICO:
• 2 picos de presentación: 25 años y > 60
• Padecimiento localizado y limitado
• Presentación típica: crecimiento de ganglios, aunque puede involucrar
cualquier órgano o tejido linfoide (pulmón, médula ósea, hígado, hueso).
• Poco común: prurito generalizado, citopenias, alteraciones de PFH, ictericia.
• MUY COMUN: DOLOR en ganglios linfáticos después del consumo de
ALCOHOL.
• Alteración de la inmunidad: VHZ, CMV.
• Fiebre de Pel-Ebstein: fiebre cíclica que
dura de 3 a 5 días, seguida de un período
equivalente sin fiebre.
• Estos ciclos se pueden repetir durante
meses.
• Los ciclos pueden variar según los
pacientes, pero son idénticos para cada
sujeto.
• Durante los episodios febriles se observa
un aumento del tamaño de los ganglios
linfáticos.
• Es más frecuente en niños que en adultos.
• También es conocida como fiebre de
Murchison-Sanderson
• QUE AGENTE PRODUCE LA TRANSFORMACIÓN NEOPLÁSICA???
• Sospecha del VEB
• Pacientes con antecedente de Mononucleosis infecciosa mayor
riesgo
• Cels Reed-Sternberg se reconoce el genoma del VEB hasta en 70%.
• Factores de mal pronóstico:
• Hb < 11 mg/dL
• Albúmina sérica < 4 g/dL
• Masculino
• Edad > 45
• Estadío IV (mas importante que el tipo
histológico).
• Leucocitosis > 15,000
• Linfocitos < 500.
• DX: BIOPSIA
• Células Reed- Sternberg: 2 o más
núcleos con nucléolo prominente.
• PCR en ganglio: detecta Epstein Barr
virus en 60-80%.
TRATAMIENTO
• Estadificación es lo más importante
• TAC de tórax, abdomen y pelvis
• PET
• Hombres: almacenar esperma, Mujeres: no embarazarse 2 años posteriores.
• Radioterapia: en caso de Urgencias asociadas: síndrome de vena cava superior, obstrucción
de vía aérea, tamponade, compresión medular.
• Tratamiento de elección para casos localizados (Estadios IA y IIA): 2 ciclos de quimioterapia
con ABVD (Adriamicina, Bleomicina, vin blastina y dacarbazina).
• Tasa de curación 65% para pacientes con trastornos avanzados.
ESTADIFICACION
• HISTORIA CLÍNICA Y EF: síntomas B y adenopatías palpables
• IMAGENOLOGÍA : Rx tx, TAC de tórax, abdomen y pelvis.
• PROCEDIMIENTOS HEMATOLÓGICOS: BH con diferencial, VSG,
Aspirado de MO bilateral, BIOPSIA.
• PROCEDIMIENTOS BIOQUIMICOS: PFH, Albúmina, DHL, calcio
• PROCEDIMIENTOS ESPECIALES: PET
RECAIDAS
• Primeros 2 años después de
radioterapia. Ocurren en sitios no
irradiados.
• Recaídas posterior a quimioterapia:
sitios prominentes. 66% de posibilidad
de cura con quimioterapia de rescate.
• Casos refractarios: Transplante de MO.
• Después de 3 años sin enfermedad:
sobrevida >53%.
COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO
• Infertilidad
• Amenorrea
• Sepsis por neumococo
• Hipotiroidismo
• Carcinoma de tiroides
• Cardiomiopatía
• Fibrosis pulmonar
• Neoplasias secundarias ( LMA, síndrome
mielodisplásico, LNH, tumores sólidos [ gástrico,
pulmón, mama, tiroides, piel y cabeza y cuello])
TIPICO ESCENARIO:
• Paciente masculino
• Joven
• Linfadenopatía asintomática o masa mediastinal
• Biopsia de ganglio: células multinucleadas o binucleadas con
nucléolos prominentes (células de Reed-Sternberg)
LNH
Bajo Grado
Transformación en
agresivos
No curables
Edad
avanzada
Sobrevida larga: 8 años.
Agresivos
Potencialmente
curables
Sobrevida corta si no remite.
Linfomas
Linfomas
• LINFOMAS DE BAJO GRADO
• No curables
• Recaídas
• OBJETIVO: tiempo de sobrevida sin progresión y sobrevida
general.
• LinfomaFolicular: tipo más común de LNH (45%de linfomas del adulto)
• Células neoplásicas se parecen a células B normales
• CD19, CD20, CD10
• Traslocación 14;18  Sobreexpresión de proteína BCL2  se opone a la muerte celular
por apoptosis y favorece la sobrevida de células del linfoma.
• Manifestaciones clínicas: adenopatías indoloras generalizadas. Raro
extraganlionar.
• Incurable pero sobrevida de 7-9 años.
• 30-50% experimentan transformación histológica maligna.
• La mayoría se detecta en estadios avanzados (III o IV)
• Tratamiento expectante en asintomáticos.
Pacientes sintomáticos, con crecimiento ganglionar importante o
progresión rápida:
• CVP (Ciclofosfamida, vincristina, prednisona).
• Rituximab: anti CD20.
• R- CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, hidroxidaunomicina, vincristina,
prednisona).
• Anticuerpos monoclonales
• Análogos nucleosidos: fludaribina.
LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL (MALToma)
• Se originan en bazo, ganglios, tejidos
extraganglionares.
• Adultos de mediana edad.
• Tejidos afectados por procesos inflamatorios
autoinmunitarios (sjögren o tiroiditis de Hashimoto)
o infeccioso (en estómago por infección por H.
Pylori).
• Localizados por mucho tiempo
• Cels B.
• Se les llamó: tumores de los Tejidos Linfoides
Asociados a Mucosas (MALT).
LINFOMAS AGRESIVOS
• Tratamiento: R-CHOP (>50% curación)
• Tasa de remisión 60-80% para estadios II a IV
• Pacientes con recaída: transplante de MO
• Tasa de curación 35-40%.
LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES
• Aparición de masa de rápido crecimiento
• Una sola región ganglionar o en una sola localización extraganglionar.
• Primera manifestación: tubo digestivo, piel, hueso, cerebro.
• Agresivo: muerte rápidamente si no se tratan.
• Terapia enérgica: remisión del 60-80% y 50% permanecen asintomáticos por años.
• LINFOMA DE CELS. B GRANDES ASOCIADO A INMUNODEFICIENCIA: Infección latente
por virus Epstein- Barr.
• LINFOMA DE CELS B GRANDES DE LAS CAVIDADES CORPORALES: Derrames pleurales
o ascíticos malignos. Pacientes con VIH avanzado. Infección por VH-8. .
• LINFOMA DE BURKIT
• Tumores de Cels. B relativamente maduras.
• Traslocación del gen c-myc en el cromosoma 8.
• Asociación con Virus Epstein-Barr.
• Aparecen en localización extraganglionar.
• LB Africano endémico: masa en mandíbula, vísceras abdominales (riñones,
ovarios y suprarrenales).
• LB No endémico: masa ileocecal y peritoneo.
• Es agresivo, pero responde a ciclos cortos de quimioterapia.
LINFOMA LINFOPLASMOCITARIO (MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM)
• LLP neoplasias de céls B de adultos de edad avanzada
• Incurable
• Diferenciación de células tumorales a céls. Plasmáticas  liberan IgM  Hiperviscosidad
(macroglobulinemia de waldenström).
• Inclusiones PAS positivas: cuerpos de Russell (citoplasma) y cuerpos de Dutcher (núcleo).
• Manifestaciones: debilidad, fatiga, pérdida de peso. 50% adenopatías,
hepatomegalia, esplenomegalia.
• 10%: hemólisis por aglutininas frías (anticuerpos que se fijan a eritrocitos a
temperaturas <37°C)
• Hiperviscosidad:
• Alteraciones visuales: hemorragias, exudados
• Neurológicos: cefalea, mareos, sordera
• Hemorragias: formación de complejos entre macroglobulinas y factores de coagulación
• Crioglobulinemia: precipitación de globulinas por las bajas temperaturas. Fenómeno de
Raynaud.
PLASMAFERESIS
LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO
• 3% DE LNH
• 40-60 años
• Células parecidas a las que ocupan la zona del manto que rodea a los centros
foliculares.
• Adenopatías generalizadas y afectación de la MO e Hígado.
• Solo una minoría con Síntomas B.
• Mal pronóstico. Sobrevida 3-4 años.
• No responde a QT
PRONÓSTICO LNH
INDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL
(INTERNATIONAL PROGNOSTIC INDEX, IPI)
• Se publicó en 1993 (New England Journal
Medicine).
Puntuan para su cálculo (1 punto)
Estadio de Ann Arbor (III-IV)
Edad mayor de 60 años
Elevación de LDH
Dos o más sitios extraganglionares afectos
Estado general (escala ECOG) 2 o superior
Se definieron 4 grupos según la puntuación
obtenida:
Riesgo bajo: puntuación 0-1
Riesgo intermedio bajo: puntuación 2
Riesgo intermedio alto: puntuación 3
Riesgo alto: puntuación 4-5
• IPI ajustado a la edad
Con posterioridad se ha establecido una
modificación para menores de 60 años, en el que
puntúan:
Estadio de Ann Arbor (I-II frente a III-IV)
Elevación de LDH
Estado general (escala ECOG) 2 o superior
Se definieron 4 grupos según la puntuación
obtenida:
Riesgo bajo: puntuación 0
Riesgo intermedio bajo: puntuación 1
Riesgo intermedio alto: puntuación 2
Riesgo alto puntuación: 3
PRONÓSTICO LNH

Mais conteúdo relacionado

Mais procurados (20)

Linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin
Linfoma de Hodgkin y linfoma no HodgkinLinfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin
Linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin
 
Linfomas
LinfomasLinfomas
Linfomas
 
Linfoma hodgkin y no hodgkin
Linfoma hodgkin y no hodgkinLinfoma hodgkin y no hodgkin
Linfoma hodgkin y no hodgkin
 
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de HodgkinLinfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
 
Leucemia linfocitica cronica
Leucemia linfocitica cronicaLeucemia linfocitica cronica
Leucemia linfocitica cronica
 
3. Leucemias agudas pediatría
3.  Leucemias agudas pediatría3.  Leucemias agudas pediatría
3. Leucemias agudas pediatría
 
Linfoma de hodgkin
Linfoma de hodgkinLinfoma de hodgkin
Linfoma de hodgkin
 
Linfomas hodkin y no hodkin
Linfomas hodkin y no hodkinLinfomas hodkin y no hodkin
Linfomas hodkin y no hodkin
 
Linfoma hodgkin - HEMATOLOGÍA
Linfoma hodgkin - HEMATOLOGÍALinfoma hodgkin - HEMATOLOGÍA
Linfoma hodgkin - HEMATOLOGÍA
 
Linfomas
LinfomasLinfomas
Linfomas
 
Leucemia mieloide aguda
Leucemia mieloide agudaLeucemia mieloide aguda
Leucemia mieloide aguda
 
Cáncer de testículo
Cáncer de testículoCáncer de testículo
Cáncer de testículo
 
Leucemia mieloide cronica
Leucemia mieloide cronicaLeucemia mieloide cronica
Leucemia mieloide cronica
 
Leucemia linfoblastica aguda
Leucemia linfoblastica agudaLeucemia linfoblastica aguda
Leucemia linfoblastica aguda
 
Linfoma de hodgkin
Linfoma de hodgkinLinfoma de hodgkin
Linfoma de hodgkin
 
Linfomas. Estrategia general de tratamiento
Linfomas.  Estrategia general de tratamientoLinfomas.  Estrategia general de tratamiento
Linfomas. Estrategia general de tratamiento
 
Linfoma de hodgkin
Linfoma de hodgkinLinfoma de hodgkin
Linfoma de hodgkin
 
Leucemia linfoblastica aguda
Leucemia linfoblastica agudaLeucemia linfoblastica aguda
Leucemia linfoblastica aguda
 
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
 
Leucemia Aguda
Leucemia AgudaLeucemia Aguda
Leucemia Aguda
 

Destaque

Climaterio y menopausea curso enarm cmn siglo xxi 36246001
Climaterio y menopausea curso enarm cmn siglo xxi 36246001Climaterio y menopausea curso enarm cmn siglo xxi 36246001
Climaterio y menopausea curso enarm cmn siglo xxi 36246001Pharmed Solutions Institute
 
Cáncer de útero
Cáncer de úteroCáncer de útero
Cáncer de úteroRodrigoMVP
 
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémicoJuceli Souza
 
Neoplasias linfoides
Neoplasias linfoidesNeoplasias linfoides
Neoplasias linfoidesIssy Pelayo
 
Cancer De Ovario
Cancer De OvarioCancer De Ovario
Cancer De Ovariogine
 
Clase 10 Lesión de Neurona Motora Superior e Inferior
Clase 10 Lesión de Neurona Motora Superior e InferiorClase 10 Lesión de Neurona Motora Superior e Inferior
Clase 10 Lesión de Neurona Motora Superior e InferiorRocio del Pilar Martinez
 
Síndrome de neurona motora superior
Síndrome de neurona motora superiorSíndrome de neurona motora superior
Síndrome de neurona motora superiorMarcos Godínez
 

Destaque (20)

Climaterio y menopausea curso enarm cmn siglo xxi 36246001
Climaterio y menopausea curso enarm cmn siglo xxi 36246001Climaterio y menopausea curso enarm cmn siglo xxi 36246001
Climaterio y menopausea curso enarm cmn siglo xxi 36246001
 
Neumonias
NeumoniasNeumonias
Neumonias
 
ABLACTACION CURSO ENARM CMN SIGLO XXI 36246001
ABLACTACION CURSO ENARM CMN SIGLO XXI 36246001ABLACTACION CURSO ENARM CMN SIGLO XXI 36246001
ABLACTACION CURSO ENARM CMN SIGLO XXI 36246001
 
Colecistitis y coledocolitiasis enarm
Colecistitis y coledocolitiasis enarmColecistitis y coledocolitiasis enarm
Colecistitis y coledocolitiasis enarm
 
VACUNAS PRESENTACION CURSO ENARM CMN SIGLO XXI
VACUNAS PRESENTACION CURSO ENARM CMN SIGLO XXIVACUNAS PRESENTACION CURSO ENARM CMN SIGLO XXI
VACUNAS PRESENTACION CURSO ENARM CMN SIGLO XXI
 
Linfoma de células B y T maduras
Linfoma de células B y T madurasLinfoma de células B y T maduras
Linfoma de células B y T maduras
 
Osteoartrosis
OsteoartrosisOsteoartrosis
Osteoartrosis
 
Cáncer de útero
Cáncer de úteroCáncer de útero
Cáncer de útero
 
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémico
 
Neoplasias linfoides
Neoplasias linfoidesNeoplasias linfoides
Neoplasias linfoides
 
Linfomas
Linfomas Linfomas
Linfomas
 
Cancer de ovario
Cancer de ovario Cancer de ovario
Cancer de ovario
 
Linfoma no hodgkin
Linfoma no hodgkinLinfoma no hodgkin
Linfoma no hodgkin
 
Cancer De Ovario
Cancer De OvarioCancer De Ovario
Cancer De Ovario
 
Clase 10 Lesión de Neurona Motora Superior e Inferior
Clase 10 Lesión de Neurona Motora Superior e InferiorClase 10 Lesión de Neurona Motora Superior e Inferior
Clase 10 Lesión de Neurona Motora Superior e Inferior
 
Síndrome de neurona motora superior
Síndrome de neurona motora superiorSíndrome de neurona motora superior
Síndrome de neurona motora superior
 
CANCER DE CUELLO UTERINO (CERVIX)
CANCER DE CUELLO UTERINO (CERVIX)CANCER DE CUELLO UTERINO (CERVIX)
CANCER DE CUELLO UTERINO (CERVIX)
 
Cáncer de cuello uterino
Cáncer de cuello uterinoCáncer de cuello uterino
Cáncer de cuello uterino
 
Etapas del trabajo de parto
Etapas del trabajo de partoEtapas del trabajo de parto
Etapas del trabajo de parto
 
Trabajo De Parto
Trabajo De Parto Trabajo De Parto
Trabajo De Parto
 

Semelhante a Linfomas

Semelhante a Linfomas (20)

4. Linfoma de Hodgkin Pediatría
4.  Linfoma de Hodgkin Pediatría4.  Linfoma de Hodgkin Pediatría
4. Linfoma de Hodgkin Pediatría
 
leucemias.pptx
leucemias.pptxleucemias.pptx
leucemias.pptx
 
Osorio linfoma
Osorio linfomaOsorio linfoma
Osorio linfoma
 
Linfoma hodgkin
Linfoma hodgkin Linfoma hodgkin
Linfoma hodgkin
 
Linfoma Hodkin
Linfoma HodkinLinfoma Hodkin
Linfoma Hodkin
 
Leucemias 1214015873776626-9
Leucemias 1214015873776626-9Leucemias 1214015873776626-9
Leucemias 1214015873776626-9
 
Patología leucocitaria, ptt
Patología leucocitaria, pttPatología leucocitaria, ptt
Patología leucocitaria, ptt
 
linfomas diapositivas largas.ppt
linfomas diapositivas largas.pptlinfomas diapositivas largas.ppt
linfomas diapositivas largas.ppt
 
10336521.ppt
10336521.ppt10336521.ppt
10336521.ppt
 
Linfoma de hodgkin(2)
Linfoma de hodgkin(2)Linfoma de hodgkin(2)
Linfoma de hodgkin(2)
 
Leucemia enfermeria
Leucemia enfermeriaLeucemia enfermeria
Leucemia enfermeria
 
Leucemias
LeucemiasLeucemias
Leucemias
 
Sistema hematopoyetico
Sistema hematopoyetico Sistema hematopoyetico
Sistema hematopoyetico
 
Leucemias y linfomas1
Leucemias y linfomas1Leucemias y linfomas1
Leucemias y linfomas1
 
Leucemias y linfomas
Leucemias y linfomasLeucemias y linfomas
Leucemias y linfomas
 
Leucemias y linfomas - Medicina Interna II Uai
Leucemias y linfomas - Medicina Interna II UaiLeucemias y linfomas - Medicina Interna II Uai
Leucemias y linfomas - Medicina Interna II Uai
 
Leishmaniosis kalazar.pptx
Leishmaniosis kalazar.pptxLeishmaniosis kalazar.pptx
Leishmaniosis kalazar.pptx
 
Trastornos leucositicos
Trastornos leucositicosTrastornos leucositicos
Trastornos leucositicos
 
Micosis profundas 2017
Micosis profundas 2017Micosis profundas 2017
Micosis profundas 2017
 
Lupus Eritematoso Sistemico
Lupus Eritematoso SistemicoLupus Eritematoso Sistemico
Lupus Eritematoso Sistemico
 

Mais de Pharmed Solutions Institute (20)

Varicela
VaricelaVaricela
Varicela
 
Sarampion
SarampionSarampion
Sarampion
 
Rubeola
RubeolaRubeola
Rubeola
 
Quemadurasbuena
QuemadurasbuenaQuemadurasbuena
Quemadurasbuena
 
Parotidit
ParotiditParotidit
Parotidit
 
Meningitisss
MeningitisssMeningitisss
Meningitisss
 
Leucemias
LeucemiasLeucemias
Leucemias
 
Influenza
InfluenzaInfluenza
Influenza
 
Infecciones respi
Infecciones respiInfecciones respi
Infecciones respi
 
Neumonías
NeumoníasNeumonías
Neumonías
 
Hepatitis
HepatitisHepatitis
Hepatitis
 
Escarlatina
EscarlatinaEscarlatina
Escarlatina
 
Vivora
VivoraVivora
Vivora
 
Araña
ArañaAraña
Araña
 
Alacraan
AlacraanAlacraan
Alacraan
 
Parasitos
ParasitosParasitos
Parasitos
 
Diarrea
DiarreaDiarrea
Diarrea
 
Vih sida
Vih sidaVih sida
Vih sida
 
Tuberculosis
TuberculosisTuberculosis
Tuberculosis
 
Síndrome de sjogren
Síndrome de sjogrenSíndrome de sjogren
Síndrome de sjogren
 

Linfomas

  • 1. DRA. LUZ ELENA CASTRO VARGAS MEDICINA INTERNA
  • 2. INTRODUCCION • GANGLIOS LINFATICOS • Cápsula de tejido conectivo • Perforada por vasos linfáticos aferentes cuyo contenido se vacía en el seno subcapsular periférico. • Corteza: conglomerados de células linfoides folículos primarios.
  • 3. NEOPLASIAS LINFOIDES • Neoplasia linfoide con afección extensa de la MO • Número elevado de células tumorales en la sangre periférica. LEUCEMIA LINFOCITICA • Masas tisulares aisladas • Ganglios. LINFOMA LINFOCITICO
  • 4. LINFOMAS • Neoplasias linfoides: manifestaciones clínicas  SOSPECHA. • El estudio Histológico  certeza diagnóstica. • Todas las neoplasias linfoides son malignas. • 80-85% tienen su origen en células B. • Derivados de NK o histiocíticas son raras. • Las neoplasias linfoides alteran la inmunidad. • Todas las neoplasias linfoides derivan de una célula que ha sufrido mutación maligna= son MONOCLONALES. • Las céluas T y B neoplásicas se alojan en los sitios normales.
  • 5. LINFOMAS • SINTOMAS B • Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta médica. • Fiebre inexplicada con una TC >38 grados centígrados, de duración mayor a 2 semanas. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B. • Sudoración nocturna profusa • Síntomas E: afección única, confinada a tejidos extralinfáticos, salvo el hígado y la médula ósea
  • 6. LINFOMAS LINFOMA ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH) Extensión ordenada Localizado Rara vez afecta ganglios mesentéricos Rara extensión extraganglionar ESTADIFICAR LINFOMAS NO HODGKINIANOS (LNH) Diseminación menos previsible Generalmente diseminada al realizar DX. Suele afectar ganglios mesentéricos Frecuente afección extraganglionar
  • 7. ESTADIO DISTRIBUCIÓN DE LA ENFERMEDAD I Afectación de una sola región ganglionar (I)o un solo sitio extraganglionar (IE) II Afectación de 2 o más regiones ganglionares a un mismo lado del diafragma (II) o afección limitada a un órgano o tejido contiguo extraganglionar (IIE) III Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (III), puede incluir al bazo (IIIS) y/o sitios extraganglionares contiguos (IIIE, IIIES) IV Focos numerosos o diseminados que afectan a uno o mas órganos o tejidos extraganglionares con o sin afectación ganglionar. CLASIFICACION ANN ARBOR PARA LH Y LNH
  • 8. CLASIFICACION ANN ARBOR PARA LH Y LNH
  • 9. CUADRO CLÍNICO: • 2 picos de presentación: 25 años y > 60 • Padecimiento localizado y limitado • Presentación típica: crecimiento de ganglios, aunque puede involucrar cualquier órgano o tejido linfoide (pulmón, médula ósea, hígado, hueso). • Poco común: prurito generalizado, citopenias, alteraciones de PFH, ictericia. • MUY COMUN: DOLOR en ganglios linfáticos después del consumo de ALCOHOL. • Alteración de la inmunidad: VHZ, CMV.
  • 10. • Fiebre de Pel-Ebstein: fiebre cíclica que dura de 3 a 5 días, seguida de un período equivalente sin fiebre. • Estos ciclos se pueden repetir durante meses. • Los ciclos pueden variar según los pacientes, pero son idénticos para cada sujeto. • Durante los episodios febriles se observa un aumento del tamaño de los ganglios linfáticos. • Es más frecuente en niños que en adultos. • También es conocida como fiebre de Murchison-Sanderson
  • 11. • QUE AGENTE PRODUCE LA TRANSFORMACIÓN NEOPLÁSICA??? • Sospecha del VEB • Pacientes con antecedente de Mononucleosis infecciosa mayor riesgo • Cels Reed-Sternberg se reconoce el genoma del VEB hasta en 70%.
  • 12. • Factores de mal pronóstico: • Hb < 11 mg/dL • Albúmina sérica < 4 g/dL • Masculino • Edad > 45 • Estadío IV (mas importante que el tipo histológico). • Leucocitosis > 15,000 • Linfocitos < 500. • DX: BIOPSIA • Células Reed- Sternberg: 2 o más núcleos con nucléolo prominente. • PCR en ganglio: detecta Epstein Barr virus en 60-80%.
  • 13. TRATAMIENTO • Estadificación es lo más importante • TAC de tórax, abdomen y pelvis • PET • Hombres: almacenar esperma, Mujeres: no embarazarse 2 años posteriores. • Radioterapia: en caso de Urgencias asociadas: síndrome de vena cava superior, obstrucción de vía aérea, tamponade, compresión medular. • Tratamiento de elección para casos localizados (Estadios IA y IIA): 2 ciclos de quimioterapia con ABVD (Adriamicina, Bleomicina, vin blastina y dacarbazina). • Tasa de curación 65% para pacientes con trastornos avanzados.
  • 14. ESTADIFICACION • HISTORIA CLÍNICA Y EF: síntomas B y adenopatías palpables • IMAGENOLOGÍA : Rx tx, TAC de tórax, abdomen y pelvis. • PROCEDIMIENTOS HEMATOLÓGICOS: BH con diferencial, VSG, Aspirado de MO bilateral, BIOPSIA. • PROCEDIMIENTOS BIOQUIMICOS: PFH, Albúmina, DHL, calcio • PROCEDIMIENTOS ESPECIALES: PET
  • 15. RECAIDAS • Primeros 2 años después de radioterapia. Ocurren en sitios no irradiados. • Recaídas posterior a quimioterapia: sitios prominentes. 66% de posibilidad de cura con quimioterapia de rescate. • Casos refractarios: Transplante de MO. • Después de 3 años sin enfermedad: sobrevida >53%. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO • Infertilidad • Amenorrea • Sepsis por neumococo • Hipotiroidismo • Carcinoma de tiroides • Cardiomiopatía • Fibrosis pulmonar • Neoplasias secundarias ( LMA, síndrome mielodisplásico, LNH, tumores sólidos [ gástrico, pulmón, mama, tiroides, piel y cabeza y cuello])
  • 16. TIPICO ESCENARIO: • Paciente masculino • Joven • Linfadenopatía asintomática o masa mediastinal • Biopsia de ganglio: células multinucleadas o binucleadas con nucléolos prominentes (células de Reed-Sternberg)
  • 17. LNH Bajo Grado Transformación en agresivos No curables Edad avanzada Sobrevida larga: 8 años. Agresivos Potencialmente curables Sobrevida corta si no remite.
  • 20. • LINFOMAS DE BAJO GRADO • No curables • Recaídas • OBJETIVO: tiempo de sobrevida sin progresión y sobrevida general.
  • 21. • LinfomaFolicular: tipo más común de LNH (45%de linfomas del adulto) • Células neoplásicas se parecen a células B normales • CD19, CD20, CD10 • Traslocación 14;18  Sobreexpresión de proteína BCL2  se opone a la muerte celular por apoptosis y favorece la sobrevida de células del linfoma. • Manifestaciones clínicas: adenopatías indoloras generalizadas. Raro extraganlionar. • Incurable pero sobrevida de 7-9 años. • 30-50% experimentan transformación histológica maligna. • La mayoría se detecta en estadios avanzados (III o IV) • Tratamiento expectante en asintomáticos.
  • 22. Pacientes sintomáticos, con crecimiento ganglionar importante o progresión rápida: • CVP (Ciclofosfamida, vincristina, prednisona). • Rituximab: anti CD20. • R- CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, hidroxidaunomicina, vincristina, prednisona). • Anticuerpos monoclonales • Análogos nucleosidos: fludaribina.
  • 23. LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL (MALToma) • Se originan en bazo, ganglios, tejidos extraganglionares. • Adultos de mediana edad. • Tejidos afectados por procesos inflamatorios autoinmunitarios (sjögren o tiroiditis de Hashimoto) o infeccioso (en estómago por infección por H. Pylori). • Localizados por mucho tiempo • Cels B. • Se les llamó: tumores de los Tejidos Linfoides Asociados a Mucosas (MALT).
  • 24. LINFOMAS AGRESIVOS • Tratamiento: R-CHOP (>50% curación) • Tasa de remisión 60-80% para estadios II a IV • Pacientes con recaída: transplante de MO • Tasa de curación 35-40%.
  • 25. LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES • Aparición de masa de rápido crecimiento • Una sola región ganglionar o en una sola localización extraganglionar. • Primera manifestación: tubo digestivo, piel, hueso, cerebro. • Agresivo: muerte rápidamente si no se tratan. • Terapia enérgica: remisión del 60-80% y 50% permanecen asintomáticos por años. • LINFOMA DE CELS. B GRANDES ASOCIADO A INMUNODEFICIENCIA: Infección latente por virus Epstein- Barr. • LINFOMA DE CELS B GRANDES DE LAS CAVIDADES CORPORALES: Derrames pleurales o ascíticos malignos. Pacientes con VIH avanzado. Infección por VH-8. .
  • 26. • LINFOMA DE BURKIT • Tumores de Cels. B relativamente maduras. • Traslocación del gen c-myc en el cromosoma 8. • Asociación con Virus Epstein-Barr. • Aparecen en localización extraganglionar. • LB Africano endémico: masa en mandíbula, vísceras abdominales (riñones, ovarios y suprarrenales). • LB No endémico: masa ileocecal y peritoneo. • Es agresivo, pero responde a ciclos cortos de quimioterapia.
  • 27. LINFOMA LINFOPLASMOCITARIO (MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM) • LLP neoplasias de céls B de adultos de edad avanzada • Incurable • Diferenciación de células tumorales a céls. Plasmáticas  liberan IgM  Hiperviscosidad (macroglobulinemia de waldenström). • Inclusiones PAS positivas: cuerpos de Russell (citoplasma) y cuerpos de Dutcher (núcleo).
  • 28. • Manifestaciones: debilidad, fatiga, pérdida de peso. 50% adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia. • 10%: hemólisis por aglutininas frías (anticuerpos que se fijan a eritrocitos a temperaturas <37°C) • Hiperviscosidad: • Alteraciones visuales: hemorragias, exudados • Neurológicos: cefalea, mareos, sordera • Hemorragias: formación de complejos entre macroglobulinas y factores de coagulación • Crioglobulinemia: precipitación de globulinas por las bajas temperaturas. Fenómeno de Raynaud. PLASMAFERESIS
  • 29. LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO • 3% DE LNH • 40-60 años • Células parecidas a las que ocupan la zona del manto que rodea a los centros foliculares. • Adenopatías generalizadas y afectación de la MO e Hígado. • Solo una minoría con Síntomas B. • Mal pronóstico. Sobrevida 3-4 años. • No responde a QT
  • 30. PRONÓSTICO LNH INDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL (INTERNATIONAL PROGNOSTIC INDEX, IPI) • Se publicó en 1993 (New England Journal Medicine). Puntuan para su cálculo (1 punto) Estadio de Ann Arbor (III-IV) Edad mayor de 60 años Elevación de LDH Dos o más sitios extraganglionares afectos Estado general (escala ECOG) 2 o superior Se definieron 4 grupos según la puntuación obtenida: Riesgo bajo: puntuación 0-1 Riesgo intermedio bajo: puntuación 2 Riesgo intermedio alto: puntuación 3 Riesgo alto: puntuación 4-5 • IPI ajustado a la edad Con posterioridad se ha establecido una modificación para menores de 60 años, en el que puntúan: Estadio de Ann Arbor (I-II frente a III-IV) Elevación de LDH Estado general (escala ECOG) 2 o superior Se definieron 4 grupos según la puntuación obtenida: Riesgo bajo: puntuación 0 Riesgo intermedio bajo: puntuación 1 Riesgo intermedio alto: puntuación 2 Riesgo alto puntuación: 3