Este documento describe diferentes tipos de hiperqueratosis palmo-plantar hereditaria, incluyendo la queratodermia de Unna-Thost, la de Mal de Meleda, la queratodermia punctata y la enfermedad de Papillon-Lefevre. La enfermedad de Papillon-Lefevre se caracteriza por hiperqueratosis palmo-plantar y pérdida prematura de dientes debido a la destrucción de los ligamentos peridontales. El documento también cubre el cuadro clínico, características y tratamiento de estas

1. Hiperqueratosis
palmo-plantar
DRA GABRIELA ARENAS ORNELAS

2. Queratodermias palmo plantares
hereditarias
Genodermatosis autosómicas autosómicas dominantes o
recesivas
Existe un engrosamiento de la capa córnea en regiones
palmoplantares
Aisladas o partes de síndromes

3. Queratodermias palmoplantares
Clasificación:
I. Queratodermias dominantes: De Unna-Thost,
epidermolítica, puntata
II. Queratodermias recesivas: mal de Meleda. Con
periodontosis
III. Queratodermias relacionadas con otras genodermatosis

4. Cuadro clínico
Inicio con eritema
Engrosamiento de la cornea
Acompañado de
descamaciones y fisuras

5. Queratodermias
QUERATODERMIA PUNCTATA
Jóvenes
Lesiones puntiformes,
queratósicas y traslúcidas en
punta de lápiz, evolucionan a
brotes.

6. Queratodermias
QUERATODERMIA UNNA-THOST
Aparece al nacer, primeros meses
de vida.
Se acompaña de hiperhidrosis
Trastornos ungueales
Pigmentación reticular
Codos, rodillas y muñecas

7. MAL DE MELADA ACOMPAÑADAS CON SÍNDROMES
Inicia 2-3 años Jadassohn lewandowshy
Queratodermia difusa Nevos basocelulares
Afecta dorso manos y pies, Cowden y de olmsted
codos, rodillas y muñecas Pitiriasis rubra pilar
Talla baja Acroqueratosis verruciforme
Acantosis nigracans

8. Papillon- Lefevre
Queratodermia palmoplantar con periodontosis
Pérdida prematura de los dientes
Genodermatosis autosómica recesiva que altera el
metabolosmo de la vitamina A.
Inicia en el primer año de edad, placas hiperqueratósicas en
el dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rodillas y
otras áreas.
Dentición normal, destruyen los ligamentos peridontales 4-
5 años.

9. Papillon- Lefevre
Adoncia
Hiperhidrosis
Distrofia ungueal
Pelo normal
Puede haber calcificaciones
intracraneales en la
duramadre

10. tratamiento
Cremas saliciladas 1-10%
Cremas urea 10-30%
Lociones ácido retinoico 0.1%
Implantes dentales