La enfermedad de Ebstein es una malformación congénita rara de la válvula tricúspide en la que esta se desplaza hacia el ventrículo derecho, afectando su función. Puede causar desde síntomas leves como disnea durante el ejercicio hasta cianosis e insuficiencia cardiaca severas. Se diagnostica mediante radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía. El tratamiento incluye medidas médicas como diuréticos e inotrópicos y quirúrgicas como anuloplast
2. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
• Malformación
congénita de la válvula
tricúspide (valvas
desplazadas hacia VD)
• VD atrializado
• Hipoplasia funcional del
VD con IT
• AD dilatada
• CIA con CC D-I
3. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
• Las válvulas están
adheridas al septum.
Se afectan la válvula
septal y la posterior
que desplazan y
deforman al
ventrículo derecho.
4. SALUD PUBLICA
• Menos de 1% de cardiopatías congénitas
• 1 de cada 80 000 nacidos vivos.
• Afecta igual a ambos sexos y todas las razas.
• Tendencia familiar a tener la patología
• Se asocia con ingesta de litio durante el embarazo
• Se asocia con síndrome de WPW – TSV
5. CUADRO CLINICO
• Es muy variado , la severidad de los síntomas depende
del grado de adosamiento y disfunción de la AD
• Casos leves:
▫ Disnea
▫ Fatiga
▫ Cianosis durante el ejercicio
• Casos severos:
▫ Cianosis intensa
▫ Insuficiencia cardiaca congestiva derecha
▫ Crisis de hipoxia
6. CUADRO CLINICO
• Hipocratismo digital
• Ruidos cardiacos:
▫ 4 tiempos
▫ Desdoblamiento fijo de R2
▫ Soplo sistólico suave de regurgitación (IT) en BEII
• Episodios de arritmias
7. CUADRO CLINICO
• Algunos cursan
asintomáticos hasta la
adolescencia (síncopes,
taquicardia
supraventricular)
• Se han descrito síntomas
neurológicos como
mareos, pérdida
transitoria de la visión,
signos de embolia
cerebral o isquemias
transitorias
8. DIAGNOSTICO
• Radiografía de tórax:
▫ Silueta cardiaca
en “garrafa”
▫ Cardiomegalia
extrema, ICT +70%.
▫ Cardiopatía congénita
que mas
cardiomegalia
produce.