Anestesia y porfiria

1. CASO CLÍNICO Andrés Felipe Bonnet Residente Anestesiología 2009

2. Si se escucha el golpe de unos cascos…

3. L. Q Femenino 27 años N/P: Cali Ocupación: Hogar Religión : Evangélica Seguridad Social: Subsidiado Caso Clínico

4. Ingreso: Agosto 10 de 2007 Remitida de Hospital San Juan de Dios 15 días Estreñimiento Dolor abdominal tipo cólico generalizado Emesis Distensión Abdominal Astenia Adinamia Múltiples Consultas 2 días: Debilidad muscular Dificultad para la marcha Caso Clínico

5. Gastritis crónica en manejo con omeprazol Qx: Cesárea #2. Anestesia Raquidea No Alérgicos. No tóxicos Familiares: Negativos Antecedentes

6. Eco Hepatobiliar: Normal EVDA: Gastritis Crónica AntralHospital IVU San Juan de Dios Recibió Tratamiento Anemia Crónica Tto: Omeprazol Caso Clínico

7. Agosto 9 de 2007 Reingresa Exacerbación de dolor abdominal Fiebre Distensión Abdominal En HSJD

8. Deciden Manejo QX

9. Laparoscopia: Asas oscuras, violaceas Sangre vs pus en fondo de saco Laparotomía Asas violáceas Sangre en su interior No obstrucción mecánica POP Mala evolución clínica Trastorno hidroelectrolítico: HipoK Remiten a HUV Cirugía

10. FC: 90x´ FR: 22x´ TA: 160/100 Abdomen: Distensión leve. No masas, no irritación peritoneal Herida quirúrgica limpia Neurológico Fuerza 2/5 en cintura escapular y pélvica Reflejos +/++++ generalizado Glasgow 15/15 Examen Físico al Ingreso

11. Diagnósticos de Ingreso

12. Se trata de una enfermedad poco frecuente?

13. Agosto 11 / 07 4:30 am Deterioro Respiratorio, con falla respiratoria, requirió IOT Paro Cardiaco RCP por 7 minutos Post Reanimación FC 110x´ TA: 114/80 SaO2 98% Caso Clínico

14. Medicina InternaAgosto 11 10:30 am

15. Medicina Interna

16. Comentar con Hematología para Inicio de Hematina DAD 10% 4000 cc en 24 horas Metoprolol 25 mg cada 8 horas SS/ Porfobilinógeno Medicina Interna

17. Agosto 12 de 2007 Serología: No reactiva Na: 135 K: 3,2 Cl: 96 Rx Tórax Normal Laboratorios

18. Agosto 13 Soporte ventilatorio Hipotensión Norepinefrina CVC En espera de UCI Agosto 13 11pm Ingreso a UCI Porfobilinógeno en Orina + Evolución

19. Inestabilidad hemodinámica Hipotensión: Requiere Vasoactivos Hipertensión: Nitroprusiato Evolución

20. Agosto 28: Valoración Por Hematología No se ha iniciado Hematina No autorizada por EPS Tutela No se comercializa en Colombia Agosto 29 Polineuropatía motora Traqueostomía por VM prolongada Transtorno adaptativo + Síndrome Depresivo Evolución

21. Hematina

22. Noviembre 23 Desacondicionamiento físico Sin soporte ventilatorio ni vasoactivo Traqueostomia Gastrostomía A Piso Evolución

23. Diciembre 12 Salida con O2 Atención Domiciliaria Evolución

24. Nov 4 de 2008 Paciente Ingresa para cierre de fístula traqueocutánea Asintomática Sin nuevas crisis Dificultad para la marcha Cuadriparesia 3/5 4/5 Metoprolol 25 mg cada 8 horas TA: 120/70 FC: 82x´ Hb: 12.9 Hcto: 38,9 Plaq 221.000 PT: 11,4 PTT: 26 INR; 1,04 11 meses después

25. Preguntas

26. Anestesia local Sedación Midazolam 1 mg Fentanyl 50 mcg Buena tolerancia al procedimiento No complicaciones Manejo en esa ocasión

28. MANEJO ANESTÉSICO DEL PACIENTE CON PORFIRIA Cuando sonido del Galope es por Cebras y no por Caballos

29. Grupo de enfermedades Alteración en función enzimática en la vía del Heme Acumulación de Porfirinas Crisis relacionadas a un evento precipitante Manifestaciones Gastrointestinales Manifestaciones Neurológicas Manifestaciones Autonómicas Manifestaciones Hidroelectrolíticas Porphurus: Violeta (Griego) Definición Stoelting´sAnesthesia and Co-ExistingDisease. 5th Edition. 2008

30. Estructuras Cíclicas Fotosíntesis Clorofila. Mg Transporte de O2 Heme. Fe Reacciones de Hidroxilación Citocromo P 450 Porfirinas Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

31. Porfiria Intermitente Aguda Europa 1:20,000 Sur Africa: 1:250- 500 (Variegata) Gran cantidad de sujetos asintomáticos 1: 500: Pacientes Psiquiátricos El Problema Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000 From King George to Neuroglobin: The psychiatric Aspectos of Acute IntermitentPorphiria. Journal os Psychiatric Prac. 2002; 8

32. La Locura del Rey Jorge III From King George toNeuroglobin: Thepsychiatric Aspectos of AcuteIntermitentPorphiria. Journal os PsychiatricPrac. 2002; 8

34. Acido δ Aminolevulénico Sitio de Regulación Retroalimentación negativa por Heme En Porfiria Su actividad está aumentada Compensa el bloqueo posterior Inducible Necesidades de Heme Drogas Citocromo P 450 ALA Sintetasa Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

35. Acute Intermiten Porphyria. BestPractice & ResearchClinicalGastroenterology. 19(2) 2005

36. Clasificación AGUDAS NO AGUDAS Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

37. Autosómica Dominante de Penetrancia Incompleta Síntomas: Actividad Enzimática 50% Homocigótos: Raros. Incompatible con la vida? Plumboporfiria : AR Genética Abdominal PainduetoAcuteIntermitentPorphyria. DimensCriticCareNurs. 2006

38. PorfobilinogenoDeaminasa Crisis Mujeres 3ra 4ta década Severidad Porfiria Intermitente Aguda From King George toNeuroglobin: Thepsychiatric Aspectos of AcuteIntermitentPorphiria. Journal os PsychiatricPrac. 2002; 8

39. Precipitantes Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

40. Medicamentos Acute IntermitenPorphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005

41. Identificación de Los Medicamentos Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

42. Bases de Datos con seguridad de cada medicamento TheDrugDatabaseforAcutePorphyria http://www.drugs-porphyria.org American PorphyriaFoundation http://www.porphyriafoundation.com/ Medicamentos Seguros

43. Medicamentos Precipitantes

44. Crisis: 24-95% RN Bajo peso Pueden precipitar Abortos: Frecuentes HTA: frecuentes Porfiria Intermitente Aguda y Embarazo Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

45. Crisis

46. Toxicidad por Precursores Depleción de Heme Mejoría con Hematina Mecanismos de Neurotoxicidad Acute IntermitenPorphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005

47. Neuropatía Autonómica Dolor Severo Vomito Diarrea Distensión Abdominal Dolor Abdominal Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

48. Deshidratación Pérdida de electrolitos Hiponatremia Sind Secreción Inadecuada de ADH Desequilibrio Hidroelectrolítico Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

49. Hipo/Hipertensión Taquicardia HTA Neuropatía autonómica Inestabilidad Cardiovascular Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

50. Tto de Crisis Acute IntermitenPorphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005

51. Se ha implicado como precipitante de crisis Múltiples Medicamentos Estrés quirúrgico Deshidratación y ayuno La mayoría de pacientes pueden llevarse a anestesia de manera segura Detección de sujetos susceptibles Identificación de medicamentos seguros Porfiria y Anestesia

53. Historia Clínica HTA Neuropatía Déficit previo Nervios Craneanos Falla respiratoria Riesgo de aspiración Valoración Preanestésica

54. Anestésicos Inhalados y Porfiria Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008 Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

55. Anestésicos IV y Porfiria Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008 Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

56. Analgésicos y Porfiria Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008 Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

57. Relajantes y Porfiria Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008 Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

58. Sedantes y Antieméticos Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008

59. Midazolam, Lorazepam Clonazepam Diazepam Profilaxis anti reflujo si indicada Evitar Ayuno Glucosa DAD Evitar DAD sola Premedicación Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

60. Anestesia Regional Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

61. Porfiria es un reto diagnóstico El inicio temprano de la terapia es crucial en caso de crisis La Anestesia se presenta como un escenario propicio para las crisis El conocimiento de la fisiopatología de la porfiria es importante para el anestesiólogo Se puede brindar una anestesia segura al paciente Cada caso debe individualizarse Conclusiones

62. Gracias