Meninges e lcr

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Anatomia do cranio, Meninges.
As meninges são membranas conjuntivas que envolvem o Sistema nervos central. Existem 3 tipos: a dura-máter, a pia-máter e a aracnoide.
Dura-máter, é a meninge mais superficial, espessa e resistente, formada por tecido conjuntivo rico em fibras colágenas, contendo vasos e nervos. a Dura mater do cerebro difere da dura mater espinhal por ser formada por dois folhetos, um externo e outro interno.

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Meninges e lcr

  1. 1. Meninges e LCR As meninges são em número de três, de fora para dentro: dura-máter, aracnóide e pia-máter. As duas últimas, em conjunto, são também denominadas de leptomeninges. É de grande importância o seu estudo devido às patologias que nelas se apresentam. Ex.: meningites e tumores (meningiomas). Seu estudo é também muito importante para o neuro-cirurgião pois toda abordagem ao sistema nervoso central passa necessariamente por elas. Dura-Máter - é uma meninge bastante espessa devido à grande quantidade de tecido conjuntivo denso, rico em fibras colágenas, na caixa craniana. Ela é formada por dois folhetos: um externo, que acola-se aos ossos cranianos à semelhança do periósteo, mas que não possui capacidade osteogênica; o folheto interno se continua pelo forame magno através do canal vertebral, ricamente vascularizado e inervado. Pregas da Dura-Máter : 1- Foice do Cérebro - é a maior das pregas estando localizada na fissura longitudinal do cérebro, separando um hemisfério do outro. Anteriormente prende-se na crista galli e forame cego do osso frontal e posteriormente prende-se à protuberância occipital interna. 2- Tenda do Cerebelo - é uma prega par que se prende anteriormente nas porções altas do rochedo temporal e posteriormente ao osso occipital. Apresenta ainda uma porção anterior interna que termina livre, apenas ajustando-se ao mesencéfalo, onde, portanto, recebe o nome de bordo livre da tenda. Ao orifício entre o bordo livre da tenda e o mesencéfalo chamamos foramem de Pachioni. A tenda do cerebelo divide o crânio em dois compartimentos: supra tentorial, acima da tenda e muito grande e infra-tentorial (fossa posterior), bem menor e localizada abaixo da tenda. Anatomicamente separa o lobo occipital do cerebelo. 3- Diafragma da Sela - é uma pequena prega que fecha superiormente a sela túrcica deixando apenas um pequeno orifício central para passagem da haste hipofisária. 4- Foice do Cerebelo - é uma pequena prega ímpar, localizada em posição mediana aos hemisférios cerebelares, estando presa ao osso occipital.
  2. 2. Cavidade da Dura-Máter: Cavo de Meckell - é uma cavidade da dura-máter que existe no assoalho da fossa média, onde está localizado o gânglio trigeminal ou de Gasser. Seios Durais: são estruturas de formato triangular revestidos por endotélio, cujas paredes são muito semelhantes às veias, porém quando seccionados não sofrem colabamento. a) Seios da Abóbada craniana: 1- Seio sagital superior - é um seio ímpar localizado nas porções mais altas da foice do cérebro, drena para a chamada confluência dos seios (tórcula de Heróphilo). O Seio sagital superior possui expansões laterais denominadas lacunas. 2- Seio sagital inferior - é um seio impar, menor, localizado nas porções baixas da foice do cérebro, ele drena para o seio reto. 3- Seio reto - localiza-se na junção entre a foice e a tenda do cerebelo, portanto também é um seio ímpar que drena para confluência dos seios. 4- Seio occipital - localiza-se na foice do cerebelo sendo também pequeno e ímpar. Drena para a confluência dos seios. 5- Seio transverso ou lateral - é um seio par localizado na inserção occipital da tenda do cerebelo. Este seio origina-se na confluência dos seios, desce ao rochedo, se transformando no seio sigmóide.
  3. 3. 6- Seio sigmóide - tem formato de S, localiza-se na porção posterior do rochedo, é também um seio par e drena para a veia jugular interna. Aracnóide Cisternas - áreas onde há maior afastamento entre a aracnóide e a pia-máter, que acompanhou o parênquima nervoso; estas cavidades são preenchidas por LCR. 1- Cisterna Magna (cerebelo-pontina) - é a maior das cisternas localizando-se abaixo do cerebelo e posteriormente a ponte (ímpar). 2- Cisterna opto-quiasmática - cisterna ímpar, grande, que circunda as vias ópticas. 3- Cisterna Superior (Ambiens) - é a mais alta, na qual se localiza a veia cerebral magna (veia de Galeno). 4- Cisterna pré-pontina - localiza-se a frente da ponte e nela passa a artéria basilar. 5- Cisterna lateral (Sylviana) - é uma cisterna par localizada ao nível da fissura transversa ou lateral, onde passa a artéria cerebral média. Granulações Aracnóideas - são pequenas expansões da aracnóide para dentro do seio sagital superior, mais especificamente para suas lacunas venosas, onde através do contato entre a aracnóide e o endotélio ocorre a reabsorção do LCR. Essas granulações no idoso sofrem calcificação e passam a se chamar granulações de Pachioni. Produção de LCR: Plexo corióide, células ependimárias, vasos da leptomeninge (pia-máter e aracnóide). É produzido através de transporte ativo de água e NaCl. Circula no sentido: Ventrículos laterais » Terceiro ventrículo » Quarto Ventrículo » Cisterna de base e espaço sub-aracnóideo. É reabsorvido pelas granulações aracnóideas sendo impulsionado pelo pulso arterial e pelo simples fato de ser produzido e reabsorvido, tem um aspecto semelhante a água (incolor) e pressão que varia de 5 a 15cm de H2O. Citologia: 0-4 leucócitos, sendo renovado a cada 8 horas. Quantidade média : 150cc. Hidrocefalia Anna Tereza de Azevedo Teodoro, Daniela Vincci Lopes, Gustavo Suzuki Ruzzon I – INTRODUÇÃO Os defeitos do tubo neural resultam de falha de fusão normal da placa neural para formar o tubo neural. O fechamento do tubo neural ocorre durante a 4a semana da vida fetal, é durante esse período que se determinam às malformações da medula espinhal e das meninges. A espinha bífida é o um dos principais defeitos do tubo neural, na qual ocorre lesão vertebral. A espinha bífida geralmente ocorre em associação com a hidrocefalia. No entanto, a hidrocefalia pode aparecer isolada.
  4. 4. Hidrocefalia é o acúmulo anormal e excessivo de l íquido cefalorraquidiano (LCR) dentro dos ventrículos ou do espaço subaracnóideo devido um aumento de produção de LCR, bloqueio ao trânsito ou déficit em sua reabsorção. Existem dois tipos de hidrocefalia: comunicante e não comunicante. Os fatores etiológicos são múltiplos, o diagnóstico baseia-se na anamnese, no exame clínico e no uso de ferramentas complementares como exames de imagem. O tratamento definitivo é cirúrgico, a não ser naqueles casos em que a causa subjacente possa ser tratada e controlada apenas com medicamentos. A derivação ventrículo peritoneal é a principal arma terapêutica. II - A HIDROCEFALIA 2.1 Definição O termo hidrocefalia vem do grego e significa “água na cabeça” . Caracteriza-se por um aumento da quantidade e da pressão do líquor, levando a uma dilatação dos ventrículos e à compressão do tecido nervoso de encontro ao estojo ósseo. Na realidade, o líquor ou líquido cefalorraquidiano (LCR), é um líquido claro, constantemente produzido nos ventrículos, no interior do cérebro. O líquor tem como função proteger a parte interna do cérebro de mudanças repentinas de pressão e transportar substâncias químicas. Dessa maneira, o LCR serve de veículo para levar os nutrientes para o cérebro, banir os resíduos e fluir entre o crânio e a espinha dorsal para regularizar a quantidade de sangue dentro do mesmo. Para entender a hidrocefalia, é preciso compreender os mecanismos fisiológicos envolvidos desde a produção até a absorção do líquor. Grande parte do líquido cefalorraquidiano é segregada pelos plexos coróides, uma estrutura presente no sistema ventricular do encéfalo, mas cerca de um quarto é produzido no endotélio parenquimatoso a partir de um mecanismo de ultrafiltração do plasma. Uma criança normal é capaz de produzir 20 ml de LCR por hora. O volume total de LCR aproxima-se de 50 ml no recém-nascido e 150 ml no adulto. O controle de produção liquórica é feito pelo sistema autonômico. O sistema nervoso simpático possui a propriedade de diminuir a produção, enquanto o parassimpático é capaz de aumentar a síntese do líquido cefalorraquidiano. O fluxo do LCR é gerado a partir de um gradiente de pressão existente entre os ventrículos e o sistema venoso. O caminho percorrido é o seguinte: partindo dos ventrículos laterais (apenas por questões didáticas, uma vez que o LCR é produzido em todos os ventrículos), o LCR chega ao terceiro ventrículo através dos forames intraventriculares de Monro e atravessa o aqueduto cerebral e ganha o quarto ventrículo. A partir daí, atravessa os forames de Luschka e de Magendie e atinge as cisternas na base do encéfalo. Circula, então em direção às concavidades dos hemisférios cerebrais, sendo absorvido principalmente pelas vilosidades aracnóides. 2.2 Incidência Parece estar havendo um aumento real da incidência de malformações em vários locais do mundo e dentre elas está a hidrocefalia. É provável que esse aumento, ou pelo menos parte dele esteja relacionado com melhora dos meios de diagnóstico.
  5. 5. A incidência também varia segundo a época e a técnica de reconhecimento da malformação (só ao nascimento, dias após, com seguimento ou não, exame por um ou vários médicos, ou por enfermeira, inclusão ou não de natimortos nas estatísticas). A prevalência de hidrocefalia é 5 em 10.000. No período de setembro de 1987 a dezembro de 1998, observou-se um total de 35.112 nascimentos, dos quais 2.015 apresentaram um ou mais defeitos congênitos, e desses, 111 apresentaram hidrocefalia, o que corresponde a 3,16 a cada 1.000 nascimentos. Os 111 casos de hidrocefalia foram assim classificados: 38 casos de hidrocefalia isolada, 34 casos de polimalformados, 23 casos de hidrocefalia associada à infecção congênita e 16 casos associados a síndromes dismórficas. Além desses, 54 casos de hidrocefalia secundária ao fechamento do tubo neural foram observados no estudo, porém não foram incluídos na presente amostra. 2.3 Etiologia Os fatores etiológicos responsáveis pela hidrocefalia congênita denotam problemas que se iniciam na vida intra-uterina e se manifestam, em sua maioria, já na base fetal ou logo após o nascimento. Entre estes fatores estão a teratogênese (exposição à radiação), má nutrição materna, estenose do aqueduto de Sylvius, cistos benignos, tumores congênitos, anomalias vasculares, anomalias esqueléticas e infecção uterina (toxoplasmose, citomegalovírus, estafilococo, sífilis, varíola, caxumba, varicela, poliomielite, hepatite infecciosa, vírus da gripe, encefalite e adenovírus). Além disso, existem alguns fatores genéticos como a hidrocefalia ligada ao cromossomo X, de manifestação masculina. Estima-se que constitua 2% das hidrocefalias congênitas. Nos pacientes com hidrocefalia adquirida, as causas podem ser meningite, traumatismo e hemorragia subaracnóidea. 2.4 Classificação A hidrocefalia pode ser classificada como comunicante ou não comunicante, dependendo da sua etiologia. “As hidrocefalias comunicantes resultam de um aumento na produção ou deficiência na absorção do líquor, devido a processos patológicos dos plexos coróides ou dos seios da dura-máter e granulações aracnóideas. As hidrocefalias não-comunicantes são muito mais freqüentes e resultam de obstruções no trajeto do líquor”. Na hidrocefalia congênita, geralmente a obstrução patológica é observada dentro do sistema ventricular, proximal ao espaço subaracnóideo (hidrocefalia não-comunicante). Predominam as lesões no aqueduto de Sylvius e, em determinados pacientes, há anomalias múltiplas do sistema nervoso. Já na hidrocefalia adquirida, a obstrução patológica, em geral, encontra-se no espaço subaracnóideo distal ao sistema ventricular (hidrocefalia comunicante). Nesses casos, o achado histológico é fibrose das leptomeninges, ou inflamação crônica, ou a associação das duas. A hidrocefalia com pressão normal foi identificada pela primeira vez em 1964 como forma oculta de hidrocefalia devido à ausência de edema de papila com uma pressão liquórica normal em punção lombar. Com freqüência a síndrome sucede um traumatismo craniano, a hemorragia subaracnóidea ou a meningite, ou associa-se a uma lesão tumoral oculta. A fisiopatologia ainda é estudada, sendo que pode apresentar a obliteração ou insuficiência do espaço subaracnóideo transcortical ocorrendo isoladamente ou em associação a um defeito na absorção pelas vilosidades aracnóideas, o que gera redução do escoamento do líquor. A
  6. 6. cefaléia, se presente inicialmente cede e não há papiledema. A manifestação mais proeminente é uma instabilidade da marcha com passos encurtados que se desenvolve de maneira subaguda ou lenta, seguida por embotamento do intelecto e incontinência urinária.. Outro termo utilizado é a hidrocefalia ex-vácuo, quando relacionada com atrofia cerebral. Ocorre um aumento dos ventrículos devido à atrofia primária ou a hipoplasia cerebral, não havendo a elevação da pressão craniana, onde uma derivação seria inútil. 2.5 Fisiopatologia Pode-se observar que, após a obstrução total do sistema ventricular, os ventrículos rapidamente se expandem. Nesta fase crítica, em até seis horas, a hidrocefalia se acentua. A expansão imediata se dá pela produção contínua de líquor em um sistema fechado, sem um sistema de absorção. Em resposta a esse acúmulo de LCR, os ventrículos dilatam-se. Observa-se uma seqüência na expansão dos ventrículos, sendo os cornos frontais os primeiros a sofrerem um aumento, seguindo-se os occipitais e, por último, os temporais. Após algumas horas, uma velocidade lenta e progressiva de expansão se estabelece. Nessa fase inicial, achados histológicos como o achatamento do epitélio ependimário, são encontrados nos cornos frontais. Na camada subependimária, há um afastamento dos axônios, células gliais e neurônios. Ocorre um aumento progressivo de líquido na substância branca, permanecendo a substância cinzenta intacta, sem edema. A velocidade e a intensidade destas manifestações vão depender de mecanismos compensatórios. Na criança, ocorre a ocupação rápida das cisternas e dos espaços subaracnóideos, a disjunção das suturas cranianas, a diminuição do volume sanguíneo intracraniano e a expansão do crânio. As alterações funcionais e morfológicas, são reversíveis, até o momento em que não houver destruição axonal. Em pacientes com derivação ventricular, embora haja uma reconstituição imediata do manto cortical, as alterações ocorridas anteriormente ao tratamento permanecem. A reconstituição do manto cortical não resulta em restabelecimento dos elementos perdidos e sim a formação de uma cicatriz glia e do retorno da função fisiológica dos elementos restantes. 2.6 Quadro Clínico As manifestações clínicas vão depender de inúmeros fatores como idade do paciente, grau de fechamento das suturas cranianas, aumento da pressão intracraniana, mecanismos de compensação e da severidade do processo causal. No lactente, como as suturas cranianas encontram-se em fase inicial de resolução, os sinais e sintomas são bastante aparentes. O mais notável é o perímetro cefálico, desproporcionalmente alto, sendo o aumento progressivo aparente durante as primeiras semanas de vida, acompanhado de um alargamento das suturas, abaulamento das fontanelas anteriores e as veias do couro cabeludo ingurgitam-se. Os sinais dos tratos longos, incluindo reflexos tendíneos vivos, espasticidade, clono (particularmente em membro inferior) e sinal de Babinski, são comuns em virtude do estiramento e ruptura das fibras corticospinhais que se originam da região do córtex motor para o membro inferior. Apresenta-se sinal dos olhos em “sol-poente” (desvio para baixo), síndrome piramidal (especialmente em membros inferiores), irritabilidade, prostração, anorexia e episódios de vômitos. Em crianças maiores, com suturas cranianas parcialmente fechadas, o quadro clínico, em geral é menos evidente. Ainda assim podem sobrevir cefaléia, vômitos (geralmente em jato), irritabilidade, letargia, falta de apetite, sinal de Mcewen (à percussão do crânio, tem-se
  7. 7. sensação deste ser semelhante a um “pote rachado”), papiledema, paralisia do nervo abducente, macrocefalia, alterações endócrinas e hipotalâmicas, alteração do aprendizado espasticidade de membros inferiores. Em alguns casos, as crianças apresentam uma evolução pouco assintomática no primeiro ano de vida. Assim, podem apresentar um único indício de hidrocefalia como o crescimento anormal da cabeça e terem um comportamento normal, com boa alimentação e desenvolvimento motor adequado. Entretanto, freqüentemente estas crianças alimentam-se pouco, são facilmente irritáveis, apresentam vômitos recorrentes e quanto ao desenvolvimento das habilidades motoras, são atrasadas, embora algumas crianças progridam de modo normal. 2.7 Diagnóstico O diagnóstico pode ser feito através da anamnese e do exame físico que demonstra alguns sinais específicos de hidrocefalia. No entanto, a comprovação deve ser feita por exames especiais. A radiografia de crânio para verificação da hidrocefalia ou investigação de sua causa, é de pouco auxílio. Embora se possa obter medidas do tamanho da cabeça de parâmetros radiológicos, a medida direta da circunferência fornece a melhor avaliação. É possível comprovar, no entanto, a desproporção craniofacial, freqüentemente já observada ao ex ame clínico. A radiografia simples de crânio pode oferecer indícios quanto à etiologia das hidrocefalias: assimetrias cranianas podem sugerir lesões localizadas (hidrocefalias unilaterais, dilatações preferenciais de porções dos ventrículos, cistos e tumores intracranianos); calcificações estão freqüentemente associadas a infecções por citomegalovírus, toxoplasmose, a certos tumores e à esclerose tuberosa; a craniolacunia é um achado freqüente quando a hidrocefalia está associada com mielomeningocele. A assincronia bilateral do padrão de sono é o achado mais característico no eletroencefalograma. Esta alteração está relacionada ao estiramento das comissuras da linha média, o que interfere na gravidade da hidrocefalia. A ultra-sonografia (USG) é um método rápido e preciso, de baixo custo no diagnóstico de hidrocefalias pré-natais. No recém-nascido, o ultra-som é útil no seguimento de pacientes de alto risco quanto ao desenvolvimento de hidrocefalia (hemorragias intraventriculares em prematuros e em crianças com mielomeningocele). No seguimento pós-operatório de crianças derivadas, a USG tem se mostrado de grande importância na detecção das alterações ventriculares e de prováveis complicações cirúrgicas. Além disso, a utilização do ultra-som intra-operatório tem obtido sucesso no posicionamento ideal do cateter ventricular. A monitoração contínua da pressão intracraniana (PIC) em crianças, com hidrocefalia é uma forma de verificar a progressão da hidrocefalia e na detecção da obstrução do shunt (válvula de derivação). A tomografia computadorizada (TC) pode ser considerada um meio simples e bastante confiável para avaliação da hidrocefalia. Demonstra nitidamente a posição e o tamanho dos ventrículos e do espaço subaracnóideo. No seguimento pós-operatório, é possível analisar a exata posição do cateter ventricular em crianças com derivação ventricular, determinar o tamanho dos ventrículos e discernir as causas de mau funcionamento da derivação. A ressonância magnética (RM) é um exame de imagem de alta qualidade, melhorando a precisão
  8. 8. diagnóstica das patologias do sistema nervoso. Em relação à hidrocefalia, este exame possibilitou melhor definição das malformações congênitas associadas e o estudo das lesões obstrutivas das vias liquóricas. Uma das habilidades da RM é distinguir diferenças sutis entre densidade de substância branca e substância cinzenta, permitindo, desta forma, exibições de certas lesões antes reveladas só no momento da cirurgia ou na necrópsia. 2.8 Prognóstico A partir dos anos 50, com a introdução de shunts reguladores por válvulas, o prognóstico para pacientes com hidrocefalia neonatal melhorou de forma crescente. As indicações de tratamento estão diretamente ligadas ao prognóstico do paciente. Deve-se considerar não apenas as probabilidades da sobrevida, como também a qualidade de vida que resultar do seu prolongamento. Há um certo consenso na literatura dos vários prognósticos das hidrocefalias congênitas sendo eles: a) a etiologia constitui o determinante maior no prognóstico do intelecto, das funções motoras, visuais e do comportamento; b) a infecção é o principal fator prognóstico agravante no curso do tratamento; c) não existe correlação entre a espessura do manto cortical e prognóstico; d) a precocidade do tratamento é importante na prese rvação das funções intelectuais das crianças. O prognóstico de crianças hidrocefálicas neonatal é incerto devido ao não acompanhamento a longo prazo. Para o prognóstico a curto prazo, os autores dividem três grupos: 1) mau prognóstico de pacientes com hidrocefalia progressiva e evidência de lesão irreversível do cérebro ou de outros órgão importantes, sendo que as operações de derivação têm pouco a oferecer; 2) pacientes com hidrocefalia progressiva e pouca ou nenhuma evidência de lesão cerebral irreversível, com o prognóstico variando de acordo com a gravidade da hidrocefalia e com o sucesso ou o insucesso do tratamento. Nesse grupo, há um índice de 90%, com aproximadamente dois terços dos pacientes apresentando um quociente de inteligência de 75, ou mais; 3) pacientes com hidrocefalia confinada que, se houver déficits neurológicos, permanecem estáveis ou melhoram gradualmente, mas neste grupo, os paciente devem ser acompanhados com cuidado para que a hidrocefalia de “pressão normal” ou de progressão lenta possa ser eliminada. 2.9 Patologias associadas 2.9.1 Arnold-Chiari A malformação de Arnold-Chiari ocorre devido à herniação do vermis cerebelar e do 4º ventrículo pelo forame magno. Há uma relação bem estabelecida desta malformação com hidrocefalia e espinha bífida, embora seja complexa do ponto de vista patológico. Essa patologia ocorre aproximadamente em cerca de 1 em cada 1.000 nascimentos. A malformação de Arnold-Chiari está presente em todas crianças com meningocele e hidrocefalia. Esta malformação associa-se também a anomalias congênitas como estenose de aqueduto, espinha bífida e mielomeningocele, hidromielia, siringomielia, polimicrogiria, craniolacunia, heterotopias da substância cinzenta, deformidades da placa quadrigêmina e deformidades ósseas da transição occipito-cervical. Classificam a hidrocefalia associada à malformação de Arnold-Chiari como comunicante ou não comunicante. Na primeira, existe a comunicação do 4o ventrículo com o espaço subaracnóideo espinhal, possibilitando a saída de líquor pelos forames de Luschka e Magendie, localizados
  9. 9. abaixo do forame magno. À volta de líquor para o espaço subaracnóideo cortical encontra-se impedida pela herniação do cerebelo e da medula oblonga. Na segunda forma, o processo obstrutivo ocorre no 4o ventrículo e forames de Luschka e Magendie. A malformação de Chiari consiste em dois subgrupos. O tipo I que geralmente não está associado à hidrocefalia e produz sintomas durante a adolescência ou idade adulta. A patogenia predominante responsabiliza uma obstrução da parte caudal do 4o ventrículo durante o período de desenvolvimento fetal. Esses pacientes queixam-se de cefaléia recorrente, poliaciúria, dor no pescoço e espasticidade progressiva dos membros inferiores. A malformação do tipo II é caracterizada por hidrocefalia progressiva e mielomeningocele. Esta lesão ocorre devido à uma anomalia do metencéfalo, resultando no alongamento do 4o ventrículo e afastamento do tronco encefálico, com deslocamento do verme inferior, ponte e bulbo para o canal cervical. Os sintomas ocorrem durante a lactância com choro fraco e apnéia que podem ser aliviados por derivações ou por descompressão da fossa posterior. Podem ocorrer anormalidades na marcha, espasticidade e incoordenação crescente durante a infância. Os exames evidenciam fossa posterior pequena, canal cervical alargado, amígdalas cerebelares projetando para baixo no canal cervical e anormalidades no metencéfalo. A patologia é tratada por descompressão cirúrgica. 2.9.2 Dandy-Walker A síndrome de Dandy-Walker consiste numa forma específica de hidrocefalia, secundária à obstrução ou atresia dos forames de Luschka e Magendie. Ocorre hidrocefalia severa supratentorial, dilatação cística do 4o ventrículo, vermis pequeno, afastamento dos hemisférios cerebelares, ausência do teto do 4o ventrículo, espessamento e opacificação da pia-aracnóidea das cisternas da base do crânio e dilatação do aqueduto. A patogenia da síndrome é controvertida, no entanto a mais aceita sustenta que a folha do desenvolvimento dos forames de Luschka e Magendie, durante o quarto mês de gestação, leva ao abaulamento cístico do 4o ventrículo e à hidrocefalia. Outra teoria observa que a malformação de Arnold- Chiari, a síndrome de Dandy-Walker, o cisto aracnóide de cerebelo e a siringomielia sejam manifestações diferentes de uma mesma doença, produzida pela falha de desenvolvimento dos forames do 4o ventrículo e a manifestação individual das alterações depende do grau de elasticidade do teto do rombencéfalo imperfurado. Os estudos mais recentes aceitam que a síndrome de Dandy-Walker decorre de uma falha do desenvolvimento do teto do rombencéfalo. Esta falha tem como possível causa um efeito teratogênico sobre o SNC e outros órgãos sistêmicos. Os lactentes apresentam-se com aumento rápido do perímetro cefálico e occipúcio proeminente. A transiluminação da cabeça pode ser positiva. A maioria das crianças exibe sinais dos tratos longos, ataxia cerebelar e atraso dos marcos motores e cognitivos. 2.10 Tratamento Clínico e Cirúrgico O tratamento invariavelmente depende do distúrbio subjacente causador da hidrocefalia e pode ser clínico ou cirúrgico. O tratamento clínico só é realmente eficaz nos casos leves onde a causa pode ser removida sem terapêutica cirúrgica. A acetazolamida, droga inibidora da anidrase carbônica, é indicada no tratamento de hidrocefalias lentamente progressivas, entretanto, a utilização desse medicamento pode causar efeitos colaterais como vômitos, diarréia e acidose metabólica. A furosemida diminui a formação do LCR. É um inibidor potente da reabsorção tubular distal de sais e água, que atua ao nível da alça de Henle e apresenta mecanismo de ação independente
  10. 10. do papel exercido pela anidrase carbônica. O principal procedimento cirúrgico para a resolução da hidrocefalia é a derivação extracraniana. Entre as inúmeras técnicas de derivações extracranianas as mais comuns são as derivações ventrículo-atriais, ventrículo-pleurais e lombo-peritoniais, mas particularmente, a derivação ventrículo-peritonial. Essas técnicas utilizam-se do auxílio de um shunt e de uma válvula unidirecional entre o ventrículo lateral e uma outra cavidade do corpo (átrio, peritônio, pleura) que permitem a drenagem do LCR. A derivação controla a pressão dos ventrículos, drenando o líquor em excesso, sendo este reabsorvido na corrente sanguínea, evitando assim, que o quadro se agrave. Os sintomas causados pela pressão elevada habitualmente melhoram. Entretanto, o dano ao tecido cerebral permanece. Para a maioria dos pacientes com hidrocefalia infantil, uma única operação não é suficiente, sendo necessárias múltiplas revisões para acomodar o crescimento. Em bebês a termo, um shunt implantado no período neonatal necessitará de pelo menos uma revisão antes do desenvolvimento completo da criança. Já nos bebês prematuros, o número de revisões é maior, sendo necessário o alongamento do shunt original no primeiro ano de vida. Além das derivações para o LCR, foram realizados esforços para colocar um tubo no aqueduto, por meio de neuroendoscopia, para reduzir a produção de LCR, com a cauterização do plexo coróide. O uso de neuroendoscopia para abrir uma janela no terceiro ventrículo, para desviar do aqueduto, terceira ventriculostomia, obteve sucesso, evitando as derivações extracranianas em determinadas crianças. Essa técnica pode ser aplicada para fazer janelas entre os ventrículos ou em paredes císticas, por meio do septo prelúcido, o que é positivo se houver fluxo desigual de LCR entre os ventrículos laterais. Essa técnica é uma maneira interessante para evitar derivações a longo prazo, mas é efetiva apenas se o sistema ventricular estiver bastante dilatado na ocasião. Outro método utilizado para tratamento cirúrgico consiste nas derivações intracranianas, que está indicado para hidrocefalias não comunicantes. Consiste na realização de fístulas entre o espaço subaracnóideo e o sistema ventricular. O sucesso do tratamento da criança com hidrocefalia advém da prevenção da patologia, do reconhecimento precoce, como também das possíveis complicações que os materiais e métodos utilizados podem causar. As infecções são as mais freqüentes complicações do manejo cirúrgico, entre as inúmeras outras existentes, principalmente aquelas causadas pelo Staphylococcus epidermidis. A infecção apresenta manifestações como ventriculite, meningite, sépsis, bacteremia crônica, peritonite, tromboflebite e outras. As causas mecânicas do funcionamento inadequado das derivações são também sérias e com freqüentes complicações, pois levam a alterações hidrodinâmicas de LCR, acarretando mortes súbitas por hipertensão intracraniana. As manifestações clínicas variam, sendo comum a hipertensão intracraniana, decorrente da obstrução do sistema de derivação. É muito freqüente a utilização do termo shunt-dependência, que significa uma condição de esgotamento dos mecanismos de absorção do líquor. Em contrapartida, às causas obstrutivas, ocorre a drenagem excessiva de LCR, que resulta do efeito sifão ocasionado por posturas diferentes dos pacientes, gerando um colapso ventricular e ao desenvolvimento de hematomas intracranianos. Podem ocorrer outras complicações de natureza variada como fístulas liquóricas, desconexão e rotura do sistema de derivação, extrusão do cateter pela pele, perfurações de vísceras, ascite, cistos intra-abdominais e craniostenoses. 2.11 Tratamento Fisioterapêutico Há diferentes aspectos no trabalho da fisioterapia em crianças com hidrocefalia. O primeiro deles é a avaliação das capacidades e dificuldades do bebê ou da criança. O segundo aspecto é
  11. 11. o tratamento da criança para ampliar sua função, melhorar a capacidade de vida e modificar o produto final diante dos déficits neurológicos e motores, incluindo questões de desenvolvimento cognitivo, comunicação, social e emocional. O terceiro é a adaptação das necessidades da criança, com o tempo, necessária para que se possa avaliar os efeitos da intervenção e planejar o tratamento futuro. O fisioterapeuta deve adotar medidas para prevenir complicações secundárias como escoliose, hipercifose, lordose, facilitar o desenvolvimento sensório-motor, preparar a criança para deambulação se for possível ou tornar essa deambulação mais independente, facilitar e treinar as atividades de vida diária, promover o desenvolvimento sócio-emocional, orientar os familiares quanto às estratégias adequadas e engajá-los no manejo dos problemas juntamente com os professores da escola. Alguns pacientes com hidrocefalia apresentam certo grau de deficiência cognitiva. A capacidade de percepção visual mantém estreita ligação com a deficiência intelectual, que levam ao comprometimento do raciocínio, habilidades motoras de organização, consciência de espaço, trabalho com números, má lateralização das habilidades. Esses fatores devem ser avaliados para que possa tomar medidas adequadas de tratamento e podem exigir estratégias especiais de ensino, devendo colocar o professor ciente desses problemas. O tratamento consiste em estimular o desenvolvimento motor normal, dependendo da seqüela e do atraso acarretado pela patologia. O peso da cabeça volumosa faz com que algumas crianças demorem muito a firmar a cabeça, o desenvolvimento geral da motricidade apresenta um atraso correspondente, o que leva a criança a sentar mais tarde do que deveria e a manutenção do equilíbrio se instala mais tardiamente. Deve-se trabalhar o tônus muscular, o equilíbrio, orientar o uso de órtese quando necessário, prevenir deformidades através do alongamento e fortalecimento muscular, uso de talas, posicionamento adequado, descarga de peso, fazer exercícios para propriocepção corporal e exercícios respiratórios. Durante o primeiro grau escolar, muitas crianças com hidrocefalia são submetidas a uma revisão da derivação para alongar a sonda de drenagem. Se for necessário trocar toda a derivação, pode haver algum déficit nas habilidades físicas. A fisioterapia intensiva será efetiva durante esse período, para restaurar os graus de funções anteriores da criança

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