HEMOFILIA
O QUE É:
 Hemofilia é uma doença genético-hereditária
que se caracteriza por desordem no
mecanismo de coagulação do sangu...
COMO OCORRE:
 Deficiências genéticas e um
distúrbio autoimune raro podem causar a
diminuição da atividade dos fatores de
...
CAUSA:
 O gene que causa a hemofilia é transmitido
pelo par de cromossomos sexuais XX. Em
geral, as mulheres não desenvol...
DIAGNOSTICO:
 Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito
por meio de um exame de sangue que mede
a dosagem do nível ...
SINTOMAS:
 Nos quadros graves e moderados, os
sangramentos repetem-se espontaneamente.
Em geral, são hemorragias intramus...
TRATAMENTO:
 Não há cura para a hemofilia pois existem
vários estudos que procuram a melhora do
tratamento. Controla-se a...
 É importante para um hemofílico praticar
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hemofilia, tanto prevenindo as
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CUIDADOS NECESSÁRIOS:
 Proteger de traumatismos;
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Hemofilia

  1. 1. HEMOFILIA
  2. 2. O QUE É:  Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.  Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
  3. 3. COMO OCORRE:  Deficiências genéticas e um distúrbio autoimune raro podem causar a diminuição da atividade dos fatores de coagulação do plasma sanguíneo, de modo que comprometem a coagulação sanguínea; logo, quando um vaso sanguíneo é danificado, um coágulo não se forma e o vaso continua a sangrar por um período excessivo de tempo. O sangramento pode ser externo, se a pele é danificada por um corte ou abrasão, ou pode ser interno, em músculos, articulações ou órgãos.
  4. 4. CAUSA:  O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.
  5. 5. DIAGNOSTICO:  Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.
  6. 6. SINTOMAS:  Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.
  7. 7. TRATAMENTO:  Não há cura para a hemofilia pois existem vários estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos chamadas de inibidores contra os fatores que lhe são dados através do tratamento.
  8. 8.  É importante para um hemofílico praticar fisioterapia. e faz toda diferença na hemofilia, tanto prevenindo as intercorrências hemorrágicas, devido ao fortalecimento da musculatura, bem como acelerando a recuperação e eliminando ou diminuindo drasticamente a possibilidade de sequelas.
  9. 9. CUIDADOS NECESSÁRIOS:  Proteger de traumatismos;  Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares;  Observar e anotar episódios hemorrágicos;  Adotar cuidados especiais na realização de tricotomias, lavagens intestinais, aplicação de calor;  Auxiliar na higiene oral, atentando para não machucar a gengiva e mucosa oral;  Um hemofílico deve ter um cartão de identificação que deverá conter: grupo sanguíneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgência, nome do médico e endereço do hospital em que faz tratamento.

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