Caso Clinico: Lupus Eritematoso Sistemico

1. Caso clínico
paciente femenino de 12 años procedente de Fonseca-guajira, motivo de
consulta control por lupus eritematoso sistemico diagnosticada hace 3 años
debutando con fiebre nocturna de origen desconocido de 40°C, con dolor
generalizado e inflamación de cara , brazos y manos con anti dan positivo,
hipocomplementemia por lo cual inicia tratamiento con hidrocicloroquina de 250
media diaria metilprednisola de 16 diaria, acido folico. refiere que hace 4
meses en el mes de octubre ingreso a urgencias por crisis hipertensiva con
compromiso de organos blanco y es ingresada a UCI, en donde por paraclinico se
evidencia compromiso renal por proteinuria severa el cual duro mes y medio a los
dias de haber salido ingreso por sindrome convulsivo en la cual tuvo 6 episodios el
dia de hoy no refiere sintomas con tratamiento actual de fenitoina 5mg/kg vo cada
12 horas, prednisolona 40mg al dia, hidrixicloroquina 200 mg media tableta cada
12 horas, minoxidil 10 mg media tableta al dia, hidroclorotiazida 25mg 1 diaria,
acido folico 1mg diaria, calcitriol de 0,25mg diaria, fenitoina 1.25mg jarabe 5cc
cada 12 horas, lozartan 50 mg cada12 horas y ciclofosfamida 6 ciclos con alivio al
tratamiento. Paraclinicos (29/01/2014) hemoglobina: 5.5 wbc 14.200 plaquetas 281
(28/01/2014) creatinina 0.40 BUN 10.6 urea 23 uroanalisis ph 6 aspecto turbio
albumina 10 (17/12/2014) complemento cerico c3 90.8 complemento cerico c4
19.6 sodio en sangre 139.8 cloro en sangre 103.74 potasio 3.96 calcio 8.9
Antecedentes
Familiar: padre: betatalasemia, diabetes abuela materna, cancer tia materna e
hipertension abuelos maternos, tios maternos .
Patologicos: hemoglobinopatia S desde los 5 años, HTA hace 4 Años
Hospitalizaciones: por nefropatia lupica estadio iv ( 45 dias); Sindrome convulsivo
Secundario a encefalopatia hipertensiva versus neurolupus 5 dias
Examen fisico
TA: 90/50 Fc: 65lpm Fr: 16rpm Peso: 27 kg Talla: 1.35mts
Examen Fisico en los parámetros normales
Diagnostico: Lupus Eritematoso Sistémico
Plan
1.fenitoina 1.25mg jarabe 5cc cada 12 horas
2.prednisolona 40mg al dia,
3.hidrixicloroquina 200 mg media tableta cada 12 horas,
4.minoxidil 10 mg media tableta al dia,
5. hidroclorotiazida 25mg 1 diaria,
6.acido folico 1mg diaria,
7.calcitriol de 0,25mg diaria, fenitoina 1.25mg jarabe 5cc cada 12 horas,
8.lozartan 50 mg cada12 horas

2. 9.ciclofosfamida
10.cums (nose como se escribe) y reticulositos
continuara protocolo de nefritis lupica y debe considerarse terapita de
mantenimiento. de acuerdo a evolución.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

3. 1. criterios de diagnóstico de LES de acuerdo a 1987 y actuales
En 1971 la Asociación Americana de Reumatología(ARA) publicó los criterios
preliminares para la clasificación del Lupus Eritematoso Sistémico (LES), los
cuales fueron posteriormente sustituidos por los de1982 , que a su vez
fueronrevisados por el comité de criterios diagnósticos y terapeúticos delAmerican
College of Rheumatology y son los utilizados actualmente y en ellos los autores
enfatizan el hecho de que estos criterios deberían ser utilizados principalmente
paraclasificar pacientes en estudios clínicos o epidemiológicos.
La American College of Rheumatology (ACR) definió un sistema de clasificación,
que incluye los siguientes criterios: exantema malar, lupus discoide,
fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, serositis, citopenia, afectación renal,
neurológica o inmunológica, y anticuerpos antinucleares positivos. Para clasificar a
un paciente son necesarios 4 de los 11 criterios. Se ha comprobado que la
mayoría los reúnen al diagnóstico

5. 2. Tratamiento para el LES
¿Cómo se cura el lupus?
No hay cura para ellupus, y el tratamiento puede resultar un desafío. Sin
embargo, eltratamiento ha mejorado mucho.

6.  http://www.lupusresearchinstitute.org/lupus-facts/lupus-treatments
 http://www.sad.org.ar/revista/pdf/lupus2007.pdf
 http://bit.ly/117XAD5

7. 3. LES asociado a hemoglobinopatías:
Los pacientes con LES presentan durante el transcurso de la enfermedad
uno o mas trastornos hematológicos, en el link citado, se muestro un
estudio realizado donde se obtuvieron resultados para analizar.
h t t p : / / t e d e .b i bl i o t e c a . u c g .b r / t d e _ a r q u i v os / 1 0 / T D E - 2 0 0 7 - 0 1 -
1 6 T 0 8 1 4 4 7 Z - 2 7 7 / P u b l i c o / F R A N K % 2 0 S O U S A % 2 0 C A S T R O . p d f
4. Enfermedades reumaticas asociadas a FOD
Dentro de la esfera reumatológica tenemos las vasculitis, y una de las más
comunes es la arteritis de la temporal, que puede presentarse como fiebre
de origen desconocido en adultos mayores de 50 años, incluso en ausencia
de los síntomas clásicos de cefalea temporal, claudicación mandibular, o
polimialgia reumática. Otras vasculitis, tales como la granulomatosis de
Wegener o enfermedades como el lupus eritematoso sistémico y la
enfermedad de Still del adulto.
http://www.med.ufro.cl/clases_apuntes/medicina-
interna/infectologia/docs/fiebre-de-origen-desconocido.pdf

8. 5 . T I P O S D E N E F R I T I S L U P I C A :
 http://www.revistanefrologia.com/revistas/P1-E533/P1-E533-S3422-A11298.pdf

9. 6. Estaría indicado Belimumab en la paciente?
no estaria indicada en poblacion pediatrica No se ha establecido la
seguridad y eficacia de Benlysta en niños (menores de 18 años). No se
dispone de datos. segun la EMA
 http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMct1207259
 http://www.revistacolombianadereumatologia.org/Portals/0/Descargas/NEF
RITIS%20LUPICA%2013-4.pdf
 http://www.ema.europa.eu/docs/es_ES/document_library/EPAR_-
_Product_Information/human/002015/WC500110150.pdf
7. Esteroides asociados a convulsiones.
Prednisolona
La prednisolona es un fármaco corticosteroide con actividad
predominantemente glucocorticoide y bajo efecto mineralocorticoide, por
lo que es útil para el tratamiento de una amplia gama de enfermedades
inflamatorias y autoinmunes
Mecanismo de accion: los glucocorticoides son hormonas naturales que
previenen o inhiben la inflamación y las respuestas inmunológicas
cuando se administran en dosis terapéuticas
.
INDICACIONES: Terapia corticosteroide. Está indicada en el manejo de
enfermedades endocrinas, osteomusculares, reumáticas, del colágeno,
dermatológicas, alérgicas, oftalmológicas, respiratorias, hematológicas,
neoplásicas y de otros sistemas con respuesta conocida a la terapia
corticosteroide
EVENTOS ADVERSOS
Durante la terapia con prednisolona pueden aparecer: Insomnio,
nerviosismo, aumento del apetito, indigestión, cefalea, mareo,
hirsutismo, hipopigmentación, diabetes mellitus, intolerancia a la
glucosa, hipoglucemia, artralgias, cataratas, glaucoma, epistaxis,
diaforesis.
En menos del 1% de los pacientes tratados con prednisolona se han
reportado alucinaciones, convulsiones, edema, desgaste muscular,
fracturas, hipertensión, osteoporosis, pancreatitis, síndrome de Cushing,
supresión del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal quita la fenitoina que solo
produce convulsion con antidrepesivos asi q mejor solo deja la
prednisolona

10. otros articulos recomendados:
 http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMra1100359
 https://www.google.com.co/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&
cad=rja&ved=0CC4QFjAA&url=http%3A%2F%2Fwww.sad.org.ar%2Frevist
a%2Fpdf%2Flupus2007.pdf&ei=5KfxUs--
MMK2kQeewICoDg&usg=AFQjCNG59Fc70hwSGTENe4S7QlP5kU-
h_Q&sig2=1tAFdGup116sG5d2FgKc8w