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Del Ángel López Ana luz
Galván Ortiz Roció
Oropeza Del Ángel Claudia
Álvarez Bravo Manuel Alejandro
Incidencia de los tumores
En 1996, 400000 muertes por cáncer en
EUA.
18000 tumores primarios del encéfalo.
100000 el encéfalo estaba afectado por
metástasis al momento de la muerte.
Clasificación de Tumores del SNC:
Basado en la Clasificación de la OMS
1. Neuroepithelial tumors
A. Astrocytic tumors
a. Astrocytoma
b. Anaplastic astrocytoma
c. Glioblastoma multiforme
B. Oligodendroglial tumors
a. Oligodendroglioma
b. Anaplastic oligodendroglioma
C. Ependymal tumors
a. Ependymoma
b. Anaplastic ependymoma
D. Mixed gliomas
a. Oligoastrocytoma
b. Anaplastic oligoastrocytoma
2. Choroid plexus tumors
3. Neuronal tumors
a. Ganglioglioma
b. Anaplastic ganglioglioma
c. Neurocytoma
4. Pineal parenchymal
tumors
a. Pineocytoma
b. Pineoblastoma
5. Embryonal tumors
a. Medulloblastoma
b. Ependymoblastoma
c. Primitive neuroectodermal
tumors
6. Tumors of
cranial/spinal nerves
a. Schwannoma (neurilemmoma)
b. Neurofibroma
Clasificación de Tumores del SNC:
Basado en la Clasificación de la OMS
7. Tumors of the meninges
A. Meningioma
a. Benign meningioma
b. Atypical meningioma
c. Malignant meningioma
8. Mesenchymal tumors,
benign
9. Mesenchymal tumors,
malignant
a. Hemangiopericytoma
b. Chondrosarcoma
c. Malignant fibrous histiocytoma
d. Rhabdomyosarcoma
10. Uncertain histogenesis
a. Hemangioblastoma
11. Hematopoietic
neoplasms
a. Malignant lymphomas
b. Plasmacytoma
12. Cysts/tumorlike lesions
a. Rathke cleft cyst
b. Epidermoid cyst
c. Dermoid cyst
13. Germ cell tumors
a. Germinoma
b. Yolk-sac tumor
c. Choriocarcinoma
d. Teratoma
e. Mixed-germ cell tumors
14. Sellar tumors
a. Pituitary adenoma
b. Craniopharyngioma
Clasificación de la OMS
 OMS grado I: Incluye lesiones con bajo potencial proliferativo,
crecimiento expansivo, posibilidad de cura luego de la resección
quirúrgica.
 OMS grado II: Lesiones con bajo potencial proliferativo,
crecimiento infiltrativo y tendencia a la recurrencia. Alguna de
estas lesiones tienden a progresar a grados mayores.
 OMS grado III: Lesiones con evidencia histológica de
malignidad, mitosis, anaplasia y capacidad infiltrativa.
 OMS grado IV: Lesiones malignas, mitóticamente activa,
tendencia a la necrosis y evolución rápida tanto pre como
postoperatoria.
Características Clínicas y patológicas de
los tumores encefálicos
A menudo se presentan sin síntomas.
 Mal carácter ligero
 Lentitud de la comprensión
 Perdida de la capacidad para conservar la actividad mental
 Hemiparesia progresiva
 Crisis convulsiva
3er. Incremento de la PIC con signos localizadores del tumor
o sin ellos.
4to. Síntomas tan definidos
Características Clínicas y patológicas de
los tumores encefálicos.
1. Pacientes que se presentan con trastorno
general de la función cerebral, cefaleas y
convulsiones.
2. Pacientes que muestran evidencia de
aumento de la PIC.
3. Pacientes que se presentan con síndromes
tumorales intracraneales específicos.
Pacientes que se presentan con trastorno general de la función
cerebral, cefaleas y convulsiones.
 Eran los que planteaban la mayor dificultad
para el diagnostico.
 Síntomas iniciales vagos
 Signos de enfermedad encefálica focal
aparecen tarde.
 Trastornos de la función mental, cefaleas,
mareos y convulsiones.
Cambios en la función
mental
Falta de aplicación a las
tareas diarias.
Irritabilidad injustificada.
Labilidad emocional.
Inercia mental.
Introspección deficiente.
Mente olvidadiza.
Indiferencia a las
actividades sociales
Falta de iniciativa
 Somnolencia
 Apatía
 Ecuanimidad
 Reducción de la cantidad de
los pensamientos y lentitud
en el tiempo de reacción. =
ASTENIA PSICOMOTORA
 Zonas frontal, temporal o
cuerpo calloso.
Cefaleas
 Síntomas temprano 1/3
 Ocurrencia nocturna
 Presencia al amanecer
 Calidad no pulsátil profunda
 Tumores por arriba del tentorio = cefalea del lado del tumor.
 Tumores fosa posterior = cefalea retroauricular u occipital ipsilateral.
 Elevación de la PIC = cefalea bifrontal o bioccipital.
Vómitos y Mareos
 Son infrecuentes´.
 Acompañan a cefalea intensa.
 + frecuentes tumores de la fosa posterior.
 Gliomas de la porción inferior del tallo,
epéndimomas del 4to ventrículo,
meningeomas subtentoriales.
 Antes del desayuno
Convulsiones
 20 a 50% de todos los enfermos.
 Una 1ra convulsión durante la vida adulta
siempre sugiere tumor cerebral.
 Es la manifestación inicial mas común.
Síntomas y signos regionales o
localizadores
 Astenia psicomotora, cefaleas y convulsiones.
(sutiles)
 La TC o la RM
 Glioblastoma multiforme, astrocitoma,
oligodendroglioma, ependimoma, carcinoma
metastasico, meningeoma y linfoma primario
del encéfalo.
Glioblastoma multiforme y
astrocitoma anaplasico
 Gliomas de alto grado. Astrocitoma Maligno
 20% de todos los tumores IC
 55% de todos los gliomas
 90% de gliomas de los hemisferios
 CEREBRO—tallo, cerebelo y medula
 Incidencia:
 Glioma = 56-60 años
 Astrocitoma = 46 años
 Hombres 1.6:1
 Se originan en la sustancia blanca profunda e
infiltra con rapidez y extensamente el encéfalo.
 Proteínas 100mg/dl en LCR
 Pleocitos 10-100 células (linfocitos)
 El LCR es normal
 Puede formar focos a distancia en las raíces
espinales o causar gliomatosis meníngea
diseminada.
 Aspecto abigarrado, gris, rojo, anaranjado o
pardo moteado según el grado de necrosis o
hemorragia.
 Imagen= masa heterogénea, centro hipointenso.
 Parte del ventrículo lateral es deformada.
 Los ventrículos laterales y el 3er ventrículo
pueden deslizarse en dirección contralateral.
Histologia glioblastoma
Hiperplasia de las células endoteliales de los vasos de pequeño calibre.
Necrosis
Hemorragia
Trombosis vascular
DISTINGUE DE GLIOMAS ANAPLASICOS
 20% de los pacientes sobrevive despues del
inicio de los Síntomas.
 10% vive mas de 2 años.
 <10% de los menores de 60 años  18 meses.
 66% de los menores de 40 años
 MUERTE= edema y PIC
Tratamiento
 Dexametasona 4-10 mg cada 4-6 hr. Cefalea o
somnolencia.
 Anticonvulsivos para evitar.
 Dx. Biopsia estereotactica o mediante craneotomía,
que tiene como objetivo resecar al tumor.
 La resección parcial prolonga la sobrevida.
 Se combina con radiación y quimioterapia.
 Radiación craneal total 4500 cGy
 Radiación tumor 1500-2000 cGy
 Incrementa la vida 5 meses.
 Quimioterapia = procarbacina, lomustina y
vincristina (PLV).
 Casi todos los gliomas recurren 2cm
Astrocitoma
 Grados 1 y 2 = 25-30% de los gliomas
cerebrales.
 Cerebro, cerebelo, hipotálamo, nervios y
quiasma y puente.
1. En los hemisferios  30-40 años
2. Fosa posterior y nervios ópticos  niños y
adolescentes.
Clasificación:
 Anaplasico o bien diferenciado.
 Gemistocitico.
 Pilocitico.
 Mixtos de astrocitoma-
oligodendrogliomas.
 Las células tumorales contiene proteína
fibrilar glial (PFG) = DIAGNOSTICO
 El astrocitoma es un tumor de carácter
infiltrativo que crece con lentitud y forma
grandes cavidades o pseudoquistes.
 El LCR es acelular
 Deforma ventrículos laterales y el 3ro al
desplazar las arterias cerebral anterior y
media.
 El síntoma inicial es una convulsión focal o
generalizada en 50%
 60-75% recurrentes
 En los niños suele estar en cerebelo.(inestabilidad
marcha, ataxia unilateral, incremento de PIC)
 Sobrevida después del 1er síntoma.
1. Cerebrales= 5-6 años
2. Cerebelosos= 8 o mas años.
 La resección aumenta la supervivencia.
 Conducta es benigna.
 Tumores supratentoriales de bajo grado 
supervivencia de 10 años (11-40%) con la
administración de 5300cGy posoperatorio.
 El retraso de la radiación en jóvenes evita la
demencia y el hipopituitarismo.
OLIGODENDROGLIOMA
 Se deriva de los oligodendrositos
 Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los
tumores primarios.
 Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad
media de la vida, alrededor de los 45 años.
 Sexo: leve predominio en hombres.
Localización: la más frecuente es en
lóbulos frontales o regiones
frontotemporales.
 Microscopía: masa tumoral blanda, rosado
grisácea, a veces mucoidea y cavilada, con
frecuencia con infiltración de la corteza
cerebral en que las circunvoluciones
comprometidas toman un aspecto en guirnalda
.Frecuentemente, calcificaciones, que a veces
se descubren radiológicamente.
EPENDIMOMAS
 Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores
primarios.
 Edad: la mayor parte de los ependimomas
intracraneanos ocurre en la primera década; en
cambio, la mayoría de los de la médula espinal se
presenta en adultos.
 Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio
en el masculino.
 Localización: siempre tienen relación de
continuidad con alguna zona del epéndimo.
Por orden de frecuencia asientan en
hemisferios cerebrales, piso del cuarto
ventrículo y médula espinal. Algunos de estos
últimos se originan en el filum terminale; son
los ependimomas de la cauda equina.
 Microscopía: tejido tumoral grisáceo,
granuloso, frecuentemente con transformación
quística, a veces con calcificaciones.
EPENDIMOMA
MENINGIOMA
 Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los
tumores primarios.
 Edad: mayor frecuencia en la edad media de
la vida, en la quinta década.
 Sexo: predominio en el sexo femenino en
razón de 2:1.
 Localización: la gran mayoría de los meningiomas
son intracraneanos, se hallan en relación con la
duramadre. Sitios de predilección son: parasagitales
junto al seno sagital, en la hoz del cerebro, en la tienda
del cerebelo, a lo largo del peñasco y alrededor de la
silla turca. No es raro que sean múltiples. Los
intrarraquídeos se localizan preferentemente en el
segmento torácico.
Meningiomas nodulares múltiples.
 Comportamiento biológico: la gran mayoría de los
meningiomas son benignos, ocasionalmente muestran
un comportamiento local invasor y recurren después
de ser resecados; muy rara vez dan metástasis
extracraniales. El comportamiento maligno es más
frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona
histológicamente con un alto número de mitosis. La
infiltración de hueso, que no es rara, no
necesariamente es signo malignidad, pero sí la del
encéfalo.
Linfoma cerebral primario
 Importancia por su presencia en SIDA
 poblaciones inmunosuprimidas
 Preponderancia en hombres entre el 5°-
7° decenio de vida y 4° en pacientes con
SIDA
 Etiología incierta
 Teoria:sostiene que representa un
linfoma sistémico con tendencia
particular e intensa para dar metástasis
al sistema nervioso
 Puede originarse de manera primaria en
cualquier parte del cerebro, cerebelo o
tallo cerebral
 60% en los hemisferios cerebrales:
puede ser monofocal o multifocal
 Localización periventricular es común
 20% de los casos ocurre afección vítrea
,uveal y retiniana
 Neurolinfomatosis se presenta con
polirradiculopatias dolorosas de
predominio motor
 Rm mostro un tumor infiltrante en las
raíces nerviosas de la cola de caballo y
meninges contiguas
 El intervalo entre el primer síntoma y la
operación es alrededor de tres meses
 Mayor parte de los casos es en vida
adulta
 Cambios de la conducta y personalidad
 Confusión
 Mareos
 cefalea
 80% de los tumores de pacientes
contienen genoma del virus del epstein-
barr
 Los tumores son profundos
 Multicentricos
 Resección quirúrgicas es ineficaz
 Dx.
 Biopsia estereotaxica con aguja
 Supervivencia mediana es de 10 a 18 meses
tratamiento
 Metrotrexato IV 3.5 g/m2 y factor citrovorum
 2-3 veces por semana se continua de manera
indefinida
 Corticoides se agregan para controlar
síntomas neurológicos
 Aumenta sobrevida a 3.5 años
Carcinoma metastasico
 Ocurre con frecuencia elevada
 Estudios en la necropsia descubren metástasis
intracraneales en cerca de 25% de pacientes
que mueren de cáncer (posner
 80% hemisferios cerebrales
 20% estructuras de las fosa posterior
 Metástasis intracraneales adoptan tres
patrones
 Cráneo y duramadre
 Encéfalo
 A través de las meninges
craneoespinales
 Metástasis de cráneo y duramadre
 Ocurre con cualquier tumor que haga metástasis
hacia el hueso
 Mama
 Próstata
 Mieloma multiple
 Metastasis al encéfalo
 Los carcinomas llegan al encéfalo por
diseminación hematogena
 1°Mama
 2°pulmon
melanomas 75%
Tumores testiculares 57%
Carcinomas bronquiales 35%
Metástasis solitarias 47%
Masa circunscrita que
suele ser solida de forma
quística con gran edema
regional vasogeno
 Cuadro clínico
 Cefalea
 debilidad focal
 Anomalías mentales y de conducta
 Convulsiones
 Ataxia
 Afasia
En cerebelo:
Cefalea mareos y ataxia
Paciente camina
 Los depósitos nodulares múltiples del
tumor en el encéfalo que se observan en
imagenologia distinguen con mas
claridad el cáncer metastasico de otros
tumores
 Trastornos paraneoplasicos
 Polineurpatia=cáncer de pulmón
 Polimiositis y degeneración cerebelosa
=carcinoma ovárico
 Mielopatia necrosante (rara) y trastornos
cerebrales = leucoencefalopatia progresiva y
encefalitis límbica
 Tratamiento de tumores secundarios
 Protocolo típico
 Combinaciones de corticoesteroides
 Radiación del encéfalo total 10 dosis de 300 gy
cada una por dos semanas
 Intervención quirúrgica
 quimioterapia
Sarcomas del encéfalo
 Son tumores malignos
 Compuestos de células que se derivan de los
elementos del tejido conjuntivo
 Fibroblastos
 Rabdomiocitos
 Lipocitos
 Osteoblastos
 Células del musculo liso
 Son raros
 Constituyen 1-3 % de los tumores
intracraneales
 Se pueden producir como una metástasis de
un sarcoma de otra parte del cuerpo
 Ser primario
MEDULOBLASTOMA
 Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores
primarios.
 Edad: es el tumor primario más frecuente en la
primera década y constituye cerca del 20% de los
tumores primarios en las dos primeras décadas de la
vida.
 Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1.
MEDULOBLASTOMA
 Localización: tumor cerebeloso, por tanto siempre infratentorial, la
mayor parte de las veces es de la línea media, originado en el vermis
inferior.
 Macroscopía: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, que invade el
cuarto ventrículo.
 Microscopía: tumor altamente celular, hecho de células pequeñas, de
escaso citoplasma y núcleo hipercromático, generalmente con
abundantes mitosis. Microarquitectura: pseudorroseta.
 Grado: IV.
MEDULOBLASTOMA
NEOPLASIAS INTRACRANEALES
Rocio Galvan Ortiz
NEUROBLASTOMA
Tumor sólido más común de la infancia
Se origina en la médula suprarrenal
Puede ocurrir polimioclono con opsoclono como una
complicación paraneoplásica.
Un marcador más específico es la proteína NB84
EPENDIMOMA Y PAPILOMA DEL CUARTO
VENTRÍCULO
EPENDIMOMAS
Surgen de las células
de revestimiento en
las paredes de los
ventrículos
70% ocurre en cuarto
ventrículo
Infancia
varones
Suelen originarse en el
piso del 4 ventrículo y
extienden por agujeros
Luschka y Magendie
Pueden invadir el
bulbo raquídeo
• Síntomas:
– Aumento PIC
– Vómitos, dificultad para deglutir
– Parestesias en extremidades
– Dolos abdominal
– Vértigo
– Flexión del cuello o inclinación de cabeza
• Remoción qx es la única esperanza
• RT y derivación ventriculoperitoneal del LCE pueden alargar la vida.
PAPILOMAS DEL PLEXO COROIDEO
• Frecuencia cercana a 5° parte de ependimomas
• Ventrículos laterales, 3° y 4° ventrículo (50, 10, 40%)
• Adopta la forma de un plexo coroideo gigante *
• Ag del oncogén T del virus SV40 (schmidek) participe en
la inducción del tumor
• Son tumores de la infancia. 50% = 1° año
• Signos, síntomas:
– Hidrocefalia
– Papiledema
– Cefalea, letargo, estupor, debilidad espástica de
piernas, mancha inestable y diplopía son frecuentes en
niño de mayor edad
– Algunos tumores adquieren atributos mas malignos (mitosis,
atipia de núcleos) e invaden el encéfalo. Tienen apariencia
de carcinoma y pueden confundirse con metástasis epitelial
de un sitio extracraneal
Tratamie
nto
resecci
ón
quirúrgi
ca,
Primero:
derivació
n
ventricul
ar
paliativa.
Pronóstic
o: MALO
HEMANGIOBLASTOMA DEL CEREBELO
 En relación con la enfermedad de von Hippel-Lindau
 Mareos, ataxia de la marcha o extremidades de un lado
 Signos y síntomas de incremento de la presión
intracraneal por compresión del 4° ventrículo
 Algunos casos se relaciona con Angioma retiniano o
quistes hepáticos y pancreáticos
 Edad inicio: 15-50 años / Herencia dominante
DIAGNOSTICO:
• Quiste cerebeloso que contiene
una lesión nodular incrementada
en su pared
IRM
• cúmulo muy apretado de vasos
sanguíneos, que forman una masa
de 1 a 2 cm diámetro
Imagen angiográfica:
• TRATAMIENTO:
• La craneotomía con abertura del quiste ccerebeloso y
resección del nódulo hemangioblastomoso mural puede ser
curativa
• Tasa de recurrencia elevada
PINEALOMA
• En la actualidad se reconocen 4 tipos de tumores pineales:
Germinoma
(teratoma atípico)
Pinealoma
(pineocitoma y
pineoblastoma)
Teratoma verdadero
con derivados
celulares de 3 capas
germinales
Glioma
1.Germinoma
Más frecuente . Masa definida y firme, alcanza 3-4 cm en su
diámetro >
Comprime los tubérculos cuadrigéminos posteriores y la
superficie posterior del cerebelo (en ocasiones)
estrecha el acueducto de Silvio. A menudo se extiende hacia el
3er ventrículo y comprime el hipotálamo
Un germinoma puede surgir en el piso del 3° ventrículo=
pinealoma ectópico o germinoma supraselar
• Cuadro clínico de tumores pineales:
 Signos y síntomas de incremento de PIC
 Incapacidad para mirar hacia arriba y pupilas poco
dilatadas que reaccionan a la acomodación pero no a la luz
( Síndrome Parinaud)
 Ataxia, mov coreicos o debilidad espástica: aparecen en
etapas tardías
 Pubertad precoz; varones
• Diagnóstico:
– Rastreo de TC o IRM
– LCE puede contener células tumorales y linfocitos
• Resecar mediante acceso supracerebeloso o
transtentorial = microscopio operatorio
– Los germinomas deben resecarse en todo lo posible +
radiaciones a todo el neuroeje
Quiste coloide (parafisario)
• Deriva de células ependimarias , de una estructura vestigial del
3er ventrículo que se conoce como PARÁFISIS.
• Se sitúan en la porción anterior del tercer ventrículo entre los
agujeros interventriculares y se unen al techo del ventrículo
tamaño: 1 y 4cm de diámetro,
son ovales o redondos con superficie externa lisa
Llenos de material gelatinoso con mucopolisacáridos
Son congénitos , pero se descubren hasta la vida adulta cuando bloquean el
3° ventrículo y producen hidrocefalia obstructiva
• Debe sospecharse en :
– Pacientes con cefaleas bifrontales o bioccipitales intermitentes
graves
– Modificadas pos postura
– O con crisis de cefalea y obnubilación mental
– Incontinencia
– Inestabilidad de marcha
– Parestesias bilaterales
– Visión mortecina y debilidad de piernas con caídas repentinas
pero sin pérdida del conocimiento (“ataque de caídas”)
• tratamiento:
– Resección quirúrgica
– Derivación ventriculoperitoneal del LCE, que deja
la tumoración benigna intacta
– Descompresión del quiste mediante aspiración
bajo control estereotáctico
PACIENTES QUE PRESENTAN
SÍNDROMES TUMORALES
INTRACRANEALES ESPECÍFICOS
Neurinoma
acústico
Meningiomas
del reborde
esfenoidal y
surco olfatorio
Glioma de los
nervios y el
quiasma óptico
Glioma
pontino
Condroma y
condrosarco
ma
Craneo-
faringioma
Adenomas
hipofisarios
Tumores del
glomo yugular y
el cuerpo
carotídeo
Neurinoma acústico
(Schwannoma vestibular)
• Incidencia 1 por 100 000 al año
• Es un tumor benigno, de crecimiento lento, que se origina en la
rama vestibular del VIII par craneal.
• Es el tumor más fx del ángulo pontocerebeloso (2°=
meningioma y, 3°epidermoide o colesteatoma)
• El tumor primario más frecuente en la fosa posterior de los
adultos.
Rara vez ocurren neuronomas acústicos Bilaterales= neurofibromatosis tipo 2
Antes de 21 años, Autosómico dominante
Schwannoma. Puede afectar de manera esporádica el octavo nervio u otro nervio
o raíz nerviosa espinal.
En enf clásica de von Recklinghausen o neurofibromatosis periférica o tipo I
• El neuroma acústico ordinario del adulto se presenta como
tumor solitario.
• Por ser un Schwannoma se origina en un nervio
• Suelen tener su origen en la división vestibular del VIII nervio
justo dentro del CAI
*se extiende a la fosa posterior para ocupar el ángulo pontocerebeloso
Comprime los nervios craneales VII y V/ IX y X
Después comprime el puente, parte lateral del bulbo y obstruye la circulación
del LCE
Incidencia más elevada: 5 y 6° decenio Ambos sexos
Síntomas:
Pérdida de la
audición
cefalea
Trastorno del
equilibrio
Zumbido
Dolor facial
Marcha
inestable
debilidad
Síntomas
vertiginosos
discretos,
separados
por un
periodo de
anormalidad
• Hallazgos neurológicos a la exploración:
– Afección del VIII nervio (ramas auditivas y vestibulares)
– Debilidad facial
– Pérdida de sensibilidad sobre la cara
– Anomalías de marcha
– Ataxia unilateral de extremidades
– Desigualdad de reflejos y parálisis de nervios XI y XII
– Signos de aumento de PIC (tardíos)
• TC intensificada con contraste
– identifica casi todos los neurinomas acústicos que miden más de
2cm de diámetro. Y que se proyectan a mas de 1.5cm hacia el
ángulo pontocerebeloso
• Tumores intracanaliculares más pequeños = IRM reforzada con
gadolinio
• Proteínas en LCE elevadas en 2/3 partes de los pacientes y el
schwannoma acústico sin manifestaciones clínicas es una de las
causas de elevación inesperada de proteínas en LCE
Tratamiento:
Resección qx ( operación
microquirúrgica
suboccipital transmeatal)
Radiación gamma
enfocada o de protones
que controla el
crecimiento de tumores
más pequeños
Adenomas hipofisiarios
• Se vinculan con edad; más numerosos con
cada decenio
• Estímulo para la formación del adenoma:
insuficiencia endocrina de órgano terminal
– Ej: atrofia ovárica=adenoma basófilo
6-8% de estas lesiones aumenta el tamaño de la silla
En la actualidad el estudio histológico se basa en tinción
con inmunoperoxidasa que definen la naturaleza de las
hormonas dentro de las células hipofisiarias
– Cromófobas y acidófilas producen:
• prolactina, HC, TSH,
– Basófilas elaboran :
• AcTH, lipotropina beta, LH, FSH
• Radioinmunoensayo hizo posible la identificación de
adenomas en una etapa temprana,
Entre 60 y 70%
de tumores
secreta
prolactina
10-15% secreta hormona
del crecimiento y en
número más pequeño
hormona
adrenocorticotrópica.
Los que secretan
gonadotropinas
y TSH son muy
raros
Los tumores hipofisarios suelen surgir como nódulos discretos en la
adenohipófisis
Son color gris rojizo, blandos, parcialmente quísticos, con un reborde de
calcio en algunos casos
La variabilidad de la estructura, hipercromatismo, pleomorfismo celular y
figuras mitóticas se interpretan como signos de malignidad (rara)
• Los tumores que miden <1cm de diámetro se conocen como
microadenomas y al principio estan confinados a la silla turca
• Conforme crece comprime la glándula hipófisis
• Puede extenderse al seno cavernoso, 3°ventrículo, lóbulos
temporales o fosa posterior.
• Las cefaleas se presentan en casi la mitad de los macroadenomas
pero no en los microadenomas
Tratamiento de los adenomas
hipofisarios interselares
Oropeza Del Ángel Claudia
Bromocriptina 0.5-1.25mg/día
con los alimentos.
Acromegalia ocreótido
200mg/día
Si no tolera acceso
microquirúrgico transesfenoidal
Radiocirugía estereostática
Meningioma del reborde
esfenoidal
Representan el 15% de los
tumores del SNC
• Se sitúa en el ala
menor del
esfenoides
• Puede afectar:
– Seno cavernoso
– Orbita
– Hueso temporal
• Frecuente en
mujeres de 50 años
• Síntomas:
– Exoftalmos unilateral
– Abombamiento del hueso en
la región
– Anosmia
– Parálisis oculomotora
– Ceguera
– Papiledema del otro (Sx de
Foster Kennedy)
• La RM y TC proporcionan el
diagnostico definitivo
Meningioma del surco
olfatorio
Representan el 10% de los
Meningioma intracraneales
• Se origina en las células aracnoideas a lo largo de
la lamina cribosa
• Datos:
– Anosmia unilateral
– Ceguera
– Atrofia óptica
– Trastornos psicológicos:
• Abulia
• Confusión
• Mente olvidadiza
• Jocosidad inapropiada
Glioma del tallo cerebral
Frecuencia: 10 – 20% de los
tumores del tronco cerebral en
NIÑOS
• Tumor de crecimiento lento que infiltra fascículos y
núcleos.
• Manifestación inicial: parálisis de uno de los pares
craneales (VI o VII)  signos de fascículos largos
• El procedimiento de mayor utilidad para el
diagnostico: RM
• Tratamiento: radiación, resección
Glioma de los nervios y el
quiasma óptico
Frecuente en jóvenes de 20
años
• Frecuente en niñas antes de los 15 años de edad
• Síntomas iniciales: oscurecimiento de la visión que
progresa a ceguera y atrofia óptica con papiledema
• Diagnostico: RM
Cordoma
• Neoplasia blanda, gelatinosa, color rosado
• Localización: clivus y región sacrococcígea
• Afecta: varones a la mitad
de la vida adulta
• Puede afectar todos los
pares craneales
• Signos: dolor facial, sordera conductiva, ataxia
cerebelosa, dolor en el cuello, disfagia
Otros tumores de la base de
cráneo
1% de los tumores
intracraneales en niños
1. Quiste aracnoideo supraselar
• El LCR queda atrapado y se invagina hacia el 3er
ventrículo  hidrocefalia en el niño
• Síndrome de cabeza de muñeca balanceante
Trastornos para neoplásicos
SITIO DE LA LESION SINTOMAS CLINICOS
Parte anterior del cráneo Trastornos olfatorios, psiquiátricos, convulsiones
Fisura orbitaria superior Lesión del III - V nervio craneal con oftalmoplejia, dolor, exoftalmos.
Vértice de la orbita Escotoma central, papiledema, atrofia del nervio óptico
Seno cavernoso Oftalmoplejia, trastornos vegetativos
Vertice del peñasco del
temporal Lesión del V y VI nervio con neuralgia y diplopía
Agujero yugular Lesión del IX, X y XI con trastornos de la deglución
Cóndilo occipital anterior Perdida de la movilidad normal de la lengua
Espacio retro parotídeo Síndrome de horner
Angulo pontocerebeloso Perdida de la audicion, vertigo , nistagmo
Los mas conocidos son:
1. Poli neuropatía
2. Polimiositis y dermatomiositis
3. Síndrome miastenico de Lambert y Eaton
4. Degeneración cerebelosa
5. Encefalitis de tallo encefálico y zona límbica
6. Mielopatía necrosante y neuropatía motora
1. Poli neuropatía
• Asume la forma de perdida sensitiva distal aguda e
hiporreflexia
• Casi en todos los casos depende de cáncer de
pulmón
2. Polimiositis y dermatomiositis
• Estas por lo general son idiopáticas
• Se caracteriza por:
– Debilidad progresiva en músculos proximales
– Aumento de concentración de cinasa de
creatinina sérica
3. Síndrome miasténico de
Lambert - Eaton
• Hay debilidad de la contracción muscular
• Hiporreflexia
• Signos de ataque al sistema autónomo
4. Degeneración cerebelosa
• Relativamente frecuente
• Se caracteriza por:
– Ataxia subaguda
• El síndrome de opso-clono-mioclono es
característico del neuroblastoma en niños
5. Encefalitis del tallo encefálico y
zona límbica
• Son procesos inflamatorios focales
• Caracterizados por
– Confusión
– Amnesia
• Ocurre a menudo con Ca. de mama
• Se relaciona con ataque al tercer par
TRASTORNO NEUROLOGICO CARACTERISTICAS CLINICAS
Degeneración cerebelosa Ataxia subaguda
Encefalomielitis Confusión subaguda, mielitis
Opsoclono-mioclono-ataxia axil Alteración de movimientos oculares, ataxia de la marcha
Degeneración retiniana Escotomas, ceguera, alucinaciones visuales
Neuropatía sensorial subaguda y neuropatía Perdida sensorial distal o proximal
Síndrome de Lambert-Eaton Debilidad proximal fatigante, boca seca
Síndrome de hombre rígido Espasmos musculares y rigidez

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  • 1. Del Ángel López Ana luz Galván Ortiz Roció Oropeza Del Ángel Claudia Álvarez Bravo Manuel Alejandro
  • 2. Incidencia de los tumores En 1996, 400000 muertes por cáncer en EUA. 18000 tumores primarios del encéfalo. 100000 el encéfalo estaba afectado por metástasis al momento de la muerte.
  • 3. Clasificación de Tumores del SNC: Basado en la Clasificación de la OMS 1. Neuroepithelial tumors A. Astrocytic tumors a. Astrocytoma b. Anaplastic astrocytoma c. Glioblastoma multiforme B. Oligodendroglial tumors a. Oligodendroglioma b. Anaplastic oligodendroglioma C. Ependymal tumors a. Ependymoma b. Anaplastic ependymoma D. Mixed gliomas a. Oligoastrocytoma b. Anaplastic oligoastrocytoma 2. Choroid plexus tumors 3. Neuronal tumors a. Ganglioglioma b. Anaplastic ganglioglioma c. Neurocytoma 4. Pineal parenchymal tumors a. Pineocytoma b. Pineoblastoma 5. Embryonal tumors a. Medulloblastoma b. Ependymoblastoma c. Primitive neuroectodermal tumors 6. Tumors of cranial/spinal nerves a. Schwannoma (neurilemmoma) b. Neurofibroma
  • 4. Clasificación de Tumores del SNC: Basado en la Clasificación de la OMS 7. Tumors of the meninges A. Meningioma a. Benign meningioma b. Atypical meningioma c. Malignant meningioma 8. Mesenchymal tumors, benign 9. Mesenchymal tumors, malignant a. Hemangiopericytoma b. Chondrosarcoma c. Malignant fibrous histiocytoma d. Rhabdomyosarcoma 10. Uncertain histogenesis a. Hemangioblastoma 11. Hematopoietic neoplasms a. Malignant lymphomas b. Plasmacytoma 12. Cysts/tumorlike lesions a. Rathke cleft cyst b. Epidermoid cyst c. Dermoid cyst 13. Germ cell tumors a. Germinoma b. Yolk-sac tumor c. Choriocarcinoma d. Teratoma e. Mixed-germ cell tumors 14. Sellar tumors a. Pituitary adenoma b. Craniopharyngioma
  • 5. Clasificación de la OMS  OMS grado I: Incluye lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento expansivo, posibilidad de cura luego de la resección quirúrgica.  OMS grado II: Lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento infiltrativo y tendencia a la recurrencia. Alguna de estas lesiones tienden a progresar a grados mayores.  OMS grado III: Lesiones con evidencia histológica de malignidad, mitosis, anaplasia y capacidad infiltrativa.  OMS grado IV: Lesiones malignas, mitóticamente activa, tendencia a la necrosis y evolución rápida tanto pre como postoperatoria.
  • 6.
  • 7.
  • 8. Características Clínicas y patológicas de los tumores encefálicos A menudo se presentan sin síntomas.  Mal carácter ligero  Lentitud de la comprensión  Perdida de la capacidad para conservar la actividad mental  Hemiparesia progresiva  Crisis convulsiva 3er. Incremento de la PIC con signos localizadores del tumor o sin ellos. 4to. Síntomas tan definidos
  • 9. Características Clínicas y patológicas de los tumores encefálicos. 1. Pacientes que se presentan con trastorno general de la función cerebral, cefaleas y convulsiones. 2. Pacientes que muestran evidencia de aumento de la PIC. 3. Pacientes que se presentan con síndromes tumorales intracraneales específicos.
  • 10. Pacientes que se presentan con trastorno general de la función cerebral, cefaleas y convulsiones.  Eran los que planteaban la mayor dificultad para el diagnostico.  Síntomas iniciales vagos  Signos de enfermedad encefálica focal aparecen tarde.  Trastornos de la función mental, cefaleas, mareos y convulsiones.
  • 11. Cambios en la función mental Falta de aplicación a las tareas diarias. Irritabilidad injustificada. Labilidad emocional. Inercia mental. Introspección deficiente. Mente olvidadiza. Indiferencia a las actividades sociales Falta de iniciativa  Somnolencia  Apatía  Ecuanimidad  Reducción de la cantidad de los pensamientos y lentitud en el tiempo de reacción. = ASTENIA PSICOMOTORA  Zonas frontal, temporal o cuerpo calloso.
  • 12. Cefaleas  Síntomas temprano 1/3  Ocurrencia nocturna  Presencia al amanecer  Calidad no pulsátil profunda  Tumores por arriba del tentorio = cefalea del lado del tumor.  Tumores fosa posterior = cefalea retroauricular u occipital ipsilateral.  Elevación de la PIC = cefalea bifrontal o bioccipital.
  • 13. Vómitos y Mareos  Son infrecuentes´.  Acompañan a cefalea intensa.  + frecuentes tumores de la fosa posterior.  Gliomas de la porción inferior del tallo, epéndimomas del 4to ventrículo, meningeomas subtentoriales.  Antes del desayuno
  • 14. Convulsiones  20 a 50% de todos los enfermos.  Una 1ra convulsión durante la vida adulta siempre sugiere tumor cerebral.  Es la manifestación inicial mas común.
  • 15. Síntomas y signos regionales o localizadores  Astenia psicomotora, cefaleas y convulsiones. (sutiles)  La TC o la RM  Glioblastoma multiforme, astrocitoma, oligodendroglioma, ependimoma, carcinoma metastasico, meningeoma y linfoma primario del encéfalo.
  • 16. Glioblastoma multiforme y astrocitoma anaplasico  Gliomas de alto grado. Astrocitoma Maligno  20% de todos los tumores IC  55% de todos los gliomas  90% de gliomas de los hemisferios  CEREBRO—tallo, cerebelo y medula  Incidencia:  Glioma = 56-60 años  Astrocitoma = 46 años  Hombres 1.6:1
  • 17.  Se originan en la sustancia blanca profunda e infiltra con rapidez y extensamente el encéfalo.  Proteínas 100mg/dl en LCR  Pleocitos 10-100 células (linfocitos)  El LCR es normal  Puede formar focos a distancia en las raíces espinales o causar gliomatosis meníngea diseminada.
  • 18.  Aspecto abigarrado, gris, rojo, anaranjado o pardo moteado según el grado de necrosis o hemorragia.  Imagen= masa heterogénea, centro hipointenso.  Parte del ventrículo lateral es deformada.  Los ventrículos laterales y el 3er ventrículo pueden deslizarse en dirección contralateral.
  • 19.
  • 20. Histologia glioblastoma Hiperplasia de las células endoteliales de los vasos de pequeño calibre. Necrosis Hemorragia Trombosis vascular DISTINGUE DE GLIOMAS ANAPLASICOS
  • 21.
  • 22.  20% de los pacientes sobrevive despues del inicio de los Síntomas.  10% vive mas de 2 años.  <10% de los menores de 60 años  18 meses.  66% de los menores de 40 años  MUERTE= edema y PIC
  • 23. Tratamiento  Dexametasona 4-10 mg cada 4-6 hr. Cefalea o somnolencia.  Anticonvulsivos para evitar.  Dx. Biopsia estereotactica o mediante craneotomía, que tiene como objetivo resecar al tumor.  La resección parcial prolonga la sobrevida.  Se combina con radiación y quimioterapia.
  • 24.  Radiación craneal total 4500 cGy  Radiación tumor 1500-2000 cGy  Incrementa la vida 5 meses.  Quimioterapia = procarbacina, lomustina y vincristina (PLV).  Casi todos los gliomas recurren 2cm
  • 25. Astrocitoma  Grados 1 y 2 = 25-30% de los gliomas cerebrales.  Cerebro, cerebelo, hipotálamo, nervios y quiasma y puente. 1. En los hemisferios  30-40 años 2. Fosa posterior y nervios ópticos  niños y adolescentes.
  • 26. Clasificación:  Anaplasico o bien diferenciado.  Gemistocitico.  Pilocitico.  Mixtos de astrocitoma- oligodendrogliomas.  Las células tumorales contiene proteína fibrilar glial (PFG) = DIAGNOSTICO
  • 27.  El astrocitoma es un tumor de carácter infiltrativo que crece con lentitud y forma grandes cavidades o pseudoquistes.  El LCR es acelular  Deforma ventrículos laterales y el 3ro al desplazar las arterias cerebral anterior y media.
  • 28.
  • 29.  El síntoma inicial es una convulsión focal o generalizada en 50%  60-75% recurrentes  En los niños suele estar en cerebelo.(inestabilidad marcha, ataxia unilateral, incremento de PIC)  Sobrevida después del 1er síntoma. 1. Cerebrales= 5-6 años 2. Cerebelosos= 8 o mas años.
  • 30.  La resección aumenta la supervivencia.  Conducta es benigna.  Tumores supratentoriales de bajo grado  supervivencia de 10 años (11-40%) con la administración de 5300cGy posoperatorio.  El retraso de la radiación en jóvenes evita la demencia y el hipopituitarismo.
  • 31. OLIGODENDROGLIOMA  Se deriva de los oligodendrositos  Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios.  Edad: la mayor frecuencia ocurre en la edad media de la vida, alrededor de los 45 años.  Sexo: leve predominio en hombres.
  • 32. Localización: la más frecuente es en lóbulos frontales o regiones frontotemporales.
  • 33.  Microscopía: masa tumoral blanda, rosado grisácea, a veces mucoidea y cavilada, con frecuencia con infiltración de la corteza cerebral en que las circunvoluciones comprometidas toman un aspecto en guirnalda .Frecuentemente, calcificaciones, que a veces se descubren radiológicamente.
  • 34.
  • 35.
  • 36.
  • 37.
  • 38.
  • 39.
  • 40. EPENDIMOMAS  Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios.  Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos ocurre en la primera década; en cambio, la mayoría de los de la médula espinal se presenta en adultos.  Sexo: sin predilección por sexo o con leve predominio en el masculino.
  • 41.  Localización: siempre tienen relación de continuidad con alguna zona del epéndimo. Por orden de frecuencia asientan en hemisferios cerebrales, piso del cuarto ventrículo y médula espinal. Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale; son los ependimomas de la cauda equina.
  • 42.  Microscopía: tejido tumoral grisáceo, granuloso, frecuentemente con transformación quística, a veces con calcificaciones.
  • 44. MENINGIOMA  Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores primarios.  Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida, en la quinta década.  Sexo: predominio en el sexo femenino en razón de 2:1.
  • 45.  Localización: la gran mayoría de los meningiomas son intracraneanos, se hallan en relación con la duramadre. Sitios de predilección son: parasagitales junto al seno sagital, en la hoz del cerebro, en la tienda del cerebelo, a lo largo del peñasco y alrededor de la silla turca. No es raro que sean múltiples. Los intrarraquídeos se localizan preferentemente en el segmento torácico.
  • 47.
  • 48.  Comportamiento biológico: la gran mayoría de los meningiomas son benignos, ocasionalmente muestran un comportamiento local invasor y recurren después de ser resecados; muy rara vez dan metástasis extracraniales. El comportamiento maligno es más frecuente en el tipo angiomatoso y se correlaciona histológicamente con un alto número de mitosis. La infiltración de hueso, que no es rara, no necesariamente es signo malignidad, pero sí la del encéfalo.
  • 49. Linfoma cerebral primario  Importancia por su presencia en SIDA  poblaciones inmunosuprimidas  Preponderancia en hombres entre el 5°- 7° decenio de vida y 4° en pacientes con SIDA
  • 50.  Etiología incierta  Teoria:sostiene que representa un linfoma sistémico con tendencia particular e intensa para dar metástasis al sistema nervioso
  • 51.  Puede originarse de manera primaria en cualquier parte del cerebro, cerebelo o tallo cerebral  60% en los hemisferios cerebrales: puede ser monofocal o multifocal  Localización periventricular es común
  • 52.  20% de los casos ocurre afección vítrea ,uveal y retiniana
  • 53.  Neurolinfomatosis se presenta con polirradiculopatias dolorosas de predominio motor  Rm mostro un tumor infiltrante en las raíces nerviosas de la cola de caballo y meninges contiguas
  • 54.
  • 55.
  • 56.
  • 57.  El intervalo entre el primer síntoma y la operación es alrededor de tres meses  Mayor parte de los casos es en vida adulta
  • 58.  Cambios de la conducta y personalidad  Confusión  Mareos  cefalea
  • 59.  80% de los tumores de pacientes contienen genoma del virus del epstein- barr
  • 60.  Los tumores son profundos  Multicentricos  Resección quirúrgicas es ineficaz  Dx.  Biopsia estereotaxica con aguja  Supervivencia mediana es de 10 a 18 meses
  • 61. tratamiento  Metrotrexato IV 3.5 g/m2 y factor citrovorum  2-3 veces por semana se continua de manera indefinida  Corticoides se agregan para controlar síntomas neurológicos  Aumenta sobrevida a 3.5 años
  • 62. Carcinoma metastasico  Ocurre con frecuencia elevada  Estudios en la necropsia descubren metástasis intracraneales en cerca de 25% de pacientes que mueren de cáncer (posner  80% hemisferios cerebrales  20% estructuras de las fosa posterior
  • 63.  Metástasis intracraneales adoptan tres patrones  Cráneo y duramadre  Encéfalo  A través de las meninges craneoespinales
  • 64.  Metástasis de cráneo y duramadre  Ocurre con cualquier tumor que haga metástasis hacia el hueso  Mama  Próstata  Mieloma multiple
  • 65.  Metastasis al encéfalo  Los carcinomas llegan al encéfalo por diseminación hematogena  1°Mama  2°pulmon melanomas 75% Tumores testiculares 57% Carcinomas bronquiales 35% Metástasis solitarias 47% Masa circunscrita que suele ser solida de forma quística con gran edema regional vasogeno
  • 66.  Cuadro clínico  Cefalea  debilidad focal  Anomalías mentales y de conducta  Convulsiones  Ataxia  Afasia En cerebelo: Cefalea mareos y ataxia Paciente camina
  • 67.  Los depósitos nodulares múltiples del tumor en el encéfalo que se observan en imagenologia distinguen con mas claridad el cáncer metastasico de otros tumores
  • 68.  Trastornos paraneoplasicos  Polineurpatia=cáncer de pulmón  Polimiositis y degeneración cerebelosa =carcinoma ovárico  Mielopatia necrosante (rara) y trastornos cerebrales = leucoencefalopatia progresiva y encefalitis límbica
  • 69.  Tratamiento de tumores secundarios  Protocolo típico  Combinaciones de corticoesteroides  Radiación del encéfalo total 10 dosis de 300 gy cada una por dos semanas  Intervención quirúrgica  quimioterapia
  • 70. Sarcomas del encéfalo  Son tumores malignos  Compuestos de células que se derivan de los elementos del tejido conjuntivo  Fibroblastos  Rabdomiocitos  Lipocitos  Osteoblastos  Células del musculo liso
  • 71.  Son raros  Constituyen 1-3 % de los tumores intracraneales  Se pueden producir como una metástasis de un sarcoma de otra parte del cuerpo  Ser primario
  • 72. MEDULOBLASTOMA  Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios.  Edad: es el tumor primario más frecuente en la primera década y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras décadas de la vida.  Sexo: predomina en hombres en razón de 3:1.
  • 73. MEDULOBLASTOMA  Localización: tumor cerebeloso, por tanto siempre infratentorial, la mayor parte de las veces es de la línea media, originado en el vermis inferior.  Macroscopía: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, que invade el cuarto ventrículo.  Microscopía: tumor altamente celular, hecho de células pequeñas, de escaso citoplasma y núcleo hipercromático, generalmente con abundantes mitosis. Microarquitectura: pseudorroseta.  Grado: IV.
  • 75.
  • 77. NEUROBLASTOMA Tumor sólido más común de la infancia Se origina en la médula suprarrenal Puede ocurrir polimioclono con opsoclono como una complicación paraneoplásica. Un marcador más específico es la proteína NB84
  • 78. EPENDIMOMA Y PAPILOMA DEL CUARTO VENTRÍCULO EPENDIMOMAS Surgen de las células de revestimiento en las paredes de los ventrículos 70% ocurre en cuarto ventrículo Infancia varones Suelen originarse en el piso del 4 ventrículo y extienden por agujeros Luschka y Magendie Pueden invadir el bulbo raquídeo
  • 79. • Síntomas: – Aumento PIC – Vómitos, dificultad para deglutir – Parestesias en extremidades – Dolos abdominal – Vértigo – Flexión del cuello o inclinación de cabeza • Remoción qx es la única esperanza • RT y derivación ventriculoperitoneal del LCE pueden alargar la vida.
  • 80.
  • 81. PAPILOMAS DEL PLEXO COROIDEO • Frecuencia cercana a 5° parte de ependimomas • Ventrículos laterales, 3° y 4° ventrículo (50, 10, 40%) • Adopta la forma de un plexo coroideo gigante * • Ag del oncogén T del virus SV40 (schmidek) participe en la inducción del tumor • Son tumores de la infancia. 50% = 1° año
  • 82. • Signos, síntomas: – Hidrocefalia – Papiledema – Cefalea, letargo, estupor, debilidad espástica de piernas, mancha inestable y diplopía son frecuentes en niño de mayor edad – Algunos tumores adquieren atributos mas malignos (mitosis, atipia de núcleos) e invaden el encéfalo. Tienen apariencia de carcinoma y pueden confundirse con metástasis epitelial de un sitio extracraneal
  • 84. HEMANGIOBLASTOMA DEL CEREBELO  En relación con la enfermedad de von Hippel-Lindau  Mareos, ataxia de la marcha o extremidades de un lado  Signos y síntomas de incremento de la presión intracraneal por compresión del 4° ventrículo  Algunos casos se relaciona con Angioma retiniano o quistes hepáticos y pancreáticos  Edad inicio: 15-50 años / Herencia dominante
  • 85. DIAGNOSTICO: • Quiste cerebeloso que contiene una lesión nodular incrementada en su pared IRM • cúmulo muy apretado de vasos sanguíneos, que forman una masa de 1 a 2 cm diámetro Imagen angiográfica:
  • 86.
  • 87. • TRATAMIENTO: • La craneotomía con abertura del quiste ccerebeloso y resección del nódulo hemangioblastomoso mural puede ser curativa • Tasa de recurrencia elevada
  • 88. PINEALOMA • En la actualidad se reconocen 4 tipos de tumores pineales: Germinoma (teratoma atípico) Pinealoma (pineocitoma y pineoblastoma) Teratoma verdadero con derivados celulares de 3 capas germinales Glioma
  • 89.
  • 90. 1.Germinoma Más frecuente . Masa definida y firme, alcanza 3-4 cm en su diámetro > Comprime los tubérculos cuadrigéminos posteriores y la superficie posterior del cerebelo (en ocasiones) estrecha el acueducto de Silvio. A menudo se extiende hacia el 3er ventrículo y comprime el hipotálamo Un germinoma puede surgir en el piso del 3° ventrículo= pinealoma ectópico o germinoma supraselar
  • 91. • Cuadro clínico de tumores pineales:  Signos y síntomas de incremento de PIC  Incapacidad para mirar hacia arriba y pupilas poco dilatadas que reaccionan a la acomodación pero no a la luz ( Síndrome Parinaud)  Ataxia, mov coreicos o debilidad espástica: aparecen en etapas tardías  Pubertad precoz; varones
  • 92. • Diagnóstico: – Rastreo de TC o IRM – LCE puede contener células tumorales y linfocitos • Resecar mediante acceso supracerebeloso o transtentorial = microscopio operatorio – Los germinomas deben resecarse en todo lo posible + radiaciones a todo el neuroeje
  • 93. Quiste coloide (parafisario) • Deriva de células ependimarias , de una estructura vestigial del 3er ventrículo que se conoce como PARÁFISIS. • Se sitúan en la porción anterior del tercer ventrículo entre los agujeros interventriculares y se unen al techo del ventrículo
  • 94. tamaño: 1 y 4cm de diámetro, son ovales o redondos con superficie externa lisa Llenos de material gelatinoso con mucopolisacáridos Son congénitos , pero se descubren hasta la vida adulta cuando bloquean el 3° ventrículo y producen hidrocefalia obstructiva
  • 95. • Debe sospecharse en : – Pacientes con cefaleas bifrontales o bioccipitales intermitentes graves – Modificadas pos postura – O con crisis de cefalea y obnubilación mental – Incontinencia – Inestabilidad de marcha – Parestesias bilaterales – Visión mortecina y debilidad de piernas con caídas repentinas pero sin pérdida del conocimiento (“ataque de caídas”)
  • 96. • tratamiento: – Resección quirúrgica – Derivación ventriculoperitoneal del LCE, que deja la tumoración benigna intacta – Descompresión del quiste mediante aspiración bajo control estereotáctico
  • 97. PACIENTES QUE PRESENTAN SÍNDROMES TUMORALES INTRACRANEALES ESPECÍFICOS
  • 98. Neurinoma acústico Meningiomas del reborde esfenoidal y surco olfatorio Glioma de los nervios y el quiasma óptico Glioma pontino Condroma y condrosarco ma Craneo- faringioma Adenomas hipofisarios Tumores del glomo yugular y el cuerpo carotídeo
  • 99. Neurinoma acústico (Schwannoma vestibular) • Incidencia 1 por 100 000 al año • Es un tumor benigno, de crecimiento lento, que se origina en la rama vestibular del VIII par craneal. • Es el tumor más fx del ángulo pontocerebeloso (2°= meningioma y, 3°epidermoide o colesteatoma) • El tumor primario más frecuente en la fosa posterior de los adultos.
  • 100. Rara vez ocurren neuronomas acústicos Bilaterales= neurofibromatosis tipo 2 Antes de 21 años, Autosómico dominante Schwannoma. Puede afectar de manera esporádica el octavo nervio u otro nervio o raíz nerviosa espinal. En enf clásica de von Recklinghausen o neurofibromatosis periférica o tipo I
  • 101.
  • 102. • El neuroma acústico ordinario del adulto se presenta como tumor solitario. • Por ser un Schwannoma se origina en un nervio • Suelen tener su origen en la división vestibular del VIII nervio justo dentro del CAI
  • 103. *se extiende a la fosa posterior para ocupar el ángulo pontocerebeloso Comprime los nervios craneales VII y V/ IX y X Después comprime el puente, parte lateral del bulbo y obstruye la circulación del LCE Incidencia más elevada: 5 y 6° decenio Ambos sexos
  • 104. Síntomas: Pérdida de la audición cefalea Trastorno del equilibrio Zumbido Dolor facial Marcha inestable debilidad Síntomas vertiginosos discretos, separados por un periodo de anormalidad
  • 105. • Hallazgos neurológicos a la exploración: – Afección del VIII nervio (ramas auditivas y vestibulares) – Debilidad facial – Pérdida de sensibilidad sobre la cara – Anomalías de marcha – Ataxia unilateral de extremidades – Desigualdad de reflejos y parálisis de nervios XI y XII – Signos de aumento de PIC (tardíos)
  • 106. • TC intensificada con contraste – identifica casi todos los neurinomas acústicos que miden más de 2cm de diámetro. Y que se proyectan a mas de 1.5cm hacia el ángulo pontocerebeloso • Tumores intracanaliculares más pequeños = IRM reforzada con gadolinio • Proteínas en LCE elevadas en 2/3 partes de los pacientes y el schwannoma acústico sin manifestaciones clínicas es una de las causas de elevación inesperada de proteínas en LCE
  • 107. Tratamiento: Resección qx ( operación microquirúrgica suboccipital transmeatal) Radiación gamma enfocada o de protones que controla el crecimiento de tumores más pequeños
  • 108. Adenomas hipofisiarios • Se vinculan con edad; más numerosos con cada decenio • Estímulo para la formación del adenoma: insuficiencia endocrina de órgano terminal – Ej: atrofia ovárica=adenoma basófilo 6-8% de estas lesiones aumenta el tamaño de la silla
  • 109. En la actualidad el estudio histológico se basa en tinción con inmunoperoxidasa que definen la naturaleza de las hormonas dentro de las células hipofisiarias – Cromófobas y acidófilas producen: • prolactina, HC, TSH, – Basófilas elaboran : • AcTH, lipotropina beta, LH, FSH
  • 110. • Radioinmunoensayo hizo posible la identificación de adenomas en una etapa temprana,
  • 111. Entre 60 y 70% de tumores secreta prolactina 10-15% secreta hormona del crecimiento y en número más pequeño hormona adrenocorticotrópica. Los que secretan gonadotropinas y TSH son muy raros
  • 112. Los tumores hipofisarios suelen surgir como nódulos discretos en la adenohipófisis Son color gris rojizo, blandos, parcialmente quísticos, con un reborde de calcio en algunos casos La variabilidad de la estructura, hipercromatismo, pleomorfismo celular y figuras mitóticas se interpretan como signos de malignidad (rara)
  • 113.
  • 114. • Los tumores que miden <1cm de diámetro se conocen como microadenomas y al principio estan confinados a la silla turca • Conforme crece comprime la glándula hipófisis • Puede extenderse al seno cavernoso, 3°ventrículo, lóbulos temporales o fosa posterior. • Las cefaleas se presentan en casi la mitad de los macroadenomas pero no en los microadenomas
  • 115. Tratamiento de los adenomas hipofisarios interselares Oropeza Del Ángel Claudia
  • 116. Bromocriptina 0.5-1.25mg/día con los alimentos. Acromegalia ocreótido 200mg/día Si no tolera acceso microquirúrgico transesfenoidal Radiocirugía estereostática
  • 117. Meningioma del reborde esfenoidal Representan el 15% de los tumores del SNC
  • 118. • Se sitúa en el ala menor del esfenoides • Puede afectar: – Seno cavernoso – Orbita – Hueso temporal • Frecuente en mujeres de 50 años
  • 119. • Síntomas: – Exoftalmos unilateral – Abombamiento del hueso en la región – Anosmia – Parálisis oculomotora – Ceguera – Papiledema del otro (Sx de Foster Kennedy) • La RM y TC proporcionan el diagnostico definitivo
  • 120.
  • 121. Meningioma del surco olfatorio Representan el 10% de los Meningioma intracraneales
  • 122. • Se origina en las células aracnoideas a lo largo de la lamina cribosa • Datos: – Anosmia unilateral – Ceguera – Atrofia óptica – Trastornos psicológicos: • Abulia • Confusión • Mente olvidadiza • Jocosidad inapropiada
  • 123.
  • 124.
  • 125. Glioma del tallo cerebral Frecuencia: 10 – 20% de los tumores del tronco cerebral en NIÑOS
  • 126. • Tumor de crecimiento lento que infiltra fascículos y núcleos. • Manifestación inicial: parálisis de uno de los pares craneales (VI o VII)  signos de fascículos largos
  • 127. • El procedimiento de mayor utilidad para el diagnostico: RM • Tratamiento: radiación, resección
  • 128.
  • 129. Glioma de los nervios y el quiasma óptico Frecuente en jóvenes de 20 años
  • 130. • Frecuente en niñas antes de los 15 años de edad • Síntomas iniciales: oscurecimiento de la visión que progresa a ceguera y atrofia óptica con papiledema • Diagnostico: RM
  • 132. • Neoplasia blanda, gelatinosa, color rosado • Localización: clivus y región sacrococcígea • Afecta: varones a la mitad de la vida adulta • Puede afectar todos los pares craneales • Signos: dolor facial, sordera conductiva, ataxia cerebelosa, dolor en el cuello, disfagia
  • 133. Otros tumores de la base de cráneo 1% de los tumores intracraneales en niños
  • 134. 1. Quiste aracnoideo supraselar • El LCR queda atrapado y se invagina hacia el 3er ventrículo  hidrocefalia en el niño • Síndrome de cabeza de muñeca balanceante
  • 136. SITIO DE LA LESION SINTOMAS CLINICOS Parte anterior del cráneo Trastornos olfatorios, psiquiátricos, convulsiones Fisura orbitaria superior Lesión del III - V nervio craneal con oftalmoplejia, dolor, exoftalmos. Vértice de la orbita Escotoma central, papiledema, atrofia del nervio óptico Seno cavernoso Oftalmoplejia, trastornos vegetativos Vertice del peñasco del temporal Lesión del V y VI nervio con neuralgia y diplopía Agujero yugular Lesión del IX, X y XI con trastornos de la deglución Cóndilo occipital anterior Perdida de la movilidad normal de la lengua Espacio retro parotídeo Síndrome de horner Angulo pontocerebeloso Perdida de la audicion, vertigo , nistagmo
  • 137. Los mas conocidos son: 1. Poli neuropatía 2. Polimiositis y dermatomiositis 3. Síndrome miastenico de Lambert y Eaton 4. Degeneración cerebelosa 5. Encefalitis de tallo encefálico y zona límbica 6. Mielopatía necrosante y neuropatía motora
  • 138. 1. Poli neuropatía • Asume la forma de perdida sensitiva distal aguda e hiporreflexia • Casi en todos los casos depende de cáncer de pulmón
  • 139. 2. Polimiositis y dermatomiositis • Estas por lo general son idiopáticas • Se caracteriza por: – Debilidad progresiva en músculos proximales – Aumento de concentración de cinasa de creatinina sérica
  • 140. 3. Síndrome miasténico de Lambert - Eaton • Hay debilidad de la contracción muscular • Hiporreflexia • Signos de ataque al sistema autónomo
  • 141. 4. Degeneración cerebelosa • Relativamente frecuente • Se caracteriza por: – Ataxia subaguda • El síndrome de opso-clono-mioclono es característico del neuroblastoma en niños
  • 142. 5. Encefalitis del tallo encefálico y zona límbica • Son procesos inflamatorios focales • Caracterizados por – Confusión – Amnesia • Ocurre a menudo con Ca. de mama • Se relaciona con ataque al tercer par
  • 143. TRASTORNO NEUROLOGICO CARACTERISTICAS CLINICAS Degeneración cerebelosa Ataxia subaguda Encefalomielitis Confusión subaguda, mielitis Opsoclono-mioclono-ataxia axil Alteración de movimientos oculares, ataxia de la marcha Degeneración retiniana Escotomas, ceguera, alucinaciones visuales Neuropatía sensorial subaguda y neuropatía Perdida sensorial distal o proximal Síndrome de Lambert-Eaton Debilidad proximal fatigante, boca seca Síndrome de hombre rígido Espasmos musculares y rigidez

Notas do Editor

  1. 2.- Constituyen el tumor solido mas común en niños y representa el 22% de todas las neoplasias de la infancia. Solo después de las leucemias.
  2. 2.-Las únicas desviaciones a partir de lo normal son: 3. En algunos se observa una indicación temprana de enfermedad cerebral 4. Antes de 5…..Pero nos son suficientes para garantizar el dx de tumor, es necesario estudios de imágenes. 5….que hacen probable que haya no solo una neoplasia (cierto tipo y localización)
  3. 3… y cuando lo hacen no sirven para localizarlos. Las manifestaciones usuales son:::
  4. Síntomas sutiles ANSIEDAD O DEPRESION Estos síntomas se vuelven mas prominentes en unas cuantas semanas o meses Cuando se interroga al paciente cada contestación va seguida de una pausa prolongada y a veces no contesta.
  5. De los pacientes con tumor cerebral. El dolor es Ligero de carácter sordo y episódico
  6. descubre la presencia de un tumor antes que los signos cerebrales focales o los signos de elevación de la PIC sean evidentes. Los tumores cerebrales que con mayor probabilidad producen el síndrome son:::::
  7. Gran celularidad con pleomorfismo de células y atipia nuclear. Células tumorales gigantes Células en mitosis
  8. Solo puede removerse parte del tumor durante la operación, su multicentricidad y carácter infiltrativo difuso desafían al neuro.
  9. La localización influida por la edad.
  10. Protoplasmático o Fibrilar Cels alargadas distendidas con material hialino y eosinofilico Cels bipolares elongadas
  11. Cerebrales…
  12. Archivos de neurociencias (México, D.F.) versión impresa ISSN 0187-4705 Arch. Neurocien. (Mex., D.F.) v.10 n.3 México jul./sep. 2005   Artículo original   Oligodendrogliomas en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía: comportamiento biológico en una población definida 28 pacientes 1 año
  13. Imagen de resonancia magnética gadolinio-realzada sagital de T1-weighted de un oligodendroglioma de calidad inferior. Esta imagen no demuestra ningún realce del contraste. [VENTANA CERCANA] Imagen de resonancia magnética gadolinio-realzada sagital de T1-weighted de un oligodendroglioma de calidad inferior. Esta imagen no demuestra ningún realce del contraste.
  14. exploración Poner en contraste-realzada de la tomografía computada en un hombre de 44 años con una historia de tres años de ataques epilépticos. Esta imagen revela una lesión hypoattenuating calcificada que esté invadiendo el callosum de la recopilación. [VENTANA CERCANA] exploración Poner en contraste-realzada de la tomografía computada en un hombre de 44 años con una historia de tres años de ataques epilépticos. Esta imagen revela una lesión hypoattenuating calcificada que esté invadiendo el callosum de la recopilación.
  15. Exploración de la tomografía computada de un oligodendroglioma de calidad inferior. Esta imagen revela bien-haber demarcado, dejado la lesión hypoattenuating frontal con una pequeña calcificación.
  16. Imagen histologic clásica del oligodendroglioma. Esta imagen demuestra la proliferación tumoral monomorfa que consiste en alrededor, células regulares con un núcleo pequeño, central, hyperchromatic rodeado por el citoplasma claro. Pocas calcificaciones están presentes.
  17. Microscopía: parénquima tumoral hecho de células de mediano tamaño, núcleos circulares u ovalados, citoplasma en regular cuantía, eosinófilo pálido. La celularidad y carga cromatínica de los núcleos es variable. Microarquitecturas: la más frecuente es la corona radiada, menos frecuentes son rosetas y túbulos. Los de la cauda equina tienen característicamente degeneración mixoide, lo que hace que las coronas radiadas aparezcan como pseudopapilas; se los llama ependimomas mixopapilares.
  18. Microscopía: el parénquima tumoral está compuesto de células de tipo meningotelial, que pueden estar dispuestas en pequeños nidos sólidos (tipo endoteliomatoso), en capas concéntricas (tipo transicional), en haces de células fusiformes (tipo fibromatoso) o las células pueden estar dispersas en pequeños grupos entre abundantes vasos sanguíneos de tipo capilar (tipo angiomatoso). Los núcleos celulares muestran pesudoinclusiones nucleares y con frecuencia algunos son atípicos, grandes e hipercromáticos. Estas atipías no tienen significación pronóstica. De regla tienen microcalcificaciones en forma de cuerpos de psammomas, que suelen ser abundantes en el tipo transicional.
  19. Macroscopía: por lo común, nódulos tumorales bien delimitados, firmes, de superficie de corte gris rosada, frecuentemente el tejido encefálico vecino muestra signos de compresión. Algunos meningiomas se extienden en superficie, son los meningiomas en placa.
  20. nervioso
  21. Tomografia axial computada sin contraste con una lesion frontal hiperdensa con lesion central hipodensa irregular
  22. RM axial potenciada en T1 rebanada de un frontal derecho linfoma hypesignal que presentan importantes zona perilesional
  23. Arriba: Axial T2-RM muestra homogénea  lesión hiperintensa en el rodete del cuerpo  calloso (Caso 7) Abajo: enahnced T1 corte sagital que muestra la localización posterior de la lesión. La biopsia estereotáctica mostró un linfoma primario del SNC de células B.
  24. Lo que sugiere una función patogénica del virus
  25. Metastasis asintomatica solo si ocurre en la base puede afectar alas raises nerviosas craneales o el cuerpo de la hipofisis
  26. Toma el nombre según la dercion iva fibrosarcoma
  27. Mioclono: convulsion breve y rapida de un musculo o grupo Opsoclono: trastorno del movimiento ocular conjugados, involuntarios, arritmicos.
  28. Producen un síndrome clinico similar al del meduloblastoma excepto por su evolucion mas prolongada y falta de signos cerebelosos tempranos
  29. Algunos pacientess con herniacion cerebelosa tienen aversion a sentarse y presentan nistagmo vertical hacia abajo.
  30. Q tiene como elemnto celular el epitelio cuboideo del plexo que se relaciona de manera embrionaria con el ependimoma
  31. HEMANGIOMA, LA IRM EN EL PLANO AXIAL ILUSTRA EL TUMOR Y EDEMA ACOMPAÑANTE EN HEMISFERIO CEREBELOSO IZQUIERDO LA ANGIOGRACIA VERTEBRAL IZQUIERDA SELECTIVA EFINE UN NODULO HIPERVASCULAR CON VENAS DE DRENAJE DILATADAS
  32. Al microscopio: células epiteliales esféricas separadas por una red de tejido conjuntivo reticular
  33. La inclinacion del cuerpo ocasiona incremento o inicio de la cefalea o pérdida del equilibrio, hay cambios de conducta. Presentan confusion leve y cambios de la personalidad que pueden llegar hasta conducta psicotica
  34. ´los tumores que producen estos síndromes intracraneales únicos son:
  35. Es una alteración genética que provoca en los afectados, crecimiento descontrolado de tumores en casi todo el organismo, de una forma irregular. Este crecimiento está provocado por la falta de un "supresor" de crecimiento tumoral. Son típicas las manchas "café con leche" (en la piel), nódulos de Lisch (en el ojo), displasias (en los huesos largos), Schwanomas (en los nervios), Cataratas, etc. Existen 2 tipos de (NF):
  36. A veces el tumor ocurre como parte de la neurofibromatosis de von recklinghausen y adopta una de 2 formas Rara vez ocurren neuronomas acústicos ……………………… sin embargo son la piedra angular de neurofibromatosis tipo 2 NF 1 ó enfermedad de von Recklinghausen ó Neurofibromatosis periférica. Que se caracteriza por la aparición de manchas "café con leche" y afectación en el sistema nervioso periférico (Gliomas ópticos), si bien con el paso del tiempo pueden afectarse todos los - NF 2 ó Neurofibromatosis central, donde predominan los tumores en nervios craneales (nervios auditivos (VIII par), gliomas, meningiomas, etc.)
  37. Conforme el schwannoma del 8 nervio crece … 3. Mas tarde se desplaza y comprime el puente…
  38. 8 vestubulococlear IX glosofaringeo X vago XI espinal o accesorio XII hipogloso
  39. En algunos casos un estimulo supueso para la formacion …… Ej: atrofia ovarica que induce la formacion de un adenoma basofilo
  40. Con base en los métodos convencionales de tinción con hematoxilina y eosina las células de la hipófisis se clasificaron como: Cromófobas, acidófilas y basófilas relacion 5:4:1 Cromofobas es 4 a 20 veces mas frecuente que las acidofilas Estos estudios muestran que tanto las celulas cromofobas como acidofilas producen: h estimulante de tiroides TSH
  41. Es para medir hormonas hipofisarias en suero
  42. IZQ – MICROADENOMA QUE SE OBSERVA COMO UN NODULO HIPOTENSO DENTRO DE LA HIPOFISIS. QUIASMA OPTICO SE VE JUSTO ARRIBA DE LA GLANDULA DER: IRM NO CONTRASTADA SE VE UN MACROADENOMA QUE COMPRIME EL QUIASMA OPTICO
  43. En algunos casos de acromegalia responden mejor al ocreótido Si el px no tolera la bromocriptina o el ocreótido se recomienda el tratamiento qx La radiocirugía estereostática se usa solo si no esta en peligro la visión (Es una forma de radioterapia que enfoca rayos X de alta potencia sobre una pequeña área del cuerpo)
  44. Fig. 1. RMN (cortes axial y coronal; imagen potenciada en T1, con gadolinio): muestra una masa que presenta calcificaciones y capta contraste (probable meningioma esfenoidal).
  45. Frecuente en varones >50 años Todos los datos encontrados son del mismo lado de la afección Abulia: Carencia de voluntad, incapacidad para ejecutar una acto voluntario o tomar una decisión. El paciente desea llevar a cabo un acto, pero carece de la fuerza necesaria para hacerlo
  46. Pero puede presentarse a cualquier edad
  47. Manifestación inicial: parálisis de uno de los pares craneales (VI o VII) seguida de signos de fascículos largos (hemiparesia, ataxia unilateral y a la marcha) y si la enfermedad persiste puede matar al paciente en meses
  48. Tractografia que demuestra desplazamiento del haz piramidal
  49.  RM T2 correspondientes a 2 gliomas ópticos asociados a NF-1 que muestran zonas de alta intensidad (blanco) rodeando a otra de baja intensidad. Las zonas blancas representan una gliomatosis aracnoidea perineural.
  50. Clivus (dorso de la silla turca – agujero magno) Este tumor esta constituido por cordones de grandes células con gránulos de glucógeno y material mucoide Estos tumores no hacen metástasis Ataxia cerebelosa: movimientos súbitos y descoordinados, marcha inestable, nistagmo, disartria
  51. Existe una gran variedad de tumores , pero estos son raros y originan síndromes distintivos. La mayor parte de estos son benignos, pero algunos pueden malignizarse Esta categoría incluye osteomas, condromas, fibromas y también se observan quistes aracnoideos Los niños con este trastorno realizan un movimiento de aprobación y balanceo de la cabeza
  52. Constituyen un grupo de enfermedades del sistema nervioso que ocurren sin invasión ni compresión tumoral, se piensa que los tumores producen enzimas, hormonas o anticuerpos o que predisponen al sujeto a infecciones con virus.
  53. Esta tabla muestra los síndromes clínicos mas importantes causados por tumores en la base del cráneo