2. SÜRRENAL BEZ VE ADDİSON HASTALIĞI SAĞLIK BAKANLIĞI İZMİR EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 3. İÇ HASTALIKLARI KLİNİĞİ Uz. Dr. Metin Akıncılar Dr. Ahmet Çayakar

8. ADRENAL BEZ ANATOMİSİ Doğumda İleride bu oran olur ! Adrenal Bez Böbrek : 1 3 : 1 30

12. A.Phrenica inferior’un Suprarenal dalı A.Abdominalis’in Suprarenal dalı A.Renalis’in Suprarenal dalı Vena Cava İnferior Vena Renalis

15. Kapsül Zona glomeruloza Zona fasikulata Zona retikularis Adrenal medulla

16. Splanchnic sinir Medüller Ven Subkapsüler Arteryel pleksus Medüller Arter Kapiller

21. Yıl 1941… 2. Dünya savaşında Alman savaş pilotları yüksek irtifada uçmak için sürrenal ekstreleri kullanıyor !

23. Ve yıl 1950 …

27. Norepinefrin Epinefrin Normetanefrin Metanefrin Dihidroksimandelik asit Vanil Mandelik Asit COMT MAO MAO MAO COMT MAO COMT Feokromasitoma , nöroblastom retinoblastom , karsinoid tümör streste artar. MAO : Monoaminooksidaz COMT : Katekol – o- metil transferaz

33. Kortizolün etki mekanizması nasıl olmaktadır

34. Kortikosteroid Isı Şok Proteini Glukokortikoid reseptörü Fosfolipid Membran Bazı genlerin Transkripsiyon Regülasyonu DNA mRNA Ribosome Sitoplazma Çekirdek Yeni sentezlenen proteinler

35. Transkripsiyon regülasyonu 2 şekilde olmaktadır…

36. DİREKT İNDİREKT ( ) Ekspresyonu artan genler : * İnhibitör kappa Beta * IL 4 – 10 - 13 * TGF Beta * Lipocortin 1 Nükleer Faktör Kappa Beta İnhibitör Kappa Beta Alfa ( İnflamatuar protein sentez kaynağı ) Aktivasyonunu engeller ! Fosfolipaz A2 ‘yi İnhibe eder Prostoglandin Lökotrien Aktivatör protein 1 Ekspresyonu azalan genler : * IL 1 Beta * TNF Alfa * COX - 1 * MMP - 1 * NOS

37. Uzun (36-54) 100-300 BETAMETAZON Uzun (36-54) 150-270 DEKSAMETAZON Uzun (24-48) 300 TRİAMSİNOLON Orta (12-36) 180 METİLPREDNİZOLON Orta (12-36) 200 PREDNİZOLON Kısa (8-12) 90 HİDROKORTİZON ( Kortizol ) Kısa (8-12) 30 KORTİZON Biyolojik yarı ömrü ( Saat ) Plazma yarı ömrü ( Dak )

44. Cushing Sendromu

45. Psikoz Katarakt Egzoftalmus Aydede yüz Peptik ülser Sentripedal obesite Strialar Menstrüel bozukluklar Kemik kırıkları Osteoporoz Kompresyon kırığı Sırt ağrısı Boy kısalması Azalmış İnflamatuar cevap Yara iyileşmesinde gecikme Enfeksiyonlara yatkınlık Hiperglisemi Hipertansiyon Doku kalınlığında azalma Morarma Akne , pletore İncelmiş saç , Hirsutizm

47. Mineralokortikoid Fazlalığı

49. Konjenital Adrenal Hiperplazi

50. Kolesterol Desmolaz Sistemi 20 alfa hidroksilaz, 20-22 Desmolaz 3-Beta Hidroksisteroid Dehidrogenaz 17- alfa Hidroksilaz 21-alfa Hidroksilaz 11-beta Hidroksilaz Kortikosteroid metiloksidaz tip 2-3 17-20 Desmolaz 17 steroid redüktaz Aromataz Virilize olmayan KAH Miks KAH Virilize olmayan KAH Virilize KAH Virilize KAH Konjenital Hipoaldosteronizm Erkek Psödohermafrodizm Erkek Psödohermafrodizm Erkek Psödohermafrodizm Aldosteron Kortizol Kortikosteron Estrodiol Estrone 11- Deoksikortizol 11-Deoksikortikosteron Testosteron Delta4 Androstedion 17- OH Progesteron Progesteron Delta5 Androstedion Dehidroepi androsteron 17-OH pregnenolon Pregnenolon Kolesterol

51. Androjen Fazlalığı

52. İnfertilite Erkeklerin testesteron eksikliğinde dişileşmesi Kadınların testesteron fazlalığında maskülinleşmesi

53. İzole Hipoaldosteronizm

55. Feokromasitoma

57. Adrenal İnsidenteloma ve Adrenal Kanser

60. Normal Adrenal bez Atrofik bez Hiperplazik bez Adrenal Adenom Adrenal kanser

61. Hemoraji Tüberküloz Metastaz Amiloid depolanması

64. ADDİSON HASTALIĞI

76. Kısa ACTH Stimülasyon testi Başlangıç 1. saat 2. saat 4. saat 6. saat 1 mg Synacthen depot Testten hemen önce ve 1 mg Synacthen Depot uygulanmasından 1. , 2. , 4. ve 6. saat sonra plazma kortizolü ölçülümü için kan örneği alınır. Plazma kortizolü enjeksiyondan 60 dakika sonra >18 microgr/dl olmalı. Plazma kortizol değerlerindeki artışın bazale göre en az 7,2 microgr/dl olması şarttır . Kan tüpü

77. Uzun ACTH Stimülasyon Testi 1. gün 2. gün 3. gün Testten önce ve 3 gün süreyle günde 1 mg Synacthen Depot uygulamasından her 24 saat sonra plazma kortizol ve her gün için ayrı ayrı 24 saatlik idrarda serbest kortizol ve 17-OHKS ölçümleri yapılır. 24 Saatlik idrarda 17-OHKS değeri enjeksiyondan 24 saat sonra 27 mg , 48 saat sonra da 47 mg ‘ı aşmalıdır. Plazma kortizolü enjeksiyonda sonraki 1. , 2. ve 3. günlerde 25 microgr/dl’yi aşmalıdır. 24 saatlik idrar Başlangıç

81. Addison Hastalığı kuşkusu Plazma kortizolü ve ACTH düzeyi Kortizol düşük , ACTH yüksek Normal Kısa ACTH stimülasyon testi Yanıtsız Normal Hastalık var Hastalık yok Klinik kuşku devam ediyor

82. Yetersizlik Kuşkusu Plazma Kortizol ve ACTH düzeyi ile birlikte Kısa ACTH stimülasyon testi Normal Yetersizlik yok Plazma kortizolü düşük ACTH düşük Stimülasyon var Plazma kortizolü düşük ACTH yüksek Stimülasyon yok Sekonder yetersizlik Primer yetersizlik ( Kuşkulu durumlarda ) Uzun ACTH stimülasyon testi Stimülasyon var Stimülasyon yok Sekonder Yetersizlik Primer Yetersizlik