Porfirias e Pigmentos Biliares

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Porfirias e Pigmentos Biliares

  1. 1. <ul><li>PORFIRINAS E PIGMENTOS BILIARES </li></ul>
  2. 2. Hemoglobina <ul><li>A molécula da hemoglobina é composta de quatro cadeias polipeptídicas unidas de forma não covalente. Cada cadeia possui um complexo heme-ferro . </li></ul>
  3. 3. São compostos heterocíclicos constituídos de quatro anéis pirrólicos (4C e 1N). Os quatro pirróis estão ligados por pontes metilênicas para formar um anel tetrapirrólico. PORFIRINAS
  4. 4. PORFIRINAS <ul><li>Possuem no seu centro um espaço apropriado para acomodar um íon metálico . </li></ul><ul><li>Os representantes mais comuns desta classe de compostos são o grupo hemo, que contém ferro, a clorofila, que contém magnésio, e os pigmentos biliares. </li></ul>
  5. 6. <ul><li>As porfirinas são pigmentos de cor púrpura e de origem natural. A estrutura em anel da porfirina é a razão pela qual todos os derivados porfíricos absorvem luz a um comprimento de onda próximo dos 410 nm, dando-lhes a sua cor característica. </li></ul><ul><li>A presença adicional de um íon metálico pode afetar esta propriedade devido ao fenômeno de transferência de carga dos átomos de azoto para o metal, que possui uma energia na gama da radiação visível. </li></ul>
  6. 7. BIOSSÍNTESE DAS PORFIRINAS As porfirinas são sintetizadas a partir do aminoácido glicina e succinil-CoA nos mamíferos. Principais sítios de biossíntese do heme: fígado e células produtoras de eritrócitos na medula óssea.
  7. 9. O ferro é armazenado em tecidos dentro de moléculas de ferritina e transportado no plasma pela transferrina.
  8. 12. Os pigmentos biliares são os produtos da degradação do hemo libertado de eritrócitos em fim de vida.
  9. 13. <ul><li>Em uma contusão muscular, aparece uma mancha negra à superfície da pele devido ao derrame e coagulação de sangue de vasos sanguíneos danificados. </li></ul><ul><li>À medida que os eritrócitos vão morrendo, o grupo hemo da hemoglobina é libertado e convertido primeiro a biliverdina , o que dá um aspecto esverdeado à equimose. </li></ul><ul><li>O aspecto amarelado da fase seguinte do hematoma é devido à conversão a bilirrubina . </li></ul>
  10. 15. <ul><li>Degradação e excreção da heme da hemoglobina: Após cerca de 90 a 120 dias de atividade normal as hemácias circulantes são destruídas em um processo chamado de hemocaterese que ocorre no baço, fígado e medula óssea por lise por ação de macrófagos. Ocorre a liberação então da hemoglobina. A cadeia globínica pode ser reaproveitada inteiramente ou na forma de aminoácidos livres A fração porfirínica da heme será convertida em pigmentos biliares e excretado por via fecal e urinária. O ferro é armazenado por um novo grupo heme. </li></ul>
  11. 16. <ul><li>No hepatócito, a bilirrubina desliga-se da albumina e forma um complexo protéico com as chamadas proteínas Y e Z. Logo depois, liga-se a um outro complexo chamado ligandina . </li></ul><ul><li>É então transportada para o retículo endoplasmático liso onde ocorre a associação com o ácido glicurônico (enzima glicuronil transferase). </li></ul>DEGRADAÇÃO <ul><li>A hemoglobina é metabolizada no baço e no sistema reticuloendotelial , sendo degradadas em heme e globina, o anel heme é aberto, produzindo ferro livre e biliverdina, que é reduzida a bilirrubina pela enzima biliverdina redutase. </li></ul><ul><li>Essa bilirrubina recém-formada circula no sangue ligada à albumina sérica (forma não-conjugada). </li></ul><ul><li>É transportada pelo sistema porta até o fígado, onde penetra no hepatócito por dois mecanismos distintos: difusão passiva ou endocitose. </li></ul><ul><li>A bilirrubina, agora já conjugada, é transportada até a membrana celular. É excretada diretamente, alcançando o trato intestinal, onde é metabolizada pelas bactérias da flora intestinal, formando os urobilinogênios . A maior parte dos urobilinogênios é absorvida e novamente excretada pelo fígado , e uma pequena fração é excretada pelos rins . </li></ul>
  12. 18. <ul><li>PORFIRIAS porfiria vêm do grego porphiros, significando vermelho-arroxeado. </li></ul><ul><li>Distúrbios hereditários ou adquiridos causados por deficiência de uma enzima na via de biossíntese do hemo promovendo o acúmulo de precursores da porfirina nos eritrócitos, nos fluidos corporais e no fígado. </li></ul>Podem ser: Porfirias Eritropoiéticas ou Porfirias Hepáticas.
  13. 19. <ul><li>Exemplo: </li></ul><ul><li>Porfiria Eritropoiética Congênita: insuficiência da co-sintase. Nesta porfiria, a síntese da quantidade necessária de uroporfirinogênio III é acompanhada da formação de quantidades bem grandes de uroporfirinogênio I, o isômero assimétrico inútil. </li></ul><ul><li>Manifestações clínicas: urina vermelha, dentes exibem forte fluorescência quando expostos à luz ultravioleta, pele geralmente muito sensível. </li></ul>
  14. 21. ICTERÍCIA Icterícia: é o aumento da [bilirrubina] no meio plasmático, e depositar-se nos tecidos dando-lhes um aspecto amarelado que chamamos de icterícia, que existem três tipos: Hemolítica: com o aumento da hemólise tem-se uma sobrecarga para o fígado, o individuo apresenta grande quantidade de BI, pois o fígado não da conta de transforma-los em BD, também se tem o aumento de estercobilinogenio. Hepática: quando houver lesão nos hepatócitos, com o aumento de BD e BI, diminuição nas fezes e aumento na urina. Obstrutiva: quando houver obstrução das vias biliares dificultando o lançamento da BD para o intestino, esta reflui para o sangue o que aumenta o BD sanguíneo o que provoca fezes claras e presença elevada de bilirrubina na urina.

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