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Tumores cerebrales en los niños, diagnóstico y semiología
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Tumores cerebrales en los niños, diagnóstico y semiología
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Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya) FRECUENCIA SNC son: Neurofibromatosis I y II, Esclerosis Tuberosa, Enfermedad de von Hippel-Lin- El cáncer infantil representa la segunda cau- dau, síndrome de poliposis familiar y síndro- sa de mortalidad después de los accidentes. me carcinomatoso de células basales nevoi- Los tumores del sistema nervioso central des. La tasa de incidencia estandarizada para (SNC) ocupan el segundo lugar por su fre- padecer un tumor cerebral entre familiares es cuencia dentro de todas las neoplasias infan- del 2,55% y el sexo también es un factor de tiles, solo por debajo de las leucemias y son riesgo para padecer determinados tumores los tumores sólidos más frecuentes en meno- cerebrales. res de 15 años. La incidencia anual en la po- blación europea y norteamericana es de Entre los factores de riesgo adquiridos en lo que 3/100.000 habitantes menores de 15 años, respecta a la infancia, no existe evidencia de con una relación hombre/mujer a esta edad aumento de riesgo de padecer tumores cere- de 1,2. Durante el periodo 1980-2001 se han brales para los factores ambientales estudia- registrado en nuestro país en el Registro Na- dos como son los campos electromagnéticos, cional de Tumores Infantiles (RNTI) un to- uso de teléfonos móviles, exposición a líneas tal de 2.273 casos de tumores cerebrales ex- de alta tensión, traumatismos craneoencefá- cluyendo a los mayores de 14 años. Presentan licos incluido el traumatismo obstétrico, una distribución por sexos con predominio compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas masculino y los valores de incidencia y super- en tetinas y biberones. No se ha demostrado vivencia a cinco años son superponibles a los el efecto pernicioso de los compuestos nitro- descritos en otras series. genados en la dieta de la gestante. Hay evi- dencia sugestiva pero no concluyente sobre la influencia de la edad del padre durante la FACTORES PREDISPONENTES concepción, el uso domiciliario de pesticidas En la etiología de los tumores infantiles, al y el fumar pasivamente durante el embarazo. contrario que en el adulto, existe una menor Hay evidencia franca sobre la exposición interacción entre factores genéticos y am- profesional paterna en las industrias de pin- bientales. turas y sobre el efecto protector de la ingesta de vitaminas durante la gestación, pero son En cuanto a los factores genéticos predispo- las radiaciones ionizantes el único factor cuya nentes para desarrollar un tumor cerebral, el relación causal está completamente demos- 4% de los tumores cerebrales se asocian a sín- trada. La irradiación craneal, incluso a dosis dromes hereditarios o enfermedades genéti- bajas, aumenta la incidencia de tumores pri- cas multifactoriales. Los síndromes heredita- marios del SNC. El periodo de latencia pue- rios con mayor predisposición tumoral en el de oscilar desde 10 a más de 20 años después © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
2.
204
Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica de la exposición a la radioterapia por lo que hemisférica (astrocitomas, oligodendroglio- la mayoría de los tumores inducidos por la ra- ma, PNET, ependimoma, meningioma, tu- diación se ponen de manifiesto en la edad mores de plexos coroideos, tumores de la re- adulta. gión pineal y tumores de extirpe neuronal o mixta). A pesar de todo esto, la causa de la mayor parte de los tumores cerebrales sigue siendo 3) Extensión: desconocida. Tienen más propensión a diseminarse por el espacio subaracnoideo los meduloblastomas, CLASIFICACIÓN ependimomas y germinomas. Si la neuroima- gen cerebral sugiere uno de estos tipos, es im- Se realiza en base a la localización, extensión portante realizar una RNM medular con ga- e histología del tumor, parámetros todos que dolinio, antes de la cirugía, así como analizar difieren en la infancia respecto a la edad el LCR: citología, glucosa y proteínas. Los adulta. En el futuro, la clasificación engloba- marcadores tumorales en LCR son especial- rá también los factores genéticos intrínsecos mente útiles en el caso de germinomas. El del tumor: inmuno-histoquímico, genético meduloblastoma puede ocasionalmente pro- molecular, citogenética y mediciones de la ducir metástasis óseas, por lo que deberá va- actividad mitótica. lorarse la gammagrafía y biopsia de médula ósea. No se ha demostrado mayor riesgo de 1) Histología: diseminación con las derivaciones ventrícu- Se basa en la Clasificación de la World He- lo-peritoneales. alth Organization en la que se consideran cuatro grupos que, para los niños, quedaría resumida en astrocitomas, meduloblasto- CARACTERISTICAS CLINICAS mas/tumores neuroectodérmicos primitivos La clínica va a depender de la edad del niño, (PNET), ependimomas, craneofaringiomas, la localización del tumor y del grado de ex- tumores de células germinales y de plexos co- tensión del mismo. Los tumores cerebrales roideos en orden decreciente de frecuencia producen su sintomatología por el efecto masa del tumor, el aumento secundario de la 2) Localización: presión intracraneal y el edema peritumoral y En los niños predominan los tumores de loca- por infiltración o destrucción del tejido cere- lización infratentorial frente a las localizacio- bral sano. nes supratentoriales que son mayoritarias en adultos. Sólo durante el primer año de vida 1. Síndrome de hipertensión intracraneal. las localizaciones supratentoriales son más frecuentes. Aproximadamente el 50% de los Refleja habitualmente la hidrocefalia obs- tumores son infratentoriales (astrocitoma ce- tructiva por un tumor de fosa posterior. Con rebeloso, meduloblastoma, ependimoma y mucha menos frecuencia la hidrocefalia es glioma de tronco); el 20% son selares o su- secundaria a compresión hemisférica o a hi- praselares (craneofaringioma, gliomas quias- perproducción de LCR por un tumor de ple- mático, talámico e hipotalámico y germino- xos coroides. La obvia progresividad clínica mas); y el 30% restante de localización de este cuadro es el único elemento fiable © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
3.
Tumores cerebrales infantiles:
Diagnósticos y semiología neurológica 205 para diferenciarlo de las tan comunes cefale- percentiles del perímetro cefálico durante el as benignas de la infancia por ello, un exa- primer año de vida. La torticolis persistente men neurológico cuidadoso es de primordial puede indicar un desplazamiento de la amig- importancia. El déficit visual por atrofia ópti- dala cerebelosa o un tumor cérvico-bulbar. ca secundaria a papiledema crónico es un ha- llazgo poco frecuente y cuando detectamos 2) Signos de focalización: tal déficit es más fácil que corresponda a un tumor de vías ópticas con o sin hipertensión Una hemiparesia sugiere un origen hemisféri- intracraneal; por lo tanto no debemos excluir co o de tronco cerebral. La paraparesia apun- la posibilidad de que una cefalea se deba a hi- ta a un origen espinal y más raramente a un pertensión intracraneal cuando no encontre- proceso expansivo de la cisura interhemisfé- mos datos en el fondo de ojo. A la hiperten- rica aunque no debemos olvidar la parapare- sión intracraneal es fácil que se asocien sia secundaria a neuroblastomas de localiza- ción paravertebral con compresión espinal. signos de falsa localización como la diplopia Las posturas anómalas de los lactantes pueden por paresia de los pares oculomotores o el dé- deberse a paresias de las extremidades, más ficit de la elevación ocular por compresión del difíciles de detectar en su inicio que las alte- tectum. La ataxia propia del cráneo hiperten- raciones de la marcha del niño. La afectación sivo es más bien una apraxia de la marcha se- de pares craneales bajos es propia de la inva- cundaria a la hidrocefalia, y por lo tanto tam- sión de tronco, especialmente si se asocia a bién falso signo de focalidad. En los niños afectación de vías largas en ausencia de hi- mayores suele aparecer la tríada clásica de ce- pertensión intracraneal. El nistagmo sin défi- falea, vómitos y somnolencia de forma aguda o cit visual indica afectación de tronco o cere- de forma insidiosa con cefaleas intermiten- belo y la ataxia de tronco, afectación del tes, disminución del rendimiento escolar y vermix. El síndrome diencefálico es caracterís- cambios de personalidad. La cefalea suele te- tico de los tumores localizados en la línea me- ner predominio matutino y en ocasiones se dia por infiltración a ese nivel, cursando con relaciona con la localización del tumor aun- hiperactividad, buen humor, adelgazamien- que hay que tener en cuenta que los tumores to-caquexia e irritabilidad y suele acompa- del SNC son una causa poco frecuente de ce- ñarse de alteraciones visuales secundarias a falea si los comparamos con la cefalea de ori- afectación quiasmática. En los tumores me- gen tensional o migrañosa. En los lactantes, dulares, los síntomas clínicos son bastante in- debido a la posibilidad que ofrece la disten- específicos y reflejan la situación del tumor a sión de las suturas y fontanelas, pueden no nivel local (dolor localizado que suele empeo- aparecer los síntomas clásicos de cefalea y vó- rar por la noche, alteraciones sensoriales y mitos (irritabilidad por dolor) y lo más frecuen- debilidad muscular/atrofia) y el compromiso te es encontrar una macrocefalia progresiva. de las vías motoras y sensitivas por debajo del ni- Sin embargo, debe hacerse una ecografía ce- vel medular afectado (hipotonía y espasticidad rebral antes de alarmar a la familia, especial- o hipotonía y flacidez, afectación sensorial y mente cuando el resto de la exploración es vesical). Puede aparecer una postura de hiper- anodina, ya que la macrocefalia idiopática be- lordosis antiálgica y desarrollan progresiva- nigna es un proceso sumamente frecuente mente deformidades espinales en forma de ci- que también produce la temible escalada de foescoliosis. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
4.
206
Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica 3) Crisis convulsivas: 12%, aumentando considerablemente la fre- cuencia si la serie quirúrgica se circunscribe al Son el primer síntoma del 6-10% de los tu- lóbulo temporal. Los pacientes con epilepsia mores cerebrales infantiles, y aparecen a lo intratable en los que la cirugía de la epilepsia largo de la evolución en un 10-15% adicio- demostró un origen tumoral tenían una ex- nal. Su aparición depende de la localización ploración normal previa en el 80-97%. Las tumoral (50% de los tumores hemisféricos crisis son del tipo parcial complejo en la mi- producen convulsiones), de la estirpe celular tad de los casos, y en casi la tercera parte pue- (gangliogliomas y astrocitomas especialmen- den asociarse diferentes tipos de crisis. Varios te), del grado de malignidad (en menores de estudios han descartado la posibilidad onco- 10 años, 28% de los gliomas de bajo grado de- génica de los fármacos antiepilépticos. Toda butan con epilepsia, y 12% de los alto grado), la epilepsia de difícil control debe ser estudia- y de la edad (el debut epiléptico de los tumo- da con RNM. Una TAC previa normal o con res es menos probable en la infancia que en hipodensidades aparentemente residuales no la edad adulta). Los pacientes tumorales que supone garantía alguna en estos casos. debutan con convulsiones tienen una explo- ración neurológica inicialmente normal en el 4) Alteraciones endocrinas: 75% de los casos, y refieren alteraciones del comportamiento el 50%. Los tumores de localización pineal presentan el síndrome de Parinaud y alteraciones de la Por otra parte, el 1-5% de la población epi- pubertad. La obesidad, talla corta y pubertad léptica presenta una etiología tumoral, au- retrasada sugieren la presencia de un craneo- mentando el porcentaje con la mayor utiliza- faringioma o glioma hipotalámico. La puber- ción de estudios neuroradiológicos. El origen tad precoz es frecuente en tumores hipotalá- tumoral es más frecuente en las crisis parcia- micos y en los de la región pineal y la diabetes les y en sujetos de menor edad: 17% de los insípida se observa en los germinomas supra- menores de 4 años con epilepsia parcial. La selares. La disfunción pituitaria, en todas sus larga evolución de la epilepsia disminuye el variantes, indica claramente su localización. riesgo pero no lo suprime: OR 9,4 para las epilepsias con menos de un año de evolución 5) Coma de instauración súbita: y un 4,7 para aquellas con más de 10 años. Las convulsiones febriles no suponen riesgo Es muy infrecuente y suele deberse a una he- alguno. Las crisis epilépticas pueden aparecer morragia intratumoral. Puede también obser- a cualquier edad, desde los primeros días de varse en los raros casos de metástasis cerebra- vida. Es importante la práctica de una RNM les de tumores como el rabdomiosarcoma en todo niño con epilepsia parcial que no co- embrionario, el tumor de Wilms y el sarcoma rresponda a los bien conocidos síndromes osteogénico. La obstrucción súbita de uno de idiopáticos, y cuya etiología no haya sido fir- los agujeros de Monro es excepcional. memente establecida. En tales casos, la nor- malidad EEG o buena respuesta al tratamien- 6) Trastornos del comportamiento: to, no son garantía de ausencia tumoral. En términos generales claros trastornos del En los niños sometidos a cirugía por epilepsia comportamiento son poco frecuentes pero intratable, el porcentaje de tumores es del síntomas psicológicos sutiles son muy habi- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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Tumores cerebrales infantiles:
Diagnósticos y semiología neurológica 207 tuales. La observación más frecuente referida ALGUNAS CONSIDERACIONES por los padres es que su hijo ha cambiado sin SOBRE EL TRATAMIENTO saber definir cómo. Los profesores suelen refe- rir un empeoramiento en su rendimiento es- 1.- El Comité de Tumores. colar y en la capacidad de concentración. En los adolescentes pueden aparecer síntomas de- Para unos resultados óptimos se requieren los presivos a consecuencia de cambios de com- esfuerzos coordinados de neurólogos, neuro- portamiento que no se reconocen a tiempo. cirujanos, oncólogos y radioterapeutas, ade- más de neurorradiólogos, neuropatólogos, re- habilitadotes y, cuando sea conveniente, EXAMENES COMPLEMENTARIOS endocrinólogos y psicólogos del área pediá- La técnica de elección es la resonancia mag- trica. La Unidad de Oncología Pediátrica nética (RM). La tomografía axial computeri- suele ser la coordinadora principal del trata- zada (TAC) ha quedado reducida a una me- miento de estos niños. dida de apoyo ante la sospecha de calcificaciones y en las situaciones en las que 2.- Objetivos quirúrgicos. se requiera un estudio rápido y sin anestesia Se trata de obtener un diagnóstico histológi- (hidrocefalia descompensada, hemorragia in- co, de reducir la masa tumoral y liberar la cir- tratumoral, etc.). En una radiografía de crá- culación de LCR. Sólo en los casos de epi- neo se puede observar la presencia de calcifi- lepsia intratable, el último de estos objetivos caciones, deshiscencia de suturas y es sustituido por el del control crítico. Los tu- alteraciones de la silla turca presentes en los mores profundos de difícil acceso requieren la craneofaringiomas. La ecografía cerebral per- práctica de una biopsia estereotáxica, salvo mite el despistaje de masas quísticas y sólidas excepciones, como los gliomas de tronco no en neonatos y lactantes. Se intenta conseguir exofíticos, por ejemplo. El pronóstico de la una mayor aproximación al diagnóstico his- mayoría de los tumores depende en gran par- tológico a través de la imagen con la RM con te de lo completo o incompleto de la extirpa- espectroscopia y delimitar con mayor seguri- ción. Se recomienda el control neurorradio- dad el campo quirúrgico gracias a la RM fun- lógico durante las primeras 72 horas de la cional (áreas motoras y del lenguaje) así intervención, antes de que los procesos de ci- como durante el acto quirúrgico gracias a la catrización se hagan notar. ecografía, a los registros y estimulación elec- trofisiológica. Los estudios con tomografía por emisión de positrones (PET) ayudan a di- 3.- El caso de los gliomas ópticos de la Neu- ferenciar la recidiva tumoral de la radione- rofibromatosis tipo I. crosis, y contribuyen al diagnóstico de los pe- Se detectan en menos del 20% de estos pa- queños tumores que originan epilepsia cientes y su edad media de aparición está en- intratable. La angio-RM, la PET y la tomo- tre los 4 y los 5 años, habitualmente en el cur- grafía computerizada por emisión de fotón so de los controles periódicos en pacientes único (SPECT), contribuirán igualmente a asintomáticos o con déficit visuales estáticos. un mejor estudio del tumor. La recomendación actual para el diagnóstico © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica de estos tumores en la Neurofibromatosis SECUELAS NEUROLOGICAS DEL tipo I asintomática es la realización de con- TRATAMIENTO troles oftalmológicos anuales hasta los 8 años de edad y posteriormente bianuales. No se re- Se consideran secuelas a todos los déficit fí- comienda utilizar la resonancia magnética a sicos o psicosociales persistentes, que vienen no ser que haya sintomatología o dato en la determinados por el tratamiento recibido, la exploración que lo justifique. Cuando el glio- edad y la localización del tumor. Con la ayu- da de la quimioterapia se intenta demorar, ma es sintomático los controles se hacen más evitar o modificar la radioterapia craneal en frecuentes pero dado que se trata de astroci- los menores de tres años. La neuroimagen tomas de bajo grado, si no hay signos de evo- detecta la leucoencefalopatía precoz y las cal- lutividad, no se obtiene confirmación histo- cificaciones que aparecen tardíamente en la lógica ni se ofrece tratamiento. sustancia gris cortical y en los ganglios basa- les, siendo éstos los principales cambios ce- 4.- El caso de la cirugía de la epilepsia cuan- rebrales asociados al tratamiento de los tu- do su origen demuestra ser tumoral. mores cerebrales en la infancia. En los niños con leucemia linfoblástica aguda que reci- 4.1. El glioma indolente: ¿Cuándo intervenir? bieron radioterapia, con o sin metrotexate Ni la intervención precoz ni la radioterapia intratecal, se ha observado además una dila- han demostrado su eficacia en estos casos, a tación ventricular y de los espacios subarac- diferencia de los tumores no epileptógenos. noideos, residual. El desarrollo cognitivo se La epilepsia, sin embargo, no remitirá sin la ve afectado sobre todo en los más pequeños, cirugía. La controversia se mantiene. quedando ampliamente constatado que una edad precoz cuando reciben la radioterapia 4.2. Resección del foco tumoral o del foco epi- incrementa el riesgo de secuelas neurocog- léptico: La atrofia del hipocampo (gliosis y nitivas. Otras alteraciones observadas son: pérdida neuronal) se asocia con frecuencia a déficit hormonales (sobre todo de la hormona la epilepsia del lóbulo temporal, indepen- de crecimiento y de la hormona estimulante dientemente de que ésta esté producida o no del tiroides), alteraciones visuales y auditivas, por un tumor del mismo lóbulo. Las implica- ciones patogénicas son todavía objeto de es- distintos grados de déficit motores y la apari- tudio, y hay quien discrepa sobre la conve- ción de segundos tumores. En un amplio estu- niencia de extirpar ambas zonas. dio retrospectivo de más de 5 años de segui- miento desde el diagnóstico del tumor, se 4.3. Las formas de transición de cortex displási- compara la incidencia de deficiencias en los co a focos neoplásicos corticales: Se encuentran supervivientes comparados con sus herma- en al menos el 4% de las lobectomías por epi- nos como controles; los supervivientes de lepsia intratable. Se asocian a tumores benig- tumor tienen un riesgo 17 veces mayor que nos o de lenta evolución: disembrioplásico los controles de sufrir deficiencias auditivas, neuroepitelial (DNT), oligodendrogliomas y, 14 veces mayor de alteraciones visuales, al- más raramente, a astrocitomas de bajo grado. teraciones de la coordinación en el 49%, al- El significado de esta asociación todavía se teraciones motoras en el 26%, y el 25% pre- desconoce. sentaron convulsiones a largo plazo. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
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Tumores cerebrales infantiles:
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