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Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)
1. Les cardiopathies cyanogènes
et non cyanogènes
Dr Yvensie JACQUES R2
Février 2015
Thursday, March 12, 2015
Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non
cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015
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3. Rappel embryologique
Généralités
Débute au 18eme jour
après la fécondation
Se termine vers le 42eme
jour
Cœur commence a battre
au 21eme jour
Evolution
Plicature/ rotation/
bourgeonnement/
cloisonnement oreillettes
et ventricules
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5. Fréquence et classification
• Les cardiopathies congénitales concernent 6 a 8 naissances
sur 1000
• Classification physiopathologique:
• Cardiopathies non-cyanogènes
• Cardiopathies cyanogènes
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6. Classification
Shunt Gauche droit/ obstruction
• Cardiopathies non-
cyanogènes
• CIA
• CIV
• CA
• CAV
• Coarctation de l’aorte
• Sténose aortique/ sténose
pulmonaire
Shunt Droit- Gauche
•Cardiopathies
cyanogènes
•Tétralogie de Fallot
•Transposition des
grands vaisseaux
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7. Etiologies
• Maladies maternelles
• Rubéole → sténoses des artères pulmonaires*
• Diabète → CIV et transposition des grands vaisseaux**
*VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating maternal rubella. Brit.Heart J., 1965,
27,49.
**Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5,
815-820
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8. Etiologies
• Anomalies chromosomiques
• Trisomie 21: 50 % → CIA, CIV,
canal atrioventriculaire ou une
Tétralogie de Fallot
• Trisomie 18: 90 % → CIA, CIV,
persistance du canal artériel
• Syndrome de Turner →
Coarctation de l’aorte
• Prises de Toxiques
• Alcool→ syndrome alcoolo-fœtal,
CIV*, CIA et tétralogie de Fallot
• Antidépresseurs
• Antiépileptiques
Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in
patients with Turner’s Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov;
133(5) : 688-92
Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology:
Concepts of altered Health States, 8th ed. pp 570
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9. Les signes révélateurs
1. Poids ↑ou ↓
2. Dyspnée (biberon)
3. Cyanose
4. Transpiration
5. Malaises (± effort)
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10. Les signes révélateurs
6. Douleurs thoraciques
7. Gros foie
8. SS
9. Gros cœur (Rx)
10. ECG
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11. 1) Communication inter ventriculaire
2) Communication interauriculaire
3) Persistance du Canal artériel
4) Coarctation de l’aorte
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12. Types de cardiopathies non cyanogene
• CIV,CIA, Persistance du canal arteriel, CIV + insuffisance aortique
Cardiopathie par shunt gauche- droit
• Coarctation de l’aorte, Sténoses aortique et pulmonaire, ect..
Cardiopathie par obstruction
• Prolapsus valve mitrale, insuffisance mitrale congénitale, ect..
Cardiopathie par régurgitation
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13. COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE
• La plus fréquente
• Passage du sang O2 du VG→
VD→ ↑le travail du cœur
D→ ↑ du sang des poumons
• Dx grâce l’echographie
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14. CIV
• Signes cliniques
• Asymptomatiques en cas de
petites CIV
• Défaillance cardiaque avec
HTAP après quelques mois si
CIV larges
• Infections pulmonaires a
répétition
• Souffle systolique
• Tachypnée, tachycardie,
hépatomégalie.
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15. CIV
• Prise en charge
• Ttt médical
• Diurétiques
• Inhibiteurs de l’enzyme de
conversion
• Ttt chirurgical
• Patch en dacron
• Cerclage de l’art pulmonaire
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16. Communication interauriculaire
• Passage sang circulation
systémique→ circulation
pulmonaire
• Dx antenatal delicat
• Dx tardif (2 ans), car souvent tres
bien toléré.
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17. CIA
• Signes cliniques
• Souvent asymptomatique
• Infections pulm a repet,
dyspnee d’effort
• Insuffisance cardiaque
• Souffle
• Troubles du rythme après 40
ans
• Dx
• X-ray du thorax→ cardiomégalie
• écho→ Dilatation du cœur droit
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18. CIA
• TTT
• Non systématique
• Diurétiques et inhibiteurs
de l’enzyme de
conversion
• Implantation d’une
ombrelle par
cathétérisme
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20. Persistance du canal artériel
• Canal reliant l’aorte a l’art
pulm lors de la circulation
fœtale
• Persistance fréquente chez les
prématurés
• Anomalie de la musculature chez
les bb a terme
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21. Persistance du canal artériel
• DX antenatal quasiment
impossible
• Signes
• Pouls bondissants
• Souffle systolique
• Dx
• Echo Doppler
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22. Persistance du canal artériel
• Ttt
• Fermeture spontanée dans
les 4 premières semaines de
vie chez le prema
• Restriction hydrique et
indométacine si CA
symptomatique
• Ttt chir : fermeture du canal
par Ombrelle.
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23. Coarctation de l’aorte
• Rétrécissement de l’aorte, a la
zone de fermeture du canal
arteriel
• Dx (clinique)
• Signe de choc a la première
semaine de vie
• Pouls distaux réduits
• Hypertension des membres
superieurs
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24. Coarctation de l’aorte
• Dx echographique
• Mise en évidence du
rétrécissement ( signe direct)
• Hypertrophie du VD et de l’artere
pulm (signes indirects)
• TTT
• TTT médical de l’insuffisance
cardiaque : prostaglandine et
dopamine
• Ttt Chir: intervention de Crafoord
• âge idéal: 2-5 ans
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25. Cardiopathies cyanogènes
1) Tétralogie de Fallot
2) Transposition des grands vaisseaux
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26. Cardiopathies cyanogènes
•La cyanose
•Coloration bleutée des téguments et /ou des
muqueuses.
•Centrale: 5g/dl de sang non oxygéné au niveau du
lit capillaire
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27. Tétralogie de Fallot
• Cardiopathie cyanogène la
plus commune
• Comporte 4 anomalies:
• Sténose pulmonaire
• Une large CIV
• Chevauchement de l’aorte
sur le septum
interventriculaire
• Hypertrophie ventriculaire
droite
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29. Tétralogie de Fallot
• Signes et symptômes
• Souffle pulmonaire
• Crises de Fallot: Cyanose + malaise
syncopale
• Squatting chez les enfants après
un effort
• Hippocratisme digital chez les
grands enfants
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30. Tétralogie de Fallot
X ray du thorax: Image du Cœur en sabot
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31. Tétralogie de Fallot
1. Ttt des crises de Fallot
• morphine→ sédation et douleur
• Propanol IV→ vasoconstricteur
périphérique
• bicarbonate→ correction de
l’acidose (due a l’hypoxie)
• Curarisation + ventilation
artificielle → réduire la demande
en O2
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32. Tétralogie de Fallot
2. Ttt de la malformation
1. Chirurgie palliative
• Pour les nourrissons
symptomatiques
2. Chirurgie curative
• Vers 6 mois d’age→ fermeture de la
CIV et diminution de la stenose pulm
via un patch d’elargissement
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33. Tétralogie de Fallot
Chirurgie palliative Chirurgie curative
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35. Transposition des grands vaisseaux
• Malformation incompatible
a la vie extra-utérine
• A la naissance→ fermeture
des shunts physiologiques →
indépendance des
circulations pulmonaire et
systémique
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36. Transposition des grands vaisseaux
• Signes et symptômes
• Cyanose
• DX
• X-ray → cœur en œuf???
• Echo (indispensable)
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37. Transposition des
grands vaisseaux
X- ray montrant unCœur. en oeuf
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38. Transposition des grands vaisseaux
• TTT
• Maintenir ouvert le canal
artériel ainsi que le foramen
ovale
• Mélange de sang oxygéné et
non-oxygene
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39. Transposition des grands vaisseaux
• Perfusion de prostaglandines au
Nne
• Manœuvre de Rashkind
• Switch arteriel
• Réimplantation aorte sur VG,
coronaires sur Aorte, et art pulm
sur VD
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40. En résumé
• Cardiopathies congénitales: 6 a 8 pour 1000 naissances vivantes
• Etiologies : rubéole, diabète gestationnel, chromosomique[ trisomie
21(50%), trisomie 18 (90%)]
• Signes révélateurs:
• Dyspnée, perte ou gain de poids, cyanose, hépatomégalie, cardiomégalie…
• DX
• X-ray thorax, echo, echo doppler, ECG
• Ttt
• Palliatif
• Chirurgical
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41. Merci!
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42. Bibliographie et Sitographie
• Kliegman, Stanton, ST Geme. Nelson textbook of Pediatrics.19th ed.
Elsevier. PP 1550-1580
• Hämmerli M. Screening des cardiopathies congénitales. Peadiatrica: 16(5)
2005.
• Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’s
Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov; 133(5) : 688-92
• Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered Health
States, 8th ed. pp 570-580
• VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating
maternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49
• Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of
diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820
Thursday, March 12, 2015
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cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015
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Notes de l'éditeur
Les shunt gauche droit, non cyanogènes, peuvent a la longue se transformer en shunt droit-gauche, et produire une HTAP fixee: syndrome de Einsenmenger
En cas de petite CIV, on obtient un grand souffle systolique, mais les grandes CIV ne donnent presque pas de souffle, c est la le danger