La enfermedad de Schönlein-Henoch o púrpura de Schönlein-Henoch se caracteriza por presentar púrpura en la piel, dolor abdominal, artritis y afectación renal. Los síntomas más comunes son manchas púrpuras en las piernas y nalgas, dolor abdominal y artritis. La causa se desconoce pero se cree que está relacionada con una reacción inmunológica que involucra a la inmunoglobulina A. El diagnóstico es clínico y se basa en los síntomas

1. Púrpura de Schönlein-Henoch
M. en C de la S. María del Carmen
Fuentes Cuevas

2. • La enfermedad recibe su nombre después de que
el pediatra alemán Eduard Heinrich Henoch
(1820–1910), y su maestro Johann Lukas
Schönlein (1793–1864), la describieran en la
década de 1860. El médico inglés William
Heberden (1710–1801) y el dermatólogo Robert
Willan (1757–1812) ya habían descrito la
enfermedad en 1802 y 1808, respectivamente,
pero el nombre enfermedad de Heberden–Willan
ha caído en desuso. William Osler fue el primero
en reconocer el mecanismo elérgico que subyace
a la enfermedad.

3. Púrpura de Schönlein-Henoch

4. • Los síntomas son diversos,
afectando con mayor
frecuencia a la piel (100%
de los casos), donde
produce púrpura palpable
de distribución
característica, más intensa
en nalgas y extremidades
inferiores. También dolores
abdominales. La artritis y el
dolor abdominal
constituyen la "tríada
clásica" de la enfermedad
de Henoch–Schönlein

5. • El enrojecimiento de la piel se presenta en todos
los casos, dolores artriculares y artritis en el 80%,
y dolor abdominal en el 62%. Algunos casos
incluyen el hemorragia gastrointestinal como un
cuarto criterio; esto ocurre en el 33% de los
casos, a veces, pero no necesariamente siempre,
debido a intususcepción. El púrpura típicamente
aparece en las piernas y nalgas, pero puede
llegar a verse también en los brazos, cara y
tronco.

6. • El dolor abdominal es generado por el cólico, y
puede estar acompañado de náuseas, vómito,
constipación o diarrea. Puede haber rastros de
sangre o moco en las heces. Las
manifestaciones gastrointestinales se deben a
la vasculitis en ese territorio con la aparición
de edema en la pared intestinal. Se manifiesta
en forma de episodios de dolor abdominal de
tipo cólico así como naúseas y vómitos.

7. • El cuarenta por ciento muestran evidencia de
renal afectación, principalmente en forma de
hematuria (sangre en la orina), pero solo un
cuarto la tendrán en cantidades suficientes
para ser observables sin pruebas de
laboratorio. Otros órganos, tales como el
sistema nervioso central (cerebro y espina
dorsal) y pulmones pueden verse afectados,
pero es algo mucho menos común que en la
piel, intestino y riñones

8. • La afectación renal es una
glomerulonefritis
generalmente asintomática
que cursa con hematuria y
proteinuria en el
sedimento. En una minoría
de casos aparecerá
hematuria macroscópica o
síndrome nefrótico.
Raramente producirá
insuficiencia renal. Es el
principal marcador
pronóstico de la
enfermedad.

9. Signos clínicos sindrome nefrótico
• El síndrome nefrótico se
suele acompañar de
retención de agua y
sodio, cuyo grado puede
oscilar desde ligero
edema en párpados que
disminuye a lo largo del
día o en miembros
inferiores que se vuelve
generalizado hasta la
anasarca.

10. • Entre un 60 y un 90% de
los casos pueden
desarrollar síntomas
articulares, generalmente
artralgia, aunque algunos
pacientes pueden
presentar periartritis que
afecta fundamentalmente
a rodillas, carpos y
pequeñas articulaciones
de la mano. Suele ser
transitoria y no es erosiva
ni deja secuelas.

11. • Es básicamente clínico.
• Leucocitosis y elevación de la
IgA. El estudio de la
coagulación es negativo,
aunque la prueba del lazo
(Rumpel-Leede) es
moderadamente positiva en el
25% de los casos. Cuando hay
particìpación renal se
encuentran proteinuria y
hematuria microscópica, con
cilindros hemáticos. En la
mitad de los pacientes hay un
aumento de IgA sérico.

13. • Si bien se desconoce la causa, se sabe que la
inmunoglobulina A (IgA) juega un papel
fundamental en la fisiopatología de la
enfermedad; existe elevación en la concentración
sérica de IgA en 50–70% de los pacientes con
PHS, principalmente en el inicio de la enfermedad
y a expensas de la subclase IgA1. La incidencia es
mayor en otoño e invierno. Se ha asociado a
infecciones virales o bacterianas, así como a
diversos fármacos y toxinas

14. SINDROME DE KAWASAKI

15. • El síndrome de Kawasaki es una vasculitis
multisistémica aguda, autolimitada, febril, que
afecta casi exclusivamente a niños pequeños.
Fue descrito por primera vez por el doctor
Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japón, en el año
1967.

16. EPIDEMIOLOGIA
• El SK afecta casi exclusivamente a niños
pequeños, con una distribución etaria
monomodal y una incidencia máxima a los 1-2
años; el 50% de los pacientes son menores de
2 años, el 80% menores de 4 años, y rara vez
aparece la enfermedad en mayores de 8 años.
La relación de aparición de la enfermedad en
varones y niñas es de 1,5:

17. CUADRO CLINICO
• La comprobación de la enfermedad de
Kawasaki como causa de un proceso febril
agudo y su diferenciación de otras entidades,
como escarlatina, síndrome de StevensJohnson y exantemas víricos se basa en los
criterios diagnósticos específicos expuestos
por el Comité de investigación del Síndrome
Mucocutaneo Ganglionar en Japón

18. CUADRO CLINICO
• 1) Fiebre de más de 5 días de evolución
2) Inyección conjuntival ( sin exudado)
3) Alteraciones de la boca Labios fisurados y eritematosos
Lengua aframbuesada Eritema difuso de la cavidad bucal
• 4) Alteraciones en las extremidades Eritema intenso de
palmas y plantas
Edema indurado de manos y pies
Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies
• 5) Rash cutáneo
6) Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm
unilateral

19. ETIOLOGIA
• Hasta el momento no se ha demostrado la
asociación exclusiva de un único agente
etiológico con la enfermedad. Más
recientemente se han presentado evidencias
que relacionan al SK con un clon de
estafilococos productores de la toxina 1 del
síndrome de shock tóxico.

20. ANATOMIA PATOLOGICA Y
PATOGENIA
• En los primeros 10 días de la enfermedad: existe
infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los
vasa-vasorum de las arterias coronarias e
infiltración e hipertrofia de la intima. En éste
periodo la media está intacta y no hay
aneurismas coronarios. Se observan pancarditis
,con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema
de conducción aurículo ventricular y células
inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a
las arterias miocárdicas.

21. • El pericardio presenta inflamación intensa, a
menudo con derrame. La inflamación
endocárdica compromete particularmente las
válvulas auriculo-ventriculares. Si bien muchos
pacientes padecen insuficiencia cardiaca
congestiva y disfunción miocárdica, la muerte
en éste periodo suele ser súbita y por
arritmias

22. • Entre los 10-40 días siguientes al comienzo de
la fiebre: el infiltrado inflamatorio disminuye y
madura gradualmente ,pasando de
predominio polimorfo nuclear a mononuclear

23. • Disminuye el compromiso de la adventicia y se
producen aneurismas por fragmentación de la
lámina elástica interna y lesión de la media. El
compromiso coronario suele ser bilateral y es
más severo cerca de su origen. Disminuye la
inflamación del corazón

24. • En éste estadio la causa más frecuente de
muerte es el infarto de miocardio por
trombosis coronaria aguda

25. • Las alteraciones tardías (después de los 40
días): consisten en lesiones cicatrízales y
fibrosantes en las arterias coronarias, sin
nuevos signos inflamatorios. Puede haber
trombosis organizada dentro de los
aneurismas y evidencias de trombosis
anteriores, con recanalización, calcificación y
estenosis. La causa de muerte en éste periodo
suele ser infarto agudo de miocardio o
isquemia miocárdica crónica

26. MANIFESTACIONES CLINICAS ASOCIADAS AL
SINDROME DE KAWASAKI
• Meningitis aséptica
Uretritis: 60 %
Trastornos de la Función Cardíaca : 60 % Ritmo de
galope
Insuficiencia cardíaca congestiva
PericarditisDisfunción Hepática: 40 %
Artritis: 30 %
Complejo dolor abdominal_ diarrea: 25 %
Anomalías de las Arterias Coronarias: 20 %
Hidropesía de la vesícula Biliar: 10 %
Ictericia : 10 %

27. Tratamiento
• Gammaglobulina EV: 2grms por kilo en
infusión de 10-12 horas (disminuye el riesgo
de coronariopatía)
Aspirina: se inicia el mismo día que la IGEV. La
dosis el día 14 de la enfermedad y luego se
continúa dosis diaria de 3-10 kg/día.
También se sugiere un posible rol de los
corticoesteroides en el tratamiento, en la fase
aguda

28. Complicaciones Cardíacas
• Infarto de miocardio: se registra en pacientes
con aneurismas coronarios gigantes (> 8 mm
de diámetro).
Insuficiencia cardiaca congestiva
Disfunción valvular
Arritmia

29. Pronóstico
• 20% de los enfermos no tratados con IGEV
desarrollan aneurismas
Menores de 1 año tienen más riesgos de
aneurismas
Pacientes con coronariopatía tienen riesgos de
infarto, muerte súbita, izquemia miocárdica
durante un periodo de 5 años posteriores al inicio
del SK.
Aparentemente puede haber regresión de los
aneurismas.
Puede ser causa de enfermedad cardíaca en
adultos