1. ANA MARIA ARELLANO BELTRAN
YURANY MOYA OTALORA
TATIANA MONTENEGRO CASTILLO
XIMENA TORRES PRIETO
2.
Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro
cámaras cardiacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos de
salida.
Las Anomalias Congenitas (AC) son la segunda causa de mortalidad en menores de
un año en Colombia y generan más del 30% de la discapacidad en la población
general.
Incidencia del 0,7 al 0,9% en la población general. Aumenta en pacientes con
sindromes genéticos como el sindrome de Down, cardiopatias presentes en el 50%
de los casos.
Los defectos cardíacos congénitos afectan 7-8 niños por cada 1000 recién nacidos
vivos y son responsables del 3% de las muertes infantiles y de 46% de las muertes
debidas a malformaciones congénitas (33). Alrededor del 18-25% de los niños
afectados mueren en el primer año de vida, y de los que sobreviven a la época de la
lactancia, el 4% mueren a los 16 años.
3. CIANOSIS
Determinación de la cantidad de
hemoglobina reducida en la
circulación.
Cianosis clinica con una saturación
del 86 al 87%
Universidad Católica de Chile. Semiologia Cardiaca en el Lactante. Disponible
en: http://escuela.med.puc.cl/publ/CardioLactante/cianosis.html. Fecha de Acceso: 28
Octubre 2013.
Implica un cortocircuito de derecha
a izquierda
Curva de disociación de la
oxihemoglobina
4. CLASIFICACIÓN
Cianoticas
CON DISMINUCIÓN
DEL FLUJO
PULMONAR
•
•
•
•
Tetralogia de Fallot
Atresia tricúspide
con flujo pulmonar
disminuido (AT)
Atresia pulmonar
con septo
interventricular
integro (APSI)
Ventriculo Unico con
estenosis pulmonar
CON AUMENTO DEL
FLUJO PULMONAR
• Corazón Izquierdo
Hipoplásico (CIH)
• Drenaje Venoso
Pulmonar Anómalo total
• Transposición de los
grandes Vasos
• Tronco Arterial
• Ventriculo Unico (VU)
• Atresia tricúspide con
flujo pulmonar
aumentado
No Cianoticas
CON AUMENTO DEL
FLUJO PULMONAR:
• Comunicación
Interauricular (CIA)
• Comunicación
Interventricular (CIV)
• Defecto Septo
atrioventricular (DAV) o
de cojínes
endocárdiacos (DCE)
• Ductos Arteriosus (DA)
• Ventana Aorta
Pulmonar (VA-P)
SIN AUMENTO DEL FLUJO
PULMONAR
1)Con afectación del corazón
izquierdo:
• Estenosis Aórtica
• Coartación de la Aorta
• Estenosis e insuficiencia
mitral (EM) (IM)
• Cor Iriatriatum
2)Con afectación del Corazón
derecho:
• Estenosis Pulmonar
• Enfermedad de Ebstein
5. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANOSANTES
Una vez hecho el diagnostico se debe tener conocimiento de las
cardiopatías mas frecuentes de acuerdo con la edad, su cuadro clinico y
manifestaciones.
Nemotecnia 5 T:
1.
Transposición de Grandes vasos
2.
Tetralogia de Fallot
3.
Atresia Tricuspídea
4.
Drenaje Venosos anómalo total
5.
Truncus
6. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO
CIANOSANTES
Pueden ser de dos tipos:
1) Cardiopatía Congénita con Cortocircuito de Izquierda a
Derecha: se puede presentar se el cortocircuito es postricuspideo ó
pretricuspídeo
2) Lesiones Obstructivas: derechas - Estenosis pulmonar ó izquierdas Coartación aórtica; Estenosis aórtica
7.
8. A.D.A.M. Quality. (2011).MedLine Plus: Tetralogía de Fallot. Disponible
en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/18088.htm. Fecha de Acceso: 25 Octubre 2013.
9. Se caracteriza por una anomalía en el desarrollo del septo
infundibular
Dificultad en la salida de sangre del ventrículo derecho hacia los
pulmones
Generación de una comunicación intraventricular
Corto circuito Derecha a Izquierda de sangre no saturada que va a
producir cianosis
Severidad de Estenosis pulmonar
Gutierrez et al . (s.f). Enfoque del paciente con cardiopatía congénita. Disponible en
http://www.scp.com.co/precop/precop_files/modulo_7_vin_1/Precop7_1b.pdf. Recuperado el 29
de octubre de 2013
10. Causas
* Niveles bajos de oxígeno en la sangre
• La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del
corazón:
1. Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos
derecho e izquierdo).
2. Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que
conectan el corazón con los pulmones).
3. Cabalgamiento de la aorta que se traslada sobre el
ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar
de salir únicamente del ventrículo izquierdo.
4. Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho
(hipertrofia ventricular derecha).
11. Síntomas
Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el
bebé está alterado
Dedos hipocráticos
Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
Insuficiencia para aumentar de peso
Pérdida del conocimiento
Desarrollo deficiente
Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis
Disnea y fatiga por esfuerzo
Villagra, S. (s.f). Cardiopatías congénitas.net. Disponible en
http://www.cardiopatiascongenitas.net/pinta_htmlbd_n_fallottxt.htm. Recuperado el 29 de octubre
de 2013.
12. Pruebas y exámenes
Radiografía de tórax
Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)
Ecocardiografía
Electrocardiograma (ECG)
Resonancia magnética del corazón (generalmente después de
cirugía)
13. Tratamiento
Cirugía
Corregir
Retraso en el crecimiento y el
desarrollo
Ritmos cardíacos irregulares
(arritmias)
Convulsiones durante los períodos
cuando no hay suficiente oxígeno
Muerte
hipoxemia
Liberar
el espasmo
infundibular
Revertir
Complicaciones
el shunt
14. •
•
No hay una separación entre
la Aorta y la Arteria Pulmonar
•
Aumento del flujo sanguíneo
pulmonar
•
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/19887.htm
Se encuentra un solo vaso de
salida de ambos ventrículos :
TRUNCO
Comunicación Interventricular
15. Consecuencias
Mezcla entre la sangre oxigenada y desoxigenada
Se envían grandes volúmenes a los pulmones:
Acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos, lo que
dificulta la respiración.
Los vasos sanguíneos que van a los pulmones resultan dañados de
manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve difícil al corazón
bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y es
potencialmente mortal.
16. Síntomas
Piel azulada (cianosis)
Retraso o insuficiencia del crecimiento
Fatiga
Letargo
Mala alimentación
Respiración rápida (taquipnea)
Dificultad respiratoria (disnea)
Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos
hipocráticos)
17. Pruebas y exámenes
Generalmente se escucha un soplo al auscultar el corazón con un
estetoscopio.
Los exámenes abarcan:
ECG
Ecocardiografía
Cateterismo cardíaco (sólo necesario en raras ocasiones para
ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de tratamiento)
Resonancia magnética del corazón
Radiografía del tórax
18. Tratamiento
Para tratar esta afección, se necesita cirugía, con la cual
se crean las dos arterias separadas.
Por lo general, el vaso troncal se mantiene como la
nueva aorta y se crea una nueva arteria pulmonar
usando tejido de otra fuente. Las ramificaciones de la
arteria pulmonar se suturan a esta nueva arteria y se
cierra el agujero entre los ventrículos.
19.
20.
Comunicación interauricular tipo
ostium primum
parte de los defectos del canal
aurículoventricular (AV)
Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. (27
de Junio de 2011). Recuperado el 26 de 10 de 2013, de
http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/Atrial
SeptalDefect.html
Defecto del tabique interauricular en la
fosa oval- 80%
tabique auricular no logra cerrarse
totalmente mientras se desarrolla el
corazón.
Comunicación interauricular tipo seno
venoso
Este defecto ocurre en la unión de la
aurícula derecha y la vena cava
superior.
21. Fisiopatología
Corto circuito
desde la AI a AD
Sobrecarga de volumen
de las cavidades
derechas
Aumento del gasto
pulmonar de 2 a 4 veces
mayor que el sistemico.
Pronostico
•
La mayoría toleran bien durante muchos años su enfermedad.
•
Se puede presentar la embolia paradójica.
•
Los resultados también dependen del tipo de CIA, del momento en que se
realiza el diagnóstico y la reparación o no de la comunicación interauricular.
22. Síntomas
el niño se cansa con
mucha facilidad
cuando juega
fatiga
sudoración
respiración rápida
dificultad para
respirar
crecimiento
deficiente
Tratamiento
infecciones
respiratorias
frecuentes
No medicamentos / medicamentos :
Digoxina (ayuda a fortalecer musculo
cardiaco), Diuréticos (liberar exceso de
liquido corporal), antibióticos.
Quirúrgico (depende de comunicación
interauricular y el tamaños de esta)
* Foramen oval permeable. Menores de ¼
se puede cerrar en sala hemodinámica
sin cirugía o en quirófano con sutura
continua. Mayores de ¼ - parches
(pericardio u otra material sintético).
* Tipo seno venoso. Cerrar con parches
para evitar arritmias en postoperatorios
(mortalidad de 0.5%).
23.
Musculares o del septo trabeculado (5 y el 20%).
Pueden localizarse en el septum de entrada, e la
porción trabeculada, o tener extensión hacia el
infundíbulo.
infundibulares (5-7%). El septo infundibular
comprende la porción septal entre la crista
supraventricular y la válvula pulmonar.
Texas Heart Institute. (Agosto de 2012). Recuperado el 26 de 10 de 2013, de
http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/vseptal_sp.c
fm
Comunicación interventricular perimembranosa
(75-80% del total). Implican al septo membranoso
con extensión a una o varias de las porciones
próximas del septo muscular.
Septo de entrada (5-8%). Separa las porciones
septales de los anillos mitral y tricúspide.
24. Fisiopatología
Sobrecarga mixta VD (P y flujo) y sobre
carga por Vol. VI
Síntomas
Aumenta presión de la arteria
pulmonar.
Incremento sobrecarga sistólica en VD
y AD
Respiración rápida
Respiración forzada
Palidez
Insuficiencia para aumentar de
peso
Frecuencia cardíaca rápida
Sudoración al comer
Elevación de resistencias
pulmonares.
Daño del lecho arteriolar pulmonar
Dificultad respiratoria
Crecimiento biventricular, auricular izquierdo y
posteriormente crecimiento AD
Infecciones respiratorias
frecuentes
25. Tratamiento
Medico: captopril, enalapril y
diuréticos (furosemida y
espirolactona). digoxina
(discusión). Valoración
periódica niveles de potasio
(con aporte suplementario) y
digoxinemia.
Quirúrgico: en insuficiencia
cardiaca congestiva ,
infecciones respiratorias de
repetición y para evitar
hipertensión pulmonar.
-
Paliativa. Crear una estenosis
pulmonar, controlada con
presiones, con una cinta que
reduce el tamaño del tronco
pulmonar por encima de la
válvula.
-
Correctora. Cerrando el
agujero interventricular con
un parche de material
sintético saturando a los
bordes del defecto.
Pronostico
Cierre espontaneo de la
mayoría de los
defectos pequeños..
Los defectos que no se
cierran por sí solos se
pueden reparar con
cirugía.
Si un defecto grande no se
trata, se pueden presentar
complicaciones
(insuficiencia cardiaca
congestiva, infecciones
pulmonares e hipertensión
pulmonar).
27. ESTENOSIS PULMONAR
Recién nacido
Niño mayor:
Leve
o
moderada
:
asintomáticos
con soplo
sistólico eyectivo en foco
pulmonar
Asintomática
Sincope
Soplo cardiaco de eyección en foco
pulmonar que se irradia a región
supra esternal.
Critica: cianosis por corto
circuito a nivel auricular de
derecha
a
izquierda
, compromiso importante en el
estado general, con acidosis
metabólica.
Leve o moderada: gradientes
menores a 55mmhg
Severa: gradiente en el
ecocardiograma es mayor de 55
mmhg
29. Estenosis aortica
Recién nacido: falla cardiaca cuando el ducts
(fisiológico) se cierra. El flujo sistémico cae en
forma dramática
Niño mayor: asintomática con soplo y
frénico característico en arterias
carótidas
Síntomas:
•
•
•
•
Cansarse o fatigarse más fácilmente con el esfuerzo (en los casos leves)
Imposibilidad de aumentar de peso
Alimentación deficiente
Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de días o semanas después
de nacer (en los casos graves)
31. Coartación de la aorta
SINTOMAS:
Cansarse o fatigarse más fácilmente con el
esfuerzo (en los casos leves)
Alimentación deficiente
Problemas respiratorios serios que se presentan al
cabo de días o semanas después de nacer (en
los casos graves)
Imposibilidad de aumentar de peso
TRATAMIENTO
Examen físico:
Asimetría en los pulsos
Hta en miembros superiores
Angioplastia de la coartación
con catéter balón
Quirúrgico
32. 1. B. Insa Albert, P. Malo Concepción. (s.f.). Comunicación interventricular. Valencia, Venezuela.
2. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. (27 de Junio de 2011). Recuperado el
26 de 10 de 2013, de http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/AtrialSeptalDefect.html
3. Ronderos, M; Palacio, G & Gutiérrez, O. (2009). Enfoque del paciente con Cardiopatía
Congénita. CCAP. Vol. 7; No.1, Pag. 21-32.
4. Ruza, F. (2003). Tratado de Cuidados Intensivos Pediatricos. Madrid: Ediciones Norma. Pág. 1834.
5. Texas Heart Institute. (Agosto de 2012). Recuperado el 26 de 10 de 2013, de
http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/vseptal_sp.cfm
6. The University of Chicago Medicine Comer Children's Hospital . (s.f.). Recuperado el 28 de 10 de
2013, de http://www.uchicagokidshospital.org/online-library/content=S04869
7. Torno, M. M. (2002). Cardiología. Medellin: Corporación para Investigaciones Biológicas.