ANEMIA POR FALTA DE 
TECIDO HEMATOPOETICO 
BRUNA EDUARDA 
RAQUEL VASCONCELOS 
SUMAYA CHRISTINA 
Prof.ª: ELIANE BAIA
Introdução 
A falta de tecido hematopóetica pode 
decorrer de atrofia com substituição 
do parênquima por gordura (anemia ...
Definição de Pancitopenia 
É a diminuição no hemograma de 
todas as principais linhagens celulares 
eritrócitos, leucócito...
Causa de pancitopenia 
Diminuição da função da medula 
óssea 
Aplasia 
Leucemia aguda, mielodisplasia, 
mieloma 
Infiltraç...
Definição de Anemia Aplasia(AA) 
É uma falha da medula óssea caracterizada 
pela pancitopenia no sangue periférico, com 
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Etiologia
Características AA 
É uma agressão à célula – 
tronco hematopoiética 
pluripotentes, acarretando sua 
diminuição em número...
Sinais e Sintomas 
Fraqueza, fadiga e angina de peito; 
Leucopenia, trombocitopenia; 
Infecções respiratórias; 
Epistáxis,...
Causas 
Congênitas: identificada no 
nascimento ou nos primeiros dias de 
vida. 
Adquirida: uso de alguns tipos de 
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Diagnóstico 
Hemograma completo com reticulócitos 
Pancitopenia 
Reticulocitopenia 
Análise do sangue periférico 
(hematos...
- Aspirado e biópsia de medula óssea: 
Medula óssea hipocelular(menos de 30 % de 
celularidade). 
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Aplasia de medula óssea (BMO)
Anemia de Fanconi 
Esta relacionada ao retardo do 
crescimentos e os defeitos congênitos 
do esqueleto ( ex. microcefalia,...
Diagnóstico de Anemia de 
Fanconi: 
- Presença de aumento na quebra 
cromossomial em culturas de linfócitos na 
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Alterações ósseas na anemia de 
Fanconi
Tratamento: 
O tratamento da anemia aplástica deve incluir: 
Retirada de agentes potencialmente 
responsáveis pelo quadro ...
Modalidade de tratamento para 
anemia aplástica: 
Transplante halogênico de medula óssea 
(TMO): 
- Taxa de cura em torno ...
Imunossupressão: 
- Utilizado a combinação de globulina 
antitimócito (ATG), ciclosporina e 
corticoides com ou sem fator ...
Aplasia eritróide pura 
Há uma anemia normocíticas extrema com 
ausência de reticulócitos e sem alterações nos 
leucócitos...
Síndrome de Schwachman - 
Diamond 
É uma síndrome autossômica 
recessiva rara, caracterizada por grau 
variável de citopen...
Anemias Diseritropóetica 
As anemias diseritropóetica 
congênitas são um grupo de anemias 
hereditárias refratárias caract...
OBRIGADA PELA ATENÇÃO!!!!
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Anemia aplástica

  1. 1. ANEMIA POR FALTA DE TECIDO HEMATOPOETICO BRUNA EDUARDA RAQUEL VASCONCELOS SUMAYA CHRISTINA Prof.ª: ELIANE BAIA
  2. 2. Introdução A falta de tecido hematopóetica pode decorrer de atrofia com substituição do parênquima por gordura (anemia aplástica) de proliferação neoplásica, de granulomatose, de fibrose, de defeitos metabólicos ou de necrose da medula óssea. A pancitopenia sem causa óbvia é a principal indicação de exame da medula óssea.
  3. 3. Definição de Pancitopenia É a diminuição no hemograma de todas as principais linhagens celulares eritrócitos, leucócitos e plaquetas em decorrência de várias causas que podem ser amplamente divididas em diminuição de produção de medula óssea ou aumento da destruição periférica.
  4. 4. Causa de pancitopenia Diminuição da função da medula óssea Aplasia Leucemia aguda, mielodisplasia, mieloma Infiltração por linfoma, tumores sólidos, tuberculose Esplenomegalia
  5. 5. Definição de Anemia Aplasia(AA) É uma falha da medula óssea caracterizada pela pancitopenia no sangue periférico, com resultado de uma diminuição da produção de células sanguíneas na medula óssea, e pela substituição por gordura. Pode ser congênita (hereditária) ou adquirida. Mais frequente em indivíduos de 10-25 anos ou maiores que 60 anos.
  6. 6. Etiologia
  7. 7. Características AA É uma agressão à célula – tronco hematopoiética pluripotentes, acarretando sua diminuição em número ou até sua ausência na medula óssea.
  8. 8. Sinais e Sintomas Fraqueza, fadiga e angina de peito; Leucopenia, trombocitopenia; Infecções respiratórias; Epistáxis, equimoses cutâneas; Hemorragias graves (trato gastrointestinal, SNC); Hepatomegalia e esplenomegalia; Febre, tonturas e cefaleia; Hematomas e sangramento gengival.
  9. 9. Causas Congênitas: identificada no nascimento ou nos primeiros dias de vida. Adquirida: uso de alguns tipos de medicamentos, doenças autoimunes, infecções virais e exposição a substâncias químicas tóxicas.
  10. 10. Diagnóstico Hemograma completo com reticulócitos Pancitopenia Reticulocitopenia Análise do sangue periférico (hematoscopia) Hemácias normocíticas, podem ser levemente macrocíticas Demais elementos reduzidos em número, porém de morfologia normal Ausência de células anormais
  11. 11. - Aspirado e biópsia de medula óssea: Medula óssea hipocelular(menos de 30 % de celularidade). Ausência de fibrose ou infiltração neoplásica. Células hematopoiéticas residuais com morfologia normal Exclusão de síndrome hematofagocítica como causa da pancitopenia. - Citogenética da medula óssea: Se normal, a possibilidade de ser mielodisplasia hipoplásica diminui. - Imunofenotipagem de marcadores eritrocitários Ausência de CD55 e CD59: dado encontrado na hemoglobinúria paroxística noturna.
  12. 12. Aplasia de medula óssea (BMO)
  13. 13. Anemia de Fanconi Esta relacionada ao retardo do crescimentos e os defeitos congênitos do esqueleto ( ex. microcefalia, ausência do rádio ou de polegares).
  14. 14. Diagnóstico de Anemia de Fanconi: - Presença de aumento na quebra cromossomial em culturas de linfócitos na presença de agentes ligadores de DNA (DEB – diepoxibutano). - Doença genética caracterizada por: Alterações ósseas Baixa estatura Manchas café – com – leite na pele Anomalias renais (hipoplasia renal, rim pélvico) Microcefalia Retardo mental
  15. 15. Alterações ósseas na anemia de Fanconi
  16. 16. Tratamento: O tratamento da anemia aplástica deve incluir: Retirada de agentes potencialmente responsáveis pelo quadro clínico. Terapia de suporte (Uso de antibióticos e transfusões de hemocomponentes – tentar poupar o uso o máximo possível). Terapia definitiva específica (transplante halogênico x imunossupressão). Globulina antilinfócitica ou antitimocítica (ALG ou ATG). Ciclosporina Andrógenos
  17. 17. Modalidade de tratamento para anemia aplástica: Transplante halogênico de medula óssea (TMO): - Taxa de cura em torno de 60-70%, apesar de complicações como a doença enxerto versus hospedeiro (GVHD). - Rejeição do enxerto é ainda um problema em torno de 5-15% dos pacientes, principalmente naqueles submetidos às inúmeras transfusões antes do TMO. - Mortalidade relacionada ao tratamento aumenta com a idade.
  18. 18. Imunossupressão: - Utilizado a combinação de globulina antitimócito (ATG), ciclosporina e corticoides com ou sem fator de crescimento de granulócitos (G-CSF). - Taxa de resposta (definida como independência transfusional) é em torno de 60-70% em 6 meses nos pacientes com anemia aplástica grave. - É uma opção terapêutica naqueles pacientes com anemia aplástica moderada e dependência transfusional.
  19. 19. Aplasia eritróide pura Há uma anemia normocíticas extrema com ausência de reticulócitos e sem alterações nos leucócitos e plaquetas. Tem a forma crônica ( está associada a vários defeitos somáticos como faciais e cardíacos) e transitórios (está relacionada a drogas). Necrose da medula óssea É a morte das células do estroma resulta da súbita falta de aporte sanguíneos geralmente ocorre ao mesmo tempo em múltiplas áreas, em medulas hipercelulares.
  20. 20. Síndrome de Schwachman - Diamond É uma síndrome autossômica recessiva rara, caracterizada por grau variável de citopenia especialmente neutropenia com uma propensão a evoluir para mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda. Um aspecto associado constante é a disfunção exócrina do pâncreas mais anomalias esqueléticas, doenças hepáticas e baixa estatura.
  21. 21. Anemias Diseritropóetica As anemias diseritropóetica congênitas são um grupo de anemias hereditárias refratárias caracterizadas por eritropoese ineficaz e multinuclearidade dos eritroblastos.
  22. 22. OBRIGADA PELA ATENÇÃO!!!!

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