3. Déficit produce un
aumento en la
cohesion de los
queratinocitos
En las capas altas
de la epidermis
Se traduce
clínicamente con la
formación de
escamas gruesas
•Afecta a varones
•Relacionada con una deleción del gen de la
sulfatasa esteroidea Localizado en el brazo
corto del cromosoma X
4. Caracterizado por:
escamas grandes
poligonales,
pigmentadas de
distribución simétrica
Cara lateral del cuello
Presentan además
criptorquidia y
opacidades corneales
asintomáticas
Piel de aspecto normal
al nacer pero puede
presentarse como bebé
colodión
Disminuye en climas
húmedos y cálidos
AFECTA:
• Cuello
• Cuero cabelludo
•Orejas
•Cara
•Tronco y superficies flexoras del
cuerpo especialmente pliegues de los
brazos y el dorso de las rodillas
5. BIOPSIA CUTÁNEA:
• Se observa
hiperqueratosis y
acantolisis en
epidermis
• Trastorno de
cornificación
ESTUDIOS
BIOQUÍMICOS:
• Ausencia de
sulfatasa
esteroidea
6.
7.
8.
9. • Aceites vegetales y
minerales: vaselina y parafina
• Retinoides topicos: accion
queratolitica y
queratoplastica
• Acido retinoico
• Retinol
• Isotretinoina
• Adapaleno
• tazaroteno
• Humectar la piel de una manera
intensiva
• Utilizar cremas o ungüentos
inmediatamente después del baño
• Jabones suaves que no resequen la
piel
• Emolientes y queratolíticos como:
• Urea
• Alfahidroxiacidos: Ácido láctico
y el propilenglicol
Ácido salicílico: excelente queratolítico. Pero su uso en ictiosis infantiles es
poco aconsejable por el riesgo de absorción y toxicidad
TÓPICO
11. • 1 a 2 veces al díaÁcido
acetilsalicilico
• Dosis inicial: 0.5 mg/kg/día hasta 1 mg/kg/día
según sea tolerado.Acitretin
• 2 veces al día
Calcipotriol
•Dosis inicial: 0.5 mg/kg/día durante el primer mes, después
incrementar a 1 mg/kg/día hasta 2 mg/kg/día.
•Los defectos de queratinización suelen requerir dosis altas de
4 mg/kg/dia.
Isotretinoina
SISTÉMICO: Otras opciones
12. • 1 a 2 veces al día
Lactato de amonio
• Aplicar antes de acostarse, se recominda la
utilización de pantalla solar y evitar la exposición al
sol
Tretinoina tópica
• 1 o 2 veces al día
Urea
SISTÉMICO: Otras opciones
Metotrexate