La Dra. M Jose Richart hace un repaso de las opciones diagnosticas ante un caso de miopatia.

1. DEBILIDAD EN MIEMBROS
INFERIORES
Dra. Mª José Richart Rufino
Febrero 2015
A PROPÓSITO DE UN CASO DE MIOPATÍA

2. CASO CLÍNICO
 Mujer, de 57 años
 Antecedentes personales:
 CATARATAS
 DISPEPSIA
 DISLIPEMIA.-
 Tto con Atorvastatina (Octubre 2010)
 TRASTORNO ANSIEDAD (DUELO).- 05/04/2013
 HIPOGLUCEMIA.- 18/09/2013
 Tto con Glucobay (05/02/2014)
 Motivo de consulta:
 ASTENIA.- 20/01/2014
 DISMINUCION FUERZA EN MMII.- 02/04/2014DISMINUCION FUERZA EN MMII.- 02/04/2014 2

3. 3
• Fatigabilidad
• Pérdida de fuerza
• Astenia
• Paresia/plejía
• Hemiparesia/hemiplejía
• Paraparesia/paraplejía
• Tetraparesia/tetraplejía
Definiciones

4. 4
Recuerdo anatómico

5. 5
1. Forma de presentación clínica:
– Aguda
– Subaguda/crónica
1. Localización anatómica:
– Predominio de musculatura proximal
– Predominio de musculatura distal
– Ambas
1. Asociación con otros síntomas:
– Alteraciones motoras puras
– Alteraciones motoras y sensitivas o
autonómicas
– Otras alteraciones (cutáneas,
respiratorias…)
Tipos de pérdida de
fuerza

6. 6
6
Etiología

7. ANAMNESIS
 ANTECEDENTES:
 Traumatismos
 Factores de riesgo cardiovascular
 Hábitos tóxicos
 Tratamientos farmacológicos previos
 Antecedentes familiares miopatías hereditarias
 CARACTERÍSTICAS PÉRDIDA DE FUERZA
 Progresiva
 Súbita
 Dificultad levantarse silla
 Dificultad andar de puntillas
 Alteración control de esfínteres
 Disfagia y lesiones cutáneas
 Infección gripal reciente
 Tratamiento con estatinas (inicio reciente o cambio)
7

8. EXPLORACIÓN FÍSICA
 GENERAL:
 Palpación pulsos
 Lesiones cutáneas
 Atrofias
 Signos típicos
 NEUROLÓGICA
 Nivel de consciencia
 Pares craneales
 Fuerza muscular
 Sensibilidad
 Reflejos
 Tono muscular, movimientos anormales
 Coordinación
 Marcha
8

9. 9
Evaluación de la
fuerza muscular
y los reflejos
Reflejos osteotendinosos

10. 10
Patrones de pérdida
de fuerza

11. 11
Distribución
anatómica

12. CUADRO CLÍNICO
 DISMINUCIÓN DE FUERZA EN MMII
 PROXIMAL, dificultad para levantarse
 Discreta afectación actividad
 NO DOLOR
 PULSOS PRESENTES
 NO ALTERACIÓN DE REFLEJOS
 NO ALTERACIÓN SENSIBILIDAD
 NO LESIONES CUTÁNEAS
12

13. EVOLUCIÓN
 PERDIDA DE FUERZA EN MMII
(02/04/2014)
 SE RETIRA ESTATINA
 SOLICITUD ANALÍTICA
 RESULTADOS ANALITICA (11/04/2014)
 CK: 5977
 CONFIRMACIÓN/CONTROL (04/06/2014)
 CK: 4077
 SEGUIMIENTO
 Discreta mejoría clínica
 Persistencia elevación CK
13

14. 14
Diagnóstico

15. 15
EVOLUCIÓN ANALÍTICA
15
AP END AP AP AP AP NUL NUL NUL
17/01
2013
02/1
0
2013
10/04
2014
26/0
5
2014
31/07
2014
08/1
0
2014
24/1
1
2014
23/12
2014
29/12
2014
Gl 100 112 96 109 104 176 38
Hbg 7,3
CK 71 5977 4077 4062 4993 4697 1622 613
CT 202 193 241 284 266
LDL
-c
126 117 158 196 181
GPT 213 167 173 179

16. SEGUIMIENTO
NEUROLOGÍA
 SE REMITE 15/10/2014
 PRIMERA VISITA NUL 13/11/2014
 DIAGNOSTICO MIOPATÍAMIOPATÍA
 VISITA 19/11/2014 CCEE
 EMG 17/11: Hallazgos EMG que aunque no cumplen
todos los criterios sugieren afectación miopática de
musculatura proximal de extremidades superiores e
inferiores
 Solicita analítica autoinmunidad
 NUL EN CCEE 28/11/2014
 DETERIORO CLÍNICO
 INICIA TRATAMIENTO CON PREDNISONA
 SOLICITUD BIOPSIA MUSCULAR
 SOLICITUD RMN
16

17. 17
Tratamiento
• Tratamiento individualizado según causa:
• Fibrinólisis Ictus isquémico
• Neurocirugía Hemorragias SNC
• Inmunoglobulina iv/plasmaféresis S.
Guillain-Barré
• Corticoterapia Vasculitis y miopatías
inflamatorias
• Antibioticoterapia de amplio espectro
Infecciones del SNC
• Suspensión del fármaco/tóxico
polineuropatías y miopatías inducidas por
fármacos/tóxicos
• Rehabilitación en numerosos casos
• Fármacos para tratamiento de otros síntomas
residuales (espasticidad)

18. SEGUIMIENTO
 VISITA 18/12/2014 CCEE
 SOSPECHA POLIMIOSITIS
 AUTOINMUNIDAD miositis negativo
 RMN MUSCULAR 17/12/2014: SIGNOS DE POSIBLE MIOSITIS
 BIOPSIA MUSCULAR (H. LA FE) 17/12/2014
 SOLICITA ESTUDIO EXTENSIÓN TAC
 PAUTA INMUNOTERAPIA
 INGRESO 25/12/2014 completar tratamiento
 Megadosis MP
 Inmunoterapia
 ELEVACIÓN GLUCEMIA, INICIO TTO
 ALTA:
 POLIMIOSITIS
 DIABETES MELLITUS vs HIPERGLUCEMIA POR
CORTICOIDES 18

19. SEGUIMIENTO
 CONTROL EN CONSULTA 07/01/2015
 TRATAMIENTO CON ADO AL ALTA
 MUY DISCRETA MEJORIA CLÍNICA TRAS EL
TRATAMIENTO
 MEJORÍA ANALÍTICA
 MAL CONTROL DIABETES
 SIGUE CON CORTICOTERAPIA ORAL
 PENDIENTE RESULTADOS NEUMOLOGÍA
 TAC EXTENSIÓN 30/12/214
 NO HALLAZGOS tumorales
 Litiasis biliar
 Patrón intersticio –alveolar segmento
posterior LM
19

20. SEGUIMIENTO
 15/01/2015
 PENDIENTE VALORAR TRATAMIENTO CON
RITUXIMAB
 PENDIENTE RESULTADO BIOPSIA
 PENDIENTE CONTROL NEUMOLOGÍA
 MEJORÍA CLÍNICA
 22/01/2015
 MEJORÍA CLÍNICA
 SE DISMINUYE DOSIS CORTICOIDE
 BIOPSIA: Miopatía necrotizante, pendienteMiopatía necrotizante, pendiente
inmunohistoquímicainmunohistoquímica
20

21. MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
 ENFERMEDADES SISTÉMICAS
 DERMATOMIOSITIS
 POLIMIOSITIS
 MIOSITIS NECROTIZANTE
AUTOINMUNE
 MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN
21

22. POLIMIOSITIS
 Enfermedad de causa desconocida, se
sospecha origen autoinmune
 Lesión inflamatoria muscular, asociada a
necrosis de células musculares
 Dos picos de incidencia, en la infancia y
entre los 45-60 años
 Incidencia entre 2,2 y 10,6 casos nuevos
por millón de habitantes y año
22

23. POLIMIOSITIS
 SÍNTOMAS
 DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL
 50% DOLOR
 SÍNTOMAS BULBARES Y FACIALES EXCEPCIONALES
 REFLEJOS PRESERVADOS
 ATROFIA EN CASOS EVOLUCIONADOS
 MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
 NEUMOPATÍA INTERSTICIAL
 MANIFESTACIONES CARDIACAS
 MIOCARDIOPATÍA
 MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
 DISFAGIA
 ASOCIACIÓN CON CANCER
 CARCINOMA OVARIO 23

24. MIOPATÍA NECROTIZANTE
AUTOINMUNE
 DEBILIDAD AGUDA O SUBAGUDA PROXIMAL YDEBILIDAD AGUDA O SUBAGUDA PROXIMAL Y
SIMÉTRICASIMÉTRICA
 CK ELEVADACK ELEVADA
 Etiología multifactorial
 Grupo heterogéneo con características
miopatológicas específicas
–Abundantes fibras necróticas
–Escaso infiltrado inflamatorio a base de macrófagos
–Ausencia de céls. T
–+/- depósitos de complemento en los vasos
–Acs específicos contra proteínas 100-200 kD
–Enfermedad mediada por anticuerpos
5 SUBTIPOS
24

25. SUBTIPOS MIOPATIA
NECROTIZANTE AUTOINMUNE
 MNI asociada a anticuerpos anti-SRP
 MNI asociada a acs anti-HMGCR
 MNI asociada a síndrome anti-sintetasa
 MNI con capilares “pipestem”
 MNI paraneoplásica
25

26. DERMATOMIOSITIS
 SÍNTOMAS CUTÁNEOS
 PÁPULAS DE GOTTRON
 ERITEMA EN HELIOTROPO
 ALTERACIONES PERIUNGUEALES
 ERITEMA DEL CUERO CABELLUDO
 FOTOSENSIBILIDAD
 MANOS DE MECÁNICO
 CALCINOSIS UNIVERSALIS
26

27. EXPLORACIONES
 ESTUDIO INMUNIDAD
 ELECTROMIOGRAMA
 BIOPSIA MUSCULAR
 BIOPSIA CUTÁNEA
 DESPISTAJE NEOPLÁSICO
 RMN MUSCULAR 27

28. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
 DEBILIDAD SIMÉTRICA DE LOS MUSCULOS
 BIOPSIA MUSCULAR
 ELEVACIÓN ENZIMÁTICA
 HALLAZGOS ELECTROFISIOLÓGICOS
 LESIONES CUTÁNEAS
28

29. TRATAMIENTO
 GLUCOCORTICOIDES
 INMUNOMODULADORES NO
ESTEROIDEOS
 INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS
 EJERCICIO FÍSICO
29

30. MIOPATÍA NECROTIZANTE
AUTOINMUNE
TRATAMIENTO
 –Ausencia de estudios randomizados
 –Valorar enfermedades concominantes ( neoplasia,
VIH, estatinas)
 –Respuesta pobre, precisa asociación de varios
fármacos
 –Prednisona 1 mg/Kg peso + 2º fco: AZT, MTX o
micofenolato
 –Ensayo con Rituximab en fase de reclutamiento
30

31. 31
Pronóstico
según etiología
• El pronóstico es variable según la causa, la
localización de la lesión desencadenante del
cuadro y el tiempo de evolución previo al
inicio del tratamiento.
• Mielitis transversa aguda: 1/3 curan
completamente, 1/3 presentan secuelas
leves, 1/3 con secuelas graves.
• Ictus: elevada morbimortalidad con gran
discapacidad residual.
• S. Guillain-Barré: 85 % recuperación
completa a los 6-12 meses.

32. PRONÓSTICO MIOSITIS
 El índice de mortalidad es cuatro veces
superior a la población general
Infecciones respiratorias
Insuficiencia cardiaca
32

33. GRACIAS
33