El documento trata sobre el Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Se describe que es una enfermedad autoinmune sistémica que causa inflamación y daño en múltiples partes del cuerpo. Presenta una amplia gama de manifestaciones clínicas que incluyen lesiones cutáneas, artritis, complicaciones renales y cardiovasculares, entre otras. No tiene cura y su tratamiento depende de los síntomas presentes, incluyendo antiinflamatorios, antimaláricos, inmunosupresores e inmunom

1. Lupus Eritematoso Sistémico
Reynoso Sierra Brenda
Xool Ricalde Russell Renán
Canché Bacab Luis Fernando

2. Concepto
• Es la enfermedad autoinmune
prototipo, está asociada a la
producción de autoanticuerpos y
al depósito de complejos
inmunes; es sistémica (presenta
un espectro muy amplio de
manifestaciones clínicas, con un
curso evolutivo caracterizado por
remisiones y exacerbaciones).

3. Epidemiología
• En EUA informan incidencia 5.5/100´000
hab./año y prevalencia de 122/100´000
hab.
• Mujeres jóvenes entre 20 y 40 años.
• Relación 9:1 (M/H).
• Más afectados pacientes afroamericanos,
hispanos y asiáticos.

4. Factores de Riesgo
• Ambientales, se
consideran los más
importantes (Rayos UV,
procesos infecciosos.
• Procesos infecciosos.
• Fármacos.
• Predisposición genética
(HLA)
• Factor hormonal

5. Patogenia
• Se caracteriza por la producción de diversos
autoanticuerpos, dirigidos en contra de componentes del
núcleo celular.
• Principales hallazgos: Inflamación, vasculitis, depósito de
complejos inmunes y vasculopatía. (Caracterizado en tejido
renal).
• Autoanticuerpos-95% pacientes. (DNA)
• Hiperactividad de linfocitos B Secreción IL-6 y 10
• Hiperactividad linfocitos T Menos producción IL-2
• Fagocitos.
• Deficiencias para proteínas del complemento (C4, C2, C1q)

6. Manifestaciones clínicas en un caso
clínico de LES

7. ¿AR?

8. Hallazgos durante la exploración clínica
• Facies pálida
• Caída de cabello
• Limitación de la fuerza y dolor en pequeñas
articulaciones
• Fiebre de 38º C
• Ulceraciones bucales en oro faringe y labios
• TA 130/90mmHg
• Se le solicitan estudios de apoyo diagnóstico

9. Exámenes de laboratorio
Variable Resultado Valores de
referencia
Hematíes 3.4x106/ L 3.9-5.2x106/ L
Hemoglobina 10 g/dl 12,0-16,0 g/dl
leucocitos 3.8 x103/mm3 4,5-11,0x103/mm3
linfocitos 13% 16-46% de glóbulos
blancos
Plaquetas 90x103/ L 130 – 400 x 103/ L
Proteína urinaria Positivo Negativo
VSG 18mm/h 0-20mm/h
PCR 0.7mg/l 0.1-1mg/l

10. • Diagnóstico diferencial
– Cáncer
– Exantema viral
– Sífilis
– Porfiria cutánea
– Pénfigo
– Hepatitis lupoide
– Toxidermias lupoides
– AR

11. Indicaciones médicas
• Siguiendo los criterios de la ARA
– Ulceras orales
– Artritis
– Alteraciones hematologicas
• Se solicita prueba de AAN para ADN.
• La paciente se va a su casa con tratamiento a base de
glucocorticoides (prednisona de 60mg), captopril
1mg/kg/dosis y furesomida 2mg/kg/dia.

12. Espectro de afectación
• Lupus eritematoso sistémico
• Manifestaciones generales
• Musculo esqueléticas
• Mucocutáneas
• Hematológicas
• Nefropatía ¿?
• Gastrointestinal ¿?
• Neuropsiquiátricas
• Cardiovasculares
• Pulmonares
• Serosas

13. Manifestaciones generales
características de LES
• Inicio con síntomas inespecíficos: fatiga, malestar general, ulceras orales,
artralgias, artritis, linfadenopatía, perdida de peso, derrame pleural, cefalea,
parestesias, ojo seco, fenómeno de Raynaud, y caída del cabello.
• A la exploración y el interrogatorio buscar: alteraciones en el sedimento
urinario, HTA en pacientes jóvenes que ya se haya descartado cáncer o
infecciones.
• Estudios auxiliares
– EGO (proteinuria y hematuria asociada a nefritis)
– BH (Anemia hemolítica, leucolinfopenia, trombocitopenia)
– Función renal
– Función hepática
– Reactantes de fase aguda (VSG elevada y PCR normal)
• La fiebre por LES es poco elevada en ausencia de infección, escalofríos,
leucocitosis y PCR aumentada 80%
• Perdida de peso 50 a 70% no mayor al 10% del peso total
• Depresión, trastornos del sueño, y dolor ME.

14. Raynaud

15. Musculo esqueléticas (76 a 91%)
Artritis/artralgia (76 a 91%) de articulaciones
pequeñas.
– Rigidez matutina
– Artropatía de Jaccoud (10%)
Miopatía aislada, difusa o de tipo fibromialgico (50-
80%)
Osteonecrosis (20% en niños y 7% adultos)
Osteoporosis (premenopausica 12%)

16. Mucocutáneas (65 a 85%)
Agudas <6 semanas
• Eritema malar
• Lesiones eritematosas fotosensibles
• Lupus ampolloso
Subagudas 6-12 semanas
• Eritema anular policiclico
• Lupus psoriasiforme
Crónicas >12 semanas
• Lupus discoide
• Lupus discoide hipertrófico
• Lupus profundo (paniculitis lúpica)

17. Eritema anular policíclico y lupus
psoriasiforme

18. Lupus discoide hipertrofico

19. Hematológicas
– Anemia
• No inmunológica
– Deficiencia de hierro
– Daño renal crónico
– Inducida por drogas
• Inmunológica
– AHAI
– Trombocitopenia
• IgG3
• Conteo <100,000
– Leucopenia
• Disminuida en mas del 50% o <4000mm3 o <1500mm3

20. Eventos posteriores al abandono del
seguimiento

21. • Se le da de alta por voluntad de los familiares y continúa
con el mismo esquema de tratamiento a base de
prednisona.
• Después de 5 semanas la paciente es llevada al hospital de
emergencia debido a lo siguiente
– 12 horas de evolución con cefalea de inicio súbito, progresiva,
punzante, holocraneana, con vómito de contenido GI
abundante.
– Facies de Cushing
– FC: 167/min FR: 28/min TA: 130/85mmHg
– T 39º C, llenado capilar 3s, Glasgow 14/15
– Disminución de vibraciones en la base de hemitórax derecho
– Hipereflexia
– Babinsky bilateral

22. Análisis de ingreso

23. Anticuerpos Smith POSITIVOS

24. TAC de Cráneo
• En la TAC de cráneo se encontró atrofia
cortico-subcortical, adecuada diferenciación
de sustancia gris y blanca, disminución
generalizada del calibre de la vasculatura,
arrosariamiento discreto de la arteria cerebral
media izquierda. Por deterioro neurológico, se
realizó intubación orotraqueal.

25. Evolución crítica

26. Nefropatía
• Nefritis lúpica
– 40 – 75% en los primeros años del padecimiento
– Implica mayor morbimirtalidad
– IL6, Infiltrados intersticiales de CT por HLA-DR
Nefritis lúpica clase IV. Está caracterizada por una glomerulonefritis proliferativa difusa
endo y extracapilar, esclerosis global con medias lunas fibrocelulares, con IA 12/24 IC
6/12. La tasa de filtración glomerular 49.8mL/m2SCD. Se presentó progresión de la
proteinuria y del sedimento urinario activo, a pesar de haber recibido manejo previo
con bolos de MPN y CFM. También presentó hipertensión arterial, a pesar de triple
esquema antihipertensivo.
Tuvo como factores de mal pronóstico para nefritis, como títulos muy altos de anti-DNA,
IC mayor de 3 en la biopsia, retraso y abandono en el tratamiento y elevación de
creatinina.
Síndrome nefrótico. Caracterizado por hipertensión arterial sistémica sobre la percentil
95 para la edad, con un examen general de orina con hematuria y eritrocituria y
proteinuria en rangos nefróticos.

27. Clasificación de la nefritis lúpica

28. GMN TIPO IV

29. Afección gastrointestinal
– Ulceras orales (50%)
– Disfagia u odinofagia + Sjogren asociado
– Enfermedad acidopeptica secundaria a
medicamentos
– Vasculitis intestinal con absorción intestinal
deficiente y trastornos de la motilidad

30. Afección gastrointestinal
– Hígado
• Alteración de la PFH por toxicidad medicamentosa
• Hepatitis lupoide
– Purpura
– Hipergamaglobulinemia
– Afeccion articular
– AAN
• Cirrosis biliar primaria
• Oclusión de venas suprahepáticas

31. – Páncreas
• Pancreatitis por LES o secundaria a medicamentos
– Bazo
• Esplenomegalia asintomática (60%)
– Abdomen
• Abdomen agudo secundario a lesiones por LES

32. Neurológicas
• Al menos 19 síndromes asociados de SNC Y SNP
• Origen inflamatorio
• Origen trombótico
– SAF (Síndrome antifosfolipídico)
– Vasculitis
Manifestaciones más comunes
• EVC
• Convulsiones
• Desordenes de movimiento
• Síndrome de desmielinización
• Ataque isquemico transitorio
• Disfunción cognositiva
• Perdida de agudeza visual

33. Síndrome antifosfolípidico secundario
• 1/3 de los pacientes con LES, presenta SAF.
– Trombosis arteriales o venosas
– Perdidas fetales recurrentes
– Neurolupus asociado a SAF

34. Autoanticuerpos que causan daño
inmunológico
• Anticuerpos anticardiolipina
– Componente específico de la membrana
mitocondrial interna bacteriana importante para
la fosforilación oxidativa.
• Anti-beta2-GPI
• Anticoagulante lúpico
– Inmunoglobulinas que se unen a los fosfolípidos
de los factores de coagulación. Tiene efecto
protrombótico.

35. Manejo de lupus neuropsiquátrico
• La Liga Europea de Enfermedades Reumatológicas
(EULAR) publicó las recomendaciones para el manejo
del lupus neuropsiquiátrico en agosto del 2010.3
Establecen que la afección a nivel del sistema nervioso
ocurre en 50-60% durante el primer año de
diagnóstico de LES, donde los factores de riesgo para
desarrollarlo son la-actividad de la enfermedad a
cualquier nivel y la presencia de anticuerpos
antifosfolípido a títulos medio-altos. Al presentar un
evento isquémico como manifestación de neurolupus,
la recomendación es administrar bolos de CFM y altas
dosis de glucocorticoides con un nivel de evidencia
3D.

36. Manifestaciones cardiovasculares
– Miocarditis
– Endocarditis de Libman-Sacks (13-74%)
– Enfermedad coronaria (2 a 45%)
– Sistema de conducción (10%)

37. Manifestaciones pulmonares
– Neumonitis lúpica (1-4%)
– Hemorragia pulmonar (2%)
– TEP
– Enfermedad pulmonar intersticial (3-13%)
– Disfunción diafragmática

38. Serositis
– Pleuritis (16 a 60%)
– Pericarditis (10 a 50%)
– Peritonitis (10 a 50%)

39. Causa de la muerte
• Sepsis, con foco a nivel pulmonar relacionado
a catéter, por Klebsiella pneumoniae

40. Glomerulo

41. Pulmones

42. Pulmones

43. Duramadre

44. Mucosa Vesical

45. CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
1. Eritema malar
2. Rash discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceras orales
5. Artritis
6. Serositis
7. Nefropatía
8. Alteración neurológica
9. Alteración hematológica
10. Alteración inmunológica
11. Anticuerpos antinucleares positivos
Cualquier combinación de 4 o más de los 11 criterios, bien documentado
durante cualquier intervalo de la historia del paciente, hace el diagnóstico de
LES.

46. Tratamiento
• No tiene un único tratamiento sino que
varía en función de las manifestaciones que
se vayan produciendo.
• El tratamiento puede variar de paciente en
paciente.
• Puede variar en el mismo paciente.

47. De forma muy genérica, los principios generales del tratamiento
de estos pacientes son:
• En las llamadas manifestaciones menores como la artritis,la
pleuropericarditis o las manifestaciones cutáneas, se suelen
utilizar los anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) junto con
corticoides a dosis bajas.
• En el caso de las manifestaciones cutáneas, el tratamiento de
elección es el uso de antimaláricos como la cloroquina o la
hidroxicloroquina, combinándose con determinados
tratamientos tópicos.

48. • En las manifestaciones articulares o cutáneas especialmente
refractarias se utilizaran inmunomoduladores como metotrexato
o leflunomida o, incluso, inmunosupresores.
• Las manifestaciones llamadas mayores, como la afectación del
riñón, del sistema nervioso central o manifestaciones
hematológicas graves, requieren corticoides a dosis altas junto a
inmunosupresores como la ciclofosfamida y el micofenolato.

49. Medicamentos biológicos. Las nuevas opciones de tratamiento
incluyen medicamentos llamados biológicos que ya están
aprobados para el tratamiento de otras enfermedades
reumáticas como la artritis reumatoidea.
rituximab (Rituxan)
abatacept (Orencia)
• En 2011, sin embargo, la Administración de Alimentos y
Fármacos aprobó un medicamento biológico llamado
belimumab (Benlysta) para el tratamiento del SLE de leve a
moderado. Es el primer medicamento nuevo aprobado para el
lupus desde 1955

50. Adicionalmente, los pacientes lúpicos, dependiendo de sus
características individuales, tendrán una serie de
recomendaciones y medidas terapéuticas complementarias
• protección frente a la exposición solar, especialmente en
pacientes con problemas cutáneos,
• precauciones frente a las infecciones,
• las vacunaciones específicas,
• los tratamientos anticoagulantes,
• los cuidados especiales durante el embarazo o las
recomendaciones específicas de contracepción según los
casos.

51. •EL QUE NO DUDA, NO
PIENSA
– RENE DESCARTES