Síndrome de söjgren

Síndrome de Söjgren

Jaime Rafael Gutiérrez Pérez


El Síndrome de Sjögren (SS)
es un trastorno autoinmunitario
crónico de etiología
desconocida, que se caracteriza
por infiltración linfoplasmocitaria
de las glándulas exocrinas con
destrucción epitelial,
provocando un síndrome seco
definido por sequedad oral
(xerostomìa) y ocular
(xeroftalmía)

Jaime Rafael Gutiérrez Pérez/ Medicina UV/ Reumatología/ Dr Flores

Clasificación
 Existen dos formas clìnico-
patológicas de SS: la
primaria, síndrome seco
(queratocon-juntivitis seca y
xerostomia), que cursa
aisladamente y la secundaria
asociada a otra
conectivopatia y con màs
frecuencia a la Artritis
Reumatoide, como tambièn
al Lupus, Esclerosis
sistèmica, Polimiositis,
Hepatitis autoinmune,
Cirrosis biliar, etc

Epidemiología
 Es un padecimiento
frecuente se observa en
0.5 a 1% de la población
general.
 Puede desarrollarse a
todas las edades se
presenta principalmente a
los 50 años
 Afecta más a la mujer en
proporción de 9:1 hombre


 Se desconoce la causa y su mecanismo patogénico,
pero hay suficientes datos para considerarla una
enfermedad autoinmune, con probable predisposición
genética.
 Los dos fenómenos autoinmunitarios principales que
se observan en el síndrome consisten en infiltración
linfocitaria de las glándulas exocrinas y una
hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los
autoanticuerpos circulantes.
 El suero de los pacientes con el síndrome suele
contener diversos autoanticuerpos dirigidos contra
antìgenos no órgano específicos, como
inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos
nucleares y citoplasmáticos extraíbles (Ro / SSA, La
/SSB).
 Jaime Rafael Gutiérrez Pérez/ Medicina UV/ Reumatología/ Dr Flores

 Se ha descrito también autoanticuerpos contra
antígenos órgano especìfico, como las célula
tiroideas y mucosa gástrica.
 La presencia de estos autoanticuerpos contra los
antígenos Ro /SSA y La /SSA en el SS, se asocia a
un inicio precoz de la enfermedad, mayor duración
de la enfermedad, aumento del tamaño de las
glándulas salivares, infiltración linfocitaria grave de
las glándulas salivares menores u algunas
manifestaciones extraglandulares como
linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.


 A disease model of Sjögren's
syndrome in a minor salivary gland.
 Virus infection leads to interferon-
production by plasmacytoid dendritic
cells and causes apoptosis in epithelial
cells, exposing SSA/SSB and
ribonucleoprotein in apoptotic blebs. B
cells produce autoantibodies against
these RNA-binding proteins and
immune complexes are formed that bind
to Fc gamma receptor IIa on
plasmacytoid dendritic cells, which are
stimulated to produce interferon-.
Produced interferon-stimulates
maturation of dendritic cells, activation
of T cells and autoantibody production
by B cells, creating an autoimmune
vicious circle.
 DC, dendritic cell; FcRIIa, Fc gamma
receptor IIa; IFN-, interferon-;
PDC, plasmacytoid dendritic cell;
RNP, ribonucleoprotein.

Anatomía Patológica
 La infiltración tisular está
integrada por linfocitos T,
linfocitos B y células
plasmáticas,
comñrometiendo
pricipalmente a las glándulas
salivares, lacrimales y otras
de secreción exócrina.
Inicialmente tiene una
distribución periductal,
causando atrofia epiteliales y
progresivamente destrucción
acinar y cicatrización su
evolución, el infiltrado e
generaliza y puede afectar a
cualquier órgano,
provocando su alteración
funcional.

 Algunos pacientes
presentan intensa infiltración
tisular no glandular con
aspecto pleomórfico y los
ganglios linfáticos suelen estar
afectados con
desestructuración de su
arquitectura normal. Esta
situación ha sido denominada
pseudolinfoma, entidad que
resulta difícil distinguir de
auténticos linfomas linfocíticos
que terminan desarrollando
aproximadamente el 10% de
los pacientes.

Clínica
 Las manifestaciones
iniciales pueden resultar
inespecíficas (como
artralgia, fatiga y
fenómeno de Raynaud)
y, por regla general,
transcurren entre 8 a 10
años desde que
aparecen los síntomas
iniciales hasta la
manifestación florida de
la enfermedad. (3)
 Los síntomas
principales se
relacionan con la
disminución de la
función lagrimal y de la
glándula alivar.

Signos clínicos
 La afección ocular se  En la cavidad bucal, la
caracteriza por el desarrollo saliva, en un comienzo
de sequedad y atrofia de espesa, disminuye luego
conjuntiva y córnea, considerablemente
denominándose dicha /xerostomía), provocando
afección: Queratoconjuntivitis serias dificultades para la
seca. masticación, deglución y
 Lo cual provoca sensación de fonación; y desarrollo de
arenillas, ardor, prurito, caries de progresión rápida.
congestión, disminución del  Se comprueba con
lagrimeo que lleva a la frecuencia queilitis
acumulación de bandas angulares, ulceraciones y
gruesas en la comisura fisuras de lengua y mucosa
Interna del ojo, yugal.
fotosensibilidad y visión
borrosa.
 Con frecuencia se asocian
infecciones secundarias,
ulceración e iridociclitis.

 Es probable también la presencia de pérdida de los sentidos del
gusto y del olfato. La insuficiencia glandular, puede afectar la nariz,
faringe, laringe, tráquea, bronquios, estómago y mucosa
rectogenital.
 Las manifestaciones articulares son variadas. Con frecuencia, el
cuadro es el de la típica artritis reumatoidea; en otras oportunidades
se trata de artralgias o artritis episódicas de difícil clasificación.
 La xerodermia, se observa en la mitad de los casos. Suele
acompañarse de descamación, prurito, liquenificación, hipo o
anhidrosis. La sequedad y fragilidad pilosa condiciona alopecía de
cuero cabelludo, axilas y pubis. El exámen histológico revela
importante disminución de glándulas sudoríparas y sebáceas.
 Las manifestaciones sistémicas incluyen disfagia, pancreatitis,
disfunción neuropsíquica, pleuritis y vasculitis así como también
acidosis renal tubular distal.
 En el SS los linfomas malignos y la Macroglobulinemia de
Waldenstrom se desarrollan casi 50 veces más de lo que
corresponde al azar.


Diagnóstico
 Los criterios más
aceptados para
diagnosticar síndrome de
Sjögren primario son los
propuestos por Fox y Saito
(1994). La presencia de
cuatro de estos criterios
sugiere un SS definido; la
presencia de tres criterios
un SS posible. Las
exclusiones para el
diagnóstico incluyen
linfoma persistente,
enfermedad injerto versus
huésped, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida
y sarcoidosis.

Queratoconjuntivitis seca
· Tasa disminuída de flujo de lágrimas, utilizando la prueba de Schirmer (<
9mm de humedad en 5 min.)
· Tinción elevada con colorante rosa de bengala o fluoresceín.
Xerostomía
· Xerostomía sintomática y
· Tasa disminuída de flujo salival basal y estimulado.
Evidencia de laboratorio de una enfermedad autoinmune sistémica
· Factor reumatoideo positivo
· Anticuerpos antinucleares positivos
· Anticuerpos SSA o SSB positivos
Las alteraciones oculares se demuestran mediante examen con lámpara de
hendidura tras tinción con fluoresceína o con rosa de bengala. La
hiposecreción lagrimal se cuantifica mediante el test de Schirmer: la zona de
humedad producida en una tira de papel estandarizada colocada en el saco
conjuntival inferior.


Datos de laboratorio
 Incluyen anemia leve normocítica y normo o
hipocrómica, leucopenia y eosinofilia. El factor
reumatoide se demuestra en un 70% de los
pacientes.
 Pueden observarse además anticuerpos
antinucleares, crioglobulinemia, e
hipocomplementemia, hipergamaglobulinemia e
inmunocomplejos.
 Los anticuerpos contra los antígenos citoplamáticos
SSA (oRo) se encuentran en el 50% de las formas
primarias y en un 40% de las formas secundarias, y
los antiSSB (oLa) se hallan en el 25% y 15%
respectivamente

Diagnóstico diferencial

 Se deben considerar:
linfoma, sarcoidosis,
infección viral (parotiditis,
vivus de Epstein Barr,
virus Coxsackie A),
infección por HIV y
enfermedad injerto
versus huésped


Pronóstico
 Aunque el SS lleva implícita una considerable
morbilidad, no reduce la esperanza de vida. Es
pronóstico está condicionado por la enfermedad
asociada y por la posible aparición de un proceso
linfoproliferativo


Tratamiento
 El tratamiento del SS persigue el alivio de los síntomas y
la limitación del daño producido por el complejo seco
(xerostomía y queratoconjuntivitis). Se trata con
sustitución de líquidos, lágrimas artificiales, tantas veces
como sea necesario.
 Evitarse medicamentos que aumenten la hipofunción
lagrimal y salival, como ser: diuréticos, antihipertensivos
y antidepresivos.
 La administración de bromhexina, a dosis elevadas,
mejora las manifestaciones de sequedad. Así como lo
hidroxicloroquina corrige parcialmente la
hipergammaglobulinemia y reduce los anticuerpos Ig G
contra el antígeno La/SSB.
 Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros
inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las
Jaime Rafael Gutiérrez Pérez/ Medicina UV/ Reumatología/ Dr afección
manifestaciones extraglandulares, sobre todo Flores

 En años recientes se han empleado agonistas
colinérgicos para estimular la función glandular
residual
 Clorhidarto de pilocarpina
 20 mg dividido en 4 dosis diarias, con resultados utiles en la
produccion de saliva y lagrimas
 Cevimelina
 Alta afinidad para los receptores muscarínicos M3 presentes,
puede administrarse 3 veces al día a dosis de 30 a 60 mg por
día

 Ambos presentan efectos secundarios como sudoración
excesiva, incremento de la frecuencia urinaria y cefalea,

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