SlideShare uma empresa Scribd logo
1 de 6
Baixar para ler offline
casuïstische mededelingen


Een patiënt met vage liesklachten door een leiomyosarcoom van
de V. cava inferior
S.A.F.Streukens, M.R.M.Scheltinga, J.Ebels, G.van Lijnschoten, R.M.H.Roumen en H.L.M.Pasmans


                 Een 64-jarige man presenteerde zich op onze liespijnpolikliniek met sinds drie jaar bestaande pro-
                 gressieve pijn in de rechter lies, die uitstraalde naar de rechter flank en de rug. Soms bemerkte hij een
                 veranderd gevoel aan de voorzijde van het rechter bovenbeen. Bij lichamelijk onderzoek werd een
                 ruimte-innemend proces in de onderbuik gepalpeerd. Een CT-scan toonde een retroperitoneale tumor
                 met een diameter van 10 cm, die mogelijk uitging van de V. cava inferior (VCI). De tumor, drukkend op
                 de N. genitofemoralis, werd samen met de rechter nier en de voorzijde van de VCI radicaal verwijderd.
                 De histologische diagnose was ‘microscopisch radicaal verwijderd leiomyosarcoom’. Op grond van
                 de kliniek, het beeldvormend onderzoek en het pathologisch onderzoek werd de diagnose ‘leiomyo-
                 sarcoom van de VCI’ gesteld. Deze zeldzame tumor heeft een atypisch klachtenpatroon en vertoont een
                 trage groei, waardoor veelal pas in een late fase een definitieve diagnose gesteld wordt. Vanwege het
                 zeldzame karakter is er weinig bekend over de effectiefste behandeling. De prognose is matig.
                                                                                  Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2574-9

Het leiomyosarcoom van de V. cava inferior (VCI) is een                    zijde. Patiënt had in het verleden een appendectomie, een
zeldzame maligniteit, die naar verluidt in 1871 voor de                    vasectomie en twee liesbreukcorrecties rechts ondergaan.
eerste maal is beschreven.1 Sindsdien zijn er wereldwijd                   De tractusanamnese leverde geen verdere bijzonderheden
ongeveer 200 gevallen gerapporteerd.1-5 In de onderstaande                 op.
casus presenteren wij een patiënt met vage liespijnklachten                    Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een vitale man met
die bij aanvullende diagnostiek een leiomyosarcoom van de                  een hydrocele rechts. Tractie aan de rechter funiculus sper-
VCI bleek te hebben.                                                       maticus veroorzaakte een herkenbare vage pijn. Rechts
                                                                           kon een pijnpunt geïdentificeerd worden ter hoogte van de
ziektegeschiedenis                                                         funiculus spermaticus nabij een klassiek inguïnaal litteken.
                                                                           Oriënterend arterieel en veneus onderzoek waren niet af-
Patiënt A, een 64-jarige man, werd op onze liespijnpoli-                   wijkend. Het neurologisch beeld toonde hyperreflexie en
kliniek gezien met sinds 3 jaar bestaande progressieve pijn                een pathologische voetzoolreflex van het rechter been. De
in de rechter lies, die uitstraalde naar de rechter flank en               sensibiliteit van het bovenbeen bleek ongestoord. Na een
de onderrug. Het liggen op de linker zij vóór het slapen ver-              lidocaïne-injectie ter hoogte van het pijnpunt bij het lies-
oorzaakte een toename van de pijn. Soms leek er ook een ver-               breuklitteken verdween de pijn volledig gedurende onge-
anderd gevoel aan de voorzijde van het rechter bovenbeen                   veer één uur.
te bestaan. Als patiënt enige minuten had gelopen, ontston-                    Op grond van het klinische beeld werd gedacht aan
den zwakte en een gevoel van stuurloosheid in het rechter                  ‘entrapment’ van de rechter N. genitofemoralis in combina-
been, waarbij hij neigde tot een klapvoet. Deze loopklachten               tie met een neurologisch beeld met loopklachten. De ge-
verdwenen meestal na enkele minuten rust. Paracetamol                      consulteerde neuroloog stelde een piramidaal syndroom
en fysiotherapie hadden geen effect op het klachtenpatroon.                van het rechter been vast, waarschijnlijk in het kader van het
De voorgeschiedenis vermeldde 3 jaar eerder een hersenin-                  doorgemaakte herseninfarct. De patiënt bleek reeds enkele
farct (CVA) met motorische uitval aan de rechter lichaams-                 jaren geleden vanwege dezelfde (loop)klachten bij de neu-
                                                                           roloog geweest te zijn, die geconcludeerd had dat er sprake
Máxima Medisch Centrum, locatie Veldhoven, Postbus 7777, 5500 MB           was van een hemibeeld bij ischemische laesies in cerebro.
Veldhoven.                                                                 Gezien het uitstralingspatroon van de pijn en het pirami-
Afd. Chirurgie: hr.S.A.F.Streukens, coassistent; hr.dr.M.R.M.Scheltinga    dale syndroom werd ook een laagthoracale myelumlaesie
en hr.dr.R.M.H.Roumen, chirurgen; hr.J.Ebels, arts in opleiding tot chi-
rurg.                                                                      overwogen. Een MRI-scan toonde echter geen afwijkend
Afd. Radiologie: hr.dr.H.L.M.Pasmans, radioloog.                           myelum.
Stichting Laboratoria voor Pathologie en Medische Microbiologie (PAMM),        Wij zagen de patiënt hierna weer terug op onze liespijn-
afd. Pathologie, Eindhoven.
Mw.dr.G.van Lijnschoten, patholoog.                                        polikliniek, waar bij nader lichamelijk onderzoek aan de
Correspondentieadres: hr.S.A.F.Streukens (bstreukens@planet.nl).           rechter zijde van de onderbuik een diepgelegen grote zwel-


2574                                            Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)
V. cava inferior
                                                                                                       aorta
                                                                             rechter                           linker
                                                                             nier                              nier




                                                                                             M. psoas major


 a


                                             leiomyosarcoom
                                           V. cava                  linker
                                   lever   inferior aorta   lever   nier




                                    iliopsoas-      urineblaas
                                    musculatuur

                                                                                b

figuur 1. (a) CT-scan na oraal en intraveneus contrastonderzoek bij patiënt A; transversale coupe, waarop ventromediaal van de
rechter nier een inhomogeen aankleurende retroperitoneale tumor zichtbaar is, waarin de rechter ureter en de V. cava inferior (VCI)
betrokken zijn. Ingroei in de rechter nier kan niet worden uitgesloten; (b) coronale coupe, waarop het verloop van de VCI zichtbaar is,
met lateraal onder de rechter leverkwab een groot aankleurend retroperitoneaal proces, dat lijkt uit te gaan van de VCI onder de rechter
V. renalis. De rechter nier en ureter zijn niet zichtbaar. Ook hier kan ingroei in de omliggende structuren niet worden uitgesloten.




                                              Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)                                     2575
psoasmusculatuur




                                                                                                N. genitofemoralis        V. cava inferior

                                                                                                              naad van de primaire
                                                                                                              reconstructie van de
                                                                                                              V. cava inferior




figuur 2. Peroperatieve foto, na resectie van de tumor bij patiënt A. Te zien is de reconstructie van de V. cava inferior, met daarboven
horizontaal verlopend de N. genitofemoralis, die door de tumor gecomprimeerd werd.



ling kon worden gepalpeerd. Vanwege het vermoeden van                verdwenen. De loopklachten waren echter onveranderd aan-
een retroperitoneaal gelegen proces werd een CT-scan ge-             wezig.
maakt. Deze toonde een infrarenaal retroperitoneaal gele-                Pathologisch onderzoek toonde een gelobde tumor van
gen wekedelentumor van 10 cm, waarin de rechter ureter               10 cm omgeven door een intact dun fibreus kapsel (figuur
en de VCI betrokken waren (figuur 1). Ingroei in de omlig-           3a). De tumor bestond uit zeer vast vezelig weefsel met een
gende organen kon niet met zekerheid worden uitgesloten,             witgele kleur en verspreid enkele bloedingshaarden. Het
hoewel het leek dat de omliggende organen vooral werden              microscopische beeld was celrijk waarbij tumorcellen, met
weggedrukt, waarbij tevens een hydronefrose rechts bleek             ovale nuclei, plompe uiteinden en paranucleaire vacuolen,
te bestaan. Onder het niveau van de tumor was een onvol-             in bundels lagen gerangschikt (zie figuur 3b). Er was een
ledige contrastvulling van het vaatlumen zichtbaar, waarbij          matige cytonucleaire atypie en er werden 10 mitosen per 10
tumortrombus dan wel een turbulente doorstroming ten                 ‘high power fields’ geteld. Immunohistochemisch onder-
gevolge van een stenose werd vermoed. Het laboratorium-              zoek liet tumorcellen zien die negatief waren voor S100
onderzoek toonde een verhoogde concentratie carcino-                 en uitgebreid positief voor de tumormerkers ‘α-smooth
embryonaal antigeen (CEA) van 6,7 μg/l (referentiewaarde:            muscle actin’, ‘pan-actin’ en desmine (zie figuur 3c). Er was
< 4,3); andere laboratoriumuitslagen bleken normaal.                 ingroei in de wand van de VCI zonder perforatie van het
Metastasen werden na standaarddisseminatieonderzoek, te              endotheel. Zowel de rechter nier als de ureter was niet geïn-
weten een CT-scan van de thorax en het abdomen, uitge-               filtreerd, maar slechts omgeven door tumorweefsel. Lymf-
sloten. Er werd besloten tot een exploratieve laparotomie,           kliermetastasen waren afwezig. De histologische diagnose
waarbij zowel de rechter ureter als de VCI, onder het niveau         was ‘microscopisch radicaal verwijderd leiomyosarcoom
van de Vv. renales, in het tumorproces betrokken bleek.              van een intermediaire maligniteitsgraad’. Op grond van de
Daarnaast oefende de tumormassa druk uit op de rechter               klinische presentatie, het beeldvormend onderzoek en het
N. genitofemoralis (figuur 2). De tumor werd samen met de            pathologisch onderzoek werd de diagnose ‘leiomyosar-
rechter nier en de ureter alsmede de voorzijde van de VCI            coom van de VCI’ gesteld.
macroscopisch radicaal verwijderd, en het veneuze defect                 Gezien de macro- en microscopische radicaliteit van de
werd primair gesloten. De regionale zenuwstructuren kon-             resectie en de te verwachten bijwerkingen van radiotherapie
den worden gespaard. Het postoperatieve herstel verliep              op darmweefsel werd in overleg met patiënt en radiothera-
ongecompliceerd en alle pijnklachten inclusief het veran-            peut afgezien van radiotherapie. Een jaar na de operatie
derde gevoel aan de voorzijde van het bovenbeen bleken               waren er geen klachten meer, met uitzondering van de


2576                                        Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)
voorwand van de       metalen
 a                                                             V. cava inferior      clips




                                                                                  sigaarvormige kernen




                                                                                                  mitosefiguur



 b




                                                               c

figuur 3. (a) Macroscopisch beeld van het leiomyosarcoom bij patiënt A, met centraal de voorwand van de V. cava inferior en links
een geligeerd ureterstompje; (b) histologische afbeelding van het leiomyosarcoom; te zien is een celrijk beeld waarbij tumorcellen in
bundels gelegen zijn met grote ovale nuclei. Het betreft alleen weefsel van het leiomyosarcoom, er zijn geen weefselfragmenten van
overige structuren zichtbaar (HE-kleuring; circa 400 maal vergroot); (c) immunohistochemische afbeelding van het leiomyo-
sarcoom, waarop een uitgebreide roestbruine aankleuring van het glad spierweefsel zichtbaar is (‘α-smooth muscle actin’-kleuring;
circa 400 maal vergroot).



                                           Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)                                     2577
persisterende loopklachten die pasten bij het doorgemaakte        sering naar met name de longen en de lever, slechts zelden
herseninfarct. Oedeem van de benen was afwezig. Een CT-           wordt lymfogene metastasering aangetroffen.
scan van thorax en abdomen toonde geen tekenen van reci-              Diagnostiek. Het leiomyosarcoom van de VCI is een ziek-
divering. Laboratoriumonderzoek liet een licht verhoogde          tebeeld dat men vaak laat of niet diagnosticeert. Een review
creatinineconcentratie zien (115 μmol/l; referentiewaarden:       toonde aan dat tweederde van de tumoren niet wordt vast-
60-110).                                                          gesteld bij lichamelijk onderzoek.1 Bij een derde van de
                                                                  patiënten die symptomen hebben wordt bij obductie uitein-
beschouwing                                                       delijk de diagnose gesteld. Slechts in < 5% van de gevallen
                                                                  wordt de aandoening bij de eerste presentatie of preopera-
Het leiomyosarcoom is een maligne ontaarding van gladde           tief vastgesteld dan wel vermoed. Dit lage percentage wordt
spiercellen en kan dus overal in het lichaam voorkomen.2 6        mede bepaald door het aspecifieke klinische beeld, een
Van alle sarcomen bij volwassenen betreft het in 5-10% van        ongunstige, anatomisch diepe, ligging, en de zeldzaamheid
de gevallen leiomyosarcomen.2 Daarvan is 2% van vascu-            van de aandoening. Laboratoriumdiagnostiek laat in de
laire origine3 4 en bij ongeveer de helft is dan de VCI aange-    meerderheid van de gevallen geen afwijkingen zien.1 Echo-
daan.1-3 Het leiomyosarcoom is daarmee de meest voor-             grafie, angiografie, cavografie, CT en MRI kunnen alle wor-
komende tumor van de VCI. In 75-80% van de gevallen               den gebruikt voor de diagnostiek, waarbij de laatste 2 tech-
zijn vrouwen aangedaan; blanken blijken 5 maal frequenter         nieken de voorkeur verdienen.4 12 CT en MRI zijn namelijk
getroffen dan negroïde mensen.1-5 7-9 De incidentie is het        zeer sensitief voor het diagnosticeren van extra- en intralu-
hoogst tussen het 50e en 60e levensjaar, maar patiënten met       minale tumoren en geven informatie over zowel lokale uit-
leeftijden variërend van 15-88 jaar zijn eveneens beschre-        breiding als metastasering. Er zijn echter geen pathogno-
ven.1 3-5 7-9 De leiomyosarcomen zijn meestal suprarenaal         monische radiologische kenmerken bekend.12 Hoewel niet
(tussen de Vv. renales en de Vv. hepaticae) gelokaliseerd,        pathognomonisch, waren de bevindingen bij beeldvormend
minder vaak infrarenaal, en zelden suprahepatisch (tussen         onderzoek in de bovenstaande casus wel bepalend voor
de Vv. hepaticae en het rechter atrium). Het groeipatroon is      de diagnostiek. Positron-emissietomografie (PET) kan toe-
meestal extraluminaal en minder vaak intraluminaal, in een        gepast worden voor de stadiëring van deze tumoren, aan-
verhouding van ongeveer 75 versus 25%.                            gezien deze fluorodeoxyglucose (FDG) opnemen. Men dient
    Kliniek. De tumoren geven lang geen symptomen, on-            echter te bedenken dat er andere maligniteiten zijn, zoals
danks hun vaak aanzienlijke grootte. Het klinische beeld is       het niercelcarcinoom en het rectumcarcinoom, die even-
aspecifiek en afhankelijk van lokalisatie en omvang van een       eens metastasen met FDG-opname kunnen vertonen in de
eventuele trombus. De klachten kunnen samenhangen met             VCI.13 Het is dus niet mogelijk een eenduidige diagnose
obstructie van de VCI of met een gemetastaseerde ziekte.          ‘leiomyosarcoom van de VCI’ te stellen met behulp van
Vaak voorkomende symptomen zijn pijn in abdomen, flank            PET, hiervoor is histologisch onderzoek onontbeerlijk.
en rug (66%), palpabele massa (48%) en oedeem van de              Preoperatief biopteren is niet noodzakelijk, aangezien
benen (39%).4 Gewichtsverlies komt in ongeveer 30% van            de meeste primaire en secundaire VCI-maligniteiten waar-
de gevallen voor, en andere aspecifieke symptomen zoals           schijnlijk niet reageren op pre- en postoperatieve radio- of
vomitus, nachtzweten en anorexie in minder dan 15%.4              chemotherapie.4 Daarnaast is preoperatief biopteren mo-
Obstructie van de Vv. hepaticae houdt onder andere verband        gelijk zelfs onwenselijk in verband met het risico op ent-
met het budd-chiarisyndroom, leverfalen, icterus en ascites.      metastasen.
Intraluminale uitbreiding kan leiden tot een tumortrombus,            Behandeling. De resectabiliteit wordt bepaald door loka-
die reikt tot in het rechter atrium of de A. pulmonalis, wat      lisatie en uitbreiding van de tumor. Radicale resectie is de
soms leidt tot cardiale aritmieën, hartfalen, syncope, pul-       enige effectieve behandeling, waarmee een significant ver-
monale hypertensie, longoedeem en longembolieën. Af-              lengde overlevingsduur kan worden bereikt. Herstel van de
vloedbelemmering van de Vv. renales kan leiden tot nier-          VCI na resectie kan plaatsvinden door middel van een pri-
insufficiëntie, hydronefrose (zoals bij onze patiënt) of een      maire reconstructie, een onderbinding, ‘patch’-reconstruc-
nefrotisch syndroom. Neurologische symptomen kunnen               tie of plaatsing van een interpositiegraft. Volgens recent
vóórkomen door ingroei in of compressie van zenuwwor-             onderzoek resulteren primaire reconstructie en patchrecon-
tels, zenuwplexus en/of perifere zenuwen.4 De pijnklachten        structie in minder postoperatieve morbiditeit, zoals oedeem
bij onze patiënt konden gedeeltelijk verklaard worden door        van de benen.7 Ligatie hangt samen met geringe morbiditeit
druk op de N. genitofemoralis in zijn beloop door de psoas-       als de collaterale circulatie reeds goed ontwikkeld is. En-
spier, zoals voor aneurysmata van het aorto-iliacale traject      blocresectie van omliggende organen is frequent noodzake-
en retroperitoneale sarcomen beschreven is.10 11 Metastase-       lijk, met name een simultane nefrectomie, zoals bij patiënt
ring is meestal pas laat in het ziektebeloop aanwezig. In het     A het geval was. De effectiviteit van chemo- en radiotherapie
merendeel van de gevallen betreft het hematogene metasta-         is nog niet duidelijk vastgesteld, maar deze therapievormen


2578                                     Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)
leveren waarschijnlijk geen significant overlevingsvoordeel                  5    Hilliard NJ, Heslin MJ, Castro CY. Leiomyosarcoma of the inferior
op.1 4 7 9 Aangezien de meeste patiënten overlijden door een                      vena cava: three case reports and review of the literature. Ann Diagn
                                                                                  Pathol. 2005;9:259-66.
lokaal recidief, is radiotherapie potentieel een waardevolle                 6    Beek FJA, Laag J van der. Diagnose in beeld (39). Ned Tijdschr
aanvullende behandeling.7                                                         Geneeskd. 2001;145:1003.
    Prognose. De prognose van het leiomyosarcoom van de                      7    Hollenbeck ST, Grobmyer SR, Kent KC, Brennan MF. Surgical treat-
                                                                                  ment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leio-
VCI is matig. Echter, vergeleken met andere leiomyosar-                           myosarcoma. J Am Coll Surg. 2003;197:575-9.
comen is de prognose niet slechter.9 Na ‘radicale’ resectie                  8    Kieffer E, Alaoui M, Piette JC, Cacoub P, Chiche L. Leiomyosarcoma
krijgt toch nog 11% van de patiënten een lokaal recidief en                       of the inferior vena cava: experience in 22 cases. Ann Surg. 2006;
                                                                                  244:289-95.
blijkt er in 25% van de gevallen sprake van metastasen bij                   9    Hines OJ, Nelson S, Quinones-Baldrich WJ, Eilber FR. Leiomyo-
een follow-up van 12 maanden.5 9 De 3- en 5-jaarsoverleving                       sarcoma of the inferior vena cava: prognosis and comparison with
zijn bij patiënten na een radicale resectie respectievelijk                       leiomyosarcoma of other anatomic sites. Cancer. 1999;85:1077-83.
                                                                             10   Vugt R van, Valk LK, Leeuwen HJ van, Tjan DHT, Waal C van der,
76-88% en 33-53%.7-9 Patiënten zonder radicale resectie                           Zanten ARH van. Geïsoleerde orchidodynie als eerste uiting van een
overlijden allen binnen 3-5 jaar.7 9 Suprarenale tumoren                          aneurysma aortae abdominalis. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:
hebben de beste prognose en suprahepatische de slechtste.                         310-3.
                                                                             11   Roumen RMH, Scheltinga MRM. Liespijn en geen liesbreuk, maar
Leeftijd, geslacht, tumorgrootte, gradering en lymfklier-                         wat dan wel? Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:2421-6.
status hebben geen invloed op de overleving.5 7 9                            12   Blum U, Wildanger G, Windfuhr M, Laubenberger J, Freudenberg N,
                                                                                  Munzar T. Preoperative CT and MR imaging of inferior vena cava
                                                                                  leiomyosarcoma. Eur J Radiol. 1995;20:23-7.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.        13   Reddy VP, Dusing RW. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava.
                                                                                  Clin Nucl Med. 2006;31:281-3.
Aanvaard op 4 mei 2007

                                                                                                              Abstract

                                                                             A patient with vague inguinal complaints due to a leiomyosarcoma of the
                                                                             inferior caval vein. – A 64-year-old male presented with progressive
                                                                             right-sided inguinal pain radiating to the right flank and lower back. He
                                                                             had noticed an infrequent altered sensibility on frontal parts of his right
                               Literatuur                                    upper leg. Physical examination demonstrated the presence of a process
                                                                             in the lower abdomen. Computer tomography showed a retroperitoneal
1   Kulaylat MN, Karakousis CP, Doerr RJ, Karamanoukian HL, O’Brien          tumor with a 10 cm diameter that probably originated from the inferior
    J, Peer R. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a clinicopatho-     caval vein (ICV). During an explorative laparotomy a tumor that was
    logic review and report of three cases. J Surg Oncol. 1997;65:205-17.    compressing the right N. genitofemoralis was radically removed together
2   Das Gupta TK, Chaudhuri PK. Tumors of the soft tissues. 2nd ed.          with the right kidney and the ventral wall of the ICV. The histological
    Stamford: Appleton; 1998.                                                diagnosis was a radically removed leiomyosarcoma. Based on the clinical
3   Müller AM, Chromik AM, Bolik B, Müller KM, Mittelkötter U.               picture, diagnostic imaging and pathologic examination the diagnosis
    Leiomyosarkom der Vena cava inferior: Übersicht zu einem seltenen        leiomyosarcoma of the ICV was confirmed. A leiomyosarcoma of the ICV
    Krankheitsbild. Pathologe. 2005;26:153-8.                                is a rare tumor with atypical symptomatology and a slow growth rate
4   Bower TC. Evaluation and management of malignant tumors of the           often leading to a late diagnosis. Surgery is the only effective treatment.
    inferior vena cava. In: Rutherford B. Vascular surgery. 6th ed. Phila-   The prognosis is moderate.
    delphia: Saunders; 2005.                                                 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2574-9




                                                  Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)                                                2579

Mais conteúdo relacionado

Destaque

Loos from ntog1
Loos from ntog1Loos from ntog1
Loos from ntog1R_Roumen
 
What are they & what do they protect? How to apply for & get a granted pate...
  What are they & what do they protect? How to apply for & get a granted pate...  What are they & what do they protect? How to apply for & get a granted pate...
What are they & what do they protect? How to apply for & get a granted pate...obrreview
 
Notenkrakerfenomeen
NotenkrakerfenomeenNotenkrakerfenomeen
NotenkrakerfenomeenR_Roumen
 
Proefschrift maarten-loos
Proefschrift maarten-loosProefschrift maarten-loos
Proefschrift maarten-loosR_Roumen
 
Weak Newborn Report
Weak Newborn ReportWeak Newborn Report
Weak Newborn ReportIshan Narma
 

Destaque (6)

Loos from ntog1
Loos from ntog1Loos from ntog1
Loos from ntog1
 
What are they & what do they protect? How to apply for & get a granted pate...
  What are they & what do they protect? How to apply for & get a granted pate...  What are they & what do they protect? How to apply for & get a granted pate...
What are they & what do they protect? How to apply for & get a granted pate...
 
Meralgia
MeralgiaMeralgia
Meralgia
 
Notenkrakerfenomeen
NotenkrakerfenomeenNotenkrakerfenomeen
Notenkrakerfenomeen
 
Proefschrift maarten-loos
Proefschrift maarten-loosProefschrift maarten-loos
Proefschrift maarten-loos
 
Weak Newborn Report
Weak Newborn ReportWeak Newborn Report
Weak Newborn Report
 

Semelhante a Liespijn en-sarcoom-retroperit

Vgt ge najaar 08 sessie 9 april 09 de jong
Vgt ge najaar 08   sessie 9 april 09 de jongVgt ge najaar 08   sessie 9 april 09 de jong
Vgt ge najaar 08 sessie 9 april 09 de jongvgtrad
 
Scan selecties met minimaal commentaar
Scan selecties met minimaal commentaarScan selecties met minimaal commentaar
Scan selecties met minimaal commentaarsiegfried van hoek
 
Uro vgt april_2011_def
Uro vgt april_2011_defUro vgt april_2011_def
Uro vgt april_2011_defvgtrad
 
Vgt najaar 2008 kinder final
Vgt najaar 2008 kinder finalVgt najaar 2008 kinder final
Vgt najaar 2008 kinder finalvgtrad
 
Vgt 2009 kinderen
Vgt 2009 kinderenVgt 2009 kinderen
Vgt 2009 kinderenvgtrad
 
Theoretisch gedeelte scanselection part 2
Theoretisch gedeelte scanselection part 2Theoretisch gedeelte scanselection part 2
Theoretisch gedeelte scanselection part 2siegfried van hoek
 
Vgt ge 2008
Vgt ge 2008Vgt ge 2008
Vgt ge 2008vgtrad
 
Vgt neuro
Vgt neuroVgt neuro
Vgt neurovgtrad
 
Neurovragen vgt voorjaar 2010
Neurovragen vgt voorjaar 2010Neurovragen vgt voorjaar 2010
Neurovragen vgt voorjaar 2010vgtrad
 
Vgt voorjaar 2009 neuro
Vgt voorjaar 2009 neuroVgt voorjaar 2009 neuro
Vgt voorjaar 2009 neurovgtrad
 
Vg tnov2009 hoofdhals
Vg tnov2009 hoofdhalsVg tnov2009 hoofdhals
Vg tnov2009 hoofdhalsvgtrad
 
Thorax vragen april 2009
Thorax vragen april 2009Thorax vragen april 2009
Thorax vragen april 2009vgtrad
 
Vgt najaar08 ge
Vgt najaar08 geVgt najaar08 ge
Vgt najaar08 gevgtrad
 
Vgt voorjaar 2008 ge
Vgt voorjaar 2008 geVgt voorjaar 2008 ge
Vgt voorjaar 2008 gevgtrad
 
Vgt neuro voorjaar 03
Vgt neuro voorjaar 03Vgt neuro voorjaar 03
Vgt neuro voorjaar 03vgtrad
 
Vgt hh 2010 voorjaar
Vgt hh 2010 voorjaarVgt hh 2010 voorjaar
Vgt hh 2010 voorjaarvgtrad
 
Bursitis iliopectinea
Bursitis iliopectineaBursitis iliopectinea
Bursitis iliopectineaR_Roumen
 
Oefen vgt gen ur08
Oefen vgt gen ur08Oefen vgt gen ur08
Oefen vgt gen ur08vgtrad
 

Semelhante a Liespijn en-sarcoom-retroperit (20)

Vgt ge najaar 08 sessie 9 april 09 de jong
Vgt ge najaar 08   sessie 9 april 09 de jongVgt ge najaar 08   sessie 9 april 09 de jong
Vgt ge najaar 08 sessie 9 april 09 de jong
 
Scan selecties met minimaal commentaar
Scan selecties met minimaal commentaarScan selecties met minimaal commentaar
Scan selecties met minimaal commentaar
 
Uro vgt april_2011_def
Uro vgt april_2011_defUro vgt april_2011_def
Uro vgt april_2011_def
 
Vgt najaar 2008 kinder final
Vgt najaar 2008 kinder finalVgt najaar 2008 kinder final
Vgt najaar 2008 kinder final
 
Vgt 2009 kinderen
Vgt 2009 kinderenVgt 2009 kinderen
Vgt 2009 kinderen
 
Theoretisch gedeelte scanselection part 2
Theoretisch gedeelte scanselection part 2Theoretisch gedeelte scanselection part 2
Theoretisch gedeelte scanselection part 2
 
Vgt ge 2008
Vgt ge 2008Vgt ge 2008
Vgt ge 2008
 
Vgt neuro
Vgt neuroVgt neuro
Vgt neuro
 
Neurovragen vgt voorjaar 2010
Neurovragen vgt voorjaar 2010Neurovragen vgt voorjaar 2010
Neurovragen vgt voorjaar 2010
 
Banerji Protocols - Longkanker 3
Banerji Protocols - Longkanker 3Banerji Protocols - Longkanker 3
Banerji Protocols - Longkanker 3
 
Vgt voorjaar 2009 neuro
Vgt voorjaar 2009 neuroVgt voorjaar 2009 neuro
Vgt voorjaar 2009 neuro
 
Vg tnov2009 hoofdhals
Vg tnov2009 hoofdhalsVg tnov2009 hoofdhals
Vg tnov2009 hoofdhals
 
Vgt
VgtVgt
Vgt
 
Thorax vragen april 2009
Thorax vragen april 2009Thorax vragen april 2009
Thorax vragen april 2009
 
Vgt najaar08 ge
Vgt najaar08 geVgt najaar08 ge
Vgt najaar08 ge
 
Vgt voorjaar 2008 ge
Vgt voorjaar 2008 geVgt voorjaar 2008 ge
Vgt voorjaar 2008 ge
 
Vgt neuro voorjaar 03
Vgt neuro voorjaar 03Vgt neuro voorjaar 03
Vgt neuro voorjaar 03
 
Vgt hh 2010 voorjaar
Vgt hh 2010 voorjaarVgt hh 2010 voorjaar
Vgt hh 2010 voorjaar
 
Bursitis iliopectinea
Bursitis iliopectineaBursitis iliopectinea
Bursitis iliopectinea
 
Oefen vgt gen ur08
Oefen vgt gen ur08Oefen vgt gen ur08
Oefen vgt gen ur08
 

Mais de R_Roumen

1. inleiding
1. inleiding1. inleiding
1. inleidingR_Roumen
 
2. diagnostiek
2. diagnostiek2. diagnostiek
2. diagnostiekR_Roumen
 
Lig teres-endometriose-ntvg
Lig teres-endometriose-ntvgLig teres-endometriose-ntvg
Lig teres-endometriose-ntvgR_Roumen
 
Kingsnorth comment-world-j-surg
Kingsnorth comment-world-j-surgKingsnorth comment-world-j-surg
Kingsnorth comment-world-j-surgR_Roumen
 
Editorialqst groinpain
Editorialqst groinpainEditorialqst groinpain
Editorialqst groinpainR_Roumen
 
Heelkunde no-5-loos
Heelkunde no-5-loosHeelkunde no-5-loos
Heelkunde no-5-loosR_Roumen
 
Behandeling van acnes
Behandeling van acnesBehandeling van acnes
Behandeling van acnesR_Roumen
 

Mais de R_Roumen (7)

1. inleiding
1. inleiding1. inleiding
1. inleiding
 
2. diagnostiek
2. diagnostiek2. diagnostiek
2. diagnostiek
 
Lig teres-endometriose-ntvg
Lig teres-endometriose-ntvgLig teres-endometriose-ntvg
Lig teres-endometriose-ntvg
 
Kingsnorth comment-world-j-surg
Kingsnorth comment-world-j-surgKingsnorth comment-world-j-surg
Kingsnorth comment-world-j-surg
 
Editorialqst groinpain
Editorialqst groinpainEditorialqst groinpain
Editorialqst groinpain
 
Heelkunde no-5-loos
Heelkunde no-5-loosHeelkunde no-5-loos
Heelkunde no-5-loos
 
Behandeling van acnes
Behandeling van acnesBehandeling van acnes
Behandeling van acnes
 

Liespijn en-sarcoom-retroperit

  • 1. casuïstische mededelingen Een patiënt met vage liesklachten door een leiomyosarcoom van de V. cava inferior S.A.F.Streukens, M.R.M.Scheltinga, J.Ebels, G.van Lijnschoten, R.M.H.Roumen en H.L.M.Pasmans Een 64-jarige man presenteerde zich op onze liespijnpolikliniek met sinds drie jaar bestaande pro- gressieve pijn in de rechter lies, die uitstraalde naar de rechter flank en de rug. Soms bemerkte hij een veranderd gevoel aan de voorzijde van het rechter bovenbeen. Bij lichamelijk onderzoek werd een ruimte-innemend proces in de onderbuik gepalpeerd. Een CT-scan toonde een retroperitoneale tumor met een diameter van 10 cm, die mogelijk uitging van de V. cava inferior (VCI). De tumor, drukkend op de N. genitofemoralis, werd samen met de rechter nier en de voorzijde van de VCI radicaal verwijderd. De histologische diagnose was ‘microscopisch radicaal verwijderd leiomyosarcoom’. Op grond van de kliniek, het beeldvormend onderzoek en het pathologisch onderzoek werd de diagnose ‘leiomyo- sarcoom van de VCI’ gesteld. Deze zeldzame tumor heeft een atypisch klachtenpatroon en vertoont een trage groei, waardoor veelal pas in een late fase een definitieve diagnose gesteld wordt. Vanwege het zeldzame karakter is er weinig bekend over de effectiefste behandeling. De prognose is matig. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2574-9 Het leiomyosarcoom van de V. cava inferior (VCI) is een zijde. Patiënt had in het verleden een appendectomie, een zeldzame maligniteit, die naar verluidt in 1871 voor de vasectomie en twee liesbreukcorrecties rechts ondergaan. eerste maal is beschreven.1 Sindsdien zijn er wereldwijd De tractusanamnese leverde geen verdere bijzonderheden ongeveer 200 gevallen gerapporteerd.1-5 In de onderstaande op. casus presenteren wij een patiënt met vage liespijnklachten Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een vitale man met die bij aanvullende diagnostiek een leiomyosarcoom van de een hydrocele rechts. Tractie aan de rechter funiculus sper- VCI bleek te hebben. maticus veroorzaakte een herkenbare vage pijn. Rechts kon een pijnpunt geïdentificeerd worden ter hoogte van de ziektegeschiedenis funiculus spermaticus nabij een klassiek inguïnaal litteken. Oriënterend arterieel en veneus onderzoek waren niet af- Patiënt A, een 64-jarige man, werd op onze liespijnpoli- wijkend. Het neurologisch beeld toonde hyperreflexie en kliniek gezien met sinds 3 jaar bestaande progressieve pijn een pathologische voetzoolreflex van het rechter been. De in de rechter lies, die uitstraalde naar de rechter flank en sensibiliteit van het bovenbeen bleek ongestoord. Na een de onderrug. Het liggen op de linker zij vóór het slapen ver- lidocaïne-injectie ter hoogte van het pijnpunt bij het lies- oorzaakte een toename van de pijn. Soms leek er ook een ver- breuklitteken verdween de pijn volledig gedurende onge- anderd gevoel aan de voorzijde van het rechter bovenbeen veer één uur. te bestaan. Als patiënt enige minuten had gelopen, ontston- Op grond van het klinische beeld werd gedacht aan den zwakte en een gevoel van stuurloosheid in het rechter ‘entrapment’ van de rechter N. genitofemoralis in combina- been, waarbij hij neigde tot een klapvoet. Deze loopklachten tie met een neurologisch beeld met loopklachten. De ge- verdwenen meestal na enkele minuten rust. Paracetamol consulteerde neuroloog stelde een piramidaal syndroom en fysiotherapie hadden geen effect op het klachtenpatroon. van het rechter been vast, waarschijnlijk in het kader van het De voorgeschiedenis vermeldde 3 jaar eerder een hersenin- doorgemaakte herseninfarct. De patiënt bleek reeds enkele farct (CVA) met motorische uitval aan de rechter lichaams- jaren geleden vanwege dezelfde (loop)klachten bij de neu- roloog geweest te zijn, die geconcludeerd had dat er sprake Máxima Medisch Centrum, locatie Veldhoven, Postbus 7777, 5500 MB was van een hemibeeld bij ischemische laesies in cerebro. Veldhoven. Gezien het uitstralingspatroon van de pijn en het pirami- Afd. Chirurgie: hr.S.A.F.Streukens, coassistent; hr.dr.M.R.M.Scheltinga dale syndroom werd ook een laagthoracale myelumlaesie en hr.dr.R.M.H.Roumen, chirurgen; hr.J.Ebels, arts in opleiding tot chi- rurg. overwogen. Een MRI-scan toonde echter geen afwijkend Afd. Radiologie: hr.dr.H.L.M.Pasmans, radioloog. myelum. Stichting Laboratoria voor Pathologie en Medische Microbiologie (PAMM), Wij zagen de patiënt hierna weer terug op onze liespijn- afd. Pathologie, Eindhoven. Mw.dr.G.van Lijnschoten, patholoog. polikliniek, waar bij nader lichamelijk onderzoek aan de Correspondentieadres: hr.S.A.F.Streukens (bstreukens@planet.nl). rechter zijde van de onderbuik een diepgelegen grote zwel- 2574 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)
  • 2. V. cava inferior aorta rechter linker nier nier M. psoas major a leiomyosarcoom V. cava linker lever inferior aorta lever nier iliopsoas- urineblaas musculatuur b figuur 1. (a) CT-scan na oraal en intraveneus contrastonderzoek bij patiënt A; transversale coupe, waarop ventromediaal van de rechter nier een inhomogeen aankleurende retroperitoneale tumor zichtbaar is, waarin de rechter ureter en de V. cava inferior (VCI) betrokken zijn. Ingroei in de rechter nier kan niet worden uitgesloten; (b) coronale coupe, waarop het verloop van de VCI zichtbaar is, met lateraal onder de rechter leverkwab een groot aankleurend retroperitoneaal proces, dat lijkt uit te gaan van de VCI onder de rechter V. renalis. De rechter nier en ureter zijn niet zichtbaar. Ook hier kan ingroei in de omliggende structuren niet worden uitgesloten. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46) 2575
  • 3. psoasmusculatuur N. genitofemoralis V. cava inferior naad van de primaire reconstructie van de V. cava inferior figuur 2. Peroperatieve foto, na resectie van de tumor bij patiënt A. Te zien is de reconstructie van de V. cava inferior, met daarboven horizontaal verlopend de N. genitofemoralis, die door de tumor gecomprimeerd werd. ling kon worden gepalpeerd. Vanwege het vermoeden van verdwenen. De loopklachten waren echter onveranderd aan- een retroperitoneaal gelegen proces werd een CT-scan ge- wezig. maakt. Deze toonde een infrarenaal retroperitoneaal gele- Pathologisch onderzoek toonde een gelobde tumor van gen wekedelentumor van 10 cm, waarin de rechter ureter 10 cm omgeven door een intact dun fibreus kapsel (figuur en de VCI betrokken waren (figuur 1). Ingroei in de omlig- 3a). De tumor bestond uit zeer vast vezelig weefsel met een gende organen kon niet met zekerheid worden uitgesloten, witgele kleur en verspreid enkele bloedingshaarden. Het hoewel het leek dat de omliggende organen vooral werden microscopische beeld was celrijk waarbij tumorcellen, met weggedrukt, waarbij tevens een hydronefrose rechts bleek ovale nuclei, plompe uiteinden en paranucleaire vacuolen, te bestaan. Onder het niveau van de tumor was een onvol- in bundels lagen gerangschikt (zie figuur 3b). Er was een ledige contrastvulling van het vaatlumen zichtbaar, waarbij matige cytonucleaire atypie en er werden 10 mitosen per 10 tumortrombus dan wel een turbulente doorstroming ten ‘high power fields’ geteld. Immunohistochemisch onder- gevolge van een stenose werd vermoed. Het laboratorium- zoek liet tumorcellen zien die negatief waren voor S100 onderzoek toonde een verhoogde concentratie carcino- en uitgebreid positief voor de tumormerkers ‘α-smooth embryonaal antigeen (CEA) van 6,7 μg/l (referentiewaarde: muscle actin’, ‘pan-actin’ en desmine (zie figuur 3c). Er was < 4,3); andere laboratoriumuitslagen bleken normaal. ingroei in de wand van de VCI zonder perforatie van het Metastasen werden na standaarddisseminatieonderzoek, te endotheel. Zowel de rechter nier als de ureter was niet geïn- weten een CT-scan van de thorax en het abdomen, uitge- filtreerd, maar slechts omgeven door tumorweefsel. Lymf- sloten. Er werd besloten tot een exploratieve laparotomie, kliermetastasen waren afwezig. De histologische diagnose waarbij zowel de rechter ureter als de VCI, onder het niveau was ‘microscopisch radicaal verwijderd leiomyosarcoom van de Vv. renales, in het tumorproces betrokken bleek. van een intermediaire maligniteitsgraad’. Op grond van de Daarnaast oefende de tumormassa druk uit op de rechter klinische presentatie, het beeldvormend onderzoek en het N. genitofemoralis (figuur 2). De tumor werd samen met de pathologisch onderzoek werd de diagnose ‘leiomyosar- rechter nier en de ureter alsmede de voorzijde van de VCI coom van de VCI’ gesteld. macroscopisch radicaal verwijderd, en het veneuze defect Gezien de macro- en microscopische radicaliteit van de werd primair gesloten. De regionale zenuwstructuren kon- resectie en de te verwachten bijwerkingen van radiotherapie den worden gespaard. Het postoperatieve herstel verliep op darmweefsel werd in overleg met patiënt en radiothera- ongecompliceerd en alle pijnklachten inclusief het veran- peut afgezien van radiotherapie. Een jaar na de operatie derde gevoel aan de voorzijde van het bovenbeen bleken waren er geen klachten meer, met uitzondering van de 2576 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)
  • 4. voorwand van de metalen a V. cava inferior clips sigaarvormige kernen mitosefiguur b c figuur 3. (a) Macroscopisch beeld van het leiomyosarcoom bij patiënt A, met centraal de voorwand van de V. cava inferior en links een geligeerd ureterstompje; (b) histologische afbeelding van het leiomyosarcoom; te zien is een celrijk beeld waarbij tumorcellen in bundels gelegen zijn met grote ovale nuclei. Het betreft alleen weefsel van het leiomyosarcoom, er zijn geen weefselfragmenten van overige structuren zichtbaar (HE-kleuring; circa 400 maal vergroot); (c) immunohistochemische afbeelding van het leiomyo- sarcoom, waarop een uitgebreide roestbruine aankleuring van het glad spierweefsel zichtbaar is (‘α-smooth muscle actin’-kleuring; circa 400 maal vergroot). Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46) 2577
  • 5. persisterende loopklachten die pasten bij het doorgemaakte sering naar met name de longen en de lever, slechts zelden herseninfarct. Oedeem van de benen was afwezig. Een CT- wordt lymfogene metastasering aangetroffen. scan van thorax en abdomen toonde geen tekenen van reci- Diagnostiek. Het leiomyosarcoom van de VCI is een ziek- divering. Laboratoriumonderzoek liet een licht verhoogde tebeeld dat men vaak laat of niet diagnosticeert. Een review creatinineconcentratie zien (115 μmol/l; referentiewaarden: toonde aan dat tweederde van de tumoren niet wordt vast- 60-110). gesteld bij lichamelijk onderzoek.1 Bij een derde van de patiënten die symptomen hebben wordt bij obductie uitein- beschouwing delijk de diagnose gesteld. Slechts in < 5% van de gevallen wordt de aandoening bij de eerste presentatie of preopera- Het leiomyosarcoom is een maligne ontaarding van gladde tief vastgesteld dan wel vermoed. Dit lage percentage wordt spiercellen en kan dus overal in het lichaam voorkomen.2 6 mede bepaald door het aspecifieke klinische beeld, een Van alle sarcomen bij volwassenen betreft het in 5-10% van ongunstige, anatomisch diepe, ligging, en de zeldzaamheid de gevallen leiomyosarcomen.2 Daarvan is 2% van vascu- van de aandoening. Laboratoriumdiagnostiek laat in de laire origine3 4 en bij ongeveer de helft is dan de VCI aange- meerderheid van de gevallen geen afwijkingen zien.1 Echo- daan.1-3 Het leiomyosarcoom is daarmee de meest voor- grafie, angiografie, cavografie, CT en MRI kunnen alle wor- komende tumor van de VCI. In 75-80% van de gevallen den gebruikt voor de diagnostiek, waarbij de laatste 2 tech- zijn vrouwen aangedaan; blanken blijken 5 maal frequenter nieken de voorkeur verdienen.4 12 CT en MRI zijn namelijk getroffen dan negroïde mensen.1-5 7-9 De incidentie is het zeer sensitief voor het diagnosticeren van extra- en intralu- hoogst tussen het 50e en 60e levensjaar, maar patiënten met minale tumoren en geven informatie over zowel lokale uit- leeftijden variërend van 15-88 jaar zijn eveneens beschre- breiding als metastasering. Er zijn echter geen pathogno- ven.1 3-5 7-9 De leiomyosarcomen zijn meestal suprarenaal monische radiologische kenmerken bekend.12 Hoewel niet (tussen de Vv. renales en de Vv. hepaticae) gelokaliseerd, pathognomonisch, waren de bevindingen bij beeldvormend minder vaak infrarenaal, en zelden suprahepatisch (tussen onderzoek in de bovenstaande casus wel bepalend voor de Vv. hepaticae en het rechter atrium). Het groeipatroon is de diagnostiek. Positron-emissietomografie (PET) kan toe- meestal extraluminaal en minder vaak intraluminaal, in een gepast worden voor de stadiëring van deze tumoren, aan- verhouding van ongeveer 75 versus 25%. gezien deze fluorodeoxyglucose (FDG) opnemen. Men dient Kliniek. De tumoren geven lang geen symptomen, on- echter te bedenken dat er andere maligniteiten zijn, zoals danks hun vaak aanzienlijke grootte. Het klinische beeld is het niercelcarcinoom en het rectumcarcinoom, die even- aspecifiek en afhankelijk van lokalisatie en omvang van een eens metastasen met FDG-opname kunnen vertonen in de eventuele trombus. De klachten kunnen samenhangen met VCI.13 Het is dus niet mogelijk een eenduidige diagnose obstructie van de VCI of met een gemetastaseerde ziekte. ‘leiomyosarcoom van de VCI’ te stellen met behulp van Vaak voorkomende symptomen zijn pijn in abdomen, flank PET, hiervoor is histologisch onderzoek onontbeerlijk. en rug (66%), palpabele massa (48%) en oedeem van de Preoperatief biopteren is niet noodzakelijk, aangezien benen (39%).4 Gewichtsverlies komt in ongeveer 30% van de meeste primaire en secundaire VCI-maligniteiten waar- de gevallen voor, en andere aspecifieke symptomen zoals schijnlijk niet reageren op pre- en postoperatieve radio- of vomitus, nachtzweten en anorexie in minder dan 15%.4 chemotherapie.4 Daarnaast is preoperatief biopteren mo- Obstructie van de Vv. hepaticae houdt onder andere verband gelijk zelfs onwenselijk in verband met het risico op ent- met het budd-chiarisyndroom, leverfalen, icterus en ascites. metastasen. Intraluminale uitbreiding kan leiden tot een tumortrombus, Behandeling. De resectabiliteit wordt bepaald door loka- die reikt tot in het rechter atrium of de A. pulmonalis, wat lisatie en uitbreiding van de tumor. Radicale resectie is de soms leidt tot cardiale aritmieën, hartfalen, syncope, pul- enige effectieve behandeling, waarmee een significant ver- monale hypertensie, longoedeem en longembolieën. Af- lengde overlevingsduur kan worden bereikt. Herstel van de vloedbelemmering van de Vv. renales kan leiden tot nier- VCI na resectie kan plaatsvinden door middel van een pri- insufficiëntie, hydronefrose (zoals bij onze patiënt) of een maire reconstructie, een onderbinding, ‘patch’-reconstruc- nefrotisch syndroom. Neurologische symptomen kunnen tie of plaatsing van een interpositiegraft. Volgens recent vóórkomen door ingroei in of compressie van zenuwwor- onderzoek resulteren primaire reconstructie en patchrecon- tels, zenuwplexus en/of perifere zenuwen.4 De pijnklachten structie in minder postoperatieve morbiditeit, zoals oedeem bij onze patiënt konden gedeeltelijk verklaard worden door van de benen.7 Ligatie hangt samen met geringe morbiditeit druk op de N. genitofemoralis in zijn beloop door de psoas- als de collaterale circulatie reeds goed ontwikkeld is. En- spier, zoals voor aneurysmata van het aorto-iliacale traject blocresectie van omliggende organen is frequent noodzake- en retroperitoneale sarcomen beschreven is.10 11 Metastase- lijk, met name een simultane nefrectomie, zoals bij patiënt ring is meestal pas laat in het ziektebeloop aanwezig. In het A het geval was. De effectiviteit van chemo- en radiotherapie merendeel van de gevallen betreft het hematogene metasta- is nog niet duidelijk vastgesteld, maar deze therapievormen 2578 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46)
  • 6. leveren waarschijnlijk geen significant overlevingsvoordeel 5 Hilliard NJ, Heslin MJ, Castro CY. Leiomyosarcoma of the inferior op.1 4 7 9 Aangezien de meeste patiënten overlijden door een vena cava: three case reports and review of the literature. Ann Diagn Pathol. 2005;9:259-66. lokaal recidief, is radiotherapie potentieel een waardevolle 6 Beek FJA, Laag J van der. Diagnose in beeld (39). Ned Tijdschr aanvullende behandeling.7 Geneeskd. 2001;145:1003. Prognose. De prognose van het leiomyosarcoom van de 7 Hollenbeck ST, Grobmyer SR, Kent KC, Brennan MF. Surgical treat- ment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leio- VCI is matig. Echter, vergeleken met andere leiomyosar- myosarcoma. J Am Coll Surg. 2003;197:575-9. comen is de prognose niet slechter.9 Na ‘radicale’ resectie 8 Kieffer E, Alaoui M, Piette JC, Cacoub P, Chiche L. Leiomyosarcoma krijgt toch nog 11% van de patiënten een lokaal recidief en of the inferior vena cava: experience in 22 cases. Ann Surg. 2006; 244:289-95. blijkt er in 25% van de gevallen sprake van metastasen bij 9 Hines OJ, Nelson S, Quinones-Baldrich WJ, Eilber FR. Leiomyo- een follow-up van 12 maanden.5 9 De 3- en 5-jaarsoverleving sarcoma of the inferior vena cava: prognosis and comparison with zijn bij patiënten na een radicale resectie respectievelijk leiomyosarcoma of other anatomic sites. Cancer. 1999;85:1077-83. 10 Vugt R van, Valk LK, Leeuwen HJ van, Tjan DHT, Waal C van der, 76-88% en 33-53%.7-9 Patiënten zonder radicale resectie Zanten ARH van. Geïsoleerde orchidodynie als eerste uiting van een overlijden allen binnen 3-5 jaar.7 9 Suprarenale tumoren aneurysma aortae abdominalis. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151: hebben de beste prognose en suprahepatische de slechtste. 310-3. 11 Roumen RMH, Scheltinga MRM. Liespijn en geen liesbreuk, maar Leeftijd, geslacht, tumorgrootte, gradering en lymfklier- wat dan wel? Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:2421-6. status hebben geen invloed op de overleving.5 7 9 12 Blum U, Wildanger G, Windfuhr M, Laubenberger J, Freudenberg N, Munzar T. Preoperative CT and MR imaging of inferior vena cava leiomyosarcoma. Eur J Radiol. 1995;20:23-7. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. 13 Reddy VP, Dusing RW. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Clin Nucl Med. 2006;31:281-3. Aanvaard op 4 mei 2007 Abstract A patient with vague inguinal complaints due to a leiomyosarcoma of the inferior caval vein. – A 64-year-old male presented with progressive right-sided inguinal pain radiating to the right flank and lower back. He had noticed an infrequent altered sensibility on frontal parts of his right Literatuur upper leg. Physical examination demonstrated the presence of a process in the lower abdomen. Computer tomography showed a retroperitoneal 1 Kulaylat MN, Karakousis CP, Doerr RJ, Karamanoukian HL, O’Brien tumor with a 10 cm diameter that probably originated from the inferior J, Peer R. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a clinicopatho- caval vein (ICV). During an explorative laparotomy a tumor that was logic review and report of three cases. J Surg Oncol. 1997;65:205-17. compressing the right N. genitofemoralis was radically removed together 2 Das Gupta TK, Chaudhuri PK. Tumors of the soft tissues. 2nd ed. with the right kidney and the ventral wall of the ICV. The histological Stamford: Appleton; 1998. diagnosis was a radically removed leiomyosarcoma. Based on the clinical 3 Müller AM, Chromik AM, Bolik B, Müller KM, Mittelkötter U. picture, diagnostic imaging and pathologic examination the diagnosis Leiomyosarkom der Vena cava inferior: Übersicht zu einem seltenen leiomyosarcoma of the ICV was confirmed. A leiomyosarcoma of the ICV Krankheitsbild. Pathologe. 2005;26:153-8. is a rare tumor with atypical symptomatology and a slow growth rate 4 Bower TC. Evaluation and management of malignant tumors of the often leading to a late diagnosis. Surgery is the only effective treatment. inferior vena cava. In: Rutherford B. Vascular surgery. 6th ed. Phila- The prognosis is moderate. delphia: Saunders; 2005. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2574-9 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 november;151(46) 2579