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EMOGLOBINOPATIE
E MIOT
il valore aggiunto
clinico diagnostico
e prognostico
del fare network nella
gestione del paziente con patologia rara
Palermo
27-28 novembre 2014
Multi-parametric Magnetic
Resonance Imaging for prediction
of cardiovascular complications in
Thalassemia Intermedia: a
prospective multicenter study
Dott. Pietro Giuliano
Dott. Nicola Giunta
U. O Cardiologia
Arnas Civico Palermo
Rm intermedia giunta giuliano
Rm intermedia giunta giuliano
Leonardo da Vinci
B THALASSEMIA
Major (TM) / Intermedia(TI)
EMOGLOBINOPATIE
COMPLICANZE CV NELLA TALASSEMIA
 Scompenso cardiaco (accumulo Fe, alta
gittata, miocardite, CAD, PH, …)
 Aritmie (prevalentemente SV)
 Ipertensione polmonare (multifattoriale?)
 Cardiopatia ischemica
Prima causa di mortalita’
TALASSEMIA INTERMEDIA VS MAJOR:
IPERTENSIONE POLMONARE
TI
TM
0
2
4
6
8
10
Ipertensione
polmonare (eco*) Ipertensione
polmonare (cat. Dx)
9.3
4.81.6
1.1 TI
TM
Circulation 2014; 129:338-345* V. max IT ≥ 3,2 m/s
TALASSEMIA INTERMEDIA VS MAJOR:
ACCUMULO DI FERRO
0
10
20
30
40
50
60
70
Talassemia
intermedia Talassemia major*
3.8
14.8
3.1
18.3
24.5
25.8
68,7%
41,2%
MIO Om
MIO Et < 20
MIO Et > 20
No MIO
* A. Pepe et al. – Multi-parametric magnetic resonance for prediction of cardiac complications in thalassemia
major: a prospective multicenter study
MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION
OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA:
A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY
12.2
28.2
35,1%
16.9
7.5
Età
<25 anni
25-35
35-45
45-55
> 55
48,2%
51,8%
Sesso
Maschile
Femminile
Pazienti n. 319 (+ 23 esclusi
per eventi CV presenti)
Follow-up 4,35 ± 2,1anni
(30-6-2014)
Età media: 38 ± 11,7 anni
58,9%
41,1%
Trasfusione-dipendenti
Si
No
20,8%
79,2%
Ferritina > 1500 ng/l
Si
No
Pazienti n. 302
Ferritina sierica media: 967
± 985 ng/l
MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION
OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA:
A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY
MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION
OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA:
A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY
6,9%
93,1%
Accumulo di Ferro: T2*
globale < 20 ms
Si
No 68,7%
24.5
3.1 3.8
Accumulo di Ferro
miocardico (MIO)
No MIO
MIO Et >20
MIO Et <20
MIO Om
Valore medio T2* globale: 36,7± 8,5
MRI LIC: 8,8± 8,2 mg/gr dw (71,3% ≥ 3)
MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION
OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA:
A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY
19,2%
16,9%
19,2%
39,4%
3,8%
27,3%
0 10 20 30 40 50
Ipertrofia ventricolare sx
Disfunzione ventricolare sx/dx
Dilatazione ventricolare sx/dx
Dilatazione atriale
Diabete mellito
HCV-RNA +
MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION
OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA:
A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY
2,3%
97,7%
Ipertrofia ventricolare dx
Si
No
21,5%
78,5%
Fibrosi
Si
No
47/219 pz.4/176 pz.
(RV mass index:
22,3 ± 6,6 g/mq)
MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION
OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA:
A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY
93,1%
6,9%
Eventi CV nel follow-up
No eventi
Eventi CV
Totale eventi CV: 22 pz./319
MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION
OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA:
A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY
0,3% (1)
3,8% (12)
0,6% (2)
2,2% (7)
Eventi CV nel follow-up
Scompenso cardiaco
Aritmie
Infarto miocardico
Ipertensione polmonare
Totale eventi CV: 22 pz./319
EVENTI CARDIOVASCOLARI TOTALI:
ANALISI MULTIVARIATA DELLE VARIABILI
SIGNIFICATIVE ALL’ANALISI UNIVARIATA
HR 95% CI P
Global heart
T2*<20 ms
0.98 0.11-8.47 0.976
Ventricular
dilation
1.81 0.44-7.43 0.413
RV hypertrophy 12.39 2.16-71.07 0.005
Myocardial
fibrosis
6.11 1.20-30.98 0.029
Atrial Dilatation 2.14 0.39-11.49 0.375
EVENTI CARDIOVASCOLARI TOTALI:
VARIABILI PREDITTIVE ALL’ANALISI MULTIVARIATA
HR CI P
RV hypertrophy 24.12 5.09-114.12 <0.0001
Myocardial
fibrosis
6.59 1.33-32.67 0.021
IPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRA:
PREDITTORE DI EVENTI CARDIOVASCOLARI
4/4 pazienti con
IVD sono andati
incontro a
complicanze CV!
ARITMIE:
ANALISI MULTIVARIATA DELLE VARIABILI
SIGNIFICATIVE ALL’ANALISI UNIVARIATA
HR 95% CI P
Age 35-45 yrs - - 0.945
Global heart
T2*<20 ms
- - 0.982
LV hypertrophy 3.49 0.34-36.22 0.296
RV hypertrophy 0.93 0.04-21.53 0.965
Myocardial
fibrosis
8.84 0.79-98.84 0.077
Atrial Dilatation 3.72 0.34-41.08 0.284
ARITMIE:
VARIABILI PREDITTIVE ALL’ANALISI MULTIVARIATA
HR CI P
RV hypertrophy 33.83 6.07-188.74 <0.0001
IPERTENSIONE POLMONARE:
ANALISI MULTIVARIATA DELLE VARIABILI
SIGNIFICATIVE ALL’ANALISI UNIVARIATA
HR 95% CI P
Ventricular Dilation
(left/right)
3.12 0.25-39.09 0.377
RV hypertrophy 3.69 0.34-39.85 0.282
Myocardial fibrosis 41.94 2.81-626.76 0.007
IPERTENSIONE POLMONARE:
VARIABILI PREDITTIVE ALL’ANALISI MULTIVARIATA
HR CI P
RV
hypertrophy
73.33 10.00-
537.57
<0.0001
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
Ma perché i pz con ipertensione polmonare sono
così pochi?
PERCHE’ UNA COSI BASSA (2,2%) PERCENTUALE DI
IPERTENSIONE POLMONARE?
23 pz esclusi perché con patologia cardiaca presente al momento del primo esame
RMN ( 8 con ipertensione polmonare).
27
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
I pz non trasfusione dipendenti sono 124; se dovessimo valutare l’incidenza solo per questi la
percentuale sarebbe del 5,64%
Se aggiungessimo gli esclusi ( 8 con ipertensione polmonare) alla popolazione studiata
(tot 302)
La percentuale sarebbe il 4,96%
….ampiamente in linea con i dati dei diversi database………
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
Che importanza dare alla fibrosi?
SCAR IS SCARING?

29
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
LA FIBROSI E’ UN FATTORE PREDITTIVO
INDIPENDENTE DI EVENTI CARDIOVASCOLARI AVVERSI?
La fibrosi è prognosi
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
Quali opzioni terapeutiche abbiamo?
JACC 2013
Nice
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
Chronic Hemolytic Anemia
Chronic hemolytic anemia such as sickle cell disease, thalassemia, spherocytosis, and
stomatocytosis are associated with an increased risk of PH.
The cause of PH is unclear and often multifactorial, including chronic thromboembolism,
splenectomy, high cardiac output, left-heart disease, and hyperviscosity; the role of an
inactivation of nitric oxide by free plasma hemoglobin due to chronic hemolysis is
controversial .
The prevalence and characteristic of PH in chronic hemolytic anemia has been
extensively studied only in sickle cell disease (SCD).
Specific therapies approved for the treatment of PAH include prostacyclin derivatives,
endothelin receptor antagonists, and phosphodiesterase-5 inhibitors.
However, none of these agents is currently approved for the treatment of
PH associated with SCD due to the lack of data in this specific population…..
JACC 2013
Nice guidelines PH
Pulmonary hypertension (PH) is common in thalassemia and contributes to mortality.
Advancing age and a history of splenectomy are major risk factors in this population.
The etiology of PH is multifactorial, involving a complex interaction of platelets, the
coagulation system, erythrocytes, and endothelial cells along with inflammatory and
vascular mediators.
The long-term effect of splenectomy, red cell membrane pathology, coagulation
abnormalities, low nitric oxide (NO) bioavailability, excess arginase activity, platelet
activation, oxidative stress, iron overload, and chronic hemolysis play a role.
The process of hemolysis disables the arginine-NO pathway through the simultaneous
release of erythrocyte arginase and cell-free hemoglobin.
Both NO and its obligate substrate arginine are rapidly consumed.
The biological consequences of hemolysis on NO bioavailability ultimately translate
into the clinical manifestations of PH.
Guidelines for the management of PH in thalassemia have
not yet been established; however, clinical trials are ongoing
in an effort to guide future therapy.
Ann. N.Y. Acad. Sci. ISSN 0077-8923
ANNALS OF THE NEW YORK ACADEMY OF SCIENCES
Cooley’s Anemia: Ninth Symposium
Pulmonary hypertension in thalassemia
Claudia R. Morris and Elliott P. Vichins
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clin
take home message
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
Pill in the pocket…….1
Valutazione della massa del ventricolo destro in tutti i pazienti con TI
L’ipertrofia del ventricolo destro è segno precoce di ipertensione polmonare o
espressione della stessa
Nei pazienti con emoglobinopatie flow chart per la valutazione dell’ipertensione
polmonare che preveda:
STUDI NON INVASIVI:ecocardio ( IT con v max >/= 3,2 m / sec),six min walking test
etc..
STUDI INVASIVI: cateterismo cardiaco destro
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
Pill in the pocket…….2
La fibrosi miocardica è un fattore predittivo di eventi cardiovascolari ……
Attento follow-up dei pz con positività del delay enhancement nella cardiorisonanza
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network
nella gestione del paziente con patologia rara
Pill in the pocket…….3
Le linee guida per l’ipertensione polmonare non prevedono trattamenti specifici per la
mancanza di studi clinici
Il network MIOT può iniziare uno studio clinico sulla prevenzione e sulla terapia
dell’ipertensione polmonare
EMOGLOBINOPATIE E MIOT:
il valore aggiunto clin
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Rm intermedia giunta giuliano

  • 1. EMOGLOBINOPATIE E MIOT il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara Palermo 27-28 novembre 2014 Multi-parametric Magnetic Resonance Imaging for prediction of cardiovascular complications in Thalassemia Intermedia: a prospective multicenter study Dott. Pietro Giuliano Dott. Nicola Giunta U. O Cardiologia Arnas Civico Palermo
  • 5. B THALASSEMIA Major (TM) / Intermedia(TI) EMOGLOBINOPATIE
  • 6. COMPLICANZE CV NELLA TALASSEMIA  Scompenso cardiaco (accumulo Fe, alta gittata, miocardite, CAD, PH, …)  Aritmie (prevalentemente SV)  Ipertensione polmonare (multifattoriale?)  Cardiopatia ischemica Prima causa di mortalita’
  • 7. TALASSEMIA INTERMEDIA VS MAJOR: IPERTENSIONE POLMONARE TI TM 0 2 4 6 8 10 Ipertensione polmonare (eco*) Ipertensione polmonare (cat. Dx) 9.3 4.81.6 1.1 TI TM Circulation 2014; 129:338-345* V. max IT ≥ 3,2 m/s
  • 8. TALASSEMIA INTERMEDIA VS MAJOR: ACCUMULO DI FERRO 0 10 20 30 40 50 60 70 Talassemia intermedia Talassemia major* 3.8 14.8 3.1 18.3 24.5 25.8 68,7% 41,2% MIO Om MIO Et < 20 MIO Et > 20 No MIO * A. Pepe et al. – Multi-parametric magnetic resonance for prediction of cardiac complications in thalassemia major: a prospective multicenter study
  • 9. MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA: A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY 12.2 28.2 35,1% 16.9 7.5 Età <25 anni 25-35 35-45 45-55 > 55 48,2% 51,8% Sesso Maschile Femminile Pazienti n. 319 (+ 23 esclusi per eventi CV presenti) Follow-up 4,35 ± 2,1anni (30-6-2014) Età media: 38 ± 11,7 anni
  • 10. 58,9% 41,1% Trasfusione-dipendenti Si No 20,8% 79,2% Ferritina > 1500 ng/l Si No Pazienti n. 302 Ferritina sierica media: 967 ± 985 ng/l MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA: A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY
  • 11. MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA: A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY 6,9% 93,1% Accumulo di Ferro: T2* globale < 20 ms Si No 68,7% 24.5 3.1 3.8 Accumulo di Ferro miocardico (MIO) No MIO MIO Et >20 MIO Et <20 MIO Om Valore medio T2* globale: 36,7± 8,5 MRI LIC: 8,8± 8,2 mg/gr dw (71,3% ≥ 3)
  • 12. MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA: A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY 19,2% 16,9% 19,2% 39,4% 3,8% 27,3% 0 10 20 30 40 50 Ipertrofia ventricolare sx Disfunzione ventricolare sx/dx Dilatazione ventricolare sx/dx Dilatazione atriale Diabete mellito HCV-RNA +
  • 13. MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA: A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY 2,3% 97,7% Ipertrofia ventricolare dx Si No 21,5% 78,5% Fibrosi Si No 47/219 pz.4/176 pz. (RV mass index: 22,3 ± 6,6 g/mq)
  • 14. MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA: A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY 93,1% 6,9% Eventi CV nel follow-up No eventi Eventi CV Totale eventi CV: 22 pz./319
  • 15. MULTI-PARAMETRIC CARDIAC MAGNETIC RESONANCE FOR PREDICTION OF CARDIAC COMPLICATIONS IN THALASSEMIA INTERMEDIA: A PROSPECTIVE MULTICENTER STUDY 0,3% (1) 3,8% (12) 0,6% (2) 2,2% (7) Eventi CV nel follow-up Scompenso cardiaco Aritmie Infarto miocardico Ipertensione polmonare Totale eventi CV: 22 pz./319
  • 16. EVENTI CARDIOVASCOLARI TOTALI: ANALISI MULTIVARIATA DELLE VARIABILI SIGNIFICATIVE ALL’ANALISI UNIVARIATA HR 95% CI P Global heart T2*<20 ms 0.98 0.11-8.47 0.976 Ventricular dilation 1.81 0.44-7.43 0.413 RV hypertrophy 12.39 2.16-71.07 0.005 Myocardial fibrosis 6.11 1.20-30.98 0.029 Atrial Dilatation 2.14 0.39-11.49 0.375
  • 17. EVENTI CARDIOVASCOLARI TOTALI: VARIABILI PREDITTIVE ALL’ANALISI MULTIVARIATA HR CI P RV hypertrophy 24.12 5.09-114.12 <0.0001 Myocardial fibrosis 6.59 1.33-32.67 0.021
  • 18. IPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRA: PREDITTORE DI EVENTI CARDIOVASCOLARI 4/4 pazienti con IVD sono andati incontro a complicanze CV!
  • 19. ARITMIE: ANALISI MULTIVARIATA DELLE VARIABILI SIGNIFICATIVE ALL’ANALISI UNIVARIATA HR 95% CI P Age 35-45 yrs - - 0.945 Global heart T2*<20 ms - - 0.982 LV hypertrophy 3.49 0.34-36.22 0.296 RV hypertrophy 0.93 0.04-21.53 0.965 Myocardial fibrosis 8.84 0.79-98.84 0.077 Atrial Dilatation 3.72 0.34-41.08 0.284
  • 20. ARITMIE: VARIABILI PREDITTIVE ALL’ANALISI MULTIVARIATA HR CI P RV hypertrophy 33.83 6.07-188.74 <0.0001
  • 21. IPERTENSIONE POLMONARE: ANALISI MULTIVARIATA DELLE VARIABILI SIGNIFICATIVE ALL’ANALISI UNIVARIATA HR 95% CI P Ventricular Dilation (left/right) 3.12 0.25-39.09 0.377 RV hypertrophy 3.69 0.34-39.85 0.282 Myocardial fibrosis 41.94 2.81-626.76 0.007
  • 22. IPERTENSIONE POLMONARE: VARIABILI PREDITTIVE ALL’ANALISI MULTIVARIATA HR CI P RV hypertrophy 73.33 10.00- 537.57 <0.0001
  • 23. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara Ma perché i pz con ipertensione polmonare sono così pochi?
  • 24. PERCHE’ UNA COSI BASSA (2,2%) PERCENTUALE DI IPERTENSIONE POLMONARE? 23 pz esclusi perché con patologia cardiaca presente al momento del primo esame RMN ( 8 con ipertensione polmonare). 27 EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara I pz non trasfusione dipendenti sono 124; se dovessimo valutare l’incidenza solo per questi la percentuale sarebbe del 5,64% Se aggiungessimo gli esclusi ( 8 con ipertensione polmonare) alla popolazione studiata (tot 302) La percentuale sarebbe il 4,96% ….ampiamente in linea con i dati dei diversi database………
  • 25. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara Che importanza dare alla fibrosi?
  • 26. SCAR IS SCARING?  29 EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara LA FIBROSI E’ UN FATTORE PREDITTIVO INDIPENDENTE DI EVENTI CARDIOVASCOLARI AVVERSI? La fibrosi è prognosi
  • 27. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara Quali opzioni terapeutiche abbiamo?
  • 29. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara
  • 30. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara Chronic Hemolytic Anemia Chronic hemolytic anemia such as sickle cell disease, thalassemia, spherocytosis, and stomatocytosis are associated with an increased risk of PH. The cause of PH is unclear and often multifactorial, including chronic thromboembolism, splenectomy, high cardiac output, left-heart disease, and hyperviscosity; the role of an inactivation of nitric oxide by free plasma hemoglobin due to chronic hemolysis is controversial . The prevalence and characteristic of PH in chronic hemolytic anemia has been extensively studied only in sickle cell disease (SCD). Specific therapies approved for the treatment of PAH include prostacyclin derivatives, endothelin receptor antagonists, and phosphodiesterase-5 inhibitors. However, none of these agents is currently approved for the treatment of PH associated with SCD due to the lack of data in this specific population….. JACC 2013 Nice guidelines PH
  • 31. Pulmonary hypertension (PH) is common in thalassemia and contributes to mortality. Advancing age and a history of splenectomy are major risk factors in this population. The etiology of PH is multifactorial, involving a complex interaction of platelets, the coagulation system, erythrocytes, and endothelial cells along with inflammatory and vascular mediators. The long-term effect of splenectomy, red cell membrane pathology, coagulation abnormalities, low nitric oxide (NO) bioavailability, excess arginase activity, platelet activation, oxidative stress, iron overload, and chronic hemolysis play a role. The process of hemolysis disables the arginine-NO pathway through the simultaneous release of erythrocyte arginase and cell-free hemoglobin. Both NO and its obligate substrate arginine are rapidly consumed. The biological consequences of hemolysis on NO bioavailability ultimately translate into the clinical manifestations of PH. Guidelines for the management of PH in thalassemia have not yet been established; however, clinical trials are ongoing in an effort to guide future therapy. Ann. N.Y. Acad. Sci. ISSN 0077-8923 ANNALS OF THE NEW YORK ACADEMY OF SCIENCES Cooley’s Anemia: Ninth Symposium Pulmonary hypertension in thalassemia Claudia R. Morris and Elliott P. Vichins
  • 32. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clin take home message
  • 33. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara Pill in the pocket…….1 Valutazione della massa del ventricolo destro in tutti i pazienti con TI L’ipertrofia del ventricolo destro è segno precoce di ipertensione polmonare o espressione della stessa Nei pazienti con emoglobinopatie flow chart per la valutazione dell’ipertensione polmonare che preveda: STUDI NON INVASIVI:ecocardio ( IT con v max >/= 3,2 m / sec),six min walking test etc.. STUDI INVASIVI: cateterismo cardiaco destro
  • 34. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara Pill in the pocket…….2 La fibrosi miocardica è un fattore predittivo di eventi cardiovascolari …… Attento follow-up dei pz con positività del delay enhancement nella cardiorisonanza
  • 35. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clinico diagnostico e prognostico del fare network nella gestione del paziente con patologia rara Pill in the pocket…….3 Le linee guida per l’ipertensione polmonare non prevedono trattamenti specifici per la mancanza di studi clinici Il network MIOT può iniziare uno studio clinico sulla prevenzione e sulla terapia dell’ipertensione polmonare
  • 36. EMOGLOBINOPATIE E MIOT: il valore aggiunto clin grazie