3. Definición:
•Es una rara enfermedad de causa
desconocida, que se caracteriza por fiebre
y el hallazgo de granulomas en el hígado.
•Se llega al diagnóstico definitivo después de un
estudio exhaustivo y tras descartar otras causas
que puedan producir granulomatosis hepática

4. Importancia:
•Radica en que su detección en el hígado puede ser la
primera clave para establecer el diagnóstico de una
enfermedad sistémica coexistente.
•Será el análisis conjunto de las manifestaciones
clínicas, junto con la caracterización histológica y
localización de los granulomas lo que nos puede llevar
a este diagnóstico definitivo.

6. Es fundamental una historia farmacológica exhaustiva, ya
que existen más de 60 fármacos que pueden producirla,
como:
•Alopurinol
•Carbamacepina
•Difenilhidantoína
Otras etiologías menos frecuentes son:
•Los linfomas
•La cirrosis biliar primaria
•Algunas colagenosis
•La EII

8. Aspecto histopatológico:
•suele ser homogéneo independientemente de la
causa
Y sólo en algunos casos hay hallazgos característicos
de una etiología concreta, como:
•La necrosis caseosa en la tuberculosis
•La presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes en la TB o la
lepra
•La presencia de un anillo fibroso que rodea a una vacuola
lipídica en la fiebre Q

9. Manifestaciones clínicas:
•Son inespecíficas o debidas a la enfermedad de base.
Las más habituales son:
•Fiebre.
•Afectación del estado general.
•Hepatoesplenomegalia.
En la analítica destaca una alteración de la bioquímica
hepática con elevación de la deshidrogenasa láctica (LDH) y
colestasis

11. Diagnóstico:
•Es de exclusión de las demás patologías y causas relacionadas
con la hepatitis granulomatosa.
•El diagnóstico causal necesita una confrontación de datos
histológicos, clínicos y biológicos.
•La sarcoidosis, la tuberculosis, la cirrosis biliar primaria y los
medicamentos son las principales causas de granulomatosis
hepática.
•La evolución suele ser buena, y el pronóstico excelente. La
duración media de los síntomas es de 3-19 meses

12. Tratamiento:
•El mas habitual es la prednisona oral a dosis de 0,75-1
mg/kg/día, objetivándose rápida defervescencia tras su
instauración.
•Se recomienda mantener el tratamiento a dosis decrecientes
durante varios meses, aunque una minoría requiere terapia
prolongada durante 12-18 meses o incluso a largo plazo, por
recidiva de la fiebre.

15. Constituido por:
•Agregación central, focal y vascularizada, de células
epitelioides, rodeadas por proliferación fibroblástica e
infiltrado inflamatorio crónico de linfocitos y células
plasmáticas
•Siendo una lesión nodular, bien delimitada.
•Se sitúan en el lobulillo o en el espacio porta
•Alcanzan un tamaño variable entre 50 y 300um

17. • En la lesion se puede encontrar al agente causal:
•Parásitos •Cuerpos extraños cómo:
•Hongos •Talco
•Micobacterias •Sílice
•Sulfato de cobre.
•O características que sugieran su etiología
•Caseosis en la TBC
•Anillo de fibrina en la fiebre Q
•Células de Stemberg en el HodKing
•Células espumosas en la lepra)

18. Anatomía patologica:
Una necrosis puede observarse en
el centro del granuloma epitelioide.
Necrosis caseosa: * TBC
•Histoplasmosis
•Coccidiomicosis
•En forma excepcional sarcoidosis
Necrosis supurada: Yersiniosis o Enf por arañazo de gato.
Necrosis fibrinoide: En el curso de una sarcoidosis.

19. Los granulomas con anillo de
fibrina:
•Fiebre Q
•Leishmaniasis
•Fiebre mediterránea
•Enf. de hodking
•Toxoplasmosis
•Hipersensibilidad al alopurinol
•CMV
13% son de causa desconocida

20. Cuadro clínico:
•La mayor parte de las veces los granulomas no dan lugar a
manifestaciones clínicas, siendo éstas la de la enfermedad
fundamental.
Dependen de la causa:
•Fiebre: es el signo más frecuente. A) TBC B) Sarcoidosis.
•Adelgazamiento, sudores nocturnos, hepatoesplenomegalia
•Laboratorio: GGT y FA elevadas
•Aminotransferasas un poco elevadas o normal.

21. Diagnostico:
•En la mayoría de los casos, las pruebas de función hepática sólo
están levemente alteradas, generalmente con una elevación
desproporcionada de la fosfatasa alcalina.
•Los niveles de bilirrubina están típicamente normales o sólo
levemente elevados, a no ser que coexista una lesión
hepatocelular
•Los valores de las enzimas pueden simular los de una
hepatitis vírica si existe necrosis hepatocelular extensa (p. ej.,
en la mononucleosis infecciosa o en la reacción a un fármaco).

22. •La biopsia hepática es esencial para el diagnóstico y debe
considerarse siempre que se sospeche una enfermedad
granulomatosa sistémica, incluso en ausencia de una
afectación hepática aparente.
•La biopsia pone de manifiesto los granulomas y puede
proporcionar la evidencia histológica de una etiología específica
(p. ej., huevos de esquistosomas, transformación caseosa de la
tbc, hongos, cirrosis biliar primaria)

23. •Debe enviarse para cultivo un fragmento de la
muestra de biopsia recién obtenida; las tinciones
especiales para bacilos acidorresistentes, hongos y
otros organismos pueden demostrar a veces la causa,
aunque los resultados negativos no descartan la
infección.

25. Tratamiento y pronostico.
•El tratamiento depende de la causa. Cuando ésta es
desconocida, generalmente es preferible un seguimiento del
Paciente, en lugar de tratarlo a ciegas con antibióticos u otros
tratamientos.
•El tratamiento antituberculoso puede estar justificado en un
Paciente con fiebre prolongada, un cuadro clínico compatible y
una evolución clínica sistémica progresivamente peor.

26. •Los Pacientes con sarcoidosis hepática progresiva pueden tener
beneficio con los corticosteroides, aunque no está claro si estos
fármacos previenen la fibrosis hepática; los corticosteroides no
están indicados en la mayoría de los Pacientes con sarcoidosis y
sólo deben administrarse si se pueden descartar con seguridad
la TB y otras enfermedades infecciosas.
•Los corticosteroides suprimen generalmente la fiebre
recurrente en los Pacientes con hepatitis granulomatosa
idiopática..

27. •Los granulomas hepáticos causados por fármacos o infecciones
regresan completamente tras el tratamiento adecuado.
•Los granulomas sarcoides pueden desaparecer
espontáneamente o persistir durante años, generalmente sin
hepatopatía clínicamente importante, pero ocasionalmente
aparece fibrosis progresiva e hipertensión portal (cirrosis
sarcoidea).