1. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE
• Presentado por:
• Abimeleck Federico Garabot Polanco
• 2009-0679

2. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE
El Síndrome de Guillain-Barré (GBS o
SGB) se puede describir como un
conjunto de síndromes clínicos que se
manifiesta como una
polirradiculoneuropatía inflamatoria
aguda con debilidad resultante y
disminución de los reflejos. El GBS es
la causa más importante de la parálisis
flácida aguda. La descripción clásica
de GBS es la de una neuropatía
desmielinizante con debilidad
ascendente.

3. • Aproximadamente un tercio de los pacientes requieren
ingreso en una unidad de cuidados
intensivos, principalmente a causa de una insuficiencia
respiratoria. Después de la estabilización médica se
requiere una vigilancia continua siendo importante en
la prevención de complicaciones médicas
respiratorias, cardiovasculares, entre otras.

4. EPIDEMIOLOGIA
Afecta sólo a una
persona de cada 100,000
y la mortalidad es desde
un 10% y hasta un 16%
quedan con algún grado
de discapacidad. El
Síndrome de Guillain -
Barré puede afectar a
cualquier persona en
cualquier edad y ambos
sexos son igualmente
propensos al trastorno.

5. ETIOLOGIA
 Se considera que el GBS es una enfermedad inmune post-
infecciosa, que ataca a los nervios periféricos.
 Hasta dos tercios de los pacientes informan de un antecedente
de enfermedad bacteriana o enfermedad viral antes de la
aparición de síntomas neurológicos.
 Las infecciones respiratorias son más frecuentes, seguidas de
las gastrointestinales. La administración de ciertas vacunas y
otras enfermedades sistémicas también se ha relacionado con
el GBS.

6.  En varios estudios, el Campylobacter jejuni fue el patógeno más
frecuentemente aislado.
 En los estudios serológicos en un laboratorio holandés en las
pruebas de GBS se identificaron en 32% de los pacientes como
de haber tenido una reciente infección por C. jejuni, mientras
que los estudios en el norte de China documentaron tasas de
infección de hasta del 60%.
 Las infecciones por Citomegalovirus (CMV) son las segundas
infecciones más comunes que preceden GBS.

7. Se cree que la virulencia
del C. jejuni resulta de la
presencia de antígenos
específicos en su cápsula
que se comparten con los
nervios.
Las respuestas
inmunitarias dirigidas
contra lipopolisacáridos
capsulares producen
anticuerpos que
reaccionan de forma
cruzada con la mielina
para causar
desmielinización.

8. FISIOPATOLOGIA
• Se cree que los agentes infecciosos inducen a la
producción de anticuerpos que presentan una reacción
cruzada con gangliósidos específicos y glucolípidos, tales
como GM1 y GD1b, que se distribuyen a lo largo de la
mielina en el sistema nervioso periférico.
• Las respuestas inmunes dirigidas contra los antígenos de
los lipopolisacárido en la cápsula del C. jejuni resulta en
anticuerpos que reaccionan de forma cruzada con los
gangliósidos GM1 en la mielina, que resulta en el daño
inmunológico en el sistema nervioso periférico.

9. • Los hallazgos patológicos en la GBS, incluyen la infiltración
linfocítica de las raíces espinales y nervios periféricos (los
nervios craneales pueden estar implicados
también), seguido por macrófagos, y el desgarro multifocal
de la mielina.
• Este fenómeno resulta en defectos en la propagación de
los impulsos eléctricos de los nervios, con ausencia
eventual o retraso profundo en la conducción, causando
parálisis flácida.
• La recuperación se asocia típicamente con la
remielinización.

10. SUBTIPOS DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.
Neuropatía axonal motora aguda: en general se
caracteriza por debilidad simétrica rápidamente
progresiva y la consiguiente insuficiencia respiratoria.
neuropatía axonal moto-sensorial aguda.
síndrome de Miller-Fisher: Se observa en
aproximadamente el 5% de todos los casos de SGB,
clásicamente se presenta como la tríada de ataxia,
arreflexia y oftalmoplejía.

11.  Neuropatía panautonomica aguda: Es la más rara variante
GBS. implica a los sistemas nerviosos simpático y
parasimpático. Los pacientes tienen retención urinaria, severa
hipotensión postural y anhidrosis, disminución de la salivación y
lagrimeo, y anormalidades pupilares. La afectación
cardiovascular es común, y las arritmias son una fuente
importante de mortalidad.
 Síndrome de Guillain-Barre sensitivo puro: Una variante pura
sensorial de GBS ha sido descrito en la literatura. Se
caracteriza por un inicio rápido de la pérdida sensorial y
arreflexia en un patrón simétrico y generalizado.

12. DIAGNÓSTICO
• El diagnostico lo logramos en base a la clínica que
presente el paciente y auxiliándonos de diferentes
pruebas diagnósticas como son:
• El examen del líquido cefalorraquídeo: muestra
aumento de los niveles de proteínas con recuento
celular normal. Aproximadamente en un 10% el líquido
permanece normal.

13. • La electromiografía: presenta anormalidad de
la conducción nerviosa de un 90% .son un
reflejo de la desmielinización multifocal asociado
con degeneración axonal secundaria.

14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Neuropatías agudas: Porfirias, Neuropatía del paciente
crítico, Difteria, Toxinas, Vasculitis, Enfermedad de Lyme.
Enfermedades de la placa neuromuscular:
Botulismo, Miastenia Gravis.
Enfermedades musculares: Hipokalemia e
hipofosfatemia, Polimiositis, Rabdomiolisis.
Enfermedades del sistema nervioso central:
Poliomielitis, rabia, Mielitis transversa.

15. TRATAMIENTO
• Analgesia: El dolor es un síntoma común (50%)
de tipo muscular profundo, que puede ser
manejado habitualmente con
Paracetamol, AINEs y narcóticos. El dolor
neuropatico es también frecuente y se pude
manejar con Nortriptilina, en dosis de 10 a 50
mg. al día.

16. • Terapia Inmunomoduladora: Plasmaféresis:
El North American GBS study group mostró
beneficios significativos en el grupo PF en:
Mejoría más rápida a las 4 semanas. La dosis
recomendada es una serie de 5 intercambios
(40-50 ml/kg).

17. • Inmunoglobulina Endovenosa. El estudio
Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones
diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las
primeras 2 semanas desde el inicio de la
enfermedad. IG tiene algunas ventajas con
respecto a PF: No produce inestabilidad
hemodinámica. Es de fácil administración. No
requiere de accesos venosos especiales.