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ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL

      Dra. Zoila De Jesus
DEFINICION:
   Inflamación crónica de la sinovial
   articular que debe permanecer al
     menos 6 semanas, de causa
 desconocida, que comienza antes de
   los 16 años. La más frecuente en
     reumatología pediátrica, con
expresión clínica variable, puede dejar
 limitaciones, deformidades, y tener
       síntomas extra-articulares.
EPIDEMIOLOGIA
 Incidencia variable : 10 por 100,000
    niños por año (EEUU, Francia,
          Inglaterra y otros).
Prevalencia 100 pacientes por 100,000
                 niños.
En niñas más frecuentes: relación 7:1.
           A cualquier edad,
2 picos de mayor frecuencia: 2 años y
        después de los 9 años.
ETIOPATOGENIA
• Su patogenia es autoinmune y se presenta en
  un individuo genéticamente predispuesto.
• La forma sistémica se asocia al antígeno de
  histocompatibilidad HLA DR5.
• La forma poliarticular al HLA DR4 .
• La forma oligoarticular a los antígenos :
    HLA B27, DR5, DR8 .
Factores psiconeuro-     Factores genéticos:
Endocrinos:Stress,       HLA
Depresión, hormonas,     TRC
neurotrasmisores         Citocinas
                         Igs
                         Apoptosis

      ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Factores ambien-         Factores inmunoló-
tales:
Virus,bacterias,         gicos:
hongos,SuperAg.          citocinas,
                         Linf Th1,Th2,Th3
                         linf  y 
Etapa   Proceso Patológico             Síntomas                     Signos físicos                 Rx o RMN

        Presentación de                Probablemente                No                             No
1       Ag a la cel T                  ninguno


        Proliferación de cél. T        Malestar, rigidez,o infla-   Dolor o inflamación leve en    No
                                       mación leve articular        manos,muñecas, rodillas y
2                                                                   pies.
        Acumulación de PMN en          Dolor e inflamación de       Articulaciones inflamadas y    Inflamación
3       LS. Proliferación de           las articulaciones,rigidez   calientes. Exceso de LS.       de tejidos
        cel.sinoviales,sin pola-       matinal, malestar,           Proliferación de los tejidos   blandos
        rización ni invasión al        debilidad                    blandos,dolores y
        cartílago                                                   limitaciones del movimiento.
                                                                    Nódulos reumatoideos
        Polarización de la sinovitis   Igual que en 3               Igual que en 3 pero +          RMN teji-
4       a un tejido de granulación                                  inflamación                    do de gra-
        centrípeto, invasivo. Acti-                                                                nulación
        vación de los condrocitos.                                                                 proliferativo
        Iniciación de la                                                                           Rx osteo-
        degradación de enzimas                                                                     porosis
        del cartílago
        Erosión hueso subcondral       Igual que en 3 +             Igual que en 3 +               Erosiones y
5       Tej.gran. invade cartílago     pérdida                      inestabilidad                  estrechamie
        Proliferación condrocitos      de la función y              articular. Más contractura     ntos
                                       deformacio-nes iniciales     en                             interarti-
        Ligamentos tensos
                                       (desviación ulnar de         flexión, reducción del rango   culares
                                       MCF)                         de movimiento
Comparación de los criterios de clasificación de las
          artritis crónicas en la infancia

        ACR ARJ            EULAR ACJ                   ILAR           AIJ 2002

Artritis sistémica        Artritis sistémica       Artritis sistémica
Artritis pauciarticular   Artritis pauciarticular Oligoartritis

                                                       Persistente
                                                       Extendida
Artritis poliarticular    Artritis poliarticular   Poliartritis (FR-positivo)
                          ARJ ( FR- positivo)      Poliartritis (FR-negativo)
                          Espondiloartropatías Artritis psoriásica
                                                   Entesitis relacionada artriti
                                                   Artritis indiferenciadas
Manifestaciones clínicas
            (6 primeros meses)
Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %)
A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años
Síntomas extrarticulares
Fiebre
Exantema
Hepatoesplenomegalia
Serositis
Mialgias y artralgias
Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en
  las primeras etapas
Manifestaciones clínicas
            (6 primeros meses)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):
  4 articulaciones o menos.
• 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4
  articulaciones a lo largo de la enfermedad.
• 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más
  articulaciones diferentes después de los primeros
  seis meses del diagnóstico de la enfermedad.
• Puede cursar con iridociclitis
Manifestaciones clínicas
             (6 primeros meses)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):
  4 articulaciones o menos.
• 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4
  articulaciones a lo largo de la enfermedad.
• 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más
  articulaciones diferentes después de los primeros
  seis meses del diagnóstico de la enfermedad.
• Puede cursar con iridociclitis
Manifestaciones clínicas
             (6 primeros meses)
Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% :
5 o más articulaciones .
poliarticular seronegativa (FR -):
Cualquier edad
Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia
  afecta el crecimiento. ANA + 25%.
poliarticular seropositiva (FR+) :
 Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos
  subcutáneos.
ARJ poliarticular FR positivo

                                 • Inicio en edades más tardías
                                  (> 8 años)

                                 • Clínicamente es indistinguible de
ARJ poliarticular FR negativo    AR del adulto

• Es el subgrupo más frecuente   • La inflamación articular suele ser
                                 importante
• Tres veces más frecuente en
  las niñas
"Rash" reumatoide, evanescente   Inflamación (edema, dolor, calor) articular
                                 bilateral y atrofia muscular infrarotuliana.


Rash exantemico (60-90%)          Compromiso articular variable
Uveìtis anterior crònica : manifestaciòn clìnica extraarticular.
           màs importante de ARJ oligoarticular .
                    40 % de los pacientes
INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS

 Anemia, normocítica, leucocitosis elevada,
 Aumento α-1, α -2 y γ globulinas.
 FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo
  tardío)
 ANA positivo oligoarticular precoz y negativo
  forma sistémica y oligoarticular tipo II.
 Aumento de la IL 6
 Aumento de linfocitos Th1
 Aumento de la VSG
LABORATORIO
• La velocidad de sedimentación globular se
  encontró elevada en un gran porcentaje en las tres
  formas de inicio, particularmente, fue mayor de 20
  mm/h en el 87% de pacientes .

• Factor reumatoide positivo en 44 pacientes, siendo
  más frecuente en la forma poliarticular.

• Los anticuerpos antinucleares se encontraron
  positivos en 3 pacientes.
DIAGNÓSTICO
• Los criterios diagnósticos establecidos para la
  ARJ son :
• 1. Edad de inicio : ≤ 16 años.
• 2. Artritis persistente de una o más
  articulaciones, por lo menos durante 6
  semanas.
• 3. Eliminación de las entidades que se
  mencionan bajo el título de exclusiones

• No hay pruebas de laboratorio diagnósticas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
            O EXCLUSIONES
• Otras enfermedades reumáticas:
•   1. Fiebre reumática.
•   2. Lupus eritematoso sistémico.
•   3. Espondilitis anquilosante.
•   4. Polimiositis y dermatomiositis.
•   5. Síndrome de vasculitis.
•   6. Artritis infecciosas.
•   7. Neoplasias hematológicas : Leucemias.
TRATAMIENTO
• Multidisciplinario
• Farmacològico.
• Rehabilitador
• Terapia sicològica :
  reincorporarlo a sus
  actividades escolares y
  familiares.
• Oftalmopediatra.
• Nutricional
• Consejerìa y apoyo a
  los padres.
TRATAMIENTO FARMACOLÒGICO
• AINES: * Aspirina : 80 – 100 mg / kg / d, en 4 dosis.
          * Ibuprofeno : 30 – 50 mg / Kg,/d, en 4 dosis .

          * Naproxeno: 10 -20mg/Kg/d, en 2 dosis.

          * Diclofenaco : 1-3 mg/Kg/d, en 2 o 3 dosis.

          * Indometacina: 3 mg/kg/d, en 2 dosis.

          * Meloxicam : 7.5 a 15 mg/kg/d en 1 o 2 dosis.

          Aprobados por la FDA.
Corticoides en ARJ
• Vía oral : dosis altas : 0.1 – 1 mg / kg /día de
 Prednisona . Sólo en ARJ sistémica que
 compromete la vida del niño ; y cuando hay
 uveítis.
 Vía parenteral : Metilprednisolona , dosis : 30 mg
 / Kg / día EV por 3 días consecutivos. Sólo en ARJ
 sistémica severa.
 Vía articular : triamcinolona, dosis :
   1 – 2mg/kg/articulación..
 Vía oftálmica : Prednisolona o dexametasona
 gotas . Sólo en uveítis.
DARMES
• Metotrexato : 0.4 – 1mg/kg/semana.v.o/v.p
•   Hidroxicloroquina : 6mg /kg/d , en una dosis. V.o
•   Sulfasalacina : 50 mg/Kg/d , en 2 -4 dosis.v.o
•   Azatioprina : 1 – 2mg/kg/d , en 1 dosis.v.o
•   Ciclofosfamida : 1-2 mg/kg/d, en 1 dosis v.o
•   Terapia Biològica
Terapia biológica
• Inhibidores del Factor de Necrosis
  tumoral :
 Infliximab : dosis : 3 mg / kg , EV.
 Etanercept : dosis : 0.4 mg / kg , VSC.
 Se tiene evidencias que etanercept
  combinado con metotrexate es muy
  efectivo en ARJ poliarticular.
NO FARMACOLOGICO
CONCLUSIONES
• ARJ, es la enfermedad reumàtica sistèmica
  màs frecuente en niños.
• ARJ pauciarticular es la forma màs frecuente
  y de mejor pronòstico articular.
• ARJ poliarticular sero (+) es de peor
  pronòstico articular.
• Diagnòstico temprano y tratamiento
  adecuado multidisciplinario , mejora el
  pronòstico y calidad de vida de los niños.
GRACIAS POR SU ATENCION!
ARTRITIS JUVENIL REUMATOIDE
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ARTRITIS JUVENIL REUMATOIDE

  • 1. ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL Dra. Zoila De Jesus
  • 2. DEFINICION: Inflamación crónica de la sinovial articular que debe permanecer al menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de los 16 años. La más frecuente en reumatología pediátrica, con expresión clínica variable, puede dejar limitaciones, deformidades, y tener síntomas extra-articulares.
  • 3. EPIDEMIOLOGIA Incidencia variable : 10 por 100,000 niños por año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros). Prevalencia 100 pacientes por 100,000 niños. En niñas más frecuentes: relación 7:1. A cualquier edad, 2 picos de mayor frecuencia: 2 años y después de los 9 años.
  • 4. ETIOPATOGENIA • Su patogenia es autoinmune y se presenta en un individuo genéticamente predispuesto. • La forma sistémica se asocia al antígeno de histocompatibilidad HLA DR5. • La forma poliarticular al HLA DR4 . • La forma oligoarticular a los antígenos : HLA B27, DR5, DR8 .
  • 5. Factores psiconeuro- Factores genéticos: Endocrinos:Stress, HLA Depresión, hormonas, TRC neurotrasmisores Citocinas Igs Apoptosis ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Factores ambien- Factores inmunoló- tales: Virus,bacterias, gicos: hongos,SuperAg. citocinas, Linf Th1,Th2,Th3 linf  y 
  • 6. Etapa Proceso Patológico Síntomas Signos físicos Rx o RMN Presentación de Probablemente No No 1 Ag a la cel T ninguno Proliferación de cél. T Malestar, rigidez,o infla- Dolor o inflamación leve en No mación leve articular manos,muñecas, rodillas y 2 pies. Acumulación de PMN en Dolor e inflamación de Articulaciones inflamadas y Inflamación 3 LS. Proliferación de las articulaciones,rigidez calientes. Exceso de LS. de tejidos cel.sinoviales,sin pola- matinal, malestar, Proliferación de los tejidos blandos rización ni invasión al debilidad blandos,dolores y cartílago limitaciones del movimiento. Nódulos reumatoideos Polarización de la sinovitis Igual que en 3 Igual que en 3 pero + RMN teji- 4 a un tejido de granulación inflamación do de gra- centrípeto, invasivo. Acti- nulación vación de los condrocitos. proliferativo Iniciación de la Rx osteo- degradación de enzimas porosis del cartílago Erosión hueso subcondral Igual que en 3 + Igual que en 3 + Erosiones y 5 Tej.gran. invade cartílago pérdida inestabilidad estrechamie Proliferación condrocitos de la función y articular. Más contractura ntos deformacio-nes iniciales en interarti- Ligamentos tensos (desviación ulnar de flexión, reducción del rango culares MCF) de movimiento
  • 7. Comparación de los criterios de clasificación de las artritis crónicas en la infancia ACR ARJ EULAR ACJ ILAR AIJ 2002 Artritis sistémica Artritis sistémica Artritis sistémica Artritis pauciarticular Artritis pauciarticular Oligoartritis Persistente Extendida Artritis poliarticular Artritis poliarticular Poliartritis (FR-positivo) ARJ ( FR- positivo) Poliartritis (FR-negativo) Espondiloartropatías Artritis psoriásica Entesitis relacionada artriti Artritis indiferenciadas
  • 8. Manifestaciones clínicas (6 primeros meses) Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %) A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años Síntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las primeras etapas
  • 9. Manifestaciones clínicas (6 primeros meses) Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. • 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. • 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad. • Puede cursar con iridociclitis
  • 10. Manifestaciones clínicas (6 primeros meses) Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. • 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. • 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad. • Puede cursar con iridociclitis
  • 11. Manifestaciones clínicas (6 primeros meses) Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% : 5 o más articulaciones . poliarticular seronegativa (FR -): Cualquier edad Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%. poliarticular seropositiva (FR+) : Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos subcutáneos.
  • 12. ARJ poliarticular FR positivo • Inicio en edades más tardías (> 8 años) • Clínicamente es indistinguible de ARJ poliarticular FR negativo AR del adulto • Es el subgrupo más frecuente • La inflamación articular suele ser importante • Tres veces más frecuente en las niñas
  • 13. "Rash" reumatoide, evanescente Inflamación (edema, dolor, calor) articular bilateral y atrofia muscular infrarotuliana. Rash exantemico (60-90%) Compromiso articular variable
  • 14. Uveìtis anterior crònica : manifestaciòn clìnica extraarticular. màs importante de ARJ oligoarticular . 40 % de los pacientes
  • 15. INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS  Anemia, normocítica, leucocitosis elevada,  Aumento α-1, α -2 y γ globulinas.  FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo tardío)  ANA positivo oligoarticular precoz y negativo forma sistémica y oligoarticular tipo II.  Aumento de la IL 6  Aumento de linfocitos Th1  Aumento de la VSG
  • 16. LABORATORIO • La velocidad de sedimentación globular se encontró elevada en un gran porcentaje en las tres formas de inicio, particularmente, fue mayor de 20 mm/h en el 87% de pacientes . • Factor reumatoide positivo en 44 pacientes, siendo más frecuente en la forma poliarticular. • Los anticuerpos antinucleares se encontraron positivos en 3 pacientes.
  • 17. DIAGNÓSTICO • Los criterios diagnósticos establecidos para la ARJ son : • 1. Edad de inicio : ≤ 16 años. • 2. Artritis persistente de una o más articulaciones, por lo menos durante 6 semanas. • 3. Eliminación de las entidades que se mencionan bajo el título de exclusiones • No hay pruebas de laboratorio diagnósticas.
  • 18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O EXCLUSIONES • Otras enfermedades reumáticas: • 1. Fiebre reumática. • 2. Lupus eritematoso sistémico. • 3. Espondilitis anquilosante. • 4. Polimiositis y dermatomiositis. • 5. Síndrome de vasculitis. • 6. Artritis infecciosas. • 7. Neoplasias hematológicas : Leucemias.
  • 19. TRATAMIENTO • Multidisciplinario • Farmacològico. • Rehabilitador • Terapia sicològica : reincorporarlo a sus actividades escolares y familiares. • Oftalmopediatra. • Nutricional • Consejerìa y apoyo a los padres.
  • 20. TRATAMIENTO FARMACOLÒGICO • AINES: * Aspirina : 80 – 100 mg / kg / d, en 4 dosis. * Ibuprofeno : 30 – 50 mg / Kg,/d, en 4 dosis . * Naproxeno: 10 -20mg/Kg/d, en 2 dosis. * Diclofenaco : 1-3 mg/Kg/d, en 2 o 3 dosis. * Indometacina: 3 mg/kg/d, en 2 dosis. * Meloxicam : 7.5 a 15 mg/kg/d en 1 o 2 dosis. Aprobados por la FDA.
  • 21. Corticoides en ARJ • Vía oral : dosis altas : 0.1 – 1 mg / kg /día de Prednisona . Sólo en ARJ sistémica que compromete la vida del niño ; y cuando hay uveítis.  Vía parenteral : Metilprednisolona , dosis : 30 mg / Kg / día EV por 3 días consecutivos. Sólo en ARJ sistémica severa.  Vía articular : triamcinolona, dosis : 1 – 2mg/kg/articulación..  Vía oftálmica : Prednisolona o dexametasona gotas . Sólo en uveítis.
  • 22. DARMES • Metotrexato : 0.4 – 1mg/kg/semana.v.o/v.p • Hidroxicloroquina : 6mg /kg/d , en una dosis. V.o • Sulfasalacina : 50 mg/Kg/d , en 2 -4 dosis.v.o • Azatioprina : 1 – 2mg/kg/d , en 1 dosis.v.o • Ciclofosfamida : 1-2 mg/kg/d, en 1 dosis v.o • Terapia Biològica
  • 23. Terapia biológica • Inhibidores del Factor de Necrosis tumoral :  Infliximab : dosis : 3 mg / kg , EV.  Etanercept : dosis : 0.4 mg / kg , VSC.  Se tiene evidencias que etanercept combinado con metotrexate es muy efectivo en ARJ poliarticular.
  • 25. CONCLUSIONES • ARJ, es la enfermedad reumàtica sistèmica màs frecuente en niños. • ARJ pauciarticular es la forma màs frecuente y de mejor pronòstico articular. • ARJ poliarticular sero (+) es de peor pronòstico articular. • Diagnòstico temprano y tratamiento adecuado multidisciplinario , mejora el pronòstico y calidad de vida de los niños.
  • 26. GRACIAS POR SU ATENCION!