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Enfermedad de takayasu.
Definición

• Es una enfermedad inflamatoria crónica, de
  etiología desconocida donde hay compromiso
  de la aorta, sus rama y la arteria pulmonar.
Nombres que recibe

•   Enfermedad sin pulsos
•   Coartación invertida
•   Síndrome del arco aórtico
•   Arteritis de takayasu
Historia

• Primer reporte adams en 1827
• Manifestaciones oculares takayasu 1908
• Ausencia de pulso en miembros superiores orischi y
  kagoshima
• Denominada arteritis de takayasu en 1954.
Epidemiologia
• Mayor incidencia en Japón
• Predominio en mujeres 4:1
• Mas frecuente en segunda y tercera década de la
  vida.
Etiopatogenia
• No hay agente causal demostrado
• Se ha relacionado con el bacilo tuberculoso en un
  60%.
• Se ha relacionado con artritis reumatoidea, fiebre
  reumática y lupus eritematoso sistémico, esclerosis
  sistémica progresiva, Espondilitis anquilosante y
  LUES.
Patologia
continuación
• Destrucción difusa de los tejidos musculares y
  elásticos, con engrosamiento de la intima.
• Infiltrado de linfocitos y células plasmática
  abarca a la vasa vasorum.
• En la fase aguda se encuentran reacción
  granulomatosa la cual se caracteriza por
  células gigantes frecuentemente en la media y
  la adventicia.
• Después se produce infiltrado fibroblasto
  como proceso de cicatrización cayendo en
Manifestaciones clínicas
• Agudas: fiebre, malestar general, mialgia,
  artralgia, anorexia, adinamia, disminución del
  peso, eritema nodoso, oftalmitis, aumento de
  la tensión arterial y dolor en el trayecto de la
  arteria.
• Nota: a los dos a tres meses desaparecen los
  síntomas reapareciendo meses después (fase
  crónica).
• Nota: signo fidedigno de la enfermedad puede
  ser ausencia de pulso y soplos arteriales.
Otras manifestaciones por sistemas
             que afecta.
• Carótidas: insuficiencia cerebro vascular,
  isquemia cerebral transitoria, claudicación de
  los maseteros.
• Subclavia: claudicación de miembros
  superiores.
• Estenosis iliaca: claudicación de miembros
  inferiores.
• Mesentérica: angina mesentérica.
• Coronarias: angina de pecho, muerte súbita e
  IAM.
Diagnostico

• Colegio americano de reumatología establece
  6 criterios para clasificarla:
1. aparición en personas menores de 40 años.
2.Claudicación de una extremidad
3.Disminución del pulso braquial.
4.Aumento mayor de 10 mmhg de la presión
  sistólica entre ambos brazos.
5.Soplo aórtico o arteria subclavia.
6.Evidencia arteriografía de estenosis de
  grandes vasos.
Laboratorios a realizar

• Velocidad de sedimentacion globular en fase
  aguda mayor de 40 mmhg: importante para
  tratamiento y seguimiento.
• anemia leve, leucocitosis, hipoalbuminemia,
  alfa 2 globina y gammaglobulina,
• aumento de IgG IgA e IgM.
• PCR
• Aumento de Antiestreptolisina O
• PPD positivo.
Métodos no invasivos

•   Plestrimografia
•   Triplex (doppler a color)
•   Doppler
•   Ecodoppler (renal)
Hallazgos angiograficos
• Engrosamiento de la pared con estenosis
  focales.
• Oclusión y ectasia o aneurisma.
• Aorta en cola de ratón.
Veno y colaboradores la clasifica en 4
                tipos
Tipo 1: Compromiso del arco aórtico y sus ramas
(carotidea, troncobraquicefalico, vertebrales y
subclavios.
Tipo 2: Coartación aortica (aorta torácica descendente
y aorta abdominal).
Tipo 3: Tipo 1 y 2 (mayor frecuencia).
Tipo 4: Cualquieras de las anteriores con afectación de
la arterias pulmonares.
tratamiento
• Glucocorticoides no menos de 12 meses de
  duración.
• Se sigue al paciente con eritrocedimentacion.
• Cuando hay lesiones lo recomendable es la
  cirugía.

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Arteritis de takayasu

  • 2. Definición • Es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida donde hay compromiso de la aorta, sus rama y la arteria pulmonar.
  • 3. Nombres que recibe • Enfermedad sin pulsos • Coartación invertida • Síndrome del arco aórtico • Arteritis de takayasu
  • 4. Historia • Primer reporte adams en 1827 • Manifestaciones oculares takayasu 1908 • Ausencia de pulso en miembros superiores orischi y kagoshima • Denominada arteritis de takayasu en 1954.
  • 5. Epidemiologia • Mayor incidencia en Japón • Predominio en mujeres 4:1 • Mas frecuente en segunda y tercera década de la vida.
  • 6. Etiopatogenia • No hay agente causal demostrado • Se ha relacionado con el bacilo tuberculoso en un 60%. • Se ha relacionado con artritis reumatoidea, fiebre reumática y lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, Espondilitis anquilosante y LUES.
  • 8.
  • 9. continuación • Destrucción difusa de los tejidos musculares y elásticos, con engrosamiento de la intima. • Infiltrado de linfocitos y células plasmática abarca a la vasa vasorum. • En la fase aguda se encuentran reacción granulomatosa la cual se caracteriza por células gigantes frecuentemente en la media y la adventicia. • Después se produce infiltrado fibroblasto como proceso de cicatrización cayendo en
  • 10. Manifestaciones clínicas • Agudas: fiebre, malestar general, mialgia, artralgia, anorexia, adinamia, disminución del peso, eritema nodoso, oftalmitis, aumento de la tensión arterial y dolor en el trayecto de la arteria. • Nota: a los dos a tres meses desaparecen los síntomas reapareciendo meses después (fase crónica). • Nota: signo fidedigno de la enfermedad puede ser ausencia de pulso y soplos arteriales.
  • 11. Otras manifestaciones por sistemas que afecta. • Carótidas: insuficiencia cerebro vascular, isquemia cerebral transitoria, claudicación de los maseteros. • Subclavia: claudicación de miembros superiores. • Estenosis iliaca: claudicación de miembros inferiores. • Mesentérica: angina mesentérica. • Coronarias: angina de pecho, muerte súbita e IAM.
  • 12. Diagnostico • Colegio americano de reumatología establece 6 criterios para clasificarla: 1. aparición en personas menores de 40 años. 2.Claudicación de una extremidad 3.Disminución del pulso braquial. 4.Aumento mayor de 10 mmhg de la presión sistólica entre ambos brazos. 5.Soplo aórtico o arteria subclavia. 6.Evidencia arteriografía de estenosis de grandes vasos.
  • 13. Laboratorios a realizar • Velocidad de sedimentacion globular en fase aguda mayor de 40 mmhg: importante para tratamiento y seguimiento. • anemia leve, leucocitosis, hipoalbuminemia, alfa 2 globina y gammaglobulina, • aumento de IgG IgA e IgM. • PCR • Aumento de Antiestreptolisina O • PPD positivo.
  • 14. Métodos no invasivos • Plestrimografia • Triplex (doppler a color) • Doppler • Ecodoppler (renal)
  • 15.
  • 16. Hallazgos angiograficos • Engrosamiento de la pared con estenosis focales. • Oclusión y ectasia o aneurisma. • Aorta en cola de ratón.
  • 17. Veno y colaboradores la clasifica en 4 tipos Tipo 1: Compromiso del arco aórtico y sus ramas (carotidea, troncobraquicefalico, vertebrales y subclavios. Tipo 2: Coartación aortica (aorta torácica descendente y aorta abdominal). Tipo 3: Tipo 1 y 2 (mayor frecuencia). Tipo 4: Cualquieras de las anteriores con afectación de la arterias pulmonares.
  • 18. tratamiento • Glucocorticoides no menos de 12 meses de duración. • Se sigue al paciente con eritrocedimentacion. • Cuando hay lesiones lo recomendable es la cirugía.