Oscar Eduardo Romo Flores Univerisdad de Guadalajara

1. Lupus Eritematoso Sistémico
(LES)
Patología
Oscar E. Romo Flores

2. LES
• Enfermedad auto inmunitaria
afecta a múltiples órganos.
• Gran número de anticuerpos antinucleares ANA
• Lesión
 deposito de inmunocomplejos
unión de anticuerpos a células y tejidos
*Aguda  Crónica* Epstein-Barr
herpes virus

4. Prevalencia LES
• Afecta
– 1-2,500 general
– 1-700 mujeres en edad fértil
– Mujer:Hombre 9:1 de 17 a 51 años
– Mujer:Hombre 2:1 infancia o mayor de 65

5. CriteriosCriterios

6. Criterios
1. Exantema Malar
• Eritema fijo, plano,
sobre eminencias
malares.
Tiende a evitar pliegues nasogenianos.
Enrojecimiento de la piel debido al aumento de la sangre contenida en los capilares.

7. Criterios
2. Exantema Discoide
• Parches
eritematosos con
descamación y
obstrucción folicular.
En lesiones antiguas pueden aparecer
cicatrices atróficas.

8. Criterios
3. Fotosensibilidad
• Rash cutáneo
como respuesta a
exposición al Sol.

9. Criterios
4. Ulceras orales
• Ulceración oral
o nasofaríngea,
no dolorosa.

10. Criterios
• 5. Artritis
• Artritis no erosiva,
unilateral, que incluya 2 o
más articulaciones
periféricas, caracterizada
por aumento de
sensibilidad, inflamación o
derrame.

11. Criterios
6. Serositis
• Pleuritis – Historia de dolor pleurítico o
roce identificado por el médico o evidencia
de Derrame Pleural.
• Pericarditis – Documentada por
electrocardiograma o evidencia de
derrame pericárdico.

12. Criterios
7. Alteraciones Renales
• - Proteinuria persistente
+0.5gr/día
• - Sedimento urinario con
o sin presencia de
Cilindros hemáticos.

13. • Nefritis lúpica
Difusa

14. Criterios
8. Alteraciones Neurológicas
• - Convulsiones o Psicosis. En ausencia de
tratamientos farmacológicos o
alteraciones metabólicas (Uremia,
cetoacidosis, Desequilibrio electrolítico)

15. Criterios
9. Alteraciones Hematológicas
• - Anemia Hemolítica con reticulocitosis
• - Leucopenia < 1,500/mm3 en 2 o más
ocasiones
• - Trombocitopenia < 100,000 mm3 en
ausencia de fármacos.

16. Criterios
10. Alteraciones Inmunológicas
- Anti-DNA positivos con títulos anormales
- Anti-Sm positivos
- Anticuerpos antifosfolípidos positivos en
presencia de:
• Niveles séricos anormales de Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM
• Anticoagulante Lúpico positivo
• Pruebas Treponémicas Negativas

17. Criterios

18. Criterios
11. Anticuerpos Antinucleares Positivos
• Títulos anormales de Anticuerpos
Antinucleares por técnicas de
Inmunofluorescencia, en ausencia de
Fármacos.

19. ANA anticuerpos antinucleares
1. Frente al ADN
2. Frente a las histonas
3. Frente a proteínas diferentes a las
histonas unidas al ARN
4. Frente a antígenos nucleolares
No exclusiva de la enfermedad.

20. Inmunofluorescencia
Indirecta

21. Patrón de fluorescencia
• Tinción nuclear homogénea o difusa: refleja anticuerpos frente a la
cromatina
• Tinción anular o periférica: anticuerpos frente ADN bicatenario
o frente a proteínas de envoltura nuclear
• Patrón moteado: manchas uniformes
• Patrón nuclear: pocas manchas en el núcleo
• Patrón centromerico: anticuerpos centromeros

22. Patrón de fluorescencia
• No absolutamente especifico
• Remplazado por el ELISA
• Los patrones de tinción anular y patrón moteado diagnostico LES
• Anticuerpos frente al ADN bicatenario y el antígeno Smith (Sm)

23. Anticuerpos
• ANA
• Antifofolipídicos
– Anticoagulante lúpico

24. Etiología y patogenia del LES
El defecto fundamental es un fallo en los
mecanismos que mantienen la
autotolerancia. desconocido

25. Etiología y patogenia del LES
FACTOR GENÉTICO
• 20% de presentar los familiares del paciente
• Gemelos monocigotos +20%
• Gemelos dicigotos 1ª 3%
• Alelos especificos del locus HLA-DQ produccion de anticuerpos anti-ADN
bicatenario, anti-Sm y antifosfolipídicos
• Deficiencias del complemento C2,C4 o C1q

26. Etiología y patogenia del LES
FACTOR INMUNITARIO
• Fracaso de la autotolerancia de los linfocitos B
• Fracaso de la autotolerancia de los linfocitos T CD4+ colaboradores
anticuerpos patógenos
• Unión del TLR al ADN nuclear y al ARN produce anticuerpos
antinucleares
• Los interferones de tipo Icitocinas antiviricas
• Otras citocinas activacion del linfocito B  TNF = BAFF

27. Etiología y patogenia del LES
FACTOR AMBIENTAL
• Exposición a la luz ultra violeta UVapoptosis y alteración del ADN,
estimula a los queratinocitos  IL1= inflamación
• El sesgo del sexo hormonas sexuales- relación con el cromosoma X
• Fármacoshidralazina, procainamida y D-penicilamina

29. Mecanismos de la lesión tisular
• Imunocomplejos (hipersensibilidad tipo III)
proteínas del complemento + inmunoglobulinas glomérulo
• Autoanticuerpos especificos- frente a
eritrocitos, leucocitos y plaquetas opsonizan promueven
fagocitosis y lisis
• Síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos
trombosis venosa y arterial. – síndrome de Sjogren
• Manifestaciones neuropsiquiátricas