perntacion educativa

1. ANDREA CAROLINA FLOREZ
ENFERMERIA
U.D.C.A

2.  Elsíndrome de Proteus, también conocido
como síndrome de Wiedemann es un
trastorno congénito que causa el crecimiento
excesivo de la piel y un desarrollo óseo
anormal, a menudo acompañados por
tumores.

3.  Deformidad y síndrome de Proteus: El
síndrome de Proteus causa un crecimiento
excesivo de la piel, los
huesos, músculos, tejido adiposo, vasos
sanguíneos y linfáticos.
 El síndrome de Proteus es una enfermedad
progresiva en donde los niños suelen nacer
sin ninguna deformidad evidente, al menos al
inicio.

4.  Un muchacho de 7 años tenía lipohypoplasia
parcial e hipoplasia cutánea desigual que
implicaban áreas extensas de su cuerpo. Estas
áreas del crecimiento deficiente eran similares a
ésas descritas en muchos casos de síndrome del
proteus. Paradójico, sin embargo, él tenía
solamente pocos y lesiones algo suaves del
crecimiento excesivo desproporcionado. Este
caso inusual se toma como pista para postular el
síndrome de Elattoproteus, una forma inversa de
síndrome del proteus. La coexistencia paradójica
de lesiones hyperplastic e hipoplásticas puede
reflejar un fenómeno gemelo del punto. El

5. ) es una rara anomalía hereditaria del
sistema nervioso que produce una ausencia
de la sensación dolorosa, calor, presión y
frío. Una persona con CIPA no puede sentir
dolor o diferenciar temperaturas extremas.
Anhidrosis se refiere a que el cuerpo no
suda, y por tanto no puede regular su
temperatura; mientras que congénita
significa que la enfermedad está presente
desde el nacimiento

6.  LaCIPA es causada por una mutación
genética que impide la formación de las
células nerviosas, responsables de transmitir
señales de dolor, calor, y frío al cerebro. El
exceso de calor causa la muerte de más de la
mitad de los niños con CIPA menores de 3
años.

7.  LaCIPA es extremadamente rara. Existen sólo
60 casos documentados en los Estados Unidos
y más de 300 en Japón debido a que la
enfermedad es más propicia en sociedades
genéticamente homogéneas. También se
puede encontrar en Gällivare, un pueblo
situado en el norte de Suecia, donde también
cerca de 40 casos han sido documentados. En
Tezontepec de Aldama, Hgo, en México se
documentaron 6 casos en el año 2005

8.  Esuna enfermedad ósea que destruye y
reemplaza el hueso normal con tejido óseo
fibroso. Uno o más huesos pueden resultar
afectados.

9. La fibrodisplasia ocurre en la
niñez, generalmente entre los 3 y 15 años de
edad. La afección no se da en familias (no es
hereditaria) y su causa se desconoce.

10. • Dolor óseo
• Lesiones óseas
• Dificultad para caminar
• Problemas de las glándulas endocrinas
• Fracturas o deformidades óseas (poco
frecuentes)
• Color inusual de la piel (pigmentación)
 Las lesiones óseas se pueden detener cuando
el niño llega a la pubertad.