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1.
Talasemia Servicio de Hematología- Oncología Hospital de Pediatría “Prof. Dr. J. P. Garrahan” Buenos Aires Argentina
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y
EVOLUCIÓN Modell, 1984 59 % 9 % > 2 37 121 Total 30 % 35 % 1 – 2 11 % 62 % < 1 Talasemia Intermedia Talasemia Mayor Edad (años) EDAD PRESENTACIÓN
10.
TALASEMIA AL DIAGNÓSTICO
Moderada - severa Severa Visceromegalias 8 - 10 < 7 Hb (g/dl) > 2 < 2 Presentación (años) Clínica Talasemia Intermedia Talasemia Mayor
11.
TALASEMIA AL DIAGNÓSTICO
> 4 < 4 Hb A2 (%) 10-50 > 50 Hb F (%) Hematología Talasemia Intermedia Talasemia Mayor
12.
13.
14.
15.
16.
Hb F Precursores con sobrevida selectiva Desnaturalización Degradación Hb F en GR Afinidad O2 Hemólisis Destrucción Precursores eritroides Esplenomegalia Vol. Plasmático Eritropoyesis ineficaz Anemia Eritropoyetina Transfusión Sobrecarga Fe Expansión MO Deformación ósea Déficit fólico Gota “ Paciente Consumido” Déficit hormonal Daño hepático Daño cardíaco EXCESO
17.
18.
19.
20.
21.
EVOLUCIÓN SIN TRATAMIENTO
ADECUADO Alteraciones esqueléticas Huesos largos / Manos Cortical adelgazada con rarefacción porosa
22.
EVOLUCIÓN SIN TRATAMIENTO
ADECUADO
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
TALASEMIA AL DIAGNÓSTICO
Moderada - severa Severa Visceromegalias 8 - 10 < 7 Hb (g/dl) > 2 < 2 Presentación (años) Clínica Talasemia Intermedia Talasemia Mayor
43.
TALASEMIA AL DIAGNÓSTICO
> 4 < 4 Hb A2 (%) 10-50 > 50 Hb F (%) Hematología Talasemia Intermedia Talasemia Mayor
44.
45.
46.
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