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Dr Manzo . N*, Dr Nestler .U*, Dr
           N
  Salloum.N, *
Dr Memia Zolo.D*, Pr. Smadja**,
Pr. Warter ***
                     Service de Neurochirurgie *
                                   Service de
  Neurologie **
                     Service   d’anatomopathologie
  ***

        Martinique        CHU. FORT de Fr ance.
INTRODUCTION
• Première description en 1990

• Variété histologique rare: 0.2 %

• Classé avec les méningiomes atypiques


• Traitement parfois difficile devant les
  récidives ou nouvelles localisations:
- Surveillance ?
− Reprise chirurgicale ?
− Radio chirurgie ?
CAS CLINIQUE
 12 ans: douleur lombaire nocturne,
 insomniante
Examen clinique: raideur rachidienne,
 pas de déficit
IRM : tumeur intra durale , extra-
 médullaire en L1-L2.
IRM LOMBAIRE T1
IRM LOMBAIRE T2
RESULTATS
   ANATOMOPATHOLOGIQUES


 Cellules de taille moyenne à grande, à
 noyau rond, régulier, pauvre en
 chromatine et d’aspect effilé

Cytoplasmes clairs et optiquement vides.


Population cellulaire positive à l’anti
RESULTATS
    ANATOMOPATHOLOGIQUES


     Diagnostic évoqué:


      CHÉMODECTOME OU
    PARAGANGLIOME
11 ans plus tard
Douleur neuropathique de la face
 postérieure de la cuisse gauche

Examen neurologique: pas de
 déficit neurologique
IRM LOMBAIRE T1
IRM LOMBAIRE T1 AXIALE
RESULTATS
ANATOMOPATHOLOGIQUES

Cellules claires regroupées en
 îlots.


Noyau de taille moyenne + petit
 nucléole.
RESULTATS
  ANATOMOPATHOLOGIQUES
Présence de glycogène
 (caractéristique)


 Diagnostic:



  MÉNINGIOME À CELLULES
20011
NOUVELLE LOCALISATION
IRM DORSO LOMBAIRE
DISCUSSION
Le méningiome à cellules claires est rare:
 0.2 %

50 cas sont cités dans la littérature à ce
 jour. 51 avec le nôtre

Enfants et adolescents sont le plus
 souvent concernés
La récidive:40 - 80 %
Délai moyen de récidive: 18 mois
DIS C US S ION

Quelle attitude thérapeutique
 devant les récidives ou nouvelles
 localisations ?

 − Surveillance


 − Reprise chirurgicale


 −
ABSTRACT
Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à
cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge
mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes
jeunes. Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement
très agressif que l’état des connaissances actuelles de son
histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à
élucider parfaitement. Au niveau spinal, il est souvent sans
attache durale et malgré l’impression d’une exérèse
macroscopiquement complète, il présenterait le long des
gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait
rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales. 
Il semble qu’un modèle  prenant en compte des paramètres
histologiques et biochimiques à déterminer avec précision
serait plus à même d’expliquer son comportement.  Sa
surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance
d’autant que les récidives ou nouvelles localisations  peuvent
s’observer au bout de quelques mois. Si certains auteurs
préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du
volume cible est incapable de contrôler l’extension de la
maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question
de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale.

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  • 1. Dr Manzo . N*, Dr Nestler .U*, Dr N Salloum.N, * Dr Memia Zolo.D*, Pr. Smadja**, Pr. Warter *** Service de Neurochirurgie * Service de Neurologie ** Service d’anatomopathologie *** Martinique CHU. FORT de Fr ance.
  • 2. INTRODUCTION • Première description en 1990 • Variété histologique rare: 0.2 % • Classé avec les méningiomes atypiques • Traitement parfois difficile devant les récidives ou nouvelles localisations: - Surveillance ? − Reprise chirurgicale ? − Radio chirurgie ?
  • 3. CAS CLINIQUE  12 ans: douleur lombaire nocturne, insomniante Examen clinique: raideur rachidienne, pas de déficit IRM : tumeur intra durale , extra- médullaire en L1-L2.
  • 6. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES  Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’aspect effilé Cytoplasmes clairs et optiquement vides. Population cellulaire positive à l’anti
  • 7. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES  Diagnostic évoqué: CHÉMODECTOME OU PARAGANGLIOME
  • 8. 11 ans plus tard Douleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gauche Examen neurologique: pas de déficit neurologique
  • 10. IRM LOMBAIRE T1 AXIALE
  • 11.
  • 12. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES Cellules claires regroupées en îlots. Noyau de taille moyenne + petit nucléole.
  • 13. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES Présence de glycogène (caractéristique)  Diagnostic: MÉNINGIOME À CELLULES
  • 16. DISCUSSION Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 % 50 cas sont cités dans la littérature à ce jour. 51 avec le nôtre Enfants et adolescents sont le plus souvent concernés La récidive:40 - 80 % Délai moyen de récidive: 18 mois
  • 17. DIS C US S ION Quelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ? − Surveillance − Reprise chirurgicale −
  • 18. ABSTRACT Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes. Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement. Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales.  Il semble qu’un modèle  prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement.  Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations  peuvent s’observer au bout de quelques mois. Si certains auteurs préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale.

Notas do Editor

  1. Classé en grade II de l’OMS avec les méningiomes chordoïde et atypiques malgré une histologie bénigne en raison de son comportement agressif Son évolution est difficile à prévoir ce qui rend sa prise en charge parfois difficile
  2. O,2 représente sa fréquence par rapport à l’ensemble des méningiomes Enfants et adolescents sont le plus souvent concernés La récidive est le plus souvent précoce. Délai moyen=18 mois. 4 cas de récidive au-delà de 10 ans sont décrits.