Definicion, clasificacion, fisiopatologia, cuadro clinico y tratamiento de la purpura trombocitopenica inmune, topicos selectos de purpura trombocitopenica trombotica

1. Purpura Trombocitopénica
Inmunológica
UACJ
Manuel Meléndez Mendoza 121568

2. • Las plaquetas son fragmentos citoplasmáticos de los megacariocitos
de forma discoide y de aproximadamente 3 micras de diámetro
• Su vida media es de 7-10 días
• Su función es la de contribuir a mantener la integridad del sistema de
hemostasia
• Trombocitopenia se refiere a la disminución del numero de plaquetas
por debajo de 150,000/mm3
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta
edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p

3. Purpura trombocitopénica inmunitaria
• Enfermedad hemorrágica en la cual hay destrucción de
plaquetas causando una disminución del número de estas
por debajo de 150,000/mm3 cuyo origen se debe a una
alteración inmunológica
• Tiene una incidencia en los adultos de 2-4 casos / 100,000
personas
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición.
México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p

4. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic
and clinical diversity. Blood 2009;113(26):6511-6521.

5. Patogenia
• Aparición de anticuerpos tipo IgG sobre la membrana plaquetaria que
van dirigidos a antígenos de la plaqueta como las glicoproteínas Ib/IX
y IIb/IIIa
• Al llegar al bazo las plaquetas opsonizadas por la IgG son destruidas
por los macrófagos esplénicos
• A parte del rol de los linfocitos B secretando las inmunoglobulinas
antiplaquetarias los linfocitos T participan causando daño citotóxico
directo y liberando citocinas que interfieren con la maduración de los
megacariocitos evitando la formación de las plaquetas
Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu Kashiwagi,
Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33. DOI 10.1007/s12185-013-1370-4

6. Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu
Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33.
Cellular immune dysfunction in immune thrombocytopenia (ITP). Christopher G. J.
McKenzie. British Journal of Haematology, 2013, 163, 10–23

7. Formas clínicas
PTI Aguda
Duración < 6 meses
Población infantil
en ambos sexos
Asociada a procesos
virales de VRA en
80% de casos
Hay recuperación
espontanea por lo
que no amerita
tratamiento
PTI Crónica
(Werlhof)
Duración > 6 meses
Población adulta
joven con
predominio en
mujeres
Asociada en el 65%
de los casos a
infección por
H.pylori
90% de casos no
presentan
recuperación
PTI Crónica
Refractaria
No hay mejoría con
el tratamiento
convencional
Manual CTO: Hematología ENARM 1ra edición. Obeso Gonzalo,
Carretero Fernando. CTO editorial 2014

8. Cuadro clínico
Examen Físico es normal con excepción de las lesiones purpúricas
• No se asocia a linfadenomegalias, hepatomegalia o
esplenomegalia
Petequias Equimosis epistaxis gingivorragia Metrorragia
Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de
práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08ol,

9. Estudios de laboratorio y gabinete
• Citometría hemática: Trombocitopenia < 150,000/mm3
• Se debe de realizar un análisis cuidadoso de la morfología de la
sangre periférica para excluir otros trastornos como leucemias,
mielodisplasias o anemias megaloblásticas, entre otros.
• El aspirado de medula ósea se recomienda en personas mayores de
60 años o en aquellas en las que exista duda diagnóstica
• Los anticuerpos anti-nucleares, anti-DNA, anti-plaquetarios, la prueba
de Coombs y el perfil viral hepático se reservan para los casos de PTI
refractaria
Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de
práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08

10. Diagnostico
• Se basa en la demostración de trombopenia de origen inmunológico
una vez que se han descartado otras causas posibles de
trombocitopenia autoinmunitaria
• Cuando existe trombocitopenia con una medula ósea normal y en
ausencia de otra enfermedad capaz de causar trombocitopenia como
el Lupus eritematoso diseminado, los síndromes mielodisplasicos, la
CID, entre otros se le denomina Purpura trombocitopenica idiopática
Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de
práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08

11. Etiología de las trombocitopenias
Producción
insuficiente
Aumento en la
destrucción
Distribución y
almacenamien
to inadecuado
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta
edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p

12. Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México;
Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p

13. • Se inicia cuando existe un sangrado activo independiente del número
de plaquetas del paciente
• Cuando el número de plaquetas es < 15,000/mm3 aunque no haya
sangrado
• < 50,000/mm3 hay mayor riesgo de sangrado postraumático
• < 20,000/mm3 hay mayor riesgo de sangrado espontáneo
Tratamiento
Manual CTO: Hematología ENARM 1ra edición. Obeso Gonzalo,
Carretero Fernando. CTO editorial 2014

14. Emergencias en
hemorragias agudas
• Metilprednisolona
1gr/dia en dosis
divididas por 3 días
• Gammaglobulina
intravenosa 1gr/kg/dia
por 2 días
• Infusión de plaquetas
luego de la IgG-IV
• Acido aminocaproico,
vincristina y IgG-IV
Base
• Dexametasona
40mg/dia por 4 días
cada mes durante 6
meses (89%)
• Prednisona VO 1-
2mg/kg/dia (60%)
• Esplenectomía en
personas que no
responden a
glucocorticoides (60-
70%)
PTI crónica refractaria
• Tratamiento de
erradicación de
H.Pylori
• Rituximab (55%)
• Factor de
crecimiento de
megacariocitos
recombinante FC-
Meg
Otros
• Inmunosupresores
(ciclofosfamida,
azatioprina,
ciclosporina y
micofenolato)
• Danazol
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta
edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p

15. Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu
Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33.

16. Purpura TT
Síndrome urémico hemolítico

17. Pentada clásica
Trombocitopenia
A. Hemolítica microangiopática
Afectación neurológica
Fiebre
Afectación Renal
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición.
México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 257p

18. Fisiopatología
Autoanticuerpos que
inhiben la metaloproteasa
ADAMTS13
Falta de fragmentación del
FvW
Facilita la agregación
plaquetaria en la
microcirculación
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición.
México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 257p

19. Origen
Congénito
(Idiopatico)
Sx de Upshaw- Shulman
Niveles de ADAMTS13 < 5-50%
Adquirida
(Idiopatico)
Adultos 45-55% episodio único
Niveles de ADAMTS13 bajos solo
durante el episodio
Secundario
Mujeres 40-50 años
Neoplasias (mama y estomago)
Infeccion Sistemica (Ecoli, Shigella)
Quimioterapia
Preclamsia
Lupus
Farmacos(mitomicina,
ciclospoirina)

20. Cuadro clínico
Síndrome anémico
Ictericia
Hemorragias en la piel
Alteraciones
neurológicas:
Cefalea
intensa
Trastornos
visuales
Ataxia
Síncope
Confusión
Alteraciones
neurológicas
Parestesias
Disartria
Afasia
Convulsione
s
Estupor
Coma
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición.
México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 257p

21. Laboratorios
Anemia Hemolítica Microangiopatica
DHL y bilirrubinas indirecta
ADAMTS13 actividad
Creatinina elevada
Trombocitopenia
Frotis: Esquistocitos
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición.
México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 257p

22. Diagnostico
diferencial-
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México;
Editorial Medica Panamericana, 2009. 258p

24. Tratamiento
Recambio plasmático que el paciente niveles plaquetas > 150000 y DHL normal
Infusión de plasma 15-30 ml/kg/dia para aumentar la ADAMTS13
Corticoesteroides
Vincristina, Rituximab
Antiagregantes plaquetarios
Gammaglobulina G IV
Esplenectomía
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición.
México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 257p

25. Purpura
Trombocitope
nica
Trombotica
Incidencia.
Mujeres 3:2
Pentada.
Trombocitopénia
A. Hemolitica
Microangiopatica
Afectacion
Neurologica
Afectacion Renal
Fiebre
Clínica:
Ictericia,
Sx Anémico,
Purpuras.
Fisiopatologia.
Autoanticuerpos que
inhiben la
metaloproteasa
ADAMTS13
Falta de fragmentación
del FvW, esto facilita la
agregación plaquetaria
en la microcirculación
Laboratorio
s:
CH: Anemia
Hemolítica
DHL aumentado
Bilirrubina
aumentada
Creatinina
Aumentada
ADAMTS13
disminuido su
actividad
FvW aumentado
Diagnostico
diferencial
SUH
CID
Síndrome de
Evans
Síndrome de
HELP
PTI
tratamient
o
I. Recambio plasmático que el paciente niveles
plaquetas > 150000 y DHL normal
II. Infusión de plasma 15-30 ml/kg/dia para
aumentar la ADAMTS13
III. Corticoesteroides
IV. Vincristina, Rituximab
V. Antiagregantes plaquetarios
VI. Gammaglobulina G IV
VII. Esplenectomía

27. Bibliografía
• Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México;
Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p
• Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical
diversity. Blood 2009;113(26):6511-6521.
• Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia.
Hirokazu Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33. DOI
10.1007/s12185-013-1370-4
• Manual CTO: Hematología ENARM 8va edición. Obeso Gonzalo, Carretero
Fernando. CTO editorial 2014
• Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de
práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08
• Cellular immune dysfunction in immune thrombocytopenia (ITP). Christopher G.
J. McKenzie. British Journal of Haematology, 2013, 163, 10–23