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Manual de neonatologia

  1. 1. Junta Directiva de la Asociación Española de Pediatría Presidente: A. Delgado Rubio Vicepresidente Hospitalario: Fernando A. Moraga Llop Vicepresidente de Atención primaria: Juan Ruiz Canela Secretaria general: I. Polanco Allué Tesorero: Enrique Bernaola IturbeDirector de Anales Españoles de Pediatría: E. González Pérez Yarza Director página Web: Carlos Díaz Vázquez Vocales de las Sociedades/Secciones: Josep Cornellá i Canals Santos Liñan Cortes Enrique Galán Gómez María A. Martín Mateos Ignacio Gómez de Terreros Angel Nogales Espert Paloma Jara Vega Pablo Sanjurjo Vocales de las Sociedades Regionales: J.M. Mauri i Puig M. Adán Pérez E. Doménech Martínez M. Casanova Bellido J. López Muñoz M.A. Navajas Gutiérrez J. M. Martinón Sánchez C. Paredes Cencillo José A. López Soler Jose Mª del Valle J. Quintana Álvarez Mª José Lozano de la Torre 3
  2. 2. Los criterios y opiniones vertidos en estos Protocolos son responsabilidad de los coordinadores y autores de los mismos. Debido a que la Medicina es una ciencia en continua evolución, los autores y editores de esta obra recuerdan que los datos recogidos en los presentes Protocolos pueden no ser completos ni exactos. Por esto recomiendan a los usuarios de los mismos que contrasten la información con otras fuentes existentes y que presten una especial atención a los aspectos terapéuticos y a las dosis de los medicamentos.Reservados todos los derechos. Ninguna parte de estapublicación puede ser reproducida en medio alguno,electrónico o mecánico, incluyendo fotocopias, grabaciones ocualquier sistema de recuperación de almacenaje deinformación sin la autorización por escrito de la A.E.P.© España 2002 Asociación Española de Pediatria Depósito Legal: BI-1498-00 4
  3. 3. PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS Y TERAPÉUTICOS DE NEONATOLOGÍA EN PEDIATRÍA Coordinador general: Prof. Alfonso Delgado Rubio.Tomo 6NEONATOLOGÍACoordinador: Dr. Manel Moro SerranoTemas: 1.- Alimentación del recién nacido pretérmino (G. Peguero Monforte, A. Fina Marti y S. Salcedo Abizanda) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 2.- Alimentación del recién nacido sano (Concepción de Alba Romero) . . . . . . 19 3.- Alimentación parenteral, líquidos y electrólitos (G. Peguero Monforte, F. Salmerón Caro, F. Castillo Salinas y J. Perapoch López) . . . . . . . . . . . . . . 23 4.- Anemias en el recién nacido (F. Omeñaca Teres y M. Muro Brussi) . . . . . . . . 27 5.- Apnea en el periodo neonatal (Jesús Pérez Rodríguez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 6.- Asfixia intraparto y encefalopatía hipóxico-isquémica (Alfredo García-Alix y José Quero Jiménez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 7.- Consideraciones éticas en el periodo neonatal (Vicente Molina) . . . . . . . . . . 53 8.- Convulsiones neonatales (J.R. Castro Conde y E. Doménech Martínez) . . . . 63 9.- Cuidados del recién nacido normal (R. Jiménez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7110.- Detección de los trastornos neurosensoriales: retinopatía de la prematuridad e hipoacusia neurosensorial (M. Moro, A. Almenar, M.C. Tapia y M. Roldán . 7711.- El recién nacido de madre diabética: hipoglucemia neonatal (Antonio Belaústegui Cueto) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8512.- Enfermedad hemolítica del recién nacido (F. Omeñaca Teres y C de la Camara Mendizabal) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9113.- Enfermedad pulmonar crónica (C. Pedraz García) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 5
  4. 4. 14.- Enfoque diagnóstico del niño dismórfico (Miguel del Campo Casanelles, Fermin García-Muñoz Rodrigo, Desiderio Reyes Suárez y Alfredo García-Alix Pérez) . 11115.- Enfoque diagnóstico-terapéutico del hijo de madre drogadicta (M. García del Río, G. Lastra Sánchez, A. Medina Soto, M. Martínez León, J. Lucena Travé y A. Martínez Valverde) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11916.- Enterocolitis necrosante neonatal (Xavier Demestre y Frederic Raspall) . . . . 12717.- Fármacos y lactancia materna (J.M. Pérez González) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13318.- Ictericia colestástica en el recién nacido (Antonio Gutiérrez Benjumea) . . . . 14119.- Ictericia por hiperbilirrubinemia indirecta (Joaquín Ortiz Tardío) . . . . . . . . . 14720.- Infecciones perinatales. Infecciones congénitas (J. López Sastre, C. Moro Bayón, G.D. Coto Cotallo y M. De Alaiz Rojo) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15321.- La patología neonatal asociada al proceso del parto (Justino Rodríguez- Alarcón Gómez y Juan Carlos Melchor Marcos) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16122.- Lesión cerebral en el niño prematuro (Fernando Cabañas y Adelina Pellicer) . . 16923.- Luxación congénita de cadera (R. Jiménez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18724.- Malformaciones digestivas en el recién nacido (M.I. Armadá Maresca y T. Alonso Ortiz) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19125.- Manifestaciones en el periodo neonatal de los errores innatos del metabolismo (M.L. Couce, J.R. Fernández Lorenzo y J.M. Fraga) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19726.- Meningitis neonatal (J. López Sastre, G.D. Coto Cotallo, A. Ramos Aparicio y B. Fernández Colomer) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20927.- Óxido nítrico inhalado en patología neonatal (Josep Figueras Aloy) . . . . . . . . . . . 22128.- Oxigenación por membrana extracorpórea (Manuel Sánchez Luna) . . . . . . . 22529.- Patología urogenital habitual en el recién nacido (V. Roqués, C. Domínguez y C. Reig) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22930.- Problemas dermatológicos más frecuentes del recién nacido (E. Bellwer, L. Carnero, M.A. González, M.A. Vicente y X. Krauel) . . . . . . . . . . . . . . . . . 24531.- Protocolo de seguimiento para recién nacidos con peso menor de 1.500 g (Carmen Rosa Pallás, Javier de la Cruz y María del Carmen Medina) . . . . . . 249
  5. 5. 32.- Recién nacido a término con dificultad respiratoria: enfoque diagnóstico y terapéutico (G. D. Coto Cotallo, J. López Sastre, B. Fernández Colomer, N. García López y S. Campuzano Martín) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25733.- Recién nacido con sospecha de cardiopatía (Anna Fina i Martí) . . . . . . . . . . . 27534.- Recién nacido pretérmino con dificultad respiratoria: enfoque diagnóstico y terapéutico (Francisco Morcillo Sopena) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28935.- Recién nacido y riesgo obstétrico de infección (Salvador Salcedo Abizanda) . 29736.- Sepsis neonatal (J. López Sastre, G.D. Coto Cotallo, A. Ramos Aparicio, M. De Alaiz Rojo y C. Pablo Mellado) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30737.- Síndromes hemorrágicos en el recién nacido (A. Natal, G. Javier, W. Coreleu y J. Bel) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31738.- Trastornos metabólicos frecuentes (Eduardo Narbona López) . . . . . . . . . . . . . 32339.- Virus respiratorio sincitial, prevención y tratamiento (X. Carbonell-Estrany) . 331
  6. 6. Esta pagina está en blanco de manera intencionada
  7. 7. 1 Alimentación del recién nacido pretérmino G. Peguero Monforte, A. Fina Marti y S. Salcedo AbizandaE l nacimiento de un recién nacido pre- rísticas del prematuro, es pobre en algunos término de peso inferior a 1.500 gramos elementos, proteínas, minerales, vitamina K, (28-34 semanas de gestación) plantea etc., pero contiene unos elementos no nutri-una serie de problemas, algunos aún no tivos esenciales del tipo de factores de creci-resueltos: Termorregulación, problemas respi- miento, antiinfeciosos, células vivas, etc.ratorios, deficiente madurez de la función Respecto a la dosis de principios inmediatos,enzimática, deficiente función renal, tenden- el Comité de Nutrición de la Academia Ame-cia a las hemorragias y finalmente la alimen- ricana de Pediatría 7 ha estimado que la “dietatación. óptima para los recién nacidos de bajo pesoHacia el año 1950 se recomendaba que los puede ser definida como aquella que promue-prematuros se sometieran a un periodo de ve la tasa de crecimiento más aproximada a laayudo de 3-5 días de duración tras el parto en que tiene lugar en el curso del tercer trimestrevirtud de la ineficacia de los reflejos de suc- de gestación, sin ocasionar situaciones deción-deglución, estado de hiperhidratación estrés o sobrecarga a los sistemas digestivos,del paciente y por presentar un metabolismo metabólicos y enzimáticos que se hallan enbasal bajo1,2. Al observarse que esta técnica desarrollo”.alimentaria era capaz de ocasionar desnutri-ción, deshidratación, acidosis, alteracioneselectrolíticas con capacidad de ocasionar Hidratos de carbonodaño derebral, en la actualidad se recomiendaque el aporte nutritivo se inicie lo más pre- La baja actividad de la lactasa ocasiona que lacozmente posible después del nacimiento. lactosa no digerida pueda hallarse en concen- traciones elevadas en el colon y permitir laParece evidente que el uso de lactancia proliferación de bacterias intestinales poten-materna o de banco convenientemente forti- cialmente patógenas, y por su efecto osmóticoficada es el alimento ideal; sin embargo, si es capaz de causar distensión intestinal. Poresto es imposible, se ha recurrido a fórmulas este motivo es aconsejable que la lactosa noartificiales adaptadas para el prematuro. constituya el único hidrato de carbono de laGeneralmente se inicia la alimentación por dieta de los recién nacidos pretérmino.vía parenteral y se administra lactancia El uso de dextrinomaltosa como hidrato dematerna o la fórmula adaptada correspon- carbono, junto a la lactosa, parece adecuadodiente al objeto de alcanzar el aporte total ya que las glucoamilasas intestinales tienencalórico precozmente. actividad suficiente para hidrolizar la dextri-La leche materna parece el alimento idóneo3, nomaltosa. Así pues, en el orden práctico, laaunque, en función de las especiales caracte- lactosa que posee efectos beneficiosos sobre la 11
  8. 8. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaabsorción de minerales y sobre la composi- nificar el 40-50% de la energía total, equiva-ción de la flora intestinal es el principal com- lente a 4,4-6,0 g/100 kcal.ponente de los hidratos de carbono de la Los recién nacidos pretérmino tienden adieta, y la dextrinomaltosa es el glúcido ade- malabsorción lipídica debido a la baja activi-cuado en orden a aumentar la ingesta de dad de la lipasa pancreática y a la insuficien-hidratos de carbono. te formación de sales biliares. Mediante el usoESPGAN5 ha recomendado que el aporte de de triglicéricos de cadena media (MCT) sehidratos de carbono de una fórmula para consigue mejorar la esteatorrea ocasionandorecién nacidos pretérmino se situe entre 7,0 y ahorro calórico, aumento de la absorción de14,0 gramos/100 kcal, de los cuales la lactosa calcio y magnesio, así como mejorar la reten-debe aportar entre 3,2 y 12 gramos/100 kcal ción de nitrógeno. Los ácidos grasos esencia-sin sobrepasar los 8 g/100 ml. les linoleico (18:2w6) y linolénico (18:3w3), al no poder ser sintetizados por el organismo, deben ser aportados por la dieta. Sin embargo,Proteínas en función de la inmadurez de los sistemas enzimáticos elongasas desaturasas debenEl aporte de proteínas debe cubrir las necesi- administrarse los metabolitos activos de ladades de mantenimiento y crecimiento, así serie ω6 y ω3, ya que éstos se hallan presentescomo el desarrollo del metabolismo de ami- en la leche materna y son los precursores denoácidos y de la energía biodisponible para el los cuerpos prostanoides.desarrollo. La función de las proteínas no esenergética sino trófica, es decir contribuir a la En el momento presente parece prematuroestructura de los tejidos, y por tanto por cada establecer recomendaciones definitivas sobregramo de nitrógeno es preciso aportar 150 el aporte de ω6 y ω3, aunque pueden sugerir-kcal para una correcta utilización de las pro- se los datos siguientes 23.teínas. Total de ácidos grasos esenciales ω6+ω3=4- 5% de la energía total (máximo 12%).La dosis recomendada por ESPGAN5 se hafijado entre 2,25-3,1 g/100 kcal. La relación Ácido linoleico, 0,5-0,7 g/kg/día.caseína/proteínas séricas en la que predomi- Ácido linolénico: el total debería ser 70-150nan las proteínas séricas ocasionan unas cifras mg/kg/día teniendo en cuenta la inmadurezde aminoacidemias semejantes a las de los enzimática; la mitad de los aportes de ω3recién nacidos pretérmino alimentados con debería efectuarse en forma de sus metaboli-leche materna. tos activos, principalmente 20:5ω3 y 22:6ω3, ácidos eicosapentaenoico y docosahexaenoi- co, respectivamente.Lípidos A pesar de los esfuerzos de muchos investiga-Las grasas aportan no solo elementos energé- dores, la Academia Americana de Pediatríaticos, sino también plásticos como constitu- aún no se ha pronunciado sobre el caracter deyentes de membranas celulares, cerebro y reti- esencialidad de los ácidos grasos ω3, inclusona, y funcionales como precursores de cuerpos hay fórmulas usadas en muchas partes delprostanoides. El Comité de Nutrición de mundo que continen cantidades bajas de ω37.ESPGAN6 ha fijado que las grasas deben sig- Sin embargo, la ESPGAN ha recomendado 12
  9. 9. Neonatologíano sólo el uso de ácido linolénico, sino tam- Pérdidas fecales 12 kcal/kg/díabién la de ácido docosahexaenoico y araqui- Crecimiento 25 kcal/kg/díadónico en las fórmulas destinadas a reciénnacidos pretérmino. Total 120 kcal/kg/díaLas fórmulas para prematuros deberían conte- Las necesidades hídricas se han situado entrener carnitina, substancia fundamental para 150-200 ml/kg/día.permitir el paso de ácidos grasos de cadena Necesidades de electrólitos y oligoelementos.larga desde el citosol al interior de la mito-condria para su posterior betaoxidación. La Sodio 2-5 mEq/kg/díaesencialidad de la carnitina para el recién Potasio 1-4 mEq/kg/díanacido pretérmino se basa en la inmadurez de Cloro 1-5 mEq/kg/díala enzima gammabutirobetaína, que la sinteti- Calcio 3-4 mEq/kg/díaza a partir de los aminoácidos lísina y metio-nina. Fósforo 1-2 mmol/kg/día Magnesio 0,3-0,5 mEq/kg/díaCalorías, agua, electrólitos, Cinc 0,4 µg/kg/díaoligoelementos y vitaminas Cobre 20,0 µg/kg/díaLa distribución de necesidades energéticas Selenio 2,0 µg/kg/díamínimas diarias se establece así: Cromo 0,2 µg/kg/díaGasto calórico: 50 kcal/kg/día Manganeso 1,0 µg/kg/díaActividad 15 kcal/kg/día Molibdeno 0,25 µg/kg/díaEstrés por el frío 10 kcal/kg/día Yodo 1,0 µg/kg/díaAcción dinámica Las recomendaciones de vitaminas porespecífica 8 kcal/kg/día ESPGAN10 son las siguientes: Vitamina A µg/100 kcal 9-150 Vitamina D µg/100 kcal <3 Vitamina E mg/100 kcal 0,6-10 Vitamina K µg/100 kcal 4,0-20 Vitamina C mg/100 kcal 7,0-40 Tiamina µg/100 kcal 20-250 Riboflavina µg/100 kcal 60-600 Niacina mg/100 kcal 0,8-5,0 Vitamina B6 µg/100 kcal 35-250 Ácido fólico µg/100 kcal >60 Vitamina B12 µg/100 kcal >0,15 Biotina µg/100 kcal >0,5 Ácido pantoténico mg/100 kcal >0,3 13
  10. 10. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaEn general cada unidad asistencial utiliza su contenido proteínico de la leche materna ypropio sistema de alimentación al prematuro. suplementarla hasta alcanzar la cifra de 3,5 g de proteínas por 120 kcal, o bien, el suple-Las pautas de nutrición de los recién nacidos mento nutritivo se aporta de acuerdo con lade peso inferior a 1.500 g constan de dos fases: respuesta metabólica monitorizada por la1. Mezcla o conbinación de alimentación determinación del nitrógeno ureico y la crea- parenteral y enteral de unos 10 días de tinina sérica9. La técnica consiste en dosificar duración. dos veces por semana los valores de urea séri-2. Alimentación enteral exclusiva mediante ca corregida. La corrección de urea sérica se lactancia materna o fórmulas artificiales hace en función de la concentración de crea- adaptadas. tinina sérica a causa de la baja tasa de filtra- ción glomerular en este tipo de niños, y puedeSe conoce desde hace tiempo8 que la leche conducir a la elevación del nitrógeno ureicohumana madura es incapaz de cubrir la totali- independientemente del aporte proteínico. Sudad de las necesidades nutritivas de los recién cálculo se efectúa del modo siguiente:nacidos inmaduros. Así pues, la utilización deleche humana madura para alimentar a los 0,5recién nacidos inmaduros debe ser suplemen- N. ureico sérico x =tada principalmente con proteínas y minera- Creatinina séricales. N. ureico corregidoReferente a los minerales, la tasa de almace-namiento por el feto en el curso del tercer tri- donde 0,5 es la concentración normal de cre-mestre es de 120-140 mg/kg/día de calcio, 65- atinina sérica.70 mg/kg/día de fósforo y de 3-4 mg/kg/díapara el magnesio. Una vez obtenida la cifra se traslada a la tabla adjunta donde se nos indicará la cantidad aEn orden a aportar un suplemento nutritivo lo suplementar.más cercano posible a las necesidades puedenseguirse varias pautas: aumentar la cantidad de Este tipo de soporte nutritivo podría prolon-fortificante hasta que el prematuro alcance un garse hasta los 2.200 gramos de peso o hasta elaumento de peso de 15 g/kg/día; analizar el momento de alta del hospital. Grado Urea sérica corregida g de fortificante a (mg/dl) administrar/100 ml de leche humana madura 1 <3,0 5,3 2 3,1-6,0 4,7 3 6,1-9,0 4,1 4 9,1-12 3,5 5 12,1-15 2,9 6 15,1-18 2,3 7 >18 1,7 14
  11. 11. NeonatologíaEjemplo: 5,5 x 0,5 : 0,44 = 6,25.Urea (mg/dl) 5,5 Luego le correspondería un suplemento de 4,1 gCreatinina (mg/dl) 0,44 de polvo por 100 ml. Fortificantes Proteínas Minerales 1 g de polvo Proteínas 0,2 Grasas – Hidratos de carbono 0,7 g Sodio 6,7 mg Potasio 0,8 mg Calcio 12,5 mg (a) 1ml = 15,5 mg Magnesio 0,7 mg Fósforo 8,5 mg (b) 1 ml = 6,0 mg Cloro 5,0 mg Energía 3,6 kcal. (a) Pidolato cálcico. (b) Sol de Joulie (en función de su alta osmolaridad 2.000 mOsm/l, debe diluirse 1/6 ml de agua).Propuesta de modelo de fortificación de lactancia materna (LM) + fortificaciones proteica y mineral LM + Fort. Prot. + Pidolato + Sol. Joulie*. Total Rel. Ca/P Vol Ca P Ca P Ca P ml mg mg ml mg ml mg mg mg Grado 1 180 183 109 – – – – 183 109 1,6 2 180 170 100 – – – – 170 100 1,7 3 180 156 91 – – – – 156 91 1,7 4 180 143 82 – – – – 143 82 1,7 5 181 130 73 1 13,5 – – 143 73 1,7 6 184 116 63 2 27 1 6 143 69 2,0 7 187 102 54 3 40 3 18 142 72 1,9 * En función de su alta osmolaridad, 1 ml de Sol de Julie debe disolverse en 6 ml de agua destilada. 15
  12. 12. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría Pauta de soporte nutritivo del recién nacido inmaduro Parenteral Oral Total Día Vol Kcal H. de C. AA Lip Vol Kcal H. de C. AA Lip Vol Kcal H. de C. AA Lip ml g g g ml g g g ml g g g 1 65 26 6 0,5 – – – – – – 65 26 6,0 0,5 – 2 82 37 7 1,0 0,5 20 13 1,3 0,3 0,6 102 50 8,3 1,3 1,1 3 90 44 7 1,0 1,0 30 20 2,0 0,5 1,0 120 64 9,0 2,0 2,0 4 92 49 7 1,5 1,5 40 27 2,7 0,7 1,3 132 76 9,7 2,2 2,8 5 92 49 7 1,5 1,5 50 33 3,3 0,9 1,7 142 82 10,3 2,4 3,2 6 90 44 7 1,5 1,5 60 40 4,0 1,1 2,0 150 84 11,0 2,6 3,5 7 72 33 6 1,0 0,5 80 54 5,4 1,5 2,7 152 87 11,4 2,5 3,2 8 60 24 5 1,0 – 100 66 6,6 1,9 3,4 160 90 11,6 2,9 3,4 9 45 18 4 0,5 – 120 80 8,0 2,3 4,1 165 98 12,0 2,8 4,1 10 20 8 2 – – 150 102 10,2 2,9 5,2 170 110 12,2 2,9 5,2 11 – – – – – 175 120 12,0 3,4 6,1 175 120 12,0 3,4 6,1 Día Na Cl K Ca Mg P Na Cl K Ca Mg P Na Cl K Ca Mg P mEq mEq mEq mEq mEq mmol mEq mEq mEq mEq mEq mmol mEq mEq mEq mEq mEq mmol 1 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 – – – – – – 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 2 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,2 0,2 0,4 0,8 0,1 0,2 1,7 1,7 1,9 2,4 0,4 0,9 3 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,3 0,3 0,6 1,2 0,1 0,4 1,8 1,8 2,1 2,8 0,4 1,1 4 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,4 0,4 0,8 1,6 0,2 0,5 1,9 1,9 2,3 3,1 0,5 1,2 5 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,5 0,5 1,0 2,0 0,2 0,7 2,0 2,0 2,5 3,6 0,5 1,4 6 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,6 0,6 1,2 2,4 0,2 0,8 2,1 2,1 2,7 4,0 0,5 1,5 7 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 0,8 0,8 1,6 3,2 0,4 1,1 1,9 1,9 2,7 4,3 0,6 1,6 8 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 1,0 1,0 2,0 4,1 0,4 1,4 2,1 2,1 3,1 5,2 0,6 1,9 9 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 1,1 1,1 2,4 5,0 0,4 1,7 2,2 2,2 3,5 6,1 0,6 2,2 10 0,5 0,5 0,5 0,5 0,1 0,2 1,5 1,7 3,0 6,2 0,6 2,2 2,0 2,2 3,5 6,7 0,7 2,4 11 – – – – – – 1,8 2,0 3,5 7,3 0,6 2,5 1,8 2,0 3,5 7,3 0,6 2,5 Datos expresados por kilogramo de peso y día. Sol. glucosada 10%. Sol. aminoác. 10%. Emulsión lípidos 20%. Fórmula adaptada 13,7%. Vitaminas. Minerales. Oligoelementos. Carnitina. 16
  13. 13. NeonatologíaBibliografía 6. ESPGAN. Committee Report. Comment on the content and composition of lipids in infant1. Gasiford W, Schofield S. Prolongation of the formulas. Acta paediatr Scand. 1991; 80: 887- initial starvation period im premature infants. 896. Br Med J 1950; 1: 1404-1405. 7. Hansen J, Appendix. Comercial formulas in2. Hansen JDL, Smidt CA. Effects of witholding Preterm Infants 1992. En: Tsan RC, Lucas A, fluid in the inmediate postnatal period. Pedia- Uauy R, Ziotkin S. eds. Nutritional Needs of trics 1953; 12: 99-113. Preterm Infants: Scientific Basis and Practical Guidelines. Pawling, New York, Williams and3. Barnes LA. Nutrition for the low birth weight Wilkins Caduceus Medical Publishers Inc. infant. Clin Perinatol 1975; 2: 345-352. 1993: 297-301.4. American Academy of pediatrics. Committee 8. Fomon SJ, Ziegler EE, Vázquez HD. Human on Nutrition: Nutritional need of low-birth- milk and the small premature infant. Am J Dis weight infants. Pediatrics 1977; 60: 519-530. Child 1977; 131: 463-467.5. ESPGAN. Committee on Nutrition of the Pre- 9. Moro E, Minolli I, Ostrom M. et al. Fortifica- term Infant. Nutrition and feeding of prematu- tion of human milk: Evaluation of novel fortifi- re infants. Acta Paediatr. Scand 1987; suppl. cation scheme and of a new fortifier. J Pediatr 336: 1-14. Gastroenterol Nutr 1995; 20: 162-172.NOTAS 17
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  15. 15. 2 Alimentación del recién nacido sano Concepción de Alba RomeroH asta el siglo XVIII casi todos los do proteico del 7-10%, la grasa del 50% y los recién nacidos que vivían eran ama- hidratos de carbono del 40%. El contenido de mantados por sus propias madres o proteínas, sodio, minerales e inmunoblobuli-por nodrizas. La lactancia materna era una nas es mayor en la leche madura. La leche queapuesta de vida o muerte para los recién naci- se obtiene al final de la toma contiene másdos. Los intentos por conseguir un sustituto grasa y menos proteínas que la leche al iniciode la leche de madre a partir de la leche de de la toma, y aunque las cantidades de mine-vaca supusieron un gran esfuerzo científico. rales y vitaminas sean menores que en las fór-Poco a poco, la apuesta en marcha de normas mulas, la biodisponibilidad de todos loshigiénicas y el desarrollo de técnicas para la nutrientes es máxima, fenómeno que no seconservación de la leche llevaron en los años reproduce con la leche artificial.cincuenta a una gran expansión del uso de El contenido de hidratos de carbono (lactosafórmulas infantiles como alimentación del y oligosacáridos) es mayor durante los prime-recién nacido con el consiguiente descenso ros meses de lactancia. Los oligosacáridosimportante del número de niños lactados al intervienen en el desarrollo neuronal (síntesispecho y la menor duración de la lactancia. de gangliósidos y esfingolípidos) y en elOtros incentivos para el empleo de los deri- campo inmunológico, impidiendo la adhesiónvados artificiales fueron los cambios sociales bacteriana al epitelio intestinal y estimulandocomo consecuencia del desarrollo de las ciu- el crecimiento de lactobacillus bifidus.dades, la creciente incorporación de las muje-res al trabajo etc. La leche humana es una leche relativamente baja en proteínas, conteniendo aproximada- mente una cuarta parte de la concentración pro-Lactancia materna teica de la leche de vaca. Además, la proteína de la leche de madre difiere cualitativamente de laLa leche humana está especialmente adapta- de la vaca, siendo la de esta última casi entera-da para el recién nacido, y constituye una mente caseína y proteínas séricas (principal-fuente completa de nutrientes al menos mente lactoglobulina). Esto se relaciona endurante los primeros 6 meses de vida. La com- parte con la excelente capacidad gastrointesti-posición de la leche de madre continúa sien- nal de asimilar estos nutrientes. Por otra parte,do en muchos aspectos un misterio por su la lactoalbúmina contiene una mayor cantidadvariabilidad tanto entre las mujeres como de aminoácidos sulfurados que pueden ser esen-en una misma mujer a lo largo del día y del ciales durante la infancia. La presencia de lacto-tiempo. ferrina e inmunoglobulinas (sobre todo la IgA)La leche humana madura contiene una densi- es también importante y contribuye a la pecu-dad calórica de 67 kcal/ml, siendo el conteni- liaridad de la leche de mujer. 19
  16. 16. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaLa grasa está constituida por ácidos grasos no utilizar suplementos de leche artificial.como el oleico, palmítico etc. y ácidos de Éstas son algunas de las pautas marcadas encadena muy larga como el araquidónico y 1989 por la Organización Mundial de la Saluddocosahexaenoico que son imprescindibles en y la UNICEF.el desarrollo y función neuronal y retiniana. Los profesionales de la salud debemos conside-Es importante conocer también que los patro- rar siempre las fórmulas como sustituto de lanes de crecimiento no son iguales que los de lactancia materna, y limitar su uso cuando lalos niños alimentados con fórmulas, aunque a leche de mujer no esté disponible como enla larga se igualen. Con la lactancia materna casos de enfermedad grave, presencia de deter-la ganacia de peso es más lenta y a veces se minadas infecciones como la tuberculosis acti-interpreta erróneamente por parte de los va o la infección por VIH. Hay pocos fárma-padres o del pediatra como desmedro secun- cos que contraindican la lactancia o biendario a escasez de aportes o se ve como una enfermedades metabólicas en el recién nacido,desventaja. como la galactosemia, que precisa de dietasLa superioridad de la leche materna se funda- especiales. Las madres deben ver la lactanciamenta no sólo en aspectos nutricionales sino no como una obligación, sino como una fuen-psicológicos, en la mejora del vínculo afecti- te de placer con beneficios adicionales no sólovo entre madre e hijo, en la protección frente para el niño sino también para ella misma.a patología infecciosa y otras como obesidad,diabetes mellitus, enfermedades respiratorias,atopias y muy probablemente en la reducción Lactancia artificialdel síndrome de muerte súbita del lactante asícomo en la mejora del desarrollo psicomotor Desde los años cincuenta, sociedades interna-tanto en su conjunto como particularmente cionales han ido concretando directricesen el cociente de inteligencia, aunque este específicas orientadoras y a veces de cumpli-punto es motivo de controversia ya que inter- miento obligado para la creación de nuevasvienen factores de tipo genético, ambiental y fórmulas. Durante los primeros meses de vidaemocional. se eligirá una fórmula de inicio que cubrirá completamente las necesidades del lactanteAunque el análisis científico y la experiencia hasta el 5º mes de vida y que puede llegar ademuestran los beneficios de la lactancia utilizarse junto con otros alimentos durante elmaterna como factor protector de la salud del primer año de edad.recién nacido, la realidad nos muestra que eldesarrollo de la sociedad ha supuesto un aban- Las fórmulas estándar se derivan de la lechedono de la lactancia natural que precisa de de vaca y se caracterizan por una densidaduna reconducción de los hábitos. Por esto, es energética de 67 kcal/ml, con una proporciónimportante realizar programas de promoción del 50-55% de grasa, 5% de proteínas y 30-de la lactancia dentro y fuera de los hospita- 35% de hidratos de carbono. La proporciónles, capacitar al personal de salud para que seroproteínas/caseína aproxima el aminogra-puedan poner en práctica las pautas que se ma de las fórmulas al de la leche humana. Enestablezcan, facilitar el contacto con la madre los últimos años se han añadido aminoácidosy puesta al pecho precoz tras el nacimiento como taurina y carnitina en un intento dedel niño, ofrecer alimentación a demanda y igualarse a la leche de madre con el propósito 20
  17. 17. Neonatologíade mejorar entre otras cosas el sistema inmu- les óptimos y seguros que se precisan y en quénitario intestinal. niños sería beneficioso añadirlo. Estre estas últimas tendencias se encuentra la adición deEl hidrato de carbono predominante es la lac- bifidobacterias para aumentar su colonizacióntosa, que contribuye a la absorción del calcio en el intestino del lactante de forma similar ay a mantener la flora bífida predominante. los lactados con leche de mujer y así dismi-La fórmula deberá contener una proporción nuir la incidencia de diarrea fundamental-adecuada de ácidos grasos saturados, monoin- mente por rotavirus.saturados y poliinsaturados (LCP); estos últi- En resumen, se debe tener en consideraciónmos juegan un papel fundamental en la con- que cualquier cambio que se haga en las fór-figuración y función de las membranas celula- mulas se debe basar en criterios científicos yres, en la inmunidad y en la regulación del en ensayos clínicos para que produzcan nocolesterol, y son muy importantes para el des- sólo beneficios comerciales sino tambiénarrollo cerebral y la agudeza visual. En los mejorías reales para el niño.últimos años se han estudiado otros compo-nentes de la leche materna que no tienen unaadecuada representación en la leche de vaca Bibliografíapara añadirlos sin que exista una base clara 1. Izatt SD. Lactancia materna. Manual de cuida-para su uso, esto conduce a preguntarnos si dos neonatales. Cloherty JP, Stark AR. 3ª ed.estas “nuevas fórmulas” son realmente “mejo- 1999; 153-157.res fórmulas”. Por eso, añadir LCP en las 2. Lo CV, Kleinmann RE. Infant formula, past andleches de prematuros que nacen con pocas future: oportunities for improvement. Am Jreservas puede tener algún sentido, sobre todo Clin Nutr 1996; 63: 646S-6S.si se hace de forma transitoria hasta que sealcanza la madurez de los sistemas enzimáticos 3. Moreno JM. Fórmulas para lactantes sanos. An Esp Pediatr 2001; 54(2): 147-150.para la producción endógena; sin embargo,añadirlo en la leche de los niños a término y 4. Powers NG, Slusser W. Breastfeeding update2:de forma prolongada debería hacernos pensar Inmunology, nutrition and advocacy. Pediatrsi existe algún beneficio o inconveniente. Rev 1997; 18: 147-161.Como antes se ha reseñado, también se están 5. Slusser W, Powers NG. Breastfeeding update 1:añadiendo ácidos nucleicos y derivados que Inmunology, nutrition, and advocacy. Pediatrfavorecen el desarrollo y proliferación de teji- Rev 1997; 18: 11-119.dos con rápida velocidad de crecimiento, 6. Wagner CL, Purhohit DM. Clinical aspects ofcomo el intestino, médula ósea y linfocitos, human milk and lactation. Clin Perinatol 1999;pero todavía es necesario determinar los nive- 26: 2.NOTAS 21
  18. 18. Esta pagina está en blanco de manera intencionada
  19. 19. 3Alimentación parenteral, líquidos y electrólitos G. Peguero Monforte, F. Salmerón Caro, F. Castillo Salinas y J. Perapoch LópezE l agua es, después del oxígeno, la prime- recién nacido a término. El agua intracelular ra substancia necesaria para la conser- aumenta a partir el quinto mes de vida fetal vación de la vida y, así mismo, es el desde el 25% hasta aproximadamente el 33%nutriente más importante. El conocimiento al nacimiento.del metabolismo del agua es de considerable En el curso de los primeros días de vida tieneimportancia en el periodo neonatal en fun- lugar una disminución del agua extracelular.ción de sus particularidades metabólicas, Los niños de 32-34 semanas de gestación pre-donde la capacidad renal para concentrar y sentan una disminución del agua extracelulardiluir la orina está limitada. Las necesidades desde el 45% hasta el 39% al final de la pri-hídricas del recién nacido dependen del peso mera semana de vida2. Esta reducción delal nacer, grado de madurez, carga renal de agua extracelular va acompañada de unasolutos de los alimentos administrados, fun- mejoría de la función renal 3.cionalismo renal, pérdidas renales, intestina-les e insensibles por piel y respiración. Durante muchos años se ha asumido que la función renal del recién nacido es inmadura.El contenido de agua del organismo se ha En realidad la función renal depende de ladividido de un modo convencional en dos edad gestacional y su eficacia es la apropiadacompartimientos mayores: intracelular y para mantener la homeostasis durante su exis-extracelular. Este último incluye a su vez un tencia en la vida intrauterina4. Es necesarioespacio intersticial y otro intravascular. tener presente estas peculiaridades en lo queEn los estadios precoces del desarrollo fetal, el se refiere a aporte de agua y electrólitos, pues-agua constituye una gran parte de la composi- to que se debe permitir la redistribución hídri-ción del organismo1. Se ha estimado que el ca normal. Un aporte inadecuado hidroelec-agua total significa el 94% del peso total del trolítico durante la primera semana de vidaorganismo al tercer mes de vida fetal. A medi- puede ayudar a mantener expandido el espa-da que aumenta la edad gestacional, el agua cio extracelular y contribuir a la presentacióntotal del organismo disminuye; así, un recién de ductus permeable, insuficiencia cardiaca,nacido pretérmino de 32 semanas de gesta- enterocolitis necrotizante, displasia bronco-ción posee una cantidad de agua de aproxi- pulmonar, etc.5,6.madamente el 80% del peso, y en el recién La composición electrolítica de los líquidosnacido a término disminuye hasta un 78%. del organismo se halla en función de la edadEl agua intracelular y la extracelular presen- gestacional. El sodio es el mayor componentetan cambios en su distribución en el curso del catiónico plasmático; potasio, calcio y mag-crecimiento. El agua extracelular disminuye nesio son otros componentes en menor pro-desde el 60% del peso en el quinto mes de porción. El grupo aniónico está formado porvida fetal hasta alrededor del 45% en el cloro, proteínas, bicarbonato y otra pequeña 23
  20. 20. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríafracción de aniones. El líquido intersticial recién nacido a término produce 40-60tiene similar composición de solutos que el ml/kg/día. Los recién nacido sanos presentanplasma, excepto en el contenido de proteínas un volumen urinario de 15-25 ml/kg/día (0,7-que es menor. El líquido intracelular contiene 2 ml/kg/día) durante los primeros días posna-potasio y magnesio como cationes primarios, tales. Posteriormente la función renal semientras que el fosfato orgánico e inorgánico adapta a las necesidades metabólicas7.son las mayores aniones; el bicarbonato con- La capacidad de concentración urinaria en lostribuye con una fracción menor. adultos normales se sitúa entre 1.300-1.400El recién nacido pretérmino contiene, por mOsm/l. Los recién nacidos sanos son incapa-unidad de peso, más iones en el espacio extra- ces de alcanzar concentraciones superiores acelular que el recién nacido a término, sim- 900-1.000 mOsm/l. Los recién nacidos pretér-plemente por su mayor contenido de agua mino presentan una capacidad de concentra-extracelular. Inversamente, el contenido elec- ción muy inferior.trolítico intracelular es menor. Estos concep- La suma de solutos que deben ser excretadostos deben ser tenidos muy en cuenta a la hora por el riñón se denomina carga renal de solu-de calcular aportes hidroelectrolíticos por vía tos. Estos valores van a depender de la canti-parenteral. dad de proteínas, y electrólitos, así como del agua administrada.Necesidades hídricas Existen situaciones que, al aumentar las pérdi-El aporte de agua debe compensar las pérdidas das de agua, lógicamente incrementan laspor vía renal, gastrointestinal, pérdidas insen- necesidades. Así sucede en los recién nacidossibles por piel y respiración, así como el agua pretérmino, cuyas pérdidas insensibles sonnecesaria para el crecimiento. La dieta aporta muy elevadas en función de su mayor superfi-agua preformada y agua procedente de la oxi- cie corporal respecto al peso, mínima cantidaddación. de grasa subcutánea, y epidermis sin cornifica- ción y permeable. Situaciones de hipertermia,Pérdidas de agua uso de cunas de calor radiante y fototerapiaLas pérdidas de agua por evaporación, piel son capaces de aumentar las pérdidas insensi-y pulmones se han situado entre 30 y 70 bles hasta un 50% de los valores normales.mlkg/día para recién nacidos sanos no expues- Balance hídrico basal en pediatríatos a condiciones ambientales extremas. Laspérdidas fecales suelen ser de 10 ml/kg/día, Pérdidas insensibles ml/kg/díaaunque en situaciones anormales (diarrea) (Respiratorias, Cutáneas) 30-55pueden ser hasta 10 veces superiores. Las Orina 50-70necesidades hídricas para el crecimiento se Heces 5-10han situado en 10 ml/kg/día. Las pérdidas uri- Sudor 0-20narias son muy altas en la vida fetal en com- Total pérdidas promedio 112paración con los valores posnatales. Duranteel último trimestre de gestación, el volumen Entradasurinario diario del feto alcanza los 200 ml/kg7. Agua de oxidaciónTras el nacimiento los valores disminuyen. (producción interna) 10-15Después del periodo de transición posparto, el Necesidades promedio para mantenimiento 100 24
  21. 21. NeonatologíaTeniendo en cuenta las múltiples variables, nacidos muy inmaduros pueden necesitarpuede recomendarse el aporte inicial de 40-60 hasta 8-10 mEq/kg/día.ml/kg/día, hasta alcanzar la cifra de 100-200ml/kg/día. CloroSituaciones que aumentan o disminuyen las Su función principal consiste en su interven-necesidades de líquidos ción en la regulación osmótica. Si se utilizanDisminución Aumento mezclas de aminoácidos en los que algunos seOliguria Prematuridad. Fiebre. Diarrea hallan en forma de clorhidratos, puede oca-Humedad ambiental elevada Poliuria. Infección. Distrés sionarse la aparición de acidosis metabólicaTúneles de protección respiratorio. Temperatura hiperclorémica. Las necesidades se han situa-Incubadoras de doble pared ambiental elevada. Fototerapia do entre 1-5 mEq/kg/día.Electrólitos CalcioLos electrólitos esenciales deben añadirse dia- Interviene en el metabolismo óseo, transmi-riamente a las soluciones parenterales. Sodio, sión neuronal, coagulación de la sangre ypotasio, cloro, calcio, fósforo y magnesio son otras actividades enzimáticas. En función delos electrólitos esenciales, y sus necesidades las altas tasas de almacenamiento de calciovarían en cada paciente en función de su durante las semanas finales de gestaciónsituación clínica, función renal, estado de (aproximadamente 150 mg/kg/día) de calciohidratación, situación cardiovascular, uso de elemental, es difícil cubrir las necesidades endiuréticos, etc. Estos factores deberán valorar- función de su limitada solubilidad, por lo quese diariamente. se han descrito desórdenes en la mineraliza- ción ósea en pacientes con alimentación parenteral prolongada.SodioSu función primordial es la regulación osmó- Fósforotica. La dosis de 2-5 mEq/kg/día suele ser sufi-ciente para mantener concentraciones séricas Es un anión intracelular importante y es pre-normales (135-145 mEq/l). Los recién naci- ciso para actividades enzimáticas ATP, ADP ydos muy inmaduros pueden necesitar hasta 9 para la mineralización ósea. Las recomenda-mEq/kg/día para compensar las excesivas pér- ciones se situan entre 1-2 mmol/kg/día. Debedidas urinarias. ser ordenado en milimoles más que en milie- quivalentes y que éstos varíen con el pH de la solución. Para soslayar la precipitación conPotasio calcio puede usarse fosfato de forma inorgáni- ca (fosfato monopotásico) y de forma orgáni-Es el principal catión intracelular. Interviene ca (glicerofosfato sódico) 8.en multitud de actividades enzimáticas. Losrequerimientos se han situado entre 1-4 Es un componente esencial de numerosasmEq/kg/día. En algunas ocasiones los recién enzimas relacionadas con el metabolismo 25
  22. 22. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríahidrocarbonado, ATP, etc. Las recomendacio- Scientific foundations of pediatrics. Londonnes habituales se han situado entre 0,30-0,50 Heineman, 1981; 330-342.mEq/kg/día. 2. Kagan BM, Stanieuna V, Félix NS et al. Body composition of premature infants. Relation toLas necesidades se han evaluado en: nutrition. Am J Clin Nutr 1972; 25: 1156-1161. Sodio 2-5 mEq/kg/día 3. Oh W, Oh MA, Lind J. Renal function and Potasio 1-4 mEq/kg/día blood volume in newborn infant related to pla- cental transfusion. Acta Paediatr Scand 1966; Cloro 1-5 mEq/kg/día 56: 197-201. Calcio 3-4 mEq/kg/día 4. Edelman CM, Spitzer A. The maturing kidney. Fósforo 1-2 mmol/kg/día J Pediatr 1969; 75: 509-513. Magnesio 0,3-0,5 mEq/kg/día 5. Bell EF, Warburton D, Stonestreet BS et al.En prematuros y ciertos estados patológicos, Randomized trial comparing high and low volu-los aportes de cantidades suficientes de calcio me maintenance fluid administration in lowy fósforo puden ser problemáticos ya que las birth weight infants with reference to congesti-concentraciones necesarias puden sobrepasar ve heart failure secundary to patent ductus arte-la solubilidad de estos compuestos. Los facto- riosus. N Engl J Med 1980; 302: 598-602.res que afectan la precipitación de calcio y 6. Bell EF, Warburton D, Stonestreet BS et al.fósforo son el pH, la concentración de gluco- High volume fluid intake predisposes prematuresa, el tipo y concentración de aminoácidos y infants to necrotizing enterocolitis. Lancetla temperatura. Hemos intentado obviar este 1979; 2: 90-92.problema mediante el aporte de fósforo de 7. Guignard JP, John EG. Renal function in theforma orgánica (glicerofosfato sódico) e inor- tiny premature infant. Clin Perinatol 1986; 13:gánica8. 377-401. 8. Castillo Salinas F. Eficacia y tolerancia clínicaBibliografía del glicerofosfato sódico comparado con el fos- fato inorgánico en recién nacidos que requieren1. Widdowson EM. Changes in body composition nutrición parenteral total. Tesis Doctoral. Uni- during growth. En: Davis JA, Dobbing J, eds. versidad Autónoma de Barcelona. Julio 1999.NOTAS 26
  23. 23. Esta pagina está en blanco de manera intencionada
  24. 24. 4 Anemias en el recién nacido F. Omeñaca Teres y M. Muro Brussi Anemias por pérdida sanguíneaL a anemia se define como la reducción de la masa de glóbulos rojos (GR), de la La pérdida de sangre aguda o crónica es una concentración de hemoglobina (Hb) o causa frecuente de anemia neonatal. Se tratadel hematócrito (Ht). Los valores hematoló- de una anemia sin ictericia ni otra evidenciagicos normales varían en función de la edadgestacional y de la edad cronológica (tabla I). de hemólisis.En general se considera anemia la cifra de Hb La pérdida crónica y moderada cursa coninferior a 14 g/dl en la primera semana de escasos signos clínicos (palidez sin signos car-vida. diovasculares), pero si es severa se puede lle- gar a producir un hídrops fetal, con hepatos-Al estudiar la anemia del recién nacido(RN) hay que tener en cuenta que el valor plenomegalia, ascitis y anasarca. En la exten-de la Hb capilar es aproximadamente un sión de sangre periférica se encuentran células10% superior al venoso, que la vida media de hipocrómicas y microcíticas, y la médula ósealos GR está reducida un 20-25% en el RN a (MO) es hiperplásica. La cifra de reticulocitostérmino (RNT) y hasta un 50% en el RN es normal o está disminuida y el Ht es bajo.pretérmino (RNPT), que la Hb del RN es Si la pérdida es aguda y reciente, la clínica esmás sensible que la del adulto al estrés oxi- florida con afectación cardiovascular (taqui-dativo, pero más resistente a la lisis osmótica cardia, disminución de los pulsos periféricos,y que en las extensiones de sangre periférica hipotensión arterial, relleno capilar lento... ),del RN sano es relativamente frecuente distrés respiratorio y palidez, sin hepatosple-encontrar eritroblastos y esferocitos, así nomegalia. Aparecen células normocrómicascomo células en diana. y normocíticas en la extensión de sangre peri- férica y la cifra de reticulocitos es normal o está aumentada. El Ht puede ser inicialmenteClasificación fisiopatológica de las normal a pesar de existir un cuadro de shock,anemias disminuyendo posteriormente al producirse la hemodilución.Existen tres tipos fundamentales de anemias: Transfusión feto-maternaI. Anemias por pérdida sanguínea. Puede ser aguda o crónica. Ocurre en el 1%II. Anemias por disminución de la produc- de los embarazos, a través de pequeñas altera - ción de hematíes. ciones placentarias, pero en la mayoría de losIII. Anemias por aumento de la destrucción casos la pérdida es mínima y asintomática. de hematíes. Otras veces es secundario a una amniocente- 27
  25. 25. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríasis traumática, versión cefálica externa, trau- — Compresión del cordón con acúmulo dematismo materno abdominal o con mayor sangre del RN en la placenta, circularesfrecuencia patología en el momento del (muy frecuentes), prolapso, laterociden-parto. cias, procidencias, etc.El test de Kleihauer-Betke (resistencia de los — Rotura del cordón umbilical o incisiónGR fetales a la dilución ácida) confirma la accidental del mismo, o rotura de un vasopresencia de células sanguíneas fetales en la anómalo.circulación materna y permite hacer el diag- — Inserción velamentosa del cordón.nostico aun en pequeñas hemorragias. — Pinzamiento precoz del cordón.Transfusión gemelo-gemelo — Elevación del RN por encima del nivel deEs significativa en el 15-30% de los gemelos la placenta (cesáreas).monocoriónicos por existir anastomosis vas- — Parto traumático con hemorragia interna.culares (más frecuentes las arteriovenosas). Siexiste una diferencia de 5 g/dl entre la Hb de Sangrado patológico del recién nacidolos RN, el cuadro será clínicamente aparentecon un RN pálido y otro pletórico. Es más frecuente a nivel del tracto gastroin- testinal, por ulceración de la mucosa gástricaEn casos de transfusión crónica puede produ- o hemangiomas. Con la administración siste-cirse el síndrome de parabiosis, con una dis- mática de 1 mg de vitamina K a todos loscordancia en el peso de ambos superior al RN, es excepcional la aparición de la enfer-20%. El RN donante presenta palidez, retraso medad hemorrágica del RN. El test de Aptdel crecimiento y a veces fallo cardiaco, y el (resistencia al álcali de la HbF) nos diferen-receptor, policitemia, hiperbilirrubinemia, ciará estos casos de la deglución de sangresobrecarga de volumen, insuficiencia cardia- materna.ca, polihidramnios e incluso hídrops fetal. También pueden aparecer hemorragias enEstos embarazos son de muy alto riesgo, preci- cuero cabelludo, cefalohematomas, caputsando un riguroso control prenatal, pudiendo hemorrágico, hemorragias suprarrenales, etc.ser necesarias diversas actuaciones específicassobre los fetos, como cierre de las conexiones En el RN críticamente enfermo, las extrac-vasculares con láser, interrupción del embara- ciones repetidas son causa frecuente de ane-zo en el momento más oportuno para preser- mia, en especial en el RN de muy bajo pesovar la vida de alguno de los fetos, etc. (<1000 g), debiéndose plantear la posibilidad de reponer cuando se ha extraído el 10% de laCausas obstétricas volemia.En el parto puede producirse una pérdidahemática por múltiples causas : Anemia por disminución de la— Abruptio placentae o placenta previa. producción de hematíes— Incisión accidental de la placenta en el Son anemias de curso lento, con desarrollo de curso de una cesárea. mecanismos de compensación fisiológicos y 28
  26. 26. Neonatologíaescasos signos clínicos de anemia. Sólo es evi- Anemia del recién nacido pretérminodente la palidez. Cursan con un número bajo Suele presentarse a la edad de 2-4 semanas yde reticulocitos, en ocasiones desproporcio- sobre todo en RN de menos de 32 semanas.nado al grado de anemia. La morfología del Se debe a la disminución de la cifra de Hb aleritrocito es normal (normocítica, normocró- nacimiento y a la frecuente necesidad de estu-mica). dios analíticos. Puede manifestarse por unaAnemia fisiológica disminución de la actividad, velocidad de cre- cimiento, dificultades con la alimentación,Además de los procesos patológicos que pro- taquicardia o taquipnea. Se debe a una res-ducen anemia en el RN, hay que considerar puesta disminuida de la EPO a la anemia y ala disminución progresiva de los valores de la hipoxemia. Hoy en día es una prácticaHb que ocurre en los dos primeros meses de generalizada el uso profiláctico de EPO envida en los RN y que carece de repercusión muchos de estos pacientes.clínica (ver tabla I). Esta anemia fisiológicase debe a un acortamiento de la vida media Anemias hipoplásicas congénitas. Son muyde los hematíes así como a un déficit relati- poco frecuentes.vo de la eritropoyetina (EPO); por ello cursa — Enfermedad de Blackfan-Diamond (anemiacon signos de hiporregeneración medular, hipoplásica congénita)con disminución de la cifra de reticulocitosen sangre periférica y una MO con descenso Es debida a un fallo congénito en la pro-de los precursores. La concentración de Hb ducción de hematíes. Cursa con palidez,al nacer varía ligeramente con la edad ges- anemia severa, macrocitosis y disminu-tacional; sin embargo, la velocidad de des- ción del número de reticulocitos, perocenso y el nadir son inversamente propor- únicamente el 10% de los niños estáncionales a dicha edad gestacional, por lo que anémicos al nacer y el 25% al mes de vida.todo es más rápido y acentuado en el pretér- La MO muestra una disminución o ausen-mino. cia de precursores de los glóbulos rojos, TABLA I. Cifras de Hb durante el primer año de vida Semana de vida RNT RNPT 1.200-2.500 g RNPT <1.200 g 0 17,0 16,4 16,0 1 18,8 16,0 14,8 3 15,9 13,5 13,4 6 12,7 10,7 9,7 10 11,4 9,8 8,5 20 12,0 10,4 9,0 50 12,0 11,5 11,0 29
  27. 27. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría siendo normales los precursores de la serie misión vertical en un tercio de los casos de blanca y los megacariocitos. madres con infección aguda, siendo mayor el Son RN de bajo peso al nacer y en el 25% riesgo en los dos primeros trimestres de gesta- de los casos existe alguna malformación ción. Puede diagnosticarse por funiculocente- asociada, generalmente renal. Suele ser un sis y tratarse con transfusiones intrauterinas, proceso esporádico. El 60-70% de los siendo un proceso totalmente recuperable. casos mejoran con tratamiento corticoi- — Leucemia mieloide aguda deo. Es poco frecuente. Cursa con anemia y— Síndrome de Pearson trombocitopenia con una cifra de reticulo- Es una anemia sideroblástica refractaria citos normal o disminuida y presencia de con vacuolización de los precursores de la GR nucleados. La serie blanca está muy MO. Cursa con palidez, anemia macrocíti- aumentada con presencia de formas inma- ca y a veces neutropenia y trombocito- duras y blastos. El diagnóstico se establece penia. En la MO se observan vacuolas mediante el estudio de MO. citoplásmicas en los precursores de los glóbulos rojos y serie blanca. — Síndrome mieloproliferativo transitorio Pueden asociarse insuficiencia pancreáti- Es más frecuente en RN con trisomía 21. ca exocrina, atrofia esplénica, diabetes Los datos clínicos y de laboratorio recuer- mellitus y acidosis láctica. En el 50% de dan a la leucemia mieloide. El cuadro los casos la anemia se detecta al nacer o en regresa espontáneamente en los dos pri- el primer mes de vida. meros meses de vida. Suele ser un proceso esporádico, siendo — Osteopetrosis maligna difícil el diagnóstico prenatal. La supervi- vencia media es de 2 años. Existe un aumento de la densidad ósea secundario a la disfunción osteoclástica que— Anemia de Fanconi comprime la cavidad medular produciendo Aún cuando suele diagnosticarse en el RN una disminución de la hematopoyesis por las alteraciones en el radio (agenesia), intramedular, aumento de la hematopoye- es rara la presencia de anemia neonatal. sis extramedular y hepatoesplenomegalia. El RN presenta anemia por disminución deInfecciones congénitas la producción de hematíes, eritropoyesisMúltiples infecciones virales (parvovirus B ineficaz extramedular e hiperesplenismo.19, citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis, Los reticulocitos pueden estar aumentadosrubéola) son capaces de producir anemia, y en y hay glóbulos rojos nucleados.ocasiones a través de una mecanismo múlti-ple. En todos estos casos suelen existir otrossignos propios del proceso infeccioso. Anemias por aumento de la destrucción de hematíesEl parvovirus B19 tiene un especial tropismopor los precursores eritroides, produciendo La hemólisis se manifiesta por una disminu-una hipoplasia severa con anemia que puede ción del Ht, aumento de los reticulocitosprogresar a hídrops fetal. Se produce la trans- hiperbilirrubinemia. 30
  28. 28. NeonatologíaAnemia hemolítica inmune éxito la ganmaglobulina inespecífica a altas dosis junto con plasmaféresis duranteSe debe a la existencia de hematíes fetales conantígenos (Ag) diferentes de los maternos que el embarazo y administración de gamma-atraviesan la placenta y estimulan la produc- globulina inespecífica i.v. al RN. El funda-ción materna de anticuerpos tipo IgG, que lle- mento de esta terapia es, entre otros, fre-gan a la circulación fetal produciendo la des- nar la hemólisis bloqueando los receptorestrucción de los hematíes del feto o del RN. Fc de los macrófagos fetales y del RN, junto con la disminución del título deTres tipos diferentes de antígenos eritrocita- anticuerpos maternos mediante la plasma-rios pueden producir isoinmunización. El féresis. La enfermedad no desaparece peroespectro clínico de estos procesos varía desde disminuye la gravedad, permitiendo conti-una mínima destrucción de hematíes hasta el nuar con éxito la gestación hasta las 37hídrops fetal o muerte fetal intraútero. semanas.— Enfermedad hemolítica Rh La evaluación de la historia perinatal será Considerada hace unas décadas una enfer- el primer paso a considerar por parte del medad frecuente y grave que influía consi- pediatra encargado de atender al hijo de derablemente en la morbimortalidad peri- una madre inmunizada. natal, ha pasado a ser en la actualidad una patología de aparición ocasional cuya En los casos graves, una vez conseguida la incidencia puede estimarse en uno por estabilización del niño en paritorio (puede cada mil nacidos vivos. ser necesaria la ventilación asistida, evacua- ción de líquido pleural o la ascitis o la resu- Hoy en día el interés se centra en la mejo- ra de las medidas preventivas y en la cen- citación cardiovascular) debe hacerse una tralización de los casos residuales en cen- valoración clínica en la Unidad de Cuida- tros de referencia para su mejor control y dos Intensivos. Además del grado de hidro- tratamiento. pesía, es preciso valorar la anemia, hepatos- plenomegalia, púrpura, grado de prematuri-— Manejo del RN dad, adaptación cardiopulmonar etc. La gravedad de la enfermedad hemolítica En sangre de cordón se debe realizar: del RN por isoinmunización Rh varía grupo, Rh y Coombs directo, Ht, Hb, pla- ,pudiéndose considerar que el 40% no pre- quetas, bilirrubina, proteínas totales y cisa tratamiento, el 10% necesita transfu- albúmina. Debe estar preparada la sangre, siones intrauterinas (TIU), otro 10% TIU y adelantar el momento del nacimiento, cruzada con la madre, grupo O Rh negati- una cifra similar necesitan adelantar el vo, con menos de 48 horas, radiada, cito- parto y exanguinotransfusiones posterio- megalovirus negativo. res y el 30 % restante llegan al final de la De acuerdo con los datos clínicos y analí- gestación pero necesitarán tratamiento ticos, se realizará la primera exanguino- posnatal. transfusión por vena umbilical, entre una Como tratamiento perinatal y como alter- y dos veces la volemia y con concentrado nativa no invasiva a las TIU se utiliza con de hematíes (60-70% de Ht). Está indica- 31
  29. 29. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría da cuando los valores de Hb en sangre de Alteraciones hereditarias del hematíe cordón son < a 12 g/dl o la bilirrubina > a — Alteraciones en la membrana del hematíe 5 mg/dl, y en las formas muy graves, inde- pendiente de los datos de cordón. Se rea- De las alteraciones hereditarias de la lizarán más exanguinotransfusiones de estructura de membrana del glóbulo rojo, acuerdo con la evolución clínica y analí- la más frecuente es la esferocitosis. Se tica. trata de una deficiencia de la proteína del citosqueleto (espectrina), produciéndose Es preciso tener en cuenta en estos niños hematíes esféricos y de estructura rígida la denominada anemia tardía ( entre las 4- que van a ser destruidos a su paso por el 6 semanas de vida), que habrá que vigilar bazo. En el 75% de los casos hay historia en particular en aquellas formas que no familiar positiva. Cursa con ictericia, han precisado exanguinotransfusión y en hemólisis y esplenomegalia. La fragilidad las que la hemólisis ha seguido actuando osmótica está aumentada. El test de la más tiempo. Necesitan con frecuencia autohemólisis es positivo (hemólisis pro- transfusión. ducida tras la incubación estéril durante 48 horas), pero se previene la hemólisis— Enfermedad hemolítica ABO mediante la introducción de glucosa La incompatibilidad ABO representa unos Solamente el 50% de los niños tienen una dos tercios de los casos de incompatibili- historia neonatal de ictericia en las prime- dad, pero no tiene afectación prenatal y la ras 48 horas de vida y controlable con posnatal suele ser leve-moderada. De aquí fototerapia. La anemia empeora en las pri- que su interés en las anemias sea relativo y meras semanas de vida. suele incluirse en el diagnóstico y control El diagnóstico es difícil de confirmar en el de las ictericias. RN si no existe el antecedente familiar, debido a la resistencia normal de los— Incompatibilidad sanguínea de otros grupos hematíes del RN a la lisis osmótica. Se han descrito más de 43 antígenos capa- — Alteraciones enzimaticas del hematíe ces de producir enfermedad hemolítica. Del sistema Rh, además del D tienen Los hematíes dependen de dos vías meta- importancia clínica el C, c, E, e. También bólicas principales la vía de Embden- Meyerhof y el shunt de la pentosa-fosfato, los sistemas Kell, Duffy y Kidd. Suele ser el para cubrir las necesidades energéticas y resultado de una transfusión previa, más para protegerse del daño oxidativo. Se que una incompatibilidad materno-fetal. conocen alteraciones enzimáticas heredi- Su presentación clínica es similar a la tarias de ambas vías, con la consiguiente enfermedad hemolítica Rh. disminución de la vida media del glóbulo— Enfermedad materna rojo. — Déficit de piruvato-kinasa (PK) Puede producirse hemólisis en enfermeda- des maternas inmunes como el lupus erite- Es un proceso autosómico recesivo y la matoso sistémico, artritis reumatoide, etc. alteración más frecuente de la vía glucolí- 32
  30. 30. Neonatología tica (Embden-Meyerhof). Se manifiesta Hemoglobinopatías por hiperbilirrubinemia, anemia normocí- Son alteraciones en la estructura, función o tica, normocrómica y hepato -esplenome- síntesis de la Hb. galia (anemia hemolítica congénita no esferocítica). La fragilidad osmótica es — Alteraciones cualitativas: anemia drepanocí- normal. El test de autohemólisis es positi- tica vo y no se corrige con glucosa. En la Se debe a una alteración de la estructura extensión de sangre periférica se observan de la Hb secundaria a mutaciones genéti- macrocitos, células espiculadas, en diana, cas de los genes de la betaglobina. La Hb esferocitos y, con menor frecuencia, acan- anómala más frecuente es la Hb drepano- tocitos. La cifra de reticulocitos está ele- cítica o Hb S, la cual es inestable. Esta vada. El diagnóstico se basa en la demos- alteración afecta la cadena de betaglobi- tración de la disminución o ausencia de na, la cual no tiene expresión completa actividad de la enzima. Existe un acúmulo hasta pasado el primer mes de vida, siendo de precursores glucolíticos intermedios, poco frecuente la anemia neonatal. El próximos a la PK. diagnóstico de la enfermedad en el RN es con frecuencia la primera indicación de— Déficit de G-6-PD que ambos progenitores son portadores del Esta enzima cataliza el primer paso de la rasgo drepanocítico. vía pentosa-fosfato interviniendo en la — Alteraciones cuantitativas: talasemias producción de NADPH, el cual mantiene los sistemas celulares en estado reducido. Hay una disminución en la síntesis de una La mayoría de los pacientes tienen poca o más subunidades de globina, producién- hemólisis, siendo únicamente sintomáti- dose una anemia microcítica e hipocrómi- cos frente a un estrés oxidativo. ca. Esta deficiencia enzimática es la altera- • Betatalasemia ción hereditaria de los hematíes más fre- Forma heterocigota: rasgo betatalasé- cuente. La génesis enzimática está deter- mico o betatalasemia minor. Asinto- minada por un gen (Gd) localizado en el mática. brazo largo del cromosoma X. La mayoría de las mujeres son portadoras asintomá- Forma homocigótica: talasemia mayor o anemia de Cooley. Es la forma más ticas, produciéndose una deficiencia sig- severa de anemia hemolítica congéni- nificativa únicamente en varones. No ta, pero las manifestaciones clínicas suele producirse una anemia severa. aparecen a los 4-6 meses de vida, cuan- Durante los episodios de hemólisis apa- do se produce el cambio de la produc- recen picnocitos y hematíes fragmenta- ción de cadenas gamma a cadenas dos en las extensiones periféricas. Existe beta. un aumento de reticulocitos. La demos- tración de la disminución de la actividad En algunos países se hace un screening enzimática en los hematíes determina el en sangre de cordón para la anemia diagnóstico. drepanocítica, así como para la betata- 33
  31. 31. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría lasemia, mediante electroforesis, que como HbH y Hb de Barts, por lo que demostrará la ausencia de HbA. De las grandes delecciones son incompati- esta forma se puede iniciar una profila- bles con la vida. xis antibiótica para la prevención de la En los heterocigotos, el proceso cursa sepsis, que en muchos casos es el pri- con anemia microcítica moderada- mer signo de la enfermedad. mente severa que mejora con la edad. • Alfatalasemia No existe incremento de la HbA2 ni de la HbF. Existe una disminución de la síntesis de alfaglobina, por mutación o con Hemólisis adquirida mayor frecuencia delección de uno o Cualquiera de las infecciones congénitas y más de los cuatro genes de alfaglobina. neonatales pueden tener asociada una ane- Esta globina es un componente esen- mia. Es más frecuente en la infección congé- cial de la Hb fetal (HbF), por lo que nita por CMV y puede asociarse a una CID. puede dar clínica en el feto o en el RN. Cuando la alteración afecta los 4 genes Aproximación diagnóstica a la hay una profunda alteración en la sín- anemia neonatal tesis de Hb y una anemia fetal severa. La primera cuestión que se plantea ante un Como mecanismo de compensación RN que presenta anemia es si ésta es debida a aumenta la producción de Hb de Barts una disminución de la producción de glóbulos (4 cadenas de gammaglobina) y HbH rojos, a una reducción de la vida media o si se (4 cadenas de betaglobina). Estas Hb trata de un proceso mixto. son inestables y con poca capacidad para la cesión de oxígeno, siendo fre- • Si existe ictericia, aumento del número de cuente la muerte intraútero por reticulocitos y hematíes nucleados circu- hídrops fetal aun con anemias modera- lantes, pensar en una anemia hemolítica. das. Realizar un test de Coombs directo e indi- Si la alteración afecta 3 genes, la ane- recto y tipificar la sangre del niño y de la mia fetal es menos severa (enfermedad madre: de HbH), con hipocromía, microcito- — Si es negativo y no existe incompatibi- sis, elevación del número de reticulo- lidad sanguínea: citos y presencia de glóbulos rojos nucleados. La alteración de 2 genes a) Si el niño está bien: esferocitosis produce una anemia leve, y la de un hereditaria u otra anemia hemolíti- gen no tiene generalmente consecuen- ca congénita. cias hematológicas. b) Si el niño presenta enfermedad: • Gammatalasemia infección intrauterina o perinatal. En los casos homocigotos existe una — Si es positivo, incompatibilidad Rh, incapacidad para producir HbF, así ABO u otras. 34

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