Manual de neonatologia
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Manual de neonatologia Manual de neonatologia Document Transcript

  • Junta Directiva de la Asociación Española de Pediatría Presidente: A. Delgado Rubio Vicepresidente Hospitalario: Fernando A. Moraga Llop Vicepresidente de Atención primaria: Juan Ruiz Canela Secretaria general: I. Polanco Allué Tesorero: Enrique Bernaola IturbeDirector de Anales Españoles de Pediatría: E. González Pérez Yarza Director página Web: Carlos Díaz Vázquez Vocales de las Sociedades/Secciones: Josep Cornellá i Canals Santos Liñan Cortes Enrique Galán Gómez María A. Martín Mateos Ignacio Gómez de Terreros Angel Nogales Espert Paloma Jara Vega Pablo Sanjurjo Vocales de las Sociedades Regionales: J.M. Mauri i Puig M. Adán Pérez E. Doménech Martínez M. Casanova Bellido J. López Muñoz M.A. Navajas Gutiérrez J. M. Martinón Sánchez C. Paredes Cencillo José A. López Soler Jose Mª del Valle J. Quintana Álvarez Mª José Lozano de la Torre 3
  • Los criterios y opiniones vertidos en estos Protocolos son responsabilidad de los coordinadores y autores de los mismos. Debido a que la Medicina es una ciencia en continua evolución, los autores y editores de esta obra recuerdan que los datos recogidos en los presentes Protocolos pueden no ser completos ni exactos. Por esto recomiendan a los usuarios de los mismos que contrasten la información con otras fuentes existentes y que presten una especial atención a los aspectos terapéuticos y a las dosis de los medicamentos.Reservados todos los derechos. Ninguna parte de estapublicación puede ser reproducida en medio alguno,electrónico o mecánico, incluyendo fotocopias, grabaciones ocualquier sistema de recuperación de almacenaje deinformación sin la autorización por escrito de la A.E.P.© España 2002 Asociación Española de Pediatria Depósito Legal: BI-1498-00 4
  • PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS Y TERAPÉUTICOS DE NEONATOLOGÍA EN PEDIATRÍA Coordinador general: Prof. Alfonso Delgado Rubio.Tomo 6NEONATOLOGÍACoordinador: Dr. Manel Moro SerranoTemas: 1.- Alimentación del recién nacido pretérmino (G. Peguero Monforte, A. Fina Marti y S. Salcedo Abizanda) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 2.- Alimentación del recién nacido sano (Concepción de Alba Romero) . . . . . . 19 3.- Alimentación parenteral, líquidos y electrólitos (G. Peguero Monforte, F. Salmerón Caro, F. Castillo Salinas y J. Perapoch López) . . . . . . . . . . . . . . 23 4.- Anemias en el recién nacido (F. Omeñaca Teres y M. Muro Brussi) . . . . . . . . 27 5.- Apnea en el periodo neonatal (Jesús Pérez Rodríguez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 6.- Asfixia intraparto y encefalopatía hipóxico-isquémica (Alfredo García-Alix y José Quero Jiménez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 7.- Consideraciones éticas en el periodo neonatal (Vicente Molina) . . . . . . . . . . 53 8.- Convulsiones neonatales (J.R. Castro Conde y E. Doménech Martínez) . . . . 63 9.- Cuidados del recién nacido normal (R. Jiménez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7110.- Detección de los trastornos neurosensoriales: retinopatía de la prematuridad e hipoacusia neurosensorial (M. Moro, A. Almenar, M.C. Tapia y M. Roldán . 7711.- El recién nacido de madre diabética: hipoglucemia neonatal (Antonio Belaústegui Cueto) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8512.- Enfermedad hemolítica del recién nacido (F. Omeñaca Teres y C de la Camara Mendizabal) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9113.- Enfermedad pulmonar crónica (C. Pedraz García) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 5
  • 14.- Enfoque diagnóstico del niño dismórfico (Miguel del Campo Casanelles, Fermin García-Muñoz Rodrigo, Desiderio Reyes Suárez y Alfredo García-Alix Pérez) . 11115.- Enfoque diagnóstico-terapéutico del hijo de madre drogadicta (M. García del Río, G. Lastra Sánchez, A. Medina Soto, M. Martínez León, J. Lucena Travé y A. Martínez Valverde) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11916.- Enterocolitis necrosante neonatal (Xavier Demestre y Frederic Raspall) . . . . 12717.- Fármacos y lactancia materna (J.M. Pérez González) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13318.- Ictericia colestástica en el recién nacido (Antonio Gutiérrez Benjumea) . . . . 14119.- Ictericia por hiperbilirrubinemia indirecta (Joaquín Ortiz Tardío) . . . . . . . . . 14720.- Infecciones perinatales. Infecciones congénitas (J. López Sastre, C. Moro Bayón, G.D. Coto Cotallo y M. De Alaiz Rojo) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15321.- La patología neonatal asociada al proceso del parto (Justino Rodríguez- Alarcón Gómez y Juan Carlos Melchor Marcos) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16122.- Lesión cerebral en el niño prematuro (Fernando Cabañas y Adelina Pellicer) . . 16923.- Luxación congénita de cadera (R. Jiménez) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18724.- Malformaciones digestivas en el recién nacido (M.I. Armadá Maresca y T. Alonso Ortiz) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19125.- Manifestaciones en el periodo neonatal de los errores innatos del metabolismo (M.L. Couce, J.R. Fernández Lorenzo y J.M. Fraga) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19726.- Meningitis neonatal (J. López Sastre, G.D. Coto Cotallo, A. Ramos Aparicio y B. Fernández Colomer) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20927.- Óxido nítrico inhalado en patología neonatal (Josep Figueras Aloy) . . . . . . . . . . . 22128.- Oxigenación por membrana extracorpórea (Manuel Sánchez Luna) . . . . . . . 22529.- Patología urogenital habitual en el recién nacido (V. Roqués, C. Domínguez y C. Reig) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22930.- Problemas dermatológicos más frecuentes del recién nacido (E. Bellwer, L. Carnero, M.A. González, M.A. Vicente y X. Krauel) . . . . . . . . . . . . . . . . . 24531.- Protocolo de seguimiento para recién nacidos con peso menor de 1.500 g (Carmen Rosa Pallás, Javier de la Cruz y María del Carmen Medina) . . . . . . 249
  • 32.- Recién nacido a término con dificultad respiratoria: enfoque diagnóstico y terapéutico (G. D. Coto Cotallo, J. López Sastre, B. Fernández Colomer, N. García López y S. Campuzano Martín) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25733.- Recién nacido con sospecha de cardiopatía (Anna Fina i Martí) . . . . . . . . . . . 27534.- Recién nacido pretérmino con dificultad respiratoria: enfoque diagnóstico y terapéutico (Francisco Morcillo Sopena) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28935.- Recién nacido y riesgo obstétrico de infección (Salvador Salcedo Abizanda) . 29736.- Sepsis neonatal (J. López Sastre, G.D. Coto Cotallo, A. Ramos Aparicio, M. De Alaiz Rojo y C. Pablo Mellado) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30737.- Síndromes hemorrágicos en el recién nacido (A. Natal, G. Javier, W. Coreleu y J. Bel) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31738.- Trastornos metabólicos frecuentes (Eduardo Narbona López) . . . . . . . . . . . . . 32339.- Virus respiratorio sincitial, prevención y tratamiento (X. Carbonell-Estrany) . 331
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  • 1 Alimentación del recién nacido pretérmino G. Peguero Monforte, A. Fina Marti y S. Salcedo AbizandaE l nacimiento de un recién nacido pre- rísticas del prematuro, es pobre en algunos término de peso inferior a 1.500 gramos elementos, proteínas, minerales, vitamina K, (28-34 semanas de gestación) plantea etc., pero contiene unos elementos no nutri-una serie de problemas, algunos aún no tivos esenciales del tipo de factores de creci-resueltos: Termorregulación, problemas respi- miento, antiinfeciosos, células vivas, etc.ratorios, deficiente madurez de la función Respecto a la dosis de principios inmediatos,enzimática, deficiente función renal, tenden- el Comité de Nutrición de la Academia Ame-cia a las hemorragias y finalmente la alimen- ricana de Pediatría 7 ha estimado que la “dietatación. óptima para los recién nacidos de bajo pesoHacia el año 1950 se recomendaba que los puede ser definida como aquella que promue-prematuros se sometieran a un periodo de ve la tasa de crecimiento más aproximada a laayudo de 3-5 días de duración tras el parto en que tiene lugar en el curso del tercer trimestrevirtud de la ineficacia de los reflejos de suc- de gestación, sin ocasionar situaciones deción-deglución, estado de hiperhidratación estrés o sobrecarga a los sistemas digestivos,del paciente y por presentar un metabolismo metabólicos y enzimáticos que se hallan enbasal bajo1,2. Al observarse que esta técnica desarrollo”.alimentaria era capaz de ocasionar desnutri-ción, deshidratación, acidosis, alteracioneselectrolíticas con capacidad de ocasionar Hidratos de carbonodaño derebral, en la actualidad se recomiendaque el aporte nutritivo se inicie lo más pre- La baja actividad de la lactasa ocasiona que lacozmente posible después del nacimiento. lactosa no digerida pueda hallarse en concen- traciones elevadas en el colon y permitir laParece evidente que el uso de lactancia proliferación de bacterias intestinales poten-materna o de banco convenientemente forti- cialmente patógenas, y por su efecto osmóticoficada es el alimento ideal; sin embargo, si es capaz de causar distensión intestinal. Poresto es imposible, se ha recurrido a fórmulas este motivo es aconsejable que la lactosa noartificiales adaptadas para el prematuro. constituya el único hidrato de carbono de laGeneralmente se inicia la alimentación por dieta de los recién nacidos pretérmino.vía parenteral y se administra lactancia El uso de dextrinomaltosa como hidrato dematerna o la fórmula adaptada correspon- carbono, junto a la lactosa, parece adecuadodiente al objeto de alcanzar el aporte total ya que las glucoamilasas intestinales tienencalórico precozmente. actividad suficiente para hidrolizar la dextri-La leche materna parece el alimento idóneo3, nomaltosa. Así pues, en el orden práctico, laaunque, en función de las especiales caracte- lactosa que posee efectos beneficiosos sobre la 11
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaabsorción de minerales y sobre la composi- nificar el 40-50% de la energía total, equiva-ción de la flora intestinal es el principal com- lente a 4,4-6,0 g/100 kcal.ponente de los hidratos de carbono de la Los recién nacidos pretérmino tienden adieta, y la dextrinomaltosa es el glúcido ade- malabsorción lipídica debido a la baja activi-cuado en orden a aumentar la ingesta de dad de la lipasa pancreática y a la insuficien-hidratos de carbono. te formación de sales biliares. Mediante el usoESPGAN5 ha recomendado que el aporte de de triglicéricos de cadena media (MCT) sehidratos de carbono de una fórmula para consigue mejorar la esteatorrea ocasionandorecién nacidos pretérmino se situe entre 7,0 y ahorro calórico, aumento de la absorción de14,0 gramos/100 kcal, de los cuales la lactosa calcio y magnesio, así como mejorar la reten-debe aportar entre 3,2 y 12 gramos/100 kcal ción de nitrógeno. Los ácidos grasos esencia-sin sobrepasar los 8 g/100 ml. les linoleico (18:2w6) y linolénico (18:3w3), al no poder ser sintetizados por el organismo, deben ser aportados por la dieta. Sin embargo,Proteínas en función de la inmadurez de los sistemas enzimáticos elongasas desaturasas debenEl aporte de proteínas debe cubrir las necesi- administrarse los metabolitos activos de ladades de mantenimiento y crecimiento, así serie ω6 y ω3, ya que éstos se hallan presentescomo el desarrollo del metabolismo de ami- en la leche materna y son los precursores denoácidos y de la energía biodisponible para el los cuerpos prostanoides.desarrollo. La función de las proteínas no esenergética sino trófica, es decir contribuir a la En el momento presente parece prematuroestructura de los tejidos, y por tanto por cada establecer recomendaciones definitivas sobregramo de nitrógeno es preciso aportar 150 el aporte de ω6 y ω3, aunque pueden sugerir-kcal para una correcta utilización de las pro- se los datos siguientes 23.teínas. Total de ácidos grasos esenciales ω6+ω3=4- 5% de la energía total (máximo 12%).La dosis recomendada por ESPGAN5 se hafijado entre 2,25-3,1 g/100 kcal. La relación Ácido linoleico, 0,5-0,7 g/kg/día.caseína/proteínas séricas en la que predomi- Ácido linolénico: el total debería ser 70-150nan las proteínas séricas ocasionan unas cifras mg/kg/día teniendo en cuenta la inmadurezde aminoacidemias semejantes a las de los enzimática; la mitad de los aportes de ω3recién nacidos pretérmino alimentados con debería efectuarse en forma de sus metaboli-leche materna. tos activos, principalmente 20:5ω3 y 22:6ω3, ácidos eicosapentaenoico y docosahexaenoi- co, respectivamente.Lípidos A pesar de los esfuerzos de muchos investiga-Las grasas aportan no solo elementos energé- dores, la Academia Americana de Pediatríaticos, sino también plásticos como constitu- aún no se ha pronunciado sobre el caracter deyentes de membranas celulares, cerebro y reti- esencialidad de los ácidos grasos ω3, inclusona, y funcionales como precursores de cuerpos hay fórmulas usadas en muchas partes delprostanoides. El Comité de Nutrición de mundo que continen cantidades bajas de ω37.ESPGAN6 ha fijado que las grasas deben sig- Sin embargo, la ESPGAN ha recomendado 12
  • Neonatologíano sólo el uso de ácido linolénico, sino tam- Pérdidas fecales 12 kcal/kg/díabién la de ácido docosahexaenoico y araqui- Crecimiento 25 kcal/kg/díadónico en las fórmulas destinadas a reciénnacidos pretérmino. Total 120 kcal/kg/díaLas fórmulas para prematuros deberían conte- Las necesidades hídricas se han situado entrener carnitina, substancia fundamental para 150-200 ml/kg/día.permitir el paso de ácidos grasos de cadena Necesidades de electrólitos y oligoelementos.larga desde el citosol al interior de la mito-condria para su posterior betaoxidación. La Sodio 2-5 mEq/kg/díaesencialidad de la carnitina para el recién Potasio 1-4 mEq/kg/díanacido pretérmino se basa en la inmadurez de Cloro 1-5 mEq/kg/díala enzima gammabutirobetaína, que la sinteti- Calcio 3-4 mEq/kg/díaza a partir de los aminoácidos lísina y metio-nina. Fósforo 1-2 mmol/kg/día Magnesio 0,3-0,5 mEq/kg/díaCalorías, agua, electrólitos, Cinc 0,4 µg/kg/díaoligoelementos y vitaminas Cobre 20,0 µg/kg/díaLa distribución de necesidades energéticas Selenio 2,0 µg/kg/díamínimas diarias se establece así: Cromo 0,2 µg/kg/díaGasto calórico: 50 kcal/kg/día Manganeso 1,0 µg/kg/díaActividad 15 kcal/kg/día Molibdeno 0,25 µg/kg/díaEstrés por el frío 10 kcal/kg/día Yodo 1,0 µg/kg/díaAcción dinámica Las recomendaciones de vitaminas porespecífica 8 kcal/kg/día ESPGAN10 son las siguientes: Vitamina A µg/100 kcal 9-150 Vitamina D µg/100 kcal <3 Vitamina E mg/100 kcal 0,6-10 Vitamina K µg/100 kcal 4,0-20 Vitamina C mg/100 kcal 7,0-40 Tiamina µg/100 kcal 20-250 Riboflavina µg/100 kcal 60-600 Niacina mg/100 kcal 0,8-5,0 Vitamina B6 µg/100 kcal 35-250 Ácido fólico µg/100 kcal >60 Vitamina B12 µg/100 kcal >0,15 Biotina µg/100 kcal >0,5 Ácido pantoténico mg/100 kcal >0,3 13
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaEn general cada unidad asistencial utiliza su contenido proteínico de la leche materna ypropio sistema de alimentación al prematuro. suplementarla hasta alcanzar la cifra de 3,5 g de proteínas por 120 kcal, o bien, el suple-Las pautas de nutrición de los recién nacidos mento nutritivo se aporta de acuerdo con lade peso inferior a 1.500 g constan de dos fases: respuesta metabólica monitorizada por la1. Mezcla o conbinación de alimentación determinación del nitrógeno ureico y la crea- parenteral y enteral de unos 10 días de tinina sérica9. La técnica consiste en dosificar duración. dos veces por semana los valores de urea séri-2. Alimentación enteral exclusiva mediante ca corregida. La corrección de urea sérica se lactancia materna o fórmulas artificiales hace en función de la concentración de crea- adaptadas. tinina sérica a causa de la baja tasa de filtra- ción glomerular en este tipo de niños, y puedeSe conoce desde hace tiempo8 que la leche conducir a la elevación del nitrógeno ureicohumana madura es incapaz de cubrir la totali- independientemente del aporte proteínico. Sudad de las necesidades nutritivas de los recién cálculo se efectúa del modo siguiente:nacidos inmaduros. Así pues, la utilización deleche humana madura para alimentar a los 0,5recién nacidos inmaduros debe ser suplemen- N. ureico sérico x =tada principalmente con proteínas y minera- Creatinina séricales. N. ureico corregidoReferente a los minerales, la tasa de almace-namiento por el feto en el curso del tercer tri- donde 0,5 es la concentración normal de cre-mestre es de 120-140 mg/kg/día de calcio, 65- atinina sérica.70 mg/kg/día de fósforo y de 3-4 mg/kg/díapara el magnesio. Una vez obtenida la cifra se traslada a la tabla adjunta donde se nos indicará la cantidad aEn orden a aportar un suplemento nutritivo lo suplementar.más cercano posible a las necesidades puedenseguirse varias pautas: aumentar la cantidad de Este tipo de soporte nutritivo podría prolon-fortificante hasta que el prematuro alcance un garse hasta los 2.200 gramos de peso o hasta elaumento de peso de 15 g/kg/día; analizar el momento de alta del hospital. Grado Urea sérica corregida g de fortificante a (mg/dl) administrar/100 ml de leche humana madura 1 <3,0 5,3 2 3,1-6,0 4,7 3 6,1-9,0 4,1 4 9,1-12 3,5 5 12,1-15 2,9 6 15,1-18 2,3 7 >18 1,7 14
  • NeonatologíaEjemplo: 5,5 x 0,5 : 0,44 = 6,25.Urea (mg/dl) 5,5 Luego le correspondería un suplemento de 4,1 gCreatinina (mg/dl) 0,44 de polvo por 100 ml. Fortificantes Proteínas Minerales 1 g de polvo Proteínas 0,2 Grasas – Hidratos de carbono 0,7 g Sodio 6,7 mg Potasio 0,8 mg Calcio 12,5 mg (a) 1ml = 15,5 mg Magnesio 0,7 mg Fósforo 8,5 mg (b) 1 ml = 6,0 mg Cloro 5,0 mg Energía 3,6 kcal. (a) Pidolato cálcico. (b) Sol de Joulie (en función de su alta osmolaridad 2.000 mOsm/l, debe diluirse 1/6 ml de agua).Propuesta de modelo de fortificación de lactancia materna (LM) + fortificaciones proteica y mineral LM + Fort. Prot. + Pidolato + Sol. Joulie*. Total Rel. Ca/P Vol Ca P Ca P Ca P ml mg mg ml mg ml mg mg mg Grado 1 180 183 109 – – – – 183 109 1,6 2 180 170 100 – – – – 170 100 1,7 3 180 156 91 – – – – 156 91 1,7 4 180 143 82 – – – – 143 82 1,7 5 181 130 73 1 13,5 – – 143 73 1,7 6 184 116 63 2 27 1 6 143 69 2,0 7 187 102 54 3 40 3 18 142 72 1,9 * En función de su alta osmolaridad, 1 ml de Sol de Julie debe disolverse en 6 ml de agua destilada. 15
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría Pauta de soporte nutritivo del recién nacido inmaduro Parenteral Oral Total Día Vol Kcal H. de C. AA Lip Vol Kcal H. de C. AA Lip Vol Kcal H. de C. AA Lip ml g g g ml g g g ml g g g 1 65 26 6 0,5 – – – – – – 65 26 6,0 0,5 – 2 82 37 7 1,0 0,5 20 13 1,3 0,3 0,6 102 50 8,3 1,3 1,1 3 90 44 7 1,0 1,0 30 20 2,0 0,5 1,0 120 64 9,0 2,0 2,0 4 92 49 7 1,5 1,5 40 27 2,7 0,7 1,3 132 76 9,7 2,2 2,8 5 92 49 7 1,5 1,5 50 33 3,3 0,9 1,7 142 82 10,3 2,4 3,2 6 90 44 7 1,5 1,5 60 40 4,0 1,1 2,0 150 84 11,0 2,6 3,5 7 72 33 6 1,0 0,5 80 54 5,4 1,5 2,7 152 87 11,4 2,5 3,2 8 60 24 5 1,0 – 100 66 6,6 1,9 3,4 160 90 11,6 2,9 3,4 9 45 18 4 0,5 – 120 80 8,0 2,3 4,1 165 98 12,0 2,8 4,1 10 20 8 2 – – 150 102 10,2 2,9 5,2 170 110 12,2 2,9 5,2 11 – – – – – 175 120 12,0 3,4 6,1 175 120 12,0 3,4 6,1 Día Na Cl K Ca Mg P Na Cl K Ca Mg P Na Cl K Ca Mg P mEq mEq mEq mEq mEq mmol mEq mEq mEq mEq mEq mmol mEq mEq mEq mEq mEq mmol 1 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 – – – – – – 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 2 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,2 0,2 0,4 0,8 0,1 0,2 1,7 1,7 1,9 2,4 0,4 0,9 3 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,3 0,3 0,6 1,2 0,1 0,4 1,8 1,8 2,1 2,8 0,4 1,1 4 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,4 0,4 0,8 1,6 0,2 0,5 1,9 1,9 2,3 3,1 0,5 1,2 5 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,5 0,5 1,0 2,0 0,2 0,7 2,0 2,0 2,5 3,6 0,5 1,4 6 1,5 1,5 1,5 1,6 0,3 0,7 0,6 0,6 1,2 2,4 0,2 0,8 2,1 2,1 2,7 4,0 0,5 1,5 7 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 0,8 0,8 1,6 3,2 0,4 1,1 1,9 1,9 2,7 4,3 0,6 1,6 8 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 1,0 1,0 2,0 4,1 0,4 1,4 2,1 2,1 3,1 5,2 0,6 1,9 9 1,1 1,1 1,1 1,1 0,2 0,5 1,1 1,1 2,4 5,0 0,4 1,7 2,2 2,2 3,5 6,1 0,6 2,2 10 0,5 0,5 0,5 0,5 0,1 0,2 1,5 1,7 3,0 6,2 0,6 2,2 2,0 2,2 3,5 6,7 0,7 2,4 11 – – – – – – 1,8 2,0 3,5 7,3 0,6 2,5 1,8 2,0 3,5 7,3 0,6 2,5 Datos expresados por kilogramo de peso y día. Sol. glucosada 10%. Sol. aminoác. 10%. Emulsión lípidos 20%. Fórmula adaptada 13,7%. Vitaminas. Minerales. Oligoelementos. Carnitina. 16
  • NeonatologíaBibliografía 6. ESPGAN. Committee Report. Comment on the content and composition of lipids in infant1. Gasiford W, Schofield S. Prolongation of the formulas. Acta paediatr Scand. 1991; 80: 887- initial starvation period im premature infants. 896. Br Med J 1950; 1: 1404-1405. 7. Hansen J, Appendix. Comercial formulas in2. Hansen JDL, Smidt CA. Effects of witholding Preterm Infants 1992. En: Tsan RC, Lucas A, fluid in the inmediate postnatal period. Pedia- Uauy R, Ziotkin S. eds. Nutritional Needs of trics 1953; 12: 99-113. Preterm Infants: Scientific Basis and Practical Guidelines. Pawling, New York, Williams and3. Barnes LA. Nutrition for the low birth weight Wilkins Caduceus Medical Publishers Inc. infant. Clin Perinatol 1975; 2: 345-352. 1993: 297-301.4. American Academy of pediatrics. Committee 8. Fomon SJ, Ziegler EE, Vázquez HD. Human on Nutrition: Nutritional need of low-birth- milk and the small premature infant. Am J Dis weight infants. Pediatrics 1977; 60: 519-530. Child 1977; 131: 463-467.5. ESPGAN. Committee on Nutrition of the Pre- 9. Moro E, Minolli I, Ostrom M. et al. Fortifica- term Infant. Nutrition and feeding of prematu- tion of human milk: Evaluation of novel fortifi- re infants. Acta Paediatr. Scand 1987; suppl. cation scheme and of a new fortifier. J Pediatr 336: 1-14. Gastroenterol Nutr 1995; 20: 162-172.NOTAS 17
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  • 2 Alimentación del recién nacido sano Concepción de Alba RomeroH asta el siglo XVIII casi todos los do proteico del 7-10%, la grasa del 50% y los recién nacidos que vivían eran ama- hidratos de carbono del 40%. El contenido de mantados por sus propias madres o proteínas, sodio, minerales e inmunoblobuli-por nodrizas. La lactancia materna era una nas es mayor en la leche madura. La leche queapuesta de vida o muerte para los recién naci- se obtiene al final de la toma contiene másdos. Los intentos por conseguir un sustituto grasa y menos proteínas que la leche al iniciode la leche de madre a partir de la leche de de la toma, y aunque las cantidades de mine-vaca supusieron un gran esfuerzo científico. rales y vitaminas sean menores que en las fór-Poco a poco, la apuesta en marcha de normas mulas, la biodisponibilidad de todos loshigiénicas y el desarrollo de técnicas para la nutrientes es máxima, fenómeno que no seconservación de la leche llevaron en los años reproduce con la leche artificial.cincuenta a una gran expansión del uso de El contenido de hidratos de carbono (lactosafórmulas infantiles como alimentación del y oligosacáridos) es mayor durante los prime-recién nacido con el consiguiente descenso ros meses de lactancia. Los oligosacáridosimportante del número de niños lactados al intervienen en el desarrollo neuronal (síntesispecho y la menor duración de la lactancia. de gangliósidos y esfingolípidos) y en elOtros incentivos para el empleo de los deri- campo inmunológico, impidiendo la adhesiónvados artificiales fueron los cambios sociales bacteriana al epitelio intestinal y estimulandocomo consecuencia del desarrollo de las ciu- el crecimiento de lactobacillus bifidus.dades, la creciente incorporación de las muje-res al trabajo etc. La leche humana es una leche relativamente baja en proteínas, conteniendo aproximada- mente una cuarta parte de la concentración pro-Lactancia materna teica de la leche de vaca. Además, la proteína de la leche de madre difiere cualitativamente de laLa leche humana está especialmente adapta- de la vaca, siendo la de esta última casi entera-da para el recién nacido, y constituye una mente caseína y proteínas séricas (principal-fuente completa de nutrientes al menos mente lactoglobulina). Esto se relaciona endurante los primeros 6 meses de vida. La com- parte con la excelente capacidad gastrointesti-posición de la leche de madre continúa sien- nal de asimilar estos nutrientes. Por otra parte,do en muchos aspectos un misterio por su la lactoalbúmina contiene una mayor cantidadvariabilidad tanto entre las mujeres como de aminoácidos sulfurados que pueden ser esen-en una misma mujer a lo largo del día y del ciales durante la infancia. La presencia de lacto-tiempo. ferrina e inmunoglobulinas (sobre todo la IgA)La leche humana madura contiene una densi- es también importante y contribuye a la pecu-dad calórica de 67 kcal/ml, siendo el conteni- liaridad de la leche de mujer. 19
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaLa grasa está constituida por ácidos grasos no utilizar suplementos de leche artificial.como el oleico, palmítico etc. y ácidos de Éstas son algunas de las pautas marcadas encadena muy larga como el araquidónico y 1989 por la Organización Mundial de la Saluddocosahexaenoico que son imprescindibles en y la UNICEF.el desarrollo y función neuronal y retiniana. Los profesionales de la salud debemos conside-Es importante conocer también que los patro- rar siempre las fórmulas como sustituto de lanes de crecimiento no son iguales que los de lactancia materna, y limitar su uso cuando lalos niños alimentados con fórmulas, aunque a leche de mujer no esté disponible como enla larga se igualen. Con la lactancia materna casos de enfermedad grave, presencia de deter-la ganacia de peso es más lenta y a veces se minadas infecciones como la tuberculosis acti-interpreta erróneamente por parte de los va o la infección por VIH. Hay pocos fárma-padres o del pediatra como desmedro secun- cos que contraindican la lactancia o biendario a escasez de aportes o se ve como una enfermedades metabólicas en el recién nacido,desventaja. como la galactosemia, que precisa de dietasLa superioridad de la leche materna se funda- especiales. Las madres deben ver la lactanciamenta no sólo en aspectos nutricionales sino no como una obligación, sino como una fuen-psicológicos, en la mejora del vínculo afecti- te de placer con beneficios adicionales no sólovo entre madre e hijo, en la protección frente para el niño sino también para ella misma.a patología infecciosa y otras como obesidad,diabetes mellitus, enfermedades respiratorias,atopias y muy probablemente en la reducción Lactancia artificialdel síndrome de muerte súbita del lactante asícomo en la mejora del desarrollo psicomotor Desde los años cincuenta, sociedades interna-tanto en su conjunto como particularmente cionales han ido concretando directricesen el cociente de inteligencia, aunque este específicas orientadoras y a veces de cumpli-punto es motivo de controversia ya que inter- miento obligado para la creación de nuevasvienen factores de tipo genético, ambiental y fórmulas. Durante los primeros meses de vidaemocional. se eligirá una fórmula de inicio que cubrirá completamente las necesidades del lactanteAunque el análisis científico y la experiencia hasta el 5º mes de vida y que puede llegar ademuestran los beneficios de la lactancia utilizarse junto con otros alimentos durante elmaterna como factor protector de la salud del primer año de edad.recién nacido, la realidad nos muestra que eldesarrollo de la sociedad ha supuesto un aban- Las fórmulas estándar se derivan de la lechedono de la lactancia natural que precisa de de vaca y se caracterizan por una densidaduna reconducción de los hábitos. Por esto, es energética de 67 kcal/ml, con una proporciónimportante realizar programas de promoción del 50-55% de grasa, 5% de proteínas y 30-de la lactancia dentro y fuera de los hospita- 35% de hidratos de carbono. La proporciónles, capacitar al personal de salud para que seroproteínas/caseína aproxima el aminogra-puedan poner en práctica las pautas que se ma de las fórmulas al de la leche humana. Enestablezcan, facilitar el contacto con la madre los últimos años se han añadido aminoácidosy puesta al pecho precoz tras el nacimiento como taurina y carnitina en un intento dedel niño, ofrecer alimentación a demanda y igualarse a la leche de madre con el propósito 20
  • Neonatologíade mejorar entre otras cosas el sistema inmu- les óptimos y seguros que se precisan y en quénitario intestinal. niños sería beneficioso añadirlo. Estre estas últimas tendencias se encuentra la adición deEl hidrato de carbono predominante es la lac- bifidobacterias para aumentar su colonizacióntosa, que contribuye a la absorción del calcio en el intestino del lactante de forma similar ay a mantener la flora bífida predominante. los lactados con leche de mujer y así dismi-La fórmula deberá contener una proporción nuir la incidencia de diarrea fundamental-adecuada de ácidos grasos saturados, monoin- mente por rotavirus.saturados y poliinsaturados (LCP); estos últi- En resumen, se debe tener en consideraciónmos juegan un papel fundamental en la con- que cualquier cambio que se haga en las fór-figuración y función de las membranas celula- mulas se debe basar en criterios científicos yres, en la inmunidad y en la regulación del en ensayos clínicos para que produzcan nocolesterol, y son muy importantes para el des- sólo beneficios comerciales sino tambiénarrollo cerebral y la agudeza visual. En los mejorías reales para el niño.últimos años se han estudiado otros compo-nentes de la leche materna que no tienen unaadecuada representación en la leche de vaca Bibliografíapara añadirlos sin que exista una base clara 1. Izatt SD. Lactancia materna. Manual de cuida-para su uso, esto conduce a preguntarnos si dos neonatales. Cloherty JP, Stark AR. 3ª ed.estas “nuevas fórmulas” son realmente “mejo- 1999; 153-157.res fórmulas”. Por eso, añadir LCP en las 2. Lo CV, Kleinmann RE. Infant formula, past andleches de prematuros que nacen con pocas future: oportunities for improvement. Am Jreservas puede tener algún sentido, sobre todo Clin Nutr 1996; 63: 646S-6S.si se hace de forma transitoria hasta que sealcanza la madurez de los sistemas enzimáticos 3. Moreno JM. Fórmulas para lactantes sanos. An Esp Pediatr 2001; 54(2): 147-150.para la producción endógena; sin embargo,añadirlo en la leche de los niños a término y 4. Powers NG, Slusser W. Breastfeeding update2:de forma prolongada debería hacernos pensar Inmunology, nutrition and advocacy. Pediatrsi existe algún beneficio o inconveniente. Rev 1997; 18: 147-161.Como antes se ha reseñado, también se están 5. Slusser W, Powers NG. Breastfeeding update 1:añadiendo ácidos nucleicos y derivados que Inmunology, nutrition, and advocacy. Pediatrfavorecen el desarrollo y proliferación de teji- Rev 1997; 18: 11-119.dos con rápida velocidad de crecimiento, 6. Wagner CL, Purhohit DM. Clinical aspects ofcomo el intestino, médula ósea y linfocitos, human milk and lactation. Clin Perinatol 1999;pero todavía es necesario determinar los nive- 26: 2.NOTAS 21
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  • 3Alimentación parenteral, líquidos y electrólitos G. Peguero Monforte, F. Salmerón Caro, F. Castillo Salinas y J. Perapoch LópezE l agua es, después del oxígeno, la prime- recién nacido a término. El agua intracelular ra substancia necesaria para la conser- aumenta a partir el quinto mes de vida fetal vación de la vida y, así mismo, es el desde el 25% hasta aproximadamente el 33%nutriente más importante. El conocimiento al nacimiento.del metabolismo del agua es de considerable En el curso de los primeros días de vida tieneimportancia en el periodo neonatal en fun- lugar una disminución del agua extracelular.ción de sus particularidades metabólicas, Los niños de 32-34 semanas de gestación pre-donde la capacidad renal para concentrar y sentan una disminución del agua extracelulardiluir la orina está limitada. Las necesidades desde el 45% hasta el 39% al final de la pri-hídricas del recién nacido dependen del peso mera semana de vida2. Esta reducción delal nacer, grado de madurez, carga renal de agua extracelular va acompañada de unasolutos de los alimentos administrados, fun- mejoría de la función renal 3.cionalismo renal, pérdidas renales, intestina-les e insensibles por piel y respiración. Durante muchos años se ha asumido que la función renal del recién nacido es inmadura.El contenido de agua del organismo se ha En realidad la función renal depende de ladividido de un modo convencional en dos edad gestacional y su eficacia es la apropiadacompartimientos mayores: intracelular y para mantener la homeostasis durante su exis-extracelular. Este último incluye a su vez un tencia en la vida intrauterina4. Es necesarioespacio intersticial y otro intravascular. tener presente estas peculiaridades en lo queEn los estadios precoces del desarrollo fetal, el se refiere a aporte de agua y electrólitos, pues-agua constituye una gran parte de la composi- to que se debe permitir la redistribución hídri-ción del organismo1. Se ha estimado que el ca normal. Un aporte inadecuado hidroelec-agua total significa el 94% del peso total del trolítico durante la primera semana de vidaorganismo al tercer mes de vida fetal. A medi- puede ayudar a mantener expandido el espa-da que aumenta la edad gestacional, el agua cio extracelular y contribuir a la presentacióntotal del organismo disminuye; así, un recién de ductus permeable, insuficiencia cardiaca,nacido pretérmino de 32 semanas de gesta- enterocolitis necrotizante, displasia bronco-ción posee una cantidad de agua de aproxi- pulmonar, etc.5,6.madamente el 80% del peso, y en el recién La composición electrolítica de los líquidosnacido a término disminuye hasta un 78%. del organismo se halla en función de la edadEl agua intracelular y la extracelular presen- gestacional. El sodio es el mayor componentetan cambios en su distribución en el curso del catiónico plasmático; potasio, calcio y mag-crecimiento. El agua extracelular disminuye nesio son otros componentes en menor pro-desde el 60% del peso en el quinto mes de porción. El grupo aniónico está formado porvida fetal hasta alrededor del 45% en el cloro, proteínas, bicarbonato y otra pequeña 23
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríafracción de aniones. El líquido intersticial recién nacido a término produce 40-60tiene similar composición de solutos que el ml/kg/día. Los recién nacido sanos presentanplasma, excepto en el contenido de proteínas un volumen urinario de 15-25 ml/kg/día (0,7-que es menor. El líquido intracelular contiene 2 ml/kg/día) durante los primeros días posna-potasio y magnesio como cationes primarios, tales. Posteriormente la función renal semientras que el fosfato orgánico e inorgánico adapta a las necesidades metabólicas7.son las mayores aniones; el bicarbonato con- La capacidad de concentración urinaria en lostribuye con una fracción menor. adultos normales se sitúa entre 1.300-1.400El recién nacido pretérmino contiene, por mOsm/l. Los recién nacidos sanos son incapa-unidad de peso, más iones en el espacio extra- ces de alcanzar concentraciones superiores acelular que el recién nacido a término, sim- 900-1.000 mOsm/l. Los recién nacidos pretér-plemente por su mayor contenido de agua mino presentan una capacidad de concentra-extracelular. Inversamente, el contenido elec- ción muy inferior.trolítico intracelular es menor. Estos concep- La suma de solutos que deben ser excretadostos deben ser tenidos muy en cuenta a la hora por el riñón se denomina carga renal de solu-de calcular aportes hidroelectrolíticos por vía tos. Estos valores van a depender de la canti-parenteral. dad de proteínas, y electrólitos, así como del agua administrada.Necesidades hídricas Existen situaciones que, al aumentar las pérdi-El aporte de agua debe compensar las pérdidas das de agua, lógicamente incrementan laspor vía renal, gastrointestinal, pérdidas insen- necesidades. Así sucede en los recién nacidossibles por piel y respiración, así como el agua pretérmino, cuyas pérdidas insensibles sonnecesaria para el crecimiento. La dieta aporta muy elevadas en función de su mayor superfi-agua preformada y agua procedente de la oxi- cie corporal respecto al peso, mínima cantidaddación. de grasa subcutánea, y epidermis sin cornifica- ción y permeable. Situaciones de hipertermia,Pérdidas de agua uso de cunas de calor radiante y fototerapiaLas pérdidas de agua por evaporación, piel son capaces de aumentar las pérdidas insensi-y pulmones se han situado entre 30 y 70 bles hasta un 50% de los valores normales.mlkg/día para recién nacidos sanos no expues- Balance hídrico basal en pediatríatos a condiciones ambientales extremas. Laspérdidas fecales suelen ser de 10 ml/kg/día, Pérdidas insensibles ml/kg/díaaunque en situaciones anormales (diarrea) (Respiratorias, Cutáneas) 30-55pueden ser hasta 10 veces superiores. Las Orina 50-70necesidades hídricas para el crecimiento se Heces 5-10han situado en 10 ml/kg/día. Las pérdidas uri- Sudor 0-20narias son muy altas en la vida fetal en com- Total pérdidas promedio 112paración con los valores posnatales. Duranteel último trimestre de gestación, el volumen Entradasurinario diario del feto alcanza los 200 ml/kg7. Agua de oxidaciónTras el nacimiento los valores disminuyen. (producción interna) 10-15Después del periodo de transición posparto, el Necesidades promedio para mantenimiento 100 24
  • NeonatologíaTeniendo en cuenta las múltiples variables, nacidos muy inmaduros pueden necesitarpuede recomendarse el aporte inicial de 40-60 hasta 8-10 mEq/kg/día.ml/kg/día, hasta alcanzar la cifra de 100-200ml/kg/día. CloroSituaciones que aumentan o disminuyen las Su función principal consiste en su interven-necesidades de líquidos ción en la regulación osmótica. Si se utilizanDisminución Aumento mezclas de aminoácidos en los que algunos seOliguria Prematuridad. Fiebre. Diarrea hallan en forma de clorhidratos, puede oca-Humedad ambiental elevada Poliuria. Infección. Distrés sionarse la aparición de acidosis metabólicaTúneles de protección respiratorio. Temperatura hiperclorémica. Las necesidades se han situa-Incubadoras de doble pared ambiental elevada. Fototerapia do entre 1-5 mEq/kg/día.Electrólitos CalcioLos electrólitos esenciales deben añadirse dia- Interviene en el metabolismo óseo, transmi-riamente a las soluciones parenterales. Sodio, sión neuronal, coagulación de la sangre ypotasio, cloro, calcio, fósforo y magnesio son otras actividades enzimáticas. En función delos electrólitos esenciales, y sus necesidades las altas tasas de almacenamiento de calciovarían en cada paciente en función de su durante las semanas finales de gestaciónsituación clínica, función renal, estado de (aproximadamente 150 mg/kg/día) de calciohidratación, situación cardiovascular, uso de elemental, es difícil cubrir las necesidades endiuréticos, etc. Estos factores deberán valorar- función de su limitada solubilidad, por lo quese diariamente. se han descrito desórdenes en la mineraliza- ción ósea en pacientes con alimentación parenteral prolongada.SodioSu función primordial es la regulación osmó- Fósforotica. La dosis de 2-5 mEq/kg/día suele ser sufi-ciente para mantener concentraciones séricas Es un anión intracelular importante y es pre-normales (135-145 mEq/l). Los recién naci- ciso para actividades enzimáticas ATP, ADP ydos muy inmaduros pueden necesitar hasta 9 para la mineralización ósea. Las recomenda-mEq/kg/día para compensar las excesivas pér- ciones se situan entre 1-2 mmol/kg/día. Debedidas urinarias. ser ordenado en milimoles más que en milie- quivalentes y que éstos varíen con el pH de la solución. Para soslayar la precipitación conPotasio calcio puede usarse fosfato de forma inorgáni- ca (fosfato monopotásico) y de forma orgáni-Es el principal catión intracelular. Interviene ca (glicerofosfato sódico) 8.en multitud de actividades enzimáticas. Losrequerimientos se han situado entre 1-4 Es un componente esencial de numerosasmEq/kg/día. En algunas ocasiones los recién enzimas relacionadas con el metabolismo 25
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríahidrocarbonado, ATP, etc. Las recomendacio- Scientific foundations of pediatrics. Londonnes habituales se han situado entre 0,30-0,50 Heineman, 1981; 330-342.mEq/kg/día. 2. Kagan BM, Stanieuna V, Félix NS et al. Body composition of premature infants. Relation toLas necesidades se han evaluado en: nutrition. Am J Clin Nutr 1972; 25: 1156-1161. Sodio 2-5 mEq/kg/día 3. Oh W, Oh MA, Lind J. Renal function and Potasio 1-4 mEq/kg/día blood volume in newborn infant related to pla- cental transfusion. Acta Paediatr Scand 1966; Cloro 1-5 mEq/kg/día 56: 197-201. Calcio 3-4 mEq/kg/día 4. Edelman CM, Spitzer A. The maturing kidney. Fósforo 1-2 mmol/kg/día J Pediatr 1969; 75: 509-513. Magnesio 0,3-0,5 mEq/kg/día 5. Bell EF, Warburton D, Stonestreet BS et al.En prematuros y ciertos estados patológicos, Randomized trial comparing high and low volu-los aportes de cantidades suficientes de calcio me maintenance fluid administration in lowy fósforo puden ser problemáticos ya que las birth weight infants with reference to congesti-concentraciones necesarias puden sobrepasar ve heart failure secundary to patent ductus arte-la solubilidad de estos compuestos. Los facto- riosus. N Engl J Med 1980; 302: 598-602.res que afectan la precipitación de calcio y 6. Bell EF, Warburton D, Stonestreet BS et al.fósforo son el pH, la concentración de gluco- High volume fluid intake predisposes prematuresa, el tipo y concentración de aminoácidos y infants to necrotizing enterocolitis. Lancetla temperatura. Hemos intentado obviar este 1979; 2: 90-92.problema mediante el aporte de fósforo de 7. Guignard JP, John EG. Renal function in theforma orgánica (glicerofosfato sódico) e inor- tiny premature infant. Clin Perinatol 1986; 13:gánica8. 377-401. 8. Castillo Salinas F. Eficacia y tolerancia clínicaBibliografía del glicerofosfato sódico comparado con el fos- fato inorgánico en recién nacidos que requieren1. Widdowson EM. Changes in body composition nutrición parenteral total. Tesis Doctoral. Uni- during growth. En: Davis JA, Dobbing J, eds. versidad Autónoma de Barcelona. Julio 1999.NOTAS 26
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  • 4 Anemias en el recién nacido F. Omeñaca Teres y M. Muro Brussi Anemias por pérdida sanguíneaL a anemia se define como la reducción de la masa de glóbulos rojos (GR), de la La pérdida de sangre aguda o crónica es una concentración de hemoglobina (Hb) o causa frecuente de anemia neonatal. Se tratadel hematócrito (Ht). Los valores hematoló- de una anemia sin ictericia ni otra evidenciagicos normales varían en función de la edadgestacional y de la edad cronológica (tabla I). de hemólisis.En general se considera anemia la cifra de Hb La pérdida crónica y moderada cursa coninferior a 14 g/dl en la primera semana de escasos signos clínicos (palidez sin signos car-vida. diovasculares), pero si es severa se puede lle- gar a producir un hídrops fetal, con hepatos-Al estudiar la anemia del recién nacido(RN) hay que tener en cuenta que el valor plenomegalia, ascitis y anasarca. En la exten-de la Hb capilar es aproximadamente un sión de sangre periférica se encuentran células10% superior al venoso, que la vida media de hipocrómicas y microcíticas, y la médula ósealos GR está reducida un 20-25% en el RN a (MO) es hiperplásica. La cifra de reticulocitostérmino (RNT) y hasta un 50% en el RN es normal o está disminuida y el Ht es bajo.pretérmino (RNPT), que la Hb del RN es Si la pérdida es aguda y reciente, la clínica esmás sensible que la del adulto al estrés oxi- florida con afectación cardiovascular (taqui-dativo, pero más resistente a la lisis osmótica cardia, disminución de los pulsos periféricos,y que en las extensiones de sangre periférica hipotensión arterial, relleno capilar lento... ),del RN sano es relativamente frecuente distrés respiratorio y palidez, sin hepatosple-encontrar eritroblastos y esferocitos, así nomegalia. Aparecen células normocrómicascomo células en diana. y normocíticas en la extensión de sangre peri- férica y la cifra de reticulocitos es normal o está aumentada. El Ht puede ser inicialmenteClasificación fisiopatológica de las normal a pesar de existir un cuadro de shock,anemias disminuyendo posteriormente al producirse la hemodilución.Existen tres tipos fundamentales de anemias: Transfusión feto-maternaI. Anemias por pérdida sanguínea. Puede ser aguda o crónica. Ocurre en el 1%II. Anemias por disminución de la produc- de los embarazos, a través de pequeñas altera - ción de hematíes. ciones placentarias, pero en la mayoría de losIII. Anemias por aumento de la destrucción casos la pérdida es mínima y asintomática. de hematíes. Otras veces es secundario a una amniocente- 27
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríasis traumática, versión cefálica externa, trau- — Compresión del cordón con acúmulo dematismo materno abdominal o con mayor sangre del RN en la placenta, circularesfrecuencia patología en el momento del (muy frecuentes), prolapso, laterociden-parto. cias, procidencias, etc.El test de Kleihauer-Betke (resistencia de los — Rotura del cordón umbilical o incisiónGR fetales a la dilución ácida) confirma la accidental del mismo, o rotura de un vasopresencia de células sanguíneas fetales en la anómalo.circulación materna y permite hacer el diag- — Inserción velamentosa del cordón.nostico aun en pequeñas hemorragias. — Pinzamiento precoz del cordón.Transfusión gemelo-gemelo — Elevación del RN por encima del nivel deEs significativa en el 15-30% de los gemelos la placenta (cesáreas).monocoriónicos por existir anastomosis vas- — Parto traumático con hemorragia interna.culares (más frecuentes las arteriovenosas). Siexiste una diferencia de 5 g/dl entre la Hb de Sangrado patológico del recién nacidolos RN, el cuadro será clínicamente aparentecon un RN pálido y otro pletórico. Es más frecuente a nivel del tracto gastroin- testinal, por ulceración de la mucosa gástricaEn casos de transfusión crónica puede produ- o hemangiomas. Con la administración siste-cirse el síndrome de parabiosis, con una dis- mática de 1 mg de vitamina K a todos loscordancia en el peso de ambos superior al RN, es excepcional la aparición de la enfer-20%. El RN donante presenta palidez, retraso medad hemorrágica del RN. El test de Aptdel crecimiento y a veces fallo cardiaco, y el (resistencia al álcali de la HbF) nos diferen-receptor, policitemia, hiperbilirrubinemia, ciará estos casos de la deglución de sangresobrecarga de volumen, insuficiencia cardia- materna.ca, polihidramnios e incluso hídrops fetal. También pueden aparecer hemorragias enEstos embarazos son de muy alto riesgo, preci- cuero cabelludo, cefalohematomas, caputsando un riguroso control prenatal, pudiendo hemorrágico, hemorragias suprarrenales, etc.ser necesarias diversas actuaciones específicassobre los fetos, como cierre de las conexiones En el RN críticamente enfermo, las extrac-vasculares con láser, interrupción del embara- ciones repetidas son causa frecuente de ane-zo en el momento más oportuno para preser- mia, en especial en el RN de muy bajo pesovar la vida de alguno de los fetos, etc. (<1000 g), debiéndose plantear la posibilidad de reponer cuando se ha extraído el 10% de laCausas obstétricas volemia.En el parto puede producirse una pérdidahemática por múltiples causas : Anemia por disminución de la— Abruptio placentae o placenta previa. producción de hematíes— Incisión accidental de la placenta en el Son anemias de curso lento, con desarrollo de curso de una cesárea. mecanismos de compensación fisiológicos y 28
  • Neonatologíaescasos signos clínicos de anemia. Sólo es evi- Anemia del recién nacido pretérminodente la palidez. Cursan con un número bajo Suele presentarse a la edad de 2-4 semanas yde reticulocitos, en ocasiones desproporcio- sobre todo en RN de menos de 32 semanas.nado al grado de anemia. La morfología del Se debe a la disminución de la cifra de Hb aleritrocito es normal (normocítica, normocró- nacimiento y a la frecuente necesidad de estu-mica). dios analíticos. Puede manifestarse por unaAnemia fisiológica disminución de la actividad, velocidad de cre- cimiento, dificultades con la alimentación,Además de los procesos patológicos que pro- taquicardia o taquipnea. Se debe a una res-ducen anemia en el RN, hay que considerar puesta disminuida de la EPO a la anemia y ala disminución progresiva de los valores de la hipoxemia. Hoy en día es una prácticaHb que ocurre en los dos primeros meses de generalizada el uso profiláctico de EPO envida en los RN y que carece de repercusión muchos de estos pacientes.clínica (ver tabla I). Esta anemia fisiológicase debe a un acortamiento de la vida media Anemias hipoplásicas congénitas. Son muyde los hematíes así como a un déficit relati- poco frecuentes.vo de la eritropoyetina (EPO); por ello cursa — Enfermedad de Blackfan-Diamond (anemiacon signos de hiporregeneración medular, hipoplásica congénita)con disminución de la cifra de reticulocitosen sangre periférica y una MO con descenso Es debida a un fallo congénito en la pro-de los precursores. La concentración de Hb ducción de hematíes. Cursa con palidez,al nacer varía ligeramente con la edad ges- anemia severa, macrocitosis y disminu-tacional; sin embargo, la velocidad de des- ción del número de reticulocitos, perocenso y el nadir son inversamente propor- únicamente el 10% de los niños estáncionales a dicha edad gestacional, por lo que anémicos al nacer y el 25% al mes de vida.todo es más rápido y acentuado en el pretér- La MO muestra una disminución o ausen-mino. cia de precursores de los glóbulos rojos, TABLA I. Cifras de Hb durante el primer año de vida Semana de vida RNT RNPT 1.200-2.500 g RNPT <1.200 g 0 17,0 16,4 16,0 1 18,8 16,0 14,8 3 15,9 13,5 13,4 6 12,7 10,7 9,7 10 11,4 9,8 8,5 20 12,0 10,4 9,0 50 12,0 11,5 11,0 29
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría siendo normales los precursores de la serie misión vertical en un tercio de los casos de blanca y los megacariocitos. madres con infección aguda, siendo mayor el Son RN de bajo peso al nacer y en el 25% riesgo en los dos primeros trimestres de gesta- de los casos existe alguna malformación ción. Puede diagnosticarse por funiculocente- asociada, generalmente renal. Suele ser un sis y tratarse con transfusiones intrauterinas, proceso esporádico. El 60-70% de los siendo un proceso totalmente recuperable. casos mejoran con tratamiento corticoi- — Leucemia mieloide aguda deo. Es poco frecuente. Cursa con anemia y— Síndrome de Pearson trombocitopenia con una cifra de reticulo- Es una anemia sideroblástica refractaria citos normal o disminuida y presencia de con vacuolización de los precursores de la GR nucleados. La serie blanca está muy MO. Cursa con palidez, anemia macrocíti- aumentada con presencia de formas inma- ca y a veces neutropenia y trombocito- duras y blastos. El diagnóstico se establece penia. En la MO se observan vacuolas mediante el estudio de MO. citoplásmicas en los precursores de los glóbulos rojos y serie blanca. — Síndrome mieloproliferativo transitorio Pueden asociarse insuficiencia pancreáti- Es más frecuente en RN con trisomía 21. ca exocrina, atrofia esplénica, diabetes Los datos clínicos y de laboratorio recuer- mellitus y acidosis láctica. En el 50% de dan a la leucemia mieloide. El cuadro los casos la anemia se detecta al nacer o en regresa espontáneamente en los dos pri- el primer mes de vida. meros meses de vida. Suele ser un proceso esporádico, siendo — Osteopetrosis maligna difícil el diagnóstico prenatal. La supervi- vencia media es de 2 años. Existe un aumento de la densidad ósea secundario a la disfunción osteoclástica que— Anemia de Fanconi comprime la cavidad medular produciendo Aún cuando suele diagnosticarse en el RN una disminución de la hematopoyesis por las alteraciones en el radio (agenesia), intramedular, aumento de la hematopoye- es rara la presencia de anemia neonatal. sis extramedular y hepatoesplenomegalia. El RN presenta anemia por disminución deInfecciones congénitas la producción de hematíes, eritropoyesisMúltiples infecciones virales (parvovirus B ineficaz extramedular e hiperesplenismo.19, citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis, Los reticulocitos pueden estar aumentadosrubéola) son capaces de producir anemia, y en y hay glóbulos rojos nucleados.ocasiones a través de una mecanismo múlti-ple. En todos estos casos suelen existir otrossignos propios del proceso infeccioso. Anemias por aumento de la destrucción de hematíesEl parvovirus B19 tiene un especial tropismopor los precursores eritroides, produciendo La hemólisis se manifiesta por una disminu-una hipoplasia severa con anemia que puede ción del Ht, aumento de los reticulocitosprogresar a hídrops fetal. Se produce la trans- hiperbilirrubinemia. 30
  • NeonatologíaAnemia hemolítica inmune éxito la ganmaglobulina inespecífica a altas dosis junto con plasmaféresis duranteSe debe a la existencia de hematíes fetales conantígenos (Ag) diferentes de los maternos que el embarazo y administración de gamma-atraviesan la placenta y estimulan la produc- globulina inespecífica i.v. al RN. El funda-ción materna de anticuerpos tipo IgG, que lle- mento de esta terapia es, entre otros, fre-gan a la circulación fetal produciendo la des- nar la hemólisis bloqueando los receptorestrucción de los hematíes del feto o del RN. Fc de los macrófagos fetales y del RN, junto con la disminución del título deTres tipos diferentes de antígenos eritrocita- anticuerpos maternos mediante la plasma-rios pueden producir isoinmunización. El féresis. La enfermedad no desaparece peroespectro clínico de estos procesos varía desde disminuye la gravedad, permitiendo conti-una mínima destrucción de hematíes hasta el nuar con éxito la gestación hasta las 37hídrops fetal o muerte fetal intraútero. semanas.— Enfermedad hemolítica Rh La evaluación de la historia perinatal será Considerada hace unas décadas una enfer- el primer paso a considerar por parte del medad frecuente y grave que influía consi- pediatra encargado de atender al hijo de derablemente en la morbimortalidad peri- una madre inmunizada. natal, ha pasado a ser en la actualidad una patología de aparición ocasional cuya En los casos graves, una vez conseguida la incidencia puede estimarse en uno por estabilización del niño en paritorio (puede cada mil nacidos vivos. ser necesaria la ventilación asistida, evacua- ción de líquido pleural o la ascitis o la resu- Hoy en día el interés se centra en la mejo- ra de las medidas preventivas y en la cen- citación cardiovascular) debe hacerse una tralización de los casos residuales en cen- valoración clínica en la Unidad de Cuida- tros de referencia para su mejor control y dos Intensivos. Además del grado de hidro- tratamiento. pesía, es preciso valorar la anemia, hepatos- plenomegalia, púrpura, grado de prematuri-— Manejo del RN dad, adaptación cardiopulmonar etc. La gravedad de la enfermedad hemolítica En sangre de cordón se debe realizar: del RN por isoinmunización Rh varía grupo, Rh y Coombs directo, Ht, Hb, pla- ,pudiéndose considerar que el 40% no pre- quetas, bilirrubina, proteínas totales y cisa tratamiento, el 10% necesita transfu- albúmina. Debe estar preparada la sangre, siones intrauterinas (TIU), otro 10% TIU y adelantar el momento del nacimiento, cruzada con la madre, grupo O Rh negati- una cifra similar necesitan adelantar el vo, con menos de 48 horas, radiada, cito- parto y exanguinotransfusiones posterio- megalovirus negativo. res y el 30 % restante llegan al final de la De acuerdo con los datos clínicos y analí- gestación pero necesitarán tratamiento ticos, se realizará la primera exanguino- posnatal. transfusión por vena umbilical, entre una Como tratamiento perinatal y como alter- y dos veces la volemia y con concentrado nativa no invasiva a las TIU se utiliza con de hematíes (60-70% de Ht). Está indica- 31
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría da cuando los valores de Hb en sangre de Alteraciones hereditarias del hematíe cordón son < a 12 g/dl o la bilirrubina > a — Alteraciones en la membrana del hematíe 5 mg/dl, y en las formas muy graves, inde- pendiente de los datos de cordón. Se rea- De las alteraciones hereditarias de la lizarán más exanguinotransfusiones de estructura de membrana del glóbulo rojo, acuerdo con la evolución clínica y analí- la más frecuente es la esferocitosis. Se tica. trata de una deficiencia de la proteína del citosqueleto (espectrina), produciéndose Es preciso tener en cuenta en estos niños hematíes esféricos y de estructura rígida la denominada anemia tardía ( entre las 4- que van a ser destruidos a su paso por el 6 semanas de vida), que habrá que vigilar bazo. En el 75% de los casos hay historia en particular en aquellas formas que no familiar positiva. Cursa con ictericia, han precisado exanguinotransfusión y en hemólisis y esplenomegalia. La fragilidad las que la hemólisis ha seguido actuando osmótica está aumentada. El test de la más tiempo. Necesitan con frecuencia autohemólisis es positivo (hemólisis pro- transfusión. ducida tras la incubación estéril durante 48 horas), pero se previene la hemólisis— Enfermedad hemolítica ABO mediante la introducción de glucosa La incompatibilidad ABO representa unos Solamente el 50% de los niños tienen una dos tercios de los casos de incompatibili- historia neonatal de ictericia en las prime- dad, pero no tiene afectación prenatal y la ras 48 horas de vida y controlable con posnatal suele ser leve-moderada. De aquí fototerapia. La anemia empeora en las pri- que su interés en las anemias sea relativo y meras semanas de vida. suele incluirse en el diagnóstico y control El diagnóstico es difícil de confirmar en el de las ictericias. RN si no existe el antecedente familiar, debido a la resistencia normal de los— Incompatibilidad sanguínea de otros grupos hematíes del RN a la lisis osmótica. Se han descrito más de 43 antígenos capa- — Alteraciones enzimaticas del hematíe ces de producir enfermedad hemolítica. Del sistema Rh, además del D tienen Los hematíes dependen de dos vías meta- importancia clínica el C, c, E, e. También bólicas principales la vía de Embden- Meyerhof y el shunt de la pentosa-fosfato, los sistemas Kell, Duffy y Kidd. Suele ser el para cubrir las necesidades energéticas y resultado de una transfusión previa, más para protegerse del daño oxidativo. Se que una incompatibilidad materno-fetal. conocen alteraciones enzimáticas heredi- Su presentación clínica es similar a la tarias de ambas vías, con la consiguiente enfermedad hemolítica Rh. disminución de la vida media del glóbulo— Enfermedad materna rojo. — Déficit de piruvato-kinasa (PK) Puede producirse hemólisis en enfermeda- des maternas inmunes como el lupus erite- Es un proceso autosómico recesivo y la matoso sistémico, artritis reumatoide, etc. alteración más frecuente de la vía glucolí- 32
  • Neonatología tica (Embden-Meyerhof). Se manifiesta Hemoglobinopatías por hiperbilirrubinemia, anemia normocí- Son alteraciones en la estructura, función o tica, normocrómica y hepato -esplenome- síntesis de la Hb. galia (anemia hemolítica congénita no esferocítica). La fragilidad osmótica es — Alteraciones cualitativas: anemia drepanocí- normal. El test de autohemólisis es positi- tica vo y no se corrige con glucosa. En la Se debe a una alteración de la estructura extensión de sangre periférica se observan de la Hb secundaria a mutaciones genéti- macrocitos, células espiculadas, en diana, cas de los genes de la betaglobina. La Hb esferocitos y, con menor frecuencia, acan- anómala más frecuente es la Hb drepano- tocitos. La cifra de reticulocitos está ele- cítica o Hb S, la cual es inestable. Esta vada. El diagnóstico se basa en la demos- alteración afecta la cadena de betaglobi- tración de la disminución o ausencia de na, la cual no tiene expresión completa actividad de la enzima. Existe un acúmulo hasta pasado el primer mes de vida, siendo de precursores glucolíticos intermedios, poco frecuente la anemia neonatal. El próximos a la PK. diagnóstico de la enfermedad en el RN es con frecuencia la primera indicación de— Déficit de G-6-PD que ambos progenitores son portadores del Esta enzima cataliza el primer paso de la rasgo drepanocítico. vía pentosa-fosfato interviniendo en la — Alteraciones cuantitativas: talasemias producción de NADPH, el cual mantiene los sistemas celulares en estado reducido. Hay una disminución en la síntesis de una La mayoría de los pacientes tienen poca o más subunidades de globina, producién- hemólisis, siendo únicamente sintomáti- dose una anemia microcítica e hipocrómi- cos frente a un estrés oxidativo. ca. Esta deficiencia enzimática es la altera- • Betatalasemia ción hereditaria de los hematíes más fre- Forma heterocigota: rasgo betatalasé- cuente. La génesis enzimática está deter- mico o betatalasemia minor. Asinto- minada por un gen (Gd) localizado en el mática. brazo largo del cromosoma X. La mayoría de las mujeres son portadoras asintomá- Forma homocigótica: talasemia mayor o anemia de Cooley. Es la forma más ticas, produciéndose una deficiencia sig- severa de anemia hemolítica congéni- nificativa únicamente en varones. No ta, pero las manifestaciones clínicas suele producirse una anemia severa. aparecen a los 4-6 meses de vida, cuan- Durante los episodios de hemólisis apa- do se produce el cambio de la produc- recen picnocitos y hematíes fragmenta- ción de cadenas gamma a cadenas dos en las extensiones periféricas. Existe beta. un aumento de reticulocitos. La demos- tración de la disminución de la actividad En algunos países se hace un screening enzimática en los hematíes determina el en sangre de cordón para la anemia diagnóstico. drepanocítica, así como para la betata- 33
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría lasemia, mediante electroforesis, que como HbH y Hb de Barts, por lo que demostrará la ausencia de HbA. De las grandes delecciones son incompati- esta forma se puede iniciar una profila- bles con la vida. xis antibiótica para la prevención de la En los heterocigotos, el proceso cursa sepsis, que en muchos casos es el pri- con anemia microcítica moderada- mer signo de la enfermedad. mente severa que mejora con la edad. • Alfatalasemia No existe incremento de la HbA2 ni de la HbF. Existe una disminución de la síntesis de alfaglobina, por mutación o con Hemólisis adquirida mayor frecuencia delección de uno o Cualquiera de las infecciones congénitas y más de los cuatro genes de alfaglobina. neonatales pueden tener asociada una ane- Esta globina es un componente esen- mia. Es más frecuente en la infección congé- cial de la Hb fetal (HbF), por lo que nita por CMV y puede asociarse a una CID. puede dar clínica en el feto o en el RN. Cuando la alteración afecta los 4 genes Aproximación diagnóstica a la hay una profunda alteración en la sín- anemia neonatal tesis de Hb y una anemia fetal severa. La primera cuestión que se plantea ante un Como mecanismo de compensación RN que presenta anemia es si ésta es debida a aumenta la producción de Hb de Barts una disminución de la producción de glóbulos (4 cadenas de gammaglobina) y HbH rojos, a una reducción de la vida media o si se (4 cadenas de betaglobina). Estas Hb trata de un proceso mixto. son inestables y con poca capacidad para la cesión de oxígeno, siendo fre- • Si existe ictericia, aumento del número de cuente la muerte intraútero por reticulocitos y hematíes nucleados circu- hídrops fetal aun con anemias modera- lantes, pensar en una anemia hemolítica. das. Realizar un test de Coombs directo e indi- Si la alteración afecta 3 genes, la ane- recto y tipificar la sangre del niño y de la mia fetal es menos severa (enfermedad madre: de HbH), con hipocromía, microcito- — Si es negativo y no existe incompatibi- sis, elevación del número de reticulo- lidad sanguínea: citos y presencia de glóbulos rojos nucleados. La alteración de 2 genes a) Si el niño está bien: esferocitosis produce una anemia leve, y la de un hereditaria u otra anemia hemolíti- gen no tiene generalmente consecuen- ca congénita. cias hematológicas. b) Si el niño presenta enfermedad: • Gammatalasemia infección intrauterina o perinatal. En los casos homocigotos existe una — Si es positivo, incompatibilidad Rh, incapacidad para producir HbF, así ABO u otras. 34
  • Neonatología• Si no hay ictericia, valorar la cifra de reti- 24 horas que requirieron ambú), con culocitos y la presencia de hematíes dosis adecuadas de metilxantinas. nucleados circulantes: Si la FC es > 180 latidos/min o la FR — Si son normales o disminuidos: ane- es > 80 /min durante 24 horas. mia aplásica congénita. Si la ganancia de peso es <10 g/día Eritropoyesis ineficaz o disminuida. durante 4 días, recibiendo ≥100 kcal/kg/día. — Si están aumentados: pérdida hemáti- ca aguda: Si precisa cirugía. a) Fetomaterna. — Transfundir con Ht ≤ 35 % b) Placentaria. Si precisa FiO 2 > 35%. c) Caput, cefalohematomas. Si requiere CPAP o V. mecánica con PMAP ≥ 6-8 cm H 2O. d) Gastrointestinal — No transfundir e) Intracraneal. Para reemplazar la sangre de las extrac- f) Suprarrenal. ciones analíticas (salvo lo comentado para los <1.000 g).Tratamiento Por Ht bajo aislado.Transfusión • Generalmente se transfunden 15-20 ml/kg de concentrado de hematíes. Puede reque-• Su indicación depende del estado del RN. rirse una exanguinotransfusion parcial en Considerarla en caso de Hb <12 g/dl en anemias que cursan con volemia elevada. las primeras 72 horas de vida. En RN con La sangre total está indicada en las exan- dificultad respiratoria importante o car- guinotransfusiones, intervenciones quirúr- diopatías congénitas se debe mantener un gicas en que se necesiten grandes volúme- Ht > 40%. nes y para la ECMO.• En RNPT, considerar la transfusión en La sangre debe ser O iso Rh con el niño y los siguientes casos: si la madre no tiene anticuerpos irregula- res sin prueba cruzada previa ya que el sis- — Transfundir con Ht ≤ 20% tema inmune del niño no forma anticuer- Si es sintomático y con reticulocitos < pos irregulares hasta aproximadamente los 100.000/µl. 3 meses. — Transfundir con Ht ≤ 30% Hoy en día se acepta como más seguro transfundir alicuotas de la bolsa del mismo Si precisa FiO 2 < 35%. donante aunque la sangre tenga hasta 21 Si requiere CPAP o V. mecánica con días o que la sangre tenga menos de 7 días PMAP < 6 cm H2O. pero sean diferentes donantes. Si presenta apnea o bradicardia (>9 En los RNPT se deben utilizar filtros de episodios en 12 horas o 2 episodios en retención de leucocitos, a no ser que la 35
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría sangre este desleucotizada en el centro de 37 semanas de edad corregida. Se administra transfusión. vía subcutánea a una dosis de 200 U/kg 3 días alternos a la semana, dando simultáneamente hierro v.o.PrevenciónRNT. Administrar lactancia materna o fór-mula humanizada enriquecida con hierro (2 Bibliografíamg/kg/día). 1. Alan R. Spitzer. Intensive care of the fetus and neonate. Mosby, 1996.RNPT. Suplementar con hierro de 2 a 4mg/kg/día y vitamina E, 15-25 UI/día. 2. Cloherty JP, Stark AR. Manual de cuidados intensivos neonatales. Masson,1999.EPO. Está indicada en RNPT <31 semanasde EG y <1.250 g de peso al nacimiento, con 3. Klaus, Fanaroff. Care of the high-risk neonate. Saunders, 2001.saturaciones de oxígeno superiores al 85%con FiO2 <0,3 y PMAP < 8 cm H2O, con ade- 4. Omeñaca F. Hematología Perinatal. En: Hema-cuada tolerancia oral y Ht central inferior al tología y Oncología Pediátricas. Madero L,40%. Se inicia a partir de la semana de vida, Muñoz Villa A. Ergon, 1997.manteniéndolo durante un mínimo de 6 5. Oski FA, Naiman JL. Hematologic problems insemanas, hasta el alta hospitalaria o hasta las the newborn. Saunders, 1982.NOTAS 36
  • 5 Apnea en el periodo neonatal Jesús Pérez RodríguezDefinición y clasificación EpidemiologíaSe considera apnea patológica todo episodio La apnea de la prematuridad es tanto más fre-de ausencia de flujo respiratorio de duración cuente cuanto menor es la edad gestacional alsuperior a 20 segundos, independientemente nacimiento, y en los más inmaduros persistede la repercusión clínica que presente, y tam- frecuentemente después de las 34 y en ocasio-bién los episodios de ausencia de flujo en la nes hasta después de las 40 semanas de edadvía aérea de menor duración que se acompa- posconcepcional3,4. (tabla II).ñan de repercusión cardiovascular (bradicar-dia y/o hipoxemia). Las pautas de apnea sedeben diferenciar de la respiración periódica, Fisiopatología y característicaspatrón respiratorio irregular con pequeñas clínicaspausas de escasa duración, sin repercusióncardiocirculatoria y con recuperación espon- Se han descrito diferentes factores que expli-tánea, que es un patrón respiratorio normal can la alta incidencia de apnea, especialmen-en los recién nacidos (RN) pretérmino. te relacionada con la prematuridad5: pobre respuesta del centro respiratorio al estímuloDesde el punto de vista etiológico, la apnea de CO 2, respuesta atípica a la hipoxia del RNen el RN se clasifica en dos grupos: pretérmino o la influencia del reflejo de— Apnea primaria, idiopática o de la pre- Hering-Breuer6,7. Si bien hasta en un 80% de maturidad, por inmadurez de los mecanis- las apneas se ha descrito un componente obs- mos de regulación de la respiración. tructivo1,2, estudios recientes7,8,9 han permitido— Apnea secundaria o sintomática. Las cau- aclarar que el mecanismo de cierre de la vía sas más frecuentes de apnea secundaria y aérea puede ser también de origen central, los factores de riesgo que orientan a esa debido a una pérdida de tono muscular y que patología se indican en la tabla I. no siempre son necesarios movimientos respi- ratorios incoordinados para que se produzcaAtendiendo al mecanismo de producción las esta oclusión de la vía aérea.apneas pueden ser:• De origen central: ausencia de flujo en la Es importante describir la secuencia de mani- vía aérea y de movimientos respiratorios. festaciones y comprobar los registros de moni- torización que se producen en los episodios de• Obstructiva: ausencia de flujo en vía apnea para definir la intensidad y secuencia aérea con contracción de los músculos res- de aparición de cianosis y bradicardia y rela- piratorios. ción con los movimientos respiratorios5. Ade-• Mixta: en un mismo episodio de apnea se más de los efectos inmediatos de las pausas de observa una fase central y otra obstructiva1,2. apnea, hipoxemia, bradicardia, hipertensión 37
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Causas de apnea sintomática en el recién nacido Etiología Factores de riesgo Sepsis precoz Antecendentes maternos, alteración hemodinámica, SDR Sepsis nosocomial Catéter intravascular, nutrición parenteral, ictericia Infección viral respiratoria Incidencia estacional, datos epidemiológicos Alteración metabólica CIR, asfixia perinatal, macrosómico, hijo de madre diabética, pretérmino (glucosa, calcio, sodio, etc.) Depresión farmacológica Analgesia/anestesia materna pre o intraparto, medicación del RN (sedación/analgesia/anestesia, prostaglandinas, etc.) Hipoxemia, fatiga muscular SDR previo, trabajo respiratorio Reflujo gastroesofágico Prematuridad, regurgitación simultánea, relación con toma Obstrucción de vía aérea Secreciones nasales abundantes, aspiración de alimento Anemia de la prematuridad Taquicardia, acidosis metabólica, curva de peso plana Ductus persistente Prematuridad, soplo cardiaco Convulsión Crisis de hipertonía, opistótonos, contracciones clónicas Equivalente convulsivo Movimientos oculares, masticación u otros “sutiles” Malformación del SNC Diagnóstico prenatal, otros rasgos dismórficos Hidrocefalia post-HIV Prematuridad, antecedentes de HIV grado III SDR: distress respiratorio; CIR: crecimiento intrauterino retardado; SNC: sistema nervioso central; HIV: hemorragia intraventricular.arterial inicial e hipotensión posterior, que Monitorizaciónpuede llegar a parada cardiorrespiratoria si noes detectada, es necesario tener en cuenta la Además de la observación clínica, en cuantorepercusión que puedan tener episodios repe- un RN presenta episodios de apnea debe sertidos de apnea en el desarrollo neurológico controlado mediante sistemas de monitoriza-posterior o en la progresión de otros procesos ción continua. Saturación de oxígeno de lacomo retinopatía de la prematuridad, entero- hemoglobina y frecuencia del pulso mediantecolitis necrotizante, etc. Aunque no resulta pulsioximetría y/o frecuencia cardiaca y fre-fácil delimitar esta repercusión a medio y cuencia respiratoria con electrodos torácicoslargo plazo, la duración e intensidad de la (ECG e impedancia torácica) son los métodoshipoxemia, el número de episodios y la res- más utilizados. Micrófonos, sensores de flujo opuesta de adaptación del organismo se consi- temperatura nasales o capnografía son métodosderan factores importantes para valorar las de monitorización menos utilizados en clínica.decisiones terapéuticas y establecer el pronós- Dado que la manifestaciones clínicas de lostico10,11,12. episodios de apnea puede consistir en ausen- 38
  • Neonatología TABLA II. Incidencia y duración de apnea de la prematuridad según peso y edad gestacional al nacimiento3, 5, 15 INCIDENCIA: • 50% de los RN con peso al nacer ≤ 1.500 g • 92% de los RN con peso al nacer ≤ 1.250 g • 95-100% de los RN antes de las 28 semanas de edad gestacional DURACIÓN DE LA APNEA: • Inversamente proporcional a la edad gestacional al nacer • 65% de los nacidos antes de 28 semanas continúan teniendo apnea a las 36 semanas de edad posconcepcional • 16% continúan con pausas de apnea a las 40 semanas de edad posconcepcionalcia de movimientos respiratorios, bradicardia ya peso y condiciones suficientes para sero hipoxemia y presentarse aisladas o asociadas dado de alta.en cualquier combinación 4,510,13, y teniendo en La indicación para retirar la monitorización acuenta que la mayor repercusión está relacio- domicilio podría basarse en la ausencia denada con el nivel de desaturación y que ésta episodios de apnea significativos duranteno se relaciona con la intensidad de la bradi- 1 mes antes de las 44 semanas de edad pos-cardia14, una monitorización adecuada debe concepcional, o durante 2 meses si el últimoincluir no sólo frecuencia cardiaca e impe- episodio de apnea se presentó después de lasdancia torácica, sino también saturación de 44 semanas de edad posconcepcional15.oxígeno por pulsioximetría. Esta monitoriza-ción, cuando sea necesario valorar frecuenciay características de los episodios, debe permi-tir un registro simultáneo de alarmas puesto Apnea y reflujo gastroesofágicoque se ha observado que la mayor parte de Un dilema que se presenta con cierta fre-alarmas que se producen son falsas, por movi- cuencia es la relación entre reflujo gastroeso-mientos del paciente, desconexión de electro- fágico y apnea, puesto que cada uno puede serdos, etc.15. En general se recomienda mante- causa y consecuencia del otro y ambos se pre-ner la monitorización durante el ingreso de sentan frecuentemente en RN de muy bajolos RN que presentan apnea de la prematuri- peso. Los mecanismos de estos episodios dedad hasta 7 días después del último episodio. apnea pueden ser obstructivos o reflejos porLa indicación de monitorización a domicilio estimulación laríngea. Desde el punto de vistapor este problema, independientemente de la clínico, una mayor incidencia de apnea trasexistencia de enfermedad pulmonar crónica las tomas de alimento, u observar una peque-de la prematuridad, sería la persistencia de ña regurgitación, puede hacer sospechar laapnea con desaturación, cuando el niño tiene relación de apnea y reflujo gastroesofágico. 39
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaAunque se han adoptado medidas de trata- apnea sintomática, incluye el empleo de fár-miento postural y farmacológico antirreflujo, macos (metilxantinas, doxapram), presión deno se ha podido demostrar de modo conclu- distensión continua por vía nasal, presiónyente una disminución significativa en la positiva intermitente nasal o ventilaciónincidencia de apneas tras la instauración del mecánica con intubación traqueal cuando lastratamiento16,17. restantes medidas fracasan. De modo general, el tratamiento debe realizarse incluyendo nuevas medidas cuando fracasan las anterior-Tratamiento mente instauradas y realizando la retirada en sentido inverso al de su introducción.Como medidas de cuidado general en RNinmaduros con riesgo de apnea, se debe man- — Teofilina y cafeína tienen efectos simila-tener una temperatura ambiente en zona de res actuando a nivel del sistema nerviosotermoneutralidad, evitanto tanto hipotermia central, estimulando el centro respiratoriocomo hipertermia, posturas en decúbito y a nivel muscular aumentando la fuerzaprono y con el plato de la cuna ligeramente contráctil y disminuyendo la fatiga delelevado18 o en “nidos” que permitan posturas diafragma23. En el tratamiento de la apnea,en flexión. Durante los procedimientos dolo- en ausencia o en formas leves de enferme- dad pulmonar crónica de la prematuridad,rosos se aplicarán medidas de analgesia y esta- parece más recomendable el uso de cafeí-bilización siguiendo pautas de cuidado orien- na a dosis de choque de 10 mg/kg y man-tado al neurodesarrollo19. Situaciones de tenimiento de 5 mg/kg/24 horas, por suhipoxemia moderada pueden inducir la apari- mayor facilidad de administración, mejorción de apnea lo mismo que aumentos rápidose importantes de FiO2 20,21. Se debe por tanto tolerancia y niveles más estables24. Ade-mantener monitorizada la saturación de oxí- más, el comienzo de acción de la cafeínageno de la hemoglobina durante todo el tiem- parace más rápido que el de la teofilina,po que persista el riesgo de apnea y propor- observándose una reducción más rápida decionar sólo el oxígeno estrictamente necesa- las necesidades de oxígeno suplementario,rio a los RN de muy bajo peso. Esta estrategia mejoría de la distensibilidad del sistemaparece reportar ventajas igualmente en otros respiratorio y actividad del reflejo deaspectos, como una menor incidencia de reti- Hering-Breuer25. Niveles plasmáticos denopatía de la prematuridad y menor morbili- 10-15 mg/l se consideran el objetivo tera-dad pulmonar 22. péutico más habitual. Teofilina se emplea a dosis de choque de 5-7 mg/kg seguidaAnte una pausa de apnea, tras aplicar las por 2 mg/kg/dosis cada 8 horas durante 3medidas necesarias para recuperar la frecuen- días y posteriormente 2 mg/kg dosis cadacia cardiaca y oxigenación, se debe investigar 12 horas para obtener niveles igualmentela causa (tabla I). Si se detectan factores etio- de 10-15 mg/l. Para ambos fármacos,lógicos bien definidos, como hipoglucemia, taquicardia, intolerancia digestiva e hipe-hipertermia, infección, etc., se indicará el tra- ractividad son los signos clínicos mástamiento oportuno de esta apnea sintomática. habituales de toxicidad.El tratamiento de la apnea primaria, y en oca- — Doxapram es un analéptico respiratoriosiones como tratamiento coadyuvante en que produce aumento de la frecuencia res- 40
  • Neonatología piratorio y del volumen corriente23. A 3. Eichenwald EC, Abimbola A, Stark AR. Apnea dosis bajas, 0,2-1 mg/kg/hora, puede frequently persists beyond term gestation in actuar a nivel periférico (cuerpos carotíde- infants delivered al 24 to 28 weeks. Pediatrics 1997; 100: 354-359. os). A dosis más elevadas su actividad es fundamentalmente central y puede pre- 4. Barrington KJ, Finer N, Li D. Predischarge res- sentar efectos secundarios como movi- piratory recordings in very low birthweight mientos incoordinados, convulsiones e newborn infants. J Pediatr 1996; 128: 934-940. hipertensión arterial 23,24. Cuando se admi- 5. Martin RJ, Fanaroff AA. Neonatal apnea, nistra durante periodos prolongados de bradycardia, or desaturation: Does it matter? J tiempo parece disminuir su eficacia23, y su Pediatr 1998; 132: 758-759. empleo se ha relacionado con retraso en el 6. Martin RJ, DiFiore JM, Jana L, Davis RL, Miller desarrollo27, por lo que su indicación debe MJ, Coles SK, Dick TE. Persistence of the ser cuidadosamente evaluada. biphasic ventilatory response to hypoxia in pre- term infants. J Pediatr 1998; 132: 960-964.— Presión positiva continua nasal permite 7. Hannam S, Ingram DM, Milner AD. A possible disminuir la incidencia de apnea por dife- role for the Hering-Breuer deflation reflex in rentes mecanismos, como impedir el cie- apnea of prematurity. J Pediatr 1998; 133: 509- rre de la vía aérea, aumento de la capaci- 512. dad residual funcional, reflejos de estira- 8. Idiong N, Lemke RP, Lin YJ, Kwiatowski K, miento pulmonar, etc. Se deben utilizar Cates DB, Rigatto H. Airway closure during sistemas de baja resistencia con presiones mixed apneas in preterm infants: is respiratory iniciales de 3-6 cm H2O. Si no hay buena effort necessary? J Pediatr 1998; 133: 509-512. respuesta y no se producen efectos secun- 9. Mitchell RA, Herbert DA, Baker DG. Inspira- darios importantes, sobre todo distensión tory rhythm in airway smooth muscle tone. J abdominal, pueden emplearse presiones Appl Physiol 1985; 58: 911-920. positivas de 7-8 cm H 2O. Un paso más en 10. Cheung P-Y, Barrington KJ, Finer NN, Robert- el tratamiento para intentar evitar la son CMT. Early childhood neurodevelopment necesidad de intubación traqueal consiste in very low birth weight infants with predischar- en añadir a la CPAP ciclos de presión ge apnea. Pediatr Pulmonol 1999; 27: 14-20. positiva intermitente por vía nasal, cuya 11. Livera LN, Spencer SA, Thorniley MS, et al. eficacia según algunos estudios sería supe- Effects of hypoxemia and bradycardia on neo- rior a la de la CPAP 28. natal cerebral hemodynamics. Arch Dis Child 1991; 66: 376-380. 12. Perlman J, Volpe JJ. Episodes of apnea and bradycardia in the preterm newborn: impact onBibliografía cerebral circulation. Pediatrics 1985; 76: 333-1. Dransfield DA, Spitzer AR, Fox WW. Episodic 336. airway obstruction in premature infants. Am J 13. Poets CF, Stebbens VA, Richard D, Southall Dis Child 1983; 137: 441-443. DP. Prolonged episodes of hypoxemia in pre- term infants undetected by cardiorespiratory2. Mathew OP, Roberts JL, Thach BT. Pharyngeal monitors. Pediatrics 1995; 95: 860-863. airway obstruction in preterm infants during mixed and obstructive apnea. J Pediatr 1982; 14. Carbone T, Marrero LC, Weiss J, Hiatt M, 100: 964-968. Hegyi T. Heart rate and oxygen saturation 41
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría correlates of infant apnea. J Perinatol 1999; 19: 100% oxygen. Am J Perinatol 1996; 13: 363- 44-47. 369.15. Côte A, Hum C, Brouillette RT, Themens M. 22. Tin W, Milligan DWA, Pennefather P, Hey E. Frequency and timing of recurrent events in Pulse oximetry, severe retinophaty and outcome infants using home cardiorespiratory monitors. J at one year in babies of less than 28 weeks ges- Pediatr 1998; 132: 783-789. tation. Arch Dis Child 2001; 84: F106-F110.16. Novak DA. Gastroesophageal reflux in the pre- 23. Harcoet JM, Boutroy MJ. Traitement des apnè- term infant. Clin Perinatol 1996; 23: 305-320. es du prematuré. Arch Pediatr 1998; 5: 546-555.17. Kimball AL, Carlton DP. Gastroesophageal 24. Steer PA, Henderson-Smart DJ. Caffeine versus reflux medications in the treatment of apnea in teophylline for apnea in preterm infants. Coch- premature infants. J Pediatr 2001; 138: 355-360. rane Database Syst Rev 2000; 2: CD000273.18. Jenni OG, von Siebenthal K, Wolf M, Keel M, 25. Laubscher B, Greenough A, Dimitriou G. Com- Duc G, Bucher HV. Effect of nursing in the parative effects of teophylline and caffeine on head elevated tilt position (15 degrees) on the respiratory function in prematurely born incidence of bradycardic and hypoxemic episo- infants. Early Hum Dev 1998; 50: 185-192. des in preterm infants. Pediatrics 1997; 100: 622-625. 26. Huon C, Rey E, Mussat P, Parat S, Moriette G. Low-dose doxapram for treatment of apnea19. Torres C, Holditch-Dabis D, O’Hale A, D’Au- following early weaning in very low birtweight ria J. Effect of standard rest periods on apnea infants: a randomized, double blind study. Acta and weight gain in preterm infants. Neonatal Paediatr 1998; 87: 1180-1184. Netw 1997; 16: 35-43. 27. Sreenan C, Etches PC, Demianczuk N, Robert-20. Alvaro R, Alvarez J, Kwiatkowki K, Cates D, son CMT. Isolated mental developmental delay Rigatto H. Induction of mixed apneas by inha- in very low birth weight infants: association lation of 100% oxygen in preterm infants. J with prolonged doxapram therapy for apnea. J Appl Physiol 1994; 77: 1666-1670. Pediatr 2001; 139: 832-837.21. Zia Haider A, Virender Rehan, Álvaro R, Al- 28. Lin CH, Wang ST, Lin Yj, Yeh TF. Efficacy of Saedi S, Kwiatkowski K, Cates D, Rigatto H. nasal intermittent positive pressure ventilation Low baseline oxygenation predisposes preterm in treating apnea of prematurity. Pediatr Pulmo- infants to mixed apneas during inhalation of nol 1998; 26: 349-353.NOTAS 42
  • 6 Asfixia intraparto y encefalopatía hipóxico-isquémica Alfredo García-Alix y José Quero JiménezDefinición de asfixia perinatal bral y secuelas neurológicas posteriores presen- tan invariablemente una encefalopatía agudaLa asfixia perinatal se puede definir como la durante los primeros días de vida, y por el con-agresión producida al feto o al recién nacido trario, si el RN no la presenta, cualquier disca-(RN) por la falta de oxígeno y/o la falta de pacidad ulterior no puede ser atribuida a asfixiauna perfusión tisular adecuada. Esta defini- perinatal. Por ello, el término de asfixia peri-ción patogénica no es operativa en la clínica. natal y su potencial implicación como respon-En este terreno, la existencia de un episodio sable de discapacidad es restringido a aquellosasfíctico perinatal ha sido tradicionalmente neonatos con indicadores perinatales que pre-señalada por la presencia de una serie de indi- sentan una encefalopatía aguda en las primerascadores clínicos, tales como: líquido amnióti- horas de vida y afectación hipóxico-isquémicaco teñido de meconio, alteraciones en el de al menos otro órgano o sistema. Por otraregistro cardiotocográfico fetal, acidosis fetal, parte, estos conocimientos han conducido a labajas puntuaciones de Apgar y fracaso para necesidad de que estén presentes una serie deiniciar respiraciones espontáneas tras el naci- criterios antes de establecer que un daño neu-miento. Sin embargo, estos marcadores tradi- rológico significativo fue causado por un even-cionales no se correlacionan bien entre sí y to perinatal (tabla I).tienen una pobre capacidad predictiva demorbilidad neurológica precoz o tardía. En elpasado, la presencia de estos indicadores esta- Encefalopatía hipóxico-isquémicablecía las categorías diagnósticas de "distrésfetal" y/o "sufrimiento fetal". Lo inapropiado (EHI)de estas categorías ha dado lugar a la propues- La EHI se produce como consecuencia de lata de que ambos términos sean reemplazados deprivación de O2 al cerebro, bien por hipo-por el epónimo "riesgo de pérdida de bienestar xemia arterial o por isquemia cerebral, o porfetal" y que se añada a esta categoría la des- la concurrencia de ambas situaciones. El con-cripción del signo clínico o la prueba que han junto de datos obtenidos en modelos experi-conducido a dicha conclusión. mentales sugieren una especial relevancia deLos antecedentes perinatales no establecen un la isquemia en la génesis de los efectos deleté-diagnóstico, únicamente definen una situación reos sobre el sistema nervioso central.de riesgo, aumentando la probabilidad cuando El examen neurológico permite establecer lase presentan concomitantemente varios mar- presencia o la ausencia de encefalopatíacadores y en sus formas más graves; pH <7,0, aguda. Se han diseñado una serie de esquemasdéficit de bases ≥ 10 mEq/l y Apgar a los 5 min. de graduación que clasifican la profundidad< 3. Todos los neonatos que presentan un epi- de la EHI en distintos estadios. Estos esque-sodio asfíctico perinatal causante de daño cere- mas reflejan el hecho de que cuanto mayor es 43
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Asfixia perinatal como causante de secuelas neurológicas relevantes. Criterios necesarios para establecer la relación Criterios esenciales 1. Evidencia de acidosis metabólica intraparto (pH <7,00 y DB ≥12 mmol/l) 2. Inicio precoz de encefalopatía neonatal moderada o severa (ver tabla II) 3. Parálisis cerebral; cuadriplejia espástica o parálisis cerebral discinética Criterios no específicos pero que tomados conjuntamente sugieren un evento perinatal 4. Evento potencialmente hipóxico que ocurre inmediatamente antes o durante el parto (p. ej., desprendimiento de placenta) 5. Deterioro súbito o sostenido de la frecuencia cardiaca fetal, generalmente tras el evento hipóxico 6. Puntuación de Apgar entre 0-6 después de los 5 minutos de vida 7. Evidencia de disfunción multiorgánica precoz 8. Evidencia de alteración cerebral aguda mediante técnicas de neuroimagen Modificado de: Alastair MacLennan for the International Cerebral Palsy Task Force. BMJ 1999; 319:1054-1059.el deterioro de la vigilia y de la capacidad para son: medicación analgésica-sedante, antiepi-despertar, más grave es la encefalopatía. La léptica, hipotermia, acidosis, etc., así comocaracterización clínica de la gravedad de la factores que dificultan la evaluación: incapa-EHI es un barómetro sensible de la gravedad cidad de abrir los párpados por edema, intu-de la agresión al SNC y tiene una importante bación, convulsiones y paralización muscular.utilidad pronóstica durante los primeros díasde vida al correlacionarse estrechamente conla probabilidad de secuelas neurológicas Evolución temporal de la EHI(tabla II). La EHI leve no conlleva ningúnriesgo de mortalidad ni de minusvalía mode- durante los primeros díasrada o severa ulterior; aunque entre un 6% y La EHI está presente desde el nacimiento, noun 24% presentan leves retrasos en el des- existiendo un periodo de tiempo libre de sin-arrollo psicomotor. En la EHI moderada, el tomatología clínica. El perfil neurológicoriesgo de mortalidad neonatal es en torno al evolutivo en el curso de los primeros días o3% y el de minusvalías moderadas o graves en semanas permite diferenciar la EHI perinatallos supervivientes muestra una amplia varia- de una encefalopatía de origen prenatal.bilidad; entre un 20% y un 45%. En la EHI Mientras la primera muestra un perfil dinámi-severa, la mortalidad es muy elevada (50- co o cambiante, la segunda muestra uno esta-75%) y prácticamente todos los supervivien- ble. Además, el curso temporal es de grantes desarrollan secuelas neurológicas. valor para establecer más certeramente el pro-Al evaluar los RN asfícticos es importante nóstico. En general, en la EHI leve y modera-valorar si están presentes otros factores que da el cuadro clínico comienza a mejorar pro-pueden alterar el estado neurológico, como gresivamente después de las 72 horas de vida. 44
  • Neonatología TABLA II. Graduación de la gravedad de la encefalopatía hipóxico-isquémica Gravedad Manifestaciones clínicas Leve A <3 días B >3 días Capacidad para despertar Normal Tono muscular Hipotonía global, > distribución proximal superior Respuestas motoras Normales o ligeramente disminuidas Reactividad Normal o hiperexcitabilidad: ROT aumentados, tremor y/o mioclonus Moderada A B Capacidad para despertar Letargia o estupor moderado Convulsiones Tono muscular Hipotonía global , > distribución proximal superior aisladas o Respuestas motoras Disminuidas pero de calidad normal repetitivas Reactividad ROT disminuidos, reflejos primitivos débiles Severa A B Capacidad para despertar Coma o estupor severo Signos disfunción Tono muscular Hipotonía global del tallo cerebral Respuestas motoras Ausentes o estereotipadas. Convulsiones o estado epiléptico Reactividad Reflejos primitivos ausentesVolpe ha descrito un síndrome neurológico progresivamente de la hipotonía inicial a dis-postasfíctico grave, caracterizado por la pre- tonía o hipertonía extensora, y aparece unasencia de estupor profundo o coma durante combinación de parálisis bulbar y seudobulbarlas primeras 12 horas de vida. Durante este que determina problemas en la alimentación.tiempo generalmente el RN no presenta dis- La progresión de la mejoría neurológica esfunción del tronco cerebral, está marcada- variable y difícil de predecir, y se cree quemente hipotónico y presenta convulsiones aquellos que mejoran rápidamente puedensutiles y clónicas multifocales. Entre las 12 y tener un mejor pronóstico.las 24 horas de vida, parece mejorar el nivelde alerta, pero esta mejoría es más aparenteque real, ya que no hay contacto con el medio Evaluaciones complementariasy existe con frecuencia un estado epiléptico, Ayudan a: definir el origen hipóxico-isquémi-siendo frecuentes las crisis tónicas. Entre las co (HI) de la encefalopatía, precisar la locali-24 y 72 horas de vida, parece agudizarse el zación y extensión del daño cerebral, estimardeterioro de la capacidad para despertar y con el riesgo de secuelas neurológicas y en ocasio-frecuencia aparece disfunción del tronco nes a conocer la cronología de la lesión y des-encefálico y algunos RN presentan signos de cubrir patologías no esperadas; lesiones adqui-hipertensión intracraneal. Es en este período ridas con anterioridad al parto.cuando el neonato habitualmente fallece. Losque sobreviven experimentan una progresiva — Marcadores bioquímicos. Los más estudia-mejoría en la vigilia, el tono muscular cambia dos corresponden a proteínas específicas 45
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría liberadas por lesión de la membrana o nación requiere experiencia y aportan desde el citosol de diversas células del escasa información predictiva adicional. SNC. La determinación en LCR es prefe- — Estudios de neuroimagen rible y la presencia de altas concentracio- nes señala la existencia de daño estructu- Ultrasonografía craneal (USC). Los neona- ral de las células neurales en las que se tos con EHI grave muestran durante los ubica la proteína medida. Las proteínas primeros días tras la agresión un incre- que han mostrado mayor utilidad diagnós- mento difuso y generalmente homogéneo tica y pronóstica en la agresión HI son la de la ecogenicidad del parénquima cere- EEN y la CK-BB. bral y la presencia de unos ventrículos colapsados, hallazgos que probablemente— Estudios neurofisiológicos. El grado de anor- representan edema cerebral. En el segui- malidad del EEG y su velocidad de recu- miento USC, estos pacientes muestran peración son indicadores de la gravedad signos de atrofia cerebral y/o encefaloma- de la agresión HI y del pronóstico neuro- lacia multiquística. La USC tiene un esca- lógico ulterior. La presencia de un EEG so valor pronóstico durante las primeras normal en los primeros días de vida se aso- horas de vida, pero la mayoría de los enfer- cia a un buen pronóstico. Por el contrario, mos con EHI grave desarrollan cambios alteraciones importantes del trazado de ultrasonográficos en corteza y/o tálamo y fondo, como son: bajo voltaje mantenido, ganglios basales entre las 24 y 48 horas. En trazado brote-supresión o trazado isoeléc- la EHI moderada y grave se recomienda trico, comportan mal pronóstico. El valor realizar evaluaciones US en las primeras pronóstico de las alteraciones de grado 24 horas de vida, repitiéndose el examen a medio en el trazado de fondo guarda rela- posteriori con intervalos de 24-48 horas ción con la duración de las mismas; si la durante el periodo agudo de la enferme- depresión moderada persiste en la 2ª-3ª dad. semanas de vida, el pronóstico es pobre. La presencia de convulsiones, clínicas o Tomografía computarizada (TC). En la electroencefalográficas, tiene menor etapa aguda de la EHI grave se observa una importancia pronóstica que el trazado de hipodensidad cortico-subcortical bilateral fondo. Los registros EEG seriados, así difusa con pérdida de diferenciación entre como la monitorización continua, permi- la corteza y la sustancia blanca. Estos ten reconocer la cronopatología de la acti- pacientes desarrollarán habitualmente vidad eléctrica cortical, así como detectar encefalomalacia multiquística con ventri- convulsiones eléctricas con o sin correla- culomegalia secundaria. También puede ción clínico y ayuda a valorar la respuesta observarse un aumento de la densidad en a fármacos anticonvulsivantes. La moni- los ganglios basales y el tálamo que evolu- torización continua durante las primeras 6 ciona a hipodensidad y ocasionalmente horas de vida predice precozmente la evo- calcificaciones meses más tarde. Los neo- lución neurológica final, siendo en este natos con TC normal en la primera sema- sentido superior a otras herramientas com- na de vida rara vez presentan secuelas neu- ple-mentarias. Los potenciales evocados rológicas en el seguimiento. Por el contra- auditivos, somatosensoriales y visuales tie- rio, la discapacidad neurológica es la nen utilidad pronóstica, pero su determi- norma en aquellos con hipodensidad bila- 46
  • Neonatología teral difusa. La TC es particularmente útil Diagnóstico diferencial en el seguimiento, ya que las lesiones se hacen más evidentes varias semanas des- Ningún signo clínico es específico de EHI. Sin pués de la agresión hipóxico-isquémica. embargo, el diagnóstico diferencial no ofrece habitualmente dificultades atendiendo a: Resonancia magnética (RM). Su valor diag- nóstico es superior al de la US y TC en la — los antecedentes perinatales; delimitación precisa de las diferentes — la disfunción neurológica presente desde lesiones de la EHI durante el periodo neo- el nacimiento, el curso dinámico durante natal. Los hallazgos que se pueden encon- los primeros días y la precocidad de las trar aislados o en diferentes combinacio- convulsiones; nes en los primeros días de vida son: pér- dida de la diferenciación corteza–sustan- — la presencia de disfunción o lesión en cia blanca (T1,T2), aumento de la inten- otros órganos, y sidad de señal (T1) en el área cortical — los resultados de las pruebas complemen- perirrolándica, aumento de la intensidad tarias (tabla III). de señal (T1) en el área ganglio-talámica y disminución de la intensidad de señal (T1) en el brazo posterior de la cápsula Tratamiento y manejo de la EHI interna y también en la sustancia blanca. El manejo estándar de los RN con EHI se basa— Estudios del flujo sanguíneo cerebral. La en: medición de la velocidad del flujo sanguí- 1. Aportar cuidados de soporte general (ade- neo cerebral (VFSC) y/o de los índices de cuada oxigenación y ventilación, sostén resistencia (IR) aportan información pro- de la tensión arterial y de un estado nor- nóstica de la EHI. Los patrones anormales moglucémico, y evitar la sobrecarga de son el aumento de la VFSC, la disminu- líquidos y la hipertermia). ción de los IR, la ausencia de flujo diastó- lico o la presencia de un flujo diastólico 2. El tratamiento de las crisis convulsivas. invertido. El aumento en la VFSC, sobre Antes del inicio de las convulsiones no se todo del componente diastólico que expli- recomienda administrar de modo profilác- ca la disminución del IR, sugiere la exis- tico fenobarbital. En RN con EHI y dis- tencia de hiperemia cerebral por vasopará- función hepática y/o renal, niveles iguales lisis de las arterias cerebrales. La ausencia o superiores a 50 µg/ml pueden conseguir- de flujo diastólico es explicada por el se tras una dosis de choque de 40 mg/kg. aumento de la presión intracraneal a valo- Estos niveles sanguíneos pueden producir res próximos a la tensión arterial diastóli- sedación profunda y dificultar la interpre- ca y el flujo diastólico invertido por una tación del estado neurológico, así como presión intracraneal superior al valor de la generar efectos tóxicos sobre el sistema tensión arterial diastólica. Un IR menor cardiovascular. Por esta razón, si existe de 0,55 en las primeras 62 horas de vida disfunción hepática y renal marcadas, se predice un pronóstico adverso con una debe usar fenitoína cuando no ceden las sensibilidad del 100% y una especificidad convulsiones tras la dosis de choque ini- del 81%. cial de 20 mg/kg de fenobarbital y la dosis 47
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría 48
  • Neonatología de mantenimiento de este fármaco redu- el tamaño y la ecogenicidad renales cirse a 2 mg/kg/día. No se ha demostrado la mediante ecografía. eficacia terapéutica de intervenciones — Afectación gastrointestinal. La intolerancia antiedema como el manitol y/o los corti- gastrointestinal, con vómitos y/o restos coides. Aunque en el presente no dispone- gástricos sanguinolentos es frecuente y mos en la práctica clínica de ninguna tera- debe valorarse iniciar la administración de péutica específica dirigida a reducir los ranitidina. En casos muy graves puede efectos deletéreos de la agresión HI sobre el producirse una enterocolitis isquémica, SNC, la hipotermia moderada es la alter- manifestada por diarrea mucosanguino- nativa terapéutica más prometedora y los lenta, siendo la enterocolitis necrosante resultados preliminares son esperanzadores. excepcional en el RNT asfíctico. El inicio Sin embargo, la ventana de tiempo tras el de la alimentación enteral debe demorar- nacimiento en la que el inicio de esta u otra se durante un periodo variable acorde al medida terapéutica podría ser útil proba- estado y la evaluación clínica general y blemente no excederá de las 6 horas. gastrointestinal. — Afectación pulmonar. Es frecuente encon-Enfermedad hipóxico-isquémica/ trar polipnea compensadora de la acidosisafectación multiorgánica en las primeras horas. Ocasionalmente se observa un distrés respiratorio leve-mode-Además de la posible encefalopatía aguda, la rado compatible con hipertensión pulmo-agresión hipóxico-isquémica puede determi- nar transitoria. Entre las complicacionesnar disfunción o daño de variable intensidad más graves destacan la hemorragia pulmo-en otros órganos o sistemas. Es por ello que la nar, la hipertensión pulmonar persistente,presencia conjunta de varios de los marcado- el síndrome de aspiración meconial y,res, especialmente en sus formas graves, obli- excepcionalmente, el síndrome de distrésga a mantener en observación a estos niños respiratorio del adulto. En los niños másdurante un mínimo de 12 horas y a evaluar afectados, generalmente actúan múltiplestodos los órganos potencialmente dañados. factores potenciándose entre sí.— Afectación renal. Es frecuente encontrar Además de la evaluación clínica seriada, una disfunción renal transitoria; oliguria, se realizarán gasometrías y radiografías proteinuria, hematuria y/o hiperazotemia según la evolución, y en caso de sospecha con elevación de los marcadores urinarios de hipertensión pulmonar persistente, de disfunción tubular (β2-microglobulina, ecocardiografía para descartar alteraciones etc.). Los niños más gravemente afectados cardiacas anatómicas. presentan insuficiencia renal aguda y en ocasiones un síndrome de SIADH. En — Afectación cardiaca. La bradicardia sinusal todos los casos es importante vigilar la mantenida sin repercusión clínica que diuresis, así como la bioquímica y el sedi- cede espontáneamente en días es frecuen- mento urinario. En el plasma conviene te y parece estar en relación con el predo- monitorizar la urea o el BUN, así como la minio del tono parasimpático. Algunos osmolaridad, la creatinina y los electróli- RN tendrán lesión miocárdica hipóxico- tos entre las 12 y 24 horas de vida. En caso isquémica; soplo sistólico en el borde de existir alguna alteración, se evaluarán esternal izquierdo (regurgitación tricuspí- 49
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría Indicadores perinatales LATM bradicardia fetal prolongada Apgar < 3 a los 5 min. PH < 7,0 y/o DB ≥ 10,0 Necesidad de reanimación profunda Observación durante al menos 12 horas Sin sintomatología Sintomatología No signos de disfunción neurológica No signos de disfunción renal ni de otros órganos o sistemas Fin vigilancia: alta Sintomatología neurológica Sintomatología extraneurológica Valorar: capacidad para despertar, tono, Renal → disfunción tubular / IRA actividad motora-convulsiones, excitabilidad, Digestiva → Hemorragia digestiva neuroconducta Hemodinámica → Alteración miocárdica Respiratoria → HTPP, SDR adulto Hematológica → Coagulopatía Daño hepático → Coagulopatía, ↑ Amonio Pruebas complementarias* Metabólica: ↓ Ca y/o ↓ Mg 1. EEG / MFC (desde la primera hora) 2. Evaluaciones neurológicas seriadas (1 hora) permiten 3. USC y velocidad FSC (≥ 12 horas de vida) 4. Marcadores bioquímicos (≥12 horas) 5. TC y RM (a partir de las 48 horas) Establecer otros estudios y la intensidad de la vigilancia. Delinear planes de cuidados y permiten evitar daños sobreañadidos Establecer gravedad de la EHI Predecir evolución Delinear vigilancia y monitorización Establecer manejo y planes de cuidados * Edad a partir de la cual las pruebas complementarias muestran una adecuada capacidad diagnóstica y/o predictiva.Figura 1. Aproximación al recién nacido con indicadores perinatales de asfixia. 50
  • Neonatología dea) y/o en el ápex (regurgitación mitral) Bibliografía por afectación de los músculos papilares. Excepcionalmente la afectación es tan 1. Alastair MacLennan for the International severa como para producir insuficiencia Cerebral Palsy Task Force. A template for defi- cardiaca. En caso de repercusión cardiaca, ning a causal relation between acute intrapar- tum events and cerebral palsy: international buscaremos signos de isquemia miocárdica consensus statement. BMJ 1999; 319:1054- en el ECG (depresión del segmento ST e 1059. inversión de la onda T) y disfunción de la contractilidad miocárdica mediante eco- 2. Eken P, Toet MC, Groenendaal F, de Vries LS. cardiografía/Doppler. Los niveles séricos Predictive value of early neuroimaging, pulsed de la CK-MB o troponina I pueden estar Doppler and neurophysiology in full term francamente elevados. infants with hypoxic-ischaemic encephalo- pathy. Arch Dis Child 1995;73:F75-F80.— Afectación hepática. La elevación transito- ria de las transaminasas sin repercusión 3. Freeman JM, Nelson KB. Intrapartum asphyxia clínica es frecuente. La sospecha de lesión and cerebral palsy. Pediatrics 1988; 82: 240-249. hepática más relevante se establece en 4. García-Alix A, Cabañas F, Pellicer A, Hernanz caso de sangrado o lesión severa de otros A, Stiris T, Quero J. Neuron-specific enolasa órganos, debiendo monitorizar entonces el and myelin basic protein: Relationship of CSF tiempo de protrombina, tiempo de cefali- levels to the neurologic condition of asphyxia- na, fibrinógeno, albúmina, bilirrubina y ted term infants. Pediatrics 1994; 93: 234-240. amonio séricos. Los niveles del factor V 5. García-Alix A, Quero J. Brain-specific proteins (sintetizado por el hígado) y del factor as predictors of outcome in asphyxiated term VIII (síntesis extrahepática) permiten infants. Acta Paediatr 2001;90:1103-1105. diferenciar entre hepatopatía (factor V disminuido y factor VIII elevado por falta 6. García-Alix A, Quero J. Asfixia intraparto y daño cerebral. Mitos y realidades. An Esp de aclaramiento) y coagulopatía por con- Pediatr 1993; 39: 381-384. sumo (ambos disminuidos). 7. Martín-Ancel A, García-Alix A, Gayá F, Caba-— Efectos hematológicos y metabólicos. Puede ñas F, Burgueros M, Quero J. Multiple organ existir alteración de la coagulación, e involvement in perinatal asphyxia. J Pediatr incluso coagulación intravascular disemi- 1995; 127: 786-793. nada, tanto por lesión vascular como por afectación hepática. Excepcionalmente se 8. Nelson KB, Leviton A. How much of neonatal encephalopathy is due to birth asphyxia? Am J observa trombocitopenia por afectación Dis Child 1991;145:1325-31. de la médula ósea. Es importante monito- rizar los niveles séricos de glucosa, los cua- 9. Vannucci RC, Perlman JM. Interventions for les deben ser mantenidos entre 75-100 perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy. mg/dl. Las concentraciones de calcio y Pediatrics 1997;100: 1004-1014. magnesio pueden estar disminuidas y afec- 10. Volpe JJ. Hypoxia-ischemic encephalopathy: tar la función de distintos órganos, por lo Clinical aspects. En: Neurology of the newborn. que deben ser medidas, y si se observan 4th edition W.B. Saunders Company, Philadel- alteraciones, éstas deben ser corregidas. phia 2000; 331-394. 51
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  • 7 Consideraciones éticas en el periodo neonatal Vicente MolinaEl clínico frente a los conflictos tiene que hacerlo por él, especialmente siéticos tenemos en cuenta que las consecuencias de estas decisiones pueden arrastrarse duranteEs evidente que todo médico debe conocer los toda la vida.principios básicos de la bioética (autonomía, Cada Unidad o Servicio de Neonatologíabeneficencia, no maleficencia y justicia). Pero debe ir creando su propia cultura sobre comopara un clínico es más importante saber cómo actuar en situaciones conflictivas. Esto seactuar en situaciones en las que existan con- consigue fundamentalmente discutiendo losflictos éticos, que conocer muy a fondo las casos con todo el equipo e incorporando a lateorías filosóficas. No es posible protocolizar discusión las opiniones de los neonatólogosestos problemas de la misma forma que se con más experiencia, o de los expertos enhace frente a los problemas médicos habitua- bioética, si es preciso. El equipo de enferme-les, pero si es importante conocer cuál es la ría, que se encuentra especialmente involu-forma correcta de abordar estas situaciones. crado en el cuidado del recién nacido y en laEn una sociedad plural como la actual nadie relación con los padres, debe participar inex-puede pretender tener la verdad absoluta en cusablemente en estas discusiones.situaciones conflictivas desde el punto de Alrededor del nacimiento se pueden generarvista ético. Los clínicos deben abordar estas múltiples conflictos éticos, desde los quesituaciones de forma reflexiva, serena y respe- rodean las nuevas técnicas de reproduccióntuosa frente a las opiniones de los demás. Es asistida hasta problemas de distribución deimportante poder comentar los casos compli- recursos. Sin embargo, la situación que concados con otros profesionales con igual o más frecuencia se le plantea al neonatólogomayor experiencia o, en ocasiones, con exper- clínico es la de si tratar o no tratar. A ellotos en bioética, porque permite ampliar la dedicaremos el resto de este capítulo.propia reflexión y disminuye la angustia fren-te a situaciones especialmente conflictivas.El respeto a la autonomía del paciente, a su ¿Deben existir límites decapacidad para decidir libremente, una vez actuación en neonatología?convenientemente informado, si acepta o noun tratamiento médico o quirúrgico, es algo Gracias a los tremendos progresos de la neo-que nuestra sociedad en general y los médicos natología es posible actualmente salvar laen particular hemos ido asumiendo de forma vida de recién nacidos extraordinariamenteprogresiva. Los conflictos se generan cuando, graves, algunos de los cuales pueden presentarcomo ocurre en neonatología, el paciente no secuelas en su vida futura. La necesidad de unpuede tomar sus propias decisiones y alguien uso responsable de las nuevas tecnologías y el 53
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríacompromiso de los médicos con el principio bioética aceptan que debe basarse en la capa-ético de actuar siempre en beneficio de su cidad de relación (es decir, la capacidad depaciente obligan a que, efectivamente, deban establecer una relación intelectual o afectivaexistir límites en la actuación médica en neo- con los demás), la capacidad de opinar por sínatología. Así ha sido reconocido por diferen- mismo o la capacidad para llevar una vidates Sociedades Nacionales de Pediatría o independiente. Otros consideran que debenNeonatología1,2,3,4,5. Limitar la actuación o valorarse también las limitaciones físicaslimitar el esfuerzo terapéutico supone tanto importantes y los sufrimientos físicos inten-no iniciar como retirar un tratamiento. sos.Ambas opciones (no iniciar o retirar) tienenla misma consideración desde el punto de Se ha utilizado también el concepto devista legal y moral. "mejores intereses" como criterio para decidir sobre si tratar o no tratar. A diferencia del concepto de calidad de vida, en el que se compara la futura vida del recién nacido con¿Cómo se determinan los límites? lo que sería una vida normal, el concepto de mejores intereses consiste en establecer si,Se considera que un tratamiento en neonato- para un recién nacido concreto, la muerte eslogía puede ser cuestionable (superaría los mejor opción que la vida que le podemos ofre-límites) cuando no existen posibilidades de cer. Para algunos autores 6 sería la única justi-supervivencia y el tratamiento solo prolonga- ficación ética y legal para renunciar, en unría la agonía (caso de un anencéfalo, por caso concreto, a la obligación general de losejemplo), cuando existe una enfermedad médicos de actuar para salvar la vida. Esto sig-incurable de base y el tratamiento puede alar- nifica una decisión centrada específicamentegar la vida pero acompañada de un sufrimien- en los intereses del niño y no en los de otrasto que se considera intolerable (caso de una personas (padres, equipo médico) o en los demetabolopatía o de una miopatía congénita) la sociedad.o cuando el pronóstico razonablemente espe-rado de calidad de vida futura es muy defi- Uno de los grandes problemas de la neonato-ciente (caso de la prematuridad extrema, de logía es la extrema dificultad para establecer un pronóstico exacto, sobre todo en los pri-una asfixia neonatal grave o de malformacio- meros días de vida, que es cuando se planteanes congénitas extensas). la conveniencia o no de instaurar o proseguirAsí como las dos primeras situaciones han un tratamiento. Es necesario un diagnósticosido ampliamente aceptadas desde hace años, lo más preciso posible y basarse en resultadosel concepto de limitación de actuación en actualizados propios y de la literatura. Sefunción de la calidad de vida esperada supone acepta un pronóstico como "razonablementeuna postura más avanzada y difícil. Sin cierto" cuando es superior al 80% de posibili-embargo, no parece posible poder prescindir dades.de él a la hora de plantearse un uso responsa- Frente a la incertidumbre del pronóstico pue-ble de la nueva neonatología. No existe una den adoptarse tres estrategias7: esperar hastadefinición de calidad de vida en la que todo el casi tener la certeza del pronóstico, lo cualmundo esté de acuerdo, pero la mayoría de reduce el riesgo de error pero a costa de "tra-profesionales implicados y de expertos en tar excesivamente", con un número mayor de 54
  • Neonatologíasupervivientes con secuelas; utilizar un crite- pueden tener dificultades para captar todario estadístico, es decir, no iniciar tratamien- la información o que pueden, consciente oto en aquellos recién nacidos cuyo pronóstico inconscientemente, hacer prevalecer sus pro-es estadísticamente muy malo, lo cual tiene la pios intereses sobre los del recién nacido.ventaja de ahorrar sufrimientos a recién naci- Desde el punto de vista del procedimiento, esdos destinados finalmente a morir o a tener importante que la decisión sea discutida asecuelas graves, pero que tiene el inconve- nivel de todo el equipo (médicos y enferme-niente de dejar de tratar a un pequeño núme- ras), que participen en ella los neonatólogosro de niños que se hubieran salvado; un crite- con más experiencia de la unidad (tambiénrio individualizado, que consiste en iniciar el los subespecialistas pediátricos en caso detratamiento y plantear a los padres su inte- patologías especiales) y que se haga constarrrupción en el momento en que exista la sos- en la historia el razonamiento clínico, la opi-pecha de muy mal pronóstico futuro. El crite- nión de los padres y la decisión final.rio individualizado parece la estrategia másaconsejable y supone una actitud de los neo- El balance entre el grado de decisión quenatólogos más crítica y responsable con su corresponde a los padres y al equipo médico espropia actuación, huyendo de un vitalismo un tema delicado y puede ser variable. Existensimplista o de una medicina defensiva. Para culturas o ambientes en los que un ciertodisminuir el riesgo de errores, es fundamental "paternalismo" médico es habitual e inclusoque en la elaboración del pronóstico inter- bien aceptado. En otros, en cambio, los padresvengan los neonatólogos con más experiencia querrán asumir todo el peso de la decisión,de la unidad o incluso subespecialistas pediá- una vez recibida la información médica com-tricos. El criterio estadístico puede ser útil en pleta. En todo caso, la decisión debe ser siem-prematuridad extrema (límites de la viabili- pre compartida entre padres y equipo médico.dad) o en situaciones cuantificables en tiem- Es importante que los médicos intenten nopo (por ejemplo, falta de respuesta a la reani- imponer, consciente o inconscientemente,mación en la asfixia perinatal). sus propias ideas culturales o religiosas. Peter Dunn, uno de los pilares de la neonato- logía moderna, expone, basándose en su expe-¿Quién toma las decisiones? riencia de más de 35 años, cómo cree queEs evidente que en estas decisiones deben deben afrontarse estas decisiones8. Vale laintervenir los padres y el equipo asistencial. pena conocer sus reflexiones sobre los maticesDado que se trata de tomar una decisión en de esta decisión compartida. Explica que, ennombre del recién nacido (que no puede las discusiones con los padres, él intenta sertomarla por sí mismo) y en función de sus siempre el primero en mencionar la posibili-mejores intereses, los padres, conveniente- dad de interrumpir el tratamiento, para dismi-mente informados, parecen los más idóneos nuir en ellos el peso de la decisión y el senti-para hacerlo. Son, además, sus representantes miento de culpa posterior. Insiste también enlegales y, por tanto, los que deben autorizar las la necesidad de "privacidad" en estas discusio-decisiones de interrupción de tratamiento. nes, es decir, que aunque intervenga todo elHay que tener en cuenta, sin embargo, que equipo, debe existir un solo médico responsa-pueden estar excesivamente afectados emo- ble del recién nacido que hable con los padrescionalmente como para no poder decidir, que en privado y que dedique a eso tanto tiempo 55
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríacomo los padres necesiten. Enfatiza la gran o más tiempo para decidirse y no suelen gene-importancia de los aspectos de comunicación rarse problemas importantes. Sin embargo,y relacionales entre el médico y los padres a lo frente a situaciones muy claras de tratamien-largo de este proceso de toma de decisiones. to inútil (o futil) que comporte sufrimientoOpina que, para disminuir la angustia de los físico importante para el recién nacido, y opo-padres, un cierto grado de "paternalismo" sición persistente de los padres a interrumpir-médico puede ser, en estos casos, una mejor lo, debería plantearse una acción legal quepráctica médica que proporcionarles toda la autorizara a hacerlo. Se trata, no obstante, deinformación de una manera fría y dejar que un conflicto poco frecuente en la clínica.ellos decidan. El conflicto más difícil se presenta cuando los neonatólogos son partidarios de tratar (iniciarDesacuerdo entre padres y o continuar un tratamiento) y los padres se oponen. Es cierto que a la hora de no autori-médicos, ¿cómo se resuelve el zar el tratamiento algunos padres pueden estarconflicto? valorando intereses que no son propiamenteParece claro que la mejor forma de prevenir del niño (rechazo a una carga familiar o emo-estas situaciones de desacuerdo y, sobre todo, cional en caso de tener un hijo deficiente,los conflictos de enfrentamiento que se deri- preocupación por la pareja, por la imagenvan de ellas es informar lo mejor posible y social), pero lo mismo puede ocurrir a niveltantas veces como sea necesario, conseguir del equipo médico (querer tratar por justificaruna relación de confianza entre padres y la inversión en alta tecnología, por mejorar lamédico (lo cual supone afrontar la relación estadística de mortalidad, por la imagen fren-con respeto, comprensión, paciencia e inclu- te a otros colegas del hospital, por creenciasso afecto) e intentar evitar actitudes excesi- religiosas, por no querer asumir el riesgo devamente autoritarias o de prepotencia. equivocarse). En relación con la toma de decisiones en estas situaciones conflictivas,En aquellas situaciones en las que se establez- "nadie es infalible ni está libre de tener inte-ca un pronóstico razonablemente malo (pero reses opuestos ni puede pretender ser el únicocon certeza), en las que los médicos aconsejen adecuado para decidir"9. Puesto que en estasuna interrupción del tratamiento y los padres, situaciones nadie tiene la verdad absoluta, losuna vez bien entendida la situación, decidan clínicos deben pensárselo muy bien antes deproseguir, creemos que debe respetarse la plantear definitivamente un conflicto dedecisión de los padres. La incerteza del pro- decisiones con los padres. Antes deben cues-nóstico y el alto grado de compromiso de los tionarse si los padres han entendido realmen-padres que, conociendo bien el alto riesgo de te la situación, si necesitan consultar consecuelas, prefieran que su hijo sobreviva justi- alguien más, si necesitan más tiempo, si basanfican esta actitud. su decisión en el afecto hacia su hijo, pensan-Cuando el pronóstico de vida o de futuro son, do que es lo mejor para él, y si su decisión escon seguridad, muy malos, los médicos deben tan poco razonable como para plantearseinsistir en que se interrumpa el tratamiento. remitir al recién nacido a otro centro dondeEl que unos padres se opongan probablemen- apoyen su opinión o como para pedir unate sólo indica que necesitan más información orden legal para proteger al recién nacido. 56
  • NeonatologíaEn situaciones en que persista el desacuerdo nica11. Es frecuente que presenten gaspings depuede ser útil recurrir al Comité de Ética del forma prolongada. No sabemos exactamentehospital. Sin embargo, nuestra experiencia es qué grado de sufrimiento representa para elque el Comité de Ética es especialmente útil recién nacido, pero es razonable pensar quepara orientar y apoyar a los clínicos en caso de no debe ser una sensación nada agradable.decisiones en las que tengan dudas, o para Lo que es seguro es que provoca una granadoptar una postura uniforme si existe des- ansiedad en los padres y en el equipo asis-acuerdo dentro del equipo médico, pero que tencial. Parece justificado, en estos casos,pocas veces consigue que los padres modifi- instaurar tratamiento sedante y analgésicoquen su actitud. Al contrario, algunos padres con el fin primordial de disminuir la con-pueden vivirlo como un juicio a su capacidad ciencia y el dolor, no de acelerar la muerte.de ejercer de padres y pueden sentirse "pisote- Hay que contemplar abiertamente que, aados" por la organización hospitalaria. En los pesar de no ser legal, algunos neonatólogoscasos en los que persista el desacuerdo, que son partidarios en estos casos de utilizar tra-afortunadamente serán pocos, será necesario tamientos directamente encaminados a ace-solicitar autorización legal para continuar el lerar la muerte, con el fin de asegurar el obje-tratamiento. tivo de la interrupción del tratamiento y de disminuir el sufrimiento del recién nacido yLa información exhaustiva y el estableci- de sus padres.miento de un buen nivel de comunicacióncon los padres es el mejor sistema para preve- Hay que ser consecuente con la decisión denir situaciones de desacuerdo irresolubles. no tratar y, por tanto, interrumpir todos los tratamientos que puedan prolongar la vida (sustancias vasoactivas, antibióticos, nutri-Cuando ya se ha decidido limitar ción parenteral...). No debe diferenciarseel esfuerzo terapéutico... entre medidas ordinarias y extraordinarias, de modo que estaría moral y legalmente justifi-El hecho de que se decida limitar el esfuerzo cado interrumpir incluso la hidratación y laterapéutico (no instaurar o suprimir un trata- nutrición, aunque la mayoría de unidadesmiento) no quiere decir que se interrumpan tienden a mantenerla. Al mismo tiempo debelos cuidados del recién nacido. La opción de procurarse que la muerte del recién nacido sea"curar" se transforma en la opción de "cuidar", lo más humana y digna posible, facilitandoy se le debe cuidar hasta que fallezca, procu- que los padres y otros miembros de la familiarando que esté lo más confortable posible, sin puedan estar junto al recién nacido si lo dese-dolor y con el mínimo sufrimiento físico. an, lo cojan en brazos y dispongan de unaRevisiones recientes demuestran que los cierta privacidad dentro de la unidad. En todopadres viven con gran sufrimiento la prolon- este proceso final tiene un papel fundamentalgación de la agonía de sus hijos, una vez se el equipo de enfermería, que tiene que haberha decidido interrumpir o no instaurar el tra- participado en el proceso de toma de decisio-tamiento10. Muchos de estos niños estarán nes y que acompañará a los padres. Este pro-recibiendo medicación sedante o analgésica ceso de "cuidar" supone también replantearsey no sería razonable suprimirla por el hecho la conducta con los padres, si la evolución esde decidir interrumpir la ventilación mecá- diferente a la esperada. 57
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría¿Qué está pasando en la unidades planteaban interrumpirlos y se constató queneonatales y qué opinan los existió una gran variabilidad entre las unida- des a la hora de utilizar drogas como trata-neonatólogos? miento paliativo.Datos de diferentes unidades neonatales de En diferentes trabajos publicados formandoCanadá, Estados Unidos y Holanda muestran parte del estudio EURONIC (efectuado enque, a partir de la década de los noventa, diferentes unidades neonatales de varios paísesentre el 80% y el 90% de los fallecimientos se europeos)17,18,19, se comprueba que el grado deproducen después de decisiones de limitación implicación de los padres en decisiones con-del esfuerzo terapéutico (no iniciar o inte- flictivas varía desde el 19% en los países delrrumpir tratamientos) 12. En una serie de estu- sur de Europa hasta el 89% en Gran Bretaña;dios efectuados en Holanda se comprueba que que las decisiones de limitación del esfuerzola mayoría de neonatólogos son partidarios de terapéutico basadas en criterios de mal pro-emplear, en estos casos, medicaciones que nóstico neurológico (calidad de vida) fueronaceleren la muerte, bajo un control estricto13. el 46% en algunas unidades y el 90% en otras; que sólo en Francia y en Holanda se utilizaronEntre nosotros, Tejedor y Aybar14 revisaron con frecuencia drogas con la finalidad directalos fallecimientos de una unidad neonatal de acelerar la muerte; que la utilización de cri-durante 8 años. En un 68% de los casos exis- terios de calidad de vida para plantearse deci-tió limitación del esfuerzo terapéutico (32% siones de limitación del esfuerzo terapéutico seinstrucciones de no reanimar y 35% de retira- relaciona con algunas características de losda de soporte vital). En un 53% de los casos neonatólogos (sexo femenino, no tener hijos,la decisión se basó en criterios sobre calidad religión protestante o no religión, trabajar ende vida futura. una unidad con muchos recién nacidos deKrauel y cols15 expusieron un 34% de falleci- muy bajo peso) y, sobre todo, con el país demientos por limitación del esfuerzo terapéuti- origen (más frecuente en Gran Bretaña,co en los años 1990-1995 (23% no reanima- Holanda y Suecia; menos frecuente en Hun-ción y 11% retirada de soporte vital). En un gría, Estonia, Lituania e Italia).78% de los casos la decisión se basó en crite-rios de casi certeza de secuelas graves juntocon pocas posibilidades de supervivencia. Actuación en los límites de la viabilidadMcHaffie y Fowlie revisaron, en un extensotrabajo, lo que ocurría en 6 unidades neona- Se trata de una de las situaciones más conflic-tales de Escocia en relación con las decisiones tivas en neonatología-perinatología, ya quede limitación del esfuerzo terapéutico16. exige tomar decisiones en situación de urgen-Observaron que la enfermería consideraba cia, y en las que, con frecuencia, se aplica unque participaba poco en el proceso de toma de criterio estadístico (resultados por semanas dedecisiones y se sentía poco informada. Los gestación), teniendo siempre en cuenta laresidentes manifestaron su incomodidad por posibilidad de errores en la edad gestacional otener que mantener tratamientos intensivos sorpresas en cuanto a viabilidad, en cuyo casosin estar convencidos de que fueran adecua- deberá aplicarse un criterio individual y dar ados hasta que los responsables de la unidad se ese recién nacido en concreto la opción de ser 58
  • Neonatologíatratado. El período conflictivo varía en fun- actuación, insistiendo, en relación con el ries-ción de las pautas de cada unidad, que deberí- go de secuelas, en la posibilidad de replante-an basarse en sus propios resultados o en los arse de forma constante la continuación o noresultados de unidades similares del entorno del tratamiento en función del pronóstico, es(ya que es difícil tener suficiente casuística de decir, que el hecho de instaurar el tratamien-niños muy inmaduros en unidades de tamaño to en sala de partos no significa que sea unapequeño o medio). Parece razonable situarlo, decisión irreversible.en nuestro medio, entre 23 semanas cumpli- Aunque los criterios en cuanto a semanasdas (más de 23 semanas) y menos de 27 (26 pueden variar según los propios resultados, unsemanas y 6 días). esquema a seguir sería recomendar una con-Siempre que sea posible se debe evitar que el ducta "no activa" por debajo de las 23 sema-nacimiento de un niño muy inmaduro tenga nas. Entre 23 y 24 semanas (menos de 25) loslugar en un centro que no disponga de cuida- resultados actuales son suficientementedos intensivos neonatales. La primera actua- decepcionantes como para proponer una con-ción será valorar cuidadosamente el estado de ducta no activa o aceptarla si son los padresla madre y el feto e intentar por todos los los que la proponen. Debe quedar clara, sinmedios retrasar el nacimiento. En estas edades embargo, la posibilidad de instaurar una con-de gestación la supervivencia del recién naci- ducta activa inicial si la situación en sala dedo aumenta un 2% cada día que se consigue partos es mejor de lo esperado. Por encima deprolongar el embarazo. 25 semanas se aconsejará claramente una conducta activa, pero dejando claro que si enLa asistencia debe ser multidisciplinaria y es la evolución posterior se llega a una certezaesencial la coordinación entre obstetras y razonable de secuelas permanentes graves, seneonatólogos20. No hay nada que desoriente planteará la conveniencia de la retirada delmás y que pueda generar más conflictos que soporte vital.un equipo de obstetricia que adopte una acti-tud pasiva frente al nacimiento de un gran La información de la que se dispone en lainmaduro y un equipo de neonatología que actualidad sugiere que la reanimación profun-aplique tratamiento intensivo, o viceversa. da es muy poco eficaz en los recién nacidosPor tanto, obstetras y pediatras deben acordar muy inmaduros, con resultados muy decep-una línea de actuación coherente e informar cionantes en cuanto a mortalidad o supervi-a la familia, a ser posible de forma conjunta. vencia esporádica, siempre con secuelas. Se trata de un criterio importante a la hora deEl contacto de los neonatólogos con los considerar la abstención terapéutica.padres antes del nacimiento es fundamental,siempre que sea posible. Debe informarse con En situaciones de extrema urgencia, en lasla mayor precisión posible de porcentajes de que no es posible analizar con detalle la his-supervivencia y secuelas, aplicando las esta- toria obstétrica ni hablar con los padres, esdísticas propias o más cercanas. Todos los razonable adoptar una conducta activa conconsejos que previamente se expusieron al todo recién nacido con vitalidad aceptablecomentar la toma de decisiones conflictivas (que no precise reanimación profunda), conconjuntamente con los padres son especial- un aspecto madurativo de 23 semanas o más ymente aplicables en estos casos. Se intentará un peso estimado superior a 500 g. La posibi-consensuar con los padres un criterio de lidad de retirar más adelante el soporte vital 59
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríapermite afrontar estas situaciones con el cri- 9. Peabody JL, Martín GI. Relatividad de losterio de adoptar una conducta activa ante la aspectos éticos sobre los límites de la viabilidadduda. neonatal. Clin Perinat N Amer 1996;3:437- 452.Estas situaciones en las que las decisiones 10. McHaffie HE, Lyon AJ, Fowlie PW. Lingeringpueden depender del aspecto madurativo o de death after treatment withdrawal in the neona-vitalidad del recién nacido es importante que tal intensive care unit. Arch Dis Child Fetalqueden en manos de neonatólogos con expe- Neonatal Ed 2001;85:F8-F12.riencia. 11. Chiswick M. Parents and end of life decisions inExisten documentos oficiales de sociedades de neonatal practice. Arch Dis Child Fetal Neona-neonatología y obstetricia de Canadá y Esta- tal Ed 2001;85:F1-F3.dos Unidos y opiniones de neonatólogos de 12. Kollée LA, van der Heide A, de Leeuw R, vanprestigio que, con pequeñas variaciones, coin- der Mass PJ, van der Wal G. End-of-life deci-ciden en la pauta de actuación expuesta21,22,23. sions in neonates. Sem Perinatol 1999;23:234- 241. 13. Van der Heide A, van der Maas PJ, van der Wald G, Kollée LA, de leeuw R, Holl RA.Bibliografía Medical end-of-life decisions for neonates1. Sección de Neonatología de la AEP. Bases éti- and infants in the Netherlands. Lancet cas en Neonatología. 1991. 1997;350:251-255. 14. Tejedor JC, Aybar L. Toma de decisiones éticas2. Versluys C. Ethics of neonatal care. Lancet y limitación del soporte vital en recién nacidos 1993; 341:794-795. críticos. An Esp Ped 1997;46:53-59.3. Fetus and Newborn Committee, Canadian Pae- 15. Krauel X, Ricos G, Domínguez S, Bosch T, Gar- diatric Society. Management of the woman cía MT, Moreno J et al. Limitation of life suport with threatened birth of an infant of extremely in an Neonatal Intensive Care Unit (abstract). low gestational age. Can Med Assoc J 1994; Prenatal and Neonatal Medicine 1996;1 suppl 151:547-553. 1:243.4. AAP. Committee on Bioethics. Ethics and the 16. McHaffie HE, Fowlie PW. Withdrawing and care of critically ill infants and children. Pedia- withholding treatment: comments on new gui- trics 1996;98:149-152. delines. Arch Dis Child 1998;79:1-5.5. Royal College of Paediatrics and Child Health. 17. Cuttini M, Rebagliato M, Bortoli P, Hansen G, Witholding or withdrawing life saving treat- de Leeuw R, Lenoir S et al. Parental visiting, ment in children. A framework for practice. communication and participation in ethical 1997. decisions: a comparison of neonatal unit poli- cies in Europe. Arch Dis Child 1999;81:F84-6. Doyal L, Wilsher D. Towards guidelines for F90. witholding and withdrawal of life prolonging treatment in neonatal medicine. Arch Dis 18. Cuttini M, Nadai M, Kaminski M, Hansen G, Child 1994;70:F66-F70. de Leeuw R, Lenoir S et al. End-of-life decisions in neonatal intensive care: physicians’ self-7. Rhoden NK. Treating Baby Doe: the ethics of reported practices in seven European countries. uncertainity. Hastings Cent Rep 1986;16:34-42. Lancet 2000;355:2112-2118.8. Dunn PM. Appropiate care of the newborn: 19. Rebagliato M, Cuttini M, Broggin L, Berbik I, ethical dilemmas. J Med Eth 1993;19:82-84. de Vonderwied U, Hansen G et al. Neonatal 60
  • Neonatología end-of-life decision making: physician’ attitudes an infant of extremely low gestational age. Can and relationship with self-reproted practices in Med Assoc J 1994;151:547-553. 10 european countries. JAMA 2000;284:2451- 2459. 22. American Academy of Pediatrics, American College of Obstetricians and Gynecologists.20. Finer NN, Barrington KJ. Decision-making in Perinatal care at the threshold of viability. delivery room: a team sport. Pediatrics Pediatrics 1995;96:974-976. 1998;102:644-645.21. Canadian Paediatric Society, Society of Obste- 23. Rennie JM. Perinatal management at the lo- tricians and Gynaecologists of Canada. Mana- wer margin of viability. Arch Dis Child gement of the woman with threatened birth of 1996;74:F214-F218.NOTAS 61
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  • 8 Convulsiones neonatales J.R. Castro Conde y E. Doménech Martínez fueron clínicamente silentes. Tales fenóme-L as convulsiones siguen siendo una de las pocas urgencias neurológicas neona- nos parecen ser más comunes en RN pretér- tales que potencialmente reflejan daño mino.significativo del cerebro inmaduro. Puede serla primera manifestación de disfunción neu-rológica que en muy pocas ocasiones son de Diagnóstico clínicocausa idiopática. Es importante, por tanto, un Una convulsión clínica es una despolariza-diagnóstico rápido de las mismas y de las con- ción súbita, paroxística de un grupo de neuro-diciones etiológicas subyacentes, ya que nas, que desencadena una alteración del esta-muchas etiologías tienen tratamientos especí- do neurológico. Muchas son breves y sutiles,ficos que, administrados precozmente, pueden constituidas por conductas clínicas no habi-mejorar el pronóstico. tuales que a menudo son difíciles de recono- cer. Éstas pueden manifestarse como activi- dad motora, sensorial o autonómica anormalDefinición con o sin cambio en el nivel de conciencia.Alteraciones clínicas paroxísticas en la fun- No todas las convulsiones clínicas se correla-ción neurológica (autonómicas, motoras o de cionan con cambios EEG y no todas las des-comportamiento) se asocien o no a anoma- cargas convulsivas EEG son aparentes clínica-lías epileptiformes en el EEG. mente. La organización cortical cerebral, la sinaptogénesis y la mielinización de las vías eferentes corticales están escasamente desa- rrolladas en el neonato, permitiendo con elloEpidemiología una débil y fragmentaria propagación de lasLa incidencia de convulsiones clínicas en convulsiones cuya actividad eléctrica puedeneonatos a término es de 0,7-2,7 por 1.000 no extenderse por los electrodos EEG derecién nacidos (RN) vivos. La incidencia es superficie. El desarrollo más avanzado en elmás alta en RN pretérmino, con un rango de sistema límbico con conexiones al cerebro57,5 a 132 por 1.000 RN vivos de menos de medio y al tronco encefálico pueden explicar1.500 g al nacimiento. La incidencia de con- la mayor frecuencia de gestos orolinguofacia-vulsiones electroencefalográficas (EEG) clí- les, de desviación de la mirada y de apnea quenicamente silentes es desconocida. Monitori- a otras edades. Además, las manifestacioneszación EEG continua en RNs que han sufrido clínicas pueden ser extremadamente pocouna convulsión clínica ha demostrado que notables. La tabla I resume los 4 principalesun 79% de las convulsiones EEG siguientes tipos de convulsión. 63
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Tipos de convulsiones clínicas (adaptada de Volpe, 1989) Frecuencia relativa Act. EEG Tipo Término Pretermino Manifestaciones clínicas asociada Sutil 54% 48% Parpadeo, desviación de los ojos, mirada fija con ojos abiertos, succión, masticación, sacar la lengua, boxear, pedaleo de los Variable miembros, taquicardia, inestabilidad de TA Clónica 23% 32% • Focal. Miembros o un lado de la cara o cuerpo (lesión focal + • subyacente, infartación arterial, a veces trastorno metabólico) • Multifocal. Irregular, fragmentaria, no sigue un patrón + • jacksoniano Mioclónica 18% 13% Sacudida aislada y rápida. Puede ser generalizada, focal y + multifocal – Tónica 5% 7% • Generalizada. Extensión de los miembros superiores (más que – • de los inferiores) con pronación de los brazos y puños cerrados • Focal. Postura sostenida de un miembro (rara) +Trastornos paroxísticos no mientos (componentes rápidos y lentos);epilépticos en recién nacidos el temblor suele tener un movimiento de igual velocidad y amplitud en sus fases deA veces muy difíciles de distinguir de las con- flexión y extensión, y además se suceden avulsiones neonatales no bien discernibles, una frecuencia más alta que los movi-siendo necesario en muchas ocasiones recurrir mientos clónicos (5-6 segundos). Los tem-a registros EEG prolongados vídeo sincroniza- blores en general se desencadenan por undos para demostrar la relación temporal entre estímulo externo y cesan con una suavefenómenos EEG y clínicos. Las principales extensión o flexión pasiva de la regiónconductas no epilépticas confusivas son: afectada. Esto puede ocurrir en niños sin trastorno neurológico, sin que necesaria-• Apnea. La mayoría de episodios apneicos, mente sea un signo anormal. Otras veces más si van asociados a bradicardia, no son se puede asociar a encefalopatía hipóxico- convulsivos. La apnea convulsiva asociada isquémica, hipoglucemia, hipocalcemia o a actividad epiléptica EEG es propia del síndrome de abstinencia a drogas. No pre- RN a término, particularmente si la apnea cisan tratamiento. no está asociada a bradicardia, pero sí va asociada a otros fenómenos sutiles, tales • Mioclono neonatal benigno onívico. Pue- como apertura ocular, mirada fija, o des- den tener un inicio en la primera semana viación de los ojos. de vida, como sacudidas mioclónicas, en• Temblores o agitación. Confundidos general bilaterales, síncronas y repetitivas, habitualmente con actividad clónica, que que afectan las extremidades superiores o presenta fases inequivalentes en sus movi- inferiores o ambas, aunque puede tener un 64
  • Neonatología inicio focal. Los episodios se prolongan infección del SNC, pueden coexistir y necesi- durante varios minutos, y ocurren sólo tan excluirse. Las investigaciones iniciales durante el sueño, predominantemente deben concentrarse en las causas más comu- profundo. Tales movimientos no son sen- nes que requieren tratamiento específico rápi- sibles a los estímulos, y no debe haber acti- do. La tabla IV expone las investigaciones vidad EEG epileptiforme crítica ni inter- requeridas y la secuencia sugerida. crítica coincidente. Los movimientos pue- den ser provocados o exacerbados por las Electroencefalograma benzodiacepinas, y se suelen resolver espontáneamente en 2 meses. El patrón EEG crítico neonatal es definido como descargas de ondas anormales rítmicas• Hiperexplexia. Es un trastorno caracteri- que duran al menos 10 segundos con un prin- zado por dos formas anormales de respues- cipio y fin bruscos. Este patrón adquiere doble ta a estímulos somatoestésicos, auditivos y importancia: visuales inesperados: 1. Confirmación de que los fenómenos 1. Forma mayor, espasmo tónico mante- observados son realmente convulsiones. nido, simulando crisis tónicas generali- zadas, con hipertonía intensa que 2. Comprobar si los RN paralizados con rela- puede contribuir a la apnea y bradicar- jantes musculares sufren convulsiones. Sin dia; la flexión forzada de la cadera y/o embargo, no todas las convulsiones clíni- del cuello ayudan a aliviar estos fenó- cas tienen correspondencia EEG. Estás menos. son algunas de las convulsiones sutiles, la mayoría de las tónicas generalizadas y las 2. Forma menor, respuesta de sobresalto mioclónicas focales y multifocales. Para exagerada (mioclono generalizado). ello hay dos explicaciones: Estos episodios no se acompañan de descargas epilépticas EEG. Un defec- a) algunas convulsiones se originan a tos en los receptores de la glicina del nivel subcortical (mioclónicas) y no tronco encefálico es el origen de este son propagadas a la superficie dada la trastorno. Es necesario recurrir al tra- inmadurez de la sinaptogénesis y de las tamiento con clonacepam para amino- protecciones corticales; rar los periodos de sobresalto, rigidez o b) que realmente las crisis tónicas y las desplome. sutiles no sean convulsiones epilépti- cas (descargas eléctricas hipersíncro- nas), sino que son patrones motoresInvestigaciones diagnósticas espinales y del tronco cerebral libera-La amplia gama de posibilidades etiológicas dos de la inhibición tónica normal-reflejadas en la tabla II hacen que cualquier mente ejercida por el lóbulo frontal.investigación sea llevada a cabo en una Los registros EEG continuos estarían reco-secuencia lógica. Ciertas llaves pueden estar mendados en RN paralizados y en aquellospresentes, como la historia de asfixia perina- que presenten fenómenos clínicos nos hagantal o abuso de drogas maternas, pero otras sospechar convulsiones neonatales, paracausas, como la hipoglucemia, hipocalcemia o detectar la frecuencia y duración de las con- 65
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA II. Etiología más frecuente de las convulsiones neonatales Etiología % de presentación Hipoxia-isquemia (asfixia perinatal) 46 Infección del SNC • Meningitis, encefalitis infección intrauterina 17 Hemorragia intracraneal • Hemorragias subaracnoideas, epidurales y subdurales 10 • Hemorragia intraventricular, infarto hemorrágico periventricular Infarto de una arteria cerebral 6 Trastorno metabólico agudo 6 • Hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hiper o hiponatremia Errores innatos del metabolismo • Aminoacidurias, trastornos en el ciclo de la urea, acidemias orgánicas, desordenes 5 peroxisomales, dependencia de la piridoxina Malformación del SNC 4 Dependencia materna a drogas • Cocaína, heroína, metadona... 4 Intoxicación • Inyección fetal inadvertida con un agente anestésico local durante el parto Encefalopatía hipertensiva Convulsiones neonatales benignas • Convulsiones neonatales familiares benignas • Convulsiones neonatales idiópaticas benignas (ataques del 5º día) • Mioclono neonatal benigno onírico Síndromes epilépticos neonatales • Encefalopatía mioclónica precoz • Encefalopatía epiléptica infantil temprana (síndrome de Otahara) Idiopática 2 66
  • Neonatología TABLA III. Etiología de las convulsiones y aspectos clínicos Momento de inicio Frecuencia relativa Etiología 0-3 días > 3 días Prematuros RN a término Encefalopatía hipóxico-isquémica + +++ +++ Hemorragia intracraneal + ++ + Hipoglucemia + + + + Hipocalcemia + + + + Infección intracraneal + ++ ++ Malformaciones del SNC + + ++ ++ Abstinencia a drogas + + + + Inyección fetal inadvertida de anestésico local + + +++ TABLA IV. Investigaciones recomendadas ante convulsiones neonatales Primera línea Segunda línea • Oximetría de pulso • RM o TAC • Hemograma • Muestras maternas y neonatales para abuso de drogas • Calcio sérico (ionizado si es posible), magnesio, Na • Estudios virológicos e infección congénita • PH arterial • Amoniaco, Ác. láctico, Ác. pirúvico, aminoácidos séricos • Punción lumbar, cultivos sanguíneos • Aminoácidos y ácidos orgánicos en orina • Ultrasonografía craneal • Examen oftalmológico • EEG • Considerar ensayo terapéutico con piridoxinavulsiones, así como su respuesta al tratamien- trastornos metabólicos asociados, talesto. Las anomalías del trazado EEG intercríti- como hipoglucemia.co de fondo tiene especial importancia decara al pronóstico neurológico de estos RN. 2. Soporte hemodinámico y con ventilaciónExiste un pronóstico neurológico pobre aso- asistida si fuese necesario.ciado a trazados EEG de salva-supresión, esta- 3. Necesidad de controlar las convulsiones.dos persistentes de bajo voltaje o persistente- Las convulsiones por sí mismas, incluidasmente lento, ondas agudas multifocales o tra- las EEG clínicamente silentes, puedenzados EEG de retraso madurativo persistente causar lesión neurológica posterior.en registros seriados. Actualmente también se sabe que en algu- nas situaciones, como la encefalopatíaTratamiento (figura 1) hipóxico-isquémica, incluso las descargas EEG breves rítmicas (<10 segundos) agra-Existen tres principios fundamentales: van el pronóstico neurológico de los RN1. Diagnóstico y tratamiento de la causa afectados. Sin embargo, los fármacos subyacente, prestando especial atención a antiepilépticos usados con mayor frecuen- 67
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría CONVULSIONES NEONATALES RN de riesgo: • Asfixia perinatal Sospecha clínica • Infección del SNC • Hemorragia intracraneal • Infarto arterial del SNC • Errores innatos del metabolismo Práctica de EEG diagnóstico: • Registro EEG continuo • EEG de amplitud integrada Estudio y tratamiento Descargas epilépticas EEG etiológico específico Tratamiento médico Control clínico y EEG de las No control de las convulsiones convulsiones 2º a 10º nivel de tratamiento hasta: • Registro EEG durante 1 hora más • Control clínico • Registros EEG de al menos 1 hora los • < 3 descargas epilépticas EEG/hora 2 días siguientes • Duración de las descargas < 3 minutosFigura 1. Algoritmo de manejo de las convulsiones neonatales. 68
  • Neonatología cia no son plenamente eficaces, además de Retirada del fármaco potencialmente nocivos. En general es deseable el control de las convulsiones clí- El daño potencial al SNC en desarrollo por nicas y EEG frecuentes (≥ 3/hora) o pro- fármacos antiepilépticos hace que se reco- longadas (≥ 3 minutos) bajo monitoriza- miende cesar la administración de los fárma- ción EEG, sobre todo si causan trastornos cos antes del alta de la unidad neonatal, una en la ventilación o en la homeostasis de la vez que las convulsiones hayan sido controla- presión sanguínea. Tras el control clínico das y la exploración neurológica sea normal. Pero esta misma recomendación es aplicable a y EEG, raramente se trataría la persisten- niños con lesiones demostrables del SNC, ya cia de convulsiones EEG si son fragmenta- que las convulsiones rara vez reaparecen antes rias y breves, a no ser que sean consecuen- de los 2 años de vida, y en síndromes específi- cia de una encefalopatía hipóxico-isqué- cos como los espasmos infantiles, estos fárma- mica subyacente. cos serían inefectivos.Anticonvulsivantes BibliografíaLa tabla V refleja las sugerencias con respecto 1. Barr Pa, Buettiker VE, Antony JH. Efficacy ofa los niveles terapéuticos en función de la res- lamotrigine in refractory neonatal seizures.puesta a ellos. Pediatr Neurol 1999; 20: 161-163. TABLA V. Tratamiento farmacológico de las convulsiones neonatales Indicación de tratamiento Dosis de carga Mantenimiento Duración ≥ 3 minutos o Frec. ≥ 3/hora 1º- Fenobarbital 20 mg/kg i.v. 6 mg/kg/día (en 2 dosis) Respuesta inadecuada 2º- Repetir dosis de fenobarbital (10 mg/kg) hasta 6 mg/kg/día 20 mg/kg i.v. Respuesta inadecuada 3º- Midazolam 0,15 mg/kg i.v. 1-18 µg/kg/día 4º- Clonacepam 100-200 µg/kg i.v.(30 seg) Conseguido el control se pasa 5º- Clonacepam 10-30 µg/kg/hora i.v. a dosis diaria de clonacepam 6º- Fenitoína 20 mg/kg (i.v.< 1 mg/kg/min) No recomendado 7º- Carbamacepina 7-23 mg/kg/día en 2-3 dosis 8º- Lamotrigina 2 mg/kg/día en 2 dosis v.o. 5-15 mg/kg/día en 2 dosis Anticonvulsivantes adicionales 9º- Paraldehído 200-400 mg/kg i.v. o rectal 15-150 6 mg/kg/hora i.v. (solución al 5% en glucosa al 5%) 10º- Valproato sódico 20 mg/kg i.v.(3-5 min) 1 mg/kg/hora 11º- Lidocaína 2 mg/kg 6 mg/kg/hora Considerar dependencia de piridoxina Piridoxina 100 mg i.v. con monitorización EEG 69
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría2. Caraballo R, Yepez I, Cersosimo R, Fejerman N. lesions shown by magnetic resonance imaging. Mioclonías neonatales benignas de sueño. Rev Arch Dis Child 1997; 77: F105-F110. Neurol 1998; 26: 540-544. 11. McBride MC, Laroia N, Guillet R. Electrogra-3. Castro JR, Doménech E, Lorenzo CR, Méndez phic seizures in neonatales correlate with poor A, Ormazábal C. Descargas epileptiformes late- neurodevelopmental outcome. Neurology 2000; ralizadas periódicas (PLED) como manifesta- 55: 506-513. ción electroencefalográfica de la encefalopatía 12. Oliveira AJ, Nunes ML, Haertel LM, Reis FM, isquémico-hipóxica. Rev Esp Pediatr 1991; 47: da Costa LM. Duration of rhytmic EEG patterns 476-480. in neonatales: new evidence for clinical and4. da Silva O, Collado Guzmán M, Young GB. prognostic significance of briet rhytmic dischar- The value of standard electroencephalogram in ges. Clin Neurophysiol 2000; 111: 1646-1653. the evaluation of the newborn with recurrent 13. Oliveira AJ, Nunes ML, da Costa JC. Plysom- apneas. J Perinatol 1998; 18: 377-380. nography in neonatal seizures. Clin Neurophy-5. Doménech Martínez E, Castro JR, Lorenzo siol 2000; 111 (Suppl 2): S74-S80. Pérez CR, Méndez Pérez A, González Aspeitia 14. Painter MJ, Scher MS, Stein AD, Armati S, G. Valor pronóstico del electroencefalograma Wang Z, Gardiner JC, Paneth N, Minnigh B, en la encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI). Alvin J. Phenobarbital compared with pheny- An. Esp. Pediatr. 1993; 38: 517-523. toin for the treatment of neonatal seizures. N6. Doménech E, Castro JR, Méndez A, Ormazábal Engl J Med 1999; 341: 485-489. C, Rodríguez JC. Convulsiones neonatales por 15. Saliba E, Marret S, Chavet-Queru MS, Degio- encefalopatía isquémico-hipóxica. M.D.P. vanni E, Laugier J. Emergency electroencepha- Monografías de Pediatría. Jarpyo Eds. 1986; 31: lography during perinatal cerebral intensive 31-38. care: indications and results. Neurophysiol Clin7. Evans D, Levene M. Neonatal seizures. Arch 1998; 28: 144-153. Dis child Fetal Neonatal Ed. 1998; 78: F70-F75. 16. Scher MS. Convulsiones en el recién nacido.8. Hill A. Neonatal Seizures. Pediatr Rev 2000; Diagnóstico, tratamiento y resultados. Clin 21: 117-121. Perinatol (Ed. Esp.) 1997; 4: 751-788.9. Hoppen T, Elger ChE, Bartmann P. Carbamaze- 17. Shet RD. Electroencephalogram confirmatory pine in Phenobarbital-nonresponders: Expe- rate in neonatal seizures. Pediatr Neurol 1999; rience with ten preterm infants. Eur J Pediatr 20: 27-30. 2001; 160: 444-447. 18. Volpe JJ. Neonatal seizures: current concepts10. Leth H, Toft PB, Herning M, Peitersen B, Lou and revised classification. Pediatrics 1989; 84: HC. Neonatal seizures associated with cerebral 422-428.NOTAS 70
  • 9 Cuidados del recién nacido normal R. JiménezL a asistencia al recién nacido en sala de a) Normas generales: deberá ingresar en partos es responsabilidad del pediatra; incubadora, mejor sin ropa para una mejor no obstante necesita la colaboración de visualización y a temperatura neutra. Esobstetras, comadronas y anestesistas para pro- conveniente efectuar aspiraciones fre-curar las mejores condiciones de atención, cuentes para mantener las vías respirato-principalmente si es un parto de riesgo. El rias libres.pediatra será responsable de la atención al b) Control de constantes: dependiendo de larecién nacido siempre que esté presente y gravedad se efectuarán cada 4 o 6 horas.tomará las decisiones que a su buen criterioprofesional sean más adecuadas para el niño, • Temperatura: de preferencia se harátanto desde el punto de reanimación como de mediante un sensor continuo de tem-los cuidados a que debe ser sometido. En peratura o bien con termómetro indi-todos los casos debe dejar constancia escrita vidual localizado en axila.de su actuación, de gran valor por posibles • Frecuencia cardíaca: por monitoriza-consecuencias posteriores. ción con dos electrodos colocados en la línea axilar media, unos 3 cm por debajo del hueco axilar. Debe vigilarsePartos de riesgo elevado la posibilidad de lesión cutánea, secun-Si siempre es deseable que el neonatólogo daria a los electrodos, más frecuente enesté presente en todos los partos, en determi- prematuros.nadas circunstancias es obligado. Éstas son • Frecuencia respiratoria: de preferenciaaquellas circunstancias maternas que pueden también con monitor, siendo aconseja-dar lugar a un parto de alto riesgo y, por tanto, ble con pantalla osciloscópica y alar-la presencia de un neonato patológico en el mas. Es preferible al estetoscopio habi-que haya que efectuar alguna maniobra espe- tual.cífica. • Tensión arterial: mediante el Dynamap.Las principales causas se resumen en la De gran importancia por ser la hipo-tabla I. tensión signo guía de gravedad.Este grupo de recién nacidos se someten habi- • Control de la FiO2: ambiental, obligadotualmente a observación en una Unidad de cuando se administra oxígeno.Cuidados Intensivos, donde, aparte de las • Gases sanguíneos: de preferencia trans-normas específicas que cada caso requiere, es cutáneos o por la saturación de la Hb.necesario tenerlos bajo vigilancia continua, lacual se efectúa mediante: c) Control de la vitalidad. 71
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Gestación de riesgo elevado Riesgo 1 Bajo nivel socioeconómico Escaso control (<5 visitas) Edad (<16 años; > 35 años) Esterilidad o infertilidad previa Multiparidad (>4 embarazos) Talla baja (<145 cm) FUR desconocida Obesidad Aumento de peso anómalo (> 16 kg; < 6 kg) Fumadora (>10 cigarrillos/día) Hemorragia genital del primer trimestre Período intergénsico < 12 meses Patología asociada no grave Riesgo 2 Malformación genital Cirugía en útero Malos antecedentes obstétricos Antecedentes de irradiación o tratamientos contraindicados en la gestante Embarazo prolongado Embarazo múltiple Anemia (Hb<10 g/dl) Infección materna Diabetes A o B bien controlada Cardiopatía tipo I–II Hipertensión o preeclampsia leves Inserción placentaria anómala Malformación fetal Sospecha de desproporción pelvis-fetal Riesgo 3 Drogadicción o alcoholismo Cardiopatía tipo III-IV Patología asociada grave Diabetes B mal compensada o superior Hipertensión o preeclampsia graves Isoinmunización (anti-D u otra) Retraso de crecimiento intrauterino Rotura prematura de membranas Amenaza de parto pretérmino Hemorragia genital del 2º o 3er trimestre Polihidramnios. Olioamnios Presentación fetal anómala (>37 semanas) Mediante anotación de los cambios que se un cuidado de enfermería por personal aprecien de coloración o actividad. profesional y especializado que tenga el concepto de atención integral, lo cual sig- Además de los apartados anteriores, se nifica no sólo el cuidado del niño sino la harán los controles de laboratorio indica- atención a la familia, de vital importancia dos para su afección de base. Es primordial en este tipo de asistencia 72
  • NeonatologíaCuidados en sala de partos tar su observación; el unto sebáceo tiene un importante papel protector de la piel. SóloNormas generales está indicado el baño cuando exista sospecha de corioamnionitis.Existen una serie de normas para los cuidadosdel recién nacido, útiles para todos los niños. Profilaxis de la enfermedad hemorrágica. Admi- nistrar una dosis única de 1 mg (0,1 ml) deEvitar la pérdida de calor. Para ello, recoger al vitamina K1 intramuscular. Aunque la víaniño en un paño estéril, seco y caliente. Man- oral también es posible, en general la paren-tenerlo siempre bajo un foco de calor radian- teral es más segura.te. Prevención de la oftalmía neonatal. AdministrarAspirar secreciones de boca y nariz. En un parto pomada oftálmica de tetraciclina al 1% (aure-vaginal no es necesario aspirar secreciones omicina) o de eritromicina al 0,5% en ambosgástricas. ojos. Esta medida es parcialmente efectivaEstímulos cutáneos. Unas palmadas en las para la profilaxis de la conjuntivitis porplantas de los pies suelen ser suficientes para Chlamydia trachomatis y muy útil ante la Neis-que el recién nacido inicie una respiración seria gonorrhoeae.efectiva. Si esto no ocurre, deben iniciarse de En la actualidad, en los países industrializadosinmediato las medidas de reanimación ade- es más frecuente la infección por Chlamydia,cuadas. que aparece en un 11-14% a pesar de la profi-Apgar. Valoración al minuto y 5 minutos. laxis indicada. Si la madre es portadora de Neisseria gonorrhoeae, está indicada la admi-Brazalete de identificación. Colocarlo correcta- nistración parenteral de una dosis de penicili-mente de forma que no pueda retirarse con los na G sódica (25.000-50.000 U/kg).movimientos del niño. Esta identificación semantendrá todo el tiempo que el niño perma- Pesar a todos los niños y registrar este dato en lanezca en el hospital y es aconsejable que lo historia y libro de partos. Esta medida debe rea-retiren los padres al llegar a casa. Actualmen- lizarse en todos los partos, aunque se trate dete está en estudio la implantación de una fetos muy pequeños o nacidos muertos, dadoidentificación definitiva. que posteriormente será una medida necesaria para cualquier cálculo estadístico o epidemio-Ligadura del cordón umbilical. Nunca debe lógico.exprimirse el cordón. El niño se mantendráen posición salomónica, para que expulse las Mantenerlo en incubadora o cuna térmica, osecreciones del árbol respiratorio, en un plano por lo menos bajo un foco de calor, en decú-ligeramente inferior (10 cm) a la placenta, bito prono hasta que pase al nido junto a sudurante 30-60 segundos. Si existe hiperseda- madre.ción materna, enfermedad hemolítica o algu- Obtener sangre de cordón. Para determinarna situación que requiera reanimación inme- grupo y Rh, así como hematócrito en todosdiata, la ligadura será precoz (15 segundos). los niños. En caso de que este valor sea supe-No bañar a los niños. Limpiarles simplemente rior o igual a 60 %, se practicará hematócritola cara con una gasa o toalla secas, para facili- central (intravascular) a las 6 horas de vida. 73
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaCuidados especiales zado de forma adecuada, en especial lo que concierne a identificación, administración deEstos cuidados estarán indicados en aquellos vitamina K y profilaxis ocular.niños en los que se den determinadas circuns-tancias, y deben realizarse sistemáticamente Controlar las secreciones oroforíngeas, practi-sin esperar una indicación individual. cando si precisa aspiraciones cuidadosas, pri- mero en boca y después en fosas nasales. SiDeterminar la glucemia (mediante tiras reac- son muy abundantes, colocar al recién nacidotivas) en los siguientes casos: en posición de Trendelemburg.— Hijos de madre toxémica Comprobar el grupo sanguíneo y Rh del recién— Hijos de madre diabética nacido en especial si la madre es Rh (-) o posee el grupo O. En caso de recién nacido— Peso > 4.000 g Rh positivo y madre Rh negativo, administrar a la madre 1/2 inyectable de gammaglobulina— Peso < 2.500 g anti-D.— Retrasos de crecimiento intrauterino Controlar la micción y deposición meconial,— Pretérminos (< 37 semanas) anotando el horario de aparición de ambas y frecuencia de las mismas.Estos controles deben realizarse cada 30minutos mientras el niño permanezca en sala Controlar la temperatura axilar cada 8 horas, yde partos y después continuarán durante las si es inferior a 36 °C, aplicar con cuidado unaprimeras 24 horas de vida. esterilla eléctrica y no realizarle exámenes más detallados hasta que no se haya estabili- zado la temperatura.Valoración del estado neonatal y Control de la función cardiorrespiratoria. La fre-destino cuencia cardíaca oscila entre 120-150 lat./min, con una coloración sonrosada y laDespués de proporcionar al niño estas prime- frecuencia respiratoria entre 40 y 60 resp./min.ras atenciones debe practicarse una someraexploración a fin de descartar patología, en Control del cordón umbilical. Comprobar alespecial malformaciones importantes, y eva- ingreso del niño la ligadura del cordón deluar el estado del neonato, tras lo cual se deci- forma que no pueda sangrar. La pinza no debedirá su destino al nido de niños sanos o bien presionar la pared abdominal.su ingreso en una unidad de patológicos. Practicar controles de glucemia (mediante tiras reactivas) a las 0, 1, 2, 4, 6, 12 y 24 horas de vida e iniciar alimentación precoz a las 3Cuidados en el nido horas de vida, en los recién nacidos en los queNormas generales se den las circunstancias siguientes: — peso inferior a 2.500 gAl ingreso de un recién nacido hay que trans-cribir en la historia del mismo los datos de la — peso superior a 4.000 g, hijos de toxémicahistoria materna. Es necesario comprobar que leve, hijos de madre con diabetes gestacio-los cuidados en la sala de partos se han reali- nal o tipo A. 74
  • NeonatologíaSi el hematócrito del cordón es igual o superior rio explorar a todos los niños dentro de lasa 60%, practicar a las 6 horas de vida deter- primeras 24 horas de vida y es aconsejable porminación del hematócrito central. Se considera lo menos una nueva revisión antes del altapatológico para esta segunda determinación hospitalaria al tercer día.una cifra superior a 65%.En todo recién nacido por cesárea, practicarlavado gástrico con suero fisiológico a través de Contacto madre-hijosonda nasogástrica y con emboladas de 5 ml, Es muy importante para la madre y el reciénhasta que el suero salga limpio. nacido establecer una buena relación afecti-Si la madre es positiva para el antígeno de super- va. Las normas hospitalarias, en general, noficie de la hepatitis B (HBsAg), practicar favorecen esta relación, por lo que debe pro-extracción de sangre para determinación de curarse que el contacto madre-hijo se esta-HBsAg y administrar 0,5 ml de gammaglobu- blezca lo más precozmente posible (inclusivelina específica i.m. y 0,5 ml (10 µg) de vacu - en la sala de partos, dejando al recién nacidona recombinante específica SC en región del- sobre el abdomen de la madre) y se mantengatoidea. la mayor parte del tiempo, evitando separa- ciones innecesarias y excesivamente prolon-Control de peso diario, que se anotará en la gadas. Siempre que la madre lo pida y seahistoria del niño. posible, se dejará al recién nacido con ella. Muchas madres necesitan en estos momentos un mayor apoyo emocional y ayuda de las per-Higiene del recién nacido sonas que las rodean.Cuidados de la piel y orificios naturales. Bañodiario del recién nacido con esponja indivi-dual, sin inmersión. Limpieza y cambio de Higiene del personalpañales tantas veces como sea necesario, y si Deben mantenerse normas de asepsia, conprecisa, se aplicará crema protectora en área lavado de manos y antebrazos, antes y despuésdel pañal. de la manipulación de cada niño. No utilizarCura cuidadosa del ombligo con alcohol al pulseras, anillos ni relojes de muñeca.70% dos veces al día y cada vez que haya esta-do en contacto con heces u orina.Control de la temperatura ambiental y ropa. Es Alimentación del recién nacidomás recomendable un ambiente caliente (22-25 °C) que abrigar excesivamente al recién Lactancia maternanacido. Las prendas de vestir serán de fácil Si la madre está en condiciones y el reciéncolocación y holgadas. nacido no presenta problemas, puede hacerse la primera tetada entre las 3 y 6 horas de vida. En ningún caso debe retrasarse más allá de lasVisita del neonatólogo 12 horas de vida.Pasadas unas horas del nacimiento se llevará La duración máxima de la tetada debe ser dea cabo una exploración completa. Es necesa- 10 minutos en cada pecho. Cada toma se ini- 75
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaciará por el último pecho que se dio en la Clinitest con el pañal mojado de orina y valo-anterior. Las tomas serán cada 3 horas, procu- rar el cambio de color. Nunca dejar la pastillarando establecer un descanso nocturno de 6 en contacto directo con la piel del niño.horas. A las 72 horas de vida se realizan las extrac-En las tomas iniciales y siempre que la tetada ciones de sangre para detección de fenilceto-no parezca satisfactoria, durante las primeras nuria e hipotiroidismo. Por punción de talón48 horas se suplementará con suero glucosado se obtiene una pequeña muestra de sangre queal 5%. En los recién nacidos de peso inferior a debe impregnar bien los papeles secantes de2.500 g y en los que tengan una pérdida de forma que aparezcan todos los círculos llenospeso superior al 8%, puede ser necesario por ambas caras. Estas determinaciones sue-suplementar con fórmula láctea, después de len hacerse en laboratorios que abarcan unadar el pecho, sin forzar, aunque en general hay extensa población.que evitar dar otros suplementos a fin de favo-recer la lactancia materna.Cuando un niño ingresado en pediatría reciba Instrucciones para el altalactancia materna, la leche debe recogerse en La madre debe recibir antes de su salida de lael nido guardándola en jeringas o biberones clínica el Carnet de Salud en donde constaránde plástico y conservándola en nevera. los datos correspondientes a filiación, antece- dentes y nacimiento, la modalidad de alimen-Lactancia artificial tación con que es dado de alta y especialmen-Las dos primeras tomas se harán a las 6 y 8 te si existe alguna patología o las observacio-horas de vida con 10-15 ml de agua estéril. Si nes necesarias sobre el período perinatal, a finéstas son bien toleradas se pasará a fórmula de que el pediatra disponga posteriormente deláctea, iniciándose el primer día con un máxi- la mayor información posible y de la formamo de 5 ml/kg/toma, el segundo 10 ml/kg/ más fidedigna.toma y 15 ml/kg/toma el tercer día. Tomará Proporcionar a la madre normas sobre los cui-biberones aproximadamente cada 4 horas y dados del recién nacido, si es posible porcuando sea posible con pausa nocturna de 6-8 escrito, aconsejándole su lectura con aten-horas. ción. Si precisa alguna aclaración, se procura- rá darle las explicaciones que sean necesarias.Diagnóstico precoz (screening En ningún caso retirar el brazalete de identi-endocrino-metabólico) ficación y dejarlo para que lo haga la familia en casa.A las 48 horas de vida se puede practicar unadeterminación de cuerpos reductores en orina Recordar a los padres la necesidad de seguir(Clinitest) para la detección de galactosemia. revisiones periódicas por su pediatra de cabe-Basta con poner en contacto una pastilla de cera. 76
  • 10 Detección de los trastornos neurosensoriales: retinopatía de la prematuridad e hipoacusia neurosensorial M. Moro, A. Almenar, M.C. Tapia y M. RoldánRetinopatía del pretermino 4ª ó 5ª semana, generalmente al descen- der la oxigenoterapia). Puede existir unaLa retinopatía del pretérmino (RP) es un pro- diferenciación hacia células endotelialesceso vasoproliferativo de los vasos retinianos normales, o la multiplicación indiferen-inmaduros. Constituye una de las complica- ciada de las células dando lugar a unciones importantes que pueden presentar los tejido fibrovascular que será el origen deniños de muy bajo peso al nacimiento ya que las membranas fibrosas vitreorretinia-puede provocar graves alteraciones visuales nas, que son el inicio de la fibroplasiaque incluyen la ceguera, y los niños con for- retrolental.mas menos graves, con el tiempo, pueden des-arrollar miopía, estrabismos y desprendimien-tos de retina. Screening de la retinopatía de laLa vascularización de la retina se inicia en la prematuridad16ª semana de vida intrauterina mediante un La población de riesgo está constituida por:precursor mesenquimal que aparece en el ner-vio óptico y va avanzando hacia la periferia — Todos los recién nacidos con peso inferioralcanzando el lado nasal a las 36 semanas y el a 1.500 g o edad gestacional inferior atemporal a las 40 semanas de vida intrauteri- 34 semanas (precisen o no oxigenote-na, por ello el factor más importante en el rapia).desarrollo de la RP es la inmadurez vascular, — Los recién nacidos con peso superior aademás de relacionarse con múltiples factores 1.500 g que precisen tratamiento con oxi-como la hiperoxia, hipoxia o la alternancia de genoterapia de forma prolongada (más deéstas, la duración de la oxigenoterapia, la aci- 50 días).dosis, la hipercapnia, el déficit de vitamina E,etc. — Los recién nacidos sometidos a tratamien- tos quirúrgicos importantes y/o que sufranEn la RP podemos diferenciar dos fases: enfermedades graves durante el primer— 1ª fase: vasoobliterativa (se produce a las mes de vida (sepsis, hipoglucemia, anemia pocas horas de iniciada la oxigenoterapia subsidiaria de transfusión). como consecuencia de la acción del oxí- geno sobre la retina inmadura). Método de screening— 2ª fase: vasoproliferativa que a su vez se subdivide en una primera fase retiniana A partir de la 4ª-6ª semana de vida (en los y la segunda retinovítrea (es reactiva a muy pretérmino a las 31 semanas de edad la hipoxia y suele observarse antes de la posconcepcional) se debe realizar la primera 77
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaexploración que se continuará con controles • Extensión determinada según "las horasperiódicos posteriores cada 2 semanas hasta del reloj" afectadas.objetivar la completa vascularización o esta- • Situación (figura 1):bilización de la retina, habitualmente entrelas 37-40 semanas de edad posconcepcional. — ZONA I: alrededor del polo posterior.Se explora con un oftalmoscopio indirecto — ZONA II: desde la zona I hasta elbinocular con una lente de 20 o 28 dioptrías, ecuador del globo.usando separadores de uso individual. — ZONA III: desde el ecuador hasta laPara obtener la midriasis, se instila un colirio ora serrata.ciclopléjico al 0,2% o tropicamida al 1% (dos • Estadios:instilaciones separadas 5 minutos, con lo quese puede explorar al niño a los 30 minutos de — Estadio 1: línea de demarcación clarala segunda instilación). Se pueden usar bas- entre la retina avascular (por delante)toncillos (Q-TIP) para realizar la indentación y la vascularizada (por detrás).sobre la zona temporal del globo ocular con el — Estadio 2: cresta. La línea de demarca-fin de visualizar mejor la zona extrema de la ción crece en grosor y altura; varía superiferia temporal de la retina (zona III del color de blanco a rosa por la prolifera-esquema de la figura 1). ción de los vasos que dejan el plano de la retina para entrar en esta zona ele-En la historia clínica de cada bebé debe que- vada.dar registrada la exploración del fondo de ojosegún la clasificación internacional, en la que — Estadio 3: cresta con proliferaciónse describe la lesión desde tres puntos de vista: fibrovascular extrarretiniana. Se sumaFigura 1. Esquema de las zonas de la retina según la clasificación internacional de la retinopatía de laprematuridad. 78
  • Neonatología el crecimiento fibrovascular retinoví- hasta que se complete la vascularización treo conectado o no al borde posterior en zona III. de la cresta o puede entrar en el vítreo • Si se detecta retinopatía en fase inferior al perpendicularmente al plano retinia- "umbral", las revisiones se realizarán sema- no. nalmente, para asegurarnos de detectar la — Estadio 4: desprendimiento parcial de posible progresión a umbral. la retina por tracción y/o exudación. — Siempre que se detecte RP en cualquier Se subdivide en 4-A cuando no grado evolutivo, los padres deben ser hay afectación foveal y 4-B cuando la informados de su estado, las posibilidades hay. de progresión y el pronóstico visual reser- — Estadio 5: desprendimiento total de vado. Es muy importante que asuman la retina. responsabilidad de la importancia del• Se añade el adjetivo de "enfermedad plus" seguimiento oftalmológico y de la necesi- (+) a cualquiera de los estadios anteriores dad, en su caso, del tratamiento en el cuando se observa ingurgitación y tortuo- momento adecuado. sidad vascular en el polo posterior. Es un signo de mal pronóstico porque indica actividad de la lesión. Tratamiento de la retinopatía de la Cuando la lesión alcanza el estadio 3 plus prematuridad (3+), más del 50% de los casos evolucio- En el estadio 3 plus en zona II (enfermedad nan a estadios posteriores; esta fase se umbral 1) se realiza la ablación de la retina conoce como enfermedad "umbral". avascular mediante criocoagulación o fotoco- agulación con láser, y el tratamiento debe rea-Seguimiento de los niños de riesgo lizarse en las 72 horas siguientes al diagnósti- co para minimizar el riesgo de evolución a— El momento del primer examen, aunque desprendimiento de retina. se aconseja entre la 4ª y 6ª semana posna- La criocoagulación destruye la retina avascu- tal, puede variar según la incidencia local lar mediante un terminal que congela desde la de retinopatía y los factores de riesgo del esclera hasta la retina. Es de fácil aplicación niño. en zonas periféricas, pero es complicado el— Todo niño con riesgo de RP debe exami- acceso a las zonas posteriores y puede provo- narse al menos dos veces antes de descar- car la lesión de los tejidos circundantes. tar totalmente la RP y hasta asegurarnos de que se ha completado bilateralmente la La fotocoagulación usa un haz de láser que vascularización retiniana. alcanza la retina avascular a través del orificio pupilar por lo que la lesión de los tejidos cir-— El seguimiento posterior dependerá de los cundantes es menor, siendo además más fácil hallazgos del primer examen. el acceso a zonas posteriores y más difícil el• Si no se detecta retinopatía, pero no exis- tratamiento de las zonas más periféricas, aun- te vascularización en zona II, se debe pla- que ello puede solucionarse usando una nificar el seguimiento cada 2-3 semanas indentación escleral externa. 79
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaEn el estadio 4 se realiza la cirugía del des- la implantación de programas de screeningprendimiento de retina (extraescleral y auditivo en los Servicios de Neonatología.vitrectomía). Las técnicas que se utilizan en el screeningEn el estadio 5 se realiza una vitrectomía. neonatal son los potenciales evocados auditi- vos del tronco cerebral automatizadosHipoacusia (PEATC-A) y las otoemisiones acústicasLa prevalencia de la hipoacusia con umbral (OEA). Las OEA presentan como limitaciónsuperior a 40 dBHL en el mejor oído es de 2,8 con respecto a los PEATC-A la no detecciónde cada 1.000 recién nacidos vivos (IC: 1,9- de hipoacusias de origen retrococlear.3,9), correspondiendo a hipoacusias severas Existen dos modalidades de screening: el uni-bilaterales (umbral superior a 60 dBHL) el versal y el restringido a la población de riesgo.0,7‰ (IC: 0,4-1,4). En los niños que presen- Este segundo modelo de screening va dirigidotan algún indicador de riesgo de hipoacusia la a los recién nacidos y lactantes que presentenprevalencia aumenta al 3-5 %. La mayoría delas hipoacusias infantiles están presentes en el indicadores de riesgo auditivo (tabla I).primer año de vida. El protocolo de exploración al que debenEl diagnóstico y tratamiento precoces, antes someterse todos lo recién nacidos y de formadel año de vida, disminuyen considerable- inexcusable los que presenten algún indicadormente el potencial minusvalidante de esta de riesgo auditivo es el propuesto por laenfermedad. Esto es posible conseguirlo con CODEPEH (figura 2). TABLA I. Indicadores de riesgo auditivo en recién nacido y en lactantes Indicadores de alto riesgo en neonatos Indicadores de alto riesgo en lactantes — Antecedentes familiares de hipoacusia congénita — Sospecha de hipoacusia o retraso del lenguaje o de instauración en la primera infancia — Meningitis bacteriana u otras infecciones que — Infección intrauterina del grupo TORCH puedan cursar con hipoacusia — Malformaciones craneofaciales — Traumatismo craneal con pérdida de — Peso al nacimiento inferior a 1.500 g conciencia o fractura — Hiperbilirrubinemia subsidiaria de — Estigmas asociados a síndromes que cursen con exanguinotransfusión hipoacusia — Uso de fármacos ototóxicos en el RN o en el — Uso de fármacos ototóxicos embarazo — Otitis media secretora recurrente o persistente — Meningitis bacteriana — Hipoxia-isquemia perinatal — Ventilación mecánica durante más de 5 días — Estigmas o síndromes que cursen con hipoacusia 80
  • Neonatología 1ª FASE: PEATC-A u OEA al alta* NO PASA PASA PEATC-A > 40 dB PEATC-A < 40 dB bilateral u OEA ausentes u OEA presentes 2ª FASE: PEATC-A u OEA al mes* NO PASA PASA PEATC-A > 40 dB PEATC-A < 40 dB bilateral u OEA ausentes u OEA presentes 3ª FASE: ORL Seguimiento por los pediatras de los Centros de Salud de Atención Primaria (*) Todos los niños con indicadores de riesgo auditivo retrococlear: (hiperbilirrubinemia, hipoxia, menin- gitis y determinados síndromes), deberán se explorados con PEATC dado que este tipo de hipoacusia no es detectado por las OEA.Figura 2. Esquema de las zonas de la retina según la clasificación internacional de la retinopatía de laprematuridad. 81
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría— 1ª fase. Antes del alta hospitalaria, siendo morbidity. J Ped Ophthalmol Strab 1989; 26: explorados con PEATC-A y/u OEA. 271-275.— 2ª fase. Se realizan PEATC-A y/u OEA 5. Comisión para la Detección Precoz de la Hipo- acusia. Protocolo para la detección precoz de la un mes después de la primera exploración hipoacusia en recién nacidos con indicadores de a los niños que no superaron el screening riesgo. 1996. en su primera fase. 6. Comisión para la detección precoz de la hipoa-— 3ª fase. Se realiza en el Servicio de Oto- cusia (CODEPEH). An Esp Ped 1999; 51: 336- rrinolaringología donde se obtiene el diag- 344. nóstico definitivo tras la realización de un 7. Committe for the Classification of retinopathy timpanograma, PEATC y audiometría de of Prematurity. An international classification juego, etc., y se instaura el tratamiento y of retinipathy of prematurity. Arch Ophthalmol seguimiento oportunos. 1984; 102: 1130-1134. Todos los niños que superen el screening 8. Cryotherapy for retinopathy of prematurity coo- auditivo neonatal deben ser seguidos por perative group: Multicenter trial of cryotherapy los pediatras de atención primaria, que for retinopathy of prematurity: 3 1/2 year out- serán los encargados de detectar posibles come–structure and function. Arch Ophthal- mol 1993; 111: 339-344. problemas auditivos en el niño a lo largo de su infancia, con el fin de poder diag- 9. European Consensus Development Conference nosticar y tratar con precocidad cualquier on Neonatal Hearing Screening. European Consensus Statement on neonatal hearing scre- tipo de hipoacusia de aparición posterior ening. Milán, 1998. al periodo neonatal. 10. Healthy People 2000. UA Department of Health an Human Services. Public Health Ser-Bibliografía vice. DHHS Publication Nl. (PHS) 91-50213, US Govemment Printing Office, Washington1. Almenar A, Pozo M, Nieto MJ, Tapia MC, DC, 20420, 1990. Moro M. El screening auditivo neonatal. An 11. Hutchinson AK, Saunders RA, O’Neill JW, Esp Ped 2001; 54 (Supl. 4): 167-170. Lovering A, Wilson ME. Timing of initial scre-2. American Academy of Pediatrics. American ening examination in retinopathy of prematu- Academy of Ophthalmology. American Asso- rity. Arch Ophthalmol 1998; 116: 608-612. ciation for Pediatric Ophthalmology and Stra- 12. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000 bismus. Screening examination of prema- position statement:: Principies and Guidelines tura infants for retinopathy of prematurity. Pediatrics 1997; 100: 273. Ophthalmology for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics 2000; 106 (4): 798-817. 1997; 104: 888-889. Pediatrics 2001; 108: 809- 811. 13. Joint Commitee on Infant Hearing. 1994 Possi- tion Statement. Audiol Today 1994; 6:6-7.3. Benner JD. Photocoagulation with the laser indirect ophthalmoscope for retinopathy of pre- 14. Landers MB, Toth CA, Semple C et al. Treat- maturity. Seminars in Ophthalmol 1992; 7: ment of retinopathy of prematurity with argon 177-181. laser photocoagulation. Arch Ophtalmol 1992; 110: 44-47.4. Cats BP, Tan K. Prematures with and without regressed retinopathy of prematurity: compari- 15. MacNamara JA, Tasman W, Brown GC, Feder- son of longterm (6-10 years) opthalmological man JL. Laser photocoagulation for stage 3+ 82
  • Neonatología retinopathy of prematurity. Ophthalmology 20. NIH Consensus Statement. Early identification 1991; 98: 576-580. of Hearing Impairment Infants and Young Chil-16. Manrique M, Morera C, Moro M. Detección dren. March 1-3,1-24, 1993. precoz de la hipoacusia infantil en recién naci- 21. Palmer E, Flynn J, Hardy R et al. Incidence and dos de alto riesgo. Estudio multicéntrico. An early course of retinopathy of prematurity. Oph- Esp Ped 1994; 40 (Supl. 59): 11-45. thalmology 1991; 98: 1628-1640.17. Morera C, Moro M, Manrique M, Doménech E, Bixquert V. Análisis de la encuesta sobre la 22. Stewart DL, Mehl A, Hall JW, Thomson V, detección precoz de la hipoacusia en España. Carroll M, hamlett J. Universal newborn hea- An Esp Ped 1998; 48: 233-237. ring screening with automated auditory brains- tem response: a multisite investigation. J Peri-18. Moro M, Almenar A. Detección e intervención natology 2000; 20 (8): S128-S131. precoz de la hipoacusia en la infancia. ¿Es el momento del cambio?. An Esp Ped 1999; 51: 23. Vorh BR, Ob W, Stewar EJ, Bentkover JD, 329-332. Gabbard S, Lemons J, Papile LA, Pye R. Com-19. Moro M, Almenar A, Sánchez C. Detección parison of costs and referal rates of 3 universal precoz de la sordera en la infancia. 1997; 46: newborn hearing screening protocols. J Ped 534-537. 2001; 139 (2): 238-244.NOTAS 83
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  • 11 El recién nacido de madre diabética: hipoglucemia neonatal Antonio Belaústegui Cueto mos los que ya tenemos muchos años deE l recién nacido de madre diabética ha sido un referente de gran parte de la andadura neonatológica; actualmente no es patología perinatal y su problema ha habitual este rasgo clínico.involucrado a diabetólogos, obstetras y neo- El paso de glucosa, aminoácidos, ácidos grasosnatólogos. Desde la patología diabética y su esenciales y cetonas al feto aumentan lamanejo en la gestante, hasta la patología con- secreción de insulina, hipertrofiando e hiper-currente en el neonato: respiratoria, metabó- plasiando los islotes del páncreas endocrino, alica, cardiológica, malformativa y riesgo de expensas de las células beta. Este hecho con-hándicaps. dicionaría un aumento de síntesis de los tri-Obviamente, al considerar que se trata de un glicéridos en el tejido adiposo, aumentando elembarazo y parto de alto riesgo, es recomen- tamaño de las células adiposas, responsable dedable la disponibilidad de una unidad de rea- la macrosomía.nimación-transición, cuyo neonatólogo yATS asistirán a la sala de partos ante la posi- El corazón, el bazo y el hígado están tambiénbilidad de efectuar algún tipo de reanimación aumentados de tamaño, al igual que la pla-y corrección de acidosis metabólica. Se reali- centa y el cordón umbilical.zará glucemia en sangre de cordón y glucosa La macrosomía puede condicionar dificulta-en líquido amniótico, por el riesgo de una des en el periodo expulsivo, lo que en ocasio-hipoglucemia neonatal muy precoz, en el caso nes da lugar a diversos traumatismos obstétri-de existir cifras altas en dichas determinacio- cos. Cuando la diabetes materna presentanes. Si es posible, realizar un perfil pulmonar complicaciones vasculopáticas, se observaen el aspirado faríngeo. A continuación se un recién nacido con crecimiento intrauteri-trasladará a la unidad de transición, donde se no retardado (CIR) por insuficiencia placen-observará al menos durante 24 horas. En el taria.caso de que aparezca cualquier tipo de patolo-gía, se trasladará a la Unidad de CuidadosIntensivos Neonatales. Muerte fetal intraútero Hace varias decadas, la muerte fetal intraute-Clínica rina ocurría en el 10-30% de los embarazos de gestantes diabéticas insulino-dependientes,Macrosomía las cuales eran originadas fundamentalmente por hipoxia intrauterina. Actualmente sonEs muy característica la macrosomía y visce- excepcionales estos cuadros, debido a unromegalia, que fundamentalmente observa- mejor control glucémico de la diabetes. 85
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaPatología respiratoria ves son de 2 a 4 veces mayor. Las causas pue- den ser desde ovopatías preovulatorias yEl distrés respiratorio es un hecho frecuente defectos de implantación, factores genéticos,e importante. Aunque la incidencia ha dis- metabólicos, celulares, etc. Lo que es eviden-minuido, ha sido fundamentalmente a te es que la incidencia aumenta según la gra-expensas del síndrome de aspiración meco- vedad y peor control de la diabetes. Las másnial, debido a la disminución paralela de la frecuentes son las cardiacas, regresión caudal,hipoxia perinatal en estos niños. No obstan- vertebrales, cerebrales y digestivas.te, la enfermedad de membrana hialina y elsíndrome de maladaptación pulmonar aúnpersisten. Estudios experimentales y observa- Miocardiopatía hipertróficaciones clínicos han evidenciado que el hipe-rinsulinismo fetal es el principal factor de Se describe alta incidencia de hipertrofia ven-inhibición de la síntesis del surfactante, ya tricular septal con un gasto cardiaco y volú-que aquél desvía la vía glucolítica del glice- menes de eyección disminuidos, no hallándo-rol 3-fosfato hacia la producción de acetil se alterada la hemodinámica cerebral.coenzima A, limitando la producción de fos- Pueden existir alteraciones electrocardiográfi-fatadil glicerol, siendo este fosfolípido funda- cas en los primeros días de vida, las cuales semental para la estabilización de la película de normalizan posteriormente sin necesidad delecitina en el alveolo. un tratamiento específico.Así mismo, la hiperinsulinemia fetal reactivaparece ser capaz de incrementar la disponibi-lidad de mioinositol hacia la síntesis de fosfa- Policitemia–ictericiatidil-inositol con la consiguiente disminuciónde fosfatidil-glicerol. La hipocalcemia es un hecho también fre-A pesar de todas las hipótesis recopiladas que cuente dependiendo así mismo del grado dehan barajado los distintos autores en los últi- control de la diabetes materna. La hipocalce-mos años, no parece quedar claro el mecanis- mia se acompaña frecuentemente de hiperfos-mo etiopatogénico del síndrome de distrés foremia e hipomagnesemia, y puede jugar unrespiratorio en el hijo de madre diabética. No factor etiológico el hipoparotiroidismo transi-obstante, la hiperglucemia materna e hiperin- torio funcional en el hijo de diabética entre elsulinemia fetal reactiva son la base funda- segundo y décimo día; además pueden influirmental de la inadecuada producción de sur- otros factores como la prematuridad y la hipo-factante. xia.El procedimiento a seguir será la actuación Se aconseja realizar calcemias a las 12, 24 y 72según protocolo, de cada proceso: membrana horas de vida. Si se ha instaurado sueroterapiahialina, SAM o maladaptación pulmonar. por hipoglucemia, se recomiendan aportes basales de calcio (1,5-2mEq/kg) para prevenir la hipocalcemia (Ca <7 mg/dl ó Ca iónico <Malformaciones congénitas 3,5 mg/dl).Las malformaciones leves tienen una inciden- Si existe clínica de hipocalcemia, se adminis-cia similar a la población normal, pero las gra- trará un bolo de 200 mg/kg de gluconato cál- 86
  • Neonatologíacico al 10%, lentamente, con control electro- hasta una perfusión de 12 mg/kg/minuto. Sicardiográfico. continúa la hipoglucemia, se valorará la administración de glucagón o hidrocortisona.En el caso de existir hipomagnemesia (<1,5mg/dl) coincidente con hipocalcemia persis-tente, administrar 25-40 mg/kg de magnesio Patología en el seguimientoen perfusión intravenosa durante 8 horas,para continuar en las siguientes 24 horas con El riesgo de secuelas neurosensoriales depen-dosis de mantenimiento de 3-6 mg/kg/día, de fundamentalmente de la patología meta-intravenoso o intramuscular. bólica o hipóxica que haya padecido en la época perinatal y del tipo de malformación congénita. El riesgo de padecer diabetesHipoglucemia mellitus insulino-dependiente es mayor que en la población normal, variando la inciden-La patología metabólica más frecuente es la cia según los distintos autores, entre 3 y 6hipoglucemia, tanto más precoz y más grave veces superior.cuanto más elevada esté la glucosa amnióticay los niveles de péptido-C e insulina libre en En nuestra experiencia en el seguimiento desangre de cordón al nacer. Además del hiper- estos niños, en cuanto a su cociente de desa-insulinismo fetal reactivo, se han propuesto rrollo (CD), no encontramos diferencias sig-otros mecanismos de hipoglucemia, tales nificativas entre el CD de los recién nacidoscomo una disminución de las respuestas con- de madre diabética pretérminos y el grupotrarreguladoras del glucagón y las catecolami- control de pretérminos no hijos de diabética,nas, secundario al hiperinsulinismo, o bien tampoco en la comparación de niños a térmi-una supresión de los niveles plasmáticos de no de ambos grupos.ácidos grasos libres y de menor glucogenólisis, Considerando la hipoglucemia como unatambién reactivo al hiperinsulinismo feto- variante de riesgo independiente, compara-neonatal. mos las diferentes entre pretérminos queSe debe monitorizar la glucemia a 1/2, 1, 2, 3, tuvieron hipoglucemia con los que no la6, 12, 36 y 48 horas o variable según valores. tuvieron, siendo el CD similar en ambos. En la comparación de hijos de diabética a térmi-En el primer día de vida, la hipoglucemia se no, con o sin hipoglucemia, también su CDdefine por valores de glucosa sérica o plasmá- fue similar.tica menores de 35 mg/dl para el RN a térmi-no y menos de 25 mg/dl para el prematuro.Después del segundo día se considera hipoglu- Hipoglucemia neonatal:cemia cifras inferiores a 40 mg/dl. clasificación y tratamientoDebe iniciarse alimentación precoz a las 1-2 Podemos considerar que existe hipoglucemiahoras de vida con leche materna. Si se pre- en un recién nacido si presenta glucemias ensenta hipoglucemia, iniciar sueroterapia para sangre arterial o capilar inferiores a 45 mg/dl,necesidades basales por vía periférica con para cualquier edad gestacional, peso y edad.bomba de perfusión continua a 4-6mg/kg/minuto de glucosa, aumentado progre- Siguiendo el protocolo de nuestro Servicio desivamente la dosis si persiste la hipoglucemia Neonatología, actualizado por el Dr. Jaime 87
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaSánchez del Pozo, clasificamos las hipogluce- a) Metabolismo de los hidratos de carbonomias neonatales en: (glucogenosis tipo 0, III, I, galactosemia, acidosis láctica congénita). b) Metabolismo de los lípidos (déficit de ace-Hipoglucemia transitoria til-CoA-deshidrogenasa de cadena media y de cadena larga).Este cuadro puede originarse bien por unaproducción disminuida como es el caso del c) Metabolismo de los aminoácidos, talesprematuro y CIR, bien por una disminución como la enfermedad de Jarabe de Arce,de la producción y aumento de la utilización acidurias orgánicas o tirosineuria tipo I.(sepsis, toxemia materna, cardiopatía congé- Las pautas de tratamiento son las analizadas ynita cianógena o sufrimiento fetal agudo) o utilizadas en nuestro Servicio de Neonatología.bien por hiperinsulinismo transitorio, como En la hipoglucemia sintomática o persistenteson los casos de eritroblastosis fetal, hijo de se iniciarán aportes i.v. de 4-8 mg/kg/minuto,diabética, supresión rápida de glucosa intra- aumentando o disminuyendo el aporte apro-venosa o fármacos maternos (beta simpatico- ximadamente de 2 mg/kg/minuto. Por víamiméticos, clorpropamida, tiacidas, salicila- periférica no se administrarán concentracio-tos). nes de glucosa superiores al 12%.En este tipo de hipoglucemias es fundamental En el caso de persistir la hipoglucemia, se ini-la alimentación precoz si no hay contraindi- ciará administración de hidrocortisona (5caciones; en caso de persistir la hipoglucemia mg/kg/día, oral, i.m. o i.v. Si se presentan con-con una buena tolerancia oral, se aumentarán vulsiones o sintomatología grave, podrán uti-los aportes, administrando tomas frecuentes o lizarse bolos de glucosa de 0,2 g/kg con sueroenteral continua. Si la tolerancia oral no es glucosado al 10%. En la hipoglucemia porbuena o no está indicada, se precederá a una error innato del metabolismo, se actuaráperfusión intravenosa e incluso a la adminis- según protocolo de cada cuadro.tración de glucagón a dosis de 0,5 mg/kg. BibliografíaHipoglucemia persistente 1. Agrawal, RK, Lui, Guta JM. Neonatal hypogly- caemia in infants of diabetic mothers. J Paedi-Debida en primer lugar a defectos hormonales, tric Child Healt 2000; 354-356.tales como panhipopituitarismo, déficit deGH, síndrome de Larón, déficit de cortisol o 2. Al-Rabeeah A, Al-AshWal A; Al Herbish A,deficiencia de glucagón. Al jurayyan N.; Abobakr A, “Persistent Hyperi- nulinemic Hypoglycemia of infancy: Experien-En segundo lugar, los cuadros de hiperinsuli- ce with 28 cases” J Pediatr Surg 1995 Aug;nismos persistentes como el adenoma de célu- 30(8): 1119-21.las beta, nesidioblastosis o síndrome de Wie- 3. Belaustegui A, Ruiz A, Omeñaca F et al. Aspec-demann-Beckwith. tos anatomoclínicos en el recién nacido de madre diabética. Libro de Actas de PonenciasEn tercer lugar, los errores innatos del metabo- del XIV Congreso Nacional de Medicina Peri-lismo: natal. Santander 1993; 185-188. 88
  • Neonatología4. Berk MA, Mimouni F, Miodownik et al. Facto- 9. Land JM, Williams AF. Hypoglycaemia in the res que influyen sobre la macrosomía en los Neonate: How and When is it important? hijos de madre diabética insulinodependiente. Hypoglycaemia of the newborn a review. Bull- Pediatrics (ed. esp.) 1989; 27: 337-342. World-Hearth-Organ, 1997; 75(3): 261-90.5. Cooper MJ, Enerlein MA, Tarnoff H et al. 10. Metha A. Prevention and management of neo- Asymmetric septal hypertrophy in infants of natal hypoglycaemia. Arch Dis Child Fetal diabectic mothers. Fetal echocardiography and Neonatal Ed. 1994 Jan; 70(1): F54-65. the impact of maternal diabetic control. Am J 11. Mimouni F, Midownik M, Siddiqui TA et al. Peri- Dis Child 1992; 146: 226-229. natal asphysia in infants of insulin dependent dia-6. Courtens W, De laet C, Ziereisen et al. Unilate- betic mother. J Pediatr 1998; 113: 345-353. ral bowing of long bones and multiple congeni- 12. Pérez JL, Delgado A y Crespo V. El hijo de tal anomalies in a child born to a mother with madre diabética. Pediatría 1995; 93: 35-46. gestational diabetes. Ann Genet 2000 Apr; 43(2): 81-8. 13. Salcedo S, Fina A, Hawkins F, Belaustegui A. Aspectos neonatales del hijo de madre diabéti-7. Hypoglucemia in the newborn, infant, and ca. Revista Iberoaméricana de Fertilidad 1995; Child. En: Sperling MA. Clinical Pediatrics. III, 2: 101-106. Pediatric Endocrinology: A clinical guide. Second Edition. Edited Firma Lifshitz. Vol. 7, 14. Sánchez del Pozo J. Actualización del protocolo 803-835. de las hipoglucemias neonatales en el Servicio de Neonatología del Hospital “12 de Octubre”.8. Insulin-like growth factor binding protein-1 levels in the diagnosis of hypoglycemia caused 15. Schwartz RP. “Neonatal hypoglycemia: how low by hiperinsulinism. Comment in: J Pediatr 1997 is too low (editorial; comment) J Pediatr. 1997 Aug; 131(2): 171-173. Aug; 131(2): 171-3.NOTAS 89
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  • 12 Enfermedad hemolítica del recién nacido F. Omeñaca Teres y C. de la Camara MendizábalIntroducción descrito más de 43 antígenos capaces de producir enfermedad hemolítica. Los másConsiderada hace unas décadas una enfer- importantes en el sistema Rh son el D, C, c,medad frecuente y grave que influía consi- E, e. Otros sistemas como el Kell, Duffy oderablemente en la morbimortalidad perina- Kidd tienen también importancia clínica.tal, ha pasado a ser en la actualidad una Dado que los hechos fisiopatológicos sonpatología de aparición ocasional cuya inci- los mismos, nos referiremos a la enfermedaddencia puede estimarse en uno por cada mil Rh. La incompatibilidad del sistema ABOnacidos vivos. representa unos dos tercios de los casos deHoy en día el interés se centra en la mejora incompatibilidad, pero no tiene afectaciónde las medidas preventivas y en la centrali- prenatal y la posnatal es leve-moderada, dezación de los casos residuales en centros de aquí que su interés sea relativo y suelareferencia para su mejor manejo y trata- incluirse en el diagnóstico y manejo de lasmiento. hiperbilirrubinemias.Conceptos patogénicos básicos Identificación de laEstudios por citometría de flujo han demos- isoinmunización maternatrado que pequeñas transfusiones fetomater-nas ocurren con mucha frecuencia en los A todas las mujeres embarazadas, en la prime-embarazos. Cuando los eritrocitos fetales que ra visita prenatal, se les debe determinarcontienen algún antígeno heredado del padre grupo sanguíneo, Rh y screening de anticuer -y que no lo posee la madre acceden a la cir- pos mediante el test de Coombs indirecto,culación materna, se forman anticuerpos deben ser todas y no sólo las Rh negativo, yaespecíficos; a este fenómeno se le denomina que existen otros sistemas de interés clínicoisoinmunización. Estos anticuerpos que como ya ha sido comentado.corresponden a la clase IgG atraviesan la pla-centa y se unen a los hematíes fetales, los cua- Una vez identificado el anticuerpo, debeles son destruidos fundamentalmente en el investigarse si éste se asocia a enfermedadbazo (macrófagos y linfocitos k y Nk). La hemolítica. En el sistema Lewis es muy fre-hemólisis consiguiente llevará a la anemia, cuente la incompatibilidad, pero no tiene sig-acontecimiento fisiopatológico clave en esta nificación clínica puesto que el anticuerpo esenfermedad. una IgM que no atraviesa la placenta y ade-El antígeno D del sistema Rh es la causa más el antígeno Lewis no está desarrollado enmás común de isoinmunización, pero se han el feto. 91
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaCausas de isoinmunización • Historia de embarazos anteriores con espe- cial atención a hidrops, RN con exangui-materna notransfusiones, prematuridad, anemia,La casi totalidad de las isoinmunizaciones se etc.producen por transfusiones fetomaternas, las • Titulación de anticuerpos maternos. En loscuales pueden producirse anteparto (sobre casos de títulos iguales o menores de 1:32todo en el tercer trimestre) o en el parto. no deben tomarse medidas salvo controlesExisten también procesos patológicos como el sucesivos durante el embarazo. Con títulosaborto, embarazo ectópico, abruptio o el trau- > 1: 32 deben valorarse y tratarse en cen-matismo abdominal que lo favorecen. Lo tros con experiencia sobre esta enferme-mismo ocurre con algunos procedimientos dad. La cuantificación del anticuerpoobstétricos como la biopsia corial, amniocen- mediante técnica de ELAT (Enzyme-Lin-tesis, funiculocentesis, extracción manual de ked Antiglobulin Test) en µg/ml tiene unaplacenta, etc. Es rara la inmunización por buena correlación con la gravedad de larecibir sangre incompatible. enfermedad y ayuda en gran manera a su manejo. Valores superiores a 1 µg/ml pre- suponen una afectación fetal y por consi-Determinación de la severidad de guiente debe hacerse una valoración del feto.la enfermedad fetal • Evaluación fetal.En toda madre inmunizada (título > 1:32) sedebe proceder a evaluar la severidad o gra- Hemólisis, anemia, eritropoyesis extrame-vedad de la enfermedad. Si el padre es dular fundamentalmente en el hígado,homocigoto, todos los fetos serán Rh positi- hipertensión portal y ascitis, ésta es lavos; en los heterocigotos, sólo el 50%. Hasta secuencia fisiopatológica inicial. Tambiénhace poco tiempo la única posibilidad que puede aparecer insuficiencia cardiaca,existía para conocer el Rh fetal era la obten- hipoalbuminemia e hipoxia sobre todo ación de células fetales mediante funiculo- nivel del endotelio vascular que favorecen la salida de líquido al espacio extravascu-centesis y su determinación; posteriormente lar. Todo ello determinará un acúmulo dese pudo determinar el gen en las células agua en el feto denominado hidropesía. Elobtenidas por amniocentesis. Un informe hidrops en sus diversos grados es caracte-reciente ha venido a demostrar con gran fia- rístico de las formas graves de la enferme-bilidad que puede determinarse genética- dad.mente el Rh mediante amplificación porPCR en partículas de ADN fetal extraídas El problema clave es la anemia y debe eva-del plasma materno, lo que facilita enorme- luarse por los antecedentes, títulos mater-mente la prueba y abre un insospechado nos y evolución ecográfica, incluido elcamino en el diagnóstico prenatal (procedi- estudio por Doppler. Las imágenes de unmiento no invasivo). feto hidrópico son concluyentes y el halo cefálico, el derrame pleural y/o pericárdicoUna vez conocido que el feto es Rh + deben y la ascitis (el primer signo en aparecer)evaluarse : son inequívocos. El problema está en con- 92
  • Neonatología trolar el proceso antes de que aparezca la mediante la prueba de Kleiauer-Betke, la cual hidropesía. El polihidramnios y el edema nos asegurará que la sangre es fetal y no placentario preceden al hídrops y son materna. datos ecográficos de gran interés. También Debe transfundirse concentrado de hematíes, los registros cardiotocográficos externos grupo O Rh-, con menos de 48 horas de edad, pueden ayudar; la anemia fetal puede radiada, citomegalovirus negativo y en frac- registrarse como taquicardia con gráfica ciones de 10 ml cada 2 minutos. El volumen silente o con poca variabilidad, aunque a a transfundir dependerá de la volemia calcu- veces no es definitivo. lada y del grado de anemia; en general es de Liley en 1961 reportó la asociación entre entre 50-100 ml. Previamente a la transfu- el grado de anemia fetal y la elevación de sión es conveniente sedar al feto con 0,1-0,3 la densidad óptica en el líquido amniótico mg /kg de pancuronium, inyectado por la a 450 nm. El aumento se debe a la presen- vena umbilical. Al cabo de 2-3 semanas de la cia de bilirrubina desde las secreciones tra- transfusión se deberá valorar de nuevo por si queales fetales. El estudio revolucionó el es preciso repetir el procedimiento. La última manejo de la enfermedad, pero hoy en día transfusión se realizaría en la 35 semana para es poco usado por su imprecisión antes de extraer al feto a la 37. la 26 semanas y como toda técnica cruen- ta tiene sus complicaciones. La toma de sangre fetal mediante funicu- Momento de terminar el embarazo locentesis (punción en el lugar de implan- En los casos severos, la administración de cor- tación de la vena umbilical en la placen- ticoides para conseguir la maduración pulmo- ta) es el método de elección cuando es nar debe iniciarse a la 28 semanas. Una vez imprescindible conocer el grado de ane- que la maduración pulmonar se ha consegui- mia fetal. La técnica es rutinaria en los do y dependiendo de la gravedad y problemas centros donde se manejan estos pacientes que el caso plantee, se procederá a la termi- y sirve tanto de diagnóstico como para el nación mediante cesárea con todo el equipo tratamiento. perinatal preparado (obstetras, neonatólogos y hematólogos), si es posible como mínimo en la semana 34.Tratamiento de la anemia fetalTras dos décadas de uso de transfusiones intra- Manejo del RNperitoneales para corregir la anemia, se pasóal más preciso y eficaz método de transfundir La gravedad de la enfermedad hemolítica deltras funiculocentesis directamente en la vena RN por isoinmunización Rh varía, pudiéndo-umbilical fetal. Los resultados han mejorado se considerar que el 40% de los casos no pre-sensiblemente (doble supervivencia) respecto cisan tratamiento, el 10% necesitan transfu-a cuando se empleaba en peritoneo. La trans- siones intrauterinas (TIU), otro 10%, TIU yfusión está indicada si el feto es menor de 32 adelantar el momento del nacimiento, unasemanas y el Ht < 30%. Antes de analizar la cifra similar necesitan adelantar el parto ysangre fetal, debe comprobarse su origen exanguinotransfusiones posteriores y el 30 % 93
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríarestante llegan al final de la gestación pero Es preciso tener en cuenta en estos niños lanecesitarán tratamiento posnatal. denominada anemia tardía (entre las 4-6 semanas de vida), que habrá que vigilar enLa evaluación de la historia perinatal será el particular en aquellas formas que no han pre-primer paso a considerar por parte del pedia-tra encargado de atender al hijo de una madre cisado exanguinotransfusión y en las que lainmunizada. hemólisis ha seguido actuando más tiempo. A veces necesitarán transfusión.Una vez conseguida la estabilización del niñoen paritorio (puede ser necesaria la ventila- En los ultimos 15 años, en el Hospital La Pazción asistida, evacuación de líquido pleural o se han tratado más de 150 casos graves dela ascitis o la resucitación cardiovascular) EHRN mediante el uso de ganmaglobulinadebe hacerse una valoración clínica en la inespecífica a altas dosis junto con plasmafé-Unidad de Cuidados Intensivos. Además del resis durante el embarazo y administración degrado de hidropesía, es preciso valorar la ane- ganmaglobulina inespecifica i.v. al RN desdemia, la hepatosplenomegalia, púrpura, grado las primeras horas de vida a razón de 1 gr/kg elde prematuridad, adaptación cardiopulmonar, primer día y 0,5 gr/kg los tres siguientes. Eletc. fundamento de esta terapia es, entre otros, el frenar la hemólisis bloqueando los receptoresEn sangre de cordón se deberá determinar: Fc de los macrófagos fetales y del RN, juntogrupo, Rh y Coombs directo, Ht, Hb, plaque- con la disminución del título de anticuerpostas, bilirrubina, proteínas totales y albumina. maternos mediante la plasmaféresis. La enfer-Debe estar preparada la sangre, de las mismas medad no desaparece pero se hace mucho máscaracterísticas que las descritas para el feto y leve, permitiendo continuar con éxito la ges-cruzada con la madre. tación hasta la 37 semanas. El niño comoDe acuerdo con los datos clínicos y analíti- máximo suele necesitar una exanguinotrans-cos, se realizará la primera exanguinotransfu- fusión, fototerapia, estancia media de unos 7sión por vena umbilical, entre una y dos días y muy ocasionalmente una transfusiónveces la volemia y con concentrado de hema- tardía. Los resultados son excelentes y estíes (60-70% de Ht.). Está indicada cuando excepcional que aparezca en el feto algúnlos valores de Hb en sangre de cordón son grado de hidropesía o que tengan que tomar-< 12 gm/l o la bilirrubina > 5 mg/dl y en las se medidas agresivas, funiculocentesis, TIU,formas muy graves independiente de los etc.datos de cordón. Se realizarán más exangui-notransfusiones de acuerdo con la evoluciónclínica y analítica. PrevenciónOtra medida frente a la hiperbilirrubinemia Ha sido y es el punto clave en esta enferme-será la fototerapia, que en los casos graves dad. Las experiencias llevadas a cabo en losdebe hacerse (fototerapia intensiva) no sólo años sesenta partiendo de la hipótesis de quecon la luz convencional (luz azul) sino tam- la isoinmunización podría prevenirse destru-bién con luz fría (fibra óptica), que se com- yendo los hematíes fetales de la circulaciónplementan. Se han usado con diferente éxito materna mediante la administración de anti-el fenobarbital y más recientemente las meta- cuerpos específicos llevó a la implantaciónloporfirinas. casi universal de esta medida, con una drásti- 94
  • Neonatologíaca reducción en la aparición de nuevos casos. algunos países se ajuste la dosis de acuerdo alSin embargo, desde principio de los años cálculo de la hemorragia mediante la realiza-ochenta las cifras muestran un estancamiento ción de un test de Kleihauer-Betke en laque resulta casi imposible de reducir. La madre). Más rara es la inmunización por lamayoría de los fallos en la profilaxis son debi- transfusión inadvertida de productos Rhdos a una isoinmunización anterior al incompatibles.momento del parto que es cuando habitual- Con una correcta política de prevenciónmente se realiza. Esto llevó a la recomenda- puede llegarse a solamente una sensibilizaciónción de realizar una profilaxis en la 28 sema- por cada 10.000 mujeres.na de gestación en toda madre Rh negativano sensibilizada.Las indicaciones de la profilaxis pueden resu- Bibliografíamirse en: toda madre Rh negativa no sensibi-lizada debe recibir profilaxis en la 28 semana 1. Bowman J.The management of hemolytic dise-y en las primeras 72 horas después del parto. ase in the fetus and newborn. Seminars in Peri-También después de un aborto, mola, amnio- natology 1977; 21:39-44.centesis, biopsia corial y cualquier otro proce- 2. Klaus, Fanaroff. Care of the high-risk neonate.dimiento intraútero. Saunders, 2001.Los nuevos casos que aparecen son debidos a 3. Lo Y, Hjelm NM, Fidler C et al. Prenatal diag-no seguir estrictamente estas medidas, en par- nosis of fetal Rh D status by molecular analysisticular la profilaxis en la 28 semana, que of maternal plasma. N Engl J Med 1998;339: 1734-8.como medida de política sanitaria general noha sido aceptada por todos. También la des- 4. Omeñaca F. Hematología Perinatal. En: Hema-proporción entre la gammablobulina emplea- tología y Oncología Pediátricas. Madero L,da (habitualmente 300 µg) y la cantidad de Muñoz Villa A. Ergon, 1997.hematíes fetales en sangre materna puede 5. Rennie JM, Roberton NRC. Textbook of Neo-hacer fracasar la profilaxis (esto hace que en natology. Churchill Livingstone, 1999.NOTAS 95
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  • 13 Enfermedad pulmonar crónica C. Pedraz GarcíaL a displasia broncopulmonar (DBP) es dad se prefiere definirla como la necesidad de una enfermedad pulmonar crónica oxigenoterapia más allá de la 36 semana de (EPC) clásicamente definida como de edad posmenstrual.daño pulmonar en los RN, fundamentalmen-te en los prematuros, con severo distrés respi-ratorio, ventilación mecánica (VM) con Epidemiologíapicos altos de presión positiva en la vía aérea La incidencia de la enfermedad es inversa-y concentraciones de oxígeno inspirado ele- mente proporcional a la edad de gestaciónvadas. Con el aumento de la supervivencia de (EG) y varía en relación con la población delos RN más inmaduros, la aplicación de corti- referencia: según sea el peso, la supervivencia,coides prenatales y la terapia con surfactante indicaciones y modos de VM y de oxigenote-pulmonar, la presentación clínica ha cambia- rapia, edad posnatal (28 días de vida) o lado, necesitando algunos de ellos oxigenotera- edad posmenstrual (36 semanas) (tabla I). Enpia con concentraciones bajas durante algu- todo caso, la DBP es rara en los niños mayo-nas semanas, mientras que otros presentan un res de 32 semanas y es poco común en los decuadro clínico más grave, necesidad VM y 28 a 32 semanas, observándose que el 75% deoxigenoterapia durante meses. En la actuali- los RN con DBP son los de extremo bajo peso TABLA I. Incidencia de la displasia broncopulmonar Incidencia Criterios diagnósticos 1,5% De todos los RN con peso de 15.000-2.000 g ventilados 1,4% De todos los RN ventilados al nacimiento 7% De todos los RN ingresados 13% De todos los RN ventilados que sobrevivieron 47% De todos los RN <1.000 g ingresados 58% De todos los RN <1.000 g ventilados 36% De todos los RN < de 1.250 g ingresados 40% De todos los RN < de 1.250 g que sobreviven 74% De todos los RN < de 750 g que sobreviven 83% % de los RN menores de 750 g con EMH que sobreviven Tomada de Rojas y cols. J Pediatr 1995; 126: 605-610. 97
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaal nacimiento (EBPN). El aumento de la tasa quiolar distal, con sobredistensión de lasde supervivencia de los RN EBPN puede vías aéreas periféricas en la espiración,hacer suponer el incremento de incidencia de produciendo la rotura alveolar con salidaDBP. de aire al intersticio, enfisema intersticial, neumotórax y posterior daño pulmonar. Ocurre muy precozmente y es directamen-Etiopatogenia te proporcional al nivel y duración de la VM e inversamente proporcional a la EG.Son múltiples los factores que contribuyen a La VM también produce pérdida de epite-las alteraciones morfológicas y funcionales lio ciliar bronquial con necrosis y meta-(figura 1). Además el RN tiene mayor suscep- plasia. Por otra parte, el volotraumatis-tibilidad al daño pulmonar (tabla II). mo/barotraumatismo aumenta la permea-— Inmadurez pulmonar. Es un factor de ries- bilidad microvascular pulmonar y el go primario. Se conoce la inmadurez en el edema pulmonar. desarrollo alveolar y funcional del sistema — Inflamación/infección. En los últimos surfactante, así como de otros sistemas. años se considera de forma más precisa el— Oxigenoterapia. Las altas concentracio- papel etiopatogénico de la inflamación en nes de oxígeno inspirado inducen a la el desarrollo de la DBP, a la cual se llega inflamación pulmonar, por la producción por el volotraumatismo/barotraumatismo celular de especies reactivas de oxígeno producido por la VM, el aumento de radi- con poder citotóxico (radicales superóxi- cales libres de oxígeno producidos por do de O2, peróxido de hidrógeno H2 O2, oxigenoterapia, la presencia de la persis- radical hidroxilo OH, oxígeno simple O2 y tencia de ductus arterioso y la infección. radical peróxido lipídico LOO). Además, Los RN hijos de madres con corioamnio- los RN más inmaduros muestran deficien- nitis tienen más riesgo de desarrollar DBP, cia en la síntesis de enzimas antioxidantes observándose en el líquido amniótico pulmonares (EAO), paralela a la del sur- niveles altos de citoquinas, y también en factante pulmonar (SP), que aumentan al la vía aérea del RN se encuentran células final de la gestación para preparar al RN inflamatorias y ecosanoides que indican en el paso de la relativa hipoxia intra- que la inflamación se inicia antes del útero al ambiente relativo de hiperoxia nacimiento y es secundaria a la infección extrauterina (aire ambiente). del amnios y del pulmón fetal. En res- puesta a la infección, sobre todo en pre-— Volotraumatismo/barotraumatismo. Bajo sencia de hiperoxia, se produce la activa- las peculiares condiciones del pulmón ción de los macrófagos alveolares (MA) inmaduro, la disminución de la distensibi- con producción de factores quimioatra- lidad de las vías aéreas periféricas (escaso yentes para los PMN y liberación de desarrollo anatómico de los sacos alveola- metabolitos de las especies reactivas de res) y la mayor distensibilidad de las vías oxígeno que contribuyen al daño pulmo- aéreas periféricas (escasa presencia de m. nar. La liberación de lipoxigenasa y ciclo- liso), la aplicación de presión positiva en oxígenasa, leucotrienos y tromboxanos la vía aérea para conseguir un volumen secundaria a la inflamación contribuyen corriente alto provoca una ectasia bron- al aumento de la permeabilidad capilar y 98
  • Neonatología FACTORES IMPLICADOS EN LA PATOGENIA DE LA ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA VOLO/BAROTRAUMATISMO OXÍGENO INMADUREZ PULMONAR INFECCIÓN/INFLAMACIÓN MAYOR EDEMA SUSCEPTIBILIDAD PDA del RN AL DAÑO PULMONAR DAÑO PULMONAR AGUDO Lesión tisular, inflamación Lesión en la vía aérea Lesión vascular Lesión intersticial Metaplasia del epitelio Aumento de permeabilidad Edema Hipertrofia muscular Hipertrofia de la capa muscular Aumento de fibrinonectiva Vascularización disminuida Aumento de elestasa Alt. en la división alveolar REPARACIÓN TISULAR SÍ NO Reposición de c. Daño en la vía aérea Daño vascular Daño intersticial ciliares por Obstrucción Edema Alt. matriz celular progenitoras de c. Enfisema, atelectasia (intra y extra) Hipertensión clara pulmonar Degradación de Pérdida de c. tipo I fibrinonectina y Hiperplasia de elastina progenitoras de c. Al. colágeno tipo II Proliferación de Reparación de c. fibroblastos endoteliales por Fibrosis otras no dañadas Disminución de nº Reposición de de alvéolos intersticio por proliferación de Discusión del área de fibroblastos y c. intercambio inflamatorias alveolocapilarFigura 1. 99
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA II. Susceptibilidad del RN al daño pulmonar Factores que potencialmente contribuyen al daño Razones para incremento de susceptibilidad del RN al pulmonar daño pulmonar Presión en la vía aérea elevada (barotraumatismo) Distensibilidad de espacios aéreos disminuida con alta distensibilidad de las vías aéreas Toxicidad del oxígeno Escaso desarrollo de los sistemas de enzimas antioxidantes Infección/inflamación Alteración de los mecanismos de aclaramiento de las vías aéreas Disminución de MA y PMN (número y función) Escaso desarrollo de sistema proteasas antiproteasas Agentes edemagénicos Incremento de la permeabilidad capilar de la barrera alveolocapilar inversa a la EG a la constricción vascular y bronquiolar y saco alveolar sigue un patrón normal con al edema pulmonar. discreta alteración. En el caso del RN con— Edema pulmonar. Existe relación entre el DR que progresa a EPC, la respuesta de desarrollo de EPC y el aporte de líquidos y reparación está alterada si persiste la expo- las pérdidas urinaria en los RN más inma- sición prolongada al oxígeno y a otros fac- duros con DR. También se relaciona la tores como la desnutrición (dificultad de misma con la persistencia de ductus arte- aporte de nutrientes por su gravedad). rioso por el incremento de flujo pulmonar, aumento de líquido pulmonar por corto- Hallazgos patológicos circuito izquierda derecha con deterioro Su aparición es difícil de precisar, pero son del intercambio de gases. diferentes si se trata de la etapa precoz, daño— Reparación pulmonar. El pulmón del RN agudo, de la fase de reparación o fase subagu- responde al daño agudo de la misma da o si se trata ya de la enfermedad pulmonar manera que lo hace el del adulto, pero en crónica establecida (tabla III). el caso del RN el daño ocurre en un tejido que está programado para su actividad de Presentación clínica crecimiento y diferenciación y puede suceder que no lo esté para una adecuada La manifestaciones clínicas son traducción de reparación. Esto explica por qué en oca- las alteraciones fisiopatológicas y son diferen- siones el esfuerzo reparador lleva consigo tes dependiendo de la etapa en que se una distorsión morfológica pulmonar. La encuentre la enfermedad. diferencia entre la etapa aguda y la de En la forma más leve la sintomatología apare- reparación está solapada y es difícil de ce precozmente y la suelen presentar los RN separar. En los RN con DR con daño que han recibido corticoides prenatales y sur- mínimo que no desarrollan EPC, la repa- factante pulmonar (SP) posnatal. Al princi- ración de la vía aérea y del epitelio del pio de la enfermedad, el cuadro clínico es 100
  • Neonatología TABLA III. Hallazgos anatomopatológicos Aguda Reparación DBPTraqueaMucosa Displasia, necrosis Metaplasia Normal o metaplasiaSubmucosa Inflamación aguda Metaplasia o crónica, necrosis Inflamación Fibrosis y/o edema crónica FibroplasiaGlándulas Hipertrofia Hiperplasia HiperplasiaBronquiosMucosa Displasia Metaplasia Normal o Inflamación crónica metaplasiaSubmucosa Inflamación aguda Hiperplasia muscular Normal o crónica, edemaBronquiolosMucosa Obstrucción de la Reorganización, Normal luz por m. hialinas, metaplasia Displasia, necrosisSubmucosa Bronquiolitis Fibroplasia Hiperplasia muscular necrotizante intrínseca Fibrosis, obliteración edema, inflamación Hiperplasia muscular, parcial o total aguda y crónica fibroplasia extrínsecaDuctus alveolaresMucosa Membranas hialinas, Metaplasia Normal displasia, necrosis Fibroplasia intrínseca Obliteración o fibrosisSubmucosa Necrosis y edema Fbroplasia extrínseca Obliteración o fibrosisAlvéoloLínea epitelial Membranas hialinas Fibroplasia Fibroplasia y Necrosis obliteraciónIntersticio Edema y necrosis Edema Normal Septación anormal Obliteración o fibrosisSeptos Edema. Enfisema Edema, reacción Normal o fibrosisinterlobulares intersticial agudo o de c. gigantes persistenteArterias Edema en capa Hiperplasia de la capa Hiperplasia de la media íntima adventicia media y adventicia y fibrosis de la adventiciaTomado de Stocker JT y cols. En: Pulmonary Pthology. NY Springer Verlag, 1987. 101
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríasimilar al de DR, pero la mejoría esperada tras alvéolos en la fase crónica) y aumento de lael proceso agudo, normalmente en la primera resistencia pulmonar, sobre todo la espiratoriasemana, no sucede y el RN se hace depen- (consecuencia de la hiperreactividad bron-diente de O 2 y VM. En el examen físico apa- quial, edema y obstrucción). Esos hechos pro-recen signos generales de DR como taquip- ducen alteración en la distribución en la ven-nea, taquicardia, retracciones y aleteo nasal, tilación alveolar de las distintas áreas, conque empeoran cuando el RN respira aire aumento del trabajo respiratorio.ambiente. A la auscultación se observan El cuadro radiológico se modifica a medidaestertores o alargamiento de la espiración. El que progresa la enfermedad (tabla IV). Ofre-análisis de gases arteriales muestra hipoxemia ce una buena asociación con las alteracionese hipercapnia con compensación metabólica en la función pulmonar, observándose en lasde la acidosis respiratoria. fases más precoces anormalidades intersticia-Los RN que presentan una enfermedad pul- les con disminución de la distensibilidad pul-monar crónica más severa y los RN intubados monar, para ser más importante la hiperinsu-durante largo tiempo muestran, además de los flación con incremento de resistencias en lasignos de DR, otros secundarios a la hipoxe- vía aérea.mia e hipercapnia, alteraciones cardiológicas Puede estar presente hipertensión pulmonarcomo hipertensión pulmonar y “cor pulmona- por las alteraciones de las c. endoteliales dele” con fallo ventricular derecho, alteraciones los vasos pulmonares tanto en la fase agudaen el crecimiento ponderoestatural y otros como en la de remodelación. El estudio deque, como el episodio de cianosis recurrente, ecocardiografía bidimensional muestra hiper-son difíciles de explicar y relacionados con la trofia de VD, y el ECG, hipertrofia derechaobstrucción traqueal por traqueobronquitis. que progresa a medida que evoluciona el “corLos estudios de FP ponen de manifiesto desde pulmonale”. Consecuencia de ello es la hipo-el inicio la disminución de la distensibilidad xia con o sin hipercapnia con aumento de laspulmonar dinámica (consecuencia del edema necesidades de oxigenoterapia. Puede tam-y la atelectasia en la fase precoz de la enfer- bién desarrollarse hipertrofia ventricularmedad y de la fibrosis y alteraciones en el des- izquierda con hipertensión sistémica, si bienarrollo alveolar con disminución del nº de sus causas son aún escasamente conocidas. TABLA IV. Estudios radiológicos de la DBP Estadio 1 (2-3 días) Periodo agudo de DR. Imágenes típicas de SDR con opacidad difusa granular, broncograma y pulmones pequeños Estadio 2 (4-10 días) Periodo de regeneración. Opacidad completa de ambos pulmones Estadio 3 (10-20 días) Periodo de transición de enf. crónica. Áreas de atrapamiento aéreo alternando con otras de irregular densidad Estadio 4 (mas de 1 mes) Periodo de enf. crónica. Alargamiento de las áreas de atrapamiento de aire con bandas de radiodensidad aumentada Tomado de Northway y cols. N Engl J Med 1967; 276: 357-368. 102
  • NeonatologíaPronóstico PrevenciónLa evolución de la enfermedad puede ser Las medidas preventivas están dirigidas a evi-valorada por criterios clínicos (tablas V y VI). tar la presencia de los factores que participanLa mortalidad en la enfermedad pulmonar en el desarrollo de la enfermedad, antes delgrave es alta, en general hasta los 3 años es del parto o en el periodo neonatal precoz y las que35-55% y se produce sobre todo por DR, sep- se aplican una vez el daño está instaurado.sis y “cor pulmonale”. Las infecciones son fre-cuentes y causa de ingreso hospitalario en el Evitar la prematuridad incluye los cuidadosprimer año de vida; son frecuentes y graves las perinatales (asistencia en el embarazo, preve-infecciones por virus sincitial respiratorio. La nir infecciones, corioamnionitis, asistencia alafectación neurológica en los RN con DBP parto...). Una vez desencadenado el parto,está en relación con la severidad de la enfer- procurar detenerlo con administración demedad y de las características de peso y EG y tocolíticos ritodrine (dosis 15 µg/min en per-de la presencia de hemorragia intracraneal fusión continua hasta parar las contraccionesy retinopatía. En los casos más leves se obser- y luego 8 µh/min en las siguientes 24 horas).va una mejoría en los primeros 2 años de Si fracasa la anterior, indometacina (50 µgvida. cada 8 horas entre 3-7 días). TABLA V. Gravedad clínica de la DBP Frec. respiratoria 40 resp./min 41-60 resp./min 61-80 resp./min > 80 resp./min Disnea (retracciones) No Leve Moderada Grave FiO2 (para mantener 21% 21-30% 31-50% > 50% Pa CO 2 mm Hg < 45 46-55 56-70 > 70 Tasa de crecimiento (g/d) > 25 15-24 5-14 <5 Tomado de Toce SS y cols. Am J Dis Chil, 1984; 581-585. TABLA VI. Gravedad evolutiva de la DBP Leve Moderada Grave Duración intubación < 8 días 8-28 28-40 días > 40 días Duración oxigenoterapia < 28 días 28-60 días 60-90 días > 90 días Tratamiento DBP No Teof. + Salbut. Idem + diuret. Idem + digital + reintub. y O2 a domicilio Tomado de Figueras J, Villanova, Jiménez R. Arch Pediatr 1990; 41: 283-288. 103
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaInductores de la madurez pulmonar. La admi- subestimar los efectos secundarios: hipergluce-nistración de corticoides prenatales disminu- mia, hipertensión, aumento de susceptibilidadye la incidencia y severidad del DR y los a las infecciones, hemorragias digestivas y,requerimientos de VM. Tienen efecto sobre la sobre todo, su efecto sobre el desarrollo neuro-maduración de los EAO pulmonares, y por lógico a largo plazo. Por ello, en la actualidadtanto su efecto radica en su intervención el uso de los corticoides posnatales de formasobre factores etiopatogénicos. Se puede precoz está limitado a la extubación.administrar: betametasona (12 mg/kg admi- Estrategias ventilatorias. Indicaciones preci-nistrada cada 12 horas i.m., dos dosis) o dexa- sas de la VM, así como modos, equipos ymetasona (4 mg/kg día tres dosis, 2 días). No estrategias para acortar la duración de la VMhay estudios concluyentes que aseguren la dis- y utilizar criterios objetivos que permitan suminución de incidencia de DBP por la profi- retirada. Mantener Pa CO2 permisivamentelaxis con TRH. elevada (45-55 mmHg) con límites acepta-Surfactante pulmonar. La administración pos- bles de ph (superior a 7,20). El uso de venti-natal de forma profiláctica (primeros minutos lación sincronizada evita la discordanciade vida) o muy precoz (<1 hora de vida) dis- entre la respiración del RN y el respirador,minuye la severidad de la DBP. La adminis- disminuyendo el riesgo del volotraumatis-tración como rescate disminuye la mortalidad mo/barotraumatismo y neumotórax, y conpor DBP, aunque con efecto reducido en la ello el riesgo de desarrollar DBP. No hay evi- dencia de que la aplicación de la ventilaciónincidencia de la DBP. de alta frecuencia desde el nacimiento influyaAntioxidantes pulmonares. Se ha probado la significativamente en la disminución de laadministración de superóxido dismutasa incidencia de DBP.(SOD), pero por el momento la administra- Nutrición. Los esfuerzos preventivos estánción de SOD recombinante administrada vía dirigidos a la administración de soporte caló-intratraqueal no es recomendada como rutina rico y nutritivo lo más precozmente posible,clínica. para permitir un adecuado desarrollo y madu-La vitamina A puede estimular la reparación ración. El gasto energético en los RN conepitelial y minimizar la fibrosis ya que se ha DBP es, al menos, una tercera parte más altoobservado que los RN prematuros que des- que en los que no lo tienen, y el aporte tien-arrollan DBP tienen niveles de vitamina A y de a ser más bajo, no llegando a cubrir lasretinol más bajos que los que no la desarro- necesidades basales y de crecimiento. El volu-llan. Se debe administrar vit. A para mante- men de líquidos no debe ser muy elevado yaner niveles séricos superiores a 20 ug/dl. Debe que el sobreaporte de líquidos y la retenciónaportarse vit. E para mantener niveles séricos de ellos contribuyen al desarrollo de la DBP.normales, aunque no hay evidencia de la dis- Se recomienda el aporte de líquidos restringi-minución de incidencia de la DBP. do (para mantener al menos una diuresis de 1 ml/kg/hora), minimizar el gasto calórico, conCorticoides posnatales. El beneficio preventivo alimentación oral mediante sonda oro o naso-de la administración precoz de corticoides pos- gástrica y utilizar suplementos de nutrientes ynatales en RN con riesgo de desarrollar DBP calorías por vía parenteral. El aporte vitamí-estaría justificada por su efecto sobre la madu- nico será el referido anteriormente. Es impor-ración pulmonar, SP y EAO, y por su efecto tante el aporte de oligoelementos ya que algu-antiinflamatorio. Sin embargo, no se deben nos ac-túan como cofactores de los EAO. 104
  • NeonatologíaTratamiento ducido por el daño anatómico parenqui- matoso inflamatorio de las vías aéreasEl objetivo del tratamiento es conseguir una hacen que los niños con DBP presentenadecuada función respiratoria sin aumentar el episodios de broncoconstricción y justifi-daño pulmonar, prevenir el “cor pulmonale” y can la utilización de broncodilatadores deobtener un adecuado crecimiento y desarro- forma precoz (segunda semana de vida);llo. Es importante la valoración objetiva de la las metilxantinas disminuyen la resisten-gravedad (tabla VI) y así aplicar las medidas cia en la vía aérea, tienen efecto diuréticoapropiadas, asignándolas a cada caso y valo- y estimulante de la respiración y aumen-rando siempre el riesgo-beneficio de cualquier tan la producción de SP. Pero tienen untratamiento. metabolismo errático y pueden presentar— Tratamiento respiratorio. Al contrario efectos colaterales diversos; asociadas a que en el caso del tratamiento precoz del diuréticos, tienen mejor respuesta, pero DR, en el que el objetivo es disminuir en hay que tener en cuenta los efectos secun- lo posible la oxigenoterapia para evitar el darios (taquicardia, intolerancia a la ali- daño pulmonar, en el niño con daño pul- mentación, distensión abdominal). La monar crónico mantener una adecuada cafeína tiene efectos similares a la teofili- oxigenación es fundamental para prevenir na, y las dosis a utilizar en ambos casos se y tratar el “cor pulmonale”. Hay que reflejan en la tabla VII. monitorizar la oxigenación, modificando El efecto de los betaagonistas radica en la las necesidades de oxigenoterapia con la disminución de la resistencia en la vía actividad del niño, sueño, llanto, toma de aérea, producen relajación del m. liso y alimento, manteniendo SaO2 > 94% (en tienen efecto beneficioso sobre la redistri- los más prematuros en rango de 90-94%). bución de flujo sanguíneo. Terbutalina, El destete del respirador puede realizarse salbutamol, isoproterenol e isoetarina, a de forma gradual aumentando el tiempo dosis y en las vías que figuran en la tabla de espiración, manteniendo una PaCO2 VII. permisiva entre 45-55 mmHg. La aplica- ción de presión de distensión continua Los anticolinérgicos son útiles porque con Pa CO2 permisivamente alta permite inhiben la broncoconstricción por vía en ocasiones el destete del respirador. parasimpática, con posible acción sobre las vías respiratorias grandes, mejorando la Las alteraciones de los mecanismos de mecánica respiratoria. Atropina y bromu- aclaramiento mucociliar implícitos en la ro de Ipatropio en la tabla VII. enfermedad y la incapacidad de toser durante la intubación producen obstruc- El Cromoglicato sódico tiene efecto tera- ción de las vías aéreas. Por ello la fisiote- péutico y también profiláctico antiinfla- rapia respiratoria (vibración y percusión matorio. suaves) ayuda a movilizar las secreciones y — Corticoides. Aunque el uso de corticoides facilita su aspiración. en la EPC establecida está muy discutido,— Broncodilatadores. Los episodios obstruc- la propuesta de su utilización se funda- tivos agudos, con aumento de la resisten- menta en el efecto inflamatorio que modi- cia pulmonar y la alteración del tono pro- fica las lesiones agudas, por lo que podría 105
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA VII. Dosis de administración de fármacos utilizados en la DBP* Broncodilatadores Metilxantinas Cafeína Choque 10 mg/kg i.v. ó v.o. Mantenimiento 2,5 mg/kg/día Teofilina Choque 5-7 mg/kg i.v. ó v.o. Mantenimiento 2-3 mg/kg/día 2-3 dosis Betaagonistas Terbutalina Dosis inicial 0,05 mg/kg/dosis/8 horas oral Mantenimiento 0,15 mg/kg/dosis v.o. inhalación, 1 inh 6-8 horas Salbutamol Inicial 10 µg/kg/min i.v. Mantenimiento 1 µg/kg/min i.v. perfus. Nebulización 0,02-0,03 ml/kg Oral 0,15 mg/kg/dosis/6-8 horas Isoetarina Nebulización 0,01-0,03 ml/kg/6 horas Isoproterenol Nebulización 0,1-0,2 mg/kg/dosis/6 horas Anticolinergicos Atropina Nebulización 0,05 ml/kg/dosis/6 horas i.v, v.o, s.c. 0,01 mg/kg/dosis/6 horas Bromuro de Ipatropio nebulización 0,25-1,25 µg/kg 1 dosis Diuréticos De asa. Furosemida, i.v. ó v.o. 1-2 mg/kg/día derivados de las tiacidas Clorotiacida, v.o. 20 mg/kg/12 horas Espironolactona v.o. 1,5 mg/kg/12 horas * Alimentación asequible para los padres. Medicación, aunque polivalente, de fácil administración. Oxigenoterapia con entrenamiento y manejo conocido por los padres; asegurarse su suministro y monitorización. Se recomienda la profilaxis frente al virus sincitial. Considerar las condiciones sociosanitarias de la familia, habitabilidad del domicilio, ubicación geográfica y posibilidad del seguimiento extrahospitalario. utilizarse precozmente en los primeros días y la hiperreactividad bronquial pueden ser de vida. Como actúan en la reparación validos a cualquier edad. El tratamiento pulmonar, disminuyendo la fibrosis, se jus- con corticoides en los RN que son depen- tificaría su utilización a partir de la 3ª dientes del respirador, más allá de la pri- semana, y como disminuye la inflamación mera semana, se traduce en una mejoría 106
  • Neonatología transitoria de la distensibilidad pulmonar las postaglandinas vasodilatadoras pulmo- y de la resistencia pulmonares. Sin embar- nares y sistémicas y favorece la secreción go, los efectos secundarios (hiperglucemia, de SP. Puede producir nefrocalcinosis por hipertensión, sepsis...) y sobre todo el la perdida de calcio por orina. agravamiento de la retinopatía de la pre- maturidad y secuelas neurológicas a largo Los derivados de las tiacidas son una alter- plazo hace que su uso no sea recomendado nativa a la furosemida, disminuyen la de rutina clínica y sólo utilizar en los RN excreción de calcio por orina y producen con EPC en los que fracasan los intentos ralajación del m. liso. Pueden ocasional- por destetar del respirador, considerando mente utilizarse los ahorradores de pota- las menores dosis a utilizar, así como la sio, aunque no está muy claro su efecto mínima duración posible del tratamiento. sobre la función pulmonar. Requieren tiempo para lograr su efecto y éste puede Para minimizar los efectos secundarios de persistir varios días después de la última los corticoides por vía parenteral se han dosis. El aumento sérico de potasio indica administrado vía nebulización, observán- su retirada. dose una mejoría en la distensibilidad y resistencia pulmonar con disminución del — Vasodilatadores pulmonares. Tienen daño pulmonar. Sin embargo no hay evi- efectos secundarios sobre la circulación dencia probada de que los corticoides sistémica (hipotensión), se utilizan a largo inhalados disminuyan la incidencia de la plazo y hay que tener en cuenta que la res- DBP y queda por confirmar, de forma pre - puesta es sostenida. cisa, el tipo de corticoide a utilizar, la dosis y el mejor método de administración Antagonistas alfaadrenergicos: tolazolina. inhalada, por lo que no se pueden reco- Agonistas betaadrenergicos: isoprotere- mendar de uso rutinario. nol.— Diuréticos. La presencia de edema inters- Relajantes del músculo liso: nitroprusiato, ticial y peribronquial justifica el uso de hidralacina. diuréticos. Atenúan indirectamente los síntomas de DR, por la mejoría a corto Bloqueantes de canales de calcio: Nifedi- plazo de la mecánica pulmonar, mejoran- pina; Inhibidores de angiotensina: Capto- do los que tienen “cor pulmonale”, aun- pril. que no siempre se produce una mejoría de los gases sanguíneos. Se puede observar una respuesta clínica precoz, aunque en Consideraciones para el alta (figura 2) ocasiones el efecto es más tardío y deben tenerse en cuenta sus efectos colaterales La elección del momento del alta va a depen- (deshidratación y pérdida de iones excesi- der de la situación clínica del niño, por un va). La furosemida actúa inhibiendo el lado, y de las condiciones de los padres y del transporte de Na, K y Cl en asa descen- seguimiento extrahospitalario, por otro. Hay dente de Henle, con el aumento de Na, que valorar la presencia de reflujo gastroeso- Cl, K y Ca en orina. Favorece la acción de fágico, de episodios de cianosis recurrentes 107
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaque indiquen obstrucción de las vías aéreas sociosanitarias de la familia, habitabilidad delsuperiores y de traqueobronquitis. El aporte domicilio, ubicación geográfica y posibilidadde nutrientes y calorías será por métodos sen- del seguimiento extrahospitalario (tablacillos con alimentación asequible para los VIII).padres. La medicación, aunque polivalente,será de fácil administración. Oxigenoterapia Bibliografíacon entrenamiento y manejo conocido porlos padres; asegurarse su suministro y monito- 1. Barrington KJ. Treatment of bronchopulmonaryrización. Se recomienda la profilaxis frente al displasia. A review. Clin Perinatol 1998; 25: 177-202.virus sincitial. Considerar las condiciones • Enfermedad intercurrente Considerar el aumento de oxígeno • No mejoría o aumento de necesidades de oxigenoterapia con aumento de BVP Valorar Enf. cardiaca Obstrucción Hipereactividad Otras enf. de vía aerea bronquial Estudio Cardiológico Valorar Sa O2 Broncodilatadores Pulmonares en sueño y (LBA), estudio infecciosas. RGE • Pobre respuesta respiratoria Asistencia social a domicilio y cardiaca y atención primariaFigura 2. Valoración clínica del niño con DBP en su domicilio. 108
  • Neonatología TABLA VIII. Asistencia en domicilio del niño con oxigenoterapia Propósito 1. Prevención y tratamiento de la hipertensión y “cor pulmonale”. 2. Favorecer el crecimiento y desarrollo Evaluación Intervalo • Clínica y crecimiento 2-4 semanas • SaO2 2-4 semanas • Iones, Ca, P 1-2 meses (diuréticos) • ECG. Ecocardiografía 2-4 meses • Rx tórax 6-12 meses • Gasometría arterial Según necesidad Ajuste de flujo • PaO2 >60 con Sa O 2 >90% — Flujo con cánula nasal, reducir de 1/4 l/min/1 hora para el destete — Aumentar si enfermedad intercurrente • Si al aire ambiental Sa O2 >90% Retirar • Si durante el sueño y aire ambiente Retirar de forma discontinua se mantiene Sa O 2 >90%2. Bancalari E, del Moral T. Enfermedad pulmonar 6. Cloherty JP, Start AR. Manual of neonatal care. crónica. En Raspall E, Demestre X. Tópicos en Fourth ed Lippincot Raven Phyladelphia, 1998. Neonatología. Ed. Easo, Barcelona, 2000; pág. 7. Halliday HL, Ehrenkranz RA. Early postnatal 311. (<96 hours) corticosteroids for preventing chro-3. Bancalari E. Epidemiology and Risk Factors nic lung disease in preterm infants En: The for the “New” Bronchopulmonary Dysplasia. Cochrane Library, Issue 4. Oxford, Update Soft- Pediatrics in Review Neo Reviews 2000; 1: e2- ware, 2001. e5. 8. Halliday HL, Ehrenkranz RA. Delayed (>34. Breysem L, Smeth MH, Van Lierde S, Devlieger weeks) postnatal corticosteroids for chronic H, De Boeck K, Marchal G. Bronchopulmonary lung disease in preterm infants. En: The Coch- dysplasia: correlation of radiographic and clini- rane Library, Issue 4. Oxford, Update Software; cal findings. Pediatr Radiol 1997, Aug; 27(8): 2001. Hazinski TA. Bronchopulmonary Dyspla- 642-6. sia in respiratory Disorders in the newborn. 364.5. Carbonel X, Quero J. Recomendaciones para la prevención de infección por VRS. Comité de 9. Mc Colley SA. Bronchopulmonary dysplasia. estándares de la Sociedad Española de Neona- Impact of surfactant replacement therapy. tología. An Esp Pediatr 2000; 5284: 372-4. Pediatr Clin North Am 1998; 45: 573-586. 109
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría10. Pedraz C. Enfermedad pulmonar crónica. Pre- 12. Saugstad OD. Chronic lung disease the role of vención y Tratamiento. En: Soler A, Morcillo F, oxidative strees. Biol Neonate 1998; 74: 21-28. Salcedo S. Algoritmos diagnósticos y terapéuti- 13. Suresh GK, Davis YN, Soll RF. Superoxide dis- cos en el Recién Nacido de Muy Bajo Peso. mutase fir preventing chrinic lung disease in Serono, Madrid, 2000; 235. mechamiclly venilated pretem infants (Cochra-11. Renni TE, Roberton NRC. Texbook of neona- ne Review). En: The Cochrane Library, Issue 1. tology. Churchill-Linvingstone, Edinbourg, Oxford, Update Software, 2001. 1999.NOTAS 110
  • 14 Enfoque diagnóstico del niño dismórfico Miguel del Campo Casanelles, Fermín García-Muñoz Rodrigo, Desiderio Reyes Suárez y Alfredo García-Alix PérezIntroducción go, muchos recién nacidos con defectos con- génitos quedan sin diagnosticar, y debido a lasEntre un 2% y un 4% de los recién nacidos enormes implicaciones que conlleva dar unpresentan defectos congénitos. Los graves son diagnóstico, es preferible la ausencia de éste auna causa importante de abortos, muerte fetal uno erróneo. Por todo lo expuesto, una apro-intraútero y de mortalidad y morbilidad pos- ximación patogénica al diagnóstico de losnatal, por lo que el enfoque diagnóstico es de defectos congénitos permite al neonatólogo ysuma importancia ya desde el periodo prena- al genetista clínico acercarse de un modotal, pero especialmente en el recién nacido. racional y científico a las posibles etiologíasDilucidar la etiopatogenia del defecto tiene 3 del proceso, minimizando las posibilidades deobjetivos fundamentales: error. Si no se alcanza un diagnóstico inme-1. Conocer el curso natural del proceso y su diato, el seguimiento clínico del paciente per- pronóstico a corto y largo plazo, y en rela- mitirá cumplir parcialmente los objetivos de ción con este conocimiento establecer las optimizar el tratamiento y el apoyo al pacien- pautas de seguimiento clínico, tratamien- te, y ofrecerá nuevas oportunidades para to médico y/o quirúrgico, y programas de alcanzar el diagnóstico definitivo más adelan- apoyo familiar y psicosocial al paciente y te. Aunque el genetista clínico establezca las su familia. bases de la comprensión de la etiología, el riesgo de recurrencia, así como el pronóstico y2. Establecer el patrón de herencia del defec- las posibilidades de diagnóstico prenatal y to y el riesgo de recurrencia para la familia reproducción alternativa, es muy importante y el propio paciente. que el neonatólogo y el pediatra refuercen la3. Ofrecer opciones de diagnóstico prenatal comprensión por parte de la familia de todos y alternativas reproductivas al paciente y estos conceptos. su familia. Los defectos congénitos se clasifican enUn diagnóstico inmediato en el periodo neo- mayores cuando tienen una repercusiónnatal o incluso prenatal tiene enormes venta- médica, quirúrgica o cosmética importantesjas. Permite optimizar el seguimiento clínico para el paciente; menores cuando no tieneny el tratamiento desde el principio, evitando dicha trascendencia y afectan a menos del 4%así exploraciones o intervenciones innecesa- de la población, y variantes de la normalidadrias. Ofrece a la familia una comprensión cuando, sin tener trascendencia, afectan a unclara del pronóstico y les permite tener expec- mayor número de individuos. Estas últimastativas realistas, con las que puedan planear el pueden variar ampliamente de unas poblacio-apoyo y la atención del niño con una visión nes o razas a otras. La relevancia de los defec -global de la evolución del proceso. Sin embar- tos menores se resume en la tabla I. 111
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Importancia de las anomalías menores Problema Implicación • El 90% de los RN con tres o más malformaciones menores • Buscar anomalía mayor oculta tienen anomalías mayores • Las anomalías menores se presentan en muchos síndromes • Ayudan en el diagnóstico de anomalías congénitas múltiples • El 42% de los casos de retraso mental idiopático asocian • Ayudan en el pronóstico tres o más anomalías, de las que el 80% son menoresCategorización etiopatogénica de 1. La luxación congénita de cadera.los defectos congénitos 2. El pie equino-varo.La etiología de los defectos congénitos es 3. El labio leporino con o sin hendiduracompleja y diversa. Es por ello que sólo una palatina.clasificación patogénica nos permite unaaproximación eficaz a la posible etiología. 4. La hendidura palatina aislada.Existe una interacción entre factores ambien- 5. Los defectos septales del corazón.tales y genéticos en todos los defectos congé-nitos, y el peso de cada uno de los factores 6. La estenosis hipertrófica de píloro.varía con el tipo de defecto o defectos. Se 7. Los defectos del cierre del tubo neural. Losestima que más del 50% de los defectos tienen principales tipos de defectos primarios, susuna etiología parcial o totalmente genética. factores etiológicos e implicaciones enLa observación detallada de los defectos cuanto a herencia y pronóstico sepuede aportar información relevante acerca muestran en la tabla II.del momento en el que se inició, el mecanis-mo por el que se produjo y la potencial causadel mismo. MalformaciónLos defectos estructurales de comienzo pre- Una malformación es un defecto morfológiconatal pueden ser de dos tipos básicamente: que resulta de un proceso de desarrollo intrín-los defectos primarios aislados del desarrollo, secamente anormal. La complejidad de laque afectan originalmente una única estruc- malformación depende del momento en quetura y son los más frecuentes, y los que repre- se produjo y el campo embrionario que afecta.sentan patrones de malformaciones múlti- En general, cuanto más tarde aparezcan en elples. desarrollo embrionario o fetal, más simples serán. Así, la holoprosencefalia es una mal-Defectos primarios aislados del formación compleja que aparece antes de los 23 días, mientras que el hipospadias o la crip-desarrollo torquidia lo hacen semanas o meses después.Los defectos primarios más frecuentes son: La causa es con frecuencia incierta y el con- 112
  • Neonatología TABLA II. Principales características de los defectos primarios aislados Malformación Deformación Disrupción Frecuencia 2-3% 1-2% 1-2% Etiología Multifactorial Extrínseca o intrínseca Infección, teratógenos, (poligénica + ambiental) rotura amniótica Momento de aparición Embrionario Fetal Embrionario/fetal Riesgo de recurrencia Empírico 2-5% Depende de causa Muy bajo. Esporádicas Variable para cada población Pronóstico Según posibilidad de Bueno. Corrección Según posibilidad de corrección ortopédica o quirúrgica correcciónsejo genético difícil. El riesgo de recurrencia ría afectan el sistema musculosquelético yse obtiene de forma empírica (a través del suelen estar producidas por moldeamientoestudio epidemiológico de familias con este intrauterino. Son de dos tipos:defecto concreto), y la incidencia y la recu-rrencia de estos defectos varía en las distintas Mecánicas o extrínsecaspoblaciones y familias, poniendo de relevan- Son las más frecuentes. Son secundarias acia que distintos genes y distintos factores conflictos de espacio como en el oligoamniosambientales confieren susceptibilidad para el por pérdida de líquido amniótico por ladefecto. Ejemplos conocidos son la alta inci- madre, las presentaciones de nalgas, gestacio-dencia de defectos de cierre del tubo neural nes gemelares, tumores uterinos, útero peque-en Irlanda y Gales, en probable relación con ño o de conformación anormal (unicorne ouna dieta deficiente de ácido fólico, o la alta bicorne), etc.incidencia de hendidura labiopalatina en his-panos de EEUU, en probable relación con Funcionales o intrínsecasfactores genéticos. Es importante reconocer Son aquellas que cursan con hipotonía eque existen casos con herencia mendeliana, y hipocinesia prenatal, por anomalías de la fun-sólo una historia familiar exhaustiva permiti- ción neuromuscular (distrofia miotónica con-rá averiguar qué casos comportan un riesgo de génita o la enfermedad de Werdnig-Hoff-recurrencia elevado. mann), así como por trastornos tempranos del desarrollo del sistema nervioso central. LaDeformación recurrencia de las deformaciones de origen extrínseco dependerá de que se haya o noEs una forma, configuración o posición anor- solucionado la causa que dio lugar a la com-mal de una parte del cuerpo normalmente presión. Así mismo, las deformaciones intrín-diferenciada, producida por fuerzas mecánicas secas tendrán el riesgo de recurrencia queanormales, pero no disruptivas. La gran mayo- corresponda a la causa original. 113
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaDisrupción na, la edad materna joven y la nuliparidad son factores de riesgo.Una disrupción es un defecto morfológico deun órgano, de parte de un órgano o de unaregión más extensa del cuerpo, que resulta de Concepto de secuenciala lesión o destrucción de una estructura nor-malmente formada. Se conocen dos mecanis- Se trata de un conjunto de anomalías múlti-mos básicos disruptivos: ples, con la particularidad de que todos los defectos observados derivan de uno de ellos,— La compresión con desgarro o amputación conocido o supuesto, que da lugar a un proce- posterior de la parte afectada, habitual- so en cascada de errores secundarios y tercia- mente por bandas fibrosas amnióticas. rios en la morfogénesis. Es importante dife-— La interrupción del flujo sanguíneo con renciarlo de los patrones de anomalías múlti- isquemia, necrosis y/o reabsorción de la ples, ya que el riesgo de recurrencia de la zona distal de la región afectada. Ejemplos secuencia es el de la anomalía original o pri- de esto último son la atresia intestinal maria. Dicha anomalía o defecto puede ser, a yeyuno-ileal, la gastrosquisis, la porencefa- su vez, una malformación, deformación o dis- lia, etc. El pronóstico dependerá de la rupción. Existen secuencias puramente mal- zona afectada y de la extensión del daño, formativas, como la secuencia de Pierre- que suele ser mayor cuanto más precoz- Robin, en la que el defecto primario es una mente se produjo en la gestación. Suelen malformación, la hipoplasia mandibular, y deberse a causas de origen extrínseco secundariamente, la lengua sólo puede alojar- (infección, teratógenos como cocaína, se impidiendo el cierre del paladar. Existen talidomida o misoprostol, traumatismos, también secuencias mixtas en las que una etc.) o desconocido, como ocurre con malformación, por ejemplo, la agenesia renal muchas de las anomalías presuntamente bilateral, conduce a las deformaciones típicas causadas por una interrupción del flujo del oligoamnios. Secuencias deformativas sanguíneo a una zona localizada del puras, como la ocasionada por la posición de embrión o del feto. Las anomalías disrup- nalgas y el oligoamnios por rotura precoz del tivas de origen vascular son especialmente saco amniótico. Y secuencias disruptivas frecuentes en los gemelos monocigóticos, como la causada por bridas amnióticas, que lo que sugiere que las anomalías del flujo puede incluir amputaciones, hendidura labio- en las comunicaciones vasculares entre palatina, etc. gemelos pueden originar isquemia locali- zada en un órgano o tejido en desarrollo. Patrones de malformaciones Existe una asociación entre las anomalías disruptivas de origen vascular y la presen- múltiples cia de anomalías placentarias, especial- Esta categoría incluye a aquellos pacientes mente trombosis venosas, por lo que es con una o más anomalías del desarrollo en dos fundamental examinar detalladamente la o más sistemas, todas ellas atribuibles a una placenta. En muchas de estas anomalías misma causa, conocida o desconocida. La de origen vascular, la preeclampsia mater- exploración detallada del paciente, y espe- 114
  • Neonatologíacialmente la búsqueda de malformaciones que se cumplan unos criterios diagnósticosmenores, cobra una importancia fundamental clínicos mínimos, que con frecuencia estánen la distinción entre un defecto aislado del consensuados y publicados.desarrollo y un patrón de malformaciones La mayoría de los síndromes tienen una inci-múltiples (tabla I). Los patrones de malforma- dencia baja (menor de 1:3.000), lo cual deter-ciones múltiples se dividen en dos grupos: mina que sea difícil su reconocimiento por simple experiencia clínica, siendo entonces necesario un abordaje sistemático con revi-Síndrome polimalformativo sión de la literatura, búsqueda en bases deEs un patrón de anomalías múltiples con rela- datos y consultas con otros profesionales.ción patogénica entre sí, sin que representen Muchas de las complicaciones médicas o qui-una secuencia. El término síndrome implica, rúrgicas van a depender de la presencia deen general, una causa única, si bien a menudo determinadas malformaciones mayoresésta es desconocida. No todas las anomalías (defectos cardiacos, etc.) en el paciente enocurren con la misma frecuencia dentro de un concreto, pero el pronóstico global en cuantosíndrome. El término espectro fenotípico a crecimiento y desarrollo psicomotor sóloseñala el total de anomalías con sus respecti- puede establecerse bajo el diagnóstico precisovas frecuencias dentro de la población con del síndrome. La etiología suele ser única ydicho síndrome. En el reconocimiento de un específica para cada síndrome, y cuandosíndrome hay que tener en cuenta los con- varias causas parecen dar lugar al mismo con-ceptos de penetrancia incompleta (falta de junto de malformaciones, hablamos de feno-anomalías fenotípicas en presencia de un gen copias o copias fenotípicas. Las causas de losanómalo) y de expresión variable (manifesta- síndromes polimalformativos son múltiplesción fenotípica de gravedad variable en los (tabla III), y aunque muchos siguen teniendodistintos pacientes portadores de un gen den- una causa desconocida, continuamente setro o fuera de una misma familia). En aquellos producen progresos en el conocimiento de sussíndromes en los que no existe una prueba de causas genéticas. Muchos tienen modelos delaboratorio confirmatoria, es fundamental etiología recientemente conocidos, como sín- TABLA III. Etiología de los síndromes polimalformativos • Ambiental: teratógenos • Genética: — Cromosómica: aneuploidía, translocación, deleción, inversión, duplicación, microde- leción, rearreglos subteloméricos, mosaicismo — Monogénica mendeliana: autosómica dominante, autosómica recesiva, ligada al cro- mosoma X. Con mutación genética conocida o desconocida — No mendeliana: defectos de impronta genética, disomía uniparental, herencia mito- condrial o citoplásmica, mosaicismo genético, mutaciones con expansión alélica • Desconocida 115
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríadromes por microdeleción, o patrones de • Exploración física: con medición precisaherencia no mendeliana. y comparación con valores normales publicados, y documentación fotográfica. Intentar examinar a los familiares disponi-Asociación bles. Examinar la placenta.Es la aparición de anomalías múltiples que se • Estudios complementarios. Los estudiosasocian con más frecuencia de lo esperado por complementarios deben basarse en criteriosazar y de las que no se sabe que representen clínicos de sospecha objetivos (ej.: 2 ano-una secuencia o un síndrome. A medida que malías mayores o una mayor y 3 menoresaumentan los conocimientos, las asociaciones para cariotipo de bandas), y hay que cono-pueden ser separadas en varios síndromes o cer su utilidad precisa (diagnóstico, investi- gación) y sus implicaciones técnicas. El quesecuencias. Opizt ha señalado que las asocia- se conozca el gen implicado no significa queciones deberían entenderse más en términos exista una prueba disponible comercial-biológicos que estadísticos y ha propuesto el mente para analizar las mutaciones. Todostérmino patrón de anomalías múltiples idio- los estudios genéticos y metabólicos debenpáticas de la blastogénesis. ser secuenciales, por su complejidad y coste.El ejemplo más típico es la asociación VATER Muchos requieren enviar muestras fuera delo VACTERL, que incluye anomalías verte- centro, y por ello, se requerirá un esfuerzo debrales, atresia de ano, cardiopatías, atresia de coordinación para hacerlas llegar en condi-esófago, anomalías renales e hipoplasia radial. ciones óptimas. Pueden estar indicadosEstas alteraciones pueden aparecer en cual- estudios radiológicos o de otro tipo. En elquier combinación de dos o más de ellas. Nor- neonato con defectos congénitos que falle-malmente son esporádicas, su riesgo de recu- ce o en el feto, el esfuerzo diagnóstico deberrencia es próximo a cero y la etiología suele ser tan intenso como en el neonato vivoser múltiple en cada una de ellas con fenoco- (necropsia, fotos, RX, cariotipo, etc.). Nopias con etiología conocida -que constituyen hay que olvidar que la historia y la explora-un síndrome- y desconocida (VATER: hijo de ción aportan el diagnóstico en la mayoría demadre diabética, trisomía 18, esporádico, los casos.etc.). La utilidad de su reconocimiento es lanecesidad de descartar la presencia de otrasanomalías ocultas que se pueden asociar a una Atención a la familia del reciénanomalía aparente. nacido con defectos congénitos Todo el proceso diagnóstico y asistencial delEvaluación clínica recién nacido con defectos congénitos debe incluir a la familia. La comunicación debe ser• Historia clínica: historia familiar de tres precoz y continua, coherente y planificada, generaciones (consanguinidad, defectos multidisciplinaria pero sin informaciones congénitos, retraso mental, abortos, edad contradictorias. El plan diagnóstico debe de los padres, etc.), antecedentes obstétri- estar claro, y la posibilidad de no llegar a un cos, historia perinatal (teratógenos, movi- diagnóstico inmediato debe ser compartida miento fetal, etc.). con la familia, así como el hecho de que gran 116
  • Neonatología Defecto prenatal en el desarrollo Defecto primario aislado Defectos múltiples del desarrollo Malformación Deformación Disrupción Secuencia Asociación Síndrome polimalformativoFigura 1. Esquema diagnóstico del recién nacido con defectos prenatales del desarrollo.parte del plan terapéutico y del apoyo psico- 2. García-Alix A, Quero Jiménez J. Asistenciasocial son independientes del diagnóstico. precoz integrada en la familia del recién nacidoEste apoyo debe garantizarse a largo plazo, con anomalías congénitas. Rev Esp de Pediatr 1995; 51: 62-70.dentro y fuera del hospital. 3. Holmes LB. Inborn errors of mophogenesis. N Eng J Med 1974;291:763. 4. Opitz JM. Associations and syndromes: Termi-Bibliografía nology in clinical genetics and birth defects epi- demiology: Comments on Khoury, Moore and1. Del Campo M, Perez Rodriguez J, Garcia Gue- Evans. Am J Med Genet 1994;49:14-20. reta L, Delicado A, Quero Jimenez J. CATCH- 22. Implicaciones actuales de la microdelecion 5. Spranger J, Benirschke K, Hall JG et al. Errors en 22q11. Anales Españoles de Pediatría 1996; of morphogenesis: conceps and terms. J Pediatr 45:341-345. 1982;100:160-5.NOTAS 117
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  • 15 Enfoque diagnóstico-terapéutico del hijo de madre drogadicta M. García del Río, G. Lastra Sánchez, A. Medina Soto, M. Martínez León, J. Lucena Travé y A. Martínez ValverdeIntroducción DiagnósticoLa drogadicción, que se define como el con-sumo habitual de sustancias que tienen un De sospechaefecto nocivo sobre el individuo y con la Muchas veces existe dificultad en identificarcaracterística esencial de la necesidad de su al RN que ha estado expuesto a drogas intra-uso y de la tendencia a aumentar la dosis, es útero, con el riesgo de ser dado de alta hospi-uno de los problemas sociales importantes en talaria y sufrir posteriormente problemasla actualidad, con un progresivo aumento en médicos y sociales más o menos importantes.jóvenes en edad de procrear, de ahí que cada Por eso debemos sospecharlo en:día sean más frecuentes los hijos de gestantesdrogadictas. — Historia psicosocial materna que sugiera relación con la droga.El abuso de drogas por la gestante compartealteraciones en su salud, que unido de forma — Madres carentes de atención prenatal.casi habitual a una problemática psicosocial — Puérperas que desean abandonar el hospi-importante y a una escasa o nula vigilancia tal de forma inmediata tras el parto.prenatal, puede conllevar graves problemas enel feto y en el recién nacido (RN), entre ellos — Madres con signos de adicción (huellas deel síndrome de abstinencia (SA) motivado pinchazos, ...).cuando la gestante deja de recibir la droga — Madres que reclaman medicación de(está demostrado que la barrera placentaria forma frecuente y en grandes dosis.puede ser atravesada por multitud de sustan-cias, lo que convierte al feto en sujeto pasivode la drogadicción materna y por tanto sus- Clínicoceptible de padecer SA intraútero) o bien en Las consecuencias que tiene en el RN el con-el momento del parto, cuando cesa el suminis- sumo de drogas por parte de la madre son muytro materno de la sustancia al neonato. variables y van a depender del tipo de droga,Existen multitud de drogas que pueden tener de la dosis, del tiempo de drogadicción, etc., yrepercusión feto-neonatal. Unas legales, de si a esto le unimos que la drogadicta habitual-fácil adquisición y consumo importante, mente consume múltiples fármacos, ademáscomo el alcohol (somos el 4º país en consumo de alcohol y tabaco, que suelen tener infec-de bebidas alcohólicas en Europa), y otras ile- ciones asociadas y que su alimentación suelegales, que han experimentado un aumento ser deficiente, nos daremos cuenta de lo difí-muy importante en estos últimos años, con cil que será relacionar unas patologías deter-especial incidencia en jóvenes. minadas con una droga en concreto. 119
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaDe una forma general podemos indicar que las dosis materna y el parto (a más cercanía,drogas pueden repercutir negativamente en el mayor incidencia del síndrome), de la semivi-neonato de una forma precoz y de una forma da de eliminación de la droga (a mayor semi-tardía. vida, aparición más tardía del síndrome) y a una serie de factores no identificados. En general el SA aparece entre las 24-48 horasProblemas precoces después del parto, siendo a veces de aparición muy precoz, como los provocados por la hero-Suelen padecer estrés fetal, con evacuación ína o el alcohol, o algo más tardío, como losde meconio y la posibilidad de su aspiración; provocados por barbitúricos (4-7 días pospar-con cierta frecuencia presenta un test de to), benzodiacepinas (7-12 días) o metadona ,Apgar bajo; la prematuridad tiene una inci- que aunque puede provocar abstinencia pre-dencia elevada, siendo el bajo peso para su coz, puede retrasarse hasta los 20-30 días deedad gestacional casi la regla; la reducción del vida.perímetro craneal, el aumento de malforma-ciones congénitas, la fragilidad y roturas cro- Los RN pretérmino pueden tener menos pre-mosómicas y los infartos cerebrales también disposición al síndrome y ser de menor inten-se han descrito en estos RN con más frecuen- sidad debido a la inmadurez del sistema ner-cia que en la población general, así como ano- vioso central (SNC) y a la menor exposiciónmalías en el comportamiento neurológico. total a la droga.Las infecciones (sepsis, lúes, SIDA, hepatitis Los signos y síntomas que componen elB y C, ...) se ven favorecidas por el estilo de SADRN son variados, destacando: hiperex-vida de la madre y por el mal entorno familiar citabilidad del SNC (irritabilidad, temblores,y social que suelen acompañar a estos RN. hiperactividad, hipertonía, llanto agudo, mioclonías, convulsiones), alteracionesPero el efecto específico más importante del digestivas (regurgitaciones, vómitos, diarreas,consumo materno de drogas sobre el feto lo voracidad), alteraciones vegetativas (sudora-constituye el síndrome de abstinencia. ción, hipersecreción de mucosas, fiebre, erupciones cutáneas) y alteraciones cardio- "SÍNDROME de ABSTINENCIA respiratorias (taquipnea, congestión nasal, a DROGAS del RN" (SADRN) taquicardia).Existe una gran cantidad de drogas consumi- La valoración de estas manifestaciones clíni-das por las gestantes capaces de provocar cas y su evolución son fundamentales paraSADRN, como benzodiacepinas, anfetami- instaurar tratamiento farmacológico, exis-nas, cocaína, alcohol, fenciclidina, barbitúri- tiendo para ello diferentes escalas y puntua-cos, meprobamatos, etc., aunque son los opiá- ciones, pero con el inconveniente de queceos (heroína, metadona, morfina, codeína) están diseñadas para valorar la abstinencialos que más lo provocan y con más intensidad. a opiáceos y no a otro tipo de droga. En la tabla I se representa la escala de FinneganLa fecha de aparición del SADRN y su dura- modificada.ción son muy variables y van a depender deltipo de droga o drogas consumidas, del inter- Es conveniente resaltar que los RN hijos devalo de tiempo transcurrido entre la última heroinómanas tienen menor incidencia de 120
  • Neonatologíaictericia neonatal y de membranas hialinas, Diagnóstico diferencialpues la heroína actúa como inductor enzimá-tico de los hepatocitos, dando lugar a una Ningún signo clínico se debería atribuir úni-maduración más temprana del sistema gluco- camente al SADRN sin haber efectuado unaroniltransferasa, y estimula la síntesis de sur- evaluación completa del RN y, a veces, prue-factante. bas diagnósticas para descartar otras causas. El diagnóstico diferencial habrá que hacerloProblemas tardíos con innumerables patologías, pero básica- mente con hipoglucemia, sepsis, meningitis,Se pueden observar alteraciones en su com- hipocalcemia, y con todas aquellas que cursanportamiento (agresividad, hiperactividad), con incremento de la actividad neurológica.retrasos madurativos, retrasos pondoestatura-les, etc., que van a estar muy condicionadospor el entorno familiar de estos niños. Tam- Tratamientobién se descubre mayor incidencia de síndro-me de muerte súbita del lactante. — El RN hijo de madre drogadicta deberá serEn la tabla II se relacionan las drogas de uso ingresado para vigilar la posible apariciónmás habitual consumidas por la madre y sus de SA.efectos en el RN. — Se administrará vacunación e inmunoglo- bulina de hepatitis B.Pruebas complementarias — Se estudiarán las posible infecciones transmitidas por la madre para efectuar unSe efectuarán: tratamiento precoz, así como de la posible— Determinaciones de niveles de drogas en prematuridad. orina, meconio o suero. Las determinacio- nes en orina pueden tener una tasa alta de — Se seguirán las normas habituales de ali- falsos negativos pues sólo serán positivas mentación, teniendo en cuenta que la lac- en los RN que han tenido una exposición tancia materna no se recomienda si la reciente a la droga. La determinación en madre ha consumido drogas durante el meconio tiene menos falsos negativos, por embarazo, mantiene el consumo posparto lo que la posibilidad de identificación de o presenta serología que la contraindique. los neonatos de madres adictas a drogas es — Si presenta SA, el tratamiento inicial será mayor. de apoyo, que incluye: disminución de— Serologías de hepatitis B y C, enfermeda- estímulos sensoriales (luz, ruidos), admi- des de transmisión sexual, incluyendo nistración de tomas pequeñas y frecuentes VIH. de alimento (hay que considerar las mayo- res necesidades energéticas de estos neo-— A veces habrá que ampliar el estudio (bio- natos) y calmar su llanto cogiéndolo en química, cultivos, punción lumbar, eco- brazos o acunándolo. grafía cerebral, Rx de tórax) para efectuar el diagnóstico diferencial cuando el RN La decisión de utilizar tratamiento farmacoló- presente alguna otra patología. gico debe ser individualizado y se debe basar 121
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Escala de puntuación del grado del síndrome de abstinencia neonatal a opiáceos (modificada de Finnegan) A. Alteraciones del SNC Llanto agudo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 " " continuo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Duerme < 1 hora después de comer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 " < 2 horas " " ................................ 2 " < 3 horas " " ................................ 1 Reflejo de Moro hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 " " " marcadamente hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Temblor ligero al ser molestado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 " moderado o grave al ser molestado. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 " ligero espontáneamente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 " moderado o grave espontáneamente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 Hipertonía muscular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Excoriaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Mioclonías. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Convulsiones generalizadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 B. Alteraciones vegetativas y respiratorias Sudoración . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Temperatura 37,2 - 38,3 ºC. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 " ≥ 38,4 ºC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Bostezos frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Erupciones cutáneas fugaces. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Obstrucción nasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Estornudos frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Aleteo nasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Frecuencia respiratoria > 60 / minuto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 " " " y tiraje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 C. Alteraciones gastrointestinales Succión con avidez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Rechazo del alimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Regurgitaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Vómitos a chorro. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Deposiciones blandas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 " líquidas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 122
  • Neonatología TABLA II. Drogas de abuso de más frecuente consumo por la madre y sus efectos en el RN Opiáceos Cocaína Alcohol Cannabis Test de Apgar bajo ++ + + +/- Prematuridad + + + +/- RNPEG + + ++ +/- PC reducido +/- + + - Malformaciones - + + +/- congénitas Fragilidad y rotura + - - - de cromosomas Infarto cerebral - + - - SADRN +++ + + - SMSL + + - - RNPEG = Recién nacido pequeño para la edad gestacional PC = Perímetro craneal SADRN = Síndrome de abstinencia a drogas del recién nacido SMSL = Síndrome de muerte súbita del lactanteen la gravedad de los signos y síntomas del efectuar un descenso lento y progresivo, habi-SA, por lo que se debe usar cualquier escala tualmente un 10% cada día, para evitar efec-que los mida de forma objetiva, como por tos de rebote.ejemplo la escala de Finnegan (tabla I). Enesta escala, cuando los valores sean iguales o A veces la intensidad del SA obliga a alimen-superiores a 8 deberá iniciarse tratamiento tación enteral por sonda nasogástrica y otrasfarmacológico, el cual sería preferible del veces será necesaria la administración demismo tipo que el causante de la abstinencia. líquidos intravenosos.La duración del tratamiento depende de la En la tabla III se exponen los fármacos másevolución clínica, siendo conveniente ajustar frecuentemente usados en el SADRN, conla dosis en base a la puntuación de la escala y sus ventajas, inconvenientes y dosis. 123
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA III. Fármacos más usados en el tratamiento del SADRN Ventajas Inconvenientes Dosis Solución de morfina: – Para algunos la 1ª elección en – Sedación – Inicial: 0,05 ml/kg/4-6 horas. concentración de morfina la abstinencia a opiáceos – Estreñimiento v.o. de 0,4 mg/ml – Controla todos los síntomas – Sobredosis: narcosis con hiporreflexia, – Si no hay respuesta: aumentar – Suele mantener la succión hipotermia, bradicardia, depresión a razón de 0,05 ml/kg/dosis normal respiratoria hasta 0,8-1,5 ml/kg/día. – De elección en el SA por drogas – Sedación – Dosis de ataque: 15-20 no narcóticas – No controla la diarrea mg/kg i.m. Fenobarbital – Controla todos los síntomas – Succión alterada – Mantenimiento: 5-8 mg/ menos los gastrointestinales kg/día v.o. o i.m. dividido cada 8 horas – Conveniente hacer niveles plasmáticos si no ceden los síntomas, para aumentar medicación – Controla signos del SNC y – Hipotermia – 1,5-3 mg/kg/día dividido cada Clorpromacina gastrointestinales en el SA por – Prolongado tiempo de eliminación de 6 horas i.m. y después v.o. (2-4 narcóticos sus metabolitos días y disminuir) – Succión alterada – No es del grupo de fármacos al que el RN estuvo expuesto – Muchos desaconsejan su uso – Tratamiento en el SA por – Disminución lenta y mantenida de la – 0,05-0,1 mg/kg/6 horas i.m. Metadona metadona concentración plasmática, dada su larga semivida – Sedación – Rápida supresión de los signos del – Lenta metabolización y eliminación – 0,3-0,5 mg/kg/día. Dividido Diacepam SA a narcóticos – No controla diarrea cada 8 horas i.m. o v.o. – Succión débil – Sedación – Desplaza a la bilirrubina de la albúminaBibliografía mo prenatal de crack/cocaína. Pediatrics (ed. esp.) 1998; 45: 153-4.1. Academia Americana de Pediatría. Abstinencia 3. Finnegan LP. Effects of maternal opiate abuse neonatal a drogas. Comité sobre drogas. Pedia- on the newborn. Fed Proc 1985; 44: 2314-7. trics (ed. esp.) 1998; 45: 436-46. 4. Gallo M, Lacoste JA, Ramírez MT, Sánchez M,2. Eyler F, Behnke M. Resultado al nacimiento de Romero MM, Lozano M, Rohde A, García del un estudio prospectivo y comparable del consu- Río M, Abeshera M, Martínez Valverde A. 124
  • Neonatología Resultados perinatales de la drogodependencia Taeusch Ballard: Tratado de Neonatología de durante el embarazo. Clin Invest Gin Obst. Avery (7ª ed. esp). Ed. Harcourt, Madrid, 2000. 1993; 20: 64-74. 8. Moro Serrano M. El hijo de madre adicta a dro-5. García del Río M, Lastra Sánchez G. Drogode- gas. En: De Paz Garnelo JA. Pediatría preventi- pendencia a opiáceos y su problemática perina- va y social (3ª ed). Interbinder, Madrid, 1997. tal. Actualidad Médica 1992; 78: 323-32. 9. Mur A, Viñolas M. Consumo de drogas durante la gestación y sus repercusiones pediátricas.6. Jiménez R, Figueras J, Botet F. Neonatología. Arch Pediatr 1995; 46: 9-15. Procedimientos diagnósticos y terapéuticos (2ª ed). Ed Espaxs, Barcelona, 1995. 10. Schechner S. Drug abuse and withdrawal. En: Cloherty J, Stark A. Manual of neonatal care7. Martínez A,Colin Partridge J, Bean X, William (4ª ed). Ed. Lippincott-Raven, Philadelphia, Taeusch H. Abuso perinatal de sustancias. En 1998.NOTAS 125
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  • 15 Enfoque diagnóstico-terapéutico del hijo de madre drogadicta M. García del Río, G. Lastra Sánchez, A. Medina Soto, M. Martínez León, J. Lucena Travé y A. Martínez ValverdeIntroducción DiagnósticoLa drogadicción, que se define como el con-sumo habitual de sustancias que tienen un De sospechaefecto nocivo sobre el individuo y con la Muchas veces existe dificultad en identificarcaracterística esencial de la necesidad de su al RN que ha estado expuesto a drogas intra-uso y de la tendencia a aumentar la dosis, es útero, con el riesgo de ser dado de alta hospi-uno de los problemas sociales importantes en talaria y sufrir posteriormente problemasla actualidad, con un progresivo aumento en médicos y sociales más o menos importantes.jóvenes en edad de procrear, de ahí que cada Por eso debemos sospecharlo en:día sean más frecuentes los hijos de gestantesdrogadictas. — Historia psicosocial materna que sugiera relación con la droga.El abuso de drogas por la gestante compartealteraciones en su salud, que unido de forma — Madres carentes de atención prenatal.casi habitual a una problemática psicosocial — Puérperas que desean abandonar el hospi-importante y a una escasa o nula vigilancia tal de forma inmediata tras el parto.prenatal, puede conllevar graves problemas enel feto y en el recién nacido (RN), entre ellos — Madres con signos de adicción (huellas deel síndrome de abstinencia (SA) motivado pinchazos, ...).cuando la gestante deja de recibir la droga — Madres que reclaman medicación de(está demostrado que la barrera placentaria forma frecuente y en grandes dosis.puede ser atravesada por multitud de sustan-cias, lo que convierte al feto en sujeto pasivode la drogadicción materna y por tanto sus- Clínicoceptible de padecer SA intraútero) o bien en Las consecuencias que tiene en el RN el con-el momento del parto, cuando cesa el suminis- sumo de drogas por parte de la madre son muytro materno de la sustancia al neonato. variables y van a depender del tipo de droga,Existen multitud de drogas que pueden tener de la dosis, del tiempo de drogadicción, etc., yrepercusión feto-neonatal. Unas legales, de si a esto le unimos que la drogadicta habitual-fácil adquisición y consumo importante, mente consume múltiples fármacos, ademáscomo el alcohol (somos el 4º país en consumo de alcohol y tabaco, que suelen tener infec-de bebidas alcohólicas en Europa), y otras ile- ciones asociadas y que su alimentación suelegales, que han experimentado un aumento ser deficiente, nos daremos cuenta de lo difí-muy importante en estos últimos años, con cil que será relacionar unas patologías deter-especial incidencia en jóvenes. minadas con una droga en concreto. 119
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaDe una forma general podemos indicar que las dosis materna y el parto (a más cercanía,drogas pueden repercutir negativamente en el mayor incidencia del síndrome), de la semivi-neonato de una forma precoz y de una forma da de eliminación de la droga (a mayor semi-tardía. vida, aparición más tardía del síndrome) y a una serie de factores no identificados. En general el SA aparece entre las 24-48 horasProblemas precoces después del parto, siendo a veces de aparición muy precoz, como los provocados por la hero-Suelen padecer estrés fetal, con evacuación ína o el alcohol, o algo más tardío, como losde meconio y la posibilidad de su aspiración; provocados por barbitúricos (4-7 días pospar-con cierta frecuencia presenta un test de to), benzodiacepinas (7-12 días) o metadona ,Apgar bajo; la prematuridad tiene una inci- que aunque puede provocar abstinencia pre-dencia elevada, siendo el bajo peso para su coz, puede retrasarse hasta los 20-30 días deedad gestacional casi la regla; la reducción del vida.perímetro craneal, el aumento de malforma-ciones congénitas, la fragilidad y roturas cro- Los RN pretérmino pueden tener menos pre-mosómicas y los infartos cerebrales también disposición al síndrome y ser de menor inten-se han descrito en estos RN con más frecuen- sidad debido a la inmadurez del sistema ner-cia que en la población general, así como ano- vioso central (SNC) y a la menor exposiciónmalías en el comportamiento neurológico. total a la droga.Las infecciones (sepsis, lúes, SIDA, hepatitis Los signos y síntomas que componen elB y C, ...) se ven favorecidas por el estilo de SADRN son variados, destacando: hiperex-vida de la madre y por el mal entorno familiar citabilidad del SNC (irritabilidad, temblores,y social que suelen acompañar a estos RN. hiperactividad, hipertonía, llanto agudo, mioclonías, convulsiones), alteracionesPero el efecto específico más importante del digestivas (regurgitaciones, vómitos, diarreas,consumo materno de drogas sobre el feto lo voracidad), alteraciones vegetativas (sudora-constituye el síndrome de abstinencia. ción, hipersecreción de mucosas, fiebre, erupciones cutáneas) y alteraciones cardio- "SÍNDROME de ABSTINENCIA respiratorias (taquipnea, congestión nasal, a DROGAS del RN" (SADRN) taquicardia).Existe una gran cantidad de drogas consumi- La valoración de estas manifestaciones clíni-das por las gestantes capaces de provocar cas y su evolución son fundamentales paraSADRN, como benzodiacepinas, anfetami- instaurar tratamiento farmacológico, exis-nas, cocaína, alcohol, fenciclidina, barbitúri- tiendo para ello diferentes escalas y puntua-cos, meprobamatos, etc., aunque son los opiá- ciones, pero con el inconveniente de queceos (heroína, metadona, morfina, codeína) están diseñadas para valorar la abstinencialos que más lo provocan y con más intensidad. a opiáceos y no a otro tipo de droga. En la tabla I se representa la escala de FinneganLa fecha de aparición del SADRN y su dura- modificada.ción son muy variables y van a depender deltipo de droga o drogas consumidas, del inter- Es conveniente resaltar que los RN hijos devalo de tiempo transcurrido entre la última heroinómanas tienen menor incidencia de 120
  • Neonatologíaictericia neonatal y de membranas hialinas, Diagnóstico diferencialpues la heroína actúa como inductor enzimá-tico de los hepatocitos, dando lugar a una Ningún signo clínico se debería atribuir úni-maduración más temprana del sistema gluco- camente al SADRN sin haber efectuado unaroniltransferasa, y estimula la síntesis de sur- evaluación completa del RN y, a veces, prue-factante. bas diagnósticas para descartar otras causas. El diagnóstico diferencial habrá que hacerloProblemas tardíos con innumerables patologías, pero básica- mente con hipoglucemia, sepsis, meningitis,Se pueden observar alteraciones en su com- hipocalcemia, y con todas aquellas que cursanportamiento (agresividad, hiperactividad), con incremento de la actividad neurológica.retrasos madurativos, retrasos pondoestatura-les, etc., que van a estar muy condicionadospor el entorno familiar de estos niños. Tam- Tratamientobién se descubre mayor incidencia de síndro-me de muerte súbita del lactante. — El RN hijo de madre drogadicta deberá serEn la tabla II se relacionan las drogas de uso ingresado para vigilar la posible apariciónmás habitual consumidas por la madre y sus de SA.efectos en el RN. — Se administrará vacunación e inmunoglo- bulina de hepatitis B.Pruebas complementarias — Se estudiarán las posible infecciones transmitidas por la madre para efectuar unSe efectuarán: tratamiento precoz, así como de la posible— Determinaciones de niveles de drogas en prematuridad. orina, meconio o suero. Las determinacio- nes en orina pueden tener una tasa alta de — Se seguirán las normas habituales de ali- falsos negativos pues sólo serán positivas mentación, teniendo en cuenta que la lac- en los RN que han tenido una exposición tancia materna no se recomienda si la reciente a la droga. La determinación en madre ha consumido drogas durante el meconio tiene menos falsos negativos, por embarazo, mantiene el consumo posparto lo que la posibilidad de identificación de o presenta serología que la contraindique. los neonatos de madres adictas a drogas es — Si presenta SA, el tratamiento inicial será mayor. de apoyo, que incluye: disminución de— Serologías de hepatitis B y C, enfermeda- estímulos sensoriales (luz, ruidos), admi- des de transmisión sexual, incluyendo nistración de tomas pequeñas y frecuentes VIH. de alimento (hay que considerar las mayo- res necesidades energéticas de estos neo-— A veces habrá que ampliar el estudio (bio- natos) y calmar su llanto cogiéndolo en química, cultivos, punción lumbar, eco- brazos o acunándolo. grafía cerebral, Rx de tórax) para efectuar el diagnóstico diferencial cuando el RN La decisión de utilizar tratamiento farmacoló- presente alguna otra patología. gico debe ser individualizado y se debe basar 121
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Escala de puntuación del grado del síndrome de abstinencia neonatal a opiáceos (modificada de Finnegan) A. Alteraciones del SNC Llanto agudo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 " " continuo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Duerme < 1 hora después de comer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 " < 2 horas " " ................................ 2 " < 3 horas " " ................................ 1 Reflejo de Moro hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 " " " marcadamente hiperactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Temblor ligero al ser molestado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 " moderado o grave al ser molestado. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 " ligero espontáneamente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 " moderado o grave espontáneamente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 Hipertonía muscular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Excoriaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Mioclonías. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Convulsiones generalizadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 B. Alteraciones vegetativas y respiratorias Sudoración . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Temperatura 37,2 - 38,3 ºC. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 " ≥ 38,4 ºC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Bostezos frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Erupciones cutáneas fugaces. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Obstrucción nasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Estornudos frecuentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Aleteo nasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Frecuencia respiratoria > 60 / minuto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 " " " y tiraje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 C. Alteraciones gastrointestinales Succión con avidez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Rechazo del alimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Regurgitaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Vómitos a chorro. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Deposiciones blandas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 " líquidas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 122
  • Neonatología TABLA II. Drogas de abuso de más frecuente consumo por la madre y sus efectos en el RN Opiáceos Cocaína Alcohol Cannabis Test de Apgar bajo ++ + + +/- Prematuridad + + + +/- RNPEG + + ++ +/- PC reducido +/- + + - Malformaciones - + + +/- congénitas Fragilidad y rotura + - - - de cromosomas Infarto cerebral - + - - SADRN +++ + + - SMSL + + - - RNPEG = Recién nacido pequeño para la edad gestacional PC = Perímetro craneal SADRN = Síndrome de abstinencia a drogas del recién nacido SMSL = Síndrome de muerte súbita del lactanteen la gravedad de los signos y síntomas del efectuar un descenso lento y progresivo, habi-SA, por lo que se debe usar cualquier escala tualmente un 10% cada día, para evitar efec-que los mida de forma objetiva, como por tos de rebote.ejemplo la escala de Finnegan (tabla I). Enesta escala, cuando los valores sean iguales o A veces la intensidad del SA obliga a alimen-superiores a 8 deberá iniciarse tratamiento tación enteral por sonda nasogástrica y otrasfarmacológico, el cual sería preferible del veces será necesaria la administración demismo tipo que el causante de la abstinencia. líquidos intravenosos.La duración del tratamiento depende de la En la tabla III se exponen los fármacos másevolución clínica, siendo conveniente ajustar frecuentemente usados en el SADRN, conla dosis en base a la puntuación de la escala y sus ventajas, inconvenientes y dosis. 123
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA III. Fármacos más usados en el tratamiento del SADRN Ventajas Inconvenientes Dosis Solución de morfina: – Para algunos la 1ª elección en – Sedación – Inicial: 0,05 ml/kg/4-6 horas. concentración de morfina la abstinencia a opiáceos – Estreñimiento v.o. de 0,4 mg/ml – Controla todos los síntomas – Sobredosis: narcosis con hiporreflexia, – Si no hay respuesta: aumentar – Suele mantener la succión hipotermia, bradicardia, depresión a razón de 0,05 ml/kg/dosis normal respiratoria hasta 0,8-1,5 ml/kg/día. – De elección en el SA por drogas – Sedación – Dosis de ataque: 15-20 no narcóticas – No controla la diarrea mg/kg i.m. Fenobarbital – Controla todos los síntomas – Succión alterada – Mantenimiento: 5-8 mg/ menos los gastrointestinales kg/día v.o. o i.m. dividido cada 8 horas – Conveniente hacer niveles plasmáticos si no ceden los síntomas, para aumentar medicación – Controla signos del SNC y – Hipotermia – 1,5-3 mg/kg/día dividido cada Clorpromacina gastrointestinales en el SA por – Prolongado tiempo de eliminación de 6 horas i.m. y después v.o. (2-4 narcóticos sus metabolitos días y disminuir) – Succión alterada – No es del grupo de fármacos al que el RN estuvo expuesto – Muchos desaconsejan su uso – Tratamiento en el SA por – Disminución lenta y mantenida de la – 0,05-0,1 mg/kg/6 horas i.m. Metadona metadona concentración plasmática, dada su larga semivida – Sedación – Rápida supresión de los signos del – Lenta metabolización y eliminación – 0,3-0,5 mg/kg/día. Dividido Diacepam SA a narcóticos – No controla diarrea cada 8 horas i.m. o v.o. – Succión débil – Sedación – Desplaza a la bilirrubina de la albúminaBibliografía mo prenatal de crack/cocaína. Pediatrics (ed. esp.) 1998; 45: 153-4.1. Academia Americana de Pediatría. Abstinencia 3. Finnegan LP. Effects of maternal opiate abuse neonatal a drogas. Comité sobre drogas. Pedia- on the newborn. Fed Proc 1985; 44: 2314-7. trics (ed. esp.) 1998; 45: 436-46. 4. Gallo M, Lacoste JA, Ramírez MT, Sánchez M,2. Eyler F, Behnke M. Resultado al nacimiento de Romero MM, Lozano M, Rohde A, García del un estudio prospectivo y comparable del consu- Río M, Abeshera M, Martínez Valverde A. 124
  • Neonatología Resultados perinatales de la drogodependencia Taeusch Ballard: Tratado de Neonatología de durante el embarazo. Clin Invest Gin Obst. Avery (7ª ed. esp). Ed. Harcourt, Madrid, 2000. 1993; 20: 64-74. 8. Moro Serrano M. El hijo de madre adicta a dro-5. García del Río M, Lastra Sánchez G. Drogode- gas. En: De Paz Garnelo JA. Pediatría preventi- pendencia a opiáceos y su problemática perina- va y social (3ª ed). Interbinder, Madrid, 1997. tal. Actualidad Médica 1992; 78: 323-32. 9. Mur A, Viñolas M. Consumo de drogas durante la gestación y sus repercusiones pediátricas.6. Jiménez R, Figueras J, Botet F. Neonatología. Arch Pediatr 1995; 46: 9-15. Procedimientos diagnósticos y terapéuticos (2ª ed). Ed Espaxs, Barcelona, 1995. 10. Schechner S. Drug abuse and withdrawal. En: Cloherty J, Stark A. Manual of neonatal care7. Martínez A,Colin Partridge J, Bean X, William (4ª ed). Ed. Lippincott-Raven, Philadelphia, Taeusch H. Abuso perinatal de sustancias. En 1998.NOTAS 125
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  • 16 Enterocolitis necrosante neonatal Xavier Demestre y Frederic RaspallL a enterocolitis necrosante neonatal y la hipoxia, las endotoxinas, el factor de (ENN) es un proceso gastrointestinal necrosis tumoral a (FNT-a) y la alimentación agudo. Su incidencia es variable (1- enteral aumentan el factor activador de pla-2,4‰ nacidos vivos; 1-5% de los ingresos en quetas (FAP), responsable de la alta suscepti-unidades de cuidados intensivos neonatales) y bilidad del intestino inmaduro a la necrosis.su tasa de morbimortalidad muy elevada, Las citoquinas IL-8, IL-1ra e IL-10 puedenespecialmente en los de menor peso y edad incluso ser útiles para la identificación precozgestacional, y en aquellos que requieren ciru- de gravedad en la fase inicial (figura 1).gía. Afecta esencialmente, aunque no exclusi- El diagnóstico se basa en la presencia de sig-vamente, a los prematuros. nos clínicos de afectación digestiva habitual-Su etiología es deconocida, y la patogenia, mente asociados a signos inespecíficos demultifactorial. Diversos factores, infección, afectación sistémica y en el contexto, noinestabilidad hemodinámica y alimentación siempre, de factores predisponentes (tabla I).enteral, pueden jugar un papel iniciador de la La neumatosis intestinal (diagnóstica delesión en la mucosa intestinal en la fase ini- ENN) y el neumoperitoneo (signo de necrosiscial. Factores de protección intestinal pueden y perforación intestinal) son hallazgos radio-limitar esta agresión y evitar su progresión. De lógicos característicos de la EEN. En fasesno ser así, malabsorción, estasis, hipercreci- muy iniciales, una simple distensión de lasmiento bacteriano, liberación de endotoxi- asas intestinales o edema de la pared intesti-nas, ácidos grasos de cadena corta, produc- nal y ascitis pueden ser, junto a la clínica, sig-ción de gas hidrógeno por bacterias no pató- nos radiológicos de la enfermedad.genas, translocación bacteriana, distensión El curso clínico suele presentar 2 variantesabdominal y compromiso vascular mesentéri- bien definidas. La de curso fulminante, enco favorecen la propagación de la lesión prematuros o a término, caracterizado porintestinal. Los mediadores inflamatorios jue- deterioro clínico brusco, en ocasiones catas-gan un papel fundamental, tanto en la fase trófico, con distensión abdominal aguda, difi-inicial como en la propagación de la lesión. cultad respiratoria o apnea, acidosis metabóli-Los fenómenos de isquemia-reperfusión, ca, hipotensión-shock y sangre en heces. Esmicroorganismos, disminución de la motili- indistinguible de un cuadro séptico, a menu-dad intestinal y mediadores inflamatorios do con hemocultivo positivo. La de cursoespecíficos dentro del síndrome de respuesta lento y progresivo, más frecuente en prema-inflamatoria sistémica (SRIS) son cofactores turos de muy bajo peso, evoluciona en 1-2en la patogenia de la ENN. La producción días. Iniciada la alimentación enteral, apare-intestinal de óxido nítrico inducido por cito- cen signos de disfunción digestiva con cam-quinas acelera la apoptosis de los enterocitos, bios en el tránsito intestinal, intolerancia 127
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría Malabsorción Estasis Factores provocadores Microorganismos Infección Mediadores inflamatorios Inestabilidad hemodinámica Alimentación enteral Endotoxinas, ... Fase inicial Mediadores inflamatorios LESIÓN DE MUCOSA INTESTINAL Distensión Compromiso vascular Fase de propagaciónFigura 1. Etiopatogenia de la ENNprogresiva a la alimentación, retención gástri- Pero en un alto porcentaje de casos (>40%)ca biliosa y distensión abdominal intermiten- es preciso recurrir a la cirugía. En los reciénte, no dolorosa a la palpación al inicio del nacidos de muy bajo peso, en las formas ful-proceso. minantes y en las de afectación intestinal extensa, con situación hemodinámica habi-El tratamiento de la ENN es esencialmente tualmente precaria, los resultados son desfa-médico. Supresión de la alimentación enteral, vorables. A la tasa de mortalidad hay que aña-descompresión abdominal mediante sonda dir la alta tasa de secuelas en forma de infec-orogástrica, tratamiento antibiótico de ciones repetidas, estenosis de la luz intestinal,amplio espectro, soporte hemodinámico fístulas enterocólicas y síndrome de intestinomediante drogas vasoactivas y administración corto tras grandes resecciones.adecuada de líquidos, corrección de los tras-tornos electrolíticos y de la acidosis. La evo- La colocación precoz de un drenaje peritone-lución de la enfermedad suele ser favorable. al, previo a la laparotomía, puede resultar 128
  • Neonatología TABLA I. Claves para el diagnóstico de la ENN, resaltando los más significativos Factores predisponentes Signos de afectación digestiva Prematuridad Ausencia deposiciones >24 horas Alimentación enteral Distensión abdominal Isquemia-reperfusión-reoxigenación Dolor a la palpación Infección-SRIS Retención gástrica biliosa ↓ Motilidad instestinal Sangre en heces ¿Ausentes? Enrojecimiento, edema, induración de la pared abdominal Masa abdominal Ascitis Signos de afectación sistémica Signos radiológicos Distrés respiratorio Neumatosis intestinal Apnea Neumoperitoneo Letargia Distensión de asas intestinales Inestabilidad térmica Edema de pared Hipotensión (shock) Ascitis Rechazo del alimento Asa intestinal fija Acidosis metabólica Gas portal Desaparición de aire intestinalbeneficioso en caso de deterioro clínico pro- la coagulación y de haber logrado mayor esta-gresivo con importante distensión abdominal, bilidad hemodinámica. Tras el drenaje perito-o tras la aparición de neumoperitoneo, espe- neal, algunos recién nacidos recuperan la fun-cialmente en los más pequeños y en aquellos ción intestinal sin precisar intervención qui-con grave compromiso hemodinámico. Su rúrgica. Y los que la precisan muestran unafinalidad es la descompresión abdominal, evolución más favorable. Ello no excluye, sin embargo, el riesgo de complicaciones (esteno-favoreciendo la irrigación mesentérica y la sis), que precisarán corrección quirúrgica pos-posible recuperación intestinal, así como la terior. Sí que parecen evitarse grandes resec-eliminación de detritus celulares (¿mediado- ciones intestinales al permitir una recupera-res inflamatorios?). El drenaje peritoneal no ción de la mucosa intestinal pasada la faseexcluye en absoluto la cirugía sino que pre- aguda de la ENN. Las formas fulminantes y latende conseguir, en caso de ser necesaria, que afectación de grandes extensiones de intesti-se realice en mejores condiciones, tras la no siguen siendo de alto riesgo de morbimor-corrección de la acidosis, de los trastornos de talidad (figura 2). 129
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría ENN Tratamiento médico Curación Progresión del proceso Mejoría Neumoperitoneo DRENAJE Si no hay mejoría o PERITONEAL progresión del proceso: LAPAROTOMÍAFigura 2. Esquema terapéutico de la ENN.Bibliografía local anesthesia for necrotizing enterocolitis perforation. J Pediatr Surg 1990;25:1034-1037.1. Caplan MS, Jilling T. New concepts in necroti- 7. Erlich PF, Sato TT, Short BL. Outcome of per- zing enterocolitis. Curr Op Pediatr 2001;13: forated necrotizing enterocolitis in the very 111-115. low-birth weight neonate may be independent2. Clark DA, Miller MJS. What causes neonatal of the type of surgical treatment. Am Surgeon necrotizing enterocolitis and how can it be pre- 2001;67:752-756. vented? En Current Topics in Neonatology. 8. Faix RG, Nelson M. Neonatal necrotizing ente- Hansen TN, McIntosh N. (eds.). WB Saunders rocolitis: progress, problems and prospects. En: Co Ltd, London, 1996; 160-176. Recent Advances in Paediatrics. David TJ.3. Demestre X, Ginovart G, Figueras J, Krauel X, (ed.). Churchill Livingstone, New York, 1998; Sagrera X, Raspall F. Peritoneal drainage in the 1-24. management of neonatal necrotizing enteroco- 9. Holman RC, Stoll BJ, Clarke MJ, Glass RI. The litis. Prenatal and Neonatal Medicine. Abs- epidemiology of necrotizing enterocolitis infant tracts of the XVI European Congress of Perina- mortality in the United States. Am J Pub tal Medicine, 1998; 3 Supl 1:78. Health 1997;87:2026-2031.4. Demestre X, Ginovart G, Sagrera X, Vila C, 10. Ladd AP, Rescorla FJ, West KW, Scherer LR, Raspall F. Enterocolitis necrosante. En: Tópicos Engum SA, Grosfeld JL. Long-term follow-up en Neonatología. Raspall F,Demestre X. (eds.). after bowel resection for necrotizing enterocoli- Easo, Barcelona, 1999; 313-326. tis: factors afecting outcome. J Pediatr Surg5. Dimmit RA, Meier AH, Skarsgard ED. Salvage 1998;33:967-972. laparotomy for failure of peritoneal drainage 11. Moss RL, Dimmit RA, Henry MCW. A meta- in necrotizing enterocolitis in infants with analysis of peritoneal drainage versus laparo- extremely low birth weight. J Pediatr Surg tomy for perforated necrotizing enterocolitis. J 2000;35:856-859. Pediatr Surg 2001;36:1210-1213.6. Ein S, Shandling B, Wesson D, Filler RM. A 13 12. Rayyis SF, Ambalavanan N, Wright L, Carlo years experience with peritoneal drainage under WA. Randomized trial of slow versus fast feed 130
  • Neonatología advancements on the incidence of necrotizing necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg enterocolitis in very low birth weight infants. J 1999;34:143-147. Pediatr 1999;134:293-297. 15. Sonntag J, Wagner MH, Waldshmidt J. Multis-13. Richter R. Pediatric surgery trial is unorthodox ystem organ failure and capillary leak syndrome approach to addressing disorder. Http:// in severe necrotizing enterocolitis of very low www.stanford.edu/dept/news/report/news/augus birth weight infants. J Pediatr Surg 1998;33: t9/pediatric-89.html. 481-484.14. Rovin JD, Rodgers BM, Burns RC, McGahren ED.The role of peritoneal drainage for intesti- 16. Stoll BJ. Epidemiology of Necrotizing Enteroco- nal perforation in infants with and without litis. Clin Perinatol 1994;21:205-218.NOTAS 131
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  • 17 Fármacos y lactancia materna J.M. Pérez GonzálezIntroducción • Profilaxis de las infecciones a través de los componentes inmunológicos que contie-Son bien conocidos los beneficios y ventajas ne.de la lactancia materna, los cuales superan a • Ventajas en el desarrollo psicosocial.los aspectos puramente nutricionales. Estosbeneficios y ventajas podrían resumirse en: • Profilaxis frente a enfermedades atópicas.• Fácil adaptación de los nutrientes que • Beneficios a largo plazo. contiene la leche materna a la fisiología • Regulación demográfica. del tracto gastrointestinal del lactante. Por todo ello, su interrupción siempre ha de• Composición de nutrientes acorde a la estar justificada por criterios cienfíficos y velocidad de crecimiento del lactante. sociales cuantificables. TABLA I. Fármacos contraindicados durante la lactancia materna Fármacos Signos o síntomas en el niño, o efecto en la lactancia Bromocriptina Supresión de la lactancia, puede ser peligroso para la madre Ciclofosfamida Posible inmunosupresión, efecto desconocido sobre el crecimiento o asociado con carcinogénesis; neutropenia Ciclosporina Posible inmunosupresión, efecto desconocido sobre el crecimiento o asociado con carcinogénesis Doxorrubicina* Posible inmunosupresión, efecto desconocido sobre el crecimiento o asociado con carcinogénesis Ergotamina Emetizante, diarrea, convulsiones (dosis usada en migrañas) Litio Un tercio a la mitad de las concentraciones terapéuticas en sangre en los niños Metrotexato Posible inmunosupresión, efecto desconocido sobre el crecimiento o asociado con carcinogénesis; neutropenia Fenciclidina Potente alucinógeno Fenindiona Anticoagulante: aumenta la protrombina y el tiempo parcial de tromboplastina. No usada en Estados Unidos * Fármaco concentrado en la leche humana 133
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA II. Compuestos radiactivos que requieren supresión temporal durante la lactancia materna Compuestos radiactivos Tiempo de supresión recomendado Cobre 64 ( Cu) 64 Radiactividad presente en la leche a las 50 horas Galio 67 ( 67Ga) Radiactividad presente en la leche a las 2 semanas Indio 111 ( 111In) Pequeña cantidad presente en la leche a las 20 horas Yodo 123 ( I) 123 Radiactividad presente en la leche hasta las 36 horas Yodo 125 ( 125I) Radiactividad presente en la leche durante 12 días Yodo 131 ( 131I) Radiactividad presente en la leche de 2 a 14 días, dependiendo del estudio Sodio radiactivo Radiactividad presente en la leche a 96 horas Tecnecio 99m (99mTc), Radiactividad presente en la leche de 15 horas a 3 días Rc 99 macroagregantes ( 99m Tc 04)Fármacos y lactancia materna conocen, sus efectos sobre el niño y la lacta- ción (tablas I–V), cuya última revisión fueLa utilización de fármacos, de forma crónica o realizada en 1994. En algunas ocasiones, si noaguda, por parte de la madre durante la lac- se dispone de información sobre un fármacotancia puede tener varios efectos: específico, puede calcularse el denominado1. La transferencia de dichos fármacos a la índice de exposición, para lo cual se dispone leche ocasiona efectos farmacocinéticos de información bibliográfica precisa publica- y/o farmacodinámicos indeseados en el da por Ito y Koren en 1994. lactante. Índice de exposición = (A x M/P)/Cli2. Disminución de la producción de leche. Siendo A un coeficiente igual a 103. La transferencia de fármacos en la leche ml/kg/min. que representa la ingestión de no presenta capacidad demostrada de leche x 100; M/P es la razón de concentración interferir en el normal crecimiento y des- del fármaco leche/plasma materno, y Cli es la arrollo del lactante. eliminación del fármaco por el lactante. Dicho índice representa la dosis que ingeriríaEn la primera de las situaciones existe con- el niño de un fármaco determinado por latraindicación formal de lactancia materna. leche de su madre, expresada en % de la dosisPor el contrario, en las dos restantes no existe terapéutica para el lactante con base en sucomo tal una contraindicación, si bien, para peso corporal. Un índice del cien por cien esalgunos de los fármacos consumidos por la igual a la exposición terapéutica al medica-madre habrá de procederse a un control clíni- mento. En términos generales, un índice deco o clínico-bioquímico del lactante (tablas exposición bajo va en contra de efectos inde-III–V). seados.Periódicamente, la FDA emite un listado Sería deseable que el pediatra, antes que lasobre la transferencia de fármacos y otras sus- madre comience a medicarse con un determi-tancias químicas a la leche, describiendo, si se nado fármaco, tuviese la seguridad de que 134
  • Neonatología TABLA III. Fármacos cuyos efectos sobre el cuidado de los niños son desconocidos, pero que han de tenerse en cuenta durante la lactancia maternaFármacos Posibles efectos descritosANSIOLÍTICOS Diacepam Ninguno Loracepan Ninguno Midazolam ......... Perfenacina Ninguno Pracepam* Ninguno Quacepan Ninguno Temacepam .........ANTIDEPRESIVOS Amitriptilina Ninguno Amoxapina Ninguno Desipramina Ninguno Dotiepina Ninguno Doxepina Ninguno Fluoxetina ......... Fluvoxamina ......... Imipramina Ninguno Trazodona NingunoANTIPSICÓTICOS Clorpromacina Galactorrea en adulto, somnolencia y letargia en el niño Clorprotixena Ninguno Aloperidol Ninguno Mesoridacina NingunoCLORAMFENICOL Posible idiosincrasia sobre la supresión de la médula óseaMETOCLOPRAMIDA Agente bloqueante dopaminérgicoMETRONIDAZOL Mutágeno in vitro, discontinua eliminación por la leche de 12 a 14 horas después de la dosis terapéuticaTINIDAZOL Como metronidazol* Fármaco concentrado en la leche materna 135
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA IV. Fármacos que han sido asociados con efectos patológicos en algunos niños y que deberían ser tomados con precaución durante la lactancia materna* Fármacos Efectos descritos Ácido 5-aminosalicílico Diarrea (1 caso) Salicilatos Acidosis metabólica (1 caso) Clemastina Somnolencia, irritabilidad, rechazo del alimento, rigidez de nuca Fenobarbital Sedación, espasmos infantiles, metahemoglobinemia Primidona Sedación, problemas con la alimentación Sulfasalacina Diarrea sanguinolenta (1 caso) * Medir la concentración en sangre cuando sea posiblerealmente lo necesita y que no existen alter- hijos, razón que puede generar angustia enativas más inocuas. Si la situación está esta- interrupciones innecesarias de la lactancia.blecida, será necesario seguir los siguientes Estas situaciones deben ser minimizadaspasos: mediante la consulta de la tablas correspon- dientes periódicamente revisadas por la FDA1. Conocer la inocuidad y/o posibles reaccio- y por el cálculo del índice de exposición en nes adversas (consultar tablas al respecto). situaciones particularizadas.2. Si existe contraindicación, suspender la lactancia. Bibliografía3. Si el fármaco es relativamente inocuo: 1. American Academy Of Pediatrics, Committe • Comentar con la madre los riesgos On Drugs. The transfer of drugs and other che- conocidos. micals into human milk. Pediatrics 1994; 93: 137-149. • Explicar posibles signos/síntomas que 2. Bailey B, Ito S. Breast feeding and maternal puede presentar el lactante, en rela- drugs use. Pediatr Clin North Am 1997; 44(1): ción con la medicación materna. 41-54. • Medir las concentraciones del fármaco 3. Ballabriga A, Carrascosa A. Lactancia materna. en la leche materna o en el suero del En: Ballabriga A, Carrascosa A (eds.). Nutri- lactante, si existe la posibilidad de ción en la Infancia y Adolescencia. Cap. 2. toxicidad. Ergón S.A., Madrid, 1998. • Vigilancia clínica del lactante, en 4. Bueno O, Lazaro A. Lactancia materna. En: Bueno M, Sarría A, Pérez-González JM. (eds.). orden a la detección precoz de sig- Nutrición en Pediatría. Cap. 13. Ergón, S.A., nos/síntomas de toxicidad relaciona- Madrid, 1999. dos con el fármaco en cuestión. 5. Ito S, Koren G. A novel index for expressingCasi nunca se realizan ensayos clínicos con exposure of the infant to drug in breast milk. Brfármacos en madres que amamantan a sus J Clin Pharmacol 1994; 38: 99-102. 136
  • Neonatología TABLA V. Fármacos maternos compatibles normalmente con lactancia materna* (1ª parte)Fármacos Efectos Fármacos EfectosAcebutolol Ninguno Ceprozil ...... Cimetidina+ NingunoAcetaminofen Ninguno Cisaprida NingunoAcetazolamida Ninguno Cisplatino No se encuentraAcitretín ...... Clindamicina NingunoAciclovir Ninguno Clogestona NingunoÁcido flucenámico Ninguno Clomipramina ......Ácido fólico Ninguno Cloroformo NingunoÁcido yopanoico ...... Cloroquina NingunoÁcido nalidíxico Hemólisis Clorotiacida NingunoAlcohol (etanol) Somnolencia, Clortalidona Baja excreción sudoración, mala Codeína Ninguno curva de peso Colchicina ......Alopurinol ...... Contraceptivos Disminuye producción de leche y proteínasAmoxicilina NingunoAntimonio ...... Cicloserina NingunoAtenolol Ninguno Dantrona Aumenta actividad intestinalAtropina Ninguno Dapsona Ninguno, se detecta en orina de los niñosAzapropazona ...... Digosina NingunoAztreonan Ninguno Diltiazem NingunoB1 (tiamina) Ninguno Dipirona NingunoB6 (piridoxina) Ninguno Disopiramida NingunoB12 Ninguno Difilina+ NingunoBaclofen Ninguno Enalapril ......Barbitúricos Ver tabla 4 Eritromicinal+ NingunoBendroflumetiacida Ninguno Escopolamina ......Bromuros Rash, rigidez de Espironolactona Ninguno nuca, somnolencia Estradiol Sangrado vaginalButorfanol Ninguno Estreptomicina NingunoCafeína Irritabilidad, Etambutol Ninguno sueño pobre Etanol (alcohol) ......Captopril Ninguno Etoxusimida Ninguno, aparece en suero del niñoCarbamacepina NingunoCarbimazol Bocio Fenilbutazona NingunoCáscara sagrada Ninguno Fenitoína MetahemoglobinemiaCefadroxilo Ninguno Fentanilo ...... sigue en la pag. sig → 137
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA V. Fármacos maternos compatibles normalmente con lactancia materna* (2ª parte) Fármacos Efectos Fármacos Efectos Cefazolina Ninguno Flecainida ...... Cefotaxima Ninguno Fluoreceína ...... Cefoxitina Ninguno Halotano Ninguno Celtazidima Ninguno Hidralacina Ninguno Ceftriaxona Ninguno Hidrato de cloral Ninguno Hidroclorotiacida ...... Hidroxicloroquina+ Ninguno Propanolol Ninguno Ibuprofeno Ninguno Propiltiouracilo Ninguno Indometacina Convulsiones (1 caso) Propoxifeno Ninguno Isoniacida Ninguno Seudoefedrina+ Ninguno Kanamicina Ninguno Quinidina Ninguno Ketorolac ...... Quinina Ninguno Labetalol Ninguno Riboflavina Ninguno Levonorgestrel ...... Rifampicina Ninguno Lidocaína Ninguno Sales de oro Ninguno Loperamida ...... Secobarbital Ninguno Meleato de Irritabilidad Sotalo1 ...... dexbromfeniramina Metadona No si recibe Sulfapiridina Precaución en niños con < 20 mg/24 h ictericia y prematuros Metildopa Ninguno Metimazol Ninguno Sulfato de magnesio Ninguno Metiprilona Somnolencia Sulfixosazol Precaución en niños con ictericia y prematuros Metocarbamol Ninguno Metoprolol+ Ninguno Metrizamida Ninguno Suprofen Ninguno Mexiletina Ninguno Terbutalina Ninguno Minoxidil Ninguno Tetraciclina Ninguno Morfina Ninguno, altos Teofilina Irritabilidad niveles en sangre Tiopental Ninguno Moxalactam Ninguno Tiouracilo No se menciona Nadolol+ Ninguno Ticarcilina Ninguno Naproxeno ...... Timolol Ninguno Nefopam Ninguno Tolbutamida Posible ictericia Nifedipina ...... Tolmetín Ninguno Nitrofurantoína Hemólisis Trimetroprim/ Noretinodrel Ninguno Sulfametoxazol Ninguno Noresteroides Ninguno Triprolidina Ninguno sigue en la pag. sig → 138
  • Neonatología TABLA V. Fármacos maternos compatibles normalmente con lactancia materna* (3ª parte) Fármacos Efectos Fármacos Efectos Noscapina Ninguno Verapamilo Ninguno Oxprenol Ninguno Vitamina D Ninguno, seguir a los niños Piridostigmina Ninguno cuyas madres reciben Pirimetamina Ninguno dosis farmacológicas Piroxicam Ninguno Prednisona Ninguno Vitamina K Ninguno Procainamida Ninguno Ácido valproico Ninguno Progesterona Ninguno Warfarina Ninguno Yodados Afecta actividad Zolpidem Ninguno tiroidea Povidona yodada Aumenta niveles de yodo en leche Yodo Boci0o * La lista de fármacos, así como los efectos, han sido recogidos de la literatura. La palabra ninguno indica que no se han observado cambios ni en el niño ni en la madre. Enfatizaremos que la mayo- ría de las citas bibliográficas se refieren a un solo caso o pequeñas series de niños. + Fármacos concentrados en la leche de la madre.NOTAS 139
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  • 18 Ictericia colestástica en el recién nacido Antonio Gutiérrez BenjumeaColestasis neonatal • Atresia de vías biliares (AVB), con el 30-40% de los casos. • Deficiencia de alfa-1-antitripsina, con elDefinición 5-10% de los casos.Conjunto de manifestaciones clínicas secun- • Colestasis intrahepáticas familiares pro-darias a la disminución o ausencia de flujo gresivas, entre 5-10 %.biliar o a una anomalía en la formación de la Otras causas menos frecuentes son:bilis. En la práctica clínica la definimos poruna hiperbilirrubinemia en la que la bilirrubi- • Extrahepáticas: litiasis, estenosis o colan-na directa representa más del 20% de la bili- gitis de las vías biliares extrahepáticas.rrubina total, y excede de 1,5 mg/dl. La inci- • Intrahepáticas:dencia se estima alrededor de 1/2.500 naci-mientos. — Infecciones documentadas (virus hepatitis A,B,C, SIDA, complejo TORCH).Fisiopatología — Hipodesarrollo de las vías biliares (sín- drome de Alagille).Debido a la disminución del flujo biliar existeuna reducción de la secreción de los lípidos — Enfermedades genéticas: mucoviscido-biliares y un aumento de la síntesis de las enzi- sis, enfermedad de Byler, enfermedadmas hepáticas. Además, la disminución de los de Gaucher, de Niemann-Pick, etc.ácidos biliares intestinales favorece la mal- — Alimentación parenteral.absorción de las vitaminas liposolubles(A,D,E,K), y de las grasas. ClínicaEtiología En general nos encontraremos con un neona- to ictérico, en el que la ictericia persiste oLa colestasis neonatal es un síndrome secun- aparece a los 10-15 días de vida, que presentadario a múltiples etiologías, aunque más del decoloración más o menos importante de las80% de los casos son secundarios a cuatro heces, de color blanquecino o grisáceo (dife-causas: rente de la coloración amarillenta o verdosa• Hepatitis neonatal idiopática (también de las heces normales); en general una deco- llamada colestasis neonatal intrahepática loración completa y permanente de las heces o transitoria) con el 20-30% de los casos. sugiere una atresia de vías biliares, y una 141
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríadecoloración parcial y transitoria, una coles- Clínicamente se caracteriza por :tasis intrahepática. • Inicio muy temprano de los síntomas, enOrinas subidas de color que colorean los general en la primera semana de vida, conpañales y a menudo una hepatomegalia y/o ictericia (95% casos), hepatomegalia (98%),esplenomegalia. heces poco coloreadas/acólicas, (42%),En sangre hallaremos un aumento de la bili- esplenomegalia (42%).rrubina sérica, a expensas principalmente de • En plasma encontraremos aumento de lala fracción directa o conjugada, y elevación bilirrubina a expensas de la fracción direc-de la gammaglutamiltranspeptidasa (GGT), ta, aumento de la fosfatasa alcalina, de laelevación de las fosfatasas alcalinas y/o alaninaaminotransferasa y de GGT, conaumento de los ácidos biliares plasmáticos. aumento del tiempo de protombina. • Ecografía de vías biliares normal.Casos particulares • Biopsia hepática con presencia de hepato- citos gigantes multinucleados y leve/Colestasis neonatal intrahepática moderada fibrosis portal con infiltrado inflamatorio.Es el término actualmente usado para definirla llamada hepatitis neonatal idiopática, • Resolución espontánea hacia la normali-importante causa de colestasis neonatal, de dad en un tiempo medio de un año, conetiología desconocida, que se resuelve espon- normocoloración de las heces hacia los 2táneamente en pocos meses, y donde no se meses, desaparición de la ictericia haciapuede identificar agente infeccioso, ni mal- los 4 meses, desaparición de la hepatome-formación de las vías biliares o trastorno galia hacia el año de vida y normalizaciónmetabólico. Se piensa que es un proceso de las pruebas hepáticas hacia el año desecundario a la interacción de varios factores, vida, aunque un porcentaje variable deentre los que se encuentran: niños (hasta el 20%) pueden evolucionar hacia colestasis persistente y/o fibrosis1. Inmadurez de la secreción biliar, aumenta- hepática y cirrosis. da en caso de prematuridad.2. Episodios de hipoxia/isquemia hepáticas No existe un tratamiento específico, aunque de carácter agudo/crónico, secundarios a los casos de mala evolución son candidatos al crecimiento intrauterino retardado, asfi- trasplante hepático. xia perinatal o enfermedades pulmonares neonatales. Atresia de las vías biliares3. Daño hepático secundario a sepsis pre o neonatal. Es la principal etiología a descartar, por la necesidad de una actuación terapéutica precoz.4. Disminución del flujo biliar secundario al Presente en 1/10.000-20.000 recién nacidos. retraso en la nutrición enteral, en niños que precisan nutrición parenteral durante Etiología desconocida. Entre el 10-20% de los largo tiempo. niños tienen asociadas otras malformaciones 142
  • Neonatologíacongénitas, como poliesplenismo, malrota- Déficit de alfa-1-antitripsinación intestinal, malformaciones cardiovascu-lares (vena cava inferior anómala, vena porta Constituye la tercera causa etiológica depreduodenal, situs inverso, etc.). colestasis neonatal, con el 10% de los casos, siendo más frecuente en Escandinavia y pro-Existe una inflamación y obstrucción de las gresivamente más rara hacia el sur de Europa.vías biliares extrahepáticas, aunque hasta en La A1AT es sintetizada en el hígado, y es lael 50% se afectan igualmente las vías biliares principal inhibidora de proteasa plasmáticaintrahepáticas. que controla la actividad proteolítica de laClínicamente los síntomas comienzan más elastasa de los neutrófilos. Es una enfermedadtarde, a partir de la segunda semana de vida, genética, con afectación del cromosoma 14.con ictericia, heces siempre acólicas y valores Clínicamente tienen una colestasis neonatalmuy elevados de GGT y de bilirrubina direc- inespecífica, diagnosticada mediante la medi-ta. Sin tratamiento evolucionan hacia la ción de la A1AT plasmática, y confirmadacirrosis hepática. mediante electroforesis por el fenotipo pato-La ecografía abdominal es útil si se puede lógico PiZZ ( alfa-1-antitripsina Z).visualizar la dilatación de las vías biliares Evoluciona hacia la cirrosis y la hipertensiónintrahepáticas secundarias al obstáculo extra- portal en la primera o segunda década de lahepático, y actualmente se le da un gran valor vida.diagnóstico precoz a la existencia del signodel cordón triangular. Su único tratamiento es el trasplante hepá- tico.La biopsia hepática nos ayudará si existen enese momento signos sugestivos, como la proli-feración de los conductos biliares y la fibrosis Esquema diagnósticoportal. La evaluación diagnóstica de la colestasisLa colangiografía nos dará el diagnostico defi- neonatal es un difícil problema en las etapasnitivo, realizándose con laparotomía explora- iniciales del cuadro, estando justificada unadora. extensa y urgente evaluación para identificar su etiología, principalmente para descartarTodo neonato ictérico con heces decoloradas una causa quirúrgica y especialmente unadebe ser diagnosticado de atresia de vías bilia- AVB.res hasta que se demuestre lo contrario, ya queel diagnóstico precoz y su reparación quirúrgi- Una anamnesis y una exploración físicaca, mediante una portoenterostomía hepática minuciosas son obligatorias, y con ellas, a(método de Kasai), antes de los 45 días de veces podemos enfocar un diagnóstico (galac-vida favorecerán su pronóstico, aunque evo- tosemia, intolerancia hereditaria a la fructosalutivamente la gran mayoría de estos niños o tirosinemia en caso de vómitos y episodios(hasta un 75%) requerirán un trasplante de hipoglucemia; facies típica asociada ahepático para sobrevivir a largo plazo, obte- malformaciones vertebrales y cardiovascula-niéndose con la combinación de ambos pro- res con hipertriglicerinemia en la escasez sín-cedimientos tasas de supervivencia del 80% a drómica de conductos biliares intrahepáti-los 10 años de vida. cos). 143
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaEn todos los casos se realizará una medición Es una técnica muy útil para evaluar la conti-plasmática de: nuidad de las vías biliares con el intestino del- gado. La observación gammagráfica del radio-• Bilirrubina total y directa. marcador en el intestino refleja la permeabili-• SGOT(AST), SGPT(ALT), fosfatasa dad de los conductos biliares extrahepáticos, y alcalina, GGTP, colesterol. descarta la AVB, aunque la ausencia del radiomarcador a nivel intestinal no indicaPero, en general, la causa no resulta evidente, necesariamente la existencia de una AVB.ya que el cuadro clínico y bioquímico es muysimilar en los primeros días de vida y exige La administración de fenobarbital (5mg/una estrategia de niveles diagnósticos: kg/día) desde 3-5 días antes de la prueba mejorará el resultado de la misma, con unaNivel I especificidad del 95%.— Evaluación infecciosa Cuando no existe excreción intestinal, se • Cultivos (sangre, orina, LCR, según necesitará pasar a otro nivel. clínica). Nivel III. Biopsia hepática • Serología TORCH. Con ella, en ausencia de excreción gamma- • Serología hepatitis A, B, C y SIDA. gráfica hepatobiliar, la precisión diagnóstica— Evaluación metabólica será del 95%. • Sustancias reductoras en orina (mien- En la AVB existirá una proliferación y fibrosis tras el niño recibe alimentación nor- de los conductillos biliares, que son visibles a mal). partir de la cuarta semana de vida, asociada a una infiltración inflamatoria del sistema • Valores de A1AT y fenotipo. porta. • Pruebas de función tiroidea. En la hepatitis neonatal idiopática existirán células hepáticas gigantes multinucleadas. • Test del sudor. Nivel IV. Colangiopancreatografía retró- • Aminoacidemia y aminoaciduria. grada endoscópica— Ecografía abdominal • En ocasiones, aun después de todas las Muy útil para el diagnóstico de quiste de pruebas anteriores, resulta imposible dis- colédoco y de la litiasis biliar. En la AVB tinguir causas quirúrgicas y no quirúrgicas, la visualización precoz del signo del cor- aunque en su conjunto los tres niveles dón triangular ayuda a su diagnóstico. En anteriores podrán diagnosticar con un los casos de duda hay que pasar al siguien- 95% de precisión. te nivel. En estos casos se realizará una colangiografía,Nivel II. Gammagrafía hepatobiliar con para la correcta visualización de la permeabi-tecnecio-99m lidad de los conductillos biliares. 144
  • NeonatologíaTratamiento Trasplante hepáticoQuirúrgico En todos los casos de fallo hepático (princi- palmente en el déficit de A1AT) y principal-En los casos de AVB se recomienda realizar mente en los niños con atresia de vías biliares,precozmente una portoenterostomía hepática es necesario el trasplante hepático.(método de Kasai) antes de los 45 días devida.Igualmente se requiere cirugía en los casos de Bibliografíaquiste de colédoco y litiasis biliar. 1. Andres JM. Neonatal hepatobiliary disorders. Clin Perinatol 1996; 23(2): 291-320.Médico 2. Balistreri WF, Grand R, Hoofnagle JH, Suchy— Nutricional FJ, Ryckman FC, Perlmutter DH, Sokol RJ. Dado que la colestasis puede alterar la Biliary atresia: current concepts and research directions. Summmary of a symposium. Hepato- digestión de las grasas, se recomienda una logy 1996; 23(6): 1682-92. leche rica en triglicéridos de cadena media (MCT) y suplementos de vitaminas lipo- 3. Bernard O. Diagnostic précoce des ictères cho- solubles (A, D, E, K). lestatiques chez le nouveauné. Arch Pediatr 1998; 5: 1031-5.— Medicación 4. Jacquemin E, Lykavieris P, Chaoui N, Had- • Fenobarbital, como agente colerético y chouel M, Bernard O. Transient neonatal cho- reductor de la hipercolesterolemia, a lestasis: origin and outcome. J Pediatr 1998; dosis de 5 mg/kg/día. 133(4):563-7. • Colestiramina, resina de intercambio 5. Jacquemin E. Les cholestases neonatales: diag- iónico no absorbible, que se une a los nostic et etiologie. Arch Pediatr 2001; 8 Suppl ácidos biliares y al colesterol, elimi- 2: 412-414. nándolos por las heces. Estimula el 6. Kobt MA, Kobt A, Sheba MF et al. Evalua- flujo de bilis. tion of the triangular cord sign in the diagno- • Ácido ursodesoxicólico (UDCA), se sis of biliary atresia. Pediatrics 2001; 108: usa en niños que tras la operación de 416-420. Kasai mantienen la disfunción hepáti- 7. Sinatra FR. Trasplante hepático por atresia ca, pues mejora la función hepática y biliar. Pediatric in Review (ed. esp.). 2001; 22: aumenta el flujo biliar. 264-266.NOTAS 145
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  • 19 Ictericia por hiperbilirrubinemia indirecta Joaquín Ortiz Tardío La ictericia clínica generalmente progresa enS i la producción de bilirrubina sobrepasa el mecanismo inmaduro o deficiente de dirección cefalocaudal proporcionalmente al la captación y conjugación, el nivel de aumento de la bilirrubinemia; por lo tanto,bilirrubina no conjugada sérica puede elevarse cabe esperar niveles altos en los neonatos cona concentraciones tóxicas. La toxicidad de la ictericia en las piernas y probablemente bajosbilirrubina en el sistema nervioso central ha en los que tienen ictericia únicamente en lasido suficientemente reconocida desde que cara. El término hiperbilirrubinemia neonatalOrth, en 1875, observara bilirrubina en cere- es más amplio: incluye a todos los neonatosbros de niños hiperbilirrubinémicos, y más con bilirrubinemia por encima del límitetarde Schmorl describiera el querníctero como superior del adulto normal (1,3-1,5 mg/dl).expresión de la encefalopatía bilirrubínica. Hiperbilirrubinemia fisiológica. El nivel séri- co de bilirrubina indirecta suele aumentar enEl desarrollo de medidas terapéuticas como la los recién nacidos a término hasta un máximoexanguinotransfusión y profilácticas como el de 6-8 mg/dl a los 3 días de vida y posterior-uso de la globulina inmune anti Rh para pre- mente disminuye, encontrándose dentro devenir la sensibilización materna han conduci- los límites fisiológicos hasta 12 mg/dl. En losdo a un espectacular descenso en su inciden- recién nacidos prematuros el valor máximocia. Sin embargo, la neurotoxicidad de la puede ser de 10-12 mg/dl al quinto día debilirrubina sigue siendo una amenaza en la vida, aumentando posiblemente hasta nivelespráctica asistencial neonatal, aunque extraor- superiores a 15 mg/dl sin ninguna anomalíadinariamente infrecuente a pesar de la elevada específica del metabolismo de la bilirrubina.frecuencia de la ictericia neonatal, ya que el65% de los recién nacidos se muestran clíni- Hiperbililirrubinemia no fisiológica. Loscamente ictéricos en los primeros días de la siguientes signos y síntomas sugieren unavida. Así el 6,1% de los recién nacidos a tér- hiperbilirrubinemia no fisiológica: a) ictericiamino presentan un nivel sérico de bilirrubina en las primeras 36 horas de vida; b) bilirrubi-superior a 12,9 mg/dl y en el 3% de recién na sérica total mayor de 12 mg/dl; c) ictericia que persiste después del octavo día; d) bilirru-nacidos a término sanos se detecta un nivel bina directa superior a 1,5 mg/dl; e) incre-sérico de bilirrubina superior a 15 mg/dl. mento de la bilirrubina sérica mayor de 5Ictericia neonatal es el término que designa mg/día.todas las situaciones en las que la bilirrubinasérica está suficientemente aumentada para Diagnóstico de laque la piel y/o la esclerótica ocular estén por hiperbilirrubinemialo menos ligeramente amarillas. En la mayo-ría de los recién nacidos se asocia con bilirru- El diagnóstico de la hiperbilirrubinemia estábinemia de más de 5 mg/dl. representado en el algoritmo de la figura 1. 147
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría ICTERICIA CLÍNICA Medir la bilirrubina Bilirrubina ≥12 mg/100 ml Bilirrubina <12 mg/100 ml y y recién nacido <24 horas edad recién nacido >24 horas edad Prueba de Coombs Coombs positivo Coombs negativo Identificar anticuerpos Bilirrubina directa (Rh, ABO) Bilirrubina directa > 2 mg% Bilirrubina directa < 2 mg% Hepatitis Infecciones intrauterinas, víricas o toxoplásmicas Obstrucción biliar Sepsis Hematócrito Galactosemia Déficit de alfa-1-antitripsina Fibrosis quística Tirosinosis Normal o bajo Alto Colestasis Sífilis Policitemia Morfología eritrocitaria Recuento reticulocitario Anormal Normal Esferocitosis Hemorragia encapsulada Eliptocitosis Aumento circulación enterohepática Estomatocitosis Lactancia materna Picnocitosis Hipotiroidismo Incompatibilidad AB0 Síndrome de Crigler-Najjar Déficit enzimático eritrocitario Hijo de madre diabética Alfatalasemia Síndrome de dificultad respiratoria Fármacos (p. ej., penicilina) Asfixia Coagulación intravascular diseminada Infección Síndrome de Gilbert Fármacos (p. ej., novobiocina) GalactosemiaFigura 1. Algoritmo. 148
  • NeonatologíaTratamiento de la La enfermedad hemolítica por otras causashiperbilirrubinemia no conjugada se trata de la misma manera que la enferme- dad Rh.Neonatos con enfermedadhemolítica Recién nacidos a término sanosEn la enfermedad por Rh se inicia inmediata- Los recién nacidos que están clínicamentemente fototerapia continua. Si se predice que ictéricos en las primeras 24 horas no son con-el nivel de bilirrubina alcanzará 20 mg/dl, se siderados sanos y requieren una valoraciónrealizará una exanguinotransfusión. Siguen clínica.siendo útiles las clásicas gráficas de Allen yDiamond.En la enfermedad hemolítica ABO se inicia Neonatos prematurosfototerapia si el nivel de bilirrubina supera los10 mg/dl a las 12 horas, 12 mg/dl a las 18 En las tablas II y III se representan las indica-horas, 14 mg/dl a las 24 horas o 15 mg/dl en ciones para el uso de fototerapia y exanguino-cualquier momento. Si la bilirrubina alcanza transfusión en prematuros, según niveles séri-20 mg/dl se realiza una exanguinotransfusión. cos de bilirrubina y peso del prematuro. TABLA I. Nivel de la bilirrubina sérica total (mg/dl) Exanguinotransfusión Exanguinotransfusión Edad Considerar Fototerapia si fracasa la y fototerapia (horas) fototerapia fototerapia intensiva intensiva 25-48 ≥12 ≥15 ≥20 ≥25 49-72 ≥15 ≥18 ≥25 ≥30 ≥72 ≥17 ≥20 ≥25 ≥30 TABLA II. Indicaciones para el uso de fototerapia y exanguinotransfusión en prematuros según niveles séricos de bilirrubina y peso del prematuro Peso al nacer (gramos) Fototerapia Exanguinotransfusión <1.500 5-8 13-16 1.500-1.999 8-12 16-18 2.000-2.499 11-14 18-20 149
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA III. Indicaciones para el uso de fototerapia y exanguinotransfusión en prematuros según niveles séricos de bilirrubina y peso del prematuro Peso al nacer (gramos) < 1.000 1.000-1.249 1.250-1.499 1.500-1.999 2.000-2.499 ≥ 2.500 Recién nacido 10 13 15 17 18 25 sano Recién nacido de alto riesgo* 10 10 13 15 17 18 * Alto riesgo incluye a los recién nacidos con asfixia perinatal, acidosis, hipoalbuminemia, hemó- lisis, hipotermia y septicemia.Ictericia y lactancia materna metaboloporfirinas de cinc o estaño como inhibidores competitivos de la hemoxigena-Para establecer firmemente el diagnóstico, lo sa se han utilizado experimentalmente enque es necesario cuando el nivel de bilirrubi- incompatibilidad ABO y en el síndrome dena está por encima de 16 mg/dl durante más Crigler-Najjar.de 24 horas, debe medirse la bilirrubina trasuna mamada y suspender la lactancia mater-na durante al menos 12 horas, mientras el Bibliografíarecién nacido es alimentado con leche artifi- 1. American Academy of Pediatrics. Guidelinescial. Tras al menos 12 horas sin tomar leche for treatment of jaundice in full term newborns.materna se vuelve a medir el nivel de bilirru- Pediatric 1994; 94:558-65.bina. Si se ha producido un descenso signifi- 2. Gartner LM. Neonatal jaundice. Pediatric Revcativo de más de 2 mg/dl, el diagnóstico se 1994; 15:422.confirma. Si la bilirrubina sérica se eleva 3. Hinkes MT, Cloherty JP. Neonatal Hyperbili-mientras el recién nacido no toma leche rrubinemia. En: Manual of Neonatal Care. Clo-materna, la causa evidentemente no es ésta; herty JP (ed.). Lippincott Raven, Philadelphia,hay que reiniciar la lactancia materna e 1998.investigar otras causas de ictericia. 4. MacMahon JR, Stevenson DK, Oski FA. Unconjugated Hyperbilirubinemias. En: Avery´s Diseases of the newborn. Taeusch H W, BallardOtras modalidades de RA (eds.). Saunders C, Philadelphia, 1998; 1033-43.tratamientos 5. Maisels MJ. Jaundice. En: Avery GB, FletcherEl fenobarbital (5-8 mg/kg/día) como induc- MA, MacDonal MA (eds.). Neonatology:tor enzimático aumenta la conjugación y Pathophysiology and Management of the New- born. 5th Ed. Philadelphia, Lippincott, 1997.excreción de bilirrubina e incrementa elflujo biliar. El agar oral disminuye la circula- 6. Maisels, JM. Jaundice. En: Avery G.B, Fletcherción enterohepática de bilirrubina. Las MA, MacDonald MA (eds.). Neonatology: 150
  • Neonatología Pathophysiology and Management of the New- 8. Schmorl G. Zur Kenntnis des Icterus Neonato- born. 4th Ed. Philadelphia, Lippincott, 1994; rum. Verh Dtscn Ges Pathol 6:1903, 109. 630.7. Oski FA. Hyperbilirubinemia in the term infant: an unjaundice approach. Contemp Pediatr 1992; 9: 148.NOTAS 151
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  • 20Infecciones perinatales. Infecciones congénitas J. López Sastre, C. Moro Bayón, G.D. Coto Cotallo y M. De Alaiz RojoIntroducción el material de diagnóstico y/o tratamiento y pueden ser causa de infecciones muy diversasLos procesos infecciosos que afectan al feto y (sepsis, meningitis, neumonía, infeccionesal RN se pueden clasificar en infecciones con- urinarias, óseas, cutáneas, etc.). Las infeccio-génitas, infecciones víricas de transmisión nes transversales de la comunidad son pocovertical, infecciones bacterianas o por hongos frecuentes y son causadas por microorganis-de transmisión vertical e infecciones de trans- mos que contaminan al RN que está en sumisión horizontal. En las infecciones congé- domicilio.nitas la agresión infecciosa tiene lugar en elperiodo embrionario o fetal y puede ser causa En este capítulo se analizarán únicamente lasde malformaciones de órganos y/o sistemas infecciones congénitas y no se incluirán las(periodo embrionario) o de lesiones (periodo infecciones víricas de transmisión vertical.fetal). En las infecciones víricas de transmi-sión vertical, la infección tiene lugar en lasúltimas fases del embarazo o durante el parto Infecciones congénitasy las más frecuentes son las debidas al virus de Las infecciones congénitas pueden ocurrir enla hepatitis B (VHB) y C (VHC), al VIH, al el periodo embrionario (hasta la 21 semanasvirus herpes (VHS) y al de la varicela (VVZ). de edad gestacional), en el cual tiene lugar laLas infecciones bacterianas o por hongos de formación de órganos. Los microorganismostransmisión vertical son muy diversas (sepsis, dan lugar a endoarteritis que pueden obstruirmeningitis, neumonía, infecciones cutáneas, vasos sanguíneos, y al disminuir el flujo san-etc.) y la transmisión del agente infeccioso se guíneo a los órganos en formación, se origi-realiza por vía ascendente (las bacterias u nan malformaciones. Después de la 21 sema-hongos localizados en el canal genital progre- na de gestación (periodo fetal), los órganos yasan hasta contaminar el líquido amniótico y, están formados pero siguen desarrollándose ya través de él, contaminar e infectar al feto) o especializándose en diferentes funciones. Enpor contacto directo (el feto se contamina el periodo fetal la agresión infecciosa incidecon secreciones infectadas al pasar por el directamente sobre las células de los órganoscanal del parto). Las infecciones de transmi- que se están desarrollando, originando focossión horizontal, más frecuentes y más impor- de necrosis celular (lesiones parenquimato-tantes para la morbilidad y mortalidad neona- sas) que posteriormente se infiltran de tejidotal, son las infecciones nosocomiales, que fibroso y en ocasiones se calcifican.son causadas por microorganismos localizadosen los Servicios de Neonatología (sobre todo Las infecciones congénitas pueden ser causa-en las UCI neonatales), que son transporta- das por virus (citomegalovirus, VVZ, VHS-1,dos hasta el RN por el personal sanitario o por VHS-2, virus rubéola, parvovirus B19), por 153
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaprotozoos (Toxoplasma gondii) o por bacterias sífilis congénita) o infecciones TORCH +(tuberculosis y sífilis congénitas). En general, VVZ cuando incluyen la varicela congénita.cuando la infección tiene lugar en el 1er tri- La clínica de las infecciones TORCH + VVZmestre es más grave y origina múltiples mal- es muy variada y puede ser:formaciones. Es destacable que hay microor-ganismos con mayor facilidad para causar la 1. Asintomática en el periodo neonatal (90-infección durante el periodo embrionario y 95% de los casos de CMV, 90% con elotros durante el periodo fetal. En la infección VHS-1 y VHS-2, 70% en la rubéola con-de la madre por virus de la rubéola durante el génita y 50% en la toxoplasmosis), aun-primer trimestre, el riesgo de rubéola congé- que después pueda ser causa de alteracio-nita grave es del 80%; si la infección ocurre nes auditivas (hipoacusia, sordera), visua-durante el 2º o 3er trimestre el riesgo de infec- les (estrabismo, catarata, etc.) y/o retrasoción baja al 50% y además serían rubéolas psicomotor.congénitas menos graves. En el caso de toxo- 2. Manifestarse en el periodo neonatal debi-plasmosis materna durante el 1er trimestre, el do a la existencia de malformaciones y/oriesgo de infección para el embrión es del lesiones. En este sentido la infección17% y la toxoplasmosis congénita sería grave; TORCH + VVZ puede ser causa de pre-si la toxoplasmosis materna tiene lugar en el maturidad con bajo peso; de alteraciones2º ó 3er trimestre, el riesgo de infección es del del sistema nervioso central (microcefalia,65% y sería leve o inaparente. hidrocefalia, convulsiones o calcificacio-La frecuencia no está bien establecida ya que nes intracraneales); de alteraciones ocula-muchas infecciones congénitas son asintomá- res (microftalmía, coloboma, catarata,ticas en el periodo neonatal (90-95% de los glaucoma congénito, coriorretinitis); decasos en la infección por citomegalovirus, malformaciones cardiacas (ductus persis-70% en la rubéola y 50% en la toxoplasmosis) tente, estenosis pulmonar) y de anomalíasy aunque posteriormente pueden dar lugar a de las extremidades (quistes óseos ensecuelas fundamentalmente auditivas, visua- metáfisis, atrofias cutáneas de distribuciónles o de retraso psicomotor, es muy difícil eva- metamérica, hipoplasia de extremidades oluar cuáles de estas alteraciones son origina- de dedos de manos y pies, etc.).das por infección congénita. No obstante hay 3. En ocasiones el agente infeccioso se repli-datos bien establecidos, como que la infec- ca de forma logarítmica poco antes delción por CMV es la más frecuente (± 1‰ de parto y el RN presenta una forma genera-todos los RN), que la rubéola congénita ha lizada de la infección, con mal estadodisminuido con la introducción de la vacuna general, ictericia, frecuentemente pete-o que la tuberculosis y la sífilis congénita quias y/o equimosis, hepatosplenomegalia,están siendo más frecuentes en los últimos y en análisis de sangre, anemia y plaqueto-años. penia. En estos casos también se debe bus-En relación a la etiología, las infecciones con- car la posible presencia de malformacionesgénitas se conocen como infecciones y/o lesiones.TORCH (TO = toxoplasmosis; R = rubéola; Dependiendo de la etiología, puede apare-C = citomegalovirus; H = VHS-1 y VHS-2) o cer sintomatología más específica, y así eninfecciones TORCHS (cuando se incluye la la infección por citomegalovirus es típica 154
  • Neonatologíala aparición de microcefalia y de calcificacio- moinfección y por tanto de riesgo elevado denes intracerebrales de distribución periventri- infección congénita: (± 40% para VHS-1,cular; en la infección por VHS-1 y VHS-2, VHS-2 y CMV; 80% para la rubéola en el 1ervesiculas cutáneas en racimos, queratocon- trimestre y ± 50% posteriormente; 17% parajuntivitis con cicatrices corneales y calcifica- la toxoplasmosis en el 1 er trimestre y ± 65% aciones amplias a nivel de ganglios basales, partir del 2º trimestre, etc.). Se debe tener enprincipalmente en el tálamo; en la infección cuenta al valorar la serología materna que lospor VVZ, cicatrices cutáneas atróficas y ser- anticuerpos IgG comienzan a ser positivos a lapenteantes de distribución metamérica, hipo- 1-2 semanas de la infección, para alcanzar unplasia de extremidades o dedos y calcificacio- máximo de concentración (> 1/1024) hacianes puntiformes a nivel de ganglios basales;en la infección por parvovirus B19, anemia las 6 semanas y luego permanecer con títulosintensa que origina insuficiencia cardiaca e altos (1/512-1/1024) de meses a años y conhídrops fetal; en la rubéola congénita, corio- títulos bajos (1/4-1/64) toda la vida. En cuan-rretinitis puntiforme (en sal y pimienta), to a los anticuerpos IgM, alcanzan nivelescatarata, glaucoma, cardiopatía congénita altos en 2-3 semanas después de la infección y(ductus y estenosis pulmonar) y quistes óseos se mantienen positivos sólo durante meses.en metafisis de rodillas; en la toxoplasmosis, Ante la sospecha de infección congénita,microcefalia con hidrocefalia y calcificacio- bien por la serología materna o porque lanes distribuidas por todo el cerebro. embarazada tiene una enfermedad sugestivaEl diagnóstico con frecuencia presenta serias de etiología TORCH + VVZ, se debe inten-dificultades y se basa: a) en el análisis de la tar el diagnóstico prenatal de infección con-anamnesis y serología materna; b) en el diag- génita y para ello es esencial la ecografía paranóstico prenatal mediante ecografía, amnio- detectar retraso en el crecimiento intrauteri-centesis y cordonocentesis; c) en la serología no y malformaciones fetales. Cuando la eco-en el niño, con la tipificación del virus en grafía es anormal o no orientativa, se puedesangre mediante cultivo y/o detección de realizar amniocentesis y cordonocentesis. Laantígeno viral por técnicas de reacción en amniocentesis se puede realizar a partir de lascadena de la polimerasa (PCR). 15 semanas de gestación y el riesgo de pérdi- da fetal es inferior al 1%; con el cultivo deEn ocasiones, la serología materna es deter- líquido amniótico es posible diagnosticarminante para el diagnóstico. Si previamente infección congénita por citomegalovirus,al embarazo se detectan anticuerpos frente a rubéola y toxoplasmosis. La cordonocentesisCMV, VHS-1, VHS-2, toxoplasma y rubéola, se puede realizar a partir de la 15 semana de gestación y el riesgo de perdida fetal es dese puede descartar esta etiología ya que la ± el 2%. En la sangre fetal obtenida por cor-reinfección, aunque posible, es muy pocas donocentesis se puede hacer cultivo viral,veces causa de infección congénita (1% en el replicación de ADN viral mediante PCR ycaso de reinfección por citomegalovirus, 3% detección de IgG e IgM fetales frente a lascon VHS-1 y VHS-2, y prácticamente inexis- infecciones TORCH + VVZ (cultivo viraltente en rubéola y toxoplasmosis). Si la sero- positivo en CMV; IgM específica elevada enlogía al principio del embarazo es negativa y fetopatía por varicela y en la rubéola congé-luego se hace positiva, es indicativo de pri- nita, detección de DNA de parvovirus B19 155
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríapor técnicas de PCR, cultivo positivo y detec- debe intentar cultivar el virus en líquido deción de IgM específica en la toxoplasmosis, etc.). las vesículas cutáneas en exudado faríngeo yEn el periodo neonatal la sospecha diagnósti- exudado conjuntival, y como técnica rápidaca de infección TORCH + VVZ se funda- detectar el antígeno con IgG monoclonalmenta en la objetivación de la clínica ante- conjugada con fluoresceína; en la rubéola seriormente comentada y se ha de tener en puede cultivar el virus en la orina; en la toxo-cuenta que puede haber datos clínicos que plasmosis es posible detectar IgG e IgM espe-orienten hacia una etiología determinada cíficas frente a toxoplasma en LCR y el pará-(calcificaciones periventriculares con CMV, sito en sangre y en LCR.vesículas cutáneas en racimos y queratocon- El tratamiento es con frecuencia sintomáticojuntivitis con úlceras corneales en VHS-1 y y según la etiología se ha de programar trata-VHS-2, cicatrices cutáneas atróficas e hipo- miento específico. En infección congénitaplasia de extremidades con VVZ, anemia con por CMV se aconseja utilizar ganciclovirhídrops con parvovirus B19, coriorretinitis en intravenoso (6 mg/kg/12 horas durante 6"sal y pimienta" y ductus permeable o esteno- semanas), y tener en cuenta que puede sersis pulmonar con rubéola, hidrocefalia con causa de supresión medular (neutropenia ycalcificaciones en diversas áreas cerebrales en con menor frecuencia trombopenia). Latoxoplasmosis, etc.). Para la confirmación inmunoglobulina y el plasma hiperinmune esdiagnóstica tiene mucha importancia la sero- poco probable que sean de utilidad, y se estálogía neonatal. En el caso de anticuerpos IgG, evaluando la posible eficacia de anticuerpospara ser diagnósticos tienen que repetirse en monoclonales humanos anti-CMV en niñosel 1er año de vida y comprobar su aumento con infección sintomática sin compromiso(única manera de descartar que los anticuer- neurológico. En fetopatía por VHS-1 ypos sean de procedencia materna). Si los anti- VHS-2 se puede utilizar aciclovir intraveno-cuerpos son IgM (Ac IgM), su positividad es so (10 mg/8 horas, durante 14 días), teniendogeneralmente diagnóstica (no atraviesan la en cuenta que puede ser causa de nefropatíaplacenta y son de procedencia fetal); no obs- por precipitación de cristales de aciclovirtante, hay que tener en cuenta la posibilidad (controlar secuencialmente la creatini-de que la infección haya ocurrido en el 1er tri- na).También se puede utilizar arabinósido demestre de embarazo y como el ascenso de Ac. adenosina (15 mg/kg/12 horas, durante 14IgM es temporal (semanas a pocos meses), días) y las lesiones oculares se deben tratarpuede ocurrir que en el RN sean negativos con solución tópica de yodouridina al 1% oaunque sea una infección congénita. pomada de aciclovir al 3-5%. En la toxoplas- mosis congénita se utiliza pirimetamina oralSegún la sospecha diagnóstica, se puede diri- (1 mg/kg/24 horas, durante 2 meses, y despuésgir el estudio en el RN (cultivo, detección de 1 mg/kg/24 horas, 3 días por semana, 4antígeno con anticuerpos monoclonales, meses), más sulfadiacina oral (50 mg/kg/12replicación de DNA viral con técnicas de horas, durante 6 meses) y leucovorin cálcicoPCR, etc.), y así ante la sospecha de CMV se oral (10 mg 3 días por semana, durante 6debe intentar el cultivo del virus en orina y meses). Después de los 6 meses, algunos auto-saliva y de forma rápida la detección precoz res aconsejan repetir el tratamiento a mesesdel antígeno con anticuerpos monoclonales; alternos. En el caso de toxoplasmosis con >en caso de sospecha de VHS-1 o VHS-2 se 1000 mg de proteínas en LCR o de coriorreti- 156
  • Neonatologíanitis que afecta la mácula se debe hacer trata- latente temprana), de su situación inmunoló-miento oral con metilprednisolona (1 gica (más posibilidad de infección congénitamg/kg/24 horas). si la embarazada tiene también SIDA) y de laLa prevención de las infecciones congénitas edad gestacional (más posibilidad de infec-se fundamenta en la recomendación de cesá- ción después de las 16-20 semanas).rea en madres con herpes genital comproba- La clínica siempre se manifiesta en mayor odo; en recomendar la vacuna de varicela en menor medida en el primer mes de la vida ymujeres jóvenes no inmunes; en vacunar de pueden existir formas localizadas con lesionesrubéola a los 15 meses de edad y revacunar a cutáneas (pénfigo palmo-plantar); fisuraslos 3-5 años; en evitar comer carne poco perianales y peribucales; lesiones nasaleshecha y el contacto con gatos en zonas endé- (rinitis serohemorrágica) y lesiones óseasmicas de toxoplasmosis, y en caso de diagnós- (osteocondritis sifilítica). En ocasiones tienetico de toxoplasmosis durante el embarazo lugar una replicación treponémica próxima alrealizar tratamiento con espiramicina oral (1 parto, y como consecuencia, además de lasg/8 horas durante el 1er trimestre de embara- lesiones focales, existirá una generalizaciónzo), seguido de terapéutica con pirimetamina de la enfermedad y el niño presentará sensa-(25-50 mg/24 h, vía oral) + sulfadiacina (100 ción de gravedad con petequias y equimosis,mg/24 h con un máximo de 4 g, vía oral), hepatosplenomegalia y grandes lesiones cutá-hasta el final del embarazo, con lo que se neas. En estas formas graves es casi constantereduce en el 60% la posibilidad de infección la participación del SNC (aumento de prote-fetal. ínas en LCR, sintomatología neurológica,El pronóstico de la infección congénita convulsiones) y del pulmón (neumonía alba).depende de la causa etiológica. En las formas El diagnóstico durante el embarazo se funda-graves por CMV, la mortalidad es ± del 12% y mentará en la anamnesis (estrato social, ante-en los supervivientes se puede detectar retraso cedentes de contagio, sintomatología depsicomotor, convulsiones, defectos auditivos y enfermedad) y la serología materna basada envisuales; las formas graves de toxoplasmosis la cuantificación de Ac. no treponémicostienen mortalidad de ± 15% y el 80% de lossupervivientes van a tener retraso sico-motor, (VDRL, RPR), que si son positivos se debenconvulsiones o defectos visuales; en las formas confirmar con técnicas para detectar Ac. tre-graves de rubéola ± el 80% de los supervivien- ponémicos (FTA-absorbida, FTA IgM). En eltes tendrán retraso psicomotor, alteraciones RN, para considerar como confirmada la sífi-visuales (incluso ceguera) y óticas. lis congénita, se ha de identificar el trepone- ma por microscopio de campo oscuro o fluo- rescencia bien en sangre, en placenta, en cor-Sífilis congénita dón umbilical o material de autopsia. LaEn la actualidad está aumentando la inciden- infección se debe considerar como probablecia de la enfermedad y como consecuencia se en los siguientes casos:pueden diagnosticar más casos de sífilis con-génita. La posibilidad de infección fetal 1. Madre diagnosticada durante el embarazodepende del tipo de sífilis de la embarazada pero que no ha sido tratada o lo ha sido de(más posibilidad en la forma primaria y en la forma inadecuada. 157
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría2. Cuando a pesar de haber sido tratada, el tad respiratoria, fiebre, hepatomegalia, esple- niño tiene positivos los test treponémicos nomegalia, desmedro, letargia o irritabilidad y y además alguno de los datos clínicos adenopatías. Menos comunes son las lesiones anteriormente señalados. cutáneas, otorrea, ictericia, distensión abdo- minal y convulsiones. La auscultación pulmo-3. Cuando hay en LCR aumento de células, nar suele ser normal o poco específica y la Rx proteínas y VDRL positivo. de tórax puede no presentar alteraciones u4. Cuando los test serológicos no treponémi- observarse imágenes de neumonitis o de cos son cuantitativamente 4 veces supe- tuberculosis miliar. riores a los de la madre. El diagnóstico se basa en antecedentes, estadoEl tratamiento de la sífilis congénita confir- clínico y factores de riesgo materno y estudiomada o probable se ha de realizar con penici- histológico y bacteriológico de la placenta.lina G sódica intravenosa (50.000 UI/kg/12 En el niño deberá realizarse una prueba de lahoras, durante 14 días) o con penicilina G tuberculina (5 U de PPD) que al principioprocaína intramuscular (50.000 UI/kg/día, suele ser negativa y tardar en positivizarse dedurante 14 días). 3 a 6 meses. Son criterios de tuberculosis congénita:Tuberculosis congénita 1. Aislamiento del Mycobacterium tuberculo-La tuberculosis congénita es poco frecuen- sis (aspirado gástrico, LCR, orina, líquidote, pero es posible que vaya en aumento al peritoneal, aspirado endotraqueal, exuda-producirse en los últimos años una mayor do ótico).incidencia de la infección tuberculosa en la 2. Demostración de complejo primario en elpoblación general debido, entre otros fac- hígado.tores, a la existencia de portadores delvirus de inmunodeficiencia humana (VIH) 3. Hallazgos histopatológicos compatiblesy a una mayor resistencia a los tuberculos- con tuberculosis extrahepática (gangliostáticos. linfáticos, piel, pulmón, etc.).El feto y el recién nacido pueden infectar- Otras técnicas diagnósticas para tipificar lase por el Mycobacterium tuberculosis bien a bacteria serían la reacción en cadena de latravés de la placenta con foco primario en polimerasa (PCR), pruebas de ADN yel hígado y linfáticos portales, o más rara- radioinmunoensayo.mente eludiendo la vía hepática y llegandoal pulmón, o bien por aspiración de líquido El tratamiento debe iniciarse precozmenteamniótico. con isoniacida (10-15 mg/kg/día), rifampicina (10-20 mg/kg/día) y piracinamida (20-40La infección uterina puede ser causa de abortos mg/kg/día), siendo aconsejable añadir strep-espontáneos, mortinatos o recién nacidos de tomicina (20-40 mg/kg/día) por el riesgo debajo peso. tuberculosis miliar y meningitis. La piracina-Los síntomas y signos se inician en los prime- mida y estreptomicina se administraránros días o semanas de vida (media de 2-4 durante 1 ó 2 meses, continuando con isonia-semanas), siendo los más frecuentes la dificul- cida y rifampicina durante 6-9 meses. 158
  • NeonatologíaBibliografía 4. Keyserling HL. Other viral agents of perinatal impor- tance. Clinics in Perinatology 1997; 24: 193-211.1. Delgado Rubio A, Pérez-Legorburu A. Infecciones víricas de transmisión vertical. En: Grandes Síndro- 5. Michaels MG. Toxoplasmosis. En: Current Pediatric mes en Pediatría. Infecciones Perinatales II. Delgado therapy. 16 Ed. Gellis and Kagan’s. (eds.). WB Saun- A, López Sastre J. (eds.). Imprenta BOAN SA, Bil- ders Company, Philadelphia, 1999; 176-177. bao, 1999; 29-62. 6. Nelson CT, Demmler GJ. Citomegalovirus infection2. Hageman JR. Congenital and Perinatal Tuberculosis. in the prenant mother, fetus and newborn infant. Cli- Discusion of difficult issues in Diagnosis and Manage- nics in Perinatology 1997; 24: 151-160. ment. J Perinatol 1998; 18: 389-394.3. Isaacs D, Moxon ER. Congenital infections. En: Neo- 7. Zenker PN, Berman S. Congenital syphilis: Trends natal Infections. Butterworth-Heinemann Ltd., and recommendations for evaluation and manage- Oxford, 1991; 173-190. ment. Pediatr Infect Dis J 1991; 10: 516-522.NOTAS 159
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  • 21 La patología neonatal asociada al proceso del parto Justino Rodríguez-Alarcón Gómez y Juan Carlos Melchor MarcosIntroducción los instrumentos que se aplican (ventosa, fór- ceps, espátulas, etc.). Estos pueden producirLas fuerzas mecánicas que actúan sobre el feto lesiones directas. Pero conviene recordar quedurante el proceso del parto, especialmente su aplicación adecuada disminuirá la inciden-de compresión y tracción, pueden causar al cia de los daños hipóxicos. En cuanto al feto,recién nacido muy diversas lesiones. Su deno- jugarán papel su inmadurez, su tamaño y laminación es variada: traumatismo de parto, presentación, haciendo que las fuerzas quetraumatismo obstétrico, lesión de parto, etc. actúan se traduzcan en lesiones superficiales,Se incluyen tanto las que son evitables como edema local, hemorragias o fracturas. El partolas que no lo son, aunque sus respectivas inci- de nalgas se considera que entraña el mayordencias suelen considerarse indicadores de la riesgo de lesión fetal y hoy día se cuestiona sucalidad asistencial perinatal. Pueden produ- finalización por vía vaginal 3.cirse antenatalmente, intraparto o durante lasmaniobras de reanimación. Las situaciones que pueden aumentar el ries- go de "traumatismo de parto" y que puedenEn este capítulo no comentaremos las lesio- interactuar entre ellas son en síntesis:nes hipoxémicas ni las hemorragias intracra-neales, que se presentan en otros lugares de • Maternas: primiparidad, talla baja, ano-este libro. malías pélvicas.La mortalidad por "traumatismo de parto" ha • Del parto: parto prolongado o extremada-disminuido claramente como consecuencia mente rápido, oligoamnios, presentaciónde los avances tecnológicos y la mejor prácti- anormal (nalgas, transversa), malposiciónca obstétrica, habiéndose estimado que hoy fetal (asinclitismo), distocia de hombros,día es de menos de 4 por 100.000 nacidos1. En parto instrumental (ventosa, fórceps,cuanto a la incidencia de las no letales, varía espátulas), versión-extracción.mucho según el tipo de lesión. Las hay fre- • Del feto: gran prematuridad o muy bajocuentes como el cefalohematoma o el caput peso, macrosomía, macrocefalia y anoma-succedaneum. La incidencia de otras de más lías fetales.entidad se cifra entre 2 y 7 por 1.000 nacidosvivos2. Consideraciones previasLas lesiones se producirán por la coincidenciade dos factores: las fuerzas que actúan y el Es importante destacar que la presencia degrado de "fragilidad" del feto. Las fuerzas que una lesión no presupone siempre la existenciase producen por el proceso del parto (con- de un "traumatismo de parto". Así se ha vistotracciones, compresión, rotación y tracción) en lesiones consideradas típicamente traumá-en ocasiones se suman a las ocasionadas por ticas como, por ejemplo, fracturas con hundi- 161
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríamiento craneales4 o en parálisis braquial sin • El cefalohematoma es una hemorragiaparto, tras cesárea3. Además, la potencial traumática subperióstica que afecta másimputabilidad de dichas lesiones a una posible frecuentemente el parietal. Su incidenciamala práctica hace que deban ser planteadas a se estima entre 0,5% y 1,5% de los nacidoslas familias con la máxima prudencia. En oca- vivos7. Es muy raro en los nacidos antes desiones sólo tras una minuciosa evaluación se las 36 semanas. Generalmente es unilate-pueden establecer las causas con aceptable ral (95%) y sus márgenes no rebasan losseguridad. límites de las suturas. No suelen ser apa- rentes hasta algunas horas e incluso díasEn la evaluación de un recién nacido con una después del parto. La piel de la zona nolesión obvia por "traumatismo de parto" habrá aparece afectada. Puede haber una fractu-que descartar que tenga alguna otra lesión ra lineal subyacente (1-20%). Su evolu-asociada menos evidente. Hay que tener cui- ción es hacia la resolución espontánea endado en especial al valorar a un neonato que 1-2 meses con calcificación residual oca-ha requerido resucitación en la sala de partos. sional. No deben realizarse punciones eva- cuadoras (riesgo de infección).Tipos de lesión • Menos frecuentemente la hemorragiaLos tipos posibles de lesión son muy numero- afecta el espacio existente entre el perios-sos y se han intentado resumir en la tabla I. tio y la galea aponeurótica (hematomaSin embargo, los que se presentan con fre- subgaleal). Puede formarse una coleccióncuencia son pocos y éstos son los que comen- extensa de sangre abarcando desde la zonataremos más detalladamente. Para descripcio- superciliar hasta el occipucio y lateral-nes más prolijas se sugiere la consulta de otros mente hacia las orejas. Al ser difuso y detextos2,5,6. crecimiento lento puede pasar desaperci- bido inicialmente. Se suelen presentar secundariamente hematomas cutáneosCabeza y cuello por declive. Las formas severas pueden causar anemia con hipotensión e hiperbi-• Las "lesiones de parto" más frecuentes en lirrubinemia secundarias, requiriendo los la cabeza son el caput succedaneum y el tratamientos correspondientes. cefalohematoma. El caput succedaneum es una colección serosanguinolenta subcutá- • Las fracturas craneales en su mayoría son nea y extraperióstica. Tiene los bordes mal lineales, parietales y asintomáticas. Éstas definidos, se acompaña de edema y suele no requieren tratamiento. Pero conviene extenderse cruzando las líneas de sutura. recordar que se han producido en un con- La piel puede presentar equimosis y hema- texto traumático capaz de causar a la vez tomas a ese nivel. Una forma especial es el contusión cerebral y roturas vasculares caput asociado a la aplicación de ventosa, con la posibilidad de hemorragias a nivel que es más prominente, con bordes más subcutáneo o intracraneal. Las fracturas definidos inicialmente y erosiones y lace- deprimidas generalmente se asocian a par- raciones superficiales. Rara vez se compli- tos con fórceps, aunque se han observado can, resolviéndose en pocos días sin trata- en neonatos sin parto, tras cesárea4. Se dis- miento. cute la conveniencia o no de tratarlas. 162
  • Neonatología TABLA I. Tipos de “traumatismo de parto”A. Cabeza y cuello Monitorización fetal Hemorragias extracraneales Caput succedaneum y caput por ventosa Cefalohematoma Hematoma subgaleal Hemorragias intracraneales (ver capítulo correspondiente) Fracturas: cráneo, cara, mandíbula. Lesiones nasales: luxación del tabique Lesiones oculares Lesiones del oído Lesión del esternocleidomastoideo Lesión faríngea por aspiración o intubaciónB. Lesiones nerviosas Nervios craneales Nervio facial: lesión central o periférica Nervio recurrente Nervios periféricos Nervio frénico Plexo braquial Duchenne-Erb Klumpke Completa (ambos) Médula espinalC. Lesiones óseas Fractura de clavícula Huesos largos Fracturas Desprendimiento epifisarioD. Lesiones intraabdominales Hígado o bazo (rotura o hemorragia subcapsular) SuprarrenalesE. Lesiones de tejidos blandos Heridas y cortes Petequias y equimosis Necrosis grasa subcutánea 163
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría Casi siempre se reponen de forma espon- • Se conoce la posibilidad de lesión del tánea en el curso de unos meses, por lo esternocleidomastoideo por "traumatismo que parece razonable esperar en los de parto", aunque el tortícolis congénito pacientes asintomáticos. Si el hundi- es más frecuentemente por malposición miento es profundo, se suele recomendar intrauterina. La masa palpable (hemato- su "elevación" quirúrgica o mediante ma de la vaina) puede ser palpable al maniobras especiales4. nacer o tardar 2 ó 3 semanas en ser evi- dente. Deben ser tratados con fisioterapia,• Las fracturas faciales o mandibulares son aunque el 20% pueden requerir cirugía muy poco frecuentes, pudiéndose sospe- para evitar la asimetría facial secundaria6. char ante asimetría facial, equimosis, edema local y crepitación. Deben ser tra- tadas pronto por cirujanos plásticos u oto- Lesiones nerviosas rrinolaringólogos expertos porque pueden producir deformidades craneofaciales • Puede producirse la afectación de los ner- diversas. Si afectan los senos o el oído vios craneales. La más común es la unila- medio, se planteará el tratamiento con teral del par VII (facial). Puede haber antibióticos. parálisis temporal o permanente y puede ser traumática o no tener relación con el• Las lesiones oculares más frecuentes son hecho del parto. las hemorragias retinianas y subconjunti- • La parálisis facial periférica puede ser vales y las equimosis palpebrales, que se consecuencia de la compresión intrauteri- resuelven de forma espontánea en 24 a 48 na o intraparto del nervio facial. Suele horas sin secuelas. En los demás casos en asociarse a la aplicación de fórceps con que se sospeche una lesión ocular deberá pinzamiento del nervio contra los relieves realizarse una consulta urgente al oftal- óseos (en el trayecto mastoideo o a la sali- mólogo. da por el foramen esternomastoideo), pero• En ocasiones el neonato presenta una puede no tener relación alguna con trau- desviación manifiesta de la punta de la matismo de parto. Típicamente es unilate- nariz hacia un lado. Generalmente es por ral, afectando generalmente las tres ramas: dislocación del septo cartilaginoso nasal frente, ojo y boca. La frente no tiene plie- de su asiento en el vómer. La causa es el gues, el párpado no cierra y el llanto es asi- apoyo intrauterino forzado de la pirámide métrico con desviación de la boca hacia el nasal en fetos comprimidos (p. ej., oligo- lado sano. El pronóstico es bueno si no amnios, presentaciones anómalas, etc.) o hay rotura de las fibras, mejorando en 1-2 la colisión con relieves de la pelvis mater- semanas tras el nacimiento, aunque la na durante el descenso y rotación por el curación completa puede tardar varios canal del parto. Se debe intentar reponer meses. Es preciso el cuidado del ojo afec- el septo en su lugar mediante las manio- tado. En los casos de rotura del nervio no bras adecuadas, para evitar una desvia- cabe esperar mejoría, pudiendo requerir ción permanente8. No suele ser posible neuroplastia. reducir la luxación en los casos de com- • La parálisis facial central (llanto asimétri- presión intrauterina prolongada. co sin afectación de la frente) es por afec- 164
  • Neonatología tación o agenesia del núcleo del nervio y ca ipsolateral. El brazo afectado se pre- no tiene relación con el traumatismo de senta con el codo extendido, en aduc- parto. Un forma benigna de llanto asimé- ción y rotación interna. El antebrazo trico que puede confundirse con la paráli- está en pronación con la muñeca fle- sis facial es la ausencia del músculo depre- xionada. El reflejo de Moro, el radial y sor angular de la boca. el bicipital están ausentes, pero el reflejo de prensión palmar está intacto.• La lesión del nervio laríngeo recurrente, rama del par X (vago), produce parálisis — En cambio, en la lesión de C7-C8 y T1 uni o bilateral de las cuerdas vocales con se afectan los músculos intrínsecos de llanto ronco-áfono o estridor. Muchas la mano, perdiéndose el reflejo de veces se desconoce su etiología. prensión. Esta forma (que supone menos del 1% de las parálisis del plexo• La afectación por "traumatismo de parto" braquial2) se denomina parálisis de de los nervios periféricos suele darse a Klumpke y cursa con respuesta normal nivel de las raíces cervicales, afectando el de los reflejos bicipital y radial. La nervio frénico (C3-C4-C5) y el plexo bra- afectación simultánea de T1 puede quial (C5-C6-C7-C8-T1). Estas lesiones alcanzar el simpático torácico, aña- se producen en general por hiperextensión diendo a la clínica un síndrome de del cuello al tirar de la cabeza, cuello, Horner (ptosis-miosis). Puede darse la brazo o tronco. Son más frecuentes en los parálisis completa cuando la lesión partos de nalgas y en la distocia de hom- abarca desde C5 hasta T1. Durante la bros, y en niños grandes e hipotónicos. fase inicial (7-10 días) debe limitarse — La parálisis frénica casi siempre es la movilización pasiva para que se cure unilateral y se asocia a la lesión del el edema del nervio. El pronóstico de plexo braquial en el 75% de los casos6. estas parálisis depende de la gravedad La parálisis del diafragma puede produ- de la lesión. Una mejoría franca en las cir dificultad respiratoria de importan- primeras 2 semanas permite predecir cia variable. En la mayoría de los casos una recuperación completa o casi com- evoluciona hacia la curación espontá- pleta. Esto sucede en el 75-90% de los nea y completa, aunque puede tardar casos. La parálisis de Erb es de mejor varios meses. Sólo en los raros casos pronóstico que la de Klumpke y la pre- severos y con dificultad respiratoria sencia de síndrome de Horner empeo- mantenida puede requerirse la plicatu - ra el pronóstico. La falta de mejoría en ra o la resección parcial del diafragma. 6 meses permite afirmar que habrá afectación permanente. — La lesión del plexo braquial se da en 1- 4 por 1.000 nacidos a término2. La — Las lesiones de otros nervios periféri- afectación de las raíces C5 y C6 es la cos son mucho más raras y suelen aso- que produce la lesión más común del ciarse a fracturas o hemorragias de la plexo braquial: la parálisis de Duchen- zona. ne-Erb. La lesión de C5, raíz comparti- • La lesión de la médula espinal puede pre- da por el frénico, es la responsable de sentarse en partos con hiperextensión del la asociación con parálisis diafragmáti- cuello y en partos de nalgas. A veces en el 165
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría parto se oye un chasquido por la rotura de crepitación a la palpación. A veces el la duramadre. El neonato aparece alerta tacto es doloroso y permite apreciar la pero flácido. La lesión consecutiva más alteración de la forma de la clavícula. Las frecuente es la hemorragia epidural con fracturas en "tallo verde" pueden no afec- edema y afectación neurológica temporal. tar la motilidad y pasar desapercibidas. A A veces se produce también fractura o la semana hay un callo hipertrófico que luxación vertebral. La clínica es como la puede ser el primer signo de fractura en los de la sección medular, con ausencia de casos sin síntomas. El pronóstico es muy función motora y de reflejos tendinosos bueno, curándose completamente incluso profundos distalmente al nivel de la las que presentan desviaciones importan- lesión. Puede haber reflejo de retirada, tes de los fragmentos. Por eso hay que mediado por los centros medulares bajos, tranquilizar a los padres. No suelen reque- que puede interpretarse erróneamente rir tratamiento, pero se recomienda cuida- como conservación de motilidad volunta- do al cambiar de ropa al niño para evitar ria. Puede haber inestabilidad térmica por el dolor (empezar por el brazo afectado). interrupción del control del flujo periféri- En ocasiones se plantea un "vendaje en 8" co. Si la sección es completa, habrá tam- y el tratamiento del dolor. bién un nivel sensitivo. Siempre que se • Las fracturas de huesos largos son mucho sospeche la existencia de este tipo de menos frecuentes. La falta de motilidad de lesiones, en la sala de partos se inmoviliza- un brazo o de una pierna pueden ser los rán la cabeza y la columna sobre un plano primeros signos de fracturas de húmero o duro para el transporte. Se comprobará la fémur. La inflamación local y el dolor a la existencia de alguna compresión (luxa- movilización pasiva completan el cuadro. ción o fractura), procediendo a la resolu- Las que se producen intraparto pueden ción quirúrgica cuando sea preciso. En oírse a veces como un chasquido. Se estos casos el pronóstico depende del deben tratar inmediatamente. Las de tiempo transcurrido hasta que se elimina húmero, más frecuentes, pueden tratarse la compresión. La sección completa es con buen resultado inmovilizando el brazo irrecuperable, requiriendo tratamiento de con vendaje pegado al tórax durante 2 a 4 soporte general. semanas. En las de fémur se suele realizar tracción-suspensión de ambas extremida- des aunque la fractura sea unilateral. EsLesiones óseas recomendable el tratamiento del dolor. LaLas fracturas se asocian a distocia de hombros consolidación suele acompañarse de uny a partos de nalgas incluso sin maniobras callo ostensible. El pronóstico de las frac-especiales. turas de las extremidades es generalmente muy bueno.• La clavícula es la que se fractura más fre- cuentemente en relación con el parto. En ocasiones se percibe un chasquido cuando Lesiones intraabdominales se produce la fractura. El neonato presen- ta "seudoparálisis" del brazo correspon- Incluyen la rotura o la hemorragia subcapsu- diente, con reflejo de Moro asimétrico y lar hepática, esplénica o suprarrenal. 166
  • Neonatología• La más frecuente es la hepática. Se suele fetal. El control cardiotocográfico con asociar a niños grandes y/o a partos de registro directo supone la implantación nalgas. Pueden jugar papel las maniobras de un electrodo en la zona de presenta- forzadas de reanimación. Las roturas ción. Los errores de colocación pueden hepáticas suelen "sellarse" por la cápsula afectar lugares de la cara o los ojos. Tam- de Glisson, determinando la aparición de bién la monitorización del pH y los gases un hematoma subcapsular. Puede haber en sangre fetal durante el parto mediante clínica generalmente entre el 1º y el 3er la realización de escarificaciones en la día con anemia variable e ictericia por zona de presentación puede ser causa de reabsorción del hematoma. En ocasiones hemorragias, aunque en raras ocasiones. hay decaimiento, palidez, toman mal, tie- Hay que tener en cuenta estas lesiones nen taquipnea y taquicardia. Si la cápsu- como posibles puertas de entrada de la se rompe, la clínica suele ser más seve- infección, en especial si hay debajo un ra, pudiendo producirse anemia aguda, caput o un cefalohematoma. shock e incluso la muerte del paciente. • Las marcas más comunes como conse-• La hemorragia esplénica se produce con cuencia de las fuerzas del parto sobre el menos frecuencia, por mecanismos seme- feto son las petequias y equimosis. El jantes y a veces asociada con la hepática. interés de su reconocimiento (historia, Puede en ambos casos ser precisa la lapa- localización, aparición precoz, no progre- rotomía para suturar las roturas viscera- sión y ausencia a otros niveles) estriba en les. su diagnóstico diferencial con cuadros de coagulopatía o vasculitis. Suelen recupe-• La hemorragia suprarrenal, de etiología rarse con rapidez. En todo caso pueden menos precisa, puede pasar desapercibida colaborar a la producción de una ictericia y observarse más adelante por la calcifi- por sobrecarga. cación secundaria. En las formas de diag- nóstico neonatal la clínica suele consistir • Conviene recordar que algunas lesiones en la palpación de un riñón desplazado probablemente causadas por compresión hacia abajo. La ecografía permite precisar durante el parto sobre los relieves fetales la masa suprarrenal con contenido hemá- (carrillos, brazos, espalda, nalgas y mus- tico. Pueden presentar ictericia por reab- los) pueden producir la denominada sorción. Alguna vez se ha precisado trata- necrosis grasa subcutánea. No suele miento hormonal por insuficiencia supra- verse al nacimiento sino al cabo de 1-2 rrenal consecutiva. semanas. La zona afectada se presenta como una placa o nódulo duro, adheren- te a planos superficiales y profundos yLesiones de tejidos blandos con coloración oscura o rojiza, no dolo- rosa a la palpación. Suele descubrirlas la• Ocasionalmente pueden producirse cor- madre, preocupándose y consultando por tes de profundidad variable por un bistu- ello. Se la puede tranquilizar ya que se rí durante una cesárea, que pueden preci- recuperan espontáneamente en el trans- sar sutura. Más frecuentes son las marcas curso de unas semanas o meses sin reque- que se ocasionan por la monitorización rir tratamiento. 167
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaBibliografía resolución espontánea. An Esp Pediatr 2001; 54: 78-80.1. Wegman ME. Annual summary of vital statis- 5. Schullinger JN. Birth trauma. Pediatr Clin tics 1992. Pediatrics 1993; 92: 743-754. North Am 1993;40:1351-8.2. Mangurten HH. Birth injuries. En: Fanaroff AA, 6. Tsuji MK. Birth trauma. En: Cloherty JP, Stark Martin RJ (eds.). Neonatal Perinatal Medicine. AR (eds.). Manual of Neonatal Care. 4 th Ed. 6th Ed. St. Louis, MosbyYear Book, 1997. Philadelphia, LippincottRaven Publishers,3. Hannah ME, Hannah WJ, Hewson SA, Hod- 1998. nett ED, Saigal S, Willan AR. For the Term 7. Rosenstein BJ. Birth injuries. En: Seidel HM, Breech Trial Collaborative Group. Planned cae- Rosenstein BJ, Pathak A, (eds.). Primary care of sarean section versus planned vaginal birth for the Newborn. 2nd Ed. St.Louis, Mosby Year breech presentation at term: a randomised mul- Book, 1997. ticentre trial. Lancet 2000; 356:1375-83. 8. Jeppesen F, Windfeld I. Dislocation of the nasal4. Vidal S, López MC, Téllez M, Álvarez JA, Pérez septal cartilage in the newborn. Acta Obstet A. Fractura hundimiento craneal congénita con Gynec Scand 1972; 51:5-15.NOTAS 168
  • 22 Lesión cerebral en el niño prematuro Fernando Cabañas y Adelina PellicerL a lesión cerebral en el niño prematuro focales son entidades neuropatológicas obser- representa un importante problema vadas en el niño prematuro. Otras lesiones debido al número de niños que nacen neuropatológicas asociadas son la necrosisanualmente y que presentan secuelas neuroló- pontosubicular, necrosis y/o hemorragia de losgicas. ganglios basales, hemorragia cerebelosa y hemorragia subaracnoidea2. La anomalía refe-En las últimas décadas el incremento de la rida como leucoencefalopatía telencefálicasupervivencia de los neonatos de bajo peso, perinatal ha sido encontrada en las regionesasí como de los niños con asfixia prenatal, ha de sustancia blanca que estarían probable-suscitado un interés creciente por el desarro- mente en fase de mielinización activa en elllo del conocimiento de la neurología neona- momento del nacimiento y no en las regionestal. La ultrasonografía cerebral (USC) es la ya mielinizadas o todavía sin mielinizar.técnica que probablemente más ha contribui- Recientemente ha sido publicado un estudiodo a dicho desarrollo, tanto desde el punto de multicéntrico con los hallazgos histológicosvista clínico-asistencial como investigador. observados en el cerebro de 67 niños prema-En la actualidad sobreviven cerca del 80-85% turos con peso al nacer de entre 500-1.500de los recién nacidos con peso inferior a 1.500 gramos, detallándose las combinaciones degramos1, de los cuales el 5-15% presentarán hallazgos histológicos asociados3. Estos estu-parálisis cerebral. Además un porcentaje muy dios servirán para ayudar a conocer mecanis-importante que oscila entre 25-50% sufrirán mos etiopatogénicos de lesión cerebral en losotras discapacitades menores del neurodesa- recién nacidos inmaduros.rrollo, que afectan no sólo aspectos motoressino también las áreas del conocimiento y dela conducta1. Clasificación del daño cerebral enLas lesiones cerebrales que en general se el niño prematuroacompañan de déficits motores espásticos,con o sin déficits intelectuales, son la leuco- En las diferentes publicaciones se utiliza ter-malacia periventricular (LPV) y el infarto minología distinta para describir la lesiónhemorrágico periventricular (IHP), este últi- cerebral. Así se habla de “lesión en sustanciamo considerado como una complicación de la blanca” (LSB) para referirse a la leucomalaciahemorragia de la matriz germinal/intraventri- periventricular (LPV). La LSB es un términocular (HMG/HIV). Aproximadamente un que incluye una variedad de entidades neuro-15% de niños con HMG/HIV presentan un patológicas con un hallazgo común: la lesiónIHP asociado. Además la ventriculomegalia en la sustancia blanca en desarrollo. La LPVposthemorrágica (VPH), la necrosis neuronal es una forma de LSB. La clasificación másselectiva y las lesiones cerebrales isquémicas usada de la HMG/HIV en prematuros ha sido 169
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríala descrita por Papile usando tomografía com- otros estamos alertados sólo sobre laputarizada (TC), en la cual se describen cua- hemorragia en la matriz germinal y latro grados de hemorragia. Desafortunadamen- hemorragia intraventricular, aunque loste, esta clasificación es problemática por otros dos son comúnmente encontradosvarios aspectos y debería ser abandonada, fun- en los estudios necrópsicos.damentalmente porque la hemorragia grado 4 — Lesiones en otras localizaciones. Otrases una LSB cuyo sustrato es un IHP (incluso regiones del cerebro están implicadas en laen ocasiones puede no tener componente lesión cerebral del prematuro, aunque enhemorrágico) y no una simple extensión de la general no conocemos bien su incidenciahemorragia intraventricular. Una clasifica- ya que las técnicas habituales utilizadas ención más acorde con los hallazgos neuropato- los recién nacidos, y fundamentalmentelógicos incluiría tres categorías 4: los ultrasonidos, no visualizan correcta-— Lesión en sustancia blanca (LSB). La mente algunas áreas cerebrales. Estudios LPV y el IHP son las dos entidades de neuropatológicos nos están alertando mayor importancia por su trascendencia y sobre una elevada incidencia de otras serán el foco de este capítulo. Pequeños lesiones, cuya trascendencia en relación infartos periventriculares, posiblemente con su neurodesarrollo desconocemos. isquémicos, pueden visualizarse en algunos Paneth y cols.2 en un estudio necrópsico prematuros. La mayoría de las lesiones de 74 niños con peso menor de 2.000 gra- pueden observarse por ultrasonidos, si bien mos encontraron en un 28% la presencia algunos cambios que han sido observados de hemorragia cerebelosa; en un 17%, en estudios neuropatológicos3 (hipertrofia necrosis en ganglios basales, y en un 16%, de astrocitos, glóbulos anfofílicos, rarefac- lesiones en el tallo cerebral. ción) se duda que tengan una traducción La corteza cerebral ha sido raramente descrita en las técnicas de neuroimagen. como lugar de lesión en el prematuro; sin Aspectos de importancia a la hora de estu- embargo, nosotros hemos detectado en un diar la LSB son: estudio neuropatológico realizado en 179 recién nacidos prematuros necrosis neuronal a) la influencia que esta lesión tiene en un 32% de ellos, siendo extensa en el 38% sobre el desarrollo de la sustancia gris de los casos (datos no publicados). cortical; En este capítulo nos centraremos en el IHP, b) la correcta valoración de la ventriculo- LPV, HMG/HIV y la ventriculomegalia post- megalia que, si bien puede ser secuela hemorrágica. de la HIV, puede reflejar una LSB5; c) la demostrada asociación entre HMG/ HIV y LPV 5. Infarto hemorrágico periventricular (IHP)— Hemorragia (no parenquimatosa). He- morragia en la matriz germinal y en el El sustrato neuropatológico es una necrosis plexo coroideo con sus dos habituales hemorrágica de la sustancia blanca periven- lugares de extensión: intraventricular y tricular. Generalmente son grandes y asimé- espacio subaracnoideo. En general nos- tricos. Si bien pueden ser bilaterales, esto es 170
  • Neonatologíaen general infrecuente. El IHP se detecta en porencefálica. En caso de que no exista unaun 15% de prematuros que presentan una comunicación por no existir una rotura delHMG/HIV6. Generalmente se asocia a hemo- epéndimo, el ventrículo lateral adyacente a larragias cuantiosas (en un 80%), ocurre en el lesión presenta una dilatación por afectaciónmismo lado donde la HMG/HIV es mayor, y de la sustancia blanca; en este caso, la lesióngeneralmente se desarrolla y progresa después quística de infarto evolutivamente puedede la aparición de la HMG/HIV. Estos datos, reducirse de tamaño por cicatrización glial.junto a estudios neuropatológicos, sugierenque la HMG/HIV causa una obstrucción delas venas terminales, con congestión venosa Clínicaperiventricular, que conduce a una isquemia En el periodo neonatal inmediato puede serperiventricular e infarto periventricular asintomático. Hay que tener en cuenta quehemorrágico subsecuente 7. esta lesión puede tener un origen antenatal oLa lesión es distinguible de la LPV tanto neu- ser de desarrollo muy precoz. En otras ocasio-ropatológicamente como por la neuroimagen, nes puede producirse un súbito deterioro, consin embargo hay que tener en cuenta que pue- anemia, convulsiones, incluso shock coinci-den coexistir. diendo con la aparición de una hemorragia intraventricular cuantiosa, o la progresión de una hemorragia ya existente.Diagnóstico La principal consecuencia a largo plazo es laEl diagnóstico se realiza mediante ultrasoni- hemiparesia espástica o cuadriparesia asimé-dos5. La USC muestra una imagen hipereco- trica, y déficits intelectuales. En general lagénica, más o menos intensa según el compo- hemiparesia espástica afecta las fibras descen-nente hemorrágico y el tiempo de evolución dentes, desde la región de la extremidad infe-de la lesión. Generalmente es unilateral (si es rior hasta la corteza motora. Si bien ha sidobilateral, son claramente asimétricos), globu- asociado a una elevada morbilidad, con unlosa, con forma de media luna o más frecuen- 86% de déficits motores mayores y un 64%temente triangular. Se extiende desde el con afectación cognitiva8, otros estudios hanángulo externo del ventrículo lateral y puede mostrado sólo déficit motor espástico en elllegar hasta la región cortico-subcortical en 44% de los niños9. Hay que tener en cuentalos casos más graves, siendo conveniente rea- que el pronóstico de cada paciente va alizar proyecciones tangenciales para observar depender de muchos factores, fundamental-esta región y así delimitar su extensión. Puede mente del tamaño y localización del IHP, deestar localizado en cualquier área periventri- la extensión a la región cortico-subcorticalcular, aunque es más habitual en la región del IHP, de la presencia o no de otras lesiones,frontal o parietal, pudiendo abarcar ambas tales como LPV o VPH, o incluso del progra-regiones. Posteriormente va disminuyendo la ma de intervención realizado.ecogenicidad de la lesión, apareciendo áreashipoecoicas que traducen lesiones destructi-vas quísticas, y que en general confluyen para Prevenciónformar un gran quiste que se comunica con el Dada la etiopatogenia del IHP, su prevenciónventrículo lateral, formando una cavidad consiste en evitar la HMG/HIV y su progre- 171
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríasión. En ocasiones el IHP está presente en las ros de entre 500 y 750 gramos del 6%, a dife-primeras horas de vida, por lo que las medidas rencia de la incidencia de un 5%, 3% y 2% enpodrán ir sólo encaminadas a evitar la progre- los niños de peso de 751-1.000, 1.001-1.250 ysión tanto de la hemorragia como del infarto 1.251-1.500 gramos, respectivamente.(ver más adelante). NeuropatologíaLeucomalacia periventricular(LPV) Han sido descritos desde el punto de vista his- tológico dos componentes de LPV2,3,7:La LPV es la necrosis de la sustancia blancaperiventricular, dorsal y lateral a los ángulos — Necrosis focal. Localizada en el territorioexternos de los ventrículos laterales, con par- de las zonas terminales de las largas arte-ticipación de la región adyacente a los trígo- rias penetrantes. Se trata de una necrosisnos y cuerpo occipital (con afectación de las coagulativa en las primeras 12 horas tras laradiaciones ópticas), asta frontal y cuerpo agresión hipóxico-isquémico, con pérdidaventricular (cetrum semiovale). de todos los elementos celulares. Poste- riormente, en un periodo de 10-20 días,A nivel histológico, la incidencia de LPV aparecen lesiones destructivas con forma-varía ampliamente de un centro a otro (entre ción de quistes.un 25-75%). Estas cifras superan notablemen-te la prevalencia del diagnóstico de LPV en — Lesión difusa. Ha sido descrita particular-recién nacidos prematuros vivos7. Debemos mente en poblaciones con un periodo detener en cuenta que el diagnóstico de LPV supervivencia largo. El distintivo celularpodría estar infravalorado en algunos centros de esta variedad son núcleos gliales picnó-si sólo se considera a los pacientes con LPV ticos (“lesión glial aguda”) y un incremen-quística. Así, la presencia de hiperecogenici- to de astrocitos hipertróficos, en respuestadad periventricular persistente (más de 15 a la lesión difusa. Subsecuentemente haydías), con ensanchamiento ulterior del ven- pérdida de oligodendrocitos y alteracióntrículo, generalmente del contorno irregular, en la mielinización, con disminución deldebe ser considerada como una forma de volumen de sustancia blanca cerebral eLPV5. La asociación de HMG/HIV y LPV5,7 es incremento del tamaño ventricular. Encomprensible, dado que aquellas situaciones esta forma, el desarrollo de quistes esque conllevan isquemia perinatal (incluidas menos probable, por lo que el diagnósticolas ocurridas intraútero) lesionarían tanto la no puede basarse en este hallazgo.matriz germinal, origen de la HMG/HIV,como la sustancia blanca periventricular.Considerando únicamente la forma quística, Etiopatogeniala incidencia de LPV en menores de 1.000 En la LPV están implicados varios factoresgramos es de 4-10%, cifra muy inferior a la que resumimos a continuación 6,7,10.hallada en estudios neuropatológicos. La inci-dencia de LPV se incrementa según disminu- — Factores vasculares. Las lesiones focalesye la edad gestacional. La Vermont-Oxford necróticas de LPV están localizadas enNetword muestra una incidencia en prematu- áreas consideradas como territorios de vas- 172
  • Neonatología cularización terminal. Los vasos penetran- reducción de defensas antioxidantes (cata- tes largos discurren desde la superficie pial lasa) en la oligodendroglía inmadura. hasta la sustancia blanca periventricular — Infección/inflamación intrauterina y profunda. Provienen de la arteria cerebral liberación de citoquinas. Existe una inte- media y, en menor medida, de las arterias rrelación entre infección prenatal mater- cerebral anterior y posterior. La patogenia na, parto pretérmino, lesión cerebral, de la forma más difusa de LPV podría estar tanto HMG/HIV como LPV, y parálisis en relación con áreas de sustancia blanca cerebral. Citoquinas proinflamatorias pue- más periféricas, en las que existe una pre- den conducir a lesión cerebral durante la caria vascularización debido a la falta de infección prenatal. La interrupción de la conexiones entre la vascularización pene- cascada proinflamatoria podría prevenir la trante larga y corta que se extiende sólo aparición de discapacidades, fundamental- hasta la sustancia blanca subcortical. mente en los niños nacidos cerca del final— Regulación vascular cerebral. Una dismi- del segundo trimestre. nución del flujo sanguíneo cerebral podría — Glutamato. En la etiopatogenia de la LPV estar en relación con situaciones en las se ha sugerido un exceso extracelular de que existe una pérdida de autorregulación glutamato que podría ser tóxico para los cerebral, como puede ocurrir en situacio- oligodendrocitos. nes de inestabilidad clínica y donde puede establecerse una circulación presión-pasi- va. Es más, en presencia de una autorregu- lación cerebrovascular conservada, una Diagnóstico marcada vasoconstricción o severa hipo- La USC es la técnica de neuroimagen habi- tensión podrían conducir a una disminu- tual para el diagnóstico de esta lesión cere- ción del flujo sanguíneo cerebral a la sus- bral5. Los hallazgos ultrasonográficos que tra- tancia blanca periventricular que está irri- ducen esta lesión es una hiperecogenicidad gada por una vascularización terminal, bilateral, más o menos extensa e intensa, causando una LSB. Esto podría explicar la adyacentes a los ángulos externos de los ven- relación demostrada entre hipocarbia e trículos laterales. Esta hiperecogenicidad hipotensión y LPV. puede persistir en el tiempo como tal, o apa- recer en su interior lesiones destructivas quís-— Vulnerabilidad intrínseca de la sustancia ticas (anecoicas) en un periodo variable, de blanca periventricular del prematuro. Los 10-20 días, pudiendo ser confluyentes. oligodendrocitos inmaduros de la sustancia blanca periventricular son muy vulnerables Como ya hemos señalado, la presencia de a daño, particularmente en relación con el hiperecogenicidades periventriculares persis- componente más difuso de LPV. Se desco- tentes (más de 15 días), que en general pro- noce el mecanismo de esta mayor vulnera- ducen posteriormente un ensanchamiento del bilidad, respecto a la célula madura, si bien calibre ventricular, generalmente de contor- podría estar en relación con un incremento no irregular, deben ser consideradas formas de de la producción de radicales libres (vía LPV5. De no considerar patológicos estos catálisis del hierro o liberación de hierro hallazgos, la incidencia de LPV será infrava- desde una HMG/HIV acompañante) o lorada. 173
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaAdemás debe realizarse un cuidadoso estudio de evolución de la lesión, de la edad gestacio-mediante proyecciones tangenciales, tanto en nal y de otros factores, tales como la medica-proyección coronal como parasagital, para ción administrada (sedantes). Hemos obser-evaluar correctamente la extensión de la vado en algunos pacientes precozmente, anteslesión, estudiando adecuadamente la región de que existan alteraciones claras del tono,cortico-subcortical. hiperexcitabilidad y temblores finos muy lla- mativos.En la tabla I se muestra la clasificación eco-gráfica de la LPV. La sensibilidad de la USC La principal secuela de la LPV es la diplejíaha sido cuestionada por algunos autores en espástica. Las extremidades inferiores son lasrelación con la resolución para la detección de más afectadas, debido a la topografía de laspequeñas áreas focales de necrosis, así como fibras descendentes desde la corteza motora.para el diagnóstico de la forma difusa de LPV. Cuando es más extensa la lesión, con afecta-Estos estudios son relativamente antiguos y ción del centrum semiovale y la corona radiata,con criterios diagnósticos no bien definidos. existe también afectación de los miebrosAsí, es importante darle valor al diagnóstico superiores11.ecográfico de LPV no quística (grado 1). Ade-más es necesario realizar un cuidadoso estudio La asociación en algunos pacientes de déficitsultrasonográfico que revise la sustancia blanca intelectuales no está completamente explica-desde el borde ventricular hasta la corteza. Un da. Algunos defectos leves podrían estar encorrecto barrido ultrasonográfico es impres- relación con la afectación de la sustanciacindible a la hora de juzgar los estudios epide- blanca que contiene fibras encargadas de lamiológicos y clínicos en los que la LPV está asociación de las funciones visuales, auditivadefinida con criterios ultrasonográficos. y somestésica. La LPV podría ocasionar tras- tornos de la organización cortical debido a lesión neuronal, a lesión de astrocitos deClínica migración tardía que son importantes en la organización de las capas corticales superficia-En fase aguda la LPV es asintomática. El les, o bien por lesión de conexiones ascen-comienzo de la clínica dependerá del tiempo dentes aferentes o descendentes eferentes que TABLA I. Estadios ultrasonográficos de la leucomalacia periventricular (LPV) Grado 1. Hiperecogenicidad periventricular (igual o superior a la ecogenicidad de plexo coroideo) que persistente más de 15 días y que en general produce un aumento del tamaño ventricular de contorno irregular Grado 2. Evolución quística localizada en el ángulo externo del ventrículo lateral Grado 3. Evolución quística que se extiende a las regiones periventriculares frontoparietal y/u occipital Grado 4. Evolución quística extendiéndose a la región cortico-subcortical Modificada de: De Vries LS, Groenendaal F, van Haastert IC, Meiners LC. Correlation between the degree of periventricular leukomalacia diagnosed using cranial ultrasound and MRI later in infancy in children with cerebral palsy. Neuropedatrics 1993; 24: 263-268. 174
  • Neonatologíapodrían tener un impacto importante en la parto prematuro sea en estos casos unsubsiguiente función cognitiva 11. escape del feto ante un ambiente intraute- rino hostil. El tratamiento con antibióti-En general los resultados de la USC son de cos cuando existe una rotura prematura degran valor en la predicción de alteraciones en membranas (sin contracciones) conduce ael seguimiento. Así, la detección de hipereco- prolongar el embarazo y a disminuir lagenicidad persistente, los quistes y la dilata- morbilidad neonatal, incluida la hemorra-ción ventricular de contorno irregular han gia intracraneal13.sido asociados con trastornos en el neurodesa-rrollo. En general la LPV quística y la ventrí- — Prevención del parto prematuro. Cuantoculomegalia secundaria a lesión de la sustan- más inmaduro sea el recién nacido, máscia blanca tienen un importante valor pro- precaria va a ser su autorregulación cere-nóstico en relación con diplejía espática y bral. Además, es en el prematuro enfermootros déficits neurológicos. Entre el 60% y en el que existe mayor riesgo de que se90% de los niños con estos hallazgos tienen produzcan alteraciones de la hemodinámi-déficits neurológicos en el seguimiento11. ca cerebral secundarios a la inestabilidad cardiopulmonar.En una reciente revisión12 obtenida de 12estudios que incluyó 272 niños con LPV defi- — Mantener una perfusión cerebral ade-nida ecográficamente, presentaron una pará- cuada. Evitar la hipotensión y mantenerlisis cerebral el 58% frente a un 2,6% en los la PCO2 en rangos fisiológicos, evitando la655 niños cuya USC era normal. El mayor hipocarbia, son medidas necesarias parariesgo de parálisis cerebral estuvo asociado a prevenir la hipoperfusión cerebral. Sinla afectación de la sustancia blanca parieto- embargo, la relación entre valores de flujooccipital, y un cociente intelectual <70 se sanguíneo cerebral y daño cerebral isqué-asoció a la formación extensa de quistes. mico permanece aún sin esclarecer, no habiéndose definido todavía un valor de flujo sanguíneo cerebral por debajo delPrevención cual se produzca daño cerebral isquémico. Se puede deducir de los estudios realizadosLa prevención de la LPV es complicada. De en prematuros que el establecimiento dehecho existen prematuros en los que está pre- lesión cerebral va a depender más de lasente en el momento del nacimiento una capacidad de autorregulación y adapta-alteración ecográfica en la sustancia blanca ción a las necesidades metabólicas delque traduce una lesión establecida prenatal- SNC que de valores aislados de flujo san-mente. guíneo cerebral, siendo compatibles valo-— Infección prenatal. La relación entre la res bajos de FSC con ausencia de daño infección materna/corioamnionitis y cerebral. Esto podría ser debido a que los lesión cerebral ha sido comentada. Por requerimientos metabólicos del tejido tanto, el diagnótico precoz y el tratamien- cerebral pueden ser mantenidos con flujos to antibiótico adecuados podrían ser pre- bajos si está intacta la capacidad de ventivos de cara al desarrollo de la LPV. extracción de O 2. Hay que estudiar y valorar a cada pacien- Un aspecto que tiene gran importancia es te en particular, pero es posible que el la vigilancia y tratamiento adecuado de las 175
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría pautas de apnea, ya que pueden incidir de gia, como es el caso de la LPV o necrosis neu- forma importante sobre el cerebro inma- ronal selectiva. Estudios epidemiológicos duro. Los cuidados de enfermería, el trata- recientes muestran que existe un incremento miento farmacológico e incluso el soporte en la prevalencia de la VPH14, y dado el alto ventilatorio deben valorarse cuidadosa- porcentaje de secuelas que desarrollan estos mente. pacientes, están bien justificadas las investi- gaciones dirigidas a la prevención de la— Tratamiento adecuado de la VPH. La HMG/HIV y sus complicaciones. VPH está implicada en la génesis de la LPV por los efectos que tiene la dilatación ventricular sobre la microcirculación de la sustancia blanca periventricular (ver más Neuropatología y etiopatogenia adelante). En un 90% de todos los casos de HMG/HIV en el recién nacido prematuro, el inicio del sangrado se localiza en la matriz germinalHemorragia de la matriz subependimaria, en el núcleo caudado.germinal/intraventricular Mucho menos frecuentemente el origen de la(HMG/HIV) hemorragia intraventricular está en el plexo coroideo, a diferencia de lo que ocurre en elLa HMG/HIV es la lesión cerebral más fre- recién nacido a término. Entre un 85-90% decuente del recién nacido prematuro. La inci- las HMG se abren hacia el sistema ventricu-dencia de esta patología entre los prematuros lar, y el 15% de prematuros con HMG/HIVcon peso al nacer menor de 1.500 gramos es asocian un IHP 6.del 20-30%, existiendo una variabilidad entrediferentes hospitales, probablemente conse- La HMG/HIV ocurre en la mayoría de loscuencia de las diferencias asistenciales, tanto prematuros muy precozmente5,14. Así, en elen el cuidado perinatal como neonatal, así 20% de los niños está presente en la primeracomo por las características demográficas de hora de vida, y en un 60-70% de ellos, en lasla población tratada y el grado de inmadurez y primeras seis horas. Es excepcional que untasa de supervivencia de los neonatos de muy niño prematuro desarrolle una hemorragiabajo peso. Si bien la incidencia global de después de los tres primeros días de vida. Exis-HMG/HIV no ha variado en general en los ten datos basados en los estudios de USC queúltimos años, sí ha habido una notable dismi- confirman el origen prenatal de la hemorragianución de las formas graves de hemorragia en algunos pacientes. En la etiopatogenia de(grados 3), así como de la lesión parenquima- la HMG/HIV hay que tener en cuenta unatosa asociada, esto es, el IHP. gran variedad de factores que se detallan en la tabla II.La HMG/HIV en los recién nacidos prematu-ros sigue constituyendo un problema impor-tante debido a que la mayoría de lesiones Diagnóstico y clínicacerebrales que conducen a alteraciones en elneurodesarrollo son una consecuencia de ella, En general, la HMG/HIV es asintomática,como ocurre con el IHP y la VPH, o tienen por lo que el diagnóstico deberá realizarse poruna asociación muy estrecha con la hemorra- USC. Únicamente cuando el sangrado es 176
  • NeonatologíaTABLA II. Factores de riesgo de hemorragia en la matriz germinal/intraventricular (HMG/HIV) FACTORES ANATÓMICOS DE LA MATRIZ GERMINAL SUBEPENDIMARIA Fragilidad capilar debido a sus características histológicas Vulnerabilidad a la agresión hipóxico-isquémica por el alto requerimiento metabólico de sus células y a su ubicación en una región limítrofe Región en regresión: poco soporte conectivo de sus capilares y aumento de la actividad fibrinolítica FACTORES HEMODINÁMICOS Situaciones que conllevan fluctuaciones en el flujo sanguíneo cerebral — Gasométricas: hipercarbia, altas concentraciones de oxígeno inspirado — Ventilación mecánica — Aire ectópico: neumotórax, enfisema intersticial — Convulsiones — Expansiones de volemia — Modificaciones de la presión arterial (hipertensión, hipotensión, mal control de la presión arterial en pacientes con fármacos vasoactivos, conducto arterioso persistente) — Intervenciones habituales en el recién nacido inmaduro (ej., extracción de sangre periférica, aspiración de tubo endotraqueal) — Fármacos utilizados precozmente y que producen cambios en el flujo sanguíneo cerebral (ej. dexametasona) Incremento de la presión venosa cerebral — Trabajo de parto y parto vaginal — Situaciones durante la ventilación mecánica • Sobredistensión pulmonar, excesiva manipulación, desacoplamiento del respirador — Obstrucción del retorno venoso por rotación lateral de la cabeza ALTERACIONES EN LA COAGULACIÓNmuy masivo hay una repercusión clínica y/o neurológica incluyendo convulsiones. La fon-neurológica, hecho que hace siempre sospe- tanela puede estar llena o a tensión. Esta sin-char una progresión de la hemorragia o apari- tomatología puede establecerse de forma súbi-ción de un infarto hemorrágico. En este caso ta, y en general coincidiendo con el estableci-puede producirse anemia, signos de shock con miento de una hemorragia intraventricularvasoconstricción, acidosis metabólica, des- cuantiosa o de una progresión de una hemo-censo de la presión arterial y sintomatología rragia ya existente. 177
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaNuestra clasificación de la HMG/HIV según res asociados a ambas lesiones. Otra compli-su localización e intensidad de sangrado cación de la HIV/HMG asociada a alteracio-queda reflejada en la tabla III. El grado 4 de nes en el neurodesarrollo es la VPH5,15,16.Papiel es una LSB cuyo sustrato es un IHP yno una simple extensión de la hemorragiaintraventricular. Por tanto, como ya hemos Prevencióncomentado, esta clasificación debería aban- Por lo anteriormente reseñado, la prevencióndonarse porque incita a la confusión. El IHP de la HMG/HIV debe ir orientada a actuardebe ser considerado una complicación de la sobre los antecedentes perinatales de riesgo, yHMG/HIV, y en general se asocia a las hemo- las intervenciones potenciales deben ir dirigi-rragias más cuantiosas. das a su prevención prenatal y posnatal inme-Los prematuros con HMG/HIV sin otras diata. Una vez producida la hemorragia, loslesiones cerebrales tienen poco o ningún ries- esfuerzos deben ir encaminados a evitar sugo añadido de sufrir trastornos del neurodesa- progresión, hecho que ocurre en el 10-40% derrollo. Sin embargo es importante evaluar la los pacientes HMG/HIV.sustancia blanca periventricular para poderdiagnosticar y cuantificar una posible afecta-ción parenquimatosa asociada (IHP y/o PrenatalLPV), ya que éstas son las principales altera- Cuanto mayor es la inmadurez, mayor el ries-ciones neuropatológicas relacionadas con go de padecer una HMG/HIV más gravedéficits motores espásticos, con o sin déficits (grado 3 e IHP).intelectuales. Ya ha sido discutida anterior-mente la asociación entre HMG/HIV y Así la mejor estrategia para prevenir laLPV5,14, que probablemente estaría en rela- HMG/HIV y sus complicaciones es la preven-ción con las situaciones que conllevan isque- ción del parto prematuro. Programas de educa-mia perinatal, además de la infección intrau- ción materna, particularmente en embarazosterina y las citoquinas que son también facto- de mujeres jóvenes, pueden ser de ayuda. La TABLA III. Estadíos ecográficos de la hemorragia intraventricular Grado 1*. La hemorragia está localizada únicamente en la matriz germinal subependimaria Grado 2. Contenido de sangre intraventricular que ocupa menos del 50% del área ventricular en una proyección parasagital Grado 3**. A. La sangre ocupa un área mayor del 50%, distendiendo el ventrículo. B. Cuando existe una hemorragia intraventricular masiva que sobredistiende de forma muy importante los ventrículos laterales, y en general todo el sistema ventricular está ocupado: tercer y cuarto ventrículos y el espacio subaracnoideo de fosa posterior (cisterna magna) * El origen de la hemorragia intraventricular en el niño prematuro puede ser también el plexo coroideo, como es lo habitual en el recién nacido a término. ** Subdividimos el grado 3 (A y B) por connotaciones pronósticas ya que el grado B presupone un mayor riesgo de desarrollar una ventriculomegalia posthemorrágica. 178
  • Neonatologíaadministración de tocolíticos puede retrasar el cerebral. El parto vaginal, duración del traba-parto, y aunque no consigan en algunos casos jo de parto de más de 12 horas, independien-frenarlo durante un tiempo prolongado, servi- temente de la finalización del parto, y la exis-rán para aumentar el periodo de latencia para tencia de trabajo de parto previo a una cesá-que los corticoides actúen sobre la madura- rea se asocian a una mayor probabilidad deción fetal, con efecto positivo sobre la reduc- que el prematuro presente una HMG/HIV.ción de la aparición de la HMG/HIV. Aunque La administración de fenobarbital prenatal halos tocolíticos no están exentos de riesgos, ya estado asociada a una reducción de la inci-que debido a sus efectos hemodinámicos dencia HMG/HIV en varios estudios, noadversos6,15 podrían incrementar el riesgo de observándose diferencias en el neurodesarro-hemorragia o isquemia cerebral, no existen llo entre los niños expuestos a este fármaco yestudios controlados que evalúen los riesgos los niños no tratados. Su posible afecto bene-de hemorragia e isquemia en el recién nacido ficioso se basaría en estudios realizados enprematuro. modelos experimentales, en los que la admi-La administración prenatal de corticoides, ade- nistración de dosis altas de fenobarbital mos-más del efecto bien conocido que tienen tró un efecto neuroprotector. Además, estesobre la maduración pulmonar, actuarían fármaco serviría para evitar fluctuaciones ensobre otros órganos. Entre sus potenciales la presión arterial y, consecuentemente, fluc-efectos beneficiosos estaría el producir una tuaciones en el flujo sanguíneo cerebral delestabilización de los vasos de la HMG/HIV. prematuro, con gran importancia etiopatogé-Existen numerosos estudios controlados que nica en la HMG/HIV.muestran la seguridad y eficacia de este fár- Sin embargo, antes de recomendar la utiliza-maco administrado prenatalmente, reducien- ción rutinaria de este fármaco, son necesariosdo tanto la mortalidad como la gravedad de la otros estudios en los que se incluya un segui-HMH/HIV. Por tanto debe recomendarse este miento a largo plazo de los pacientes tratados,tratamiento a las embarazadas con inminente dado que existen datos sobre los posibles efec-riesgo de parto prematuro. tos adversos que el fenobarbital tiene sobre el desarrollo del cerebro inmaduro. La vitamina K ha sido administrada a la madreIntraparto con el objeto de evitar la aparición deUna vez iniciado el parto, y cuando éste es HMG/HIV en el neonato, incluso en combi-inevitable, debemos actuar sobre aquellos fac- nación con la administración de fenobarbitaltores que han sido asociados a una mayor prenatal. No existen datos concluyentes hastaincidencia de HMG/HIV en el recién nacido la fecha para su recomendación.prematuro.El trabajo y modo de parto, como potenciales Posnatalfactores de riesgo 6,14, han sido y siguen siendotema de debate. Aquellas situaciones que pue- Ya ha sido comentado que la HMG/HIV enden provocar una deformación del cráneo del general es muy precoz. Por tanto, en muchosprematuro se asocian a incrementos, aunque casos la prevención posnatal no va a ser posi-éstos sean transitorios, de la presión venosa ble, pero sí se puede dirigir los esfuerzos a evi- 179
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríatar la progresión de la HMG/HIV hacia un adversos hacen que no pueda ser recomen-grado mayor. dado rutinariamente. En este sentido, otros fármacos con efectos sedativos o anestési-La prevención del IHP se basará también en cos, capaces de amortiguar las fluctuacio-la prevención de la HMG/HIV (factores pro- nes de la presión sanguínea, podrían tenertectores tanto prenatales como posnatales), y efectos beneficiosos, si bien se requierensobre todo centrando nuestra estrategia en estudios más amplios y randomizados.evitar una hemorragia cuantiosa. Esto ha lle-vado a que, al disminuir la incidencia de la En nuestra opinión, tiene particular inte-hemorragia grave en los últimos años, tam- rés la utilización correcta y cuidadosa debién lo haya hecho la del IHP. las técnicas de ventilación mecánica, así como el uso de modalidades de ventila-Las estrategias protectoras posnatales se basan ción sincronizada. Si bien la ventilaciónen la corrección o prevención de las altera- de alta frecuencia se ha asociado con unaciones hemodinámicas y de los trastornos de mayor incidencia de HMG/HIV, no hayla coagulación (tabla II), así como de manio- ningún estudio randomizado que aportebras encaminadas a la protección de los vasos datos concluyentes.de la matriz germinal, con el objeto de evitarsu rotura y el consiguiente sangrado. — Correción y prevención de las alteracio- nes de la coagulación. La administración— Corrección y prevención de alteraciones de plasma fresco, ácido tranexámico hemodinámicas. Existen muchas situacio- (agente antifibrinolítico) y etamsiltato nes que conllevan fluctuaciones en el flujo (como estabilizador de la membrana capi- sanguíneo cerebral y elevación de la pre- lar, incremento en la adhesividad plaque- sión venosa cerebral (tabla II). Habrá que taria, inhibidor de la producción de pros- actuar sobre todos los factores que influ- taglandinas) ha sido utilizada para inten- yen de forma adversa sobre la hemodiná- tar disminuir la incidencia y gravedad de mica del cerebro inmaduro, lo cual exige la hemorragia 14. No existen datos conclu- un estricto conocimiento fisiopatológico. yentes para recomendar su uso rutinario. Así, es necesario ser cuidadosos en el manejo de estos pacientes evitando situa- — Protección vascular. Dada la fragilidad y ciones que puedan ser yatrogénicas, fun- el alto metabolismo oxidativo de los vasos damentalmente en los primeros días de la matriz germinal, cabría esperar que (manipulaciones excesivas, fármacos que intervenciones que redujeran las compli- influyan sobre el flujo sanguíneo cere- caciones cardiopulmonares, como la tera- bral17, manejo adecuado del soporte venti- pia con surfactante en la membrana hiali- latorio y sus complicaciones, estricto con- na, o la ventilación de alta frecuencia que trol de la presión arterial, expansiones de reduce la producción de aire ectópico y la la volemia o incluso la correcta posición enfermedad pulmonar crónica, disminuye- de la cabeza del paciente para evitar ran la incidencia de HMG/HIV. Sin aumentos de la presión venosa cerebral 18). embargo no han sido demostrados efectos beneficiosos. Si bien ha sido preconizada la utilización de pancuronio para evitar las fluctuaciones La indometacina posnatal, además del del flujo sanguíneo cerebral, sus efectos efecto sobre el cierre del conducto arterio- 180
  • Neonatología so persistente, tendría otros efectos bene- es raro que esto ocurra pasadas las primeras ficiosos, reduciendo el flujo sanguíneo 72-96 horas de vida. Nuestro objetivo será, cerebral y la producción de radicales libres por tanto, vigilar la aparición de una VPH. Su (por inhibición de la producción de pros- origen es la alteración de la circulación y/o de taglandinas, vía ciclooxigenasa). La con- la absorción del LCR, sobre todo en aquellos secuencia puede ser la estabilización de los pacientes con hemorragias más cuantiosas. Si vasos de la matriz germinal y la disminu- bien los niños con HMG/HIV grado 3 desa- ción de la permeabilidad, además de un rrollan una inmediata distensión de los ven- posible afecto sobre la maduración de trículos por la sangre, el comienzo de la VPH dichos vasos 14,15. Los efectos adversos ven- se desarrolla en días o semanas. Esta compli- drían relacionados con el efecto que tiene cación aparecerá en aproximadamente un sobre la inhibición de la agregación pla- 35% de los niños con HMG/HIV. Este hecho quetaria, y sobre todo por el riesgo de tiene una importante trascendencia, ya que la isquemia inherente a la reducción del VPH se asocia de una forma clara a alteracio- flujo. Exiten varios estudios controlados nes en el neurodesarrollo 5,16. randomizados en los que se muestra la efi- Un hecho bien importante es conocer que, si cacia de la administración de indometaci- bien existe una correlación entre VPH y grave- na en el primer día de vida, disminuyendo dad de la HMG/HIV previa, las lesiones isqué- la incidencia y la gravedad de la micas de la sustancia blanca conducen igual- HMG/HIV, sin incremento de la mortali- mente a la dilatación del ventrículo. De hecho, dad, excepto quizás en los niños más el 50% de niños que desarrollan una ventricu- inmaduros con peso por debajo de 1.000 lomegalia no han presentado previamente una gramos. Sin embargo son necesarios otros HMG/HIV5. La frecuente asociación de la estudios con mayor seguimiento neuroló- hemorragia y la lesión en la sustancia blanca en gico, antes de recomendar la indometaci- los recién nacidos inmaduros, obliga a descartar na de forma específica para la prevención un posible componente isquémico en el des- de la HMG/HIV, dado el riesgo potencial arrollo de la dilatación ventricular (por des- de isquemia. trucción o alteración en el desa-rrollo de la sus- tancia blanca), por sus implicaciones terapéuti- La vitamina E podría minimizar la lesión cas y de cara al pronóstico. oxidativa de las membranas endoteliales de los capilares. De los estudios publicados La distinción entre VPH progresiva y ventri- se obtienen resultados contradictorios y culomegalia ex vacuo es en ocasiones difícil. tampoco puede ser recomendada hasta la Existen sin embargo algunos rasgos diferen- fecha para la prevención de la HMG/HIV. ciadores, como el momento de aparición y sus características morfológicas en el estudio USC5. Mientras se instaura una VPH van apareciendo signos de aumento de presiónVentriculomegalia intracraneal, como la fontanela llena o abom-posthemorrágica bada, dehiscencia de suturas, crecimiento anormal del perímetro cefálico y signos deUna vez que se ha producido la HMG/HIV, disfunción del tallo cerebral en el prematuro,nuestro objetivo será, como ya ha sido más aún si se acompaña de una lesión asocia-comentado, evitar la progresión. Sin embargo da en la sustancia blanca. 181
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaLa mayoría de las VPH son comunicantes, y tornos que acontecen en la microcirculaciónla obstrucción ocurre en las cisternas de la de esa región por la distensión ventricular.fosa superior y en los villis aracnoideos. Si La terapia definitiva de la VPH persistente oembargo, la obstrucción puede estar localiza- rápidamente progresiva es la implantación deda en el acueducto de Silvio o el foramen del una derivación ventriculoperitoneal (DVP).cuarto ventrículo. Nosotros estudiamos la cir- Sin embargo, existen varias opciones inter-culación del LCR por medio de Doppler color medias que realizar en tanto no se den lascon el objetivo de evaluar la localización de la condiciones óptimas para instaurar la deriva-obstrucción. ción, o bien esperando una eventual resolu-En el 65% de los niños que inician una VPH ción espontánea de la ventriculomegalia.de forma lenta y progresiva va a detenerse el Los niños en los que está indicada la implan-crecimiento ventricular, con completa o par- tación de una DVP son aquellos con ventri-cial resolución de la ventriculomegalia. En culomegalia progresiva durante más de 4otro 30%, sigue aumentando el tamaño de los semanas, la rápidamente progresiva y en la deventrículos lentamente, o incluso después de progresión tardía6,16.las cuatro semanas. En un 5%, la ventriculo-megalia se inicia desde los primeros días, sien- — Actitud expectante. Ofrece la oportuni-do rápidamente progresiva, y en general se dad de que haya una resolución espontá-trata de pacientes con una hemorragia cuan- nea de la dilatación ventricular. Si embar-tiosa. En estos últimos, observamos por USC go, por el momento no podemos contestarcómo los ventrículos distendidos por la sangre a la cuestión de si el retraso en el comien-se dilatan en pocos días y comienza a obser- zo de alguna intervención pudiera resultarvarse una zona hipoecoica (LCR) que separa perjudicial para el cerebro en desarrollo.el coágulo de la pared ventricular. Además Así, tanto en estudios clínicos como expe-existe un grupo de pacientes (5%) cuya ven- rimentales, la VPH progresiva está impli-triculomegalia se detuvo o mejoró, ya fuera de cada en la génesis de la lesión hipóxico-forma espontánea o tras intervención (por isquémica en la sustancia blanca, así comoejemplo, punciones evacuadoras), y que tar- en neuronas corticales 6,15,16.díamente (en meses) desarrollan una dilata- Las estrategias que conllevan un manejoción lenta pero progresiva. no quirúrgico están encaminadas a lograr una estabilización-resolución de la VPH, y son fundamentalmente la extracción deActitud terapéutica de la VPH LCR a través de punciones lumbares eva-Los objetivos del tratamiento de la VPH han cuadoras y la administración de fármacossido preventivos, destinados a evitar la apari- que actúan disminuyendo la producciónción en pacientes con HMG/HIV, así como de LCR.terapéuticos, esto es, resolver la dilatación ya • Punciones lumbares evacuadoras. Noestablecida. Esta última faceta tiene igual- existe evidencia de que el comienzomente una vertiente preventiva, dirigida a de las punciones evacuadoras deevitar una lesión sobreañadida en el parén- forma precoz, a pesar de presentar losquima cerebral adyacente al ventrículo, que pacientes una ventriculomegaliase establecería como consecuencia de los tras- grave (índice ventricular de Levene > 182
  • Neonatología4 mm por encima de P97), tengan un esto sea posible, la ventriculomegaliaefecto beneficioso. En el mayor estu- debe ser comunicante, es decir, que eldio realizado hasta la actualidad, no LCR del espacio lumbar y el de losse ha encontrado un efecto positivo ventrículos laterales estén en comuni-sobre el neurodesarrollo en los cación, y además debe obtenerse elpacientes en quienes se realizó una suficiente LCR (entre 10-15 ml/kg/terapia precoz con punciones evacua- día), al menos durante 1-3 semanas. Ladoras (media de edad de 19 días) ver- estabilización de la ventriculomegaliasus aquellos con tratamiento conser- puede conseguirse en un 15-50% de losvador19. Por tanto, en pacientes sin pacientes.signos de aumento de presión intra- • Fármacos. Diuréticos osmóticos, comocraneal o excesivo aumento del perí- el isosorbide y glicerol, tienen limitadametro cefálico, debería mentenerse eficacia y pueden causar deshidrata-una estrecha vigilancia durante 4 ción. Diuréticos que reducen la forma-semanas aproximadamente, tiempo ción de LCR, como acetazolamida ydurante el que alrededor del 65% de furosemida, han sido utilizados durantelos pacientes detienen la progresión muchos años; sin embargo, en la actua-de la ventriculomegalia o ésta se lidad no pueden ser recomendados21.resuelve. Estudios que han utilizados agentesA pesar de la falta de evidencia en fibrinolíticos16 como la uroquinasa,estudios randomizados, se debería dre- estreptoquinasa o el activador tisularnar LCR si existiera un incremento de del plasminógeno tampoco han mos-la presión intracraneal sintomático trado beneficios.(detectado bien por deterioro neuroló-gico con fontanela tensa, disminución — Drenaje ventricular directo. Es en gene-de la velocidad diastólica en una arte- ral la única medida efectiva para la des-ria cerebral medida por Doppler, medi- compresión del sistema ventricular en lación de la presión intracraneal por VPH rápidamente progresiva, pues con lasencima de 12 mm Hg o deterioro de punciones evacuadoras no suele obtenersepotenciales sensoriales evocados)20. Es un beneficio, bien por una rápida reacu-posible que la espectroscopia cercana mulación de LCR después de la punción,al infrarrojo contribuya a una mejor bien por la obstrucción del LCR, con elvaloración del compromiso hemodiná- consiguiente fracaso para evacuar unamico cerebral. cantidad suficiente del mismo.En los pacientes en los que la dilata- Esta terapia está indicada en aquellosción ventricular siga progresando des- pacientes que no responden de forma ade-pués del primer mes, generalmente cuada a las punciones lumbares mientrascoincidiendo con signos de aumento se espera el momento idóneo para la colo-de presión intracraneal, y en caso de cación de una derivación ventriculoperi-desarrollo de dilataciones rápidamente toneal. Las razones que habría para demo-progresivas, pueden iniciarse las pun- rar esta terapia definitiva estarían en rela-ciones evacuadoras de LCR. Para que ción con el peso del paciente (a menor 183
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría edad menor capacidad de absorción del nes, ya que el principal determinante de la LCR por el peritoneo), inestabilidad clíni- alteración en el neurodesarrollo estaría ca, infección, o riesgo de obstrucción de la probablemente relacionado con la lesión derivación por una excesiva cantidad de parenquimatosa derivada de la HMG/HIV sangre y proteínas en el LCR. o las agresiones isquémicas, entre ellas las que provocaría la propia VPH. Aunque el objetivo del drenaje ventricu- lar sería resolver de forma provisional el Una reflexión importante es que, en gene- aumento de la presión intracraneal, podría ral, los mejores resultados en el seguimien- ocurrir que la obstrucción se resolviese en to a largo plazo de los niños con hidroce- este periodo (8-30%), permitiendo la rea- falia secundaria a diferentes causas se pertura del flujo del LCR y/o la absorción. obtienen cuando el proceso es controlado precozmente. Por tanto, nuestro senti- Los tres métodos usados son: el drenaje miento es que un excesivo retraso en la externo directo, el drenaje externo con colocación de una DVP en pacientes con una zona de catéter tunelizada subcutá- VPH rápidamente progresiva, en la que neamente o el drenaje ventricular tuneli- fracasan otras opciones terapeúticas, zado que conduce a un reservorio subcutá- podría facilitar el desarrollo de déficits neo. Nosotros preferimos este método por neurológicos. ser más aséptico, permitiendo hacer pun- ciones del mismo, extrayendo el LCR Por tanto, el momento idóneo para colo- necesario incluso varias veces al día. No car una DVP no está definido y es contro- obstante, existen estudios en los que no se vertido, siendo por ello necesarios estu- ha evidenciado una menor incidencia de dios cuidadosamente diseñados de los que infección, ni diferencias en el neurodesa- no disponemos en la actualidad. Creemos rrollo, al comparar los pacientes tratados que el excesivo bajo peso del paciente no con los tres métodos descritos. debería ser una limitación, ya que en la— Derivación ventriculoperitoneal. En actualidad existen válvulas de tamaños general la DVP definitiva se hace necesa- adecuados para ellos. ria entre el 30% y el 62% de los pacientes con una VPH. Bibliografía Ya hemos comentado las principales razo- nes por las que suele demorarse esta tera- 1. Hack M, Friedman H, Avroy A, Fanaroff MB. pia definitiva. Además, existe una alta Outcomes of extremely low birth weight morbilidad clásicamente achacada a las infants. Pediatrics 1996; 98: 931-937. complicaciones de la implantación de una 2. Paneth N. Rudelli R, Kazam E, Monte W. Brain DVP. Todo ello, unido a que una alta pro- damage in the preterm infant. Clinics in Deve- porción de niños con VPH y DVP tienen lopmental Medicine. No 131. London: Mac- alteraciones en el neurodesarrollo (60- Keith Press, 1994. 80%), ha hecho que la implantación de 3. Gilles FH, Leviton A, Golden JA, Paneth N, una DVP sea decisión muy meditada. Sin Rudelli RD. Groups of histopathologic in brains embargo, y en relación con las secuelas of very low birthweight infants. J Neuropathol neurológicas, es difícil obtener conclusio- Exp Neurol 1998; 57: 1026-1034. 184
  • Neonatología4. Paneth N. Classifying brain damage in preterm bidity after preterm premature rupture of the infants. J Pediatr 1999; 134: 527-529. membranes. A randomized controlled trial JAMA 1997; 278: 989-995.5. Pellicer A, Cabañas F, García-Alix A, Pérez- Rodríguez J, Quero J. Natural history of ventri- 14. Hill A. Intraventricular hemorrhage: Emphasis cular dilation in preterm infants: prognostic sig- on prevention. Semin Pediatr Pediatr Neurol nificance. Pediatr Neurol 1993; 9: 108-114. 1998; 5: 152-160.6. Volpe JJ. Neurology of the newborn. 3ª ed. Phi- 15. Roland EH, Hill A. Intraventricular hemorrha- ladelphia, WB Saunders, 1995. ge and posthemorrhagic hydrocephalus. Clin Perinatol 1997; 24: 589-605.7. Inder TE, Volpe JJ. Mechanisms of perinatal brain injury. Semin Neonatol 2000; 5: 3-16. 16. du Plessis AJ. Posthemorrhagic hydrocephalus and brain injury in the preterm infant: Dilem-8. Guzzeta F, Shakelford GD, Volpe S et al. Peri- mas in diagnosis and management. Semin ventricular intraparenchimal echodensities in Pediatr Neurol 1998; 5: 161-179. the premature newborn: Critical determinant of neurology outcome. Pediatrics 1986; 78: 995- 17. Pellicer A, Gayá F, Stiris TA, Quero J, Cabañas 1006. F. Cerebral hemodinamics in preterm infants after exposure to dexamethasone. Arch Dis9. Blackman JA, McGuinness GA, Bale JF Jr et al. Child 1998; 79: F123-F128. Large postnatally acquired porencephalic cyst: Unexpected developmental outcomes. J Child 18. Pellicer A, Gayá F, Madero R, Quero J, Cabañas Neurol 1991; 6: 58-64. F. Noninvasive continuous monitoring of the effects of head position on brain hemodynamics10. Pellicer A, Valverde E, Galla F, Quero J, Caba - in ventilated infants. Pediatrics 2002; 109: 434- ñas F. Postnatal adaptation of brain circulation 440. in preterm infants. A study with color Doppler 19. Ventriculomegaly Trial Group. Randomised flow imaging and near-infrared spectroscopy. trial of early tapping in neonatal posthaemor- Pediatric Neurology 2001; 24: 103-109. rhagic ventricular dilatation. Arch Dis Child11. Volpe JJ. Brain injuri in the premature infant: 1990; 65: 3-10. Overview of clinical aspects, neuropathology, 20. www.nichd. nih.gov/cochraneneonatal/ White- and pathogenesis. Semin Pediatr Neurol 1998; law/Whitelaw.HTM Repeated lumbar or ven- 5: 135-151. tricular punctures in newborns with intraven-12. Holling EE, Leviton A. Characteristics of cra- tricular hemorrhage, 1997. nial ultrasound white-matter echolucencies that predict disability: a review. Dev Med Child 21. International PHVD Drug Trial Group. Inter- Neurol 1999; 41: 136-139. national randomised controlled trial of acetazo- lamide and furosemide in posthaemorrhagic13. Mercer BM, Miodovnik M, Thurnau GR et al. ventricular dilatation in infancy. Lancet 1998; Antibiotic therapy for reduction of infant mor- 352: 433-40.NOTAS 185
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  • 23 Luxación congénita de cadera R. Jiménez DiagnósticoL a luxación congénita de cadera es una alteración en la relación entre el cótilo y la cabeza femoral. En este concepto se Clínicoincluyen dos tipos clínicos que se diferencian Suele tratarse de un recién nacido hembrapor el momento de actuación de la noxa pató- (80%) nacido en presentación de nalgas. Lagena. La cadera luxable o luxación de tipo fetal afectación puede ser uni o bilateral. En estaestá causada por una detención parcial del edad y durante el primer mes, el signo patog-crecimiento intrauterino en la región de la nomónico a buscar es el de Ortolani, modifi-cadera, constituyendo el 85% de los casos. Si cado por Barlow (figura 1). Pretende notar ella alteración se produce antes del tercer mes resalte producido en la cadera luxable con lade vida intrauterina, la cadera aparece ya entrada y salida de la cabeza femoral de laluxada en el momento del nacimiento, moti- cavidad cotiloidea. Colocado el niño envando la cadera laxada o luxación de tipo decúbito supino, se doblan las rodillas enembrionario o teratológica. ángulo recto y se abarca el fémur con la mano,Por las posibilidades evolutivas, se considera de modo que el pulgar se sitúe en la cara inter-muy importante la exploración sistemática de na del muslo y los pulpejos de los otros cuatrolas caderas en el recién nacido, la cual se debe dedos toquen el trocánter mayor. Haciendorepetir cuidadosamente hasta los 6 meses. entonces palanca sobre el trocánter, se sepa-Hay que tener en cuenta que cuanto más pre- ran las rodillas, llevándolas hacia el plano decoz sea el diagnóstico, mejor será la evolu- la cama; esta maniobra hace entrar la cabezación. en el cótilo y se nota el resalte que la reduc-Figura 1. Maniobra de Ortalani modificada por Barlow. 187
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríación produce. Al efectuar la maniobra a la carácter familiar, dato de gran valor al efec-inversa y reproducir la luxación, se nota el tuar la historia clínica del recién nacido.resalte de salida. En la cadera luxada tienemás valor el acortamiento del miembro, laasimetría de los pliegues cutáneos posteriores Exámenes complementariosy la limitación de la abducción. En el recién nacido, la ecografía de la cadera esUna cadera luxable es siempre patológica, ya un procedimiento diagnóstico importanteque en el recién nacido normal la cadera dentro de la articulación coxofemoral, ya quetiene tal estabilidad que un movimiento for- los ultrasonidos proporcionan imágenes deta-zado motiva antes un desprendimiento epifi- lladas de la cadera ósea y cartilaginosa delsario. neonato. Permite realizar una exploraciónLa presencia de una importante limitación de estática y dinámica de la articulación, es lala abducción, junto con una maniobra de exploración indicada en el período neonatal.Ortolani que no mejora la situación de la Se hará cuando presente algún signo de sos-cadera, nos tiene que hacer sospechar la pre- pecha, no siendo indicada su petición siste-sencia de una luxación de cadera irreductible. mática. En esta edad, la radiografía de caderaEn estos casos es útil el estudio radiológico es poco útil, ya que no ha aparecido el núcleoque mostrará el fémur ascendido de la cabeza femoral, el cual aparece entre el 2º y 5º mes de vida. No obstante, una radio- grafía practicada tras provocar la luxación,Etiológico con las caderas en una posición anteropos- terior perfecta y sin ninguna rotación, da unosNo parece existir una causa única de luxación signos típicos (figura 2): oblicuidad anormalcongénita de cadera. La etiología es multifac- del techo cotiloideo, que motiva en la caderatorial, combinándose factores tanto mecáni- luxable un ángulo acetabular superior a 33°,cos como fisiológicos por parte de la madre y ascenso del fémur, que puede visualizarse porel niño, y en ocasiones factores ambientales la rotura de la línea de Shenton, y disminu-que producirán la inestabilidad de la cadera y ción de la distancia que separa al cuello femo-la subsiguiente luxación. Es muy manifiesto el ral de la línea de los cartílagos en Y, así como A BFigura 2. Signos típicos luxación de cadera. 188
  • Neonatologíaseparación del fémur (referencias de Hilgenrei- 2. Mantener la máxima estabilidad de laner). En la radiografía obtenida en la posición cadera.de Von Rossen (ambos fémures en separación 3. Resolver la frecuente displasia residual.y rotación interna de 45°), el eje femoral sesitúa encima del cótilo. La artrografía sólo En la luxación irreductible, el tratamientoestará indicada en caderas luxadas con difi- dura hasta los 6 meses aproximadamente. Pri-cultad para su reducción. mero se utiliza el arnés de Paulik, y en caso de no conseguir la reducción a las 2-3 semanas, efectuaremos tracción continúa con abduc-Diagnóstico diferencial ción progresiva, reducción bajo anestesia general y yeso. Esta última pauta es la que seNo se confundirá con pequeños crujidos, sin hace de entrada, cuando el diagnóstico sevalor, que se aprecian al efectuar la maniobra efectúa después de los 6 meses de edad.de Ortolani. Existen luxaciones de caderasecundarias debidas sobre todo a osteoartritis. En las luxaciones reductibles, está indicado inicialmente el arnés de Paulik. Si a las 3 sema-En ocasiones aparece una asimetría en el plie- nas continúa la cadera inestable, se coloca ungue inferior de las nalgas, que si bien en oca- yeso en flexión de 100º y abducción de 60ºsiones puede ser normal, se debe considerar durante un mes, para continuar después con eleste recién nacido como de alto riesgo, estan- arnés hasta conseguir la completa estabilidad ydo siempre indicada la ecografía. esté resuelta la displasia del acetábulo. En las caderas luxables o inestables, debido aTratamiento que la mayoría tienen buen pronóstico, se uti- liza la técnica del triple pañal, cuyo objetivoLos objetivos que se persiguen en el trata- es mantener la flexión y abducción de cade-miento de la luxación congénita de cadera ras, es decir, la llamada postura de reducción,son: que debe abarcar hasta las rodillas.1. Que consigamos la reducción articular de Una posible complicación del tratamiento es preferencia concéntrica. la osteocondritis.NOTAS 189
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  • 24 Malformaciones digestivas en el recién nacido M.I. Armadá Maresca y T. Alonso OrtizIntroducción • Peritonitis meconial.Las malformaciones congénitas del aparato • Defectos de pared.digestivo son un capítulo pequeño en fre-cuencia pero importante por su variedad. PosnatalEstas alteraciones pueden dar clínica a cual- • Vómitos.quier edad, algunas ya desde el nacimiento ola infancia, mientras que otras aparecen como • Distensión abdominal.una imagen insospechada o se manifiestan en • Ausencia de eliminación de meconio.la edad adulta.Vamos a referirnos sólo a aquellas malforma-ciones que detectamos en el recién nacido o Malformaciones digestivas másen el periodo neonatal. frecuentes en el recién nacidoClasificarlas no es fácil. Con un sentidodidáctico las vamos a clasificar según la Bocaregión anatómica afectada. Labio leporino y paladar hendidoDesarrollo fetal y madurativo El labio leporino puede variar desde una peque-neonatal ña muesca labial hasta una separación com-Hacia las 28 semanas de edad gestacional, el pleta que se extiende al suelo nasal; puede serdesarrollo morfológico del tracto digestivo uni o bilateral.está prácticamente completo. Pero el periodo El paladar hendido puede afectar sólo la úvulaentre las 28 y las 38 semanas de gestación es o extenderse a lo largo del paladar blando ycrucial para la maduración de procesos bio- paladar duro.químicos y fisiológicos, que no sólo son nece-sarios para la digestión y la absorción, sino El problema es la nutrición, que hay quetambién para la propulsión del contenido hacerla muy cuidadosa por riesgo de aspira-intraluminal a lo largo del intestino. ción. El tratamiento es quirúrgico.Clínica más frecuente de las Síndrome de Pierre Robinmalformaciones digestivas Constituido por micrognatia, glosoptosis y paladar hendido. La mandíbula hipoplásicaPrenatal impide el anclaje normal de la lengua y tien- de a caer hacia atrás ocluyendo la vía aérea;• Polihidramnios. por ello deben colocarse en decúbito prono 191
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríapara que la lengua caiga hacia delante. La ali- Las otras malformaciones (fístula sin atresia)mentación debe ser cuidadosa colocando la suele revelarse precozmente por la apariciónlengua adecuadamente. de signos respiratorios. Gracias a los progresos de la cirugía, de la anestesia y de la reanimación postoperatoriaEsófago del recién nacido, todas estas malformacionesAtresia y fístula traqueoesofágica pueden corregirse quirúrgicamente, general- mente con excelentes resultados.Anomalía que se produce en las primerassemanas de gestación por alteraciones en la Hendidura laringotraqueoesofágicaemigración del tabique traqueoesofágico. Es un fallo de la separación completa entre laEn su forma más corriente, la porción proxi- laringe y tráquea superior y el esófago. Su clí-mal del esófago es un saco ciego, mientras que nica es similar a la fístula traqueoesofágicala porción distal comunica con la traquea por más afonía. Su diagnóstico es endoscópico.un trayecto de escaso calibre. La clínica pre-natal puede ser un polihidramnios, y la pos- Otras anomalíasnatal la imposibilidad del paso de la sonda — Compresión extrínseca por teratomasnasogástrica hasta el estómago o neumonías — Quistes de duplicación esofágicaaspirativas de repetición en caso de fístula sinatresia. En la atresia sin fístula destaca la — Estenosis y membranas congénitasausencia de aire intestinal con abdomen — Incordinación cricofaríngeaexcavado. — Hernia hiatal que se asocia frecuentemen-Tipos de atresias y fítula traqueoesofágica te a reflujo gastroesofágico.(figura 1)A. Atresia de esófago sin fístula traqueoesofá- Estómago gica o tipo I. La clínica más frecuente de las malformacio-B. Atresia esofágica con fístula traqueoesofá- nes gástricas es el vómito no bilioso y proyec- gica proximal o tipo II. tivo y su tratamiento es quirúrgico. Las mal- formaciones más frecuentes son:C. Atresia de esófago con fístula traqueoeso- fágica distal o tipos III y IV. Estenosis hipertrófica de píloroD. Atresia de esófago con fístula traqueoeso- Hipertrofia de la capa muscular circular del fágica proximal y distal o tipo IV. estómago en la región del píloro. El calibreE. Fístula traqueoesofágica sin atresia. del píloro se reduce provocando la obstruc- ción al paso de alimento y los vómitos pro-La atresia de esófago con fístula traqueoesofá- yectivos que llegan a producir alcolosis hipo-gica es la malformación más frecuente: esta clorémica. El diagnóstico es ecográfico, y elmalformación debe intentar diagnosticarse en tratamiento, quirúrgico.el recién nacido antes de alimentarlo por pri-mera vez pasando una sonda gastroesofágica. Duplicaciones gástricas y tabiques prepilóricos 192
  • NeonatologíaDuodeno Onfalocele y hernia umbilicalLa clínica de sus malformaciones también son Asas herniadas a través del cordón umbilicallos vómitos, aunque ya biliosos, y el trata- en el caso de onfalocele y herniación de asasmiento es quirúrgico. alrededor del ombligo por ausencia de capas músculares y piel en las hernias umbilicales.Se pueden encontrar:— Obstrucción y estenosis duodenal por pán- Gastrosquisis creas anular o compresión externa. Defecto de pared abdominal con eventración— Atresias. de asas y vísceras.— Membranas duodenales. Otras — Malrotación de las asa intestinales.Intestino medio — Duplicaciones intestinales.Divertículo de Meckel — Atresias y estenosis de intestino.Es la persistencia del conducto onfalomesen- Su clínica es preferentemente la distensióntérico que se asienta en el borde antimesenté- abdominal y puede haber vómitos biliososrico del intestino y está vascularizado por una más tardíos. Suele asociarse ausencia de eli-rama propia de la arteria mesentérica superior. minación de meconio.Su clínica neonatal suele ser fístulas umbili-cales o hemorragias digestivas, pero también El diagnóstico puede ser con ecografía, tránsi-pueden aparecer como cuadros de oclusión to gastrointestinal o laparotomía exploradora.intestinal mecánica, invaginación intestinal El tratamiento es quirúrgico.aguda o úlcera péptica, hernias o tumeracio-nes del divertículo de Meckel. Intestino posteriorPatología del conducto onfalomesentérico El intestino posterior da origen al tercio distalA. Persistencia total. Fístulas que antes de la del colon transverso, el colon descendente, el caída del cordón pueden evocarse por el sigmoideo, el recto y la porción superior del aspecto dilatado del mismo, que deja ver conducto anal. una tumefacción oscura del canal onfalo- mesentérico. Después de la caída del cor- La clínica predominante es la distensión dón, el aspecto es el de un grueso pólipo abdominal con ausencia de la eliminación de umbilical, del que pueden salir gases y meconio. líquido intestinal. Megacolon aganglónico congénitoB. Persistencia parcial. Puede también adoptar dos aspectos, el de un ombligo exudativo o Corresponde a una anomalía en la inervación el de una tumefacción umbilical. intrínseca de la pared intestinal, sobre un seg- 193
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríamento de largo variable que se extiende hacia permite restaurar una secreción biliar eficazel esfínter interno del ano. Se manifiesta por en un cierto número de casos.estreñimiento, que puede llegar a producir un Uno de los principales factores pronósticos escuadro de obstrucción intestinal y una ente- la fecha del diagnóstico y tratamiento quirúr-rocolitis necrotizante. Su diagnóstico de sos- gico, que debe ser antes de la quinta semanapecha es clínico y por enema opaco, y el con- de vida, por lo que constituye una "urgencia"firmatorio por biopsia colónica de la zona quirúrgica neonatal.estenótica.El tratamiento es quirúrgico seccionando el Factores de buen pronóstico son:segmento patológico agangliónico y restable- • La presencia de vías biliares en la secciónciendo la continuidad digestiva, respetando el del hilio hepático.aparato esfinteriano. • La ausencia de poliesplenia.Ano imperforado y atresia anal • La normalidad de la presión portal.En general las malformaciones anorrectales • La prevención de la colangitis postopera-son evidentes desde el nacimiento. Presentan toria.una gran variedad anatómica, que abarcadesde la simple malposición anal hasta la La persistencia de colestasis, una hipertensiónatresia anorrectal completa. El diagnóstico portal evolutiva o los signos de insuficienciapreciso de la variedad y de las eventuales mal- hepatocelular tienen mal pronóstico.formaciones asociadas orienta el tratamientoy permite formular un pronóstico. Esquema orientativo para elFístulas rectales manejo del recién nacido con posible malformación intestinalHígado y vía biliar (figura 1)Dentro de las malformaciones del hígado y lavía biliar destaca la atresia de vías biliares, sien- Otros aspectos de manejo pre ydo la causa más frecuente de colestasis neona- posquirúrgicostal. La génesis de la atresia se conoce mal y esprobable que tenga un origen multifactorial. • Control metabólico.El diagnóstico de atresia de las vías biliares • Control hemodinámico y tratamiento delviene marcado por la colestasis con decolora- shock.ción progresiva de las heces, y hepatomegalia • Cobertura antibiótica y seguimiento de lade carácter duro que se suele acompañar de infección.hipertensión portal. • Aporte hídrico y calórico adecuado conEl tratamiento es quirúrgico mediante hepa- aporte parenteral mientras el enteral notoportoenterostomía o técnica de Kasai, que sea posible. 194
  • Neonatología Nacimiento Vómitos Distensión abdominal NO No biliosos SÍ Biliosos Obstrucción intestinal alta Obstrucción intestinal baja Rx abdomen Ecografía Rx abdomen Tránsito esofagogástrico Ecografía Tránsito gastrointestinal Enema opaco Laparotomía exploradoraFigura 1. Esquema orientativo para el manejo del recién nacido con posible malformación intestinal.Bibliografía1. Embriología Médica Langman. Panamericana. 3. Manual de Cuidados Neonatales. Cloherty, 3ª 6ª edición. 1993. edición. 2000.2. Enfermedades del recien nacido: Avery. Pan- 4. Tratado de Pediatría. Nelson Interamericana. americana. 6ª edición. 1993. 15ª edición. 1999. 195
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  • 25 Manifestaciones en el periodo neonatal de los errores innatos del metabolismo M.L. Couce, J.R. Fernández Lorenzo y J.M. FragaIntroducción sobre todo en hermanos o una consanguini- dad familiar son antecedentes de alarma queLos errores innatos del metabolismo (EIM) nos deben hacer pensar en un EIM. Madresson enfermedades genéticas basadas en una que durante el embarazo hayan padecido unalteración de una proteína o de una enzima síndrome de HELLP pueden tener hijos queque hace que un proceso metabólico quede padecen un trastorno de la oxidación de losbloqueado. ácidos grasos.Aunque su incidencia individual es baja, la Aunque la mayoría de los EIM son autosómi-creciente y continua descripción de nuevas cos recesivos, la escasa descendencia en losenfermedades (más de 500 en el momento países desarrollados contribuye a que más aactual) hace que consideradas en conjunto no menudo se presenten como casos aislados.sean infrecuentes: uno de cada 800 RN vivosnace con un EIM y el 50% de ellos desarro- Síntomas clínicos de alerta. Generalmente sellan la enfermedad durante el periodo neona- trata de un RN a término sano que tras unastal. Ahora bien, su diagnóstico va a depender horas o días de ingesta y aparente normalidaden gran parte de la infraestructura técnica comienza a deteriorarse sin causa aparente ysanitaria disponible; así la espectrometría de no responde al tratamiento sintomático (for-masas en tandem automatizada permite mas por intoxicación), pero la sintomatologíadetectar varios trastornos del metabolismo de clínica también puede tener un comienzolos aminoácidos, ácidos orgánicos y ácidos intrauterino o presentarse en el período neo-grasos a la vez, permitiendo realizar un "perfil natal inmediato (formas por déficit energéti-metabólico" en el cribado neonatal. Por otra co y errores congénitos del metabolismo departe, debido a que la frecuencia de las causas moléculas complejas) (tabla I).clásicas de distrés neonatal (anoxia, infec- No existe sintomatología específica de unción, ...) disminuyen gracias al progreso de la trastorno metabólico en este periodo de lamedicina perinatal, las enfermedades metabó- vida. Las manifestaciones clínicas del neona-licas constituyen poco a poco una de las cau- to son limitadas e inespecíficas y a menudo sesas importantes de patología en el RN a tér- atribuyen a otros procesos más frecuentesmino. como la sepsis o el síndrome de dificultad res- piratoria (que además suelen acompañar a las enfermedades metabólicas). No obstante,Presentación. Clínica de sospecha existen unas formas de presentación más comunes de los EIM en esta edad.Antecedentes familiares. La existencia deenfermedades metabólicas en la familia, de • Sintomatología neurológica o neuromus-muertes inexplicadas en el periodo neonatal cular: es la manifestación más frecuente 197
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Cuadro “típico de intoxicación por un EIM” • Anamnesis. Embarazo y parto normales • Periodo neonatal, más o menos corto, libre de síntomas • Deterioro clínico más o menos rápido sin causa aparente y que no responde totalmente a la terapia sintomática • Evolución clínica "típica" — Disminución de la succión y de la toma de alimentos — Hipotonía — Síntomas de dificultad respiratoria — Apneas — Bradicardia — Episodios de hipo — Hipotermia — Movimientos anormales de las extremidades a — Episodios de hipertonía y/u opistótonos — Coma a La presencia de hipertonía de las extremidades (en ocasiones con temblores de gran amplitud y sacudidas o espasmos mioclónicos que a menudo son confundidos con convulsiones) con hipotonía axial es un patrón neu- rológico altamente sugerente de un EIM. en el neonato. Presenta trastornos de la • Otras manifestaciones: el fallo multisisté- succión y deglución, vómitos, hipotonía, mico progresivo, síndromes dismórficos, alteraciones respiratorias, letargia, convul- alteraciones hematológicas, renales, cutá- siones, coma, tendencia a opistótonos y neas, etc., pueden ser igualmente expre- malformaciones del SNC. sión de un EIM neonatal.• Sintomatología hepática: el fallo hepático Ante la sospecha clínica de un EIM hay que fulminante en el RN es debido general- iniciar un estudio de pruebas complementa- mente a un error congénito del metabolis- rias que permitan confirmar la sospecha y mo intermediario. orienten el diagnóstico de los pacientes. En la tabla II se detallan las investigaciones• Síntomas cardíacos: fundamentalmente metabólicas que hay que realizar urgentemente. los trastornos del ritmo o una cardiomio- patía progresiva. Según los resultados obtenidos: 198
  • Neonatología TABLA II. Análisis básicos iniciales En sangre Gasometría Iones (incluyendo valoración del hiato iónico, "anión gap") Hemograma Glucosa, calcio Pruebas de función hepática (transaminasas, bilirrubina, tiempo de protrombina) Ácido úrico Amonio Ácidos láctico y pirúvico Cuerpos cetónicos (acetoacetato, 3 hidroxibutirato) Ácidos grasos libres Aminoácidos En orina Olor Cuerpos cetónicos, pH (multistix) Cetoácidos (test de la DNPH, dinitrofenilhidracina) Sustancias reductoras (clinitest) Sulfitos (sulfitest) Reacción de BrandEn sangre citopatía mitocondrial, y si es normal, a un déficit de PDH. Una hiperlactacidemia— En todos los casos en que encontramos moderada también se presenta frecuente- una acidosis metabólica que se acompañe mente en las hiperamoniemias congénitas de elevación del anión gap (>16 mEq/l), y en las acidurias orgánicas. cetosis y pH urinario ácido (<5) nos hará pensar en una acidemia orgánica; en caso — Una hiperamoniemia muy elevada debe contrario hay que investigar una acidosis hacernos pensar en un trastorno del ciclo de origen renal (ver figura 1). de la urea. Si el aumento de amonio se acompaña de acidosis, hay que pensar en— La elevación del ácido láctico en ausencia acidemia orgánica. Algunos déficits de de infección o hipoxia tisular debe ser con- oxidación de los ácidos grasos de cadena siderado significativo y nos hará pensar en larga pueden presentar hiperamoniemia una acidosis láctica congénita. Se debe marcada. Hay que tener en cuenta igual- investigar el cociente láctico/pirúvico, que mente la hiperamoniemia transitoria del si es elevado (>25) nos alerta hacia una RN. 199
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría 200
  • Neonatología— Una hipoglucemia persistente sin hiperin- enfermedades metabólicas presentan olor sulinismo debe hacernos investigar un de orina anormal, como se representa en EIM. Debemos determinar el nivel plas- la tabla III. mático de cuerpos cetónicos. Si se acom- — La cetonuria en el período neonatal siem- paña de hipocetosis (glucosa en mM X pre es patológica y es un signo importante cuerpos cetónicos en mM ≤ 1, o también de enfermedad metabólica. ácidos grasos libres en mM/cuerpos cetó- nicos ≥ 1,5-2) alerta sobre déficits de oxi- — El test de la DNPH detecta α-cetoácidos dación de los ácidos grasos. Niveles nor- en orina, característicos de la enfermedad de jarabe de arce. Es significativo sólo en males o altos de cuerpos cetónicos: déficits ausencia de glucosuria y cetonuria dado de la gluconeogénesis. La hipoglucemia que éstos también positivizan el test. también se puede observar en las acide- mias orgánicas (figura 2). — Ante unas sustancias reductoras positivas, pensar en la galactosemia. Puede haber un— Algunas enfermedades metabólicas como falso negativo si ha recibido recientemen- las acidurias orgánicas inducen granuloci- te una transfusión sanguínea o si el neo- topenia y trombopenia. nato no recibe lactosa (neonato grave o con alimentación intravenosa).En orina — El test de sulfitest detecta sulfitos, que nos— Los olores anormales pueden detectarse hacen sospechar un déficit de sulfito oxi- directamente en la orina o en los pañales dasa y del cofactor molibdeno. o en un papel de filtro secante impregna- dos de orina del paciente o al abrir un fras- — La reacción de Brand o prueba del nitro- co de orina que se ha cerrado a tempera- prusiato es útil para detectar metabolitos tura ambiente unos minutos antes. Varias sulfurados. TABLA III. Olores que presenta la orina en diversas enfermedades Enfermedad Olor Enfermedad de la Orina jarabe de arce Jarabe de arce o azúcar quemado Acidemia isovalérica y acidemia glutárica tipo II Pies sudados Fenilcetonuria Olor rancio (ratón) Deficiencia múltiple de carboxilasas 3-metilcrotonilglicinuria Orina de gato Tirosinemia tipo I, malabsorción de metionina Repollo cocido Trimetilaminuria, dimetilglicinuria Pescado podrido 201
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría 202
  • NeonatologíaDiagnóstico bioquímico específico incluidos en alguno de los cinco grupos de la clasificación de Saudubray. En la tabla VAnte la sospecha de un EIM no diagnostica- vemos reflejado los grupos clínicos principalesdo y antes de iniciar cualquier tratamiento de enfermedad metabólica neonatal.deberá efectuarse recogida de muestras delpaciente de plasma heparinizado (5 ml) o mássi es posible (10 ml), orina (máxima cantidadposible) y LCR (1 ml) que se congelan a Diagnóstico etiológico. Autopsia-20 ºC para análisis bioquímicos posteriores. metabólicaEs muy importante que la extracción de En todos los casos debe confirmarse la etiolo-muestras se realice en la fase aguda; si las gía de la enfermedad metabólica mediante lamuestras se extraen con posterioridad, algu- identificación y cuantificación del déficitnos resultados podrían no ser significativos. enzimático (biopsia cutánea para cultivo deEn la tabla IV se indican las principales deter- fibroblastos u otros tejidos) y el estudio mole-minaciones para establecer un diagnóstico cular.bioquímico específico. Puesto que muchos de estos neonatos mueren sin haber sido diagnosticados y los estudiosClasificación. Tipos de EIM en el anatomopatológicos revelan pocos datos de interés, es imprescindible realizar una "autop-periodo neonatal sia metabólica" que nos permitirá establecerUna vez recogidos los datos clínicos y bioquí- un diagnóstico y consejo genético específicomicos, la mayoría de los pacientes pueden ser (tabla VI). TABLA IV. Diagnóstico bioquímico específico. Plasma Aminoácidos Carnitina total y libre, acilcarnitinas Enfoque isoeléctrico de la transferrina (sospecha de defectos congénitos de la glicosilación) Orina Aminoácidos Ácidos orgánicos Carnitina, acilcarnitinas Ácido orótico (sospecha de alteración del ciclo de la urea) Succinilacetona (sospecha de tirosinemia tipo I) LCR Aminoácidos Ácidos láctico y pirúvico (L/P) 203
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA V. Tipos de EIM en el periodo neonatal. Grupo I • Trastornos neurológicos tipo intoxicación con cetosis, sin acidosis, sin deshidratación: enfermedad orina de jarabe de arce. Grupo II • Cuadro neurológico con cetoacidosis e hiperamoniemia: acidemias orgá- nicas más frecuentes (MMA, PA, IVA, MCD). Con acidosis, sin cetosis y generalmente con hipoglucemia: acidemias orgánicas menos frecuentes: (aciduria glutárica tipo II, déficit de múlti- ple acil-CoA deshidrogenasa, déficit de 3-hidroxi-3-metilglutarial-CoA liasa). • Cuadro neurológico tipo déficit energético, con síntomas hepáticos y/o cardíacos, acidosis, ↑ ác. láctico, hiperamoniemia: algunos defectos de la oxidación de los ácidos grasos y de la cetogénesis. Grupo III • Cuadro neurológico tipo déficit energético con acidosis láctica, amonio normal o ligeramente elevado, generalmente cetosis: acidosis láctica con- génita (déficit de piruvato carboxilasa, piruvato deshidrogenasa, ciclo de Krebs, cadena respiratoria), deficiencia múltiple de carboxilasas. Grupo IV a. Afectación neurológica tipo intoxicación con hiperamoniemia y sin cetoacidosis: defectos del ciclo de la urea, algunos defectos de la β oxi- dación, hiperamoniemia transitoria del RN. b. Déficit neurológico tipo déficit energético sin cetoacisosis y sin hipera- moniemia: hiperglicinemia no cetósica, déficit de sulfito oxidasa, defec- tos peroxisomales, algunos trastornos de cadena respiratoria mitocon- drial y defectos de oxidación de ácidos grasos. c. Con manifestaciones de enfermedad de depósito: enfermedades lisosoma- les. Grupo V Afectación hepática • Hepatomegalia, hipoglucemia, acidosis, ↑ ác. láctico: glucogenosis tipos I, III, déficit de fructosa difosfasa. • Hepatomegalia, ↑ ác. láctico, normo o hipoglucemia, cetoacidosis mode - rada o ausente: fructosemia, galactosemia, tirosinemia tipo I, déficit de cadena respiratoria. • Hepatomegalia, ictericia colestásica, sin cetoacidosis, lactato y glucosa normal: déficit de α1-antitripsina, enfs. peroxisomales, trastornos del metabolismo de los ácidos biliares. • Hepatosplenomegalia, signos de depósito: enfermedades de depósito (mucopolisacaridosis). Modificado de Saudubray 204
  • Neonatología TABLA VI. Éxitus con sospecha de enfermedad metabólica hereditaria. Qué se ha de obtener lo antes posible después del fallecimiento (no más de una hora) Sangre heparinizada 5 a 10 ml (en casos de dificultad se puede recurrir a la punción cardíaca). Centrifugar y conservar plasma y eritrocitos a –20 ºC Sangre recogida en el papel empleado Recogida sobre papel cromatográfico. Permite para el screening metabólico neonatal, aplicar las técnicas de PCR y las muestras son dejarlo secar y después conservarlo seco estables largo tiempo Orina 10 ml (punción suprapúbica o sondaje). Conservar a –20 ºC. Si no se puede obtener orina, humor vítreo (1-3 ml) y congelar a –20 ºC LCR La mayor cantidad posible (congelar a –20 ºC) Biopsia de piel Para cultivo de fibroblastos, tomada de cara interna del brazo. Se conserva en suero salino estéril o mejor en medio adecuado de cultivo a temperatura ambiente Biopsia de hígado, músculo y otros 300 a 500 mg. Se envuelven en papel de órganos (máximo 3 h desde éxitus) aluminio y se congelan inmediatamente en nitrógeno líquidoActitud de urgencia ante un se puede recuperar por completo al paciente,neonato con la sospecha de un que sin él puede morir en cuestión de horas.EIM Los principios fundamentales del tratamiento en la fase aguda son:En la práctica clínica el tratamiento de unEIM en un neonato frecuentemente se impo- 1. Soporte vital y estabilización clínica:ne como una urgencia vital. Por ello, ante la • Asistencia respiratoria si es necesariasospecha de un EIM nos vemos obligados a con soporte de la oxigenación y venti-diagnosticar, realizando los estudios bioquími- lación.cos urgentes y haciendo las tomas de muestrabiológicas necesarias, y a tratar simultánea- • Mantenimiento hidroelectrolítico ymente. Con tratamiento inmediato y agresivo del equilibrio ácido-base: corregir par- 205
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría cialmente la acidosis metabólica con • Fármacos: una vez establecido el diag- bicarbonato si pH <7,15 o bicarbonato nóstico definitivo de la enfermedad <10 mEq/l. metabólica: (betaína, NTBC, etc.). • Control infeccioso: tratar precozmente posibles infecciones y sepsis que pue- den empeorar la situación metabólica Conclusiones del neonato. El número de EIM descritos aumenta de2. Depuración de toxinas endógena, gene- forma rápida y continua. Su incidencia está rando anabolismo: subestimada pues muchos de estos pacientes • Aporte hídrico y calórico con un apor- mueren sin haber sido diagnosticados o con te energético > del 25% de lo normal. un diagnóstico incorrecto, debido a que su reconocimiento y diagnóstico dista mucho • Limitar la ingesta proteica. de ser fácil. Su identificación precoz contri- • Aporte continuo de glucosa > 10% buirá a progresar en la evaluación y trata- del normal y administración de lípi- miento de estos niños. Por ello, tenemos dos. que tener presente que los EIM son una patología prevalente en las Unidades de • Si es preciso, administración de insuli- Neonatología. na a 0,05 UI/kg/hora.3. Depuración exógena: Las nuevas técnicas aplicadas al screening permiten ampliar el número de EIM diag- • Diuresis forzada, que suele resultar nosticados en el período neonatal. Dos nue- poco efectiva. vas metodologías tendrán un excitante y • Métodos de depuración artificial son significativo impacto en este campo: la necesarios en la mayoría de los EIM de espectrometría tandem masas (MS/MS) con los aminoácidos de cadena ramificada ionización por electrospray con el concepto y en las hiperamoniemias de presenta- de la detección de multimetabolitos, lo que ción neonatal: diálisis peritoneal, permite el diagnóstico de errores innatos de exanguinotransfusión de doble volu- la oxidación de ácidos grasos y del metabo- men, hemodiálisis, hemodiafiltración. lismo de los ácidos orgánicos (un test-múlti- El emplear una técnica u otra depen- ples desórdenes) y la tecnología microchip derá de la experiencia de cada centro, empleando sondas moleculares alelo-especí- aunque la hemodiafiltración es la más ficas. efectiva, sobre todo en neonatos con inestabilidad hemodinámica y fallo El rápido desarrollo tecnológico pronto nos multiorgánico. permitirá en nuestro medio que en los pro- gramas neonatales se pueda diagnosticar de4. Aportar factores deficitarios: forma rápida y presuntiva al menos las enti- • Cofactores vitamínicos a dosis farma- dades descritas en la siguiente tabla con cológicas: tiamina, riboflavina, pirido- unas gotas de sangre y de orina impregnadas xina, vitamina B12, biotina. en papel de filtro especial (tabla VII). 206
  • Neonatología TABLA VII. Programa de screening neonatal • Hipotiroidismo congénito • Deficiencia de biotinidasa • Hiperplasia adrenal congénita • Glactosemia • Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa • EIM que afecta a los aminoácidos — Fenilcetonuria — Enfermedad de la orina jarabe de arce — Aciduria arginosucinica — Citrulinemia — Síndrome HHH — Otros • Desórdenes de las acilcarnitinas — Ácidos orgánicos Acidemia metilmalónica (AM) Acidemia propiónica (AP) Acidemia isovalérica (IV) Deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa Deficiencia de 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA liasa — Oxidación de ácidos grasos Deficiencias de acil-CoA deshidrogenasasBibliografía 2. Burton BK. Inborn errors of metabolism in infancy: a guide to diagnosis. Pediatrics 1998; 102: 69-84.1. Baldellou A, López-Pisón J, Rebage V, Salazar 3. Naylor EW, Chace DH. Automated tandem MI, García Silva MT. Errores congénitos del mass spectrometry for mass newborn screening metabolismo de presentación precoz: formas de for disorders in fatty acid, organic acid and presentación y posibilidades terapéuticas. An amino acid metabolism. J Child Neurol 1999; Esp Pediatr 1998; supl 114: 20-24 y 28-33. 14 (suppl. 1): 54-58. 207
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría4. Pampols T, Arranz JA, Beriget M, Borja F, Brio- del metabolismo. Acta Pediatr Esp 1998; 56: nes P. Errores congénitos del metabolismo. 39-52. Pediat Catalana 2000; 60: S61-70. 9. Sánchez Santos L, Couce Pico ML, Fraga Ber-5. Poggi F, Rabier D, Vassault A, Charpentier C, múdez JM. Errores congénitos del metabolismo Kamoun P, Saudubray JM. Protocole dinvesti- que se manifiestan de forma aguda en el período gations métaboliques dans les maladies hèrèdi- neonatal. En: Brines J, Crespo M, Delgado A, taires du mètabolisme. Arch Pèdiatr 1994; 1: Garagorri JM, Hernández M, Ruza FJ (eds.). 667-673. Manual del Residente de Pediatría y sus áreas específicas. AEP Madrid, Norma, 1997; 217-222.6. Poggi-Travert F, Martín D, Billete de Villemeur T, Saudubray JM. Enfermedades hereditarias del 10. Saudubray JM, Ogier de Baulny, H Charpentier metabolismo que se manifiestan en el período C. Clinical approach to inherited metabolic neonatal. Orientación diagnóstica. Act Nutr diseases. En: Fernandes J, Saudubray JM, Van 1998; 24: 60-66. den Berghe G (eds.). Inborn Metabolic Disea- ses. Diagnosis and Treatment. 2ª ed. Berlín,7. Rebage Moises V, López Pisón J, Baldellou Váz- Springer-Verlag, 1996; 3-39. quez A. Errores congénitos del metabolismo en el período neonatal. En: Sanjurjo P, Baldellou A 11. Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D. The (eds.). Diagnóstico y tratamiento de las enfer- metabolic and molecular basis of inherited dise- medades metabólicas hereditarias. Ed Ergon ases. 7th ed. New York, Ed. Mc Graw-Hill, 1995. S.A., Madrid, 2001; 53-66. 12. Zschocke J, Hoffmann G. Vademecum metabó-8. Ruiz Pons M, Santana Vega C. Enfoque prácti- licum. Enfermedades metabólicas pediátricas. co para el diagnóstico de los errores congénitos Milupa, Edición española, 2001.NOTAS 208
  • 26 Meningitis neonatal J. López Sastre, G.D. Coto Cotallo, A. Ramos Aparicio y B. Fernández ColomerIntroducción normales los referidos en la tabla I. Reciente- mente García-Alix y cols. (1995) estudian elSe entiende por meningitis neonatal la situa- comportamiento de la β2-microglobulina ención clínica caracterizada por síntomas y sig- el LCR de 72 neonatos con sospecha de sep-nos de infección, alteraciones en el líquido sis o meningitis y encuentran aumento signi-cefalorraquídeo (LCR) no debidas a hemorra- ficativo de esta proteína en 8 meningitis bac-gia intraventricular o subaracnoidea y datos terianas, en 3 infecciones congénitas y en unade laboratorio compatibles con infección sis- meningitis vírica, y por tanto consideran quetémica (recuento leucocitario anormal y/o su determinación puede ser de utilidad cuan-proteína C reactiva (PCR) > 10 mg/l). La do se sospecha meningitis.interpretación de los hallazgos en el LCR delneonato es difícil y en los últimos años se han Una vez realizado el diagnóstico y según losutilizado como valores de referencia los publi- resultados del análisis bacteriológico, nos-cados por Sarff y cols. en 1976 y de Bonadio y otros diferenciamos la meningitis microbioló-cols. en 1992. Nosotros consideramos valores gicamente probada cuando el cultivo de TABLA I. Valores normales de los hallazgos en el LCR Pretérmino (n=30) Término (n=87) X + DE Rango X + DE Rango X + DE Rango Leu./mm 3 9+8 0-30 8+7 0-32 11 ± 10 7-14 PMN (%) 57 61 2+3 0,8 ± 3,4 Prot. (mg/dl) 115 65-150 90 20-170 84 ± 45 Glucosa (mg/dl) 50 24-63 52 34-119 46 ± 10,8 Gluc. LCR x 100 74 55-105 81 44-248 Gluc. sangre Sarff y cols. Bonadio y cols. Valores de referencia Leu/ mm3 > 30 PMN (%) > 50 Proteínas (mg/dl) >150 Glucosa (mg/dl) <50 Glucosa LCR x 100 <50 Gluc. sangre Tomada de Sarff y cols. J. Pediatr 1976; 88: 473-477 y Bonadio WA y cols. Pediatr Infect. Dis J 1992; 7: 589-591. 209
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaLCR es positivo para bacterias o virus; la 80% de las meningitis neonatales por E. colimeningitis microbiológicamente probable son causadas por cepas portadoras de estecuando el cultivo de LCR es negativo y el antígeno. De igual manera se ha señalado lahemocultivo es positivo para bacterias pató- importancia del polisacárido capsular del S.genas, y meningitis microbiológicamente no agalactiae tipo III como factor de virulencia enprobada cuando el cultivo de LCR y sangre es las meningitis tardías por este germen.negativo. La frecuencia de las meningitis de transmi-Según la epidemiología, y al igual que ocurre sión vertical no ha sido establecida pues lascon la sepsis, la meningitis puede ser causada series publicadas refieren la incidencia segúnpor gérmenes localizados inicialmente en el el momento de inicio de la clínica, dividién-canal vaginal materno y entonces las menin- dolas en meningitis de comienzo precozgitis son de transmisión vertical, o ser causa- (antes de 3 o de 7 días de vida) y de comien-das por gérmenes ubicados en el Servicio de zo tardío (después de 4 o de 7 días de vida). SiNeonatología (preferentemente la UCI neo- bien habitualmente las meningitis precocesnatal) y entonces la meningitis es de trans- son de transmisión vertical, y las tardías,misión nosocomial. nosocomial, puede ocurrir que existan casosDebido a la diferente etiología, gravedad y de transmisión nosocomial de inicio precoz yterapéutica de las meningitis de transmisión meningitis verticales de inicio tardío, situa-vertical y nosocomial, consideramos necesa- ción que se produce en un porcentaje derio estudiarlas por separado. infecciones por S. agalactiae (el tipo III fun- damentalmente) cuya transmisión es vertical y sin embargo se inician tardíamente. ParaMeningitis de transmisión vertical conocer la verdadera incidencia de las meningitis de transmisión vertical, en elSon causadas por gérmenes inicialmente loca- "Grupo de Hospitales Castrillo" se realizó unlizados en el canal genital que, por vía ascen- estudio prospectivo durante los años 1997 ydente o contacto directo, primero contami- 1998, y sobre un total de 165.282 RN vivos senan la piel y/o mucosa respiratoria y/o digesti-va del feto y luego invaden su torrente circu- diagnosticaron 84 casos (0,51‰), siendo lalatorio. No está aclarado porque en el curso incidencia muy superior en los RN de < 1.500 gde una bacteriemia unos RN desarrollan (6,17‰) que en los de peso > 1.500 gmeningitis y otros no. Estudios experimenta- (0,44‰; p < 0,001). En cuanto al tipo clínicoles postulan que el número elevado de bacte- de meningitis, el diagnóstico fue de microbio-rias que invaden el torrente circulatorio se lógicamente comprobada en 66 casoscorrelaciona con la probabilidad de meningi- (78,6%), probable en 8 casos (9,5%) y micro-tis. También se relaciona con las característi- biológicamente no probada en 10 casoscas de los gérmenes, y así el antígeno capsular (11,9%), (tabla II). Es posible que en estos 10K1 de E. coli, que es similar al polisacárido casos el no aislamiento del germen responsa-capsular de N. meningitidis tipo B, es impor- ble pudo ser debido a fallo en la técnica detante para favorecer la supervivencia del ger- cultivo, a no realizar de forma sistemáticamen en el torrente sanguíneo y propiciar su estudio de virus en LCR o a que se hubieranpaso por la barrera hematoencefálica. Más del administrado a la madre antibióticos intra- 210
  • Neonatología TABLA II. Meningitis vertical en el “Grupo de Hospitales Castrillo” Incidencia Nº RN RN con meningitis Nº de casos (%) Total 165.282 84 (0,51 ‰ RN vivos) Peso < 1.500 g 1.946 12 (6,17 ‰ RN vivos)* Peso ≥ 1.500 g 163.336 72 (0,44 ‰ RN vivos) Tipo de meningitis Meningitis probada 66 (78,6 %) Meningitis probable 8 (9,5 %) Meningitis no probada 10 (11,9 %) Etiología M. probada Grampositivos 43 (65,1 %) EGB 32 (48,5 %) S. epidermidis 1 (1,5 %) E. faecalis 2 (3,0 %) L. monocitógenes 1 (1,5 %) Otros 7 (10,6%) Gramnegativos 21 (31,8 %) E. coli 12 (18,2 %) Klebsiella 4 (6,0 %) Otros 5 (7,5 %) Enterovirus 2 (3,0 %) Mortalidad 7/84 (8,3%) * p<0,001 entre RN <1.500 g y RN ≥1.500g.parto que por persistir en la sangre del RN Agalactiae y en el 69,7% del total de casos. Deserían suficiente para negativizar el hemocul- los 8 RN con meningitis microbiológicamen-tivo y el cultivo de LCR, pero no para impe- te probable, el hemocultivo fue positivo pordir la infección progresiva. S. agalactiae en 5 casos (62,5%).En las meningitis microbiológicamente com- La clínica es la ya comentada en las sepsis deprobadas en la experiencia del "Grupo de transmisión vertical y se inicia preferente-Hospitales Castrillo" hubo un predominio mente en los 3 primeros días de vida (en laclaro de gérmenes grampositivos con 43 casos serie del "Grupo de Hospitales Castrillo" a las(65,1%), destacando S. agalactiae con 32 26,1 ± 23,2 horas en los RN < 1.500 g y a lascasos; los gérmenes gramnegativos fueron res- 61,3 ± 8,7 horas en los RN > 1.500 g). En 14ponsables en 21 casos (31,8%), predominan- casos (16,7%), el inicio de la clínica ocurriódo E. coli con 12 casos (tabla II). El hemocul- después de las 72 horas de vida. En nuestrativo fue positivo para el mismo germen aisla- experiencia, sobre 22 casos, la sintomatologíado en LCR en el 84% de las meningitis por S. observada con más frecuencia fue distermia 211
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría(fiebre o hipotermia) en 18 (81,8%), irritabi- ción diagnóstica se realizará por la existencialidad en 11 (50%) y llanto quejumbrosos en de sintomatología, alteraciones en el hemo-10 casos (45,4%). La frecuencia de síntomas grama, PCR elevada y datos en LCR sugeren-considerados como más específicos de menin- tes de meningitis en ausencia de datos degitis a otras edades fue: apatía en 9 casos hemorragia intraventricular o subaracnoidea.(40,9%), crisis convulsiva en 8 (36,3%) y En nuestra experiencia sobre 22 casos defontanela tensa en 6 (27,2%) (tabla III). meningitis de transmisión vertical, las altera- ciones en LCR fueron moderadas en 10El diagnóstico se ha de sospechar cuando (<500 células/mm3 y proteinorraquia mediaexistan factores de riesgo de infección de de 176 mg/dl, con extremos de 105 y 328transmisión vertical (cultivo positivo en exu- mg/dl), y solamente en 3 casos se objetivódado vaginal en las 2 semanas anteriores al más de 5.000 células/mm3 con proteinorra-parto, historia materna de bacteriuria o de un quia superior a 500 mg/dl (tabla IV).hijo con infección invasiva por EGB, roturade membranas más de 12 horas antes del Ante el diagnóstico de meningitis y hasta queparto, corioamnionitis y parto prematuro lleguen los resultados de bacteriología se debeespontáneo). No obstante se debe tener en iniciar tratamiento antibiótico empírico, ycuenta que en la serie del "Grupo de Hospita- nosotros recomendamos ampicilina a dosisles Castrillo", en el 46,4% de los casos de doble que en la sepsis (tabla V) y una cefalos-meningitis vertical no se recogió en la anam- porina de 3ª generación, especialmente cefo-nesis ningún factor de riesgo. La confirma- taxima, por la mejor difusión en LCR. Varios TABLA III. Clínica observada en la meningitis vertical en nuestra experiencia (1976-89 y 1991-96). Nº de casos % Distermia 18 81,8 Irritabilidad 11 50 Llanto quejumbroso 10 45,4 Apatía 9 40,9 Crisis convulsiva 8 36,3 Fontanela tensa 6 27,2 TABLA IV. Citología y proteínas en LCR en nuestros 22 casos de meningitis vertical. Proteínas (mgr/dl) Nº de células/mm 3 Nº de casos % Media Extremos < 500 10 45,4 176 105 – 328 1.000 – 1.500 7 31,8 312 109 – 176 1.500 – 5.000 2 9 109 – 176 > 5.000 3 13,6 640 500 – 950 212
  • Neonatología TABLA V. Empleo de antimicrobianos en el periodo neonatal Dosificación (mg/kg/dosis) e intervalos Peso < 2.000 g Peso > 2.000 g Antibiótico Vías 0-7 días >7 días 0-7 días >7 días Penicilina G* i.v. 250.000 Igual/8 h Igual/8 h Igual/6 h U/12 h Ampicilina* i.v., i.m. 25/12 h 25/8 h 25/8 h 25/6 h Cloxacilina i.v., i.m. 25/12 h 25/8 h 25/8 h 25/6 h Mezlocilina i.v., i.m. 75/12 h 75/8 h 75/12 h 75/8 h Nafcilina i.v., i.m. 25/12 h 25/8 h 25/8 h 25/6 h Cefalotina i.v. 20/12 h 20/8 h 20/8 h 20/6 h Cefazolina i.v., i.m. 20/12 h 20/8 h 20/8 h 20/6 h Cefotaxima i.v., i.m. 50/12 h 50/8 h 50/12 h 50/8 h Moxalactan i.v., i.m. 50/12 h 50/8 h 50/12 h 50/8 h Ceftriaxona i.v. 50/24 h 50/24 h 50/24 h 75/24 h Ceftazidima i.v., i.m. 50/12 h 50/8 h 50/8 h 50/8 h Gentamicina** i.v., i.m. 2,5/12 h 2,5/8 h 2,5/12 h 2,5/8 h Tobramicina** i.v., i.m. 2/12 h 2/8 h 2/12 h 2/8 h Amikacina** i.v., i.m. 7,5/12 h 7,5/8 h 10/12 h 10/8 h Netilmicina** i.v., i.m. 2,5/12 h 2,5/8 h 2,5/12 h 2,5/8 h Eritromicina p.o. 10/12 h 10/8 h 10/12 h 10/8 h Ticarcilina i.v., i.m. 75/12 h 75/8 h 75/8 h 75/6 h Vancomicina*** i.v. 10/12 h 10/8 h 15/12 h 10/8 h Clindamicina i.v., i.m., p.o. 5/12 h 5/8 h 5/8 h 5/6 h Metronidazol i.v., p.o. 7,5/24 h 7,5/12 h 7,5/12 h 15/12 h Aztreonan i.v., i.m. 30/12 h 30/8 h 30/8 h 30/6 h Imipenem i.v. 25/12 h 25/8 h 25/12 h 25/8 h * En meningitis el doble de la dosis señalada. ** En <1.200 g se dosifica cada 18-24 horas. Hay que monitorizar niveles plasmáticos. *** Es nefrotóxico, sobre todo en combinación con aminoglucósidos.estudios demuestran que la cefotaxima esteri- nes resistentes. Una vez identificado el ger-liza el LCR en menos de 24 horas y produce men responsable, los antibióticos a utilizarun rápido descenso de la fiebre. Otras cefalos- dependerán de los estudios bacteriológicos deporinas de 3ª generación (moxalactan, cef- sensibilidad y resistencia, y así, en las menin-triaxona) se han mostrado igualmente efica- gitis por S. agalactiae, el tratamiento más uti-ces en la esterilización del LCR, pero el lizado sería la combinación de ampicilina ymoxalactan puede ocasionar alteraciones de cefotaxima. Cuando se aísla L. monocytoge-la coagulación y trombopenia en el RN, y la nes, el tratamiento más adecuado sería la aso-ceftriaxona, al excretarse preferentemente ciación de ampicilina y gentamicina ya quepor vía biliar, favorece la selección de gérme- las cefalosporinas de 3ª generación no son 213
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaactivas frente a L. monocytogenes, al igual que ridad en sangre y orina y del ionograma séri-en los casos producidos por E. faecalis . En lo co, lo que permitirá la detección precoz y elque se refiere a duración del tratamiento, la tratamiento que se realizará mediante restric-mayoría de autores proponen mantener la ción hídrica, pero reexpandiendo previamen-antibioterapia 21 días. Nosotros creemos que te el volumen plasmático y estabilizando lapara acortar la duración del tratamiento es presión arterial.útil la determinación seriada de PCR, pudien- Las complicaciones más importantes son eldo retirarse los antibióticos cuando exista edema cerebral, la hipertensión intracranealnormalización clínica y la PCR sea normal en progresiva, la lesión cerebral parenquimatosa2 determinaciones separadas al menos 48 difusa, la lesión cerebral parenquimatosa focalhoras. y la ventriculitis. Para el diagnóstico de estasEl tratamiento de soporte es similar al seña- complicaciones son útiles la ecografía cere-lado en las sepsis (respirador en caso de apnea bral, la TAC y el EEG. Una vez pasada la faseprolongada, fármacos vasoactivos en casos de aguda pueden tener lugar diversas complica-shock, plasma y heparina en CID, etc.), pero ciones como parálisis cerebral (diplejía, pare-también se debe señalar la posibilidad de pro- sia, hemiplejía, etc.), crisis convulsivas, tras-filaxis de edema cerebral con dexametasona y tornos de la visión y auditivas (hipoacusia,el tratamiento de la hipertensión intracraneal sordera) y/o retraso psicomotor.y de la secreción inadecuada de hormona La patogenia de las complicaciones ha sidoantidiurética. La utilización de dexametasona recientemente aclarada. Las bacterias patóge-(0,2 mg/kg) antes de iniciar la terapia anti- nas cuando alcanzan el LCR se dividen debiótica se basa en que teóricamente disminu- forma logarítmica y liberan antígenos y pro-ye la liberación de citoquinas y por tanto laposibilidad de desarrollar edema cerebral. ductos tóxicos bacterianos que, actuandoAunque existe evidencia de que la dexameta- sobre el endotelio de los vasos cerebrales ysona puede tener utilidad en la meningitis sobre los macrófagos, liberan citoquinasinfantil por neumococo para prevenir lesiones (interleukina 1,6 y 8, factor α de necrosisauditivas, no existe suficiente experiencia en tumoral, prostaglandinas, etc.) y óxido nítri-el RN para recomendarla. En el caso de hiper- co, lo que aumenta la permeabilidad de latensión intracraneal puede estar indicada la barrera hematoencefálica con paso de líquidoterapia diurética (manitol) y/o la utilización y proteínas al espacio intersticial y se generade dexametasona (0,25 mg/kg). Si la hiper- edema cerebral progresivo con hipertensióntensión intracraneal es progresiva con dilata- craneal. Es importante tener en cuenta que elción de los ventrículos, se puede recurrir a flujo sanguíneo cerebral es el resultado de lapunciones lumbares repetidas cada 24-48 diferencia entre la presión arterial media y lahoras y/o punciones ventriculares evacuado- presión intracraneal media, y así en la menin-ras, y en algunos casos a la colocación de un gitis, por estar aumentada la presión intracra-shunt ventriculoperitoneal. La secreción neal, sobre todo si además hay hipotensióninadecuada de hormona antidiurética es rela- arterial, el flujo cerebral disminuye de formativamente frecuente en el curso de la menin- generalizada y puede dar lugar a lesión isqué-gitis neonatal, de forma que es recomendable mica parenquimatosa difusa. Puede tambiénla monitorización de la diuresis, de la osmola- ocurrir que de forma focal se originen trombo- 214
  • Neonatologíaembolias sépticas que dan lugar a lesiones UCI neonatal) que primero colonizan la pielparenquimatosas localizadas. Por último hay y/o mucosa respiratoria y/o digestiva, paraque tener en cuenta que la inflamación de las luego atravesar la barrera cutaneomucosa ecélulas ependimarias de los ventrículos (ven- invadir el torrente sanguíneo y en último tér-triculitis) da lugar a flóculos de fibrina y pro- mino atravesar la barrera hematoencefálica yteínas que pueden obstruir la circulación de dar lugar a meningitis. Por esta epidemiologíaLCR y originar hidrocefalia. Clásicamente, los factores de riesgo serían: ingresar en lapara el diagnóstico de ventriculitis se reco- UCI neonatal y número de días ingresado enmendaba hacer punción ventricular cuando a el sentido de que cuantos más sean más seránlas 48 horas de instaurado el tratamiento el los días de riesgo de infección, ser prematuro,RN empeoraba clínicamente y/o en la pun- antibioterapia previa que seleccione bacteriasción lumbar de control se objetivaba aumento resistentes, colocación de un catéter invasivode células por mm3 y de la proteinorraquia. La para perfundir alimentación intravenosa conpresencia en líquido ventricular de más de 100 o sin suspensión grasa que favorezca la pene- tración cutánea, intubación traqueal y colo-células por mm3 y más de 100 mg/dl de prote- cación de respirador que favorezca la penetra-ínas era diagnóstico de ventriculitis, aunque ción de la mucosa respiratoria, y en el caso deno se objetivaran gérmenes. En la actualidad meningitis también tienen mucha importan-se prefiere para el diagnóstico la ecografía cia las anomalías congénitas (meningocele,cerebral, con la que se pueden objetivar acú- mielomeningocele, sinus dermicus, etc.) quemulos de fibrina en el interior de unos ventrí- favorecen la invasión directa de las bacteriasculos laterales más o menos dilatados. del espacio subaracnoideo y las técnicas neu-En la serie del "Grupo de Hospitales Castrillo" roquirúrgicas (punción ventricular, coloca-fallecieron 7 RN (8,3%), 67 curaron sin ción de reservorio, colocación de drenajesecuelas (79,7%) y 10 (12%) sobrevivieron ventriculoperitoneal, intervención quirúrgicacon secuelas. Es destacable que la mortalidad intracraneal, etc.) que favorezcan el implantefue muy superior en los RN de peso inferior a directo de bacterias en el sistema nervioso1.500 g (33,3%). En nuestra experiencia tuvi- central.mos 4 éxitus (18,2%) y en la necropsia se La frecuencia de las meningitis nosocomialesobjetivó edema cerebral en 3 casos, lesión no está bien establecida, pues se suelen publi-parenquimatosa difusa en 2 y ventriculitis en car como meningitis tardías (más de 3-7 días1 caso. En 15 casos (68%) la evolución fue de vida), y por tanto se incluyen las meningi-favorable sin secuelas y en 3 (13,6%) se diag- tis verticales de aparición tardía y se excluyennosticaron secuelas (retraso psicomotor en 1 las meningitis nosocomiales que inician lacaso, sordera en uno y crisis convulsivas en sintomatología antes de los 3-7 días de vida.otro). Para conocer la verdadera incidencia en el "Grupo de Hospitales Castrillo" se realizó unMeningitis de transmisión estudio prospectivo durante los años 1997 y 1998 y sobre un total de 33.703 ingresos senosocomial diagnosticaron 67 casos (0,2%), siendo laSon causadas por gérmenes localizados en el incidencia más alta en los RN de pesoServicio de Neonatología (sobre todo en la < 1.500 g (1,3%) que en los de peso ≥ 1.500 g 215
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA VI. Meningitis nosocomial en el “Grupo de Hospitales Castrillo” Incidencia Nº RN RN con meningitis Nº de casos (%) Total 33.703 67 (0,20 % RN ingresados) Peso < 1.500 g 2.301 30 (1,30 % RN ingresados)* Peso ≥ 1.500 g 31.402 37 (0,12 % RN ingresados) Tipo de meningitis Meningitis probada 49 (73,1 %) Meningitis probable 2 (3,0 %) Meningitis no probada 16 (23,9 %) Etiología M. probada Grampositivos 18 (36,7 %) S. epidermidis 12 (24,5 %) E. faecalis 2 (4,1 %) Otros 4 (8,2%) Gramnegativos 22 (44,9 %) E. coli 13 (26,5 %) Klebsiella 5 (10,2 %) Enterobacter 1 (2,0%) Otros 3 (6,1 %) Candida sp. 5 (10,2%) Enterovirus 4 (8,2 %) Mortalidad 13/67 (19,4%) * p<0,001 entre RN <1.500 g y RN ≥1.500g.(0,12%; p < 0,001). En cuanto al tipo clínico, para impedir la progresión de la infecciónla meningitis se consideró microbiológica- hasta alcanzar el LCR.mente probada en 49 casos (73,1%), micro- En las 49 meningitis microbiológicamentebiológicamente probable en 2 casos (3,0%) y probadas del estudio del "Grupo de Hospitalesno probada en 16 (23,9%) (tabla VI). Es pro- Castrillo" hubo 18 casos causados por gérme-bable que en estos 16 casos el no aislamiento nes grampositivos (36,7%), destacando S. epi-de germen responsable se pudo haber debido dermidis con 12 casos (24,5%). Los gérmenesa fallo en la técnica de cultivo, a que el agen- gramnegativos se aislaron en 22 casoste etiológico hubiera sido vírico y no se reali- (44,9%), predominando E. coli con 13zó estudio virológico de LCR o a que el RN (26,5%). En 5 casos se aisló Candida (10,2%)estuviera con tratamiento antibiótico en el y en 4 enterovirus (8,2%) (tabla VI). Es inte-momento de realizar el hemocultivo y el cul- resante destacar que se aisló en sangre eltivo de LCR y el antibiótico en la sangre sería mismo germen que en LCR en los 12 casos desuficiente para negativizar el cultivo, pero no meningitis por S. epidermidis. 216
  • NeonatologíaLa sintomatología es la ya comentada y la el "Grupo de Hospitales Castrillo" la meningi-edad de inicio en la serie del "Grupo de Hos- tis se consideró nosocomial cuando la clínicapitales Castrillo" fue de 16,1±14,9 días en los se iniciaba después de los 7 días de vida y exis-RN < 1.500 g y de 18,1±12,5 días en los RN tían factores de riesgo de transmisión nosoco-> 1.500 g. En 11 casos (16,4%) se inició la mial. Para considerar el diagnóstico en unclínica antes de los 7 días de vida. En nuestra niño de menos de 7 días, la bacteria aislada enexperiencia y sobre 83 casos, los síntomas más hemocultivo y/o LCR tenía que ser tambiénfrecuentemente observados fueron distermia aislada en personal sanitario o en material deen 69 niños (83%), sintomatología digestiva diagnóstico y/o tratamiento o en algún RNen 67 (80,7%) y sintomatología respiratoria con el que el niño hubiera estado en contac-en 46 (55,4%) (tabla VII). Algún síntoma to los primeros días de su vida. En nuestraneurológico fue objetivado en el 100% de los experiencia sobre 83 niños con meningitisniños, destacando la presencia de irritabili- nosocomial, las alteraciones en LCR fuerondad, llanto quejumbroso y apatía como más moderadas en 45 casos (menos de 1.000 célu-frecuentes; fontanela tensa solo se objetivó en las/mm3 y proteinorraquia media de 14215 niños (18%) y crisis convulsiva en 12 mg/dl). En 15 casos se objetivaron más de(14,4%) (tabla VII). 5.000 células/mm3 con proteinorraquia media de 629 mg/dl (tabla VIII).El diagnóstico se basa en la existencia de clí-nica, hemograma alterado, PCR superior a 10 Ante el diagnóstico de meningitis y hasta quemg/l y alteraciones licuorales compatibles. En lleguen los resultados de bacteriología se debe TABLA VII. Frecuencia y clínica de la meningitis de transmisión nosocomial en nuestra experiencia 1976–1995 Nº de ingresos: 10.295 Nº de meningitis: 83 (0,8%) Meningitis con LCR + 31 casos (37,3%) Meningitis con LCR – y hemocultivo + 30 casos (36,1%) Meningitis con LCR y hemocultivo – 21 casos (25,3%) Clínica Distermia . . . . . . . . . . . . . 69 casos (83%) Sínt. digestiva. . . . . . . . . . 67 casos (80,7%) Sínt. respiratoria. . . . . . . . 46 casos (55,4%) Sintomatología neurológica: 83 casos (100%) Síntoma Nº de casos % Frecuencia Irritabilidad 51 61,4 ++++ Llanto quejumbroso 50 60,2 ++++ Apatía 44 53 +++ Fontanela tensa 15 18 ++ Convulsiones 12 14,4 ++ 217
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA VIII. Citología y proteínas en LCR en nuestros 83 casos de meningitis nosocomial Proteínas (mg/dl) Nº de células/mm 3 Nº de casos % Medias Extremos < 500 34 40,9 123 100–214 1.000–1.500 11 13,2 127 110–343 1.500–5.000 23 27,7 354 142–745 > 5.000 15 18 629 150–3640iniciar tratamiento antibiótico empírico, y respirador en apnea prolongada; fármacosnosotros recomendamos ampicilina a dosis vasoactivos en shock; plasma y heparina endoble que en la sepsis (tabla V) y una cefalos- CID; manitol y/o dexametasona en edemaporina de 3ª generación, especialmente cefo- cerebral, punciones lumbares repetidas cadataxima, en razón a la mejor difusión en LCR. 24-48 horas y/o punciones ventriculares eva-En RN prematuros y que tienen colocado un cuadoras y en algunos casos colocación decatéter invasivo, como antibióticos empíricos shunt ventriculoperitoneal en presencia derecomendamos cefotaxima-vancomicina/tei- hipertensión progresiva con dilatación de ven-coplanina a las dosis referidas en la tabla V. trículos, reexpansión de volumen plasmáticoEn niños con patología neuroquirúrgica tam- seguido de restricción hídrica en secreciónbién recomendamos la asociación cefotaxi- inadecuada de hormona antidiurética, etc.ma-vancomicina/teicoplanina. Una vez iden- Las complicaciones posibles y su patogeniatificado el germen responsable, los antibióti- son similares a las que pueden ocurrir en lascos a utilizar dependerán de los estudios bac-teriológicos de sensibilidad y resistencia, y se meningitis de transmisión vertical. En la serieutilizará el antibiótico más eficaz, a ser posible del "Grupo de Hospitales Castrillo" fallecie-único, a las dosis recomendadas en la tabla V. ron 13 RN (19,4%); 44 niños (65,6%) cura-En el caso de meningitis por Candida se debe ron sin secuelas y 10 sobrevivieron con secue-utilizar anfotericina B (1 mg/kg/día y 30-40 las. La mortalidad fue superior en los RN demg/kg como dosis total), anfotericina B lipo- menos de 1.500 g (33,3%). En nuestra expe-somal (hasta 5 mg/kg/día y 50-70 mg/kg como riencia, sobre 83 meningitis de transmisióndosis total), o anfotericina en complejo lipídi- nosocomial tuvimos 15 éxitus (18,07%), y enco (5 mg/kg/día y hasta 50-70 mg/kg como las necropsias realizadas en 8 casos se objetivódosis total). Se puede también asociar la 5- edema cerebral en 5, necrosis cortical difusaflucitosina por vía oral (50-150 mg/kg/día) en 3 y ventriculitis con hidrocefalia asimétri-pues atraviesa bien la barrera hematoencefáli- ca en 2. Evolución favorable sin secuelas laca y tiene acción sinérgica con la anfotericina constatamos en 52 niños (62,6%) y en 10B. No se recomienda su empleo como único niños registramos secuelas (12,04%), siendofármaco ya que induce la aparición de resis- el retraso psicomotor, la hidrocefalia, las alte-tencias fácilmente. raciones en el EEG y el déficit motor lasEl tratamiento de soporte es similar al señala- secuelas observadas con más frecuencia (tablado para la meningitis de transmisión vertical: IX). 218
  • Neonatología TABLA IX. Evolución de la meningitis nosocomial en nuestra experiencia durante el periodo 1976–1995 10.295 ingresos 83 meningitis Evolución • Favorable sin secuelas 52 casos (62,6%) • Desfavorable por éxitus 15 casos (18,07%) { Edema cerebral Necrosis cortical difusa Necropsias realizadas Ventriculitis con hidrocefalia Necrosis isquémica focal • Desfavorable por secuelas 10 casos (12,04%) Retraso psicomotor . . . . . . . . . . . . . 9 casos Hidrocefalia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 casos Alteración en EEG . . . . . . . . . . . . . 8 casos Déficit motor. . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 casos Crisis convulsiva . . . . . . . . . . . . . . . 3 casos Hipoacusia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 casos Déficit visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 casoBibliografía 4. Coto Cotallo GD, López Sastre JB, Fernández Colomer B. y miembros del "Grupo de Hospita-1. Bonadio WA, Stanco L, Bruce R, Barry D, les Castrillo". Meningitis neonatal. Estudio epi- Smith D. Reference values of normal cerebros- demiológico del "Grupo de Hospitales Castri- pinal fluid composition in infants ages 0 to 8 llo". An Esp Pediatr (pendiente de publica- weks. Pediatr Infect Dis J 1992; 1: 589-591. ción).2. Coto Cotallo GD, López Sastre JB, Fernández 5. Felgin RD, McCraken GH, Klein JD. Diagnosis Colomer B. Meningitis neonatal de transmisión and management of meningitis. Pediatr Infect vertical. "Grupo de Hospitales Castrillo" XVII Dis J 1992; 11: 785-814. European Congress of Perinatal Medicine. 6. Klein JO, Marcy SM. Bacterial sepsis and Porto, 2000. meningitis. En: Infections Diseases of the Fetus3. Coto Cotallo GD, López Sastre J, Fernández and Newborn Infant. Remington and Klein. 4th Colomer B. Meningitis neonatal de transmisión Edition. WB Saunders comp, Philadelphia, nosocomial. "Grupo de Hospitales Castrillo" . 1995; 835-878. XVII European Congress of Perinatal Medici- 7. López Sastre J, Ramos Aparicio A, Delgado ne. Porto, 2000. Rubio A y López Sastre J. (eds.). Meningitis 219
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría nosocomiales. Grandes síndromes en Pediatría. 10. Sarff LD, Platt LH, Mc Karken GH. Cerebroes- Infecciones Perinatales. I. En: Impr. Boan SA, pinal fluid evaluation in neonates. Comparison Bilbao 1999; 53-62. of high-risk infants with and without meningi-8. López Sastre JB, Delgado Rubio A y López Sastre tis. J Pediatr 1976; 88: 473-477. J. (eds.). Meningitis de transmisión vertical. Gran- 11. Unhanand M, Mustafa MM, Mccraken GH et des síndromes en Pediatría. Infecciones Perinata- al. Gram negative enteric bacillary meningitis. les II. Impr. Boan SA, Bilbao, 1999; 71-77. A 21 year experience. J Pediatr 1993; 122: 15-9. López Sastre JB, Coto Cotallo GD, Fernández 21. Colomer B. and members of "Grupo de Hospi- tales Castrillo. Neonatal Sepsis of Vertical 12. Volpe JJ. Bacterial and jungal intracranial infec- Transmission: An Epidemiological Study from tions. En: Volpe JJ. Neurology of the newborn the "Grupo de Hospitales Castrillo". J Perinat 3rd ed. WB Saunders Co., Philadelphia, 1995; Med 2000; 28:309-315. 730-768.NOTAS 220
  • 27 Óxido nítrico inhalado en patología neonatal Josep Figueras Aloy En el estudio NINOS se demostró la efec-E l óxido nítrico (NO) juega un importan- te papel en mantener el tono vascular tividad del NOi en los neonatos con tanto sistémico como pulmonar. Es pro- hipertensión pulmonar persistente idiopá-ducido en las células endoteliales junto con la tica y sepsis/neumonía, siendo menor enprostaciclina (PGI2) y se identifica con el fac- los afectos de aspiración meconial e inútiltor endotelial relajante, considerándose en la membrana hialina. El porcentaje deactualmente como el nitrovasodilatador fracasos del NOi en el tratamiento de laendógeno. El NO es sintetizado a partir del hernia diafragmática congénita es elevado.aminoácido larginina por la acción de las • Edad gestacional ≥ 34 semanas. Noenzimas NOsintasas y actúa en el músculo liso existe todavía evidencia científica devascular activando la enzima guanilciclasa su utilidad y seguridad en prematurosque transforma el GTP en GMP cíclico, cau- menores de 34 semanas, en los cualessando relajación. sólo se considerarán dosis bajas de 5El NO inhalado (NOi) mejora la relación ven- ppm de NOi y en presencia de hipoxe-tilación/perfusión y disminuye el shunt intra- mias graves.pulmonar, pues sólo llega a los alveolos venti-lados y corrige su perfusión sanguínea. Tam- • Diagnóstico de hipertensión pulmo-bién atenúa el efecto vasoconstrictor de los nar persistente (HTPP) mediante lainotrópicos y puede actuar como broncodila- clínica (PaO2 posductal <60 mmHg,tador. El NOi reduce el flujo de albúmina gradiente de PaO2 preposductal supe-hacia el alveolo e inhibe la adhesión y activa- rior a 15 mmHg o gradiente de Sat. Hbción del neutrófilo sobre la célula endotelial. preposductal superior a 5%) y/o eco-Tras administrar el NO mediante inhalación, cardiografía doppler (shunt ductal y/odesde el lado alveolar difunde al músculo liso auricular derecha a izquierda o bidirec-vascular. Cuando el NO llega al espacio intra- cional). Previamente se habrá corregi-vascular, rápidamente se une a la hemoglobi- do la hipotensión arterial, asincroníana formando nitrosilhemoglobina (NOHb), con el respirador, anemia aguda, poli-que es oxidada a metahemoglobina con pro- globulia, hipotermia, hipoglucemia,ducción de nitratos. Este mecanismo evita la hipocalcemia, acidosis metabólica,hipotensión sistémica y limita el efecto vaso- neumotórax, atelectasia e hiperinsufla-dilatador del NO a la circulación pulmonar. ción pulmonar. • Índice de oxigenación (IO) ≥ 25 en dos controles sucesivos separados 30Indicaciones minutos. Algunos autores prefieren un— Problemática respiratoria IO entre 15-20 ya que una administra- 221
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría ción más precoz del NOi puede obte- salida de la circulación extracorpó - ner mejores resultados, evitar un rea. Las indicaciones son similares mayor deterioro clínico del paciente y al grupo anterior. facilitar un posible traslado a un centro — Para disminuir la poscarga del dotado con alta tecnología. ventrículo derecho: estenosis pul- • Presencia de una hipoxemia grave monar grave o atresia pulmonar rebelde (IO≥25), aunque no exista con septo íntegro, tras la valvuloto- evidencia de hipertensión pulmonar mia pulmonar; tras cirugía con persistente. ventriculotomías amplias con fallo ventricular derecho secundario;— Cardiopatías congénitas trasplante cardiaco intervenido con resistencias pulmonares eleva- • Uso preoperatorio: das. — Pacientes con cardiopatía, HTP e — Para disminuir la presión pulmonar insuficiencia respiratoria aguda con en pacientes después de procedi- hipoxemia grave secundaria. mientos tipo Fontan, con hipoxe- — Malformación cardíaca tipo D- mia grave o con un gradiente pre- transposición de grandes arterias sión venosa central / presión auri- con septo íntegro en situación de cular izquierda superior a 10 mmHg HTP, con hipoxemia grave a pesar (PVC >18 mmHg y PAI <8 mm del ductus y CIA post Rashkind Hg), que indica vasoconstricción amplios. pulmonar o enfermedad vascular pulmonar. • Uso postoperatorio: Ante el caso de un neonato extremadamente — Control de la HTP postoperatoria grave que deba ser transportado, está justifica- tras la corrección de cardiopatías do hacer un ensayo terapéutico con NO inhala- con shunt izquierda-derecha eleva- do. Si la respuesta es positiva, el NOi puede do (canal atrioventricular, CIV ser administrado satisfactoriamente durante amplia, ventana aortopulmonar y el transporte neonatal. truncus arterioso). Empezar la tera- pia con NOi en aquellos pacientes con saturación de hemoglobina Metodología inferior al 90% con FiO2 superior a — Asegurarse de que existe un buen recluta- 0,75 y una presión arterial pulmo- miento alveolar. nar superior al 50% de la presión arterial sistémica media. — Emplear bombonas de NO balanceado con N2 con una concentración conocida — Control de la HTP postoperatoria de NO (se aconseja 400-800 ppm) y cau- tras corrección de cardiopatías con dalímetro de bajo flujo de acero inoxida- obstrucción del flujo de entrada en ble. ventrículo izquierdo (retorno venoso pulmonar total). Su aplica- — Emplear respiradores de flujo continuo, ción puede inciarse incluso a la usando flujos superiores a 10 l/minuto. 222
  • Neonatología— Emplear nebulizadores convencionales, — Si al ir disminuyendo el NOi o retirarlo con temperatura de 37 ºC y humidifica- empeora notablemente la oxigenación, se ción máxima. volverá a la situación previa y se intenta- rá retirarlo de nuevo pasadas 24 horas.— Tubuladuras, a ser posible, de teflón pues el polietileno se degrada en presencia de — Monitorización de metahemoglobina en NO y NO 2. sangre diaria. Procurar mantener niveles inferiores a 2%.— Conexión del NO en el asa inspiratoria del respirador a menos de 10 cm de la — Se ajustará inmediatamente la adminis- conexión del paciente. tración de NOi si se detecta un aumento de NO2 >5 ppm o metahemoglobinemia— Vigilar la repercusión del flujo de NO >2,5%. administrado sobre las presiones (PIP, PEEP) y volúmenes (Vt, VM). Monitori- zación, a ser posible continua, de NO/NO2 Inefectividad del NOi (quimioluminiscencia o células electro- químicas) en asa espiratoria. Procurar — Administración incorrecta, por mantener un nivel de NO2 inferior a • Hipoinsuflación pulmonar, que se 3 ppm. corrige con un buen reclutamiento alveolar con surfactante exógeno, ven- tilación de alta frecuencia o, quizás enDosificación el futuro, ventilación líquida parcial.— Administrar una dosis de NO inhalado de • Dosis escasa o excesiva (disminución 20 ppm en ≥34 semanas, manteniendo relativa de FiO 2, empeoramiento de la siempre la FiO 2 >0,9. relación ventilación-perfusión, meta- hemoglobinemia que empeora la hipo-— Se considera mal respondedor cuando a las xemia); efecto rebote. 2 horas de administrar el NOi la PaO2 posductal no asciende 20 mm Hg. Ante — Neumopatía grave, bien por hipoplasia una mala repuesta, se disminuye el NOi de pulmonar (hernia diafragmática congéni- forma progresiva y lenta (10, 5, 3, 1 ppm ta), atelectasia progresiva (membrana hia- cada 10 minutos) hasta retirarlo o alcanzar lina grave, distrés respiratorio agudo) o la mínima dosis necesaria. lesión pulmonar por NO/NO 2.— En los buenos respondedores, a las 4 horas se — Alteración hemodinámica grave, en caso inicia el descenso de un 50% de NOi cada de shock séptico con disfunción miocárdi- hora, hasta la mínima dosis eficaz (próxi- ca o hipotensión sistémica grave. ma a 5 ppm y que puede llegar a 1 ppm). — Alteración vascular pulmonar, por ano- Se retirará el NOi cuando la FiO2 sea <0,6 malía vascular pulmonar (displasia capilar y al interrumpirlo no se produzca un incre- alveolar) o alteración del metabolismo en mento de la presión en arteria pulmonar la célula muscular lisa del vaso pulmonar, ni un efecto rebote con necesidad de con disminución de la síntesis de GMP aumentar la FiO 2 más de un 15% con res- cíclico. En este último caso pueden ser úti- pecto al valor previo. les los inhibidores de la fosfodiesterasa. 223
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaEfectos secundarios disminuyendo la enfermedad pulmonar cróni- ca. Sólo raramente la administración del NOLa metahemoglobinemia parece poco importan- inhalado puede provocar un deterioro clínicote, ya que no se alcanzan cifras peligrosas agudo, como en neonatos cardiópatas con(superiores al 5%), inclusive tras más de 20 flujo sanguíneo sistémico ductus dependientedías de tratamiento. Se vigilará especialmen- (hipoplasia de ventrículo izquierdo, coarta-te cuando la neumopatía empieza a mejorar. ción aórtica preductal).La producción de NO2 al reaccionar el NO conel O2 de la mezcla de gases también tiene pocaimportancia, siempre que se utilicen flujos Bibliografíasuperiores a 10 l/min. La toxicidad del NO 1. American academy of pediatrics. Committee onestá fundamentalmente mediada por su meta- Fetus and Newborn. Use of inhaled Nitricbolito NO 2. El riesgo del estrés oxidativo está Oxide. Pediatrics 2000; 106: 344-345.presente sobre todo en los prematuros o cuan- 3. Kinsella JP, Walsh WF, Bose CL, Gertsmanndo coexiste una inflamación pulmonar; en DR, Labella JJ, Sardesai S, Walshsukys MC,estos casos puede favorecer la aparición de MC Caffrey MJ, Cornfield DN, Bhutani VK,fibrosis pulmonar o displasia broncopulmo- Cutter GR, Baier M, Abman SH. Inhaled nitricnar. También es posible una lesión directa celu- oxide in premature neonates with severe hypo-lar sobre el alveolo, en especial sobre el surfac- xaemic respiratory failure: A randomized con-tante y sus proteínas. La alteración del funcio- trolled trial. Lancet 1999; 354: 1061-1065.nalismo plaquetar (inhibición de la agregación 4. Kinnsella JP, Abman SH. Clinical approach toy adhesión) con prolongación del tiempo de inhaled Nitric Oxide therapy in the newbornsangría facilita las hemorragias, sobre todo la with hypoxemia. J Pediatr 2000; 136: 717-726.intracraneal. Sin embargo, estudios recientes 2. Grupo respiratorio neonatal de la sociedad espa-sugieren que bajas dosis de NOi (<5 ppm) no ñola de neonatología. Recomendaciones para laparecen aumentar el riesgo de hemorragia utilización del óxido nítrico inhalado en patolo-intracraneal y operan como antiinflamatorias, gía neonatal. An Esp Pediatr 2001; 55: 251-255.NOTAS 224
  • 28 Oxigenación por membrana extracorpórea Manuel Sánchez LunaIntroducción con fallo de bomba o ante la presencia de insuficiencia cardiaca refractaria al trata-La oxigenación por membrana extracorpórea miento médico, como en las cardiopatías con-(ECMO) es una técnica de soporte cardio- génitas antes o después de su corrección qui-rrespiratorio complejo que tiene como objeti- rúrgica, el empleo de ECMO se hace indis-vo mantener el transporte de oxígeno de pensable y en estas situaciones es la únicaforma temporal y transitoria, pero prolongada alternativa terapéutica.hasta que el propio paciente sea capaz dehacerlo por sí mismo.En algunos casos es necesario sustituir la fun- Historia y antecedentesción respiratoria solamente, asegurándose con La oxigenación artificial extracorpórea se des-el uso de ECMO un contenido arterial de oxí- arrolló con el fin de facilitar el procedimientogeno suficiente, y siendo el propio paciente el quirúrgico durante la cirugía cardiovascular.encargado de mantener el gasto cardiaco. En Fue en 1972 cuando Hill y cols.1 consiguenotros casos es preciso mantener el transporte aplicar con éxito un sistema artificial de oxi-de oxígeno asegurando no sólo el contenido genación de la sangre extracorporalmentede oxígeno sino el gasto cardiaco. Por lo tanto durante un periodo de tiempo prolongadosu indicación son aquellas situaciones en las cuando nace realmente el concepto de oxige-que existe insuficiencia respiratoria grave o nación extracorpórea prolongada. Desdeinsuficiencia cardiorrespiratoria con falta de entonces los sistemas que dan soporte vitalrespuesta a los tratamientos convencionales. extracorporalmente se han ido sofisticando yAl ser necesaria la canulación vascular y anti- perfeccionando para aumentar la eficacia delcoagulación y al existir riesgo de accidentes procedimiento y su seguridad, intentandorelacionados con una técnica tan compleja, el reproducir artificialmente la fisiología normaltratamiento con ECMO ha sido cuestionado del transporte de oxígeno en condicionesdurante tiempo; sin embargo, actualmente completamente diferentes a las que se tienenexiste suficiente evidencia científica que durante la cirugía cardiaca, lo que la ha idodemuestra cómo en situaciones de gravedad distanciando cada vez más de las técnicas clá-en las que la respuesta al tratamiento conven- sicas de circulación extracorpórea.cional es insuficiente o ineficaz la ECMO es En 1975, Robert Bartlett2 consiguió quecapaz de aumentar la supervivencia sin incre- sobreviviera el primer paciente neonatal gra-mentar las secuelas. cias al empleo de ECMO. Desde entonces yEn los últimos años, con el mejor conoci- hasta la actualidad, han sido tratados más demiento de las técnicas de ECMO y de la nece- 23.000 pacientes, de los cuales los reciénsidad de dar asistencia cardiaca a pacientes nacidos constituyen el 77% del total, con una 225
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríasupervivencia para todo el grupo de pacientes según el flujo a mantener, en el que se inter-tratados con ECMO del 68%3, existiendo 78 cala un oxigenador, generalmente de mem-centros en todo el mundo que notifican sus brana de silicona, una bomba que impulsa ladatos al registro de la ELSO (Extracorporeal sangre, y un sistema de calentamiento de laLife Support Organization), asociación fun- sangre además de cánulas para el acceso vas-dada en 1989. cular. El circuito toma la sangre del paciente a través de un catéter o cánula venosa situadaSin embargo, en todo este tiempo que ha en la aurícula derecha, normalmente desde latranscurrido desde el primer recién nacido vena yugular interna derecha, y la inyecta,tratado por R. Bartlett hasta la actualidad, el una vez oxigenada, a la aorta, habitualmentetratamiento con ECMO no siempre ha sido desde la arteria carótida del mismo lado.reconocido como eficaz o alternativo al trata-miento convencional que en cada momento El diámetro de los tubos del circuito y la lon-se ha podido emplear. En 1985, R. Bartlett y gitud y diámetro interno de las cánulas varíancols.4 demostraron en un estudio prospectivo según el flujo necesario a mantener en cadala eficacia de la ECMO al disminuir la morta- paciente.lidad en un grupo de recién nacidos críticos Los oxigenadores más empleados son los deen comparación con los tratamientos conven- membrana siliconada enrollada sobre sícionales. Este estudio y uno posterior, realiza- misma y a través de la cual circula la sangre ydo en Boston e igualmente prospectivo5, fue- el gas en sentido contrario. La membrana sili-ron criticados por el diseño empleado e hicie- conada porosa permite el intercambio gaseo-ron que durante mucho tiempo la comunidad so. La relación de flujos entre ambos delimitacientífica se mostrara dividida sobre el el lavado de CO 2 y la superficie total la capa-empleo de ECMO en recién nacidos. El estu- cidad de oxigenar la sangre. La superficie deldio multicéntrico aleatorio y controlado bri- oxigenador a emplear dependerá del flujotánico publicado en 19966 ha demostrado la total necesario para mantener el gasto cardia-disminución de la mortalidad con el empleo co, y éste, a su vez, de la superficie corporal dede ECMO frente al tratamiento convencional cada caso.en patología respiratoria neonatal. Además, Las bombas que impulsan la sangre son enla reducción del riesgo de fallecer no se acom- general de dos tipos, de rodillos, oclusivas ypaña de un aumento de secuelas al año en este no oclusivas, y centrífugas. Las bombas degrupo de pacientes7. En nuestro país y tras rodillo oclusivas son las más difundidas ya quealgunos casos aislados notificados de circula- son las que primitivamente se emplearon porción extracorpórea prolongada, se inició el la experiencia de su uso en circulación extra-programa de ECMO en octubre de 1997 en el corpórea. La oclusividad del sistema requiereHospital General Universitario Gregorio la interposición entre la cánula venosa y laMarañón de Madrid, habiéndose tratado bomba de un reservorio de sangre que garan-hasta la actualidad a 61 pacientes neonatales tiza un débito de sangre continuo a la bomba,y pediátricos8-10. ya que en todos los casos el flujo es continuo según la volemia del circuito y las vueltas del rotor; sin embargo, una disminución delComponentes del sistema retorno venoso desde el paciente puede con-Básicamente el sistema ha de tener un circui- dicionar un descenso brusco del flujo de san-to de tubos de plástico de diferente calibre gre en el circuito, con el riesgo de lesión de la 226
  • Neonatologíaaurícula derecha y caída del gasto. Este reser- desde el territorio venoso sistémico y devol-vorio o bladder incluye un dispositivo de alar- viéndola una vez oxigenada al territorio arte-ma y paro de la bomba cuando cae la presión rial. Los sistemas veno-venosos se diferenciano el volumen o ambos en su interior, indican- de los veno-arteriales en que devuelven lado una caída del retorno venoso. En la actua- sangre una vez oxigenada, de nuevo a la cir-lidad se tiende a intentar eliminar estos dis- culación venosa sistémica. La sangre una vezpositivos por los riesgos que supone el posible oxigenada se mezcla con la procedente delmalfuncionamiento del sistema, además de retorno venoso del paciente, normalmente enser un lugar de formación de trombos. Las la misma aurícula derecha. Estos sistemasbombas no oclusivas disponen de un fragmen- veno-venosos pueden funcionar mediante elto altamente distensible del propio circuito empleo de dos cánulas o de una sola. Estaque hace las veces de reservorio, de tal mane- cánula única puede ser de dos luces, siendora que cuando el retorno venoso cae el circui- una de ellas para la salida de sangre y la otrato cambia de diámetro y a la vez modifica la para la entrada, o de luz única; en este caso eloclusividad del rodillo cambiando el flujo de sistema alternativamente toma sangre y lasangre de forma proporcional. Ambas bombas devuelve al paciente mediante la disposiciónreciben el retorno venoso por gravedad, por lo de un sistema de pinzamiento alternativo. Aque es necesario que estén situadas a altura esta última modalidad se la conoce comocon respecto del paciente. El uso de cada sis- ECMO veno-venoso con flujo tidal y cánulatema va a depender finalmente de la expe- única. Descrito inicialmente por Kolobow enriencia de cada centro ya que las ventajas e los Estados Unidos en 1984 y modificado pos-inconvenientes son semejantes. La bombas teriormente por J.Y. Chevalier en Francia, elcentrífugas tienen un sistema de succión acti- cual lo denominó AREC (Assistance Respira-vo del extremo venoso, por lo que no es nece- torie Estracorporale) para diferenciarlo delsario que se coloquen a una altura diferente al resto de sistemas de ECMO venovenoso conpaciente; son de manejo muy sencillo ya que flujo continuo 11-13.mantienen el concepto de no oclusividad y La necesidad de grandes flujos de sangre enpor lo tanto tampoco precisan de un reservo- ECMO veno-venoso para mantener la satura-rio de sangre en el extremo venoso, reducién- ción de oxígeno en ausencia de función pul-dose los circuitos en complejidad y tamaño. monar hace que en niños mayores (más de 10Son sistemas ideales para el transporte de kg) y en adultos se opte por emplear siemprepacientes y para tiempos cortos de ECMO, en dos cánulas venosas y ocasionalmente. Ya quegeneral inferiores a 5 días, tras los cuales han la eficacia del ECMO depende fundamental-de ser sustituidos los circuitos por completo. mente del retorno venoso, es necesario colo-Tienen, sin embargo, las desventajas de gene- car cánulas de gran calibre o dos cánulas enrar presión negativa con riesgo importante de ocasiones para garantizar este retorno enalteraciones sobre la membrana eritrocitaria, pacientes de gran tamaño.con riesgo importante de hemólisis y trastor-nos iónicos. Fisiología de la oxigenación porLos sistemas de ECMO pueden dividirse enveno-arteriales y veno-venosos. En los prime- membrana extracorpórearos se realiza un cortocircuito o by-pass car- El objetivo del ECMO es garantizar un trans-diopulmonar completo, tomándose la sangre porte adecuado de oxígeno a los tejidos. Éste 227
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríadepende en circunstancias normales de un un aumento en la extracción periférica de O2adecuado contenido de oxígeno en la sangre y de manera que desciende la saturación veno-de un gasto cardiaco suficiente. La capacidad sa de O2. Descensos mayores del transportede transportar oxígeno por la sangre es fun- pueden llevar al máximo la capacidad de lación de la concentración de la hemoglobina y células de extraer oxígeno de la sangre y porde su saturación de oxígeno, no teniendo ape- lo tanto limitarse el consumo de O2, lo quenas trascendencia la cantidad de oxígeno lleva a la situación de hipoxia celular y shock.disuelto en la sangre (PaO2). El empleo de El mantenimiento de un flujo suficiente deECMO garantiza, en primer lugar, el conteni- sangre oxigenada con ECMO garantiza estedo de oxígeno en la sangre al poder saturarse transporte de O2 cuando el paciente es inca-la hemoglobina extracorporalmente y no paz de realizarlo, y el marcador de que estedepender de la función pulmonar primitiva flujo de sangre oxigenada desde ECMO esdel paciente. La cantidad de sangre oxigena- suficiente es una saturación de O2 en el retor-da que el ECMO envía al torrente sanguíneo no venoso superior al 75%. En situaciones deasegura el transporte de oxígeno cuando esta gasto cardiaco elevado como shock séptico caliente es necesario mantener flujos mayoressangre se envía al territorio arterial. De esta con saturaciones venosas superiores en oca-manera, ambas variables del transporte de siones al 80%. En pacientes con cardiopatíasoxígeno se aseguran en ECMO de forma inde- con mezcla interauricular o corazón univen-pendiente. Además, el lavado de CO2 se rea- tricular, este marcador no es tan adecuado yaliza también extracorporalmente y es función que la contaminación de sangre que procedede la relación ventilación-perfusión del oxi- del retorno de las venas pulmonares interfieregenador, de tal manera que puede también con la interpretación de la saturación venosa.regularse independientemente y mantener el La diuresis y la concentración de lactato en lapulmón del paciente en apnea o ventilación sangre arterial son otros de los marcadores demínima para reducir el traumatismo sobre la uso habitual para el manejo del paciente envía aérea. ECMO.En ECMO, y a diferencia de la circulación En ECMO veno-venoso, el objetivo es simple-extracorpórea, se mantiene la fisiología nor-mal del paciente en normotermia, con un mente sustituir la función respiratoria. Debidoconsumo de oxígeno normal. El asegurar el a la alta capacidad de eliminar CO2 por elconsumo de O2 es el objetivo durante el ECMO, el paciente puede quedar en apneamanejo del ECMO. Varias son las variables durante el tiempo de ECMO veno-venoso. Alque indican de manera indirecta este adecua- entregarse la sangre oxigenada al territorio sis-do consumo de O2. La medición continua de témico venoso, la saturación del paciente enla saturación en la línea de retorno venoso del ECMO veno-venoso con incapacidad de oxi-paciente es una forma indirecta de conocer la genar por su pulmón primitivo es en generalsaturación venosa mixta y, por lo tanto, de próxima al 85-88%, suficiente para garantizarconocer el porcentaje de extracción periférica un adecuado transporte de O2. Según la fun-de O 2. En condiciones normales, el transpor- ción del pulmón primitivo va mejorando, late de O 2 es superior al necesario para asegurar saturación arterial de oxígeno del paciente vael consumo celular de oxígeno y puede des- aumentando, siendo éste el marcador, juntocender sin que el consumo se encuentre limi- con el incremento del CO2 espirado en la víatado. Un descenso en el transporte provoca aérea, de la mejoría respiratoria. 228
  • NeonatologíaLa selección de ECMO veno-venoso o veno- tente del recién nacido, los que por su eleva-arterial va a depender por lo tanto de las da mortalidad y su irregular respuesta al trata-necesidades de cada paciente en cada situa- miento médico convencional son más suscep-ción. En la actualidad existe una tendencia a tibles de ser tratados con ECMO. Si la impo-usar con más frecuencia ECMO veno-venoso sibilidad de oxigenar a estos pequeños es elya que la mayor limitación del empleo de común denominador de estos cuadros, laECMO veno-arterial es la necesidad de canu- ECMO asegura un suficiente transporte delación de la arteria carótida y sus complica- oxígeno, y a su vez esto hace en muchas oca-ciones. El empleo de una vía única venosa siones que el proceso revierta.evita estas complicaciones y los riesgos de Hoy sabemos que más del 80% de los pacien-embolismos arteriales. tes neonatales tratados con ECMO por pro-En la tabla I se resumen las ventajas y des- blemas respiratorios graves han sobrevivido yventajas del ECMO veno-venoso frente al han podido ser dados de alta hospitalaria 3.veno-arterial. Bien es cierto que la supervivencia de los pacientes que precisan ECMO depende enSe exponen en las figuras 1 y 2 los circuitos de gran medida de la patología respiratoria y delECMO veno-arterial y veno-venoso emplea- estado del paciente en el momento de iniciar-dos en la Unidad de ECMO del Hospital se el tratamiento con ECMO. Así, los cuadros"Gregorio Marañón". de insuficiencia respiratoria graves secundaria a aspiración de meconio son los que presen- tan un mejor pronóstico, con una superviven-Indicaciones de ECMO cia del 98% para algunos centros; sin embar- go, los casos de hernia diafragmática congéni-Es precisamente la patología neonatal, y más ta presentan una supervivencia que oscilaconcretamente los cuadros que cursan con entre el 50% y el 70% de los que precisansíndrome de hipertensión pulmonar persis- ECMO 3. TABLA I. Ventajas y desventajas del ECMO veno-venoso frente al veno-arterial Ventajas Desventajas Se evita la canulación y ligadura de carótida No soporte hemodinámico Menor tiempo de canulación El transporte de oxígeno depende del gasto cardiaco del propio paciente Flujo pulsátil arterial Menor PaO2 Se evitan los riesgos de la hiperoxia Recirculación a flujo alto Perfusión coronaria y pulmonar con Compromiso del retorno venoso sistémico sangre oxigenada Menor riesgo de embolismo arterial Menor riesgo de stun miocárdico 229
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatríaFigura 1. Circuito de ECMO veno-arterial.En los últimos años, y probablemente debido empleo de ECMO. Estas nuevas indicacionesal empleo de técnicas de corrección más agre- de ECMO tienen en general peor pronósticosivas en cardiopatías congénitas de forma más que las respiratorias, siendo la supervivenciaprecoz y la generalización de éstas para la cercana al 40 %, pero no podemos olvidar quemayoría de las cardiopatías, se han incremen- son situaciones que en ausencia de ECMOtado las indicaciones de ECMO por fallo car- serían incompatibles con la vida14.diaco. Aunque en la mayoría de las ocasionesla indicación suele ser la imposibilidad de des- En nuestro medio, las indicaciones de ECMOtete del paciente de la CEC, la ECMO tiene tanto para recién nacidos como para pacien-un sitio en la estabilización prequirúrgica de tes pediátricos se basan en criterios de riesgocardiopatías que debutan con shock cardiogé- de fallecer superior al 80% una vez alcanza-nico o hipoxemia grave y en las cuales la rea- dos. Se entiende que estos criterios se alcan-lización de una corrección quirúrgica debe zan tras haberse aplicado correctamente lasesperar la mejoría de las constantes del técnicas convencionales.paciente. Es evidente que el empleo de una técnica deEn algunas ocasiones será durante el post- riesgo alto de complicaciones para el pacien-operatorio inmediato cuando por lesiones te y un coste elevado ha de sopesarse ante losresiduales o fallo ventricular será necesario el beneficios potenciales que el paciente va a 230
  • NeonatologíaFigura 2. Circuito de ECMO veno-venoso con flujo tidal y cánula única.recibir. Es por ello que ha de ser seleccionado recuperación, una buena oxigenación o trata-cada paciente en el mismo centro de ECMO miento quirúrgico.tras agotarse los tratamientos convencionalesy descartadas las contraindicaciones del uso Las indicaciones más frecuentes para iniciarde ECMO. ECMO neonatal son:Estas contraindicaciones se basan en proble- — Síndrome de hipertensión pulmonar per-mas técnicos relacionados con la propia capa- sistente del recién nacido.cidad de canulación de los pacientes y los — Síndrome de distrés respiratorio neo-riesgo que supone la anticoagulación. Así, en natal.la mayoría de las unidades estas contraindica-ciones se pueden resumir en absolutas y rela- — Síndrome de aspiración meconial.tivas. — Síndrome de distrés respiratorio tipoInicialmente, ECMO sólo se indicará para el agudo en el recién nacido.tratamiento de aquellas patologías que puedan — Hernia diafragmática congénita.ser reversibles bien con tratamiento médico o qui-rúrgico. La posibilidad de que la patología sea — Insuficiencia respiratoria grave secundariareversible debe estar relacionada con el tiempo de a rotura alveolar. 231
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría— Shock séptico. 3. PaO2:— Disfunción ventricular tras cirugía cardio- < 35-50 mmHg durante 2-12 horas. vascular. 4. Acidosis y shock con deterioro progresivo.— Cardiopatías cianógenas en su debut con 5. Deterioro agudo: hipoxia grave sin respuesta a medidas habituales y como estabilización prequi- PaO2 < 30-40 mmHg. rúrgica. Cálculo del gradiente AaDO 2: Gradiente AaDO 2= (FiO 2 . presión baro-Criterios de selección de los métrica-47-PaCO2)-PaO2.pacientes Cálculo del IO:— Peso al nacimiento > 2.000 g, edad gesta- IO = PMA . FiO2 . 100 / PaO 2 cional ≥ 34 semanas. (PMA = presión media en la vía aérea)— Menos de 7 días (relativo) o 15 días (abso- luto) de ventilación mecánica con presio- (PaO2 = presión parcial de oxígeno posduc- nes elevadas, siendo la ventilación mecá- tal) nica indicada por enfermedad o daño pul- monar. Criterios de ECMO cardiaco— Ausencia de enfermedad no pulmonar Estas indicaciones son variables de centro a grave o irreversible centro y en general seleccionan pacientes más— Ausencia de hemorragia intracraneal por graves que en ECMO respiratorio, con tiem- ecografía. pos de espera del tratamiento convencional más breves. • Hemorragia grado I o subependimaria es contraindicación relativa. 1. Hipoxemia mantenida con ausencia de respuesta al tratamiento médico, no estan-— Ausencia de diátesis hemorrágica incon- do indicada la corrección quirúrgica inme- trolable. diata. 2. Bajo gasto de origen cardiaco con acide-Criterios de ECMO respiratorio mia mantenida y niveles de lactato en sangre arterial > 2,8 mg/dl tras aplicarEvidencia de insuficiencia respiratoria refrac- medidas convencionales.taria al tratamiento convencional: 3. Imposibilidad de destete de circulación1. AaDO2: extracorpórea tras cirugía cardiovascular. 605-620 torr durante 4-12 horas. 4. El proceso debe ser reversible bien2. Índice de oxigenación (IO) posductal: mediante el reposo cardiaco, estabilidad gasométrica y hemodinámica o mediante >40 durante 0,5-6 horas. corrección quirúrgica. 232
  • NeonatologíaContraindicaciones para el uso de según ha evolucionado la técnica y han ido apareciendo nuevas formas de tratamientoECMO convencional.Contraindicaciones absolutas Así el empleo de ventilación oscilatoria de alta frecuencia, surfactante pulmonar y la1. Edad gestacional < 34 semanas. administración de óxido nítrico inhalado han2. Evidencia de daño cerebral grave o irre- reducido la necesidad de uso de ECMO en un versible. 40%15. La población que lo precisa actual-3. Daño irreversible de un órgano crítico mente es una población de mayor riesgo al ser (hígado, miocardio, riñón). pacientes probablemente más graves en los que el tratamiento con ECMO puede llegar4. Coagulopatía intratable. en ocasiones demasiado tarde, por lo que5. Más de 15 días de ventilación mecánica algunos autores han sugerido modificar los con presiones elevadas. criterios de indicación de ECMO actuales6. Enfermedad pulmonar que se sospecha para aquellos pacientes a quienes el nuevo que no será reversible. tratamiento convencional no mejora de forma evidente y rápida 16.Contraindicaciones relativas Los resultados del empleo de ECMO depen-1. Peso al nacimiento < 2.000 g den no sólo de la patología sino también de la situación previa del paciente y del deterioro2. Diátesis hemorrágica. del mismo. En general, dentro del grupo de3. Hemorragia intraventricular grado I. ECMO respiratorio neonatal, el síndrome de aspiración neonatal sigue siendo la patologíaComplicaciones y riesgos con mejor pronóstico, con una supervivencia superior al 90%, y la hernia diafragmáticaECMO es una técnica agresiva con riesgos congénita la de peor pronóstico con supervi-derivados de la canulación de vías centrales, vencias próximas al 50% 17.anticoagulación sistémica y riesgos por pro- Los resultados del ECMO en la edad pediátri-blemas mecánicos. Sin embargo, cuando se ca son diferentes a los de la edad neonatal,analizan las secuelas que estos pacientes pre- siendo la indicación más frecuente en estesentan hay que tener en cuenta la etiología, la grupo de edad la insuficiencia respiratoria porsituación previa del paciente y las complica- neumonía tanto vírica como bacteriana y elciones del tratamiento convencional previo. síndrome de distrés respiratorio de tipo agudo,Se resumen la complicaciones tanto del siendo la supervivencia global media delpaciente como mecánicas según los datos del 50%, con supervivencia del 65% para la neu-Registro de la ELSO (Extracorporeal Life monía por aspiración y del 40% en la neumo-Support Organization)3 (tablas II y III). nía por Pneumocisti Carinii3. Los resultados del ECMO cardiaco son igualmente diferentes a los del ECMO respiratorio. Este grupo dePronóstico y resultados pacientes presentan una supervivencia infe-Tanto las indicaciones como los resultados rior (40%) en la mayoría de las series publica-han ido modificándose en los últimos años y das, y varía igualmente según la indicación se 233
  • Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA II. Complicaciones del paciente en ECMO según el registro de la ELSO Complicación % Notificado % Supervivencia Diálisis/hemofiltración 14 59 Hemólisis 14 73 Infarto/hemorragia 13 50 intracraneal por ecografía Hipertensión 13 78 Convulsiones 13 66 Creatinina >1,5 10 57 Hiperbilirrubinemia 10 71 Stun miocárdico 7 64 Infección nosocomial 6 63 Sangrado en el lugar 6 52 de la cirugía Neumotórax 6 67 Sangrado en la zona 5 72 de la cánuladeba a fallo de destete de la circulación extra- de las unidades, la cual sólo se alcanza con uncorpórea o por disfunción ventricular en pos- elevado entrenamiento, para lo que es nece-toperatorio de cirugía cardiaca 3,10,14. sario la concentración de los pacientes en las unidades sólo estrictamente necesarias, evi-Sabemos actualmente por el seguimiento del tando la dispersión de casos y reduciendo losgrupo de ECMO del Reino Unido que los riesgos para los niños tratados y el coste delpacientes que fueros tratados con ECMO res- procedimiento. Resulta también imprescindi-piratorio no presentan ni a corto ni a medio ble disponer de un modelo experimental, paraplazo secuelas diferentes a los tratados con un buen aprendizaje de todo el personal sani-tratamiento convencional7. Lo que sí es tario involucrado en la técnica18.importante recordar es que se trata de ungrupo de riesgo y por lo tanto ha de realizarse Aunque hasta recientemente no se ha demos-un seguimiento específico para detectar y tra- trado la necesidad de disponer de unidades detar las secuelas que puedan presentar. ECMO en nuestro medio19, la disponibilidad actual de al menos tres centros de ECMO en nuestro país hace que s