Este documento resume la insuficiencia adrenal primaria. Define la insuficiencia adrenal como una deficiencia en la producción o acción de los esteroides adrenales. Describe las causas más comunes como autoinmune, infecciosa o metastásica. Explica los síntomas como debilidad, hipotensión y hiperpigmentación. Detalla los métodos de diagnóstico incluyendo análisis de laboratorio y pruebas de estimulación con ACTH. Finalmente, cubre el tratamiento con reemplazo de hidrocortisona y flud

1. CURSO DE ACTUALIZACION EN
ENDOCRINOLOGIA
AÑO 2009
INSUFICIENCIA ADRENAL
Dra: Viviana E. Flores

2. Insuficiencia Adrenal
Definición
 Es la manifestación clínica de una deficiente
producción o acción de los esteroides
adrenales.

3. Epidemiología
 Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000
habitantes.
 Incidencia: 6 casos/1.000.0000 habitantes.
 Sexo: ligero predominio en varones en formas
tuberculosas y claro predominio femenino en las
formas autoinmunes.
 Edad: rara en < 15 años y en ancianos.

4. Clasificación
INSUFICIENCIA ADRENAL
PRIMARIA
 SECUNDARIA

5. Insuficiencia Adrenal Primaria
 Los síntomas cardinales de insuficiencia
adrenal primaria fueron descriptos por
primera vez por Thomas Addison en 1885 e
incluían: debilidad, fatiga, anorexia, dolor
abdominal, hipotensión ortostática,
hiperpigmentación en piel.

6. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Autoinmune
 Infecciosa
 Metástasis
 Infarto o hemorragia suprarrenal
 Drogas
 Otras
 Parciales

7. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Autoinmune
 Es la causa más común de ISP (80 %).
 Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y
celular con destrucción de la corteza.
 Los anticuerpos pueden reaccionar con cualquiera de
las enzimas de la esteroideogénesis, más
comúnmente con la 21 hidroxilasa.

8. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Autoinmune
 Aislada
 Sme poliglandular autoinmune tipo 1:
- Candidiasis mucocutánea
- Hipoparatiroidismo
- Enfermedad de Addison
 Sme poliglandular autoinmune tipo2:
- Enfermedad de Addison
- Diabetes Mellius tipo I
- Tiroidepatia autoinmune

9. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Infecciosa
 Tuberculosis
 Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis,
coccidioidomicosis
 Sida: Citomegalovirus, micobacterium avis,
criptococcus.

10. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Metástasis
 Pulmón
 Mama
 Colon
 Estómago
 Linfoma
 Sarcoma de Kaposi

11. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Infarto o hemorragia adrenal
Factores predisponentes
 Sepsis (meningococo, pseudomona, stafilococo)
 Alteraciones de la coagulación
 Shock traumático

12. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Infarto o hemorragia adrenal
 Cuadro de rápida progresión caracterizado por
hipotensión severa, dolor abdominal en flancos,
fosa lumbar o tórax y fiebre.

13. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Drogas
 Ketoconazol
 Aminoglutetimida
 Metopirona
 Mitotano

14. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Otras:
 Adrenoleucodistrofia
 Hipoplasia adrenal congénita
 Hiperplasia adrenal congénita
 Deficiencia de metabolismo del colesterol

15. Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
 Parciales
 Déficit fliar de GC
 Resistencia a los GC
 Hipoaldosteronismo hiporreninémico (nefropatía DBT, nefritis
intersticial crónica, AINE, IECA, ciclosporina)
 Hipoaldosteronismo hiperrreninémico (congénito aislado,
heparina, espironolactona, amiloride, pseudohipoaldosteronismo)

16. Insuficiencia Adrenal Secundaria
Etiología
 Enfermedad hipotálamo hipofisaria
- Macroadenoma hipofisario
- Sarcoidosis
- Apoplejía hipofisaria
- Hipofisitis
 Cirugía
 Administración de glucocorticoides
sintéticos
 Déficit aislado de ACTH

17. Insuficiencia Adrenal Primaria
Clinica
 Dependen del déficit de glucocorticoides,
mineralcorticoides y andrógenos.
 Comienzo insidioso hasta una crisis
adissoniana

18. Insuficiencia Adrenal Primaria
Clínica
 Alteraciones generales
 Debilidad, fatiga
 Anorexia y pérdida de peso
 Dolores musculares y articulares
 Piel
 Hiperpigmentación de piel y mucosas
 Disminución del vello
 Vitiligo

19. Insuficiencia Adrenal Primaria
Clínica
 Aparato circulatorio
 Hipotensión arterial
 Ortostatismo
 Sincope
 Aparato digestivo
 Náuseas, vómitos
 Diarrea
 Dolor abdominal

20. Insuficiencia Adrenal Primaria
Clínica
 Renal
 Disminución del flujo renal por deshidratación
 Azoemia prerrenal
 Sistema nervioso
 Neuroglucopenia, irritabilidad, apatía, depresión
 Sistema endócrino
 Disminución de la libido, amenorrea, impotencia

21. Insuficiencia adrenal
¿En qué difiere el cuadro clínico de IS
primaria de la IS Secundaria?
IS Secundaria No se observa
hiperpigmentación ni
hiperpotasemia.
(ACTH suprimida, zona glomerulosa
mantiene su respuesta al sistema de
angiotensina)

22. Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
 Clínica
 Laboratorio general
 Laboratorio hormonal
 Imágenes

23. Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
 Laboratorio general
 Anemia normocítica normocrómica
 Leucopenia con neutropenia y eosinofilia
 Hipoglucemia
 Aumento de urea
 Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria

24. Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
 Laboratorio hormonal
 Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl.
 ACTH elevada
 CLU (cortisol libre urinario), útil sobre todo para el
seguimiento de los pacientes en tratamiento.

25. Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
 Laboratorio hormonal
 Valores de cortisol entre 3 y menores a 20
ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva
adrenal).

26. Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
 Laboratorio hormonal
 Test de estímulo con ACTH endovenosa
 ACTH sintética 250 mcg con dosaje de cortisol a los
30 y 60 min.
 ACTH 1 mcg EV
Respuesta normal cortisol > a 20 ug/dl

27. Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
 Laboratorio hormonal
 Dosaje de anticuerpos antiadrenales
 Imágenes:
 Rx de Tórax
 TAC, RM de abdomen
 RMN de cerebro

28. Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
 Tratamiento farmacológico
 Educación del paciente

29. Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
 Tratamiento farmacológico
 Hidrocortisona 15 a 25 mg por VO, repartido en 2/3 a
la mañana y 1/3 restante por la tarde.
 Algunos autores prefieren el uso de glucocorticoides
de efecto más prolongado (dexametasona,
metilprednisona en dosis equivalentes).

30. Insuficiencia Adrenal Primaria
 Control de la dosis
 La hidrocortisona es medida como cortisol,
no los glucocorticoides sintéticos
 CLU de 24 hs
 Reemplazar al paciente el día previo al control con
dexametasona.
 Extracción de sangre una hora después de la toma de
hidrocortisona (9:00 hs), se espera un cortisol de 20 a 25 ug. Si
es mayor disminuir dosis.

31. Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
 Tratamiento farmacológico
 El reemplazo con mineralcorticoides tiene la finalidad
de prevenir la pérdida de sodio, la depleción de
volumen y la hiperkalemia.
 Fludrocortisona 0.05 a 0.2 mg/día
 Monitoreo: - Presencia de hipotensión
- Ionograma
- Actividad de renina en plasma

32. Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
 Educación del paciente
 Ante un stress menor (fiebre, infección banal,
diarrea)
DUPLICAR DOSIS DE GC
 Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos,
quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo)
APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA
PARENTERAL

33. Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
 Educación del paciente
 Ante un acto quirúrgico, inclusive el parto
HIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y
LUEGO 300 MG EN 24 HS
Disminución de la dosis:
50 mg de hidrocortisona cada 8 hs
Luego 75 mg/ día
Luego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.

34. Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
Educación del paciente
 Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se
recomienda:
HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR

35. Insuficiencia Adrenal Primaria
Clasificación de glucorticoides según duración de acción y
potencia
Duración de Potencia relativa Equivalencia
mg
Acción GC MC
 CORTA (8-12 HS)
Cortisol 1.0 1.0 20
Cortisona 0.8 0.8 25
Prednisona 4 0.5 5
Prednisolona 4 0.5 5
Metilprednislona 5 0 4
 INTERMEDIA (12-36 hs)
Triamcinolona 5 0 4
 PROLONGADA (36-76 hs)
Dexametasona 25 0 0.75
Betametasona 30 0 0.50

36. Insuficiencia Adrenal Aguda
 Es la falla súbita y global de la función de la
corteza adrenal.
Puede sobrevenir:
• En el curso de una enfermedad de Addison, conocida o
insuficientemente reemplazada.
• Ser la primera manifestación de enfermedad de Addison.
• Insuficiencia corticotropa secundaria a tto prolongado con GC
• Parte de una insuficiencia hipofisaria de variadas etiologías.

37. Insuficiencia Adrenal Aguda
Sospecha clínica:
 Paciente en estado crítico, con hipotensión
arterial refractaria a la expansión con fluidos
y drogas presoras, particularmente si hay
alteraciones asociadas tales como
hiperpigmentación, vitiligo, hiponatremia,
hiperkalemia .

38. Insuficiencia Adrenal Aguda
 Ante la sospecha extraer una muestra de
sangre para cortisol y ACTH y luego
iniciar el tratamiento sin demoras

39. Insuficiencia Adrenal Aguda
Conducta
 Administrar
 2 a 3 litros de solución fisiológica con monitoreo
hemodinámico
 Hidrocortisona 100 mg ev en bolo y luego 300 mg en
goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs
 Determinar la causa desencadenante

40. Insuficiencia Adrenal
en el Paciente Crítico
 La insuficiencia corticoesteroidea asociada a
enfermedad crítica resulta de una
inadecuada actividad del cortisol
relacionada a la severidad de la enfermedad,
más comúnmente investigada en pacientes
con sepsis y shock séptico.
Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009

41. Insuficiencia adrenal
en el Paciente Crítico
 Puede deberse a:
Defectos en la sintesis de cortisol
 Efectos de citokinas
 Insuficiencia previa (primaria o secundaria no diagnosticada)
 Uso de opioides
 Altas dosis de diazepam y fentanilo en anestesia
 Necrosis hemorrágica de las suprarrenales (traumatismos abdominales
cerrados, CID, antifosfolipídico, grandes quemados, trombocitopenia
inducida por heparina)
Resistencia periférica a glucocorticoides
 La inflamación induce una resistencia tisular a los glucocorticoides
 Reducción del número y afinidad de los receptores
Aumento de la inactivación de cortisol a cortisona

42. Insuficiencia adrenal
en el Paciente Crítico
Diagnóstico
 Test de estímulo con 1 mcg de ACTH ev con dosaje
de cortisol a los 30 min.
“Valor menor a 25 ug/dl o un incremento de cortisol
menor a 9 mcg con respecto al basal indican una
inadecuada respuesta adrenal”.
Un 60 % de pacientes con sepsis presentan una inadecuada
respuesta.
Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May,
2009

43. Insuficiencia adrenal
en el Paciente Crítico
Tratamiento
 Se recomienda la administración de hidrocortisona
en dosis de 200 a 300 mg/día a pacientes con
shock séptico, con hipotensión refractaria a la
administración de fluidos y drogas presoras.
Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009

44. ¡MUCHAS GRACIAS!