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Chiari I é a forma mais branda de malformação de Chiari e a apresentação mais comum.A marca de Chiari I é a descida das am...
Sintomas Chiari I são de três fontes: líquido cefalorraquidiano prejudicada (CSF) de fluxoatravés do forame magno (por exe...
Cavitação cística da medula espinhal conhecida como siringomielia (asterisco) é umachado comum na malformação de Chiari I....
Uma fotografia intra-operatória mostra amígdalas cerebelares que se estendem bemabaixo do nível do forame magno em um caso...
Cuidado com os pseudo-Chiari adquirida em casos de síndrome de hipotensão CSF.Superlotação do forame magno e descida das t...
Chiari malformação II é a segunda entidade mais comuns no espectro de Chiari. Elaocorre quase sempre em associação com uma...
Muitos clássicos achados de imagem têm sido descritos em Chiari II, embora nem todas asdescobertas podem estar presentes. ...
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O complexo de Dandy-Walker refere-se a um espectro de anomalias congênitas dedesenvolvimento do quarto ventrículo e cerebe...
Malformação de Dandy-Walker é a apresentação mais grave do complexo. Os achadostípicos são uma fossa posterior alargada, a...
Cistos aracnóide gigantesca podem imitar malformação de Dandy-Walker. Cistos aracnóideRetrocerebellar (seta amarela) pode ...
Mega cisterna magna é o mais suave entidade no espectro de Dandy-Walker. A fossaposterior é ampliada por causa de uma alar...
Dandy-Walker variante, também chamada vermis hipoplásico com rotação, é menosgrave do que o clássico malformação de Dandy-...
Características mais salientes das malformações em Chiari e Dandy-Walker espectros sãoorganizados de acordo com a gravidad...
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Apresentação sobre síndromes decorrentes de malformações no sistema nervoso gerando espectros característicos

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Malformações :Chiari e Dandy Walker

  1. 1. Síndromes de Chiari e Dandy-Walker representam 2 espectros distintos de anomaliasde desenvolvimento rombencéfalo. Imagens de ressonância magnética de Chiari(esquerda, ressonância magnética fetal) e síndromes de Dandy-Walker (direita) sãomostradas. No espectro de Chiari (graus I-IV), a fossa posterior é pequena e seuconteúdo são deslocados inferiormente (seta laranja). Em contrapartida, na Dandy-Walker espectro (Dandy-Walker, malformação de Dandy-Walker variante, e megacisterna magna), a fossa posterior pode ser alargada (seta azul).
  2. 2. Chiari I é a forma mais branda de malformação de Chiari e a apresentação mais comum.A marca de Chiari I é a descida das amígdalas cerebelares (T) abaixo do nível do foramemagno (linha branca). As amígdalas, geralmente têm uma aparência peg-like e sãoimpactados na cisterna pequena (asterisco) atrás da medula e medula espinhalsuperior, aglomerando e comprimindo as estruturas último.
  3. 3. Sintomas Chiari I são de três fontes: líquido cefalorraquidiano prejudicada (CSF) de fluxoatravés do forame magno (por exemplo, dores de cabeça de esforço); compressão damedula espinhal, medula e cerebelo; e sintomas fio central devido à siringomieliaincipiente ou manifesta. Esta imagem axial de ressonância magnética através do foramemagno em um paciente que demonstra Chiari crowding do forame magno peloamígdalas baixas cerebelar (T), obliteração da cisterna magna, e compressão da medulainferior (M).
  4. 4. Cavitação cística da medula espinhal conhecida como siringomielia (asterisco) é umachado comum na malformação de Chiari I. Em todos os casos de siringomielia recém-diagnosticados, malformação de Chiari deve ser excluída. Siringomielia freqüentementedesaparece após a descompressão cirúrgica da malformação de Chiari(direita), eliminando a necessidade de seu tratamento direto por manobras. Observetambém a melhoria da CSF fluir através de forame magno após a descompressão (setas)
  5. 5. Uma fotografia intra-operatória mostra amígdalas cerebelares que se estendem bemabaixo do nível do forame magno em um caso, eu Chiari. Ferramentas de dissecação(separando os dois amígdalas nesta foto) estão sendo usados ​para liberar asaderências de aracnóide entre as amígdalas e garantir o livre fluxo de LCR através doobex. Um enxerto pericraniana é então usado para executar umaduraplasty, aumentando assim o diâmetro do anel dural no forame magno paraaliviar a compressão das amígdalas cerebelares contra o tronco cerebral ea medula
  6. 6. Cuidado com os pseudo-Chiari adquirida em casos de síndrome de hipotensão CSF.Superlotação do forame magno e descida das tonsilas cerebelares pode ocorrer devidoa flacidez do conteúdo da fossa posterior, quando há um vazamento de líquor espinhal.A apresentação clínica da cefaléia postural e aprimoramento das meningesproeminente (setas) distinguir CSF síndrome de hipotensão. Flacidez cerebelar evalorização das meninges normalmente resolver após o tratamento da fístula liquóricada coluna vertebral com um remendo do sangue peridural.
  7. 7. Chiari malformação II é a segunda entidade mais comuns no espectro de Chiari. Elaocorre quase sempre em associação com uma mielomeningocele (seta cor de laranja)e, portanto, é geralmente diagnosticada em uma idade muito jovem. Tanto o cerebeloe o tronco cerebral são deslocados inferiormente (seta branca), resultando em traçãosobre os nervos cranianos inferiores
  8. 8. Muitos clássicos achados de imagem têm sido descritos em Chiari II, embora nem todas asdescobertas podem estar presentes. Os achados de RM incluem (1) colpocefalia; (2)tectum bico, (3) uma cascata de vermis deslocadas inferiormente por trás da medula; (4)alongado, ventrículo tube-like quarto; (5) de baixa altitude herophili torcular; (6)hemisférios cerebelares envolvendo em torno do tronco cerebral anterior (7); côncavaclivus; (8) estimular medular; e (9) medular kink.
  9. 9. Beaking tectal é uma das marcas principais radiográfica de Chiari II malformação. Aqui otectum mesencéfalo tem uma aparência pontiaguda, assemelhando-se um bico de pássaro(setas). Hidrocefalia e dilatação desproporcional dos cornos occipitais e átrios (conhecidocomo colpocefalia e, muitas vezes associado com agenesia do corpo caloso, pontas deseta) também são muito comuns em Chiari II. A grande maioria dos pacientes necessitamde Chiari II desvio ventricular. Quando os sintomas do nervo cranial do tronco encefálico edesenvolver-se em um bem anteriormente compensados ​paciente II Chiari, maufuncionamento de shunt deve primeiro ser excluídos.
  10. 10. Ambos Chiari I e II Chiari pode estar associada com anormalidades esqueléticascraniocervical incluindo occipitalização do atlas (seta), invaginação basilar (presente noexemplo), bífida do arco posterior C1, e variações forame magno. Os processosespinhosos dos corpos das vértebras cervicais têm sido rotuladas.
  11. 11. Chiari III é uma malformação rara e geralmente fatal, que consiste em herniação docerebelo e tronco cerebral em um mielomeningocele cervical alta. Uma variante levede Chiari III com um meningocele occipital (seta) é mostrado sem hérnia significativado conteúdo da fossa posterior. Chiari IV é extremamente rara e resulta de agenesiacerebelar, deixando uma fossa cheia de pequenos CSF posterior. Imagem cortesia deRadiopaedia.com.
  12. 12. O complexo de Dandy-Walker refere-se a um espectro de anomalias congênitas dedesenvolvimento do quarto ventrículo e cerebelo, incluindo Dandy-Walker, malformaçãode Dandy-Walker variante, e mega cisterna magna. Obstrução congênita da via de saídaCSF dilata o quarto ventrículo, causando hipoplasia do vermis cerebelar (seta vermelha) edo tronco cerebral (b), e dilatação da fossa posterior (seta amarela) com desbaste daescama occipital (setas).
  13. 13. Malformação de Dandy-Walker é a apresentação mais grave do complexo. Os achadostípicos são uma fossa posterior alargada, ausente / hipoplasia vermis cerebelar ehemisférios (c), hidrocefalia (setas vermelhas), dilatação cística do quarto ventrículo(seta amarela) e afinamento do córtex occipital osso (setas azuis). Malformação deDandy-Walker é comumente associado com o sistema nervoso central (SNC)anormalidades, incluindo corpus callosum disgenesia, holoprosencefalia, e cinguladodisplasia giro, bem como não-CNS anormalidades, incluindo fenda palatina, anomaliascardíacas e do trato urinário, e polysyndactyly. Opções de tratamento incluem desviosdos ventrículos laterais ou cisto da fossa posterior, ou fenestração endoscópica.
  14. 14. Cistos aracnóide gigantesca podem imitar malformação de Dandy-Walker. Cistos aracnóideRetrocerebellar (seta amarela) pode deslocar o quarto ventrículo (seta vermelha) e cerebeloanteriormente, dilatar os fossa posterior, e causar hidrocefalia. No entanto, não seráassociado malformações do SNC e tipicamente o cisto vai deslocar numerosos minúsculosvasos que normalmente estar presente no quarto ventrículo. A distinção da malformação deDandy-Walker é importante como cistos aracnóide podem ser tratados com ressecção oumarsupialização.
  15. 15. Mega cisterna magna é o mais suave entidade no espectro de Dandy-Walker. A fossaposterior é ampliada por causa de uma alargada cisterna magna (seta), mas ocerebelo e quarto ventrículo são morfologicamente normal.
  16. 16. Dandy-Walker variante, também chamada vermis hipoplásico com rotação, é menosgrave do que o clássico malformação de Dandy-Walker. Normalmente há menosdramática dilatação do quarto ventrículo (seta amarela) e hipoplasia do cerebelo semalargamento da fossa posterior (seta vermelha). Agenesia do corpo caloso também évisto.
  17. 17. Características mais salientes das malformações em Chiari e Dandy-Walker espectros sãoorganizados de acordo com a gravidade dos achados pathoanatomic.

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