Hugo Belens e Guilherme Coelho
Salvador-BA, 29 de outubro de 2015
VASCULITES
CASO CLÍNICO
H.K.Y, 79 anos, masculino, desenvolveu ao longo de duas
semanas um exantema purpúrico, palpável, não prurigin...
CASO CLÍNICO
H.K.Y, 79 anos, masculino, desenvolveu ao longo de duas
semanas um exantema purpúrico, palpável, não prurigin...
VASCULITES
• O termo vasculites refere-se a um grupo de
desordens caracterizadas por processo
inflamatório destrutivo de v...
FISIOPATOLOGIA
• A causa da reação inflamatória da parede
vascular permanece desconhecida.
• Acredita-se que mecanismos im...
FISIOPATOLOGIA
Alterações da tolerância imunológica
(hipersensibilidade)
Exposição a fator ambiental não identificado
Indi...
• Correlação entre as vasculites e as reações de
hipersensibilidade.
• Tipo I-Hipersensibilidade imediata:
– É dependente ...
FISIOPATOLOGIA
• Tipo II-Hipersensibilidade mediada por Anticorpos:
– Produção de autoanticorpos contra antígenos presente...
FISIOPATOLOGIA
EXPRESSÃO DE MOLÉCULAS DE ADESÃO
INFILTRAÇÃO DA PAREDE VASCULAR
ATIVAÇÃO DO ENDOTÉLIO
ANTICORPOS ANTICÉLULA...
• TIPO III- Hipersensibilidade mediada por
imunocomplexos:
FISIOPATOLOGIA
Deposição tecidual
de complexos
antígeno anticor...
• TIPO IV- Hipersensibilidade tardia:
– Mediada por linfócitos T e suas propriedades
imunorreguladoras e citotóxicas;
– O ...
CLASSIFICAÇÃO
• Primárias ou idiopáticas;
• Secundárias:
– Infecções;
– Colagenoses;
– Hipersensibilidade a fármacos;
– Ne...
CLASSIFICAÇÃO
• De acordo com o tipo de vaso acometido:
QUANDO SUSPEITAR?
1. Sintomas constitucionais
Mal estar Febre Perda de peso
Perda de
apetite
Fadiga Sudorese
2. Início subagudo:
– Desenvolvimento das características por semanas ou
meses;
– Pacientes não conseguem apontar com prec...
4. Dor:
– Pode ser decorrente de artrite, mialgia ou até
mesmo infarto de um nervo ou dígito.
5. Evidências de doença mult...
SINAIS E SINTOMAS
• De acordo com tipo de vaso acometido:
SINAIS E SINTOMAS
• Pele e sistema nervoso periférico
normalmente desenvolvem suas alterações
cedo no curso da doença.
– P...
SINAIS E SINTOMAS
ABORDAGEM CLÍNICO-DIAGNÓSTICA
1. Documentar a existência de vasculite;
2. Definição da síndrome específica;
3. Exames comp...
ACHADOS LABORATORIAIS
• Biopsia
– Primeira escolha
– Sítios sintomáticos na pele, nervo ou músculo;
– Borda da úlcera;
– Centro de um nódulo;
AB...
• Angiografia
– Padrão ouro;
– Quadro clínico e laboratorial não indicam local a
ser biopsiado;
– Suspeita de acometimento...
Granulomatose de Wegener
Granulomatose de Wegener
• No que consiste?
Vasculite granulomatosa do TRS e TRI
Glomerulonefrite
Granulomatose de Wegener
• Apresenta-se de duas formas:
 Forma típica -> acometimento sistêmico
 Forma limitada -> restr...
Granulomatose de Wegener
• Qual a incidência e prevalência desta doença?
 3 por 100.000
 1,5:1,0 – homens: mulheres
 Po...
Granulomatose de Wegener
• Patologia e patogenia:
 Inflamação granulomatosa de TRS e/ou TRI
Vasculite necrosante de pequ...
Granulomatose de Wegener
• E o pulmão, como fica?
 Infiltrados cavitários múltiplos, bilaterais,
nodulares com vasculite ...
Granulomatose de Wegener
• Um pouco sobre a sua imunopatogenia...
Antígeno
exógeno ou
endógeno
TRS
Exacerbação
da resposta...
Granulomatose de Wegener
• Manifestações clínicas:
 Achados intensos do TRS: dor nos seios
paranasais -> rinorréia -> des...
Granulomatose de Wegener
Comprometimento ocular: conjuntivite leve,
dacriocistite, esclerite, esclerouveite
granulomatosa
Granulomatose de Wegener
 Lesões de pele: pápulas, vesículas, púrpura
palpável, úlceras ou nódulos subcutâneos
Granulomatose de Wegener
 Comprometimento renal: glomerulonefrite branda,
com proteinúria, hematúria e cilíndros hemático...
Granulomatose de Wegener
• E no GERALZÃO o paciente pode cursar com...
 Mal-estar, fraqueza, artralgias, anorexia,
perda ...
Granulomatose de Wegener
• E quantos aos achados laboratoriais?
 VHS
 Anemia e leucocitose leves
 Hipergamaglobulinemia...
Granulomatose de Wegener
• Diagnóstico:
 Manifestações clínicas compatíveis – acometimento de
vias aéreas superiores, inf...
Granulomatose de Wegener
• Também deve ser solicitado:
 TC de tórax e seios paranasais
 Dosagem de uréia e creatinina e ...
Granulomatose de Wegener
Granulomatose de Wegener
• Como tratar?
 Ciclosfofamida – 2mg/Kg/dia VO
 Glicocorticóides ( Prednisona, 1mg/Kg/dia
inici...
Granulomatose de Wegener
Granulomatose de Wegener
• Ainda sobre o tratamento:
 Para casos de remissão:
Ciclofosfamida -> Metotrexato ou Azatioprin...
Granulomatose de Wegener
• A parte ruim... Os EFEITOS COLATERAIS:
 DM, catarata, osteoporose grave e aspectos
graves da s...
Diagnóstico diferencial
• SARCOIDOSE:
 Doença inflamatória
 Granulomas sem caseação
 Acometimento de, no mínimo, dois ó...
Paciente encaminhado com possível
sarcoidose
Biopsia
mostra
granuloma
Clinicamente
compatível
com
sarcoidose
Sugestivo de ...
Diagnóstico diferencial
• Amiloidose: é o acúmulo protéico anormal
em diversos órgãos e tecidos celulares
 Origem genétic...
Diagnóstico diferencial
• Sinais e sintomas INESPECÍFICOS: fadiga e perda
ponderal
• ESPECÍFICOS: Amiloidose renal- síndro...
Diagnóstico diferencial
• Suspeitou de amiloidose:
 Paciente cursa com alguma nefropatia,
cardiomiopatia, neuropatia, ent...
Diagnóstico diferencial
• LES: doença inflamatória crônica de carater auto-
imune
 Acomete mais a raça branca, mulheres, ...
Referências
• http://sites.unisanta.br/revistaceciliana/edicao_03/1-
2010-1-3.pdf
• http://disciplinas.stoa.usp.br/pluginf...
• CURRENT Diagnosis and Treatment-
Reumatology, 3º ed, 2013.
• CURRENT Medical Diagnosis and Treatment,
52º ed, 2013.
• Me...
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  • Gonartrose bilateral: Artrose que acomete os joelhos.
  • O processo inflamatório dos vasos pode levar a processos oclusivos, parciais ou totais, ruptura do vaso assim como desenvolvimento de trombos, com consequentemente perda da capacidade de levar oxigênio e outros nutrientes aos tecidos e órgãos.
  • A partir disso foi feita uma correlação das vasculites com as reações de hipersensibilidade.
  • Como as formas de todas vasculites não são conhecidas, elas são classificadas de acordo com sua apresentação fisiopatológica. Como nenhum esquema feito sobre isso foi aceito, utilizamos duas maneiras de classificação.
  • As manifestações clínicas das vasculites possuem particularidades, porém, todas elas possuem algumas semelhanças clínicas.
    Existem 5 “colas” que auxiliam no pensamento clínico de vasculite.
    De modo geral todas as vasculites iniciam com um quadro de
  • Esse início subagudo é muito característico das vasculites, de tal forma que o desenvolvimento da doença se dá por semanas a meses de maneira subaguda.
    Os pacientes não conseguem apontar de maneira exata o momento que perceberam que ficaram doentes.
    Também por isso o diagnóstico precoce da doença é muito difícil.
  • 843
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    1. 1. Hugo Belens e Guilherme Coelho Salvador-BA, 29 de outubro de 2015 VASCULITES
    2. 2. CASO CLÍNICO H.K.Y, 79 anos, masculino, desenvolveu ao longo de duas semanas um exantema purpúrico, palpável, não pruriginoso, nos membros inferiores. Sem queixas de artralgias, dores abdominais ou febre. Apresenta lesões de púrpura palpável, simétricas, envolvendo ambos os membros inferiores, até às coxas, apresenta hiperpigmentação sugestiva de insuficiência venosa crônica. Sem alteração da coloração cutânea em outros locais, abdome indolor e sem massas palpáveis. Paciente com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia, insuficiência venosa crônica, hipertensão arterial e gonartrose bilateral. Há 30 dias o paciente vem com diminuição da diurese, aparecimento de hipertensão arterial e acentuado edema de MMII.
    3. 3. CASO CLÍNICO H.K.Y, 79 anos, masculino, desenvolveu ao longo de duas semanas um exantema purpúrico, palpável, não pruriginoso, nos membros inferiores. Sem queixas de artralgias, dores abdominais ou febre. Apresenta lesões de púrpura palpável, simétricas, envolvendo ambos os membros inferiores, até às coxas, apresenta hiperpigmentação sugestiva de insuficiência venosa crônica. Sem alteração da coloração cutânea em outros locais, abdome indolor e sem massas palpáveis. Paciente com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia, insuficiência venosa crônica, hipertensão arterial e gonartrose bilateral. Há 30 dias o paciente vem com diminuição da diurese, aparecimento de hipertensão arterial e acentuado edema de MMII.
    4. 4. VASCULITES • O termo vasculites refere-se a um grupo de desordens caracterizadas por processo inflamatório destrutivo de vasos sanguíneos. • Podem resultar em síndromes auto limitada ou desordem multissistêmica. – Tamanho – Distribuição dos vasos afetados – Severidade
    5. 5. FISIOPATOLOGIA • A causa da reação inflamatória da parede vascular permanece desconhecida. • Acredita-se que mecanismos imunológicos estejam envolvidos no surgimento destas doenças.
    6. 6. FISIOPATOLOGIA Alterações da tolerância imunológica (hipersensibilidade) Exposição a fator ambiental não identificado Indivíduo geneticamente predisposto
    7. 7. • Correlação entre as vasculites e as reações de hipersensibilidade. • Tipo I-Hipersensibilidade imediata: – É dependente de IgE; – Quando o antígeno se combina com a IgE, os mastócitos degranulam liberando mediadores inflamatórios de ação imediata (histamina, bradicinina, leucotrienos). – Síndrome de Churg-Strauss. FISIOPATOLOGIA
    8. 8. FISIOPATOLOGIA • Tipo II-Hipersensibilidade mediada por Anticorpos: – Produção de autoanticorpos contra antígenos presentes em neutrófilos e células endoteliais. – Presença dos ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilo); • Estimulação de neutrófilos por citocinas inflamatórias, com consequente translocação de enzimas à porção externa da membrana, permitindo interação com o ANCA. • Ativação da degranulação do neutrófilo enzimas proteolíticas
    9. 9. FISIOPATOLOGIA EXPRESSÃO DE MOLÉCULAS DE ADESÃO INFILTRAÇÃO DA PAREDE VASCULAR ATIVAÇÃO DO ENDOTÉLIO ANTICORPOS ANTICÉLULAS ENDOTELIAIS
    10. 10. • TIPO III- Hipersensibilidade mediada por imunocomplexos: FISIOPATOLOGIA Deposição tecidual de complexos antígeno anticorpo Ativação da cascata de complemento Indução de resposta inflamatória
    11. 11. • TIPO IV- Hipersensibilidade tardia: – Mediada por linfócitos T e suas propriedades imunorreguladoras e citotóxicas; – O processo imunopatogênico parece acontecer na adventícia, com formação de granulomas ao redor de um antígeno. • Arterite de Takayasu • Arterite de células gigantes FISIOPATOLOGIA
    12. 12. CLASSIFICAÇÃO • Primárias ou idiopáticas; • Secundárias: – Infecções; – Colagenoses; – Hipersensibilidade a fármacos; – Neoplasias;
    13. 13. CLASSIFICAÇÃO • De acordo com o tipo de vaso acometido:
    14. 14. QUANDO SUSPEITAR? 1. Sintomas constitucionais Mal estar Febre Perda de peso Perda de apetite Fadiga Sudorese
    15. 15. 2. Início subagudo: – Desenvolvimento das características por semanas ou meses; – Pacientes não conseguem apontar com precisão início da doença; 3. Sinais e sintomas de inflamação: – Febre; – Rash; – Sedimentação eritrocítica elevada; QUANDO SUSPEITAR?
    16. 16. 4. Dor: – Pode ser decorrente de artrite, mialgia ou até mesmo infarto de um nervo ou dígito. 5. Evidências de doença multissitêmica – Pele – Rins – Pulmões QUANDO SUSPEITAR?
    17. 17. SINAIS E SINTOMAS • De acordo com tipo de vaso acometido:
    18. 18. SINAIS E SINTOMAS • Pele e sistema nervoso periférico normalmente desenvolvem suas alterações cedo no curso da doença. – Púrpura palpável; – Nódulo; – Úlceras; – Mononeurite múltipla;
    19. 19. SINAIS E SINTOMAS
    20. 20. ABORDAGEM CLÍNICO-DIAGNÓSTICA 1. Documentar a existência de vasculite; 2. Definição da síndrome específica; 3. Exames complementares: – ANCA – Biopsia – Angiografia
    21. 21. ACHADOS LABORATORIAIS
    22. 22. • Biopsia – Primeira escolha – Sítios sintomáticos na pele, nervo ou músculo; – Borda da úlcera; – Centro de um nódulo; ABORDAGEM CLÍNICO-DIAGNÓSTICA
    23. 23. • Angiografia – Padrão ouro; – Quadro clínico e laboratorial não indicam local a ser biopsiado; – Suspeita de acometimento de artérias de grande e médio calibre (riqueza de achados); – Longos segmentos estenosados com áreas de calibre normal ou dilatações; – Não distingue todos os tipos de vasculite. ABORDAGEM CLÍNICO-DIAGNÓSTICA
    24. 24. Granulomatose de Wegener
    25. 25. Granulomatose de Wegener • No que consiste? Vasculite granulomatosa do TRS e TRI Glomerulonefrite
    26. 26. Granulomatose de Wegener • Apresenta-se de duas formas:  Forma típica -> acometimento sistêmico  Forma limitada -> restrito ao trato respiratório
    27. 27. Granulomatose de Wegener • Qual a incidência e prevalência desta doença?  3 por 100.000  1,5:1,0 – homens: mulheres  Pode ser encontrada em qualquer idade  Idade média de início aos 40 anos
    28. 28. Granulomatose de Wegener • Patologia e patogenia:  Inflamação granulomatosa de TRS e/ou TRI Vasculite necrosante de pequenas artérias e veias + formação de granulomas Glomerulonefrite segmentar + necrose e trombose das alças capilares com ou sem granulomas
    29. 29. Granulomatose de Wegener • E o pulmão, como fica?  Infiltrados cavitários múltiplos, bilaterais, nodulares com vasculite granulomatosa necrosante
    30. 30. Granulomatose de Wegener • Um pouco sobre a sua imunopatogenia... Antígeno exógeno ou endógeno TRS Exacerbação da resposta imune Staphylococcus aureus(?)
    31. 31. Granulomatose de Wegener • Manifestações clínicas:  Achados intensos do TRS: dor nos seios paranasais -> rinorréia -> descarga purulenta ou sanguinolenta  Achados do TRI: infiltrados assintomáticos, tosse, hemoptise, dispnéia e desconforto torácico
    32. 32. Granulomatose de Wegener Comprometimento ocular: conjuntivite leve, dacriocistite, esclerite, esclerouveite granulomatosa
    33. 33. Granulomatose de Wegener  Lesões de pele: pápulas, vesículas, púrpura palpável, úlceras ou nódulos subcutâneos
    34. 34. Granulomatose de Wegener  Comprometimento renal: glomerulonefrite branda, com proteinúria, hematúria e cilíndros hemáticos, podendo progredir para uma insuficiência renal Glomerulonefrie focal e segmentar Glomerulonefrite em crescente, rapidamente progressiva INSUFICIÊNCIA RENAL
    35. 35. Granulomatose de Wegener • E no GERALZÃO o paciente pode cursar com...  Mal-estar, fraqueza, artralgias, anorexia, perda de peso e febre Paciente cursa com febre? Se sim: sugestivo de infecção SECUNDÁRIA Principalmente de VIA RESPIRATÓRIA SUPERIOR
    36. 36. Granulomatose de Wegener • E quantos aos achados laboratoriais?  VHS  Anemia e leucocitose leves  Hipergamaglobulinemia discreta (IgE)  Fator reumatóide discretamente elevado  Trombocitose*
    37. 37. Granulomatose de Wegener • Diagnóstico:  Manifestações clínicas compatíveis – acometimento de vias aéreas superiores, inferiores e rins  Titulação do ANCA antiproteinase 3 (1/16) ou antimieloperoxidase  Biópsia do tecido afetado
    38. 38. Granulomatose de Wegener • Também deve ser solicitado:  TC de tórax e seios paranasais  Dosagem de uréia e creatinina e exame de urina tipo I
    39. 39. Granulomatose de Wegener
    40. 40. Granulomatose de Wegener • Como tratar?  Ciclosfofamida – 2mg/Kg/dia VO  Glicocorticóides ( Prednisona, 1mg/Kg/dia inicialmente, no 1º mês -> depois dias alternados -> redução gradual -> cessação após cerca de 6 meses
    41. 41. Granulomatose de Wegener
    42. 42. Granulomatose de Wegener • Ainda sobre o tratamento:  Para casos de remissão: Ciclofosfamida -> Metotrexato ou Azatioprina  Uma dose semanal VO 0,3mg/Kg -> 2,5mg por semana -> esquema feito por 2 anos  Utilização do ácido fólico 1mg/dia ou ácido folínico 5 a 10mg – 1 vez por semana
    43. 43. Granulomatose de Wegener • A parte ruim... Os EFEITOS COLATERAIS:  DM, catarata, osteoporose grave e aspectos graves da síndrome de Cushing -> devido ao uso do glicocorticóide  Cistite de graus variáveis, câncer de bexiga, mielodisplasia, risco de infertilidade permanente -> devido ao uso da ciclofosfamida
    44. 44. Diagnóstico diferencial • SARCOIDOSE:  Doença inflamatória  Granulomas sem caseação  Acometimento de, no mínimo, dois órgãos  Órgãos mais afetados: pulmão, fígado, pele e olhos  Prevalência: profissionais de saúde, em negros (3:1 a 17:0), homens, adultos jovens
    45. 45. Paciente encaminhado com possível sarcoidose Biopsia mostra granuloma Clinicamente compatível com sarcoidose Sugestivo de sarcoidose: Rx compatível (adenopatia); lesões cutâneas compatíveis: lúpus pérnio, eritema nodoso, lesões maculopapulares; uveite, neurite óptica, hipercalcemia, hipercalciúria, paralisia do 7º nervo Biopsiar órgão afetado, se possível; broncoscopia: biopsia com granuloma; aspiração por agulha: granulomas Altamente compatível: ECA > 2x o limite sup ao normal; linfocitose do LBA>2x o limite sup ao normal; sinal de panda na cintigrafia com gálio Procurar outro diag SARCOIDOSE sim não
    46. 46. Diagnóstico diferencial • Amiloidose: é o acúmulo protéico anormal em diversos órgãos e tecidos celulares  Origem genética (primária)  Doenças inflamatórias (secundária)  Órgãos e sistemas mais efetados: coração, rins, fígado, baço, sistema nervoso e do trato gastrointestinal
    47. 47. Diagnóstico diferencial • Sinais e sintomas INESPECÍFICOS: fadiga e perda ponderal • ESPECÍFICOS: Amiloidose renal- síndrome nefrótica com hipoalbuminemia, edema de MMII ou anasarca; macroglossia; hepatomegalia; equimoses cutâneas ao redor dos olhos - sinal de “olhos de guaxinim”; distrofia ungueal, alopécia e artropatia amilóide com o espessamento das membranas sinoviais
    48. 48. Diagnóstico diferencial • Suspeitou de amiloidose:  Paciente cursa com alguma nefropatia, cardiomiopatia, neuropatia, enteropatias inexplicáveis ou achados como macroglossia e equimoses periorbitárias?  Biópsia hepática ou renal -> + em > 90%  Aspirado e biópsia da gordura abdominal
    49. 49. Diagnóstico diferencial • LES: doença inflamatória crônica de carater auto- imune  Acomete mais a raça branca, mulheres, 2ª e 3ª década de vida  Critérios para o diagnóstico de LES: rash malar, lesão discoide, fotossensibilidade, artrite, úlceras orais, serosite, acometimento renal, neurológico, hematológico, imunológicas (anticorpo anti-DNA, antifosfolípide, anticardiolipina), FAN +
    50. 50. Referências • http://sites.unisanta.br/revistaceciliana/edicao_03/1- 2010-1-3.pdf • http://disciplinas.stoa.usp.br/pluginfile.php/197332/mod _resource/content/1/Texto%20LES%204o%20ano.pdf • http://www.jornaldepneumologia.com.br/detalhe_artigo .asp?id=1412 • http://anatpat.unicamp.br/taamiloidose.html • http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid= S0365-05962007000600010
    51. 51. • CURRENT Diagnosis and Treatment- Reumatology, 3º ed, 2013. • CURRENT Medical Diagnosis and Treatment, 52º ed, 2013. • Medcurso Reumatologia, vol 3, 2013. Referências

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