El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más común en niños y ocurre principalmente entre 1 y 5 años de edad. Se origina en células del sistema nervioso simpático y puede presentarse en cualquier lugar donde haya tejido ganglionar simpático, aunque lo más común es en el abdomen. Los factores genéticos y ambientales pueden influir en su desarrollo. El tratamiento depende del estadio y factores de riesgo e involucra cirugía, quimioterapia y radioterapia.

1. Carlos F. Hernández Álvarez
Residente 3er año Pediatria
NEUROBLASTOMA

2.  El neuroblastoma es el tumor sólido maligno
extracraneal más frecuente en los niños.
 Se detecta entre el primer y el quinto año de
vida, con una media de edad al diagnóstico
de 22 meses.
 En México, su presentación es menos
frecuente, ocupa el 8o lugar, pero el 4o sitio
en mortalidad causada por las diferentes
neoplasias malignas.

3. ETIOLOGÍA
 Desconocida.
 Se han asociado neurofibromatosis tipo
1, Hirschsprung y el síndrome de opsoclonos
mioclonos con la presentación del NB.
 Exposiciones ambientales y su distribución
geográfica juegan un papel importante.
 Alteraciones cromosómicas como la deleción del
brazo corto del cromosoma 1 y la amplificación del
oncogen n-myc se han asociado con un peor
pronóstico de la enfermedad
 Deriva de células indiferenciadas de la cresta
neural.

4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Dependen del sitio del tumor primario que
puede originarse en cualquier lugar donde
exista tejido ganglionar simpático.
 El más común es el abdomen en especial en
glándulas suprarrenales aparece en el
40%(35-50%) y en ganglios paravertebrales
el 25% de los casos.

5.  La variante congénita de neuroblastoma
representa la neoplasia más común durante
el primer mes de vida, constituyendo el 30 al
50% de los tumores a esta edad.

 En algunas ocasiones se puede producir
preeclampsia materna debido a la secreción de
catecolaminas por el tumor.

6.  Aproximadamente la mitad de estas
neoplasias son de naturaleza
quística, aunque pueden presentarse
formaciones sólidas y complejas. La
presencia de calcificaciones en estos casos
(a diferencia de los tumores que se presentan en niños
mayores) constituye un hallazgo menos
frecuente.

7.  Se ha sugerido que la presentación en
menores de 1 año parece tener un mejor
pronóstico, existe correlación con estadios
iniciales de la enfermedad hasta en un 40%
de los casos con una sobrevida de hasta el
80%.

8. DIAGNOSTICO
 La radiografía de abdomen permite
demostrar una masa localizada en el
flanco, asociada a la presencia de
calcificaciones hasta en el 50% de los casos.

9.  La ecografía muestra una masa ecogénica
heterogénea, con áreas hiperecoicas
secundarias a calcificación y otras
hipoecoicas producto de
hemorragia, necrosis, degeneración quística
o una combinación de las anteriores.
 El Doppler color puede demostrar la presencia de
vascularización tumoral periférica o central
y, además, es útil para estudiar el
desplazamiento y el compromiso de las
estructuras vasculares.

11.  Tanto la TC como la RM constituyen los
métodos de diagnóstico por imagen más
frecuentemente utilizados para la
estadificación de la enfermedad, ya que
permiten establecer con precisión el
órgano de origen, la extensión tumoral, el
compromiso de ganglios linfáticos y la
presencia de metástasis.

15. SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTATIFICACIÓN
DE NEUROBLASTOMA.

16. TRATAMIENTO
 Depende del estadio de la enfermedad, la
edad así como los factores pronósticos al
momento del diagnostico.
 Cirugía
 La resección juega un papel fundamental en el
tratamiento del NB tanto en enfermedad
localizada, localmente avanzada y
metastásica, es decir, en todos los estadios.

17.  La cirugía se recomienda en los estadios
1y2
 En caso de tener factores pronósticos
desfavorables, se adjuntara quimioterapia
 En el estadio 3 la quimioterapia pre
quirúrgica esta indicada

18.  Radioterapia indicada en tumores
agresivos, con o sin resección total del
primario
 Estadio 4 requiere de quimioterapia
seguida de cirugía del sitio primario (si es
posible).

19. SEGUIMIENTO
 Catecolaminas urinarias y séricas
 USG o TAC del primario o de los sitios de
metástasis no detectables en el examen
clínico o por gammagrafías ósea y hepática.
 Cada dos meses los primeros seis meses de
vigilancia, cada tres meses los siguientes
seis meses, cada 6 meses los siguientes dos
años. Posteriormente cada año.

21. Neuroblastoma; Authors: Doctors Matthias
Schell1 and Christophe Bergeron; Creation
date: October 2003
Masas retroperitoneales en el período perinatal
Nelda María Castagnaro Rosini, María Carolina
Castagnaro
Neuroblastoma: factores pronósticos y sobrevida.
Experiencia en el Hospital de Pediatría del Centro
Médico Nacional Siglo XXI y revisión de la literatura
Enrique López-Aguilar et al
Vol. 139; Número 3; Mayo-Junio 2003